Синдромы шихана и денни морфана
Каждый из нас с трепетом и надеждой ждёт рождение ребёнка. Мы искренне верим, что малыш и мама будут здоровыми, а такие ужасы, как синдромы Шихана и Денни-Морфана, Дауна или Симмондса, не будут у них диагностированы. Все указанные болезни страшные и сложные для лечения. В этой статье мы детально опишем первую из них — синдром Шихана. Ему подвержены некоторые рожающие женщины.
Описание
Послеродовой некроз гипофиза — так ещё называют синдром Шихана. История болезни свидетельствует о том, что это достаточно сложная патология, которая развивается после тяжёлых и длительных родов. Причиной становится обильное кровотечение, которое, в свою очередь, приводит к артериальной гипотонии. Вследствие её развития меньше снабжается кровью гипофиз — маленькая железа в головном мозге, что отвечает за работу эндокринной системы человека и выработку гормонов. В организме развивается синдром Шихана, последствия которого не самые приятные — вы не сможете кормить малыша грудью, но это только самая малая часть проблем, что ожидают маму.
Поскольку патология может протекать в стёртой форме, её истинная частота неизвестна. Установлено, что после родовых кровотечений риск его развития достигает 40%. Заболевание диагностируют у каждой четвёртой женщины, если она потеряла около 800 мл крови, у 50% рожавших — при потере литра жизненно важной жидкости.
Симптомы
Они достаточно специфичны. Например, первым тревожным звоночком должно стать прекращение лактации. Второстепенные симптомы синдрома Шихана обычно проявляются только спустя несколько месяцев. Часто это вторичная аменорея — полное отсутствие менструаций и падение секреции гонадотропинов. Потом диагностируют гипотиреоз, когда щитовидная железа вырабатывает недостаточное количество гормонов. На этом фоне развивается микседема — нарушение белкового обмена, которое приводит к сильной отёчности тканей.
Женщины, находящиеся в расцвете сил — от 20 до 40 лет — могут также столкнуться с гипопитуитаризмом. Это тяжёлое состояние организма, который страдает от дефицита различных гормонов: у женщины наблюдается сильная слабость, резкая потеря веса, отсутствие либидо. В запущенных случаях человек может пострадать от психоневрологических нарушений и даже впасть в кому.
Классификация
Нехватка гормонов в организме может быть разная — от лёгкой до дефицитной формы. В зависимости от этого различают следующие виды синдрома Шихана:
- Глобальная форма. При ней наблюдается крайняя недостаточность топовых гормонов, в результате чего развиваются тяжёлые нарушения психики, неврологическая система работает со сбоями, человек впадает в кому.
- Частичная форма. Дефицит гормонов не сильно выражен, поэтому диагностируют только недостаточность адренокортикотропной, гонадотропной или тиреотропной функций. Страдают половые органы, работа почек и других органов.
- Комбинированная форма. Когда все вышеназванные функции нарушаются одновременно.
Заметив даже лёгкие проявления болезни, следует немедленно обратиться к гинекологу или участковому терапевту, которые направят на нужные анализы и назначат консультацию других специалистов.
Патогенез
Это механизм от самого зарождения недуга до ярких проявлений симптомов. Опытные врачи рассматривают его на различных уровнях: от молекулярных патологий до нарушения работы организма в целом. Изучать его необходимо, так как именно патогенез даёт ответ на вопрос о том, как и почему развивается недуг. Что касается синдрома Шихана, то давно установлено: его основное проявление заключается в некротических изменениях в гипофизе. Они возникают на фоне свёртывания крови, когда наблюдается спазм сосудов передней доли гипофиза после сильной кровопотери.
Синдром Шихана, симптомы которого описаны выше, может возникнуть и после аборта, а также на фоне бактериального шока после родов. Предрасполагающим фактором является гестоз — осложнение беременности, когда у будущей мамы диагностируют сильную отёчность, потерю белка с мочой, повышенное давление и так далее. Именно такие женщины становятся склонными к образованию тромбов в крови.
Клиническая картина
Степень проявления синдрома Шихана бывает разной. Обычно врачи выделяют такие формы:
- Лёгкая. Для неё характерны быстрая утомляемость и частые головные боли. Наблюдается снижение функций надпочечников и щитовидной железы.
- Средняя. Вышеуказанные органы поражены ещё сильней. Например, женщина чувствует очень сильную усталость, у неё ломаются ногти, она склонна к обморокам. Нарушается работа яичников, иногда вплоть до овуляторного бесплодия.
- Тяжёлая. Половые органы и молочные железы гипертрофируются, человек страдает от сонливости, облысения, пигментации кожи, снижения памяти. Масса тела падает на фоне сильной отёчности.
Для синдрома характерна сильная анемия, которая проявляется при всех формах недуга. Она очень устойчива к терапии, поэтому практически не поддаётся лечению. Врачам необходимо постараться, чтоб восстановить уровень железа в крови.
Диагностика
Во время неё важно детально изучить характерный анамнез, где прослеживается связь между недугом и кровотечением или септическим шоком при предыдущем аборте или же родах. Чтобы определить синдром Шихана, диагностика начинается с осмотра молочных желёз: они не увеличиваются в размерах, не уплотняются, молоко не выделяется даже при сильном надавливании и после проведённого курса массажа.
Одновременно в лабораторных условиях берут анализ крови, по которому определяют гормональный фон организма. В зависимости от количества гормонов и устанавливают диагноз. Берут на пробу и мочу — по ней также видны изменения в организме. Кроме того, врачи проводят и дифференциальную диагностику — то, что помогает отличить одно заболевание от другого. Ведь у многих из них очень похожие симптомы. Поэтому каждый из них детально анализируют, сопоставляют и делают правильный вывод.
Лечение
Как же избавиться от коварного недуга. Обычно, когда у человека диагностируют синдром Шихана, лечение начинают с гормонов: половых и гонадотропных, назначают и терапию полового инфантилизма. Подойдёт, например, «Инфекундин» или другие препараты из серии синтетических прогестинов. Эффективным будет и курс «Синестрола», который длится не меньше месяца, а также циклическая терапия на протяжении целого квартала.
Помните, что ни о каком самолечении не идёт речь! В домашних условиях вы только навредите, спровоцируете развитие тяжёлых осложнений. Поэтому при первых же симптомах незамедлительно обращайтесь к специалисту. Только грамотная диагностика, профессиональный подход и эффективная терапия помогут вылечить синдром Шихана и устранить те последствия, к которым привело его развитие в организме.
Источник
Синдром Шихана — осложнение тяжелых и долгих родов, обусловленное потерей большого объема крови и выраженной гипотензией. В результате подобных процессов происходит гибель части клеток гипофиза. Эта эндокринная патология проявляется гипо- или агалактией, аменореей, генерализованными отеками, алопецией, появлением на коже участков гиперпигментации, общей астенизацией организма и снижением работоспособности. Нарушение менструальной и репродуктивной функции у больных женщин при отсутствии лечения заканчивается гормональной недостаточностью и бесплодием.
Одной из особенностей беременности является увеличение размера гипофиза без усиления его кровоснабжения. В результате кровопотери падает артериальное давление, ухудшается поступление крови к внутренним органам, в том числе и к питуитарной железе. Развивается гипоксия, ишемия и некроз лактотрофных клеток. Прекращается продукция пролактина, грудное вскармливание становится невозможным. Вообще гипофиз очень чувствителен к кислородному голоданию. При возникновении подобной ситуации его клетки быстро погибают. Гипофиз вместе с гипоталамусом являются органами нейроэндокринной регуляции организма. Они контролируют работу всех желез внутренней секреции. При поражении гипофиза нарушается их функционирование.
Синдром впервые описал ученый из Британии Г.Л. Шихан в конце XIX века, благодаря которому он и получил свое название. В ходе проведенных исследований Шихан установил тесную взаимосвязь между некротическим поражением гипофиза и тяжелой родовой кровопотерей. Современные авторы доказали, что в результате кровотечения и коллапса развивается тромбоэмболия сосудов гипофиза, приводящая к ишемии и некрозу органа. Подобные изменения были обнаружены у беременных и рожениц, погибших от кровотечения и гипотонии.
Симптомы синдрома возникают у 40% женщин, перенесших обильную потерю крови в родах. Легкие формы недуга часто не распознаются. Синдром поражает преимущественно женщин фертильного возраста 20—40 лет. В крайне редких случаях заболевание развивается у пожилых лиц и у девочек-подростков после маточного кровотечения.
Диагностика недуга основывается на данных, полученных в ходе исследования гормонального фона женщины, результатах прицельной рентгенографии черепа или томографии. Чтобы улучшить состояние больных, им назначают пожизненный прием недостающих гормонов. Для устранения неприятных симптомов показано применение целого комплекса препаратов, восстанавливающих нарушенные функции организма.
Причины
Основной и непосредственной причиной синдрома Шихана является массивная кровопотеря в родах, приводящая к системной гипотензии и кислородному голоданию внутренних органов. Гипофиз — железистая структура с хорошим кровоснабжением. Он обладает особой чувствительностью к гипоксии. Недостаточный приток крови приводит к вазоконстрикции и последующей ишемии железы. Так развивается бескровный инфаркт с сухим некрозом. Клетки гипофиза быстро погибают при дефиците кислорода. Необратимый процесс разрушения части железы из-за нарушенного кровообращения заканчивается его стойкой дисфункцией. При недостаточной выработке гипофизарных гормонов другие железы перестают выполнять свои функции в полном объеме. Так развивается гормональная недостаточность. Деструкция и некроз клеток аденогипофиза — процессы, лежащие в основе патологии. Недостаточное количество гипофизарных гормонов в крови проявляется характерной симптоматикой.
Разрушение части гипофиза приводит к дефициту соматотропина, пролактина, а также гормонов, обеспечивающих адекватное функционирование периферических желез. У больных нарушаются биосинтетические и обменные процессы, возникают дисфункции щитовидной и молочных желез, замедляется рост фолликулов яичника и выработка кортикостероидов, пропадает овуляция.
Причины обильного кровотечения в родах:
- Эктопическая беременность,
- Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты,
- Низкая плацентация,
- Глубокое и сильное прикрепление плаценты к матке,
- Гипотонус матки,
- Родовой травматизм,
- Наличие нескольких плодов в матке,
- Быстрое родоразрешение.
Спровоцировать развитие синдрома могут следующие факторы и недуги:
- Синдром токсического шока;
- Заболевания сердца и сосудов;
- ДВС-синдром;
- Преэклампсия или гестоз, протекающий с почечной дисфункцией и гипертензией;
- Образование в организме аутоантител против собственных клеток гипофиза, которые организм воспринимает как чужеродные;
- Прием медикаментов или народных средств, стимулирующих родовую деятельность;
- Обширные отеки периферических тканей;
- Повышенный гемолиз, обусловленный почечной недостаточностью.
Синдром Шихана является проявлением травм гипофиза, тромбоэмболии его сосудов, опухолей, кист и гранулем, локализующихся в железе.
Недуг чаще возникает у лиц:
- Перенесших гипофизэктомию — операцию по удалению или разрушению железы,
- Подвергавшихся когда-либо ионизирующему излучению,
- Длительно получавших лечение кортикостероидами и цитостатиками.
Симптоматика
Клиника синдрома складывается из большого разнообразия симптомов. Их выраженность определяется массивностью кровопотери, количеством разрушенных гипофизарных клеток и способностью органа к гормонообразованию. Многообразие симптоматики обусловлено тем, что гипофиз регулирует различные процессы в организме — метаболизм, рост и размножение, приспосабливаемость к изменяющимся внешним и внутренним факторам, гомеостаз.
Гибель третьей части клеток гипофиза приводит к ощутимым последствиям и развитию у больных яркой клиники. При обширном разрушении железистой ткани возникает тотальный дефицит гормонов, синдром приобретает тяжелое течение и плохо поддается терапии.
Острая форма патологии характеризуется поражением большого объема гипофиза и ранним появлением симптомов. Обычно они возникают сразу после родов. При хроническом течении зона повреждения намного меньше, а клинические признаки появляются спустя месяцы и даже годы после родов.
Симптомы гормональной недостаточности:
- Гиполактация,
- Нарушение периодичности и длительности отдельных фаз цикла,
- Альгодисменорея,
- Отсутствие овуляции,
- Гипотрофия молочных желез,
- Гипопигментация ореол вокруг сосков и депигментация кожи в области половых органов,
- Алопеция на лобке и в подмышках,
- Гипоплазия слизистой влагалища,
- Гипотрофия клитора и половых губ,
- Аменорея или олигоменорея,
- Снижение либидо.
Полиморфные нейровегетативные проявления:
- Снижение сопротивляемости организма к интеркуррентным инфекциям и стрессовым ситуациям;
- Признаки астении и анемии — цефалгия, постоянная усталость, апатия, нарушение сна, шум в ушах, потемнение в глазах, мелькание «мушек» перед глазами, снижение работоспособности, предобморочное состояние, снижение двигательной активности, медлительность, «ватность» в ногах и шаткость походки;
- Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы – снижение давления, брадикардия, одышка, кардиалгия;
- Диспепсические явления — отсутствие аппетита, нарушения стула, склонность к запорам, тошнота;
- Проявления анорексии и кахексии — потеря веса, истощение, изменение структуры ногтей и их расслаивание, плохое состояние волос, алопеция, эрозия зубов, сухость, шелушение, морщинистость кожного покрова, познабливание, зябкость, гипотермия;
- Метаболические изменения — полидипсия, полиурия, гипогликемия, отеки и одутловатость лица, гиперпигментация кожи;
- Психоневрологические расстройства – непереносимость психоэмоционального перенапряжения, оглушенность, снижение интеллекта и памяти, речевые нарушения.
Депрессия мешает больным нормально функционировать. При эндокринопатиях часто развиваются тяжелые психические нарушения. У каждой второй женщины с данным синдромом возникает депрессия или стойкие эпизодические психотические переживания. Больным рекомендуется посетить психиатра, который, тщательно обследовав пациентку, поставит диагноз и назначит соответствующее лечение.
Стадии синдрома Шихана:
- Начальная — незначительные нарушения менструального цикла и признаки астенизации организма: слабость, вялость, утомляемость, цефалгия, сонливость, гипотония.
- Средняя — признаки гипофункции щитовидной железы, гипотония, обмороки, коллапс.
- Тяжелая — кахексия, бесплодие, анемия, облысение, обездвиженность.
При отсутствии медицинской помощи заболевание медленно прогрессирует и часто рецидивирует. Женщины, находящиеся на последней стадии синдрома, подвержены развитию тяжелых осложнений, результатом которых нередко становится смертельный исход. В более редких случаях происходит самовосстановление гипофиза, приводящее к возобновлению овуляции и наступлению беременности.
Осложнения, возникающие у больных со средней и тяжелой стадией синдрома:
- Анемия, резистентная к проводимой терапии,
- Гипопитуитарная или гипотиреоиодная кома,
- Острая надпочечниковая недостаточность,
- Раннее старение организма,
- Неизлечимое бесплодие.
Синдром Шихана – опасное заболевание, развивающееся постепенно и набирающее обороты в течение нескольких лет. Чтобы нормализовать функции гипофиза и улучшить общее состояние больных, необходимо соблюдать рекомендации и назначения врачей. Современные препараты и лечебные методики позволят избавиться от неприятных симптомов и восстановить репродуктивную функцию. Правильная терапия вернет женщину к нормальной жизни и поможет забыть об имеющимся недуге.
Диагностика
Диагностика синдрома Шихана заключается в детальном исследовании функций гипофиза. Пациенток консультируют специалисты в области эндокринологии, невропатологии, нейрохирургии, онкологии. Врачи во время беседы с женщиной выслушивают жалобы и собирают подробные анамнестические данные. Они выясняют, как протекали роды, осложнялись ли они кровотечением, были ли проблемы с лактацией, когда начались менструации после родов. Ответы на эти вопросы существенно облегчают дальнейшее обследование больных.
Основные диагностические методики:
- Изучение гормонального фона — определение уровня гормонов в крови.
- Рентгенологическое исследование – прицельный снимок турецкого седла выявляет гипотрофию гипофиза, так называемое «пустое турецкое седло».
- Томографическое исследование — КТ или МРТ дает более подробную информацию о структуре и изменениях органа.
- Функциональные нагрузочные тесты проводят, когда патологическим процессом поражена значительная часть гипофиза.
- Анализ мочи позволяет выявить изменения, происходящие в организме.
- УЗИ половых органов – уменьшение матки и яичников, отсутствие фолликулярного аппарата.
- Гистологическое исследование эндометрия – атрофия или слабые пролиферативные изменения.
- Нейроофтальмологическое исследование позволяет исключить объемный процесс в железе.
инфаркт гипофиза на снимке МРТ
Получив результаты всех лабораторных и инструментальных исследований, врач завершает диагностику и незамедлительно приступает к лечению.
Лечебные мероприятия
Лечение патологии комплексное и долгое. Оно направлено на восстановление нормального уровня гормонов в крови и устранение неприятных проявлений болезни. Больные получают заместительную терапию пожизненно. Симптоматическое лечение подбирается индивидуально каждой женщине в зависимости от общего состояния, характера жалоб, образа жизни.
Препараты, назначаемые больным женщинам:
- Глюкокортикостероиды – «Кенакорт», «Дексазон», «Декадрон»;
- Препараты щитовидной железы – «L-тироксин», «Тиреотом»;
- Оральные контрацептивы – «Линдинет», «Диане 35», «Новинет»;
- Железосодержащие средства – «Феррум лек», «Мальтофер», «Феринжект»;
- Анаболики – «Провирон», «Метандриол»;
- Метаболические средства – «Триметазидин», «Актовегин»;
- Антикоагулянты – «Клексан», «Фенилин»;
- НПВС – «Ибупрофен», «Ортофен», «Диклофенак»;
- Растительные иммуностимуляторы – «Экстракт элеутерококка», «Настойка лимонника»;
- Витаминные комплексы.
Больным показано микроволновое резонансное воздействие непосредственно на гипоталамо-гипофизарную область, а также электрофоретическое введение лекарственных препаратов на область надпочечников.
Необходимо питаться полноценно, сбалансированно и максимально витаминизированно. Ежедневный рацион должен включать каши, молочнокислые продукты, орехи, бобы, овощи, зелень, бананы. Врач-диетолог должен следить за питанием своих пациентов.
Лечение тяжелых форм патологии с развитием кахексии и обездвиженности проводят в стационарных условиях путем парентерального введения препаратов. Как только общее состояние больных стабилизируется, их переводят на пероральный прием лекарств. Этот опасный недуг лечится с постепенным восстановлением функции адренокортикотропной оси, тиреоидной оси, гонадотропной оси и уровня пролактина.
Постоянное введение в организм необходимых гормонов способствует уменьшению симптоматики и возврату больных к нормальной жизни, но полностью не устраняет патологию. Грамотно подобранное и правильно проведенное лечение позволяет избежать развития негативных и опасных для жизни последствий. Раннее выявление недуга и полноценная терапия делают прогноз синдрома вполне благоприятным. При этом состояние больных остается нестабильным: любой стресс или инфекция ухудшают общее самочувствие и резко снижают работоспособность.
Профилактика
Мероприятия, позволяющие избежать развития патологии:
- Подготовка к зачатию: обследование супружеской пары на наличие заболеваний внутренних органов, особенно репродуктивной системы;
- Предупреждение нежелательной беременности;
- Согласие на проведение искусственного прерывания беременности только по медицинским показанием, выполнение аборта исключительно в медучреждении;
- Лечение всех экстрагенитальных заболеваний, воспалительных процессов органов малого таза и менструальных дисфункций до начала беременности;
- Максимально ранняя постановка на учет в женской консультации, выполнение всех рекомендаций гинеколога, прохождение плановых осмотров и сдача необходимых анализов;
- Лечение поздних токсикозов, плацентарной недостаточности и прочих осложнений беременности;
- Снятие маточного тонуса,
- Исключение физической нагрузки и половой жизни всем женщинам, входящим в группу риска по маточным кровотечения;
- Правильное питание, здоровый образ жизни, позитивное настроение;
- ЛФК для беременных;
- Быстрая остановка кровотечения в родах, возмещение кровопотери;
- Борьба с инфекцией и общестимулирующая терапия в послеродовом периоде.
Синдром Шихана — сложный симптомокомплекс, обусловленный гормональным дисбалансом, который был спровоцирован неадекватной или недостаточной работой аденогипофиза. Об этом относительно редком заболевании следует знать всем женщинам, планирующим беременность.
Источник