Синдромы поражения ствола мозга на различных уровнях

Альтернирующие синдромы при поражении ср. мозга: Синд-м Вебера – поражение в области ядер или волокон III ЧН: поражение III ЧН на стороне очага, контрлатерального – центральная гемиплегия, центральный паралич мышц лица и языка (вовлечение кортико-нуклеарных путей к ядрам 7 и 12 ЧН). С-м Бенедикта ( очаг находится более дорсально, с вовлечением черного в-ва и красного ядра, при сохранности пирамид пути): на стороне очага – периферический паралич глазодвигательных мышц, на противоположной стороне – интенционный гемитремор. Синдром Клода – сочетание периферического паралича глазодвигательных мышц (ядро III ЧН) с нарушение координации, гемигиперкинезом, мышечной гипотонией на противоположной стороне (верхняя ножка мозжечка). С-м Нотнагеля – при обширных поражениях среднего мозга с вовлечение ядер глазодвигательных ЧН, верхних ножек мозжечка, латеральной петли, пирамидного и корково–ядерного пути. На стороне поражения — атаксия, периферический парез глазодвигательных мышц, мидриаз, нарушение слуха, гемипарез с центральным парезом мышц, иннервируемых 7 и 12 нервами. Альтернирующие синдромы при поражении моста. С-м Мийяра-Гюблера (поражение ядра или волокон VII нерва и пира­мидного пути): периферический паралич мимической мускулатуры на стороне поражения и центральная гемиплегия на противоположной сто­роне. С-м Фовилля (более обширное поражение с вовлечением в па­тологический процесс ядра или волокон VI нерва): симптомокомплекс Мийяра-Гюблера и паралич отводящей мышцы глаза (сходящееся ко­соглазие, диплопия, недоведение гл. яблока кнаружи). С-м Бриссо-Сикара — спазм мимической мус­кулатуры на стороне поражения (раздражение ядра лиц нерва), контралатеральный спастический гемипарез (поражение пирамидного пути). С-м Раймона-Сестана — сочетанное поражение зад­него продольного пучка и мостового центра взора, средней ножки моз­жечка, медиальной петли и пирамидного пути — парез взора в сторону очага поражения, атаксия, хореоатетоидный гиперкинез, кон­тралатеральный спастический гемипарез и гемианестезия. С-ом Грене (поражение ядра поверхностной чувств-ти V нерва и спиноталамического пути): выпадение поверхностной чувств-ти (болевой и температурной) на лице по сегментарному типу на стороне очага, контралатеральное выпадение поверхностной чувств-ти по проводниковому типу на туловище и конечностях. Альтерующие синдромы при поражении продолговатого мозга. Син-м Джексона — поражение на уровне ядра подъязычного нерва: на стороне очага -периферический паралич мышц языка, контралатеральная центральная гемиплегия. С-м Авеллиса— сочетанное поражение nucl. ambiguus или связанных с ним волокон IX, X нервов и пирамид пути: на стороне поражения — парез мягкого неба и голосовых связок с нарушением глотания, фонации, речи, контралатеральный спастический гемипа­рез. С-ом Шмидта — сочетанное поражение двигательных ядер или волокон IX, X, XI нервов и пирамид пути: на стороне очага парез голосовых связок мягкого неба, трапециеввидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц, контралатеральный спастический гемипарез. С-м Валленберга-Захарченко: на стороне поражения — симптомы вовлечения в процесс nucl. ambiguus (паралич мягкого неба и голосовых связок), нисходящих симпатических волокон к гладким мышцам глаза (синдром Бернара-Горнера), веревчатого тела (вестибулярно-мозжечковые растройства), nucl. spinalis (расстр-во чувств-ти на лице), на противоположной стороне — выпадение болевой и температурной чувств-ти (поражение волокон спиноталамического пути). Наблюдается при нарушении кровообращения в бассейне задней ниж­ней мозжечковой артерии. С-м Тапиа – сочетанное поражение ядер или воло­кон XI, XII нервов и пирам пути: на стороне очага — паралич трапе­циевидной, грудино-ключично-сосцевидной мышц и 1/2 языка, контралатеральный спастический гемипарез. С-м Волештейна – сочетанное поражение орального отдела nucl. ambiguus и спиноталамического пути: на стороне очага парез голос связки, контралатеральная гемианестезия поверхностной чувств-ти. Синдром Глика (поражение нескольких отделов ствола) – сочетанное поражение II, V, VII, X нервов и пирамидного пути; на стороне очага парез мимической мускулатуры со спазмом, боль в супраорбитальной обл-ти, ↓ зрения и затруднение глотания, контралатеальный спастический гемипарез.

Синдромы поражения ствола мозга включают симптомы поражения среднего мозга, моста мозга, продолговатого мозга,

Синдромы поражения среднего мозга. Симптомы, связанные с поражением глазодвигательного нерва (наружная, внутренняя, тотальная офтальмоплегия), блокового нерва (сходящееся косоглазие, двоение в глазах при взгляде вниз). Четверохолмный синдром: повышение установочных рефлексов, парез взора вверх или вниз, вертикальный нистагм, дискоординация движений глазных яблок, офтальмоплегия, горизонтальный нистагм, синдром Нотнагеля (нарушение равновесия, слуха, паралич глазодвигательных мышц, хореические гиперкинезы), парезы и параличи конечностей, мозжечковие расстройства, децеребрационная ригидность, связанная с поражением мезэнцефальных центров регуляции мышечного тонуса ниже красного ядра.

Синдром красного ядра: интенционный гемитремор, гемигиперкинез, синдром Клода (нижний синдром красного ядра) — поражение гдазодвигательного нерва на стороне очага, на противоположной стороне интенционный гемитремор, гемиатаксия. Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра)—интенционный гемитремор, гемигиперкинез.

Синдром черного вещества характеризуется пластической мышечной гипертонией, развитием акинетико-ригидного синдрома.

Тегментальный синдром: гомолатерально—атаксия, синдром Горнера, тремор, миоклонии, контралатерально—гемигипестезия нарушение четверхолмных рефлексов — быстрых ориентировочных движении в ответ на неожиданные зрительные и слуховые раздражения (старт — рефлексы).

Синдромы поражения моста мозга включают симптомы, связанные с поражением ядер V, VI, VII и VШ нервов, медиальной петли, пирамидного пути, заднего продольного пучка, наблюдаются параличи мышц, иннервируемых лицевым и отводящим нервами, парезы или параличи взора (мостовой центр взора, задний продольный пучок), нарушения чувствительности на лице, выпадения слуха, вестибулярные расстройства, вегетативно-трофические нарушения—гипертермия, расстройство сфинктеров, нарушение потоотделения, судороги, горметония.

При локализации поражения в области мостомозжечкового угла наблюдаются симптомы со стороны VII, VIII, реже VI и V нервов, мозжечковые расстройства; на противоположной стороне — спастическая гемиплегия.

Синдром поражения продолговатого мозга включает симптомы поражения ядер IX, X, XI и XII нервов, нижней оливы, спиноталамического пути, ядер Голля, Бурдаха, пирамидного и нисходящих экстрапирамидных путей, нисходящих симпатических волокон к цилиоспинальному центру, путей Флексига и Говерса.

Могут наблюдаться гемипарезы, тетрапарезы или параличи конечностей, при локализации очага в области пирамидного перекреста — альтернирующая гемиплегия (паралич руки на стороне поражения, ноги—на противоположной стороне); расстройство чувствительности: гемианестезия, альтернирующая гемианестезия; при локализации поражения в латеральных отделах спинного мозга— диссоциированные выпадения поверхностной чувствительности на противоположной половине тела, при локализации поражения в медиальных отделах продолговатого мозга— диссоциированные расстройства глубокой чувствительности с одной или обеих сторон. Выявляются также нарушения координации, движений на стороне очага, синдром Бернара—Горнера. Поражение каудального отдела продолговатого мозга сопровождается нарушением дыхания (паралич дыхания, нарушение ритма и частоты дыхания), сердечно-сосудистой деятельности.Бульбарный и псевдобульбарный синдром.

Методика исследования координаторной системы:

Используются тесты на определение статической атаксии, динамической атаксии, дисметрии, асинергии, исследования мышечного тонуса.

Для определения статической атаксии используется проба Ромберга: ноги вместе, руки по швам, голову ровно, глаза закрыть – оценивается устойчивость. Руки перед собой вытянуть на уровне плеч, глаза закрыть. Усложняется поза – пятка одной ноги приводиться к носку другой. Оценивается устойчивость в позе Ромберга.

Используются пробы на оценку походки:

Обычная походка.

Походка по одной линии, приставляя пятку к носкам.

Возможность фланговой походки.

Пробы на определение динамической атаксии: руки перед собой, закрываем глаза, достаем указательным пальцем кончик носа. Оценивается попадание, мимо попадание, наличие инверсионного тремора. Аналогично указательная проба: одной и другой рукой дотрагиваются кончика молоточка.

Проба на асинергию. Адиадохокинез оценивается: руки перед собой, делается вращательное движение кистями типа вращения и вкручивания лампочек. Оценивается скорость и симметричность движений.

Проба на дисметрию: руки перед собой, ладони вверх-вниз, затем чуть быстрее. Следующая проба на дисметрию – пробаШильдера: руки перед собой, поднимается правая рука вверх, а затем опускается до уровня левой руки. Затем другой рукой.

При поражении мозжечковой системы у человека исследуется нистагм. При поражении мозжечка чаще наблюдается горизонтальный нистагм.

Оценивается состояние речи (сказать 333 кавалерийская дивизия). При поражении мозжечка речь будет не плавная, прерывистая, скандированная.

В положении лежа исследуются пробы на динамическую атаксию в ногах: нужно поднять правую ногу и поставить правую пятку на колено левой ноги, затем проводиться вниз по ноге. Оценивается наличие мимо попадания и соскальзывания. Тоже самое другой ногой.

Проба на асинергию – асинергический феномен Бабинского. Лежа пациент скрещивает руки и садится: при поражении мозжечка наблюдается поднятие ног, а не верхней части тела.

Проба на отсутствие обратного толчка. При поражении мозжечка пациент бьёт кулаком себя в грудь (см. видео).

Исследуется мышечный тонус путем пальпации мышц и пассивных движений в мелких, и затем крупных суставах. При поражении мозжечка наблюдается мышечная гипотония.

3.Задача:

1.Ведущий синдром — генерализованные малые припадки типа абсансов

2. Топический диагноз — патологический очаг локализуется в медио-базальных отделах лобной

3. Клинический диагноз: Эпилептическая болезнь.

4. Лечение: противосудорожная терапия (депакин, топомакс, ламотриджин).

5. Проф: рациональный режим труда и отдыха, исключение алкоголя, норм сон, регулярный прием противосудорожных препаратов.

Билет 22

1. Черепно-мозговая травма тяжелой степени. Клиника, диагностика, лечение, клинические проявления последствий ЧМТ.

ЧМТ тяжелой степени сопровождается -Длительная утрата сознания, кома различной степени, наличие стволовых расстройств => грубые нарушения жизненно важных функций.

тяжелая — ушибу мозга тяжелой степени, диффузному аксональному повреждению и острому сдавлению мозга.

При ушибе тяжелой степени на КТ определяются зоны неоднородного повышения плотности (чередование участков повышенной и пониженной плотности). Перифокальный отек головного мозга сильно выражен. Формируется гиподенсивная дорожка в область ближайшего отдела бокового желудочка. Через нее происходит сброс жидкости с продуктами распада крови и мозговой ткани.

Для диффузного аксонального повреждения головного мозга типично длительное коматозное состояние после черепно-мозговой травмы, а также ярко выраженные стволовые симптомы. Коме сопутствует симметричная либо асимметричная децеребрация или декортикация как спонтанными, так и легко провоцируемыми раздражениями (например, болевыми). Изменения мышечного тонуса весьма вариабельны (горметония или диффузная гипотония). Типично проявление пирамидно-экстрапирамидных парезов конечностей, в том числе асимметричные тетрапарезы. Кроме грубых нарушений ритма и частоты дыхания проявляются и вегетативные расстройства: повышение температуры тела и артериального давления, гипергидроз и др. Характерной особенностью клинического течения диффузного аксонального повреждения мозга является трансформация состояния пациента из продолжительной комы в транзиторное вегетативное состояние. О наступлении такого состояния свидетельствует спонтанное открывание глаз (при этом отсутствуют признаки слежения и фиксации взора).

КТ-картина диффузного аксонального поражения мозга характеризуется увеличением объема мозга, в результате которого под сдавлением находятся боковые и III желудочки, субарахноидальные конвекситальные пространства, а также цистерны основания мозга. Нередко выявляют наличие мелкоочаговых геморрагий в белом веществе полушарий мозга, мозолистом теле, подкорковых и стволовых структурах.

Сдавление головного мозга

Сдавление головного мозга развивается более чем в 55% случаев черепно-мозговой травмы. Чаще всего причиной сдавления головного мозга становится внутричерепная гематома (внутримозговая, эпи- или субдуральная). Опасность для жизни пострадавшего представляют стремительно нарастающие очаговые, стволовые и общемозговые симптомы. Наличие и продолжительность т.н. «светлого промежутка» — развернутого или стертого — зависит от степени тяжести состояния пострадавшего.

На КТ определяют двояковыпуклую, реже плоско-выпуклую ограниченною зону повышенной плотности, которая примыкает к своду черепа и локализируется в пределах одной или двух долей. Однако, если источников кровотечения несколько, зона повышенной плотности может быть значительного размера и иметь серповидной форму.

При поступлении в реанимационное отделение пациента с черепно-мозговой травмой необходимо провести следующие мероприятия:

Осмотр тела пострадавшего, во время которого обнаруживают либо исключают ссадины, кровоподтеки, деформации суставов, изменения формы живота и грудной клетки, крово- и/или ликворотечение из ушей и носа, кровотечение из прямой кишки и/или уретры, специфический запах изо рта.

Всестороннее рентгеновское исследование: череп в 2х проекциях, шейный, грудной и поясничный отдел позвоночника, грудная клетка, кости таза, верхних и нижних конечностей.

УЗИ грудной клетки, УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства.

Лабораторные исследования: общий клинический анализ крови и мочи, биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, билирубин и т.д.), сахар крови, электролиты. Данные лабораторные исследования необходимо проводить и в дальнейшем, ежедневно.

ЭКГ (три стандартных и шесть грудных отведений).

Исследование мочи и крови на содержание алкоголя. В случае необходимости проводят консультацию токсиколога.

Консультации нейрохирурга, хирурга, травматолога.

Лечение: ИВЛ, норм ВЧД, улучшение кровообр мозга, устранение возбуждения и судорог, контроль диуреза, норм гемодинамики, воспалнение ОЦК, вазопрессоры (допамин, добутамин, адреналин), гемотрансфузии при потери крови не менее 20-30%, поддержание АД выше 90, устранение болевой импульсации, дв возбуждения (реланиум, наркоз). Пострадавшему с нарушением сознания 8 баллов и менее по шкале Глазго показана интубация трахеи, благодаря которой поддерживается нормальная оксигенация. Угнетение сознания до уровня сопора или комы — показание к проведению вспомогательной или контролируемой ИВЛ (не менее 50% кислорода). С ее помощью поддерживается оптимальная церебральная оксигенация. Пациенты с тяжелой черепно-мозговой травмой (выявленные на КТ гематомы, отек мозга и т. д.) нуждаются в мониторинге внутричерепного давления, которое необходимо поддерживать на уровне ниже 20 мм рт.ст. Для этого назначают маннитол, гипервентиляцию, иногда — барбитураты. Для профилактики септических осложнений применяют эскалационную или деэскалационную антибактериальную терапию. Для лечения посттравматических менингитов используют современные противомикробные препараты, разрешенные для эндолюмбального введения (ванкомицин).

Симптомы поражения грудного отдела спинного мозга, синдром Броун-Секара. Методика исследования чувствительности, характеристика проводникового и сегментарного типов расстройств чувствительности.

Синдром Броун — Секара — симптомокомплекс, наблюдаемый при поражении половины поперечника спинного мозга: на стороне поражения отмечают центральный паралич (или парез) и утрату мышечно — суставной и вибрационной чувствительности, на противоположной — выпадение болевой и температурной чувствительности.

Этиология • Травмы и проникающие ранения спинного мозга • Нарушения кровообращения спинного мозга • Инфекционные и параинфекционные миелопатии • Опухоли спинного мозга • Облучение спинного мозга • Рассеянный склероз (склероз).

Патогенез • Корешковые и сегментарные расстройства на стороне повреждения • Проводниковые нарушения уровня поражения ниже.

Клиническая картина. В остром периоде — явления спинального шока (ниже уровня поражения отмечают полный вялый паралич и потерю всех видов чувствительности). В дальнейшем развиваются: • Спастический паралич (или парез) и расстройство глубокой чувствительности ниже уровня поражения на одноимённой стороне • На противоположной (здоровой) стороне происходит потеря болевой и температурной чувствительности до уровня повреждения по проводниковому типу • Развитие вялого пареза и сегментарная утрата чувствительности на уровне повреждения • Могут возникнуть атаксия, парестезии, радикулярные боли.

Лечение оперативное (декомпрессия).

Симптомы поражения: Сегментарный (диссоциированный) тип расстройства чувствительности – наблюдается при поражении чувствительного аппарата спинного мозга (задний рог, белая спайка, задний корешок, спинальный ганглий) и чувствительных ядер черепных нервов мозгового ствола, поражается только болевая и температурная чувствительность, глубокая – сохраняется.

Проводниковый тип расстройства чувствительности — наблюдается при поражении чувствительных проводящих путей, расстройства чувствительности обнаруживается книзу от уровня поражения; при этом глубокая чувствительность расстраивается на одноименной стороне, а поверхностная – на противоположной.

 3. Задача:

1. Ведущий синдром — моторные джексоновские припадки

2. Топический диагноз — поражены нижние отделы передней центральной извилины слева.

3. Клинический диагноз: опухоль головного мозга в левой лобной доле.

4. Лечение: оперативное.

5. Реабилитация ЛФК, массаж, кинезиотерапия для правой руки, противосудорожная терапия (карбамазепин) под контролем ЭЭГ.

Билет 23

1. Миопатии: этиология, классификация, клиника, диагностика, лечение, прогноз.

 Дегенеративные заболевания с приемущественным поражением нервно-мышечной системы. В их основе лежат прогрессирующие дегенеративные изменения в мышцах в отсутствии первичной патологии переферического мотонейрона.

Мышечные дистрофии – гр насслед заболев проявляющаяся нарастающей мышечной слабостью и атрофией. Первичное поражение мышц, но сохр дв нейроны.

Миодистрофия Дюшена – рецессивное сцепленное с Х заболевание, болеют мальчики. Начало заболевания в детском, чаще в юнешеском возрасте. Постепенное симметричное нарастание слабости мышц проксимальных отделов конечностей, тазового и плечевого пояса. Характерные симптомы: утиная походка, крыловидные лопатки, подчеркнутый поясничный лордоз. Рано выпадают коленные рефлексы, а затем и рефлексы плечевого пояса. Развитие псевдогипертрофии икроножных, дельтовидныхмышц, контрактур. Страдает сердечная мышца, снижение интеллекта.

Миодистрофия Эрба-Рота – передается по аутосомно-рецессивному типу. Начало заболевания 14-16 лет.Заболевание начинается с поражения мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног или плечевого пояса. Страдают мышцы спины и живота. Характерны утиная походка, затруднение вставания из положения лежа и сидя, подчеркнутый поясгичный лордоз. Развитие контрактур и псевдогипертрофий. Интеллект сохранен.

Спинальные амиотрофии – прогрессирующая дегенерация мотонейронов с.м. передних рогов обусловленная дефектами прогрммируемой клеточной гибели.=>развитие вялого паралича и денервационной атрофии мышц.

Лечение направленно на поддержание мышечной силы, снижение темпов развития атрофии, предотвращение развития контрактур. Медикаментозно компенсировать энергетический дефицит, улучшить тканевой метаболизм, кровообр. Вит гр В А Е, а/к, оротат К, АТФ, рибоксин, трентал, ноотропил.