Синдромы поражения сегментарного отдела вегетативной нервной системы

При поражении сегментарного отдела вегетативной нервной системы возникают следующие нарушения.

Симпаталгический синдром — характеризуется вегетативной болью (симпаталгия). Отличительной особенностью его является жгучая, распираю­щая боль, постепенное ее распространение и диффузность. Интенсивность боли может быть разной: от легкого покалывания до острой, невыносимой, но чаще всего боль носит жгучий характер. Симпаталгии могут проявляться постоянной болью или возникать в виде приступов (пароксизмов).

Вегетативно-сосудистый синдром проявляется сосудистыми расстрой­ствами, обусловленными спазмом или расширением сосудов. В основном изменения возникают в конечностях, характеризуются изменением цвета кожи (побледнение, покраснение, синюшность, мраморность), изменением кожной температуры, отеком тканей в зоне поражения.

Вегетативно-трофический синдром проявляется изменением пото­отделения (гипергидроз или сухость, шелушение кожи), депигментацией, местным гипертрихозом или облысением, образованием язв с их продолжительным заживлением. Возможны трофические нарушения ногтей (гиперкератоз, ломкость), а также изменение формы пальцев. При поражении боковых рогов на уровне шейного утолщения могут возникать артропатии, спонтанные, безболезненные переломы верхних конечностей.

Поражения одного периферического нерва или многих дистальных не­рвов (при полинейропатии) характеризуется вегетативно-трофическими, вегетативно-сосудистыми нарушениями в зоне иннервации и симпаталгиями. Для поражения вегетативных узлов и сплетений также характерны симпаталгии. Вследствие поражения боковых рогов спинного мозга возникают вегетативно-трофические нарушения в соответствующих сегментах.

Расстройства надсегментарного отдела вегетативной нервной системы сопровождаются психическими, вегетативными и соматическими наруше­ниями. Они могут носить пароксизмальный или перманентный характер. Различают такие варианты поражения надсегментарного отдела вегетатив­ной нервной системы:

• перманентный (вегетативно-сосудистая дистония, нейрогастральная дистония, гипервентиляционный синдром, нарушение терморегуляции, сочетанные проявления);
• пароксизмальный (симпатоадреналовые кризы, вагоинсулярные кри­зы, смешанные кризы);
• гипоталамический синдром (нейроэндокринная форма, нарушения мотивации, расстройства сна и бодрствования, перманентная вегетативная дистония).

Патогенез этих нарушений обусловленный особенностями васкуляризации гипоталамуса по сравнению с другими участками головного моз­га. Капиллярное кровоснабжение гипоталамуса достаточно интенсивное, а стенки сосудов его отличаются высокой проницаемостью, что определяет проникновение в эту область крупномолекулярных соединений (токсины, вирусы, гормоны и прочие гуморальные вещества). Это и определяет высо­кую уязвимость гипоталамической области при возникновении различных патологических процессов.

Синдром вегетативно-сосудистой дистопии характеризуется ла­бильностью и асимметрией АД, пульса, выраженными вазомоторными ре­акциями, изменением дермографизма и т.п. У больных можно обнаружить признаки преобладания функции того или другого сегментарного отдела вегетативной нервной системы. При условии преобладания функциони­рования симпатичного отдела наблюдается тенденция к повышению АД, тахикардии, ускорению дыхания, замедлению перистальтики кишок, рас­ширению зрачков, повышению показателей свертываемости крови и т. п. В результате преобладания парасимпатического отдела выявляют артери­альную гипотензию, гипергидроз, бронхоспазм, усиление перистальтики и секреции. Довольно часто на фоне этих перманентных вегетативных нару­шений возникают вегетативно-сосудистые пароксизмы.

При симпатоадреналовом кризе возникают головная боль, лихорадка, озноб, ощущения внутреннего дрожания, страха, повышение АД, бледность кожи. Приступ заканчивается выделением большого количества светлой мочи (за счет компенсаторного включения парасимпатического отдела веге­тативной нервной системы).

Для вагоинсулярного пароксизма типичным являются выраженная об­щая слабость, затрудненное дыхание (вдоха), дурнота, ощущения тяжести в голове, потливость, покраснения кожи, снижение АД, усиление перисталь­тики с позывами к дефекации и мочеиспусканию. Возможны также смешанные пароксизмы, которые характери­зуются сочетанными признаками.

Патология гипоталамуса (в слу­чаях поражения его передних отде­лов) сопровождается нарушением терморегуляции. Это проявляется гипертермией, чаще субфебрильной температурой, которая не ведет к вос­палительным изменениям в крови.

При нейроэндокринных синдромах наблюдается центральное (гипотала­мическое) ожирение с откладыванием жира на туловище и проксимальных отделах конечностей, в связи с чем тело имеет вид «надутого шара». При адипозогенитальной дистрофии (синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха), обусловленной поражением инфундибулотуберальной части гипоталамуса, ожирение сочетается с недоразвитием внутренних и наруж­ных половых органов. Болезнь возникает в детстве до полового созревания. Характерными являются равномерное распределение подкожной жировой клетчатки, круглое, «детское» лицо, мраморность кожи, тонкие волосы, ма­ленькие ногти, отсутствие роста волос на лобке, в подмышечных ямках.

К этой группе нарушений относится несахарный диабет (поражения су-праоптической зоны переднего отдела гипоталамуса и гипофункция задней доли гипофиза). Болезнь характеризуется повышенной жаждой, выделени­ем большого количества мочи, отеками.

Большинство гипоталамо-эндокринных нарушений можно разделить на две группы, которые обусловленны гипо- или гиперфункцией эндокринных желез. При гипофункции передней доли гипофиза отмечается отставание в развитии организма (карликовость) в сочетании с недоразвитием половых органов.

Грубые нарушения функционирования передней доли гипофиза могут привести к развитию гипофизарного истощения (болезнь Симмондса). Болезнь характеризуется постепенным прогрессированием, во время которого отмечаются кахексия, аменорея у женщин и импотенция у муж­чин. С течением времени больные становятся сонливыми, апатичными, те­ряют интерес к окружающему.

Гиперфункция эозинофильных клеток передней доли гипофиза ведет к развитию гипофизарного гигантизма (с детства) и акромегалии (у взрослых). Типичным являются непропорциональные размеры частей тела: в первом случае увеличения длины конечностей, во втором выступающих частей скелета (носа, верхнего края орбит, скуловых дуг, нижней челюсти, ушей, дистальных отделов конечностей) и их утолщение.

Гиперфункция базофильных клеток гипофиза, которые продуцируют АКТГ, а также соответствующее увеличенное выделение стероидных гормонов надпо­чечниками ведет к развитию болезни Иценко-Кушинга. Она характеризуется своеобразной формой ожирения: жир откладывается на лице, задней поверхно­сти шеи, верхней части живота. Лицо больных круглое, лунообразное, сальное и гиперемированное. На животе есть стрии, часто гнойники. Конечности кажутся маленькими. С течением времени возникает аменорея или импотенция.

Среди гипоталамических синдромов выделяют нарушения сна и бодр­ствования. Они могут иметь перманентный или пароксизмальный характер. К первым относится синдром периодической спячки, синдром Клейне-Левина (сочетание спячки с булемией), синдром гипогликемической гиперсомнии и летаргический синдром. Среди перманентных нарушений лучше всего изу­чен синдром нарколепсии. Он проявляется беспрерывным желанием больно­го заснуть в любой момент. Это желание может возникнуть во время езды, ходьбы, еды и т. п. Однако больные легко просыпаются. Приступы нарко­лепсии часто сочетаются с приступами катаплексии — внезапной потери мышечного тонуса, которая обусловлена дисфункцией ретикулярной фор­мации ствола мозга. Проявляются кратковременными (несколько секунд) замираниями больного, чаще под влиянием сильных эмоций.