Синдромом болезненные ноги движущиеся пальцы

«Болезненные ноги-движущиеся пальцы» — синдром, возникающий при поражении периферической нервной системы и характеризующийся сочетанием болевого синдрома со своеобразными медленными (частотой 1—2 Гц) стереотипными атетоидными червеобразными движениями пальцев в виде сложной последовательности сгибания — разгибания, отведения — приведения. Синдром был впервые описан J.D.Spillane et al. в 1971 г.

Гиперкинез носит постоянный характер, но иногда спонтанно «исчезает» на несколько секунд или минут. Некоторые больные усилием воли могут подавить его, но лишь на короткое время. Характерно, что в те минуты, когда гиперкинез отсутствует, больные обычно не могут точно воспроизвести его. Во сне гиперкинез, как правило, исчезает, но у отдельных больных все же сохраняется.

В отличие от акатизии, больные не чувствуют облегчения при осуществлении движений или нарастания внутреннего напряжения при попытке задержать их. Помимо движений пальцев изредка отмечаются движения во всей стопе и проксимальном отделе конечности, обычно умеренные по интенсивности. Возможно вовлечение как одной ноги, так и обеих ног.

Примерно в половине случаев синдром развивается у больных с радикулопатиями, прежде всего вертебро-генного происхождения. Реже его причиной служат плексопатии, полиневропатии, туннельные синдромы (прежде всего синдром тарзального канала), травмы периферических нервов. Описаны случаи синдрома, возникшие после опоясывающего герпеса, переломов нижних конечностей, травм мягких тканей нижних конечностей или поясничной области (растяжения, ушибы и др.), операции по поводу варикозного расширения вен, биопсии нерва, у больных с поражениями конского хвоста и крестцовой кистой, сдавливающей крестцовые корешки.

От момента травмы до развития синдрома часто проходит несколько месяцев, что затрудняет установление причинно-следственных отношений. В некоторых случаях причина остается неясной (идиопатическая форма синдрома).

Болевой синдром обычно начинается за несколько дней, месяцев, а иногда и лет до появления гиперкинеза. Боли часто имеют каузалгический, жгучий, глубинный, мозжащий или пульсирующий характер, сопровождаются гиперпатией и аллодинией. В отличие от корешкового синдрома, боль не носит стреляющий или пронизывающий характер, не усиливается при кашле, пробе Вальсальвы, наклонах.

В тех случаях, когда синдром развивается на фоне радикулопатии, больные обычно сообщают, что боль изменила характер. Боль может вначале локализоваться в зоне иннервации пораженного нерва, сплетения или корешка, но в последующем, как правило, выходит за границы этой зоны. Она усиливается при любых движениях нижних конечностей, особенно при ходьбе (возможно, за счет проприоцептивной аллодинии). В покое, а также при погружении ноги в теплую или холодную воду боль может ослабевать, но в некоторых случаях единственное средство спасения от изматывающей боли — сон.

У части больных с аналогичным гиперкинезом боль бывает легкой, а иногда и совсем отсутствует.

Описано аналогичное расстройство с преимущественным вовлечением рук — «болезненная рука (кисть)-движущиеся пальцы». Его причинами могут быть поражение плечевого сплетения (например, при травме, операции аорто-коронарного шунтирования, грубой манипуляции на шейном отделе позвоночника, лучевой плексопатии), туннельные синдромы, компрессионное повреждение периферических нервов и др.. Данный синдром проявляется болью в одной из рук (чаще в предплечье или кисти) и непроизвольными движениями пальцев. Как и в случае «болезненной ноги-движущихся пальцев», боль появляется за несколько недель или месяцев, иногда лет до появления гиперкинеза.

А сам гиперкинез представляет собой комбинацию сгибательных -разгибательных и отводящих-приводящих движений либо периодическое дистоническое сгибание одного или нескольких пальцев.

При неврологическом осмотре, помимо характерного гиперкинеза, выявляются признаки поражения соответствующих структур периферической нервной системы (снижение чувствительности, выпадения сухожильных рефлексов, иногда слабость и гипотрофии мышц). Локализовать уровень поражения могут помочь данные электронейромиографии (включая результаты посегментного измерения скорости проведения возбуждения по нервам, исследования Н-рефлекса и F-ответа), а также соматосенсорные вызванные потенциалы.

ЭМГ, помимо признаков денервации и реиннервации в соответствующих зонах, выявляет 2 типа спонтанной активности: низкоамплитудные аритмичные кратковременные разряды со средней частотой 4-6 Гц и длительностью 10-80 мс, синхронно вовлекающие мышцы-антагонисты, или более сложные, высокоамплитудные и продолжительные, но столь же иррегулярные вспышки активности со средней частотой 1,5—3 Гц, длительностью 100—500 мс и альтернирующим вовлечением мышц-антагонистов. При блокаде периферических нервов эта активность может исчезать.

Углубленные электрофизиологические исследования показывают, что в патогенез синдрома вовлечены не только периферические, но и центральные механизмы. Предполагается, что ключевое значение имеет изменение функциональной активности нейронов спинного мозга, таламуса или сенсорной коры, вызванное постоянной периферической ирритацией. У небольшой части больных в пораженной конечности развивается остеопороз, что указывает на связь синдрома с рефлекторной симпатической дистрофией, однако другие признаки симпатической дисфункции (изменение окраски, влажности, температуры кожи) обычно отсутствуют.

Лечение зачастую малоэффективно. Иногда улучшения удается достичь при воздействии на первичное поражение периферических нервов и успешном купировании болевого синдрома. При гиперкинезе, вызванном синдромом тарзального канала, насильственные движения удается устранить блокадой нерва дистальнее места его компрессии, что позволяет предположить существование периферического генератора экстопического возбуждения в этой зоне. У некоторых больных кратковременный эффект оказывает блокада брюшных симпатических узлов с помощью местных анестетиков (например, 10—20 мл 0,5% новокаина), что может свидетельствовать о роли симпатической дисфункции в патогенезе синдрома.

Облегчение может наступить уже через несколько минут после успешной блокады и сохраняется в течение нескольких дней. При ослаблении эффекта блокады вначале, как правило, возобновляется гиперкинез и лишь затем болевой синдром. Симпатэктомия дает более длительный эффект, но и он обычно оказывается преходящим.

Иногда улучшения можно добиться с помощью бензодиазепинов, баклофена, карбамазепина, фенитоина, трициклических антидепрессантов (амитриптилина, доксепина), а также физиотерапевтических процедур, в том числе чрескожной электростимуляции нервов и вибростимуляции. Отмечено улучшение при применении кальцитонина, дофаминергических средств или нейролептиков.

— Читать далее «Дискинезия культи. Стереотипии.»

Оглавление темы «Стереотипии.»:

1. Гемимастикаторный спазм. Гемилингвальный спазм.

2. Нейромиотония. Этиология и клиника нейромиотонии.

3. Фибриллярная хорея Морвана. Синдром Шварца—Джампеля.

4. Болезненные ноги-движущиеся пальцы. Признаки синдрома болезненные ноги-движущиеся пальцы.

5. Дискинезия культи. Стереотипии.

6. Классификация стереотипий. Патологические стереотипии.

7. Патогенез стереотипий. Механизм развития стереотипий.

8. Дифференциальная диагностика стереотипий. С чем дифференцировать стереотипии?

9. Стереотипии при умственной отсталости. Стереотипии при аутизме.

10. Синдром Ретта. Признаки и диагностика синдрома Ретта.

Синдром беспокойных ног (СБН) — состояние, характеризующееся неприятными ощущениями в нижних конечностях (и крайне редко в верхних), которые появляются в покое (чаще в вечернее и ночное время), вынуждают больного совершать облегчающие их движения и часто приводят к нарушению сна[3][4][5].

Современные популяционные исследования показывают, что распространённость СБН составляет 2—10 %[6][7]. СБН встречается во всех возрастных группах, но чаще отмечается в среднем и пожилом возрасте[8]. СБН является причиной примерно 15 % случаев хронической бессонницы — инсомнии[5].

Этиология[править | править код]

Более чем в половине случаев СБН возникает в отсутствие какого-либо другого неврологического или соматического заболевания (идиопатический, или первичный СБН). Идиопатический СБН, как правило, проявляется в первые три десятилетия жизни и может иметь наследственный характер. Семейный анамнез указывает на аутосомно-доминантный тип наследования[9]. Симптоматический (вторичный) СБН может быть вызван дефицитом железа, уремией, сахарным диабетом, амилоидозом, криоглобулинемией, резекцией желудка, дефицитом витаминов группы В, магния, алкоголизмом, хроническими обструктивными заболеваниями лёгких, гипотиреозом и тиреотоксикозом, ревматоидным артритом, синдромом Шегрена, порфирией, облитерирующими заболеваниями артерий или хронической венозной недостаточностью нижних конечностей. При многих из этих состояний СБН возникает на фоне симптомов полинейропатии. СБН выявляется почти у 20 % беременных женщин, причём в части случаев его симптомы появляются лишь во II—III триместре и исчезают вскоре после родоразрешения. Описан СБН и у больных радикулопатиями, а также с поражениями спинного мозга, как правило, шейного и грудного отделов (например, при травмах, спондилогенной шейной миелопатии, рассеянном склерозе). Симптоматический СБН чаще дебютирует после 50 лет, но клинически не отличается от идиопатического СБН[10].

СБН иногда выявляют у больных с болезнью Паркинсона, эссенциальным тремором, синдромом Туретта, болезнью Гентингтона, боковым амиотрофическим склерозом, фибромиалгией, однако остаётся неясным, объясняется ли это сочетание случайным совпадением частных заболеваний или наличием общих патогенетических механизмов. Иногда проявления СБН отмечаются у здоровых лиц в период стресса, после интенсивной физической нагрузки, а также при избыточном употреблении кофеин-содержащих продуктов[11].

Патогенез[править | править код]

Эффективность дофаминергических средств и возможность ухудшения симптомов под влиянием нейролептиков, указывают на то, что ключевым звеном патогенеза СБН является дефектность дофаминергических систем. Чёткий суточный ритм клинических проявлений СБН может отражать вовлечённость структур гипоталамуса, в частности супрахиазмального ядра, регулирующего суточные циклы физиологических процессов в организме. Возможно, что у части больных СБН полинейропатия, дефицит железа, злоупотребление кофе или другие факторы лишь выявляют имеющуюся наследственную предрасположенность, что отчасти размывает границу между идиопатическим и симптоматическим вариантами СБН[4].

Клиническая картина[править | править код]

Клинически СБН характеризуется появлением в нижних конечностях (чаще всего в глубине голеней) неприятных ощущений зудящего, скребущего, колющего, распирающего или давящего характера. Обычно они возникают в покое (в положении сидя или лёжа), но уменьшаются при движении. Чтобы облегчить своё состояние, больные вынуждены вытягивать и сгибать конечности, встряхивать, растирать и массировать их, ворочаться в постели, вставать и ходить по комнате или переминаться с ноги на ногу. Во время движения неприятные ощущения уменьшаются или проходят, но стоит больному лечь, а иногда и просто остановиться, как они вновь усиливаются.

Симптомы СБН имеют чёткий суточный ритм, появляясь или усиливаясь в вечерние или ночные часы. В среднем максимальной выраженности они достигают в период от 0 до 4 часов утра, а минимальной выраженности — в период от 6 до 10 часов утра. В тяжёлых случаях характерный суточный ритм исчезает, и симптомы становятся постоянными. Они могут возникать не только в лежачем положении, но и в положении сидя и способны сделать невыносимыми посещение кино или театра, либо длительную поездку в транспорте.

Прямым следствием неприятных ощущений в конечностях и необходимости постоянно совершать движения является нарушение сна — бессонница (инсомния). Больные долго не могут заснуть и часто просыпаются ночью. Следствием бессонницы является сонливость и быстрая утомляемость в дневное время. Жалоба на плохой сон является ведущей у большинства больных.

Нарушение сна при СБН усугубляют периодические движения конечностями (ПДК) — ритмичные кратковременные подёргивания, которые чаще всего наблюдаются в ногах, носят стереотипный характер и включают тыльное сгибание больших пальцев стопы иногда с веерообразным разведением остальных пальцев или сгибанием всей стопы. При идиопатическом СБН клинические проявления сохраняются в течение всей жизни, при этом их интенсивность может значительно колебаться, но в большинстве случаев наблюдается тенденция к медленному нарастанию симптомов, хотя возможны и длительные ремиссии[12].

Интересно, что в некоторых случаях при СБН могут возникать неприятные ощущения не только в нижних, но и в верхних конечностях[13].

Критерии диагностики[править | править код]

Минимальными критериями диагностики синдрома беспокойных ног, согласно последним данным международной группы экспертов являются:

• Императивные желания двигать конечностями в связи с парестезиями (дизестезиями) в них.
• Двигательное беспокойство; при этом больной осознаёт, что вынужден совершать движения, и использует различные двигательные стратегии для облегчения или избавления от неприятных ощущений.
• Усиление или появление симптомов в покое (когда больной лежит или сидит) и частичное или временное их устранение при движениях.
• Симптомы обязательно усиливаются к вечеру или ночью[14].

Диагностика[править | править код]

СБН приходится дифференцировать с акатизией, синдромом «болезненные ноги-движущиеся пальцы», гипническими подергиваниями, компрессионными невропатиями нижних конечностей, стенозом поясничного позвоночного канала.

Лечение[править | править код]

При симптоматическом СБН лечение в первую очередь должно быть направлено на коррекцию первичного заболевания (например, при диабетической природе СБН нормализация баланса глюкозы и инсулина при применении метформина[источник не указан 1391 день] приводит к исчезновению болей в нижних конечностях) или восполнение выявленного дефицита (железа, фолиевой кислоты, магния и т. д.). Примечательно, что недавний мета-анализ, проведенный специалистами организации Кокрейн, выявил улучшение симптомов при применении железа у пациентов с СБН любого генеза в сравнении с плацебо[15].

Симптоматическая терапия включает как немедикаментозные меры, так и применение лекарственных средств. Всем больным рекомендуют посильную умеренную физическую нагрузку в течение дня, вечерние прогулки, вечерний душ, сбалансированную диету с отказом от употребления в дневное и вечернее время кофе, крепкого чая и других кофеинсодержащих продуктов (например, шоколада или кока-колы), ограничение алкоголя, прекращение курения, нормализация режима дня. Тёплая ножная ванна или лёгкий разогревающий массаж ног перед сном могут значительно улучшить состояние.[источник не указан 1138 дней]

Следует отменить лекарственные препараты, которые могут усилить проявления СБН (нейролептики, метоклопрамид, трициклические антидепрессанты, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, препараты лития, тербуталин, антагонисты Н2-рецепторов, нифедипин и другие антагонисты кальция).

Специфические лекарственные средства при СБН принято назначать в тех случаях, когда он значительно нарушает жизнедеятельность больного, вызывая стойкое нарушение сна. В тяжёлых случаях приходится выбирать препарат из четырёх основных групп: бензодиазепинов, дофаминергических средств, антиконвульсантов, опиоидов[16][17][18].

Примечания[править | править код]

Литература[править | править код]

• Неврология. Справочник практического врача. Д. Р. Штульман, О. С. Левин. М. «Медпресс», 2008.

Ссылки[править | править код]

• Синдром беспокойных ног Р. В. Бузунов
• Синдром беспокойных ног