Синдромы поражения пирамидного пути и экстрапирамидной системы

Пирамидная система — красный цвет.

Поперечный разрез спинного мозга. Пирамидная система — красный цвет.

Пирамидная система, пирамидный путь (лат. tractus pyramidalis, PNA) — система нервных структур. Поддерживает сложную и тонкую координацию движений[1][2].

Пирамидная система — одно из поздних приобретений эволюции. Низшие позвоночные пирамидальной системы не имеют, она появляется только у млекопитающих и достигает наибольшего развития у обезьян, особенно у человека[1]. Пирамидная система играет особую роль в прямохождении[2].

Пирамидный путь[править | править код]

Корково-спинномозговой (пирамидный) путь (лат. tractus corticospinalis)

Кора полушарий головного мозга в V слое содержит клетки Беца (или гигантские пирамидные клетки)[3].

В 1874 году учёный Владимир Алексеевич Бец обнаружил и описал гигантские пирамидальные клетки коры головного мозга (клетки Беца).

Пирамидный путь осуществляется нервными волокнами, которые исходят от клеток Беца и спускаются в спинной мозг, не прерываясь. Пирамидный путь проходит через внутреннюю капсулу, ствол мозга, отдавая на своем пути ответвления (коллатерали) с экстрапирамидной системой, а также с подкорковыми ядрами (двигательными ядрами черепно-мозговых нервов)[2][3].

Волокна перекрещиваются на границе головного и спинного мозга (большая часть — в продолговатом мозге, меньшая — в спинном). Далее они проходят через спинной мозг (передние и боковые столбы спинного мозга). В каждом сегменте спинного мозга эти волокна образуют синаптические окончания, которые отвечают за определенный участок тела (шейный отдел спинного мозга — за иннервацию рук, грудной — за туловище, а поясничный отдел — за ноги)[3]. Импульсы от коры головного мозга эти волокна передают либо непосредственно, либо через вставочные нейроны[1].

Моторная кора[править | править код]

Непосредственное раздражение определённых участков коры головного мозга приводит к судорогам мышц, соответствующих участку коры — проекционной двигательной зоне. При раздражении верхней трети передней центральной извилины возникает судорога мышц ноги, средней — руки, нижней — лица, причём на стороне, противоположной очагу раздражения в полушарии. Эти судороги носят название парциальных (джексоновских). Их открыл английский невролог Д. Х. Джексон (1835—1911). В моторных участках коры каждого полушария головного мозга представлены все мышцы противоположной половины тела[2].

Типы нервных волокон[править | править код]

Пирамидная система человека содержит около 1 млн нервных волокон. Различают следующие типы волокон[1]:

Тип нервных волокон	Диаметр	Скорость проведения	Функция
Толстые, быстропроводящие	16 мкм	до 80 м/с	обеспечивают быстрые фазные движения
Тонкие, медленнопроводящие	4 мкм	от 25 до 7 м/с	отвечают за тоническое состояние мышц

Наибольшее количество пирамидных клеток (клеток Беца) иннервирует мелкие мышцы, отвечающие за тонкие дифференцированные движения кисти, мимику и речевой акт. Значительно меньшее их количество иннервирует мышцы туловища и нижних конечностей[2].

Патология[править | править код]

Повреждения пирамидной системы проявляются параличами, парезами, патологическими рефлексами[1].

Поражение пирамидной системы может быть вызвано воспалением (см. Энцефалит), нарушением мозгового кровообращения (см. Инсульт), опухолью, черепно-мозговой травмой и другими причинами[2].

В зависимости от локализации патологического процесса различают следующие проявления[2].

Центральный (спастический) паралич, или парез[править | править код]

Также называется — пирамидная недостаточность, спастическая атаксия, болезнь Пьера Мари. Возникает при поражении проекционной зоны коры головного мозга. Если поражены клетки Беца в коре головного мозга (или их аксоны), то возникает спастический (от слова спазм, то есть когда тонус мышц повышен) паралич. При этом клетка Беца начинает посылать избыточное количество нервных импульсов к мышцам. Это приводит к повышению мышечного тонуса и рефлексов, и возникает дрожание. Это состояние называют центральным параличом (при неполной утрате произвольных движений — центральным парезом). При центральном параличе(парезе) нарушения питания конечности(гипотрофии, атрофии) не происходит[3].

Периферический (вялый) паралич, или парез[править | править код]

Если поражены периферические нервы или сплетения, то возникает вялый, или периферический, паралич (а при неполной утрате функции — парез) — снижение мышечного тонуса, вплоть до полной парализации мышцы[3].

Методы диагностики пирамидной недостаточности[править | править код]

Магнитно-резонансная томография (МРТ) — обязательный метод обследования при эпилепсии и судорогах.
Компьютерная томография головного мозга (по рекомендации Международной лиги борьбы против эпилепсии, КТ производится в качестве дополнительного метода обследования, или когда невозможно сделать МРТ).
Электромиография — это метод исследования нервно-мышечной системы посредством регистрации электрических потенциалов мышц.
Электроэнцефалография (ЭЭГ исследование) — позволяет выявить судороги. Более 65 % судорог происходит во сне, поэтому необходима запись ээг во время физиологического, естественного сна. Из-за непостоянного характера судорог проводят длительный мониторинг (видео или холтеровский). Исследование выявляет появления диффузных дельта волн, также синхронизацию волн тета-диапазона. Возможно появление эпилептиформной активности.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) головного мозга — выявляет признаки повышенного давления в головном мозге, которое создает раздражающий эффект и может вызвать центральный паралич. Снижаются или полностью исчезают рефлексы, и возникает гипотрофия иннервируемого участка[3].
Клинико-неврологические пробы на выявление пирамидной недостаточности.

Лечение пирамидной недостаточности[править | править код]

Лечение направлено на основное заболевание, а также на восстановление двигательных функций при параличах[2].

В лечении придерживаются принципа увеличения физической нагрузки[3].

См. также[править | править код]

Экстрапирамидная система

Примечания[править | править код]

Источник

Наш мозг — уникальная многокомплексная система, контролирующая одновременно и сенсорику, и вестибулярный аппарат, движение, мышление, речь, зрение и многое другое.

пирамидный путь. анатомия

В этой статье поговорим о том, как мозг контролирует произвольное и непроизвольное передвижение. И о том, какие бывают неврологические отклонения, связанные с повреждением пирамидальной системы мозга.

Пирамидный и экстрапирамидный путь

Пирамидная система состоит из пирамидных и экстрапирамидных путей. В чем их различие? Пирамидный путь, или tractus pyramidalis, — это путь, который связывает нейроны коры, отвечающие за двигательную активность, с ядрами спинномозгового отдела и черепными нервами. Его работа — контролировать произвольные мышечные движения, передавая сигналы ЦНС к телу. А вот экстрапирамидный, он контролирует бессознательные условные рефлексы нашего тела. Это более древняя и более глубокая структура мозга, и ее сигналы не отображаются в сознании.

Экстрапирамидный и пирамидный — пути нисходящие. А восходящие основные пути отвечают за передачу информации от органов чувств к мозгу. К ним относят: боковой спинно-таламический путь, передний спинно-мозжечковый и задний спинно-мозжечковый.

Пирамидные пути головного мозга. Строение

Их разделяют на 2 типа: корково-спинномозговой и корково-ядерный. Корково-спинномозговой отвечает за движения туловища, корково-ядерный контролирует мимические и глотательные мышцы.

Как устроен корково-спинномозговой пирамидный путь? Начинается этот электрический путь с коры мозга — области, которая отвечает за высшую психическую деятельность, за сознание. Кора вся состоит из взаимосвязанных нейронных сетей. Более чем 14 млрд нейронов сосредоточено в коре.

симптомы поражения пирамидного пути

В полушариях информация перераспределена таким образом: все, что касается работы нижних конечностей, находится в верхних отделах, а то, что касается верхних, наоборот, в нижних структурах.

Все сигналы с верхних и нижних частей коры собираются и передаются во внутреннюю капсулу. Затем через средний мозг и через среднюю часть моста пучок нервных волокон попадает в пирамиды продолговатого мозга.

пирамидный путь является

Здесь происходит разветвление: большая часть волокон (80%) переходит на другую сторону тела и образует боковой спинномозговой путь. Эти ответвления «запускают» мотонейроны, которые затем передают сигналы сокращаться или расслабляться уже непосредственно мышцам. Меньшая часть пучка волокон (20%) иннервирует мотонейроны «своей» стороны.

Корково-ядерный пирамидный путь вначале проходит те же структуры мозга, что и его «напарник», но совершает перекрест уже в среднем мозге и уходит к лицевым нейронам.

Анатомические особенности, важные для диагностики

Пирамидный проводящий путь имеет некоторые особенности своего строения, которые нельзя упускать из виду, когда необходимо выяснить локализацию патологии. Какие же именно особенности нужно знать?

Часть нервных волокон корково-спинномозгового пути, кроме латерального перекреста, перекрещиваются еще в области белой спайки сегмента спинного мозга, где заканчиваются.
Большинство мышц туловища контролируется обоими полушариями мозга. Это важная защита. В случае инсульта или удара те пациенты, которые имеют диагноз «гемиплегия», могут поддерживать тело вертикально.
В области моста мозга волокна корково-спинномозгового пути разделяются иными волокнами — мозжечкового пути. Из моста выходят разделенные пучки. В связи с этим двигательные нарушения часто рассеяны. Тогда как патологический очаг может быть единым.

Симптомы поражения пирамидного пути иногда довольно явственны, как в случае паралича нижних конечностей, например. Но бывает, что установить причину сложно. Важно вовремя заметить мелкие нарушения в моторике и прийти к врачу.

Симптомы поражения. Уровни

Клинические проявления нарушения проводящего пирамидного пути зависят от того, в каком именно отделе произошло повреждение нервных волокон. Различают несколько уровней повреждения двигательной активности: от полного паралича до относительно благоприятных нарушений.

Итак, неврология выделяет следующие уровни поражения пирамидного пути:

Центральный монопарез (паралич). Нарушения локализуются в области коры мозга (слева или справа).
Центральный гемипарез. Повреждена внутренняя капсула.
Различные альтернирующие синдромы — затронута область ствола мозга.
Паралич конечностей. Один из боковых канатиков в области спинного мозга.

пирамидный путь

Центральные параличи с повреждением капсулы мозга и больших полушарий характеризуются тем, что работа мышц нарушена на противоположной стороне тела относительно области поражения. Ведь в нервной системе работает перекрест пирамидного пути. То есть волокна переходят на боковой или латеральный спинномозговой путь. На упрощенной схеме изображено, как пирамидный путь, анатомия которого была рассмотрена выше, совершает перекрест и движется дальше.

При повреждении бокового канатика в спинномозговом отделе нарушается работа мышц с той же стороны, где и повреждение.

Невропатология. Периферические и центральные параличи

Нервные волокна под микроскопом похожи на канатики. Их работа крайне важна для организма. Если на каком-то участке нервной цепи нарушится проводимость, мышцы на некоторых участках тела не смогут получать сигналы. Это вызовет паралич. Паралич делят на 2 типа: центральный и периферический.

поражение пирамидных путей

Если нарушен один из центральных двигательных нервов в «сети», то возникает центральный паралич. А при проблеме с периферическим двигательным нервом паралич будет периферическим.

При периферическом параличе врач наблюдает снижение тонуса мышц и сильное снижение мышечной массы. Сухожильные рефлексы будут также снижены или исчезнут совсем.

Иначе обстоит дело при центральном параличе. Тогда наблюдается гиперрефлексия, мышечный тонус повышен, иногда присутствуют контрактуры.

Пирамидная недостаточность у новорожденных. Причины

Симптомами двигательной недостаточности у ребенка являются странные подергивания, или он может ходить иначе, чем другие дети — на цыпочках; или постановка стоп неправильная. Причинами такого состояния у ребенка могут быть:

недоразвитость мозга (спинного или головного);
родовая травма, если повреждена теменная доля головного мозга либо самого ствола мозга, нарушения пирамидного пути однозначно будут;
наследственные заболевания нервной системы.
гипоксия;
мозговое кровоизлияние после родов;
инфекция, такая как менингит или арахноидит.

Лечение для взрослых чаще медикаментозное. Но для детей гораздо лучше использовать такие методы, как ЛФК, массаж и прием витаминов. Если нет ни абсцессов в мозге, ни других серьезных травм, к первому году жизни состояние улучшается.

Парестезии и миоклонии

Нарушение в шейном отделе позвоночника приводит к парестезии. Это нейропатия, которая характеризуется нарушением чувствительности. Человек может либо вообще потерять сенсорную чувствительность кожи, либо ощущать покалывания по телу. Лечатся парестезии с помощью рефлексотерапии, мануальной терапии или физиотерапии. И, конечно, нужно убрать основную причину нейропатии.

Еще одно поражение пирамидных путей и, следовательно, двигательной активности — это миоклония — непроизвольные подергивания.

Миоклонии бывают нескольких видов:

ритмические миоклонические сокращения отдельной группы мышц;
велопалатинные сокращения — внезапные неритмические сокращения языка или глотки;
постуральная миоклония;
кортикальная;
миоклония в ответ на двигательную активность (у спортсменов).

Миоклонус или кортикальная миоклония — это заболевания проводящего нервного пути, причиной которых является нарушение в двигательных центрах мозга. То есть в самом начале пирамидного пути. Если в коре «сбой», сигналы к мышцам доходят уже искаженными.

уровни поражения пирамидного пути

Однако причинами нарушений двигательного пирамидного пути могут быть и нехватка магния, и психоэмоциональное или физическое переутомление, и множество иных причин. Поэтому диагноз должен поставить врач после проверки на МРТ.

Диагностика нарушений

Нисходящий пирамидный путь является проекционным, восходящим же путем считается тот, который передает сигналы тела через спинной мозг к ЦНС. Нисходящий, наоборот, передает сигналы мозга к нейронам.

Пирамидный путь. Неврология

Чтобы определить, какая именно система пострадала и насколько, невролог при осмотре исследует множество параметров, касающихся и мышц, и суставов, и нервных рефлексов.

Врач-невролог проводит такие диагностические процедуры:

исследует объем движений всех суставов;
проверяет глубокие рефлексы, смотрит, нет ли патологических рефлексов;
проверяет работу всех лицевых нервов;
измеряет электропроводимость мышц, их биопотенциалы;
исследует мышечную силу;
а также обязан проверить, присутствуют ли патологические клонические сокращения.

Когда невролог проверяет объем движений, он начинает осматривать сначала более крупные суставы, а потом исследует мелкие. То есть сначала осматривает плечевой сустав, затем локтевой и запястье.

Поражение корково-ядерного пути

Пирамидальный путь является основой всех движений не только мышц тела, но и лица. Аксоны различных лицевых мотонейронов передают сигналы мышцам. Рассмотрим подробнее. Мотонейроны двойного ядра иннервируют мышцы глотки, гортани, мягкого неба и даже мышцы верхней части пищевода. Мотонейроны тройничного нерва отвечают за работу некоторых жевательных мышц и тех, что дают сигнал сокращаться барабанной перепонке. Отдельные мотонейроны сокращают мышцы лица, когда мы улыбаемся или хмуримся. Это мимические нейроны. Еще одна группа мышц ответственна за движения глаз и век.

перекрест пирамидного пути

Поражение ведущего нейрона отражается на работе «подчиненных» ему мышц. На этом принципе базируется весь пирамидный путь. Неврология лицевого нерва приводит к очень неприятным последствиям. Однако движения глазных яблок и глотание обычно сохраняются.

Стоить заметить, что полное отключение мышц лица от контролирующего сегмента мозга происходит, только если поражено и правое, и левое полушарие. Большинство лицевых нейронов контролируются двусторонне, так же как и мышцы туловища. Односторонние перекрещенные волокна идут только к нижней части лица, а именно к мышцам языка и нижней челюсти.

Поражение моторных зон коры мозга

Когда в результате травмы повреждаются моторные зоны в коре одного из полушарий, у человека парализует одну сторону. Когда повреждены оба полушария, парализация двусторонняя. Если же эти центры испытывают перевозбуждение, вызываются местные либо централизованные судороги. Частые судороги могут свидетельствовать о развитии эпилепсии.

Симптомы поражения пирамидного пути на уровне ствола мозга

Так как на уровне ствола мозга (продолговатый и варолиев мост) происходит перекрест волокон, то при поражении этих структур гамиплазия происходит уже на другой половине тела. Этот симптом называется альтернирующим параличом.

Пирамидный путь является основой мелкой моторики. Если даже немного поврежден ствол мозга, сильно страдают мелкие движения пальцев рук.

Существует множество различных синдромов, четко и детально характеризующих нарушения, влияющие на работу, которую выполняет пирамидный путь: синдромы Авеллиса, Шмидта, Валленберга-Захарченко и другие. По симптомам этих синдромов врач часто может определить точное местоположение нарушения проводящего пути до анализов.

Источник

Экстрапирамидная система (лат. extra — вне, снаружи, в стороне и pyramis, др.-греч. πυραμίς — пирамида) — совокупность структур головного мозга, участвующих в управлении движениями, поддержании мышечного тонуса и позы, минуя пирамидную систему. К элементам экстрапирамидной системы, расположенной в больших полушариях и стволе головного мозга, относят: базальные ядра, красное ядро, крышу мозга, чёрную субстанцию, ретикулярную формацию и мозжечок[1][2].

Экстрапирамидные проводящие пути образованы нисходящими проекционными нервными волокнами (лат. neurofibrae projectiones descendentes), по происхождению не относящимися к гигантским пирамидным клеткам коры больших полушарий мозга. Эти нервные волокна обеспечивают связь нейронов подкорковых структур головного мозга со всеми отделами нервной системы, расположенными дистальнее[3].

Строение[править | править код]

По сравнению с пирамидной, экстрапирамидная система является эволюционно более древней и находится в соподчинённом положении[1][4]. Она имеет особое значение в построении и контроле движений, не требующих активации внимания[2]. Является функционально более простым регулятором по сравнению с регуляторами пирамидной системы[3].

Экстрапирамидная система состоит из следующих структур головного мозга[2]:

базальные ганглии: хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар, ограда, амигдала;
красное ядро;
интерстициальное ядро;
тектум;
чёрная субстанция;
ретикулярная формация;
ядра вестибулярного аппарата;
мозжечок;
премоторная область коры.

Первичными центрами системы являются хвостатое и чечевицеобразное ядра полосатого тела, субталамическое ядро, красное ядро и чёрное вещество среднего мозга. Кроме того, в экстрапирамидную систему в качестве интеграционных входят центры коры большого мозга, ядра таламуса, мозжечок, преддверные и оливные ядра, ретикулярная формация. Частью экстрапирамидной системы является стриопаллидарная система, которая объединяет ядра полосатого тела и их афферентные и эфферентные пути. В стриопаллидарной системе выделяют филогенетически новую часть — стриатум, к которой относятся хвостатое ядро и скорлупа чечевицеобразного ядра, и филогенетически старую часть — паллидум (бледный шар). Стриатум и паллидум различаются по своей нейроархитектонике, связям и функциям.

Проводящие пути спинного мозга (англ.)

К полосатому телу проходят волокна из коры большого мозга, центрального ядра таламуса и чёрного вещества. Эфферентные волокна из полосатого тела направляются в бледное ядро, а также в чёрное вещество. Из бледного шара волокна идут в таламус, гипоталамус, к субталамическому ядру и в ствол головного мозга. Последние образуют чечевицеобразную петлю и частично оканчиваются в ретикулярной формации, частично идут к красному ядру, преддверным и оливным ядрам. Следующее звено экстрапирамидных путей составляют ретикулярно-спинномозговой, красноядерно-спинномозговой, преддверно-спинномозговой и оливоспинномозговой пути, оканчивающиеся в передних столбах и промежуточном сером веществе спинного мозга. Мозжечок включается в экстрапирамидную систему посредством путей, соединяющих его с таламусом, красным ядром и оливными ядрами.

Функции[править | править код]

Экстрапирамидная система осуществляет непроизвольную регуляцию и координацию движений, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций (смех, плач)[1]. Обеспечивает плавность движений, устанавливает исходную позу для их выполнения[5].

Нарушения[править | править код]

При поражении экстрапирамидной системы нарушаются двигательные функции (например, могут возникнуть гиперкинезы, паркинсонизм, отсутствующие во сне), снижается мышечный тонус[1][6]. В клинике выделяют два синдрома поражения экстрапирамидальной системы: гипокинетически-гипертонический, обнаруживаемый при дрожательном параличе или болезни Паркинсона; и гиперкинетико-гипотонический синдром, приводящий к различным гиперкинезам (хорея, атетоз, спастическая кривошея и др.)[6]

Методы исследования[править | править код]

В целях исследования экстрапирамидальной системы и выявления её патологий используют различные инструментальные и лабораторные методы. Инструментальные: электроэнцефалография, реоэнцефалография, пневмоэнцефалография, ангиография, радионуклидная сцинтиграфия, компьютерная рентгеновская и позитронно-эмиссионная томография; регистрация состояния нервно-мышечной системы (электромиография, миотонометрия, треморография, кимография гиперкинезов в покое и при раздражении, кинорегистрация движений ускоренной съёмкой с замедленной проекцией и др.). Лабораторные: уровень норадреналина, дофамина, серотонина, ГАМК в крови и цереброспинальной жидкости.

См. также[править | править код]

Пирамидная система
Болезнь Паркинсона

Примечания[править | править код]

Литература[править | править код]

Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология и нейрохирургия. — Медицина, 2000. — С. 347.

Ссылки[править | править код]

Источник