Синдрома стивенса джонсона синдрома лайелла

Синдром Стивенса-Джонсона — острый буллезный дерматит аллергической этиологии. В основе заболевания лежит эпидермальный некролиз, представляющий собой патологический процесс, при котором клетки эпидермиса отмирают и отделяются от дермы. Заболевание отличается тяжелым течением, поражением слизистой оболочки ротовой полости, урогенитального тракта и конъюнктивы глаз. На коже и слизистой образуются пузыри, которые мешают больным говорить и принимать пищу, вызывают сильную боль и обильное слюнотечение. Развивается гнойный конъюнктивит с отечностью и закисанием век, уретрит с болезненным и затрудненным мочеиспусканием.

Заболевание имеет острое начало и стремительное развитие. У больных резко поднимается температура, начинает болеть горло, суставы и мышцы, ухудшается общее самочувствие, появляются признаки интоксикации и астенизации организма. Крупные волдыри имеют округлую форму, ярко-красный цвет, синюшный и запавший центр, серозное или геморрагическое содержимое. Со временем они вскрываются и образуют кровоточащие эрозии, которые сливаются друг с другом и превращаются в большую кровоточащую и болезненную рану. Она трескается, покрывается серовато-беловатой пленкой или кровавой коркой.

Синдрома стивенса джонсона синдрома лайелла

Синдром Стивенса–Джонсона – системное аллергическое заболевание, протекающее по типу эритемы. Поражение кожи всегда сопровождается воспалением слизистой оболочки хотя бы двух внутренних органов. Свое официальное название патология получила в честь педиатров из Америки, впервые описавших его симптомы и механизм развития. Заболевание поражает преимущественно лиц мужского пола в возрасте 20-40 лет. Опасность патологии возрастает после 40 лет. В очень редких случаях синдром встречается у детей до полугода. Для синдрома характерна сезонность — пик заболеваемости приходится на зимний и ранний весенний период. Больше всего рискуют заболеть лица с иммунодефицитом и онкопатологией. Люди пожилого возраста с серьезными сопутствующими заболеваниями тяжело переносят данный недуг. У них синдром обычно протекает с обширным поражением кожи и заканчивается неблагоприятно.

Чаще всего синдром Стивенса-Джонса возникает в ответ на прием противомикробных препаратов. Существует теория, согласно которой склонность к заболеванию передается по наследству.

Диагностика больных с синдромом Стивенса-Джонсона представляет собой комплексное обследование, включающее стандартные методики — опрос и осмотр пациента, а также специфические процедуры — иммунограмму, аллергопробы, биопсию кожи, коагулограмму. Вспомогательными диагностическими методами являются: рентгенография, ультразвуковое исследование внутренних органов, биохимия крови и мочи. Своевременная диагностика этого чрезвычайно опасного заболевания позволяет избежать неприятных последствий и тяжелых осложнений. Лечение патологии включает экстракорпоральную гемокоррекцию, проведение глюкокортикоидной и антибактериальной терапии. Данный недуг с трудом поддается лечению, особенно на поздних стадиях. Осложнениями патологии являются: воспаление легких, диарея, почечная дисфункция. У 10% больных синдром Стивенса-Джонсона заканчивается летально.

Этиология

В основе патологии лежит аллергическая реакция мгновенного типа, которая развивается в ответ на внедрение в организм веществ-аллергенов.

Факторы, провоцирующие начало заболевания:

Синдрома стивенса джонсона синдрома лайелла

герпес-вирусы, цитомегаловирус, аденовирус, вирус иммунодефицита человека;
патогенные бактерии — туберкулезная и дифтерийная микобактерии, гонококки, бруцелла, микоплазмы, иерсинии, сальмонеллы;
грибки — кандидоз, дерматофития, кератомикоз;
лекарства – антибиотики, НПВС, нейропротекторы, сульфаниламиды, витамины, местные анестетики, противоэпилептические и седативные препараты, вакцины;
злокачественные новообразования.

Идеопатическая форма — заболевание с неустановленной этиологией.

Симптоматика

Синдрома стивенса джонсона синдрома лайелла

Заболевание начинается остро, симптоматика развивается стремительно.

Интоксикация. Продрома длится две недели и характеризуется выраженным интоксикационным синдромом. У больных возникает слабость, ломота во всем теле, жар, стойкий фебрилитет, учащенное сердцебиение, диспепсия в виде рвоты и поноса, катаральные явления – боль в горле, кашель. Больные испытывают тревожность, подавленность. Возможно развитие коматозного состояния.
Поражение слизистой оболочки рта. Буллезное воспаление во рту развивается спустя сутки после начала интоксикации. Буллы быстро вскрываются, а на их месте остаются обширные дефекты с беловатым или сероватым налетом, грубыми кровавыми корками. Пациенты перестают нормально говорить, употреблять пищу и воду. У некоторых развивается хейлит. Болезненность слизистых побуждает больных отказываться от еды. Со временем они худеют и становятся истощенными. Очаги поражения сливаются друг с другом, болят и кровоточат. Губы и десны опухают и покрываются геморрагическими корками.
Поражение органа зрения. Аллергический конъюнктивит проявляется слезотечением, жжением в глазах, их покраснением, насморком, светобоязнью, режущей болью при движении глазами. Дети трут глаза, жалуются на резь и песок в глазах, повышенную утомляемость. Из-за постоянного трения глаз руками присоединяется вторичная инфекция. Гнойный процесс сопровождается закисанием глаз по утрам, скоплением гноя в уголках глаз.
Поражение урогенитального тракта. У больных с синдромом Стивенса-Джонсона появляются признаки воспаления уретры, вульвы, влагалища, полового члена. Воспаленная слизистая оболочка краснеет, отекает и болит. Мочеиспускание затрудняется и сопровождается режущей болью. Больные испытывают дискомфорт и зуд в промежности, болезненность при половых контактах. На слизистой оболочке появляются пузыри, эрозии и язвы, рубцевание которых заканчивается образованием стриктур.
Буллезное воспаление кожи — основной клинический признак патологии. На коже появляются множественные полиморфные высыпания в виде красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков. На их месте всего за несколько часов формируются волдыри значительных размеров. Сливаясь, они достигают гигантских размеров. Отечные, четко отграниченные и уплощенные пузыри имеют внутреннюю и наружную зоны. В их центре располагаются небольшие папулы с серозным или геморрагическим содержимым. После их вскрытия на коже образуются ярко-красные дефекты размерами с ладонь, покрытые корками. На пораженных участках тела эпидермис «сползает» даже при простом прикосновении. Сыпь локализуется на туловище, конечностях, в промежности и на лице. Симметричные высыпания зудят и сохраняются на коже в течение месяца. Язвы заживают еще дольше — несколько месяцев. На тыльной поверхности кисти появляются пузыри с синюшным центром и ярким гиперемированным венчиком. В тяжелых случаях у больных выпадают волосы, развиваются паронихии, отторгаются ногтевые пластинки.
Среди прочих симптомов патологии отмечают: стридор, нарушение частоты и глубины дыхания, свистящее дыхание, падение артериального давления, гастроинтестинальные симптомы, нарушение сознания, коматозное состояние.

Осложнения синдрома Стивенса-Джонсона:

гематурия,
воспаление легких и мелких бронхиол,
воспаление кишечника,
дисфункция почек,
стриктура уретры,
сужение пищевода,
слепота,
токсический гепатит,
сепсис,
кахексия.

Перечисленные выше осложнения вызвают гибель 10% больных.

Диагностика

Дерматологи занимаются диагностикой заболевания: изучают характерные клинические признаки и проводят осмотр пациента. Чтобы определить этиологический фактор, необходимо опросить пациента. При диагностике заболевания учитывают анамнестические и аллергологические данные, а также результаты клинического обследования. Биопсия кожи и последующее гистологическое исследование помогут подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

Синдрома стивенса джонсона синдрома лайелла

Измерение пульса, давления, температуры тела, пальпация лимфоузлов и живота.
В общем анализе крови – признаки воспаления: анемия, лейкоцитоз и повышение СОЭ. Нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.
В коагулограмме — признаки дисфункции свертывающей системы крови.
Биохимия крови и мочи. Особое внимание специалисты обращают на показатели КОС.
Общий анализ мочи сдают ежедневно до стабилизации состояния.
Иммунограмма – повышение иммуноглобулинов класса Е, циркулирующих иммунных комплексов, комплимента.
Аллергопробы.
Гистология кожи – некроз всех слоев эпидермиса, его отслойка, незначительная воспалительная инфильтрация дермы.
По показаниям сдают мокроту и отделяемое эрозий на бакпосев.
Инструментальные методы диагностики — рентгенография легких, томография органов малого таза и забрюшинного пространства.

Синдром Стивенса–Джонсона дифференцируют с системными васкулитами, синдромом Лайелла, истиной или доброкачественной пузырчаткой, синдромом ошпаренной кожи. Синдром Стивенса-Джонсона в отличие от синдрома Лайелла быстрее развивается, сильнее поражает чувствительную слизистую оболочку, незащищенную кожу и важные внутренние органы.

Лечение

Больных с синдромом Стивенса–Джонсона необходимо госпитализировать в ожоговое или реанимационное отделение для оказания медицинской помощи. Прежде всего следует срочно отменить прием препаратов, которые могли спровоцировать данный синдром, особенно если их использование было начато в последние 3-5 дней. Это касается лекарственных средств, которые не относятся к жизненно важным.

Синдрома стивенса джонсона синдрома лайелла

Лечение патологии направлено в первую очередь на восполнение потерянной жидкости. Для этого в локтевую вену вводят катетер и начинают инфузионную терапию. Внутривенно вливают коллоидные и кристаллоидные растворы. Возможна пероральная регидратация. При выраженном отеке слизистой гортани и затрудненном дыхании больного переводят на ИВЛ. После достижения стойкой стабилизации больного направляют в стационар. Там ему назначают комплексную терапию и гипоаллергенную диету. Она заключается в употреблении только жидкой и протертой пищи, обильного питья.
Гипоаллергенное питание предполагает исключение из рациона рыбы, кофе, цитрусовых, шоколада, меда. Тяжелым больным назначают парентеральное питание.

Лечение заболевания включает дезинтоксикационные, противовоспалительные и регенерационные мероприятия.

Медикаментозная терапия синдрома Стивенса–Джонсона:

глюкокортикостероиды – «Преднизолон», «Бетаметазон», «Дексаметазон»,
водно-электролитные растворы, 5% раствор глюкозы, гемодез, плазма крови, белковые растворы,
антибиотики широкого спектра,
антигистаминные средства – «Димедрол», «Супрастин», «Тавегил»,
НПВС.

Медикаменты вводят больным до улучшения общего состояния. Затем врачи уменьшают дозировку. А после полного выздоровления прием препаратов прекращают.

Местное лечение заключается в применении местных анестетиков – «Лидокаин», антисептиков – «Фурацилин», «Хлорамин», перекись водорода, перманганат калия, протеолитических ферментов «Трипсин», препаратов для регенерации – масло шиповника или облепихи. Больным назначают мази с кортикостероидами – «Акридерм», «Адвентан», комбинированные мази – «Тридерм», «Белогент». Эрозии и раны обрабатывают анилиновыми красителями: метиленовым синим, фукорцином, бриллиантовой зеленью.

При конъюнктивите требуется консультация офтальмолога. Через каждые два часа в глаза капают препараты искусственной слезы, антибактериальные и антисептические глазные капли по схеме. При отсутствии терапевтического эффекта назначают глазные капли «Дексаметазон», глазной гель «Офтагель», глазную мазь с преднизолоном, а также эритромициновую или тетрациклиновую мази. Полость рта и слизистую уретры также обрабатывают антисептиками и дезинфектантами. Необходимы полоскания несколько раз в день «Хлоргексидином», «Мирамистином», «Клотримазолом».

При синдроме Стивенса-Джонсона часто применяют методы экстракорпорального очищения крови и детоксикации. Для выведения из организма иммунных комплексов применяют фильтрацию плазмы, плазмаферез, гемосорбцию.

Синдрома стивенса джонсона синдрома лайелла

Прогноз патологии зависит от распространенности некроза. Он становится неблагоприятным, если имеется большая площадь поражения, значительная потеря жидкости и выраженные расстройства кислотно-щелочного равновесия.

Прогноз синдрома Стивенса–Джонсона неблагоприятный в следующих случаях:

возраст больных старше 40 лет,
стремительное развитие патологии,
тахикардия более 120 ударов в минуту,
некроз эпидермиса более 10%,
уровень глюкозы в крови более 14 ммоль/л.

Адекватное и своевременное лечение способствует полному выздоровлению пациентов. При отсутствии осложнений прогноз заболевания благоприятный.

Синдром Стивенса–Джонсона – серьезное заболевание, значительно ухудшающее качество жизни больных. Своевременная и всесторонняя диагностика, адекватная и комплексная терапия позволяют избежать развития опасных осложнений и тяжелых последствий.

Видео: о синдроме Стивенса–Джонсона

Видео: лекция о синдроме Стивенса–Джонсона

Источник

Синдром Стивенса–Джонсона относится к тяжелым системным аллергическим реакциям замедленного типа (иммунокомплексным) и представляет собой тяжелый вариант течения многоформной эритемы (рис. 1), при которой наряду с поражением кожи отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов [1].

Причины развития синдрома Стивенса–Джонсона подразделяют на четыре категории [2].

Лекарственные средства. Острая токсико-аллергическая реакция возникает в ответ на введение терапевтической дозы медикамента. Наиболее распространенные причинно-значимые лекарства: антибиотики (особенно пенициллинового ряда) — до 55%, нестероидные противовоспалительные препараты — до 25%, сульфаниламиды — до 10%, витамины и другие средства, влияющие на метаболизм — до 8%, местные анестетики — до 6%, другие группы медикаментов (противоэпилептические средства (карбамазепин), барбитураты, вакцины, а также героин [3, 4]) — до 18%.
Инфекционные агенты. Выделяют инфекционно-аллергическую форму при связи с вирусами (герпес, СПИД, грипп, гепатит и др.), микоплазмами, риккетсиями, различными бактериальными возбудителями (b-гемолитический стрептококк группы А, дифтерии, микобактерии и др.), грибковыми и протозойными инфекциями.
Онкологические заболевания.
Идиопатический синдром Стивенса–Джонсона диагностируется в 25–50% случаев.

Клиническая картина

Синдром Стивенса–Джонсона чаще возникает в возрасте 20–40 лет, однако описаны случаи его развития и у трехмесячных детей. Мужчины заболевают в 2 раза чаще женщин. Как правило (в 85% случаев), заболевание начинается с проявлений инфекции верхних дыхательных путей. Продромальный гриппоподобный период длится от 1 до 14 дней и характеризуется лихорадкой, общей слабостью, кашлем, болью в горле, головной болью, артралгией. Иногда отмечается рвота и диарея. Поражение кожи и слизистых развивается стремительно, обычно через 4–6 дней, может локализоваться где угодно, но более характерны симметричные высыпания на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыла кистей и стоп, лице, половых органах, на слизистых оболочках. Появляются отечные, четко отграниченные, уплощенные папулы розово-красного цвета округлой формы, диаметром от нескольких миллиметров до 2–5 см, имеющие две зоны: внутреннюю (серовато-синюшного цвета, иногда с пузырем в центре, наполненным серозным или геморрагическим содержимым) и наружную (красного цвета). На губах, щеках, небе возникают разлитая эритема, пузыри, эрозивные участки, покрытые желтовато-серым налетом. После вскрытия крупных пузырей на коже и слизистых оболочках образуются сплошные кровоточащие болезненные очаги, при этом губы и десны становятся опухшими, болезненными, с геморрагическими корками (рис. 2, 3). Высыпания сопровождаются жжением и зудом. Эрозивное поражение слизистых оболочек мочеполовой системы может осложняться стриктурами уретры у мужчин, кровотечениями из мочевого пузыря и вульвовагинитами у женщин. При поражении глаз наблюдаются блефароконъюнктивит, иридоциклит, которые могут привести к потере зрения. Редко развиваются бронхиолиты, колиты, проктиты. Из общих симптомов характерны лихорадка, головная боль и боль в суставах [5].

Синдрома стивенса джонсона синдрома лайелла

Рисунок 2. Поражение губ и слизистых ротовой полости при синдроме Стивенса–Джонсона у больного 42 лет

К прогностически неблагоприятным факторам при синдроме Стивенса–Джонсона и синдроме Лайелла относятся: возраст старше 40 лет, быстро прогрессирующее течение, тахикардия с частотой сердечных сокращений (ЧСС) более 120 уд./мин, начальная площадь эпидермального поражения более 10%, гипергликемия более 14 ммоль/л [6].

Летальность при синдроме Стивенса-Джонсона составляет 3–15%. При поражении слизистых оболочек внутренних органов могут формироваться стеноз пищевода, сужение мочевыводящих путей. Слепота вследствие вторичного тяжелого кератита регистрируется у 3–10% больных.

Дифференциальную диагностику следует проводить между многоформной эритемой, синдромом Стивенса–Джонсона и синдромом Лайелла (табл. 1). Следует помнить, что похожие поражения кожи могут встречаться при первичных системных васкулитах (геморрагический васкулит, узелковый полиартериит, микроскопический полиартериит и др.).

Диагностика

При сборе анамнеза больному необходимо задать следующие вопросы:

Были ли у него раньше аллергические реакции? Что их вызывало? Каким образом они проявлялись?
Что предшествовало развитию аллергической реакции на этот раз?
Какие лекарственные препараты больной применял накануне?
Предшествовали ли высыпаниям симптомы респираторной инфекции (лихорадка, общая слабость, головная боль, боль в горле, кашель, артралгии)?
Какие меры принимались больным самостоятельно и насколько эффективными они оказались?

Обязательна запись о наличии лекарственной аллергии в медицинской документации.

Рисунок 3. Симметричные поражения кистей, нижних конечностей и слизистых половых органов у того же больного

При начальном осмотре обращают внимание на наличие изменений кожных покровов и видимых слизистых, отмечают характер высыпаний, локализацию, указывают процент поражения кожи, наличие пузырей, эпидермального некроза; стридора, диспноэ, свистящего дыхания, одышки или апноэ; гипотензии или резкого снижения обычного артериального давления (АД); гастроинтестинальных симптомов (тошнота, боль в животе, диарея); болезненность при глотании, мочеиспускании; изменение сознания.

Объективное обследование включает измерение ЧСС, АД, температуры тела, пальпаторное исследование лимфатических узлов и брюшной полости.

Лабораторные исследования:

Развернутый общий анализ крови ежедневно — до стабилизации состояния.
Биохимический анализ крови: глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, билирубин, аспартатаминотрансфераза (АСТ), аланинаминотрансфераза (АЛТ), С-реактивный белок (СРБ), фибриноген, кислотно-щелочное состояние (КЩС).
Коагулограмма.
Общий анализ мочи ежедневно — до стабилизации состояния.
Посевы с кожи и слизистых оболочек, бактериологическое исследование мокроты, фекалий — по показаниям.

С целью верификации кожных высыпаний и поражения слизистых показана консультация дерматолога. При наличии признаков поражения других органов и систем целесообразна консультация других узких специалистов (отоларинголога, окулиста, уролога и др.).

Неотложная помощь на догоспитальном этапе

При развитии синдрома Стивенса–Джонсона основное направление неотложной терапии — это восполнение потери жидкости, как у ожоговых больных (даже при стабильном состоянии пациента на момент осмотра). Проводится катетеризация периферической вены и начинается переливание жидкостей (коллоидные и солевые растворы 1–2 л), по возможности — пероральная регидратация.

Применяют внутривенное струйное введение глюкокортикостероидов (в перерасчете на преднизолон внутривенно 60–150 мг). Однако эффективность назначения системных гормонов вызывает сомнения. Целесообразным считается применение пульс-терапии в высоких дозах в ранние сроки с момента начала острой токсико-аллергической реакции, потому что плановое их назначение увеличивает риск септических осложнений и может привести к росту числа летальных исходов [5].

Должна быть готовность к искусственной вентиляции легких (ИВЛ), трахеотомии при развитии асфиксии и немедленная госпитализация в реанимационное отделение [9].

Принципы терапии в стационаре

Основные мероприятия направлены на коррекцию гиповолемии, проведение неспецифической дезинтоксикации, предотвращение развития осложнений, в первую очередь инфекций, а также исключение повторного воздействия аллергена.

Необходимо отменить все лекарственные препараты, за исключением тех, которые необходимы пациенту по жизненным показаниям.

Назначаются:

гипоаллергенная диета (жидкая и протертая пища, обильное питье; парентеральное питание у тяжелых больных;
интенсивная инфузионная терапия (растворы электролитов, солевые растворы, плазмозамещающие растворы), объем около 6000 мл/сут;
системные глюкокортикостероиды (суточная доза в перерасчете на преднизолон внутривенно 60–240 мг/сут), однако следует помнить о вероятности увеличения числа осложнений и летальных исходов;
мероприятия по профилактике бактериальных осложнений: специально созданные стерильные условия открытым способом (отдельная палата, подогретый воздух);
обработка кожи, которая проводится как при ожогах; в случае экссудативного компонента кожу необходимо подсушивать и дезинфицировать растворами (солевые растворы, 3% раствор перекиси водорода и др.), по мере эпителизации растворы постепенно могут быть заменены на кремы и мази (смягчающие и питательные, кортикостероидные). Наиболее часто используемые топические кортикостероиды: элоком, локоид, адвентан, целестодерм. При вторичном инфицировании применяются комбинированные мази (кортикостероидные плюс антибактериальные и (или) противогрибковые): тридерм, пимафукорт, белогент и др. Одежда больного должна быть изготовлена из мягких хлопчатобумажных тканей, кроме того, она должна быть свободной;
обработка слизистых оболочек глаз 6 раз в сутки: глазные гели (карбомер 974Р (офтагель) по 1 капле в пораженный глаз 1–4 раза в день), глазные капли (азеластин (разрешен детям с 4 лет) по 1 капле в каждый глаз 2 раза в день и др.), при тяжелых проявлениях — кортикостероидные глазные капли и мази (преднизолон 0,5% по 1–2 капли 3 раза в день и др.);
обработка полости рта после каждого приема пищи (реополиглюкином, перекисью водорода, дезинфицирующими растворами и т. п.);
обработка слизистых оболочек мочеполовой системы 3–4 раза в день (дезинфицирующими растворами, солкосериловой мазью, глюкокортикостероидной мазью и др.);
антибактериальные препараты с учетом результатов бактериологического исследования при наличии инфекции кожных покровов и мочевого тракта для предотвращения развития бактериемии. Категорически запрещено использование антибиотиков пенициллинового ряда;
при кожном зуде и для предотвращения повторных аллергических проявлений, связанных с выбросом новых порций гистамина, применяются антигистаминные препараты, предпочтительнее II и III поколения (табл. 2).
симптоматическая терапия, особенно анальгетические препараты, строго по показаниям [10].

В качестве гипоаллергенной назначается общая неспецифическая гипоаллергенная диета по А. Д. Адо. Она предполагает исключение из рациона следующих продуктов: цитрусовые (апельсины, мандарины, лимоны, грейпфруты и др.); орехи (арахис, фундук, миндаль и др.); рыба и рыбные продукты (свежая и соленая рыба, рыбные бульоны, консервы из рыб, икра и др.); мясо птицы (гусь, утка, индейка, курица и др.) и изделия из него; шоколад и шоколадные изделия; кофе; копченые изделия; уксус, горчица, майонез и прочие специи; хрен, редис, редька; томаты, баклажаны; грибы; яйца; молоко пресное; клубника, дыня, ананас; сдобное тесто; мед; алкогольные напитки.

Можно употреблять:

мясо говяжье нежирное, отварное;
супы: крупяные, овощные:
– на вторичном говяжьем бульоне;
– вегетарианские с добавлением масла сливочного, оливкового, подсолнечного;
картофель отварной;
каши: гречневую, геркулесовую, рисовую;
молочнокислые продукты однодневные (творог, кефир, простокваша);
огурцы свежие, петрушку, укроп;
яблоки печеные, арбуз;
чай;
сахар;
компоты из яблок, слив, смородины, вишни, из сухофруктов;
белый несдобный хлеб.

Пищевой рацион включает около 2800 ккал (15 г белков, 200 г углеводов, 150 г жиров).

Возможные осложнения:

Офтальмологические — эрозии роговицы, передний увеит, тяжелый кератит, слепота.
Гастроэнтерологические — колит, проктит, стеноз пищевода.
Урогенитальные — тубулярный некроз, острая почечная недостаточность, кровотечения из мочевого пузыря, стриктуры уретры у мужчин, вульвовагинит и стеноз влагалища у женщин.
Пульмонологические — бронхиолит и дыхательная недостаточность.
Кожные — рубцы и косметические дефекты, возникшие при заживлении и присоединении вторичной инфекции.

Типичные ошибки:

– использование низких доз глюкокортикостероидов в начале заболевания и длительная глюкокортикостероидная терапия после стабилизации состояния больного;

– профилактическое назначение антибактериальных препаратов при отсутствии инфекционных осложнений.

Еще раз подчеркнем, что категорически противопоказаны препараты пенициллинового ряда и противопоказано назначение витаминов (группы В, аскорбиновой кислоты и др.), так как они являются сильными аллергенами.

Применение препаратов кальция (глюконат кальция, хлористый кальций) патогенетически необоснованно и может непредсказуемо повлиять на дальнейшее течение заболевания.

Дальнейшие рекомендации

Пациенту постоянно напоминают, что принимать лекарственные средства следует только по назначению врача. Больному выдают памятку по непереносимости лекарственных средств, направляют на консультацию к аллергологу или клиническому иммунологу, рекомендуют обучение в аллергошколе. Пациента обучают правильному применению средств неотложной помощи, технике инъекции на случай повторного контакта с аллергеном и возникновения тяжелых острых токсико-аллергических реакций (анафилактического шока). В домашней аптечке следует иметь адреналин, глюкокортикостероиды (преднизолон) для парентерального введения, шприцы, иглы и антигистаминные препараты.

Профилактика развития лекарственной аллергии включает соблюдение следующих правил.

Следует вести тщательный сбор и анализ фармакологического анамнеза.
На титульном листе амбулаторной и/или стационарной карты следует указывать лекарство, вызвавшее аллергию, реакцию, ее вид и дату реакции.
Нельзя назначать лекарственное средство (и комбинированные препараты, его содержащие), которое ранее вызывало аллергическую реакцию.
Не следует назначать лекарственное средство, относящееся к одной химической группе с лекарством-аллергеном, учитывая возможность развития перекрестной аллергии.
Необходимо избегать назначения одновременно многих медикаментов.
Следует строго соблюдать инструкцию по методике введения лекарственного средства.
Назначать дозы лекарственных средств в соответствии с возрастом, массой тела больного и учетом сопутствующей патологии.
Не рекомендуется назначать лекарственные средства, обладающие свойствами гистаминолиберации (парацетамол, вальпромид, вальпроевая кислота, нейролептики фенотиазинового ряда, лекарства пиразолонового ряда, препараты солей золота и др.), пациентам, страдающим заболеваниями желудочно-кишечного тракта, гепатобилиарной системы и обмена веществ.
При необходимости экстренного оперативного вмешательства, экстракции зубов, введении рентгеноконтрастных веществ лицам с лекарственной аллергией в анамнезе и при невозможности уточнения характера имевшихся нежелательных реакций следует проводить премедикацию: за 1 ч до вмешательства — внутривенно капельно глюкокортикостероиды (4–8 мг дексаметазона или 30–60 мг преднизолона) на физиологическом растворе и антигистаминные препараты.

Таким образом, синдром Стивенса–Джонсона является серьезным заболеванием, требующим ранней диагностики, госпитализации больного, тщательного ухода и наблюдения, рациональной медикаментозной терапии.

Литература

Клинические рекомендации. Стандарты ведения больных. М.: ГЭОТАР Медицина, 2005. 928 с.
Hurwitz S. Erythema multiforme: a review of its characteristics, diagnostic criteria, and management//Pediatr. Rev. 1990; 11: 7: 217–222.
Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Stevens-Johnson syndrome associated with ciprofloxacin: A review of adverse cutaneous events reported in Sweden as associated with this drug//J. Amer. Acad. Derm. 2003; 49: 5.
Hofbauer G. F., Burg G., Nestle F. O. Cocaine-related Stevens-Johnson syndrome//Dermatology. 2000; 201: 3: 258–260.
Parrillo S. J. Stevens-Johnson Syndrome//eMedicine, december 2004. — https://www.emedicine.com/
Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J. C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: a severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis// J. Invest Dermatol. 2000; 115(2): 149–153.
Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Dermatology/Review Notes and Lecture Series//MCCQE, 2000; 21.
Дранник Г. Н. Клиническая иммунология и аллергология. М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2003. 604 с.
Верткин А. Л. Скорая медицинская помощь. Руководство для фельдшеров: учеб. пособие. М.: ГЭОТАР Медицина, 2005. 400 с.
Иммунопатология и аллергология. Алгоритмы диагностики и лечения/ под ред. Р. М. Хаитова. М.: ГЭОТАР Медицина, 2003. 112 с.

А. Л. Верткин, доктор медицинских наук, профессор
А. В. Дадыкина, кандидат медицинских наук
ННПОС МП, МГМСУ, ЦПК и ППС НижГМА, Москва, Нижний Новгород

Источник