Синдромы поражения глубинных структур мозга

Альтерни́рующие
синдромы —
синдромы, которые сочетают в себе
поражение черепно-мозговых нервов на
стороне очага с проводниковыми
расстройствами двигательной и
чувствительной функций на противоположной
стороне. Подразделяются на:

а) педункулярные
(при поражении ножки мозга); б) понтинные,
или мостовые (при поражении моста мозга);
в) бульбарные (при поражении продолговатого
мозга).

Педункулярные
альтернирующие синдромы

Синдром
Вебера
характеризуется поражением
глазодвигательного нерва на стороне
очага и гемиплегией с центральным
парезом мышц лица и языка (поражение
корково-ядерного пути) на противоположной
стороне.

Синдром
Бенедикта
возникает при локализации в
медиально-дорсальном отделе среднего
мозга, проявляется поражением
глазодвигательного нерва на стороне
очага, хореоатетозом и интенционным
дрожанием противоположных конечностей.

Синдром
Клода
характеризуется поражением
глазодвигательного нерва на стороне
очага и мозжечковыми симптомами (атаксия,
адиадохокинез, дисметрия) на противоположной
стороне. Иногда при этом отмечаются
дизартрия и расстройство глотания.

Синдром
Фуа
развивается при изолированном поражении
переднего отдела красного ядра без
вовлечения в процесс глазодвигательного
нерва (верхний синдром красного ядра);
складывается из мозжечковых симптомов,
интенционного гемитремора, хореоатетоза,
расстройств чувствительности, изменений
полей зрения.

Понтинные
(мостовые) альтернирующие
синдромы

Синдром
Мийяра
— Гюблера
возникает при поражении нижнего отдела
моста, характеризуется периферическим
поражением лицевого нерва на стороне
очага, центральным параличом противоположных
конечностей.

Синдром
Бриссо
— Сикара
выявляется при раздражении клеток ядра
лицевого нерва в виде сокращения
мимических мышц на стороне очага и
спастического гемипареза или гемиплегии
противоположных конечностей.

Синдром
Фовиля
характеризуется поражением лицевого
и отводящего нервов (в сочетании с
параличом взора) на стороне очага и
гемиплегией, а иногда и гемианестезией
противоположных конечностей.

Синдром
Раймона
— Сестана
характеризуется сочетанием пареза
взора в сторону патологического очага,
атаксии и хореоатетоза на той же стороне
с гемипарезом и гемианестезией на
противоположной стороне.

Бульбарные
альтернирующие
синдромы

Синдром
Джексона
характеризуется периферическим
поражением подъязычного нерва на стороне
очага и гемиплегией или гемипарезом
конечностей противоположной стороны.

Синдром
Авеллиса
включает поражение языкоглоточного и
блуждающего нервов (паралич мягкого
неба и голосовой связки на стороне очага
с поперхиванием при еде, попаданием
жидкой пищи в нос, дизартрией и дисфонией)
и гемиплегию на противоположной стороне.

Синдром
Бабинского
— Нажотта
проявляется мозжечковыми симптомами
в виде геми-атаксии, гемиасинергии,
латеропульсии (в результате поражения
нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных
волокон), миозом или синдромом Бернара
— Горнера на стороне очага и гемиплегией
и гемианестезией на противоположной
стороне. Синдром
Шмидта
включает паралич голосовых связок,
мягкого неба, трапециевидной и
грудиноключично-сосцевидной мышц на
стороне поражения (IX, Х и XI нервы),
гемипарез противоположных конечностей.

Синдром
Валленберга
— Захарченко характеризуется симптомами
на стороне очага: паралич мягкого неба
и голосовой связки, анестезия зева и
гортани, расстройство чувствительности
на лице, синдром Бернара — Горнера,
гемиатаксия при поражении мозжечковых
путей и расстройство дыхания (при
обширном очаге в продолговатом мозге)
и на противоположной стороне: гемиплегия,
аналгезия и термоанестезия.

Опухоли, расположенные в глубинных
отделах лобных долей мозга, захватывающие
подкорковые узлы, проявляются массивным
лобным синдромом, центральными в
структуре которого являются грубое
нарушение целенаправленного поведения
(аспонтанность) и замена актуального и
адекватного выполнения деятельности
системными персеверациями и стереотипиями.

Практически, при поражении глубинных
отделов лобных долей наблюдается полная
дезорганизация психической деятельности.
Аспонтанность больных проявляется
грубым нарушением мотивационно-потребностной
сферы. По сравнению с инактивностью,
где инициальный этап деятельности все
же присутствует и больные формируют
под влиянием инструкции или внутренних
побуждений намерение на выполнение
задания, аспонтанность характеризует
прежде всего нарушение первого,
инициального этапа. Даже биологические
потребности в пище, воде не стимулируют
спонтанные реакции больных. Больные
неопрятны в постели, связанный с этим
телесный дискомфорт также не вызывает
попыток от него избавиться. Нарушается
«стержень» личности», исчезают
интересы. На этом фоне растормаживается
ориентировочный рефлекс, что приводит
к явно выраженному феномену полевого
поведения. Замена осознаваемой программы
действий хорошо упроченным стереотипом,
не имеющим никакого отношения к основной
программе, является наиболее типичной
для этой группы больных.

В клинико-экспериментальном исследовании
этих больных, несмотря на трудности
взаимодействия и сотрудничества с ними,
можно объективировать процесс
возникновения стереотипии. Кстати,
говоря здесь о стереотипиях, мы хотели
бы подчеркнуть их насильственный
характер, глубокую невозможность
оттормаживания раз актуализированного
стереотипа. В основе их возникновения
лежит не только патологическая инертность,
которая наблюдается и при поражении
премоторной области, но очевидная
застойность, ригидность, торпидность
тех форм активности, которые удалось
вызвать у больного.

Глубинно расположенные процессы в
лобных отделах мозга захватывают не
только подкорковые

[28]

узлы, но и лобно-диэнцефальные связи,
обеспечивающие восходящие и нисходящие
активирующие влияния. Таким образом, в
сущности, при данной локализации
патологического процесса мы имеем
сложный комплекс патологических
изменений в работе мозга, приводящий к
патологии таких составляющих психической
деятельности как целеполагание,
программирование и контроль (собственно
лобные отделы коры), тоническая и
динамическая организация движений и
действий (подкорковые узлы) и энергетическое
обеспечение работы мозга, его регуляция
и активация (лобно-диэнцефальные связи
с обоих векторах активирующих влияний).

Нельзя исключить, что такое сочетание
структурно-функциональных зон поражения
и связанных с ними психических нарушений,
просто не оставляет в нервной системе
интактных областей, с помощью которых
была бы возможна хоть минимальная
компенсация дефекта, поскольку последняя
предполагает наличие спонтанно
регулируемых перестроек или хотя бы
сохранность звена принятия внешней
регуляции деятельности. Сотрудничество
человека с самим собой (Л. С. Выготский)
распадается, больной становится
беспомощным. Открытым для взаимодействия
с внешним миром остается лишь сенсорный
вход, когда попадающий в него стимул
вызывает по прямому замыканию привычные
формы деятельности. Последние, однако,
не могут адекватно разворачиваться и,
по сути, вступают на путь множественного
повторения самих себя (персеверации и
стереотипии).

Характерно, что и элементарные
персеверации, возникающие при поражении
премоторно-подкорковой зоны, в данном
синдроме приобретают особенно выраженный
характер. Одновременно с этим возникают
и, гак называемые, системные персеверации
как насильственное воспроизведение
либо шаблона способа единожды (в
исследовании) выполненного действия,
либо стереотипизации содержания
последнего. Так, например, А. Р. Лурия
описывает больного, который после
выполнения действия письма при переходе
к заданию нарисовать треугольник рисует
его, но включает в контур элементы
письменного выполнения задания. Другим
примером системных персевераций является
невозможность выполнения инструкции
«два круга и крестик», заменяющаяся
четырехкратным рисованием круга. Быстро
формирующийся в начале выполнения
стереотип («два круга») оказывается
сильнее словесной инструкции. Разнообразие
системных персевераций, их, как это ни
парадоксально, сложность наиболее полно
описаны А. Р. Лурией в книге «Высшие
корковые функции человека».

Заканчивая изложение основных симптомов
поражения глубинных отделов лобных
долей мозга, нельзя не отметить мнимого
противоречия, которое может возникнуть
при восприятии текста, между описанным
здесь синдромом аспонтанности и данными
клинико-экспериментального исследования,
предполагающего активность больного.
Как и при других локализациях
патологического процесса, степень
выраженности нейропсихологических
синдромов может быть различной, а
направление влияния опухоли на передние
или задние отделы лобных долей изменяет
дефицит в произвольной регуляции
функций. Не следует также забывать и о
характерном для всех глубинных опухолей
радикале истощаемости функции,
специфической для определенной области
мозга, при увеличении нагрузки на
функцию, в частности, длительности
работы в пределах одной системы действий.
В отношении синдрома глубинных лобных
опухолей это положение является важным
в том плане, что и аспонтанность и грубые
персеверации могут возникнуть уже в
процессе работы с больным.