Синдромы crest синдром при склеродермии
Ограниченная склеродермия или CREST-синдром – это одна из разновидностей склеродермии (буквальное значение этого термина – «отвердевшая кожа»).
Изменения кожи, обусловленные ограниченной склеродермией, обычно наблюдаются только на предплечьях и ногах, и иногда на лице и в горле. Ограниченная склеродермия также может поразить желудочно-кишечный тракт и стать причиной серьезных заболеваний сердца и легких.
Расстройства, развивающиеся на фоне ограниченной склеродермии, могут быть незначительными. Однако в некоторых случаях болезнь поражает легкие или сердце, что может привести к серьезным последствиям. Известных методов лечения ограниченной склеродермии не существует; терапия направлена на устранение симптомов и профилактику серьезных осложнений.
Симптомы
В то время как для некоторых разновидностей склеродермии характерна быстротечность, признаки и симптомы ограниченной склеродермии развиваются постепенно. К ним относятся:
- Стянутая, отвердевшая кожа При ограниченной склеродермии изменения кожи обычно наблюдаются только на предплечьях и ногах, включая пальцы на руках и ногах, и иногда на лице и в горле. Кожа может выглядеть блестящей, будучи туго натянутой на расположенные под ней кости. Могут возникнуть трудности при сгибании пальцев или открывании рта.
- Феномен Рейно. Данное патологическое состояние возникает из-за спазмов кровеносных сосудов в пальцах рук и ног под влиянием холода или нервного напряжения, в результате чего подача крови прекращается. У большинства людей кожа приобретает белый цвет, а затем становится синей, холодной и онемевшей. После улучшения кровоснабжения кожа обычно краснеет, и могут ощущаться дрожь и покалывание. Зачастую одним из самых ранних клинических проявлений ограниченной склеродермии является феномен Рейно, хотя у многих людей с феноменом Рейно склеродермия не развивается.
- Красные точки или линии на коже Эти маленькие красные точки или линии (телеангиэктазия) появляются в результате набухания кровеносных сосудов, расположенных у поверхности кожи. Они не вызывают болевых ощущений и появляются главным образом на руках и на лице.
- Пупырышки под кожей Ограниченная склеродермия может стать причиной отложения солей кальция (кальциноз) под кожей, в основном, на локтях, коленях и пальцах. Эти отложения можно увидеть и почувствовать, они могут быть болезненными, и в них могут развиваться инфекции.
- Затруднения при проглатывании пищи При ограниченной склеродермии наблюдаются проблемы с пищеводом – трубкой, соединяющей ротовую полость и желудок. Из-за неадекватного функционирования мышц верхнего и нижнего отделов пищевода могут возникнуть затруднения при проглатывании пищи, а также условия для обратного продвижения желудочных кислот в пищевод, что ведет к развитию изжоги, воспалению и образованию рубцов в тканях пищевода.
Осложнения
Видимые признаки ограниченной склеродермии (стянутая, утолщенная кожа на пальцах, руках и лице) может стать причиной отрицательного отношения к своему внешнему виду, затруднений при выполнении повседневных дел (открытие банки или бритье), и даже вызвать затрудненность речи. Однако наиболее серьезные осложнения возникают под кожей.
Желудочно-кишечные заболевания
Нарушения функционирования мышц пищевода может стать причиной затруднений при проглатывании пищи и хронической изжоги. Если ограниченная склеродермия поражает кишечник, больной может испытывать следующие симптомы:
- Запор или диарея
- Вздутие живота после приема пищи
- Потеря веса
- Истощение
- Язвы на пальцах рук и ног
Тяжелая форма феномена Рейно может заблокировать подачу крови к конечностям и стать причиной образования язв на пальцах рук и ног. Заживление этих язв представляет собой сложную задачу. Кроме того, нарушение функции или сужение кровеносных сосудов в сочетании с тяжелой формой феномена Рейно могут спровоцировать гангрену пальцев рук или ног, с возможной ампутацией.
Поражение легких
На фоне ограниченной склеродермии возможно развитие ряда заболеваний легких, включая:
Интерстициальное заболевание легких Данное заболевание развивается при накоплении излишков коллагена в тканях, расположенных между альвеолярными мешками легких, что делает легочную ткань менее эластичной и снижает возможность ее нормального функционирования.
Легочная гипертензия. Повышенное давление в артериях между сердцем и легкими вынуждает сердце работать интенсивнее, что в конечном итоге ведет к его изнашиванию.
Нарушения со стороны сердца
Образование рубцов на легочной ткани является причиной нерегулярных сердечных сокращений (аритмия) и, в редких случаях, воспаления сердечной мышцы (миокарда).
Стоматологические заболевания
Из-за сильной стянутости кожи лица рот становится меньше и уже, подвергая больного риску развития тяжелых стоматологических заболеваний. Значительно уменьшившийся размер рта затрудняет ежедневную процедуру чистки зубов, а также профессиональную чистку зубов у стоматолога, повышая риск развития кариеса. Кроме того, так как в большинстве случаев при ограниченной склеродермии наблюдается недостаточная выработка слюны, риск развития кариеса еще больше возрастает. К тому же, кислотный рефлюкс ведет к разрушению зубной эмали, а изменение ткани десен может стать причиной расшатывания и даже выпадения зубов.
Сухость глаз и полости рта
У многих больных с ограниченной склеродермией наблюдается чрезмерная сухость глаз и полости рта.
Источник
Прогрессивный системный склероз является идиопатическим фиброзным состоянием, которое может проявляться в диффузной или ограниченной формах.
Диффузное поражение охватывает всю поверхность кожи и ассоциируется с фиброзом внутренних органов и аномалиями сосудов. Локализованный вариант ассоциируется с CREST-синдромом, названным по первым буквам входящих в него симптомов (Calcinosis — кальциноз, Rayneud’s disease — болезнь Рейно, Esophageal dysmotility — дисфункция пищевода, Sclerodactyly — склеродактилия, Teleangiestasia — телеангиэктазия).
CREST-синдром является локализованным и вялотекущим вариантом заболевания, чаще всего поражающим ладони и лицо.
Анамнез
■ Системный склероз встречается редко, распространенность заболевания в США составляет 20 случаев на I млн. населения. Женщины болеют в 3 раза чаще, чем мужчины.
Пиковый возраст начала заболевания — между 30 и 50 годами.
Худший прогноз у мужчин, лиц пожилого возраста и лиц с черным цветом кожи. Заболевание может оставаться локализованным поражением кистей в течение многих лет.
Клиническая картина
Феномен Рейно может предшествовать началу прогрессирующего системного склероза и часто служит его первым проявлением. Пациенты жалуются на сильный зуд в дебюте заболевания.
В самом начале заболевания пораженная кожа эритематозная и отечная.
По мере развития склероза кожа становится гладкой, желтоватой и плотной. Она кажется натянутой и малоподвижной.
В ногтевых валиках наблюдается расширение капилляров. Расширенные извилистые капилляры наблюдаются у 75% пациентов. Самые ранние признаки наиболее заметны вокруг рта и на кистях; искажаются нормальные черты лица, пациент испытывает трудности при открытии рта, губы истончаются, появляются радиальные морщины.
На кончиках пальцев могут иметься трофическая язва и гангрена.
Диффузное обызвествление может отмечаться в коже и заметно при рентгенографии.
■ Поздние изменения включают гипер- или депигментацию, часто наблюдающуюся на верхней части груди. Волосяные фолликулы часто сохраняют пигмент, в то время как для соседней кожи характерна гипопигментация. В поздней стадии заболевания очевидной становится потеря волос в пораженных участках. Алопеция может быть частичной или полной.
Другие признаки
Ограниченная форма ассоциируется с феноменом Рейно, который может на годы предшествовать склерозу.
■ При прогрессивном системном склерозе могут поражаться сердце, желудочно-кишечный тракт, легкие и почки.
■ Почечный кризис при склеродермии отмечается в течение первых 5 лет заболевания.
Лабораторная диагностика
■ К антиядерным антителам, ассоциирующимся с системным склерозом, относятся гомогенные, крапчатые и ядрышковые типы. Положительный результат теста на антиядерные антитела имеется более чем в 90% случаев. Наиболее специфическим типом является ядрышковый.
■ Антитела к Scl-70 ассоциируются со склеродермией туловища и фиброзом легких; заболевание почек у такого пациента встречается реже.
■ Антитела к антицентромерам (крапчатый тип) высоко специфичны для CREST-синдрома.
■ Гомогенный тип ассоциируется с PM-Scl- антителами и является маркером перекрестного синдрома полимиозита и склеродермии.
■ Антитела к одноцепочечной ДНК ассоциируются с линейной склеродермией.
■ При диффузной форме заболевания имеют место самые разные осложнения; существенное значение имеет оценка поражения внутренних органов, а также оценка воздействия заболевания на скелетно-мышечную систему, желудочно-кишечный тракт, почки и легкие.
Дифференциальный диагноз
- Склередема.
- Микседема.
- Эозинофильный фасциит (типично не поражаются кисти и лицо).
- Хроническое заболевание «трансплантат против хозяина».
■ Воздействие химикатов на рабочем месте (поливинилхлоридные и эпоксидные смолы, силиконы) и хроническая вибрация.
Осложнения
Примерно у 1/3 пациентов имеются изъязвления и гангрена пальцев рук.
Типичны нарушения функции пищевода с симптомами или без них.
Гастропарез.
Интерстициальное заболевание легких и легочная артериальная гипертензия — два вида легочных осложнении; поражение легких является наиболее частой причиной смерти. Типичные проявления: сухой кашель и одышка.
■ Поражение почек отмечается у 10—15% пациентов. Следует регулярно контролировать АД.
Течение и прогноз
Течение прогрессирующего системного склероза переменчивое и непредсказуемое.
■ Приблизительный прогноз о выживаемости можно сделать в зависимости от распространенности поражения кожи примерно в течение года после постановки диагноза.
Самый лучший прогноз у тех пациентов, у которых присутствует только склеродактилия; поражение туловища указывает на самый худший прогноз, 10-летняя выживаемость составляет 21%.
Кожа натянута и малоподвижна. Пальцы скрючены. На ладонях видны участки телеангиэктазий На кончиках пальцев имеются изъязвления.
Лечение
Не существует надежного и эффективного лечения, которое бы обратило вспять или предотвратило фиброз при системной склеродермии; это заболевание, как правило, трудно поддается лечению, однако ингибиторы ангиотензин-трансформирующих ферментов эффективны при лечении почечного криза при склеродермии. Мультидисциплинарныи подход к терапии является наиболее адекватным для лечения осложнения при этом мультисистемном заболевании. При феномене Реино рекомендуются соответствующие изменения поведения (следует избегать холода), а также терапия блокаторами кальциевых каналов, такими как нифедипин по 10 мг, 2 или 3 раза в день или амлодипин 2,5 мг 1 раз в день. Важными аспектами лечения являются физио- и трудотерапия.
При поражении кожи применяют ожиряю- щие средства для облегчения зуда. Лосьоны
«Sarna» или «Pramosone» 2,5% можно применять для получения противозудного эффекта.
■ Ключевыми предпосылками профилактики изъязвлении пальцев являются отказ от курения и профилактика травмы. Могут помочь ванночки с теплой водой по 20 мин 3 раза в день. При изъязвлениях важно осуществлять тщательный уход за раной.
На заметку практикующему врачу
■ Кальциноз может вызвать болезненные очаги на коже и изъязвления у пациентов в поздней стадии склеродермии или у пациентов с CREST-синдромом. Некоторым пациентам помогает дилтиазем.
■ Отказ от курения является жизненно важным, особенно у пациентов с феноменом Рейно.
■ У некоторых пациентов с CREST-синдромом заболевание прогрессирует в системную склеродермию.
Склеродермия — прогрессирующий случай. На лбу нет морщин и наморщить лоб невозможно. Присутствуют участки телеангиэктазий. Эти четко ограниченные, квадратные или прямоугольные пятна наблюдаются на лице, ладонях и губах.
Телеангиэктазии наиболее заметны в периоральнои области и на шее. Кожа вокруг рта собрана в радиальные морщинки.
Источник
Что такое CREST-синдром? Каковы признаки заболевания? Как происходит лечение недуга? В чем заключается профилактика? Ответы на эти и прочие вопросы можно получить, ознакомившись с нашей статьей.
Общие сведения
Определение CREST-синдром выступает обозначением для заболевания, известного как лимитированная разновидность склеродермии. Особенностью недуга выступает появление в структуре соединительных тканей пораженных участков в виде своеобразных бляшек.
Механизм развития патологии до сих пор не изучен. Медики полагают, что «отправной точкой» выступают нарушения, которые происходят в эндокринной системе. В частности, к возникновению характерных симптомов приводит чрезмерная выработка такого секрета, как серотонин. На фоне процесса происходят спазмы сосудов, а также изменение состава биологических смазок. Иммунная система начинает воспринимать подобные сбои в качестве атаки на организм чужеродных клеток. Под действием лимфоцитов и лейкоцитов в здоровых тканях начинают протекать воспалительные процессы. Однако активизация кровяных телец, которые играют защитную роль в организме, не приводит к положительным результатам. Организм вновь запускает аналогичные процессы, что вызывает образование новых очагов воспаления тканей.
Лимитированная склеродермия: признаки заболевания
Люди, у которых наблюдается формирование патологии, могут жаловаться на чувство стягивания кожи, болезненность тканей в различных участках тела, а также зуд и покалывания. Признаками развития недуга выступает возникновение отечностей, атрофии и уплотнений на поверхности эпидермиса.
Обычно CREST-синдром проявляется образованием сиреневых и розоватых пятен на коже округлой формы. Размеры подобных бляшек могут варьироваться от величины монеты до детской ладони. Чаще всего такие проявления сосредотачиваются в области верхних и нижних конечностей, поблизости молочных желез, на лице и туловище. В пораженных участках кожу сложно собрать в складки. Здесь наблюдается отсутствие отделения пота, прекращается рост волос.
В последующем такой признак заболевания склеродермия, как уплотнение кожи, практически исчезает. Вместе этого в структуре ткани возникают пигментированные участки. Если лечению недуга не уделяется должное внимание, повреждениям подвергаются мышечные ткани, кости, в редких случаях – внутренние органы.
Предпосылки к развитию недуга
Конкретные причины формирования патологии, характерные для абсолютного большинства клинических случаев, остаются загадкой для исследователей проблемы. Точно известно лишь то, что провоцировать развитие CREST-синдрома могут такие факторы:
- Расстройства в функционировании эндокринной системы;
- Переохлаждение, перегрев и механическое повреждение кожи;
- Попадание в организм чужеродных белков при переливании крови либо вакцинации;
- Регулярное воздействие на человека веществ в составе органических растворителей, попадание в легкие кремниевой пыли;
- Бесконтрольное, самовольное применение тех или иных фармакологических препаратов.
Медикаментозное лечение
Лечение CREST-синдрома предполагает комбинирование препаратов, действующие вещества которых стимулируют иммунитет, оказывают антифиброзное воздействие и способствуют улучшению циркуляции телесных жидкостей. Программа терапии составляет индивидуально. Выбор медикаментов зависит от характера течения недуга, его тяжести и степени развития.
При CREST-синдроме больным чаще всего назначают прием следующих фармакологических препаратов:
- Преднизолон – используется в случаях, когда отмечается существенное распространение очагов склеродермии в различных участках тела. В целях устранения характерных симптомов лекарство принимают по 20-30 миллиграмм в сутки. Если наблюдаются улучшения, доза прогрессивно уменьшается вплоть до полного отказа от использования препарата.
- Натриевая соль – применяется местно и дает возможность купировать очаги поражения тканей. Средство эффективно лишь на начальных стадиях развития недуга.
- Гиалуронидаза – выглядит эффективным решением в борьбе с возникновением уплотнений в структуре кожи. Вещество применяется внутренне и наружно.
- «Диабазол» – препарат с содержанием полиэнзимов. Дает возможность замедлить развитие заболевания, которое еще не имеет существенного прогресса.
- «Копламин» – средство оказывает положительное воздействие на состояние сосудов.
Физиотерапия
Физиотерапевтические процедуры также довольно эффективны при лечении лимитированной склеродермии. Главным достоинством таких решений выступает возможность целенаправленного воздействия непосредственно на очаги поражения тканей.
Терапия на основе физиопроцедур предполагает применение следующих методик:
- Электрофорез.
- Воздействие на ткани диадинамическими токами.
- Ультразвук.
- Прием грязевых ванн.
- Лазеротерапия низкой частотности.
- Магнитная терапия.
- Химиотерапия (при тяжелом течении заболевания).
Профилактика
Людям, которым поставлен диагноз «лимитированная склеродермия», врачи рекомендуют избегать воздействия на кожу прямых солнечных лучей. Кроме того, таким лицам необходимо не допускать перегрева и переохлаждения тела, получения травм механического характера, стрессов.
Наилучшей профилактикой CREST-синдрома выглядит нахождение под наблюдением лечащего врача. Только так можно отслеживать прогресс либо отступление заболевания, а также не допускать развития на фоне проблемы сопутствующих патологий соединительной ткани. Больному требуется регулярное посещение кабинета дерматолога, венеролога, эндокринолога и невропатолога.
Шансы на выздоровление
В случае развития CREST-синдрома прогнозы довольно благоприятны. Четкое следование рекомендациям врача, сочетание медикаментозного и физиотерапевтического лечения – все это в большинстве случаев дает возможность избежать появления новых очагов рубцевания тканей.
К сожалению, участки кожи, которые уже успели подвергнуться патологическим изменениям, остаются таковыми на всю оставшуюся жизнь. Полностью избежать появления косметических недостатков при неутешительном диагнозе довольно сложно. Виной всему весьма расплывчатые симптомы и причины формирования заболевания, что препятствует своевременному выявлению недуга. Как бы там ни было, лимитированная склеродермия не представляет угрозы для жизни.
Источник
Описание:
CREST синдром – разновидность системной склеродермии, выражающееся в рубцевании тканей, причем, как кожных, так и костных, возможно образование уплотнений в пищеварительном тракте, легких и внутренних органах. Название синдрома CREST складывает из первых букв разных проявлений склеродермы, среди которых кальциноз, синдром Рейно, дисфункция пищевода, склеродактилия, телангиэктазии. Заболевание является достаточно распространенным, на 12,5 тысяч жителей планеты регистрируется 1 случай CREST синдрома, причем, женщины подвержены заболеванию примерно в четыре раза чаще, чем мужчин. Как правило, болезнь проявляется у людей в возрасте 40-50 лет.
Причины возникновения:
В настоящее время известно, что заболевание имеет аутоиммунную природу, однако точную причину его возникновения медики и ученые назвать не решаются. Наблюдаются случаи генетической предрасположенности. Интересен тот факт, что синдром crest не имеет географических ограничений, ему подвержены жители всех континентов.
Симптомы:
Диагноз синдром crest ставится в том случае, если есть признаки хотя бы трех из пяти недугов, зашифрованных в названии болезни.
Клинические проявления и признаки CREST:
– синдром Рейно (главный признак – феномен трехфазного изменения цвета пальцев конечностей: бледность кожных, цианоз (посинение), гиперемия с жаром и болью; травмирование кожных покровов в районе суставов; нарушение циркуляции крови);
– кальциноз (отложение солей в конечностях);
– склеродактилия (худые пальцы с крупными ногтями и верхними фалангами, затруднения при сгибании конечностей, при тяжелой форме язвы);
– телеангиоэктазия с локализацией на руках, губах и лице (расширение капилляров и образование «звездочек» на коже).
При синдроме crest часто обнаруживаются признаки фиброза легких, легочной артериальной гипертензии, разрастания фиброзной ткани в суставах, как следствие, нарушение подвижности суставов (особенно в утреннее время). Часто наблюдается дисфункция пищевода, которая проявляется в нарушении глотания и регулярной отрыжке.
Диагностика:
Диагностируется заболевание с помощью таких процедур, как общий анализ мочи, биохимический анализ крови, ЭКГ, КТ, ЭХО-КГ, рентгенография грудной клетки, конечностей, пищевода, желудка и других внутренних органов, применяется эндоскопическое исследование. Диагноз синдром crest ставится в том случае, если обнаруживаются характерные для болезни признаки, причем, ярко выраженные симптомы не менее трех из пяти недугов, зашифрованных в названии болезни.
Лечение:
Вовремя назначенное лечение значительно увеличивает шансы больного на благополучный исход и отсутствие в будущем инвалидности. При обнаружении первых признаков синдрома crest следует немедленно обращаться к специалисту. Периодично проверяться медики рекомендуют людям, родственникам которых был поставлен аналогичный диагноз, поскольку существует наследственная предрасположенность. Четкой системы лечения болезни нет, существует большое количество разновидностей и методик, которые применяются в зависимости от формы заболевания и характера его развития. Лечение носит симптоматический характер, обычно используют общеукрепляющие и противовоспалительные средства, с помощью которых постепенно возвращают пациенту утраченную двигательную активность. При обнаружении в организме инфекции применяют антибиотики. Если быстро развивается синдром Рейно, принято использовать блокаторы кальциевых каналов, они препятствуют разрушению костной ткани, иногда применяется хирургическое вмешательство (при больших скоплениях кальция).
Опасна легочная форма болезни, если существуют трудности с дыханием, назначают низкие дозы кортикостероидов с иммунодепрессантами, а также легочные вазодилататоры (диспансерное наблюдение). При правильной терапии, которую назначает специалист, больные идут на поправку и живут более 10 лет, тяжелее прогноз при прогрессирующем фиброзе легких.
Посмотреть профильные лечебные заведения
Источник