Синдромы при заболеваниях органов кроветворения
1.
СИНДРОМ АНЕМИИ (ОБЩЕАНЕМИЧЕСКИЙ).
Определение:
Симптомокомплекс, обусловленный
уменьшением гемоглобина и эритроцитов
в единице объема крови при нормальном
или сниженном объеме циркулирующей
крови.
Причины:
Кровопотеря (острая и хроническая).
Нарушение кровообразования (дефицит
или невозможность использования железа,
витаминов (В12
и фолиевой кислоты); наследственное или
приобретенное (химическое, радиационное,
иммунное, опухолевое) поражение костного
мозга. Повышенное кроворазрушение
(гемолиз).
Механизм:
Уменьшение функционирующего в организме
гемоглобина -гипоксия — компенсаторная
активация симпатоадреналовой, дыхательной
системы и системы кровообращения.
Жалобы:
Общая слабость, головокружение, одышка,
сердцебиение, шум в ушах.
Осмотр.
Бледность кожных покровов и слизистых.
Одышка. Пальпация, пульс слабого
наполнения, учащен, нитевидный. Снижение
АД.
Перкуссия:
Расширение относительной сердечной
тупости влево (анемическая
миокардиодистрофия).
Аускультация.
Сердечные тоны приглушены, учащены.
Систолический шум на верхушке сердца
и на крупных артериях. Лабораторные
данные:
В
общем анализе крови: снижение содержания
эритроцитов и гемоглобина, увеличение
СОЗ. В зависимости от этиологии с учетом
цветового показателя анемия может быть
гипохромной, нормохромной, гиперхромной.
2.
СИНДРОМ ТКАНЕВОГО ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА.
Определение:
Объединяет симптомы, вызванные недостатком
желе за в тканях, исключая кроветворную
ткань.
Причины:
Хроническая кровопотеря, повышенный
распад железа (беременность, лактация,
период роста, хронические инфекции,
опухоли), нарушение всасывания железа
(резекция желудка, энтерит), транспорта
железа.
Механизм:
Дефицит железа — нарушение деятельности
многочисленных тканевых железосодержащих
ферментов.
Жалобы:
Снижение аппетита, затруднение при
глотании, извращение вкуса — пристрастие
к мелу, извести, углю и т. д.
Осмотр:
Сглаженность сосочков языка. Сухость
слизистых. Сухость, ломкость волос.
Исчерченность, ломкость и изменение
формы ногтей. Трещины в углах рта.
Пальпация:
Сухость кожи, шелушение.
Перкуссия:
Расширение относительной сердечной
тупости влево.
Аускультация:
Сердечные тоны приглушены, учащены.
Лабораторные
данные: В крови: Снижение уровня
сывороточного железа, повышение
обшей железосвязывающей способности
сыворотки.
В
общем анализе крови: гипохромная анемия,
микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз.
Инструментальные
исследования.
Эзофагогастрофиброскопия:
атрофический гастрит.
Исследование
желудочного сока: снижение желудочной
секреции (базальной и стимулированной).
3.
СИНДРОМ
ГЕМОЛИЗА.
Определение:
Симптомокомплекс, обусловленный
повышенным распадом эритроцитов.
Причины:
Врожденные заболевания с изменением
формы эритроцитов (микросфероцитоз,
талассемия, серповидно-клеточная
анемия); пароксизмальная ночная
гемоглобинурия, маршевая гемоглобинурия,
отравление гемолитическими ядами,
тяжелыми металлами, органическими
кислотами; малярия; иммунная
гемолитическая анемии.
Механизм:
а) повышенный
распад эритроцитов в клетках селезенки
– увеличение образования непрямого
билирубина,
б) распад
эритроцитов внутри сосудов — поступление
в плазму крови свободного гемоглобина
и железа.
Жалобы:
Потемнение мочи (постоянное или
пароксизмальное), боли в левом подреберье,
возможен озноб, рвота, лихорадка,
интенсивная окраска кала.
Осмотр:
Желтушное окрашивание кожи и слизистых.
Пальпация:
Увеличение преимущественно селезенки,
в меньшей степени — печени.
Лабораторные
данные:
В
плазме крови: увеличено содержание
непрямого билирубина либо свободного
гемоглобина и железа.
В
крови: увеличение ретикулоцитов,
патологические формы эритроцитов,
снижение осмотической устойчивости
эритроцитов; нормальный цветовой
показатель.
В
моче: увеличено содержание стеркобилина
либо гемосидерина. Для исключения
иммунной этиологии гемолиза используются
проба Кумбса и агрегатгемагглютинационная
проба (выявление антител к эритроцитам).
4.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ.
Определение:
Симптомокомплекс, в основе которого
лежит повышенная кровоточивость.
Причины:
Тромбоцитопеническая пурпура (иммунного
генеза, либо симптоматические
тромбоцитопении при угнетении пролиферации
клеток костного мозга (апластические
анемии), при замещении костного мозга
опухолевой тканью (гемобластозы,
метастазы опухоли в костный мозг), при
повышенном потреблении тромбоцитов
(ДВС-синдром), при недостатке витамина
B12
или фолиевой кислоты); тромбопитопатия
(чаще наследственное нарушение функций
тромбоцитов); гемофилии (наследственный
дефицит 8, или 9, или 11 плазменных факторов
свертывания), приобретенные коагулопатии
(дефицит плазменных факторов свертывания
при многих инфекциях, тяжелых энтеропатиях,
поражениях печени, злокачественных
ново образованиях); геморрагический
васкулит (иммуновоспалительное поражение
сосудов); наследственное нарушение
сосудистой стенки отдельной локализации
(телеангиоэктазия Рандю-Ослера),
гемангиомы (сосудистые опухоли).
Механизм:
I.
Уменьшение количества тромбоцитов или
их функциональная неполноценность;
П.
Дефицит факторов свертывания в плазме
(коагулопатия);
Ш.Повреждение
сосудистой стенки иммунного или
инфекционно-токсического характера
(вазопатия).
Указанным
3 механизмам соответствуют 3 варианта
геморрагического
синдрома (см. ниже):
Тромбоцитопения | Коагулопатия | Вазопатия | |||||
Жалобы | Десневые, | Профузные, | Спонтанные | ||||
Осмотр | Безболезненные | Пораженный | Высыпания | ||||
Лабораторные | |||||||
Время | Удлинено | Норма | Норма | ||||
Время | Норма | Удлинено | Норма | ||||
Симптом | Положительный | Отрицательный | Непостоянный | ||||
Количество тромбоцитов | Снижено | Норма | Норма | ||||
Ретракция | Ослаблено | Норма | Норма | ||||
Тромбопласт | Гипокоагуляция | Гипокоагуляция | Норма | ||||
Активирова нное (стандартизи рованное) парциальное тромбо- пластиновое время | Норма | Увеличено | Норма | ||||
Уровень протромбина плазмы | Норма | Возможно | норма | ||||
Активирова рекаль-цификации | Увеличено | Увеличено | Норма | ||||
Общий | Возможна | Возможна | Возможна | ||||
Общий | Возможна | Возможна | Возможна | ||||
Источник
20 мая 2020
Лейкопения (низкий уровень лейкоцитов)
Лейкопения – это состояние, для которого характерно уменьшение количества лейкоцитов в единице объема крови. Оно определяется, если количество лейкоцитов составляет меньше 4000 в 1 мкл крови. Также …
12 мая 2020
Спленомегалия (увеличение селезенки)
Спленомегалия, мегаспления — изменение размеров и структуры селезенки, происходит в ответ на инфекционные, иммунные и гемодинамические факторы. Изменения селезенки всегда указывают на остро или …
23 марта 2020
Эозинофилия (повышение эозинофилов)
Эозинофилия диагностируется у больного в том случае, если у него при лабораторном анализе определяется абсолютное или относительное повышение количества эозинофилов в крови. Эозинофилия определяется …
12 февраля 2020
Тромбоцитопеническая пурпура
Тромбоцитопеническая пурпура – это группа гематологических заболеваний различной этиологии, которая сводится к снижению количества кровяных пластинок – тромбоцитов ниже 150х10 в девятой степени на …
31 октября 2019
Тромбоцитопения
Для состояния, которое называется тромбоцитопения, характерно снижение количества тромбоцитов в крови до показателя меньше 150 на 10в 9/л. Как следствие, у больного отмечается повышенная …
21 октября 2019
Синдром Жильбера
Синдром Жильбера — это наследственное нарушение обмена билирубина, которое связано с дефицитом или снижением активности глюкуронилтрансферазы. Заболевание относится к классу ферментопатий …
29 июля 2019
Лимфоцитоз
Лимфоцитоз – это состояние, когда в периферическом кровотоке увеличивается количество лимфоцитов — белых клеток, которые продуцируют ткани костного мозга. Если количество этих клеток превышает норму …
17 июня 2019
Аллергия на пыль
Аллергия на пыль, как разновидность типового иммунопатологического процесса выражается реакциями сверхчувствительности иммунной системы при взаимодействии и повторном контактировании с …
4 июня 2019
Сепсис (заражение крови)
Сепсис представляет собой патологический процесс, в основе которого реакция организма на патогенные факторы различной природы в виде генерализованного воспаления, сочетающего с остро возникшими …
12 мая 2019
Железодефицитная анемия
Железодефицитная анемия — заболевание, которое развивается при дефиците в организме железа, что влечет нарушение образования гемоглобина и снижение его показателей, уменьшение количества эритроцитов …
4 мая 2019
Геморрагический и гиповолемический шок
Гиповолемический шок представляет собой патологическое состояние, развивающееся под влиянием снижения объема циркулирующей крови в кровеносном русле или дефицита жидкости в организме …
11 апреля 2019
Низкий гемоглобин
Низкий уровень гемоглобина — это патологическое состояние, которое обусловлено недостатком в организме железа. Это один из основных микроэлементов, который в организме взрослого содержится в …
28 февраля 2019
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит у взрослых и детей (синонимы — болезнь Шенлейна-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз, геморрагическая пурпура Геноха) относится к системным заболеваниям с …
9 января 2019
Миелофиброз
Миелопролиферативное заболевание (МПЗ) – представляет собой группу заболеваний, которая согласно квалификации ВОЗ (2016) включает несколько подкатегорий: первичный миелофиброз, хронический …
26 июля 2018
Анемия
Железодефицитная анемия (малокровие) обычно рассматривают скорее в качестве симптома другого заболевания или в виде состояния, возникающего при недостаточной концентрации в организме железа …
Страница 1 из 2 1 2
Источник
«Утверждаю»
зав. кафедрой
педиатрии,
д.м.н., профессор
А.И.Кусельман
/_____________________/
«_____»__________2007г.
Методические рекомендации
Для преподавателей 3 курса педиатрического
факультета по теме:
ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ
ЗАНЯТИЯ – 2 ЧАСА.
ОСНОВНЫЕ
ВОПРОСЫ ТЕМЫ:
Семиотика
синдрома анемии.Семиотика
синдрома лейкоцитоза (нейтрофильного,
лимфоцитарного, эозинофильного,
моноцитарного).Семиотика
синдрома лейкопении (нейтропении,
лимфопении).Семиотика
геморрагического синдрома (типы
кровоточивости).Семиотика
синдрома увеличенных лимфатических
узлов.Семиотика
синдрома спленомегалии и гиперспленизма.
ЦЕЛЬ
ЗАНЯТИЯ:
Научить
понимать отдельные симптомы и синдромы
при заболевании органов кроветворения
у детей разного возраста.
Студент
должен знать.
Методику
сбора анамнеза.Технику
пальпации органов кроветворенияВозрастные
особенности лабораторного анализа
периферической крови.Возрастные
особенности миелограммы у детей.Возрастные
особенности гемостаза у детей и
подростков.
Студент должен уметь.
Владеть методикой
исследования органов кроветворения у
детей и подростков.Произвести оценку
анализа крови у детей и подростков.
Вопросы для
самостоятельного изучения студентами.
Семиотика увеличения
лимфатических узлов.Осмотр больного,
оценка данных исследования периферической
крови у больного с нормой.
ОСНАЩЕНИЕ ЗАГНЯТИЯ
: таблицы, схемы, истории болезни.
РАСПРЕДЕЛЕНИЕ
ВРЕМЕНИ:
5 мин – организационный
момент
30 мин – опрос
10 мин – перерыв
15 мин – демонстрация
больного преподавателем
25 мин – самостоятельная
работа студентов.
МЕТОДИЧЕСКИЕУКАЗАНИЯ.
Синдром анемии.
У детей, особенно раннего возраста,
наиболее часто наблюдается анемия. Под
анемией понимают снижение количества
гемоглобина (менее 110 г/л) или числа
эритроцитов (менее 4*1012/л)
или того и другого. В зависимости от
степени снижения гемоглобина различают
легкие (Hb 90 – 110 г/л),
среднетяжелые (Hb 60 – 80
г/л) и тяжелые (Hb менее 60
г/л) формы анемии. Анемия клинически
проявляется различной степенью бледности
кожи и видимых слизистых оболочек. При
остро возникших анемиях (постгеморрагических)
больные жалуются на головокружение,
шум в ушах, над сердцем выслушивается
систолический шум, а на сосудах шум
«волчка». Наиболее часто у детей первых
трех лет отмечаются железодефицитные
анемии, у детей школьного возраста –
постгеморрагические, развивающиеся
после выраженных и скрытых кровотечений
(особенно желудочно-кишечных, почечных
и маточных).
У больных, страдающих анемиями, важно
знать регенераторную способность
костного мозга. С этой целью определяется
число ретикулоцитов. Ретикулоцитоз
всегда указывает на достаточную
регенераторную функцию костного мозга.
В то же время отсутствие ретикулоцитов
в периферической крови или очень низкие
их цифры (не соответствующие степени
анемии) могут быть одним из признаков
гипоплазии (гипопластических анемий).
При анемии, как правило, обнаруживается
неправильная форма эритроцитов –
пойкилоцитоз и разная их величина –
анизоцитоз.
Особое место занимают гемолитические
анемии. Последние могут быть врожденными
и приобретенными. Клинически гемолиз
часто сопровождается повышением
температуры, бледностью и разной степени
желтухой, увеличением печени и селезенки.
При гемолитической анемии Минковского
– Шоффара наблюдается микросфероцитоз.
При приобретенных гемолитических
анемиях размеры эритроцитов обычно не
изменены.
Часто синдром гемолиза наблюдается при
эритроцитопатиях, в основе которых
лежит снижение активности ферментов в
эритроцитах, при гемоглобинопатиях,
при которых имеется врожденное
нарушение структуры глобиновой части
гемоглобина.
Особое место занимает гемолитическая
болезнь новорожденных, обусловленная
антигенной несовместимостью эритроцитов
плода и матери. Эта несовместимость
может быть по резус-фактору (Rh)
или по системе АВ0. первая форма протекает
более тяжело. В этих случаях эритроциты
плода проникают в кровоток матери и
вызывают выработку гемолизинов.
Материнские гемолизины по мере увеличения
гестационного возраста трансплацентарно
переходят к плоду и вызывают гемолиз
эритроцитов, что клинически при рождении
проявляется анемией, тяжелой желтухой
(вплоть до ядерной), увеличением печени
и селезенки. При особо тяжелых формах
может быть гибель плода (водянка плода).
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Источник
Синдром анемии. Под анемией понимают снижение количества гемоглобина (менее 110 г/л) или числа эритроцитов (менее 4 х 1012 г/л). В зависимости от степени снижения гемоглобина различают легкие (гемоглобин 90—110 г/л), среднетяжелые (гемоглобин 60–80 г/л), тяжелые (гемоглобин ниже 60 г/л) формы анемии. Клинически анемия проявляется различной степенью бледности кожи, слизистых оболочек. При постгеморрагических анемиях отмечаются:
1) жалобы больных на головокружение, шум в ушах;
2) систолический шум в проекции сердца;
3) шум «волчка» над сосудами.
У детей первого года жизни чаще отмечаются железодефицитные анемии, у детей школьного возраста – постгеморрагические, развивающиеся после выраженных или скрытых кровотечений – желудочно-кишечных, почечных, маточных.
Для определения регенераторной способности костного мозга определяют число ретикулоцитов. Их отсутствие в периферической крови указывает на гипопластическую анемию. Характерно и обнаружение пойкилоцитов – эритроцитов неправильной форм, анизоцитов – эритроцитов разной величины. Гемолитические анемии, врожденные или приобретенные, клинически сопровождаются повышением температуры тела, бледностью, желтухой, увеличением печени и селезенки. При приобретенных формах размеры эритроцитов не изменены, при гемолитической анемии Минковского—Шофара выявляется микросфероцитоз.
Синдром гемолиза наблюдается при эритроцитопатиях, в основе которых лежит снижение активности ферментов в эритроцитах. Гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена антигенной несовместимостью эритроцитов плода и матери либо по резус-фактору, либо по системе АВО, причем первая форма протекает более тяжело. Эритроциты проникают в кровоток матери и вызывают выработку гемолизинов, которые по мере увеличения гестационного возраста трансплацентарно переходят к плоду и вызывают гемолиз эритроцитов, что при рождении проявляется анемией, тяжелой желтухой (вплоть до ядерной), увеличением печени и селезенки.
При особо тяжелых формах может произойти гибель плода.
Синдромы лейкоцитоза и лейкопении выражаются как в увеличении лейкоцитов (> 10 х 109/л – лейкоцитоз), так и в их снижении (< 5 х 109/л – лейкопения). Изменение числа лейкоцитов может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов, реже за счет эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз наблюдается при сепсисе, гнойно-воспалительных заболеваниях, причем характерен и сдвиг лейкоцитарной формулы влево до палочкоядерных и юных форм, реже – миелоцитов. При лейкозах может наблюдаться особо высокий лейкоцитоз, характерной особенностью которого является наличие в периферической крови незрелых форменных элементов (лимфо– и миелобластов). При хроническом лейкозе лейкоцитоз особенно высок (несколько сотен тысяч), в формуле белой крови определяются все переходные формы лейкоцитов. Для острого лейкоза характерен в формуле крови hiatus leicemicus, когда в периферической крови присутствуют как особенно незрелые клетки, так и в небольшом числе зрелые (сегментоядерные нейтрофилы) без переходных форм.
Лимфоцитарный лейкоцитоз отмечается при бессимптомном инфекционном лимфоцитозе (иногда выше 100 х 109/л), коклюше (20 х 109/л), инфекционном мононуклеозе. Лимфоцитоз за счет незрелых клеток (лимфобластов) выявляется при лимфоидном лейкозе, относительный лимфоцитоз – при вирусных инфекциях (гриппе, ОРВИ, краснухе). Эозинофильные лейкемоидные реакции (нарастание эозинофилов в периферической крови) обнаруживаются при аллергических заболеваниях (бронхиальной астме, сывороточной болезни), глистной инвазии (аскаридозе), протозойных инфекциях (лямблиозе). При коревой краснухе, малярии, лейшманиозе, дифтерии, эпидемическом паротите выявляется относительный моноцитоз. Лейкопении развиваются чаще за счет снижения нейтрофилов – нейтропении, которая определяется у детей как снижение абсолютного количества лейкоцитов (нейтрофилов) на 30 % ниже возрастной нормы, они бывают врожденными и приобретенными, могут возникать после приема лекарственных средств, особенно цитостатиков – 6-меркаптопурина, циклофосфана, а также сульфаниламидов, в период выздоровления от брюшного тифа, при бруцеллезе, в период сыпи при коре и краснухе, при малярии. Лейкопении характеризуют и вирусные инфекции. Нейтропения в сочетании с тяжелой анемией отмечается при гипопластической анемии, относительная и абсолютная лимфопения – при иммунодефицитных состояниях.
Геморрагический синдром предполагает повышенную кровоточивость: кровотечения из слизистых оболочек носа, кровоизлияния в кожу и суставы, желудочно-кишечные кровотечения.
Источник