Сирингома код по мкб

Содержание

Описание
Дополнительные факты
Причины
Симптомы
Диагностика
Лечение

Названия

Название: Сирингома.

Сирингома

Описание

Сирингома. Одна из форм поражения потовых желез, имеющая доброкачественную опухолевую природу, некоторыми исследователями рассматривается как порок развития (вариант гамартомы). Симптомами этого дерматологического состояния являются небольшие узелки светлого или желтого оттенка на коже лица, нижнего века, груди, изредка в области гениталий. Диагностика сирингомы производится на основании результатов дерматологического осмотра пациента, биопсии и последующего изучения тканей узелков в очагах поражения. Сирингомы обычно имеют доброкачественное медленное течение, поэтому лечения не требуют – исключением является их удаление по эстетическим причинам. Для этого используют методы современной аппаратной косметологии (лазерное удаление, криодеструкция, диатермокоагуляция), в редких случаях – хирургические методики.

Дополнительные факты

Сирингома (эруптивная гидраденома, множественная сирингоаденома) – порок развития эккриновых потовых желез, который характеризуется доброкачественной гиперплазией эпителия выводных протоков с формированием кистозных образований и узелков. Данное состояние известно достаточно давно, однако долгое время по поводу механизмов его возникновения в научной среде бушевали споры – предполагалась роль врожденных пороков, канцерогенных факторов и других обстоятельств. В настоящее время наиболее распространенной точкой зрения является гипотеза о полиэтиологичности сирингомы – считается, что эта доброкачественная опухоль потовых желез может развиваться под воздействием самых разнообразных факторов. Данная патология чаще поражает женщин (более 80% всех больных), в возрастном распределении преобладают подростки и пожилые лица, в среднем возрасте сирингома возникает относительно редко. Определить встречаемость заболевания достаточно проблематично, поскольку многие больные не обращаются к дерматологу из-за малой выраженности симптомов заболевания.

Сирингома

Причины

Этиология сирингомы в настоящее время считается множественной – к этому состоянию могут привести как врожденные факторы (пороки развития эккриновых потовых желез), так и эндокринные расстройства или нарушения обмена веществ. Эккриновые потовые железы расположены практически по всей поверхности тела, в особенности на лице, при этом механизм их секреции не связан с разрушением клеток (как в случае апокриновых желез). Описано несколько случаев семейных форм данного дерматологического нарушения, что указывает на возможную генетическую и наследственную природу заболевания. Замечено, что патология намного чаще возникает у лиц с синдромом Дауна, синдромом Марфана, сахарным диабетом и ожирением, что подтверждает полиэтиологичность доброкачественного новообразования. Сирингома практически никогда не приводит к развитию злокачественной опухоли. Рак протоков эккриновых потовых желез (сирингокарцинома) возникает независимо от этого дерматологического состояния.
Патогенез развития сирингомы более изучен, нежели причины заболевания. При помощи морфологических и гистохимических исследований удалось выяснить, что аномалия затрагивает клетки эпителия выводных протоков эккриновых потовых желез. По тем или иным причинам дифференцировка эпителия внутриэпидермального участка этих желез снижается, в частности – угнетается контактное торможение деления, формируется плоский одноклеточный пласт. В результате происходит неконтролируемое деление эпителиальных клеток, что сначала приводит к закупорке выводного протока железы, а затем к формированию внутриэпидермальных кист, выстланных изнутри патологическим эпителием. Внешне это проявляется развитием сирингомы на различных участках кожи.

Симптомы

Сирингома чаще поражает женщин, что дало повод некоторым исследователям предположить взаимосвязь этого состояния с женскими половыми гормонами. Обычно подобная патология возникает в период полового созревания или в постклимактерическом возрасте, что тоже косвенно указывает на эту связь (в эти периоды происходят значительные колебания гормонального фона). Основные зоны расположения узелков сирингомы – нижнее веко, лицо, грудь и кисти рук, распространение узелков чаще всего симметричное. В тех редких случаях, когда такое состояние развивается у мужчин, новообразования обычно обнаруживаются в паховой области или на туловище. Менее частыми локализациями сирингомы являются волосистая часть головы, ноги, ягодицы и спина. В дерматологии иногда разделяют сирингому нижнего века и эруптивную сирингому – любое новообразование кожи подобного типа, развившееся на других участках тела.
Начало заболевания характеризуется появлением незначительных выступов на поверхности кожи (в крайне редких случаях формируется одиночный бугорок). На первом этапе образования сирингомы других проявлений, как объективных (покраснения кожи, воспаления), так и субъективных (боль, зуд, жжение) не возникает. Развитие новообразования происходит на протяжении многих лет и даже десятилетий, постепенно на месте бугорка неизмененной кожи появляется узелок белого или светло-желтого цвета размером не более 4-5 миллиметров. Кожа на поверхности сирингомы истончается, становится блестящей и полупрозрачной. Как правило, такие новообразования располагаются тесными группами, но никогда не сливаются между собой.
При длительном течении сирингомы цвет неоплазии может медленно изменяться от светлого до розового или даже багрового – особенно часто это происходит при травматизации узелков. В тех случаях, когда опухоли образуются на волосистой части головы, вокруг них появляются очаги алопеции. За все время развития сирингомы никаких субъективных симптомов патологии не возникает, лишь в случае повреждения новообразования больные могут предъявлять жалобы на незначительный зуд. Прогрессирование состояния может проявляться в виде формирования новых узелков в непосредственной близости от зоны первичного поражения.

Диагностика

Для диагностики сирингомы используют метод дерматологического осмотра, расспрос и изучение анамнеза больного, а также гистологическое исследование тканей патологических образований. При осмотре обнаруживают светлые или желтоватые множественные узелки, несколько выступающие над поверхностью кожи и не сливающиеся между собой. Как правило, неоплазии располагаются в области нижнего века, лица и шеи, на кистях рук, животе и груди. При расспросе и изучении анамнеза выявляется отсутствие субъективных симптомов, значительная длительность существования сирингомы (между возникновением первых проявлений и посещением дерматолога может проходить много лет), наличие подобных нарушений у родственников. Последнее обстоятельство может указывать на наследственную предрасположенность. Косвенным признаком сирингомы может служить наличие у больного других патологий – как генетических (синдромы Дауна, Марфана), так и приобретенных (сахарный диабет и другие эндокринные расстройства).
Намного больше диагностической информации о сирингоме дает биопсия накожных элементов с гистологическим изучением образца тканей. В процессе исследования выявляется истончение эпидермиса, наличие в его толще и поверхностных слоях дермы множества микроскопических кист, стенки которых образованы несколькими рядами клеток, морфологически сходными с эпителием протоков эккриновых потовых желез. Содержимое кист при сирингоме обычно однородное, в случае длительно развивающихся новообразований может быть представлено массами кератина и кальцифицированными элементами. Вокруг кист определяются клеточные тяжи из темных мелких клеток, формирующих основную часть опухоли. Гистохимическое изучение тканей сирингомы свидетельствует о повышенной активности некоторых ферментов (фосфорилазы, сукцинатдегидрогеназы). Эти энзимы характерны для клеток эккриновых потовых желез, что дополнительно указывает на механизм образования данных опухолей.

Лечение

Учитывая длительное и доброкачественное течение сирингомы, а также практически нулевую вероятность ее перерождения в злокачественную опухоль кожи, большинство дерматологов считают, что терапия этого состояния не требуется. Более того, удаление таких новообразований у пожилых лиц несет в себе намного больше угрозы в связи с развитием рубцов и возможным присоединением вторичной инфекции. При наличии сирингомы на нижнем веке, лице или груди многие больные желают устранить такие узелки из эстетических соображений.
Для борьбы с новообразованиями широко используют методики современной аппаратной косметологии: лазерную абляцию тканей, криодеструкцию, электрокоагуляцию (диатермокоагуляцию). В большинстве случаев при правильном использовании перечисленные методы обеспечивают надежное удаление новообразования без заметных следов, но не предотвращают рецидив развития сирингомы. Иногда последствия такого лечения (рубцы, нарушения пигментации) могут быть более заметными, чем сами узелки, что следует учитывать при назначении вышеуказанных процедур.

Источник

Сирингома — Клинические рекомендации

Сирингома код по мкб Сирингома (syringoma) — доброкачественная опухоль кожи,возникающая из прямого сегмента внутридермальных протоков эккринных потовых желез.Шифр по МКБ-10 : D23.9

Этиология и эпидемиология

Почти 75% пациентов — женщины,возраст которых варьирует от 10 до 90 лет (средний возраст — 55 лет). Наиболее подвержены азиатская популяция и афро-американцы.

Этиология и патогенез точно неизвестны. О влиянии гормональных факторов свидетельствуют подавляющая частота развития опухолей у женщин в (пред) пубертатном периоде,увеличение их количества и размеров во время беременности,появление или усиление зуда перед месячными,ассоциация в части случаев с эндокринопатиями (в частности,с диабетом).

Читайте также: Перелом т12 код по мкб

Участие в патогенезе генетических факторов подтверждается нередкими семейными случаями с аутосомно-доминантным типом наследования. Частота сирингомы у больных с синдромом Дауна в 30 раз выше,чем в популяции больных с другими психическими заболеваниями.Кроме того,сирингомы иногда обнаруживают при таких генетических заболеваниях как синдромы Брука-Шпиглера,Николау-Балю,Марфана,Элерса-Данло.

В последние годы появилось мнение,что сирингомы представляют собой реактивную сирингоматозную пролиферацию.Нередко появлению опухолей предшествуют воспалительные поражения кожи,лучевая терапия,рубцующаяся алопеция. Сирингоматозные изменения обнаруживают в структуре себорейного кератоза,меланоцитарного невуса,велюсных волосяных кист,узловатого пруриго и др. Гистологически в зоне акросирингиума часто обнаруживаю лимфоцитарную инфильтрацию преимущественно из CD4+ и CD8+
Т-клеток.

Клиническая картина

Классификация

Локализованная форма

солитарная
периокулярная
генитальная
другие формы локализованной сирингомы

Атипичные формы

милиум-подобная форма
бляшечная форма

Генерализованная форма

множественные сирингомы
эруптивные сирингомы

Семейная форма
В составе наследственных синдромов

синдром Дауна
синдром Николау-Балю
синдром Брука-Шпиглера
синдром Марфана
синдром Элерса-Данло

Солитарная сирингома

Сирингома код по мкб Редкий вариант заболевания.Почти все описанные случаи наблюдались в области половых органов — вульвы и полового члена.Характеризуется одиночной безболезненной полупрозрачной розовато-желтоватой папулой размером до 5 мм.

Периокулярные сирингомы

Сирингома код по мкб Наиболее частая,классическая форма сирингом,локализованная в области век и периокулярной области,развивается в (пре) пубертатном возрасте или в 3-4 декаде жизни,редко позднее либо в детстве.

Элементы представлены дискретными узелками размером до 1-5 мм в диаметре,уплощенными или куполообразными,от цвета нормальной кожи до желтовато-коричневых или розовых. Консистенция варьирует от мягкоэластической до плотной,у некоторых элементов центральная часть несколько западает,слияние происходит редко.Часто наблюдается симметричное поражение век.Отмечается склонность к группировке сыпи.

Субъективные ощущения обычно отсутствуют,отдельные больные испытывают легкий зуд.

Генитальные сирингомы

Сирингома код по мкб Более редко локализованные сирингомы встречаются в области вульвы,в основном — на больших половых губах и очень редко в области полового члена.

Различают 3 типа генитальных сирингом.Классический,клиническая картина которого не отличается от периокулярных сирингом,кистозный в виде полупрозрачных папул с гладкой блестящей поверхностью,и лихеноидный,представленный бляшками,напоминающими ограниченный нейродермит.

У части больных наблюдается интенсивный зуд,усиливающийся в предменструальный период,при использовании противозачаточных препаратов. Описаны случаи образования гигантских образований (до 3 см в диаметре) и сочетания с экстрагенитальными сирингомами.

Другие формы локализованной сирингомы

Сирингома код по мкб В редких случаях локализованные формы сирингомы наблюдаются в подмышечной области,на лобке,проксимальных фалангах пальцев и волосистой части головы.Клиническая картина не отличается от классических сирингом.

Милиум-подобные сирингомы

Сирингома код по мкб Очень редкий тип заболевания,напоминающий милиумы с локализацией в периорбитальной области.Наблюдается чаще у девочек в азиатской популяции.В большинстве случаев отмечается кальцификация папул.

Бляшечные сирингомы

Сирингома код по мкб Исключительно редкая форма,диагноз которой устанавливается при биопсии.Характеризуется плоскими симметричными розово-белыми или телесного цвета бляшкам,чаще периорбитально.

Эруптивные сирингомы

Сирингома код по мкб Встречаются значительно реже,чем локализованные формы. В отличие от классических сирингом сыпь рассеянная,без склонности к группировке и располагается на передней поверхности туловища,в области шеи,подмышечных впадинах,верхних отделах живота и в лобковой области.Атипичная локализация: ягодицы,волосистая часть головы,область усов и бороды.

Сообщается о расположении по линиям Блашко,сегментам и об одностороннем генерализованном поражении.По клинической картине не отличаются от папул при локализованной форме.

Семейные сирингомы

Известны также как «ассимптомные эруптивные гидраденомы». В части случаев наблюдаются в трех генерациях с аутосомно-доминантным типом наследования.Ген,ответственный за развитие этого типа,локализуется на хромосоме 16q22. Допускается возможность постзиготных соматических мутаций.Клинические проявления соответствуют локализованным и эруптивным сирингомам ,но у членов одной и той же семьи варьируют по локализации и распространенности.

Сирингомы при синдроме Дауна

В 18-64% случаев локализуются преимущественно на веках и в периорбитальной области. У остальных больных сирингомы обнаруживают на разгибательных поверхностях конечностей или они имеют генерализованный характер.

Синдром Николау-Балю (Nicolau-Balus syndrome)

Эруптивные сирингомы в сочетании с белыми угрями (милиарными кистами),располагающимися на туловище и конечностях,и червеобразной атрофией в области щек.Наблюдаются с грудного возраста.Тип наследования аутосомно-доминантный.

Диагностика

Диагноз ставят на основании клинической картины и данных биопсии.

В поверхностных и средних отделах дермы располагается большое количество мелких и средних размеров кист округлой или овальной формы,выстланных двумя слоями эпителиальных клеток. Слой клеток,прилежащих к базальной мембране,уплощен,ядра их интенсивно окрашены; слой,обращенный в полость кисты,состоит из более светлых кубических или призматических клеток. Содержимое кист гомогенное или слегка зернистое. Кроме кист,в сирингоме имеются тонкие тяжи мелких клеток с темными
ядрами. Некоторые тяжи на
одном из
полюсов кистозно расширены,напоминая по форме «головастиков» или «хвостиков»,что типично для этой опухоли.

Могут наблюдаться кисты,выстланные многослойным плоским эпителием и заполненные слоистыми массами кератина. Эти кисты иногда разрываются,их содержимое попадает в дерму,вызывая гигантоклеточную реакцию,а затем кальцифицируется. Иногда в кистах сирингомы отмечается выраженная пролиферация клеток выстилки с образованием солидных тяжей,прорастающих в базальную мембрану. Строма опухоли большей частью не изменена,но иногда
в ней обнаруживают лимфогистиоцитарные инфильтраты. Помимо обычного варианта гистологического строения описан светлоклеточный вариант сирингомы.

При гистохимическом исследовании выявляется активность ферментов,характерных для эккринных желез,- сукцинатдегидрогеназы,фосфорилазы и лейцинаминопептидазы,в то время как лизосомальные ферменты,характерные для апокринных структур (кислая фосфатаза и p-глюкуронидаза),выявляются очень слабо. Светлоклеточный вариант сирингомы характеризуется высоким содержанием гликогена.При электронной микроскопии в клетках,выстилающих тубулярные структуры,видны микроворсинки,довольно
много лизосом и тонофиламентов.

Иммунногистохимическое исследование выявляет экспрессию S -100,СЕА,ЕМА,лизоцима,GCDFP-15 и -16.

Дифференциальный диагноз

Милиум
Контагиозный моллюск
Сосочковая сирингоцистаденома отличается от сирингомы в клиническом отношении тем,что в большинстве случаев является солитарным,а не множественным новообразованием и локализуется преимущественно на волосистой части головы,в паховых и подмышечных складках,а не на лице,шее и туловище,как сирингома. Элементы сирингоцистаденомы в отличие от сирингомы весьма вариабельны и могут быть подобны узелкам,бляшкам с папиллярными выростами,кистозным элементам. Гистологически
сирингоцистаденома отличается
от сирингомы
отсутствием множественных кист в дерме,папилломатозом эпидермиса и густым плазмоцитарным инфильтратом.
Эккринная спираденома в отличие от сирингомы чаще возникает у мужчин,имеет вид солитарной опухоли (реже представлена множественными узлами,глубоко залегающими в дерме) плотной консистенции,болезненна при пальпации. Кожа над узлами не изменена или имеет цианотическую окраску. Гистологически эккринная спираденома отличается от сирингомы отсутствием множественных кистозных образований в дерме,формированием элементов дольчатого строения,инкапсулированных,не имеющих связи
с истонченным эпидермисом.
Аденоидно-кистозная эпителиома Брука также,как и сирингома,чаще возникает у женщин молодого возраста,характеризуется множественными очагами поражения,но в отличие от сирингомы может иметь семейный характер. Элементы при аденоидно-кистозной эпителиоме могут появляться на конечностях,группироваться. Они имеют гладкую поверхность,в ряде случаев с выраженными телеангиэктазиями,могут сочетаться с сирингомой,цилиндромой и другими новообразованиями кожи. Гистологически
аденоидно-кистозная эпителиома
отличается
от сирингомы наличием структур,напоминающих волосяные фолликулы.
Эруптивные ксантомы,отличаются от сирингомы прежде всего желтоватой или желтовато-оранжевой окраской элементов,для которых характерна излюбленная локализация в периорбитальной области,на шее и туловище,как это свойственно сирингоме. Кроме того,множественная узелковая ксантома в отличие от сирингомы не возникает преимущественно у женщин. Гистологически она характеризуется наличием ксантомных клеток и отличается от сирингомы отсутствием
кистозных образований в дерме
Гидроцистома
Красный плоский лишай
Сирингома по клиническим проявлениям напоминает множественную трихоэпителиому.Однако сирингома в отличие от трихоэпителиомы возникает чаще у женщин. Элементы локализуются симметрично не только на голове и лице,но и на туловище,имеют милиумподобный характер. Гистологически сирингома в отличие от трихоэпителиомы характеризуется наличием множественных мелких кист в средних и верхних отделах дермы,выстланных эпителием,сходным с эпителием выводных протоков эккринных потовых желез
с характерными
тяжами-«хвостиками»
из базалоидных клеток
Сирингома отличается от ангиофибром при туберозном склерозе преимущественным поражением лиц женского пола,локализацией симметричных очагов поражения в виде мелких узелков на туловище (преимущественно на веках),половых органах,а также гистологическими особенностями (обилие мелких кист в верхних отделах дермы,выстланных эпителиальными клетками),при ангиофиброме наблюдаются также другие признаки болезни Прингла—Бурневилля.
Сирингома отличается от плоских бородавок более многочисленными высыпаниями,которые локализуются на нижних веках,у внутреннего края глаза,на шее,передней поверхности грудной клетки; развивается преимущественно у молодых женщин (боровинки появляются у лиц обоего пола). Элементы имеют полушаровидную,а не уплощенную (как бородавки) форму. Гистологически в дерме обнаруживают многочисленные кистозно-измененные протки потовых желез.
Боуэноидный папулез
Болезнь Фокса-Фордайса
Эпидермальные кисты
Лимфангиомы
Множественная стеатоцистома

Лечение

Лечение не является обязательным и проводится с косметической целью. Прибегают к хирургическому иссечению,электрокоагуляции,лазеротерапии (СO2,Erbium / Yag,александритный и пульсирующие лазеры на красителях).

Сообщается о применении изотретиноина с переменным успехом

Цитируемая литература

Источник