Синдромы при заболевании системы крови

1. Наиболее частым является анемический синдром (анемия, малокровие), который клинически проявляется главным образом бледностью кожи и слизистых оболочек, а также признаками недостаточного снабжения кислородом органов и тканей, как то: сердцебиением и одышкой (особенно при физических усилиях), шумом в ушах, головокружением, слабостью, повышенной утомляемостью, обмороками и др.. С гематологической точки зрения анемии могут быть подразделены на гипо-и гиперхромные и на арегенеративные и регенеративные.

При гипохромных анемиях уменьшение количества гемоглобина выражено резче, чем уменьшение количества эритроцитов, и поэтому цветовой показатель в этих случаях меньше единицы (например эссенциальная гипохромная анемия, анемия после кровопотерь, хлороз). При гиперхромных анемиях количество гемоглобина понижено менее, чем количество эритроцитов, и поэтому цветовой показатель больше единицы (пернициозная анемия, гемолитические анемии).

При арегенеративных или апластических анемиях в периферической крови (а в далеко зашедших случаях и в костном мозгу) отсутствуют признаки регенерации красной крови, т. е. отсутствуют ретикулоциты, полихроматофилы, макроциты, эритробласты и др. Так как костный мозг при этом страдает весь целиком, то одновременно наблюдаются и лейкопения (гранулоцитопения) и тромбоцитопения, и может развиться картина так называемого панмиелофтиза. Апластическая анемия не является самостоятельной формой, а лишь вариантом анемии любого происхождения.

При регенеративных анемиях всегда имеются налицо более или менее выраженные признаки регенерации. К этой группе относятся прежде всего пернициозная анемия, а также гемолитические анемии.

Типичным примером гиперхромной регенеративного характера анемии является так называемая пернициозная анемия. Клинически она характеризуется резко выраженной бледностью больных при отсутствии упадка питания, наличием у них желудочной ахилии и изменениями со стороны нервной системы (спинного мозга). Главные гематологические черты пернициозной анемии следующие: очень резкое уменьшение числа эритроцитов (нередко остается менее 10% нормального их количества), преобладание среди них крупных клеток (макро- и мегалоциты), нахождение мегалобластов, высокий цветовой показатель, лейкопения, тромбопения.

2. Противоположным анемическому является полицитемический синдром. В основе его лежит усиление эритропоэза. Клинически он выражается главным образом нарушениями деятельности системы кровообращения: резкое усиление до темного вишнево-красного цвета окраски кожи лица и кистей рук и особенно слизистой оболочки губ и полости рта и зева, застойные явления во внутренних органах, головные боли, головокружения, кровоизлияния, тромбозы. С гематологической точки зрения этот синдром характеризуется резким увеличением количества эритроцитов в 1 мм3 крови (до 12 — 14 миллионов), ясными признаками регенерации (ретикулоцитов, эритробластов), часто нейтрофильным лейкоцитозом (усиление и лейкопоэза), увеличением вязкости крови.

Полицитемия часто развивается как компенсаторный процесс на почве кислородного голодания организма. В этих случаях можно говорить об эритроцитозе как явлении, аналогичном лейкоцитозу. Но полицитемия наблюдается и как самостоятельный патологический процесс без каких-либо сопутствующих и могущих объяснить его заболеваний. Такие случаи по аналогии с лейкемией называются эритремией.

3. Лейкемический синдром — лейкемия (белокровие) или лейкоз — развивается на почве гиперпластического разрастания лейкобластических тканей кроветворной системы. Клинически он проявляется главным образом увеличением лимфатических узлов и селезенки, а гематологически характеризуется увеличением числа белых кровяных телец и появлением среди них юных форм или форм, несвойственных периферической крови.

Соответственно трем видам лейкобластической ткани, поражаемым,, как правило, изолированно, наблюдаются три формы лейкемий или лейкозов: миелоидная лейкемия или миелоз, лимфатическая лейкемия или лимфаденоз и ретикуло-эндотелиальная (моноцитарная) лейкемия или ретикуло -эндотелиоз.

Иногда лейкемический процесс развивается и протекает быстро, как острое септическое заболевание, причем изменения со стороны лимфатических узлов и селезенки не успевают сколько-нибудь заметно выявиться,  острые лейкемии. Гораздо чаще процесс протекает длительно и дает в таких случаях типическую картину  хронические лейкемии. Наконец наблюдаются случаи гиперплазии той или другой лейкобластической ткани без соответствующих изменений со стороны белой крови так называемые псевдолейкемии или алейкемические лейкозы (миелоз, лимфаденоз и ретикуло-эндотелиоз).

Чаще других встречающийся хронический лейкемический миелоз, характеризуется клинически резким увеличением селезенки, а также и печени (вследствие разрастания в ней  метаплазии  миелоидной ткани) при отсутствии или незначительном увеличении лимфатических узлов, а гематологически  громадным (до нескольких сот тысяч в 1 мм3) увеличением в крови количества белых кровяных телец миелоидного ряда с появлением среди них большого числа (до 50%) незрелых форм на разных ступенях развития.

Хронический лейкемический лимфаденоз проявляется клинически резко выраженным множественным увеличением лимфатических узлов и в меньшей степени увеличением селезенки и печени (разрастание в ней лимфатической ткани) и гематологически громадным увеличением (сотни тысяч  до миллиона и более в 1 мм3) числа белых кровяных телец за счет малых лимфоцитов (до 90 — 99% общего количества).

Хронический лейкемический ретикуло-эндотелиоз  очень редкое заболевание — клинически также дает увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени (вследствие гиперплазии в них ретикуло-эндотелиальной ткани); гематологически, же характеризуется значительным увеличением числа лейкоцитов (до нескольких десятков тысяч в 1 мм3) с появлением в крови большого количества крупных клеток типа моноцитов.

4. Геморрагический синдром характеризуется резко выраженной наклонностью к кровотечениям и кровоизлияниям, возникающим самопроизвольно или вызываемым минимальными травмами. Три основных механизма лежат в основе геморрагических явлений:

а) Токсикоз капиллярных сосудов, вызванный теми или другими моментами (инфекция, аллергия, авитаминоз) и ведущий к повышенной хрупкости и проходимости стенок капилляров; состав и свойства самой крови при этом остаются без уклонений от нормы. Сюда относятся так называемые пурпуры  purpura simplex (только кожные кровоизлияния), purpura rheumatica (сопровождающаяся поражениями суставов), purpura abdominalis (кровоизлияние во внутренние органы брюшной полости), purpura fulminans (с очень быстрым молниеносным течением), а также скорбут и др.

б) Тромбоцитопения, влекущая за собой удлинение времени кровотечения и отсутствие сжатия (ретракции) кровяного сгустка; свертываемость крови в этих случаях не представляет изменений. Сюда относится болезнь Верльгофа (morbus Werlhofii) или эссенциальная тромбопении Франка (Frank).

в) Изменение химизма крови, а именно замедление свертываемости ее вследствие нарушения (замедления) процесса образования тромбина (фибрин-фермента) в связи с недостатком тромбокиназы; в остальном кровь нормальна, в частности нормальны и количество тромбоцитов и ретрактильность сгустка, и продолжительность кровотечения. Сюда принадлежит гемофилия.

Анемический синдром:

Анемический синдром – это клинико-гематологическое состояние, обусловленное снижением содержания гемоглобина и уменьшением количества эритроцитов в крови ниже их нормальных значений. В зависимости от степени снижения гемоглобина различают легкие (гемоглобин 90—110 г/л), среднетяжелые (гемоглобин 60–80 г/л), тяжелые (гемоглобин ниже 60 г/л) формы анемии. В клинической картине анемии можно выделить симптомы, присущие в той или иной степени всем видам анемий, независимо от их происхождения. Эти симптомы называются обще-анемическим синдромом, синдромом гемической гипоксии или циркуляторно-гипоксическим. В основе лежит гипоксия тканей вследствие уменьшения числа эритроцитов и гемоглобина, и реакция сердечно-сосудистой системы на тканевую гипоксию. Больные жалуются на слабость, шум в ушах, постепенно развивающуюся одышку, сердцебиение, иногда боли в области сердца. В зависимости от природы анемии могут быть и более характерные жалобы. Больные железодефицитными анемиями могут жаловаться на извращение вкуса и пристрастие к необычным запахам. Они едят мел, зубной порошок, глину, лед, песок, сухие крупы; любят запах ацетона, лака, красок, мазута, бензина. Характерными жалобами для больных В12-дефицитными анемиями являются боли в языке, ощущения жжения и покалывания в нем, при длительном течении анемии появляются признаки поражения нервной системы – неприятные ощущения в нижних конечностях, мышечная слабость, шаткость и неуверенность в походке. Это обусловлено поражением задних и боковых столбов спинного мозга. У больных гемолитическими анемиями могут быть жалобы на преходящую желтуху, при внутрисосудистом гемолизе могут быть изменения цвета мочи.

Гиперпластический синдром

К проявлениям гиперпластического синдрома относится увеличение лимфатических узлов в средостении (у 8% больных), что протекает нередко с синдромом сдавления: одышкой, отечностью шеи и грудной клетки, набуханием и пульсацией сосудов. Гиперплазия десен (у 5% больных) наблюдается обычно при тяжелом течении процесса и расценивается как неблагоприятный прогностический признак. Иногда при ней выявляются язвенно-некротические изменения в ротовой полости (у 8% больных), что объясняется лейкозной инфильтрацией подслизистого слоя и нарушением питания, распадом ткани, образованием язв и некрозов. Как проявления гиперпластического синдрома рассматриваются и кожные инфильтраты в виде красновато-синеватых папулообразных бляшек, расположенных в толще дермы. Специфические кожные проявления необходимо дифференцировать от неспецифических, выявляемых при патологическом процессе: аллергических, типа лекарственного дерматита и крапивницы, и инфекционно-воспалительных – септических эмболов, нередко наблюдаемых при септицемии и представляющих собой воспалительные болезненные инфильтраты с размягчением в центре, где образуется гнойно-некротический, иногда геморрагический пузырек. Кожные изменения нередко носят смешанный воспалительно-специфический характер и наблюдаются при очень тяжелом течении процесса.

Лейкозная гиперплазия и инфильтрация костного мозга приводят к угнетению нормального кроветворения, в результате чего развиваются анемия и тромбоцитопения. Тяжелая анемия отмечается у 20% больных. Глубокая тромбоцитопения, выявляемая у 35% больных, выраженная анемия в начальном периоде заболевания не только указывают на быстрое прогрессирование процесса с глубоким поражением нормального кроветворения, но и в определенной мере свидетельствуют о запоздалой диагностике.

Геморрагический синдром, или склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза. Это может быть поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов, нарушение коагуляционного гемостаза. При определении причин кровоточивости необходимо учитывать, что одни виды патологии часты, другие — редки, а третьи — крайне редки. Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часто в терапевтической практике встречаются тромбоцитопатии, гемофилия A, болезнь Виллебранда, гемофилия В, из сосудистых форм — телеангиэктазия. Причиной приобретенных форм геморрагического синдрома наиболее часто становятся вторичная тромбоцитопения и тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит факторов протромбинового комплекса и геморрагический васкулит. Другие формы редки или очень редки. Следует учитывать, что в последние годы все чаще нарушения гемостаза и, как следствие, геморрагический синдром связаны с приемом лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов (антиагреганты) и свертываемость крови (антикоагулянты), а также психогенные формы — невротическая кровоточивость и синдром Мюнхгаузена.

Плеторический синдром обусловлен увеличенным содержанием эритроцитов, а также лейкоцитов и тромбоцитов (плетора — полнокровие). Этот синдром складывается из: 1) субъективных синдромов, 2) нарушений сердечно-сосудистой системы, 3) сдвигов в лабораторных показателях.

1. К субъективным симптомам плеторического синдрома относятся: головные боли, головокружения, нарушение зрения, стенокардические боли, кожный зуд, эритромелалгия (внезапное возникновение гиперемии с синюшным оттенком кожи пальцев рук, сопровождающееся резкими болями и жжением), возможны ощущения онемения и зябкости конечностей.

2. Нарушения сердечно-сосудистой системы проявляются в изменении окраски кожных покровов и видимых слизистых оболочек по типу эритроцианоза, особенности окраски слизистой оболочки в месте перехода мягкого неба в твердое (симптом Купермана), артериальная гипертензия, развитии тромбоза, реже кровоточивости. Помимо тромбозов, возможны отеки голеней и эритромелалгия. Нарушения кровообращения в артериальной системе могут приводить к тяжелым осложнениям: острому инфаркту миокарда, инсультам, нарушению зрения, тромбозу почечных артерий.

3. Сдвиги в лабораторных показателях определяются главным образом при клиническом анализе крови: отмечаются увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов, повышение показателя гематокрита и вязкости крови, умеренный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, тромбоцитоз, резкое замедление СОЭ.

Синдром недостаточности костномозгового кроветворения, или миелофтиз, может развиться остро при поражении проникающей радиацией, индивидуальной высокой чувствительности к антибиотикам, сульфаниламидам, цитостатикам, противовоспалительным или обезболивающим средствам. Возможно поражение всех ростков костномозгового кроветворения. Клинические проявления: высокая лихорадка, интоксикация, геморрагическая сыпь или кровотечения, некротическое воспаление и язвенные процессы на слизистых оболочках, локальные или генерализованные проявления инфекции или грибковых заболеваний. В периферической крови наблюдается панцитопения при отсутствии признаков регенерации крови, в пунктате костного мозга – обеднение клеточными формами всех ростков, картина клеточного распада.

Синдром вторичного иммунодефицита характеризуется рецитивирующими инфекциями, которые переходят в хроническую форму, и протекают с незначительным но длительным повышением температуры тела.

Рекомендуемые страницы:

Воспользуйтесь поиском по сайту: