Синдром жильбера боли в правом подреберье

Синдром жильбера боли в правом подреберье thumbnail

Синдром Жильбера, он же идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия – разновидность врождённой желтухи, не сопровождающейся распадом эритроцитов. Является наследственной доброкачественной гипербилирубинемией, наследуется по аутосомно-доминантному типу, т.е. наличие этого гена хотя бы у одного из родителей приводит к тому, что каждый второй ребёнок в семье (в среднем) рождается с наследственной гипербилирубинемией.

Особенности синдрома Жильбера

генетическая цепочкаСиндром Жильбера – болезнь наследственная

Нарушен синтез одного из генов, отвечающего за обмен желчного пигмента билирубина, который образуется при распаде гемоглобина кровяных клеток.  Результатом генетического дефекта является то, что печень из-за отсутствия глюкуронилтрансферазы не может связывать билирубин, из-за чего увеличивается концентрация билирубина в крови, что и приводит к характерной для синдрома Жильбера клинике.

Т.е. с печенью и кровяными тельцами всё в порядке, однако выделяющиеся при распаде эритроцитов вещества не связываются печенью и попадают в кровь, несколько повышая уровень билирубина, что может проявляться желтухой.

распад эритроцитовВещества, выделяемые при распаде эритроцитов, попадают в кровь. минуя печень 

Встречается чаще у мужчин (в 3 раза) и проявляется, начиная с 3х лет.

Кроме увеличения билирубина (до 100 мкмоль/л) никаких особенных изменений обмена при синдроме Жильбера не наблюдается.

Симптомы заболевания в той или иной степени периодически проявляются в течение всей жизни пациента.

Основные симптомы заболевания

Достаточно часто синдром Жильбера протекает бессимптомно или его проявления настолько незначительны, что считать это состояние заболеванием можно далеко не во всех случаях. Часть клиницистов вообще рассматривают синдром Жильбера как вариант нормы.

Единственное проявление синдрома – не слишком выраженная желтуха склер, кожи, слизистых оболочек.

Это, кстати, далеко не всегда заметно на азиатах и негроидах, т.е. для того, чтобы у вас обнаружили синдром Жильбера надо принадлежать к белой расе и столкнуться с достаточно опытным гематологом или гастроэнтерологом.

Симптомы синдрома Жильбера на фото

Со стороны нервной системы в период обострения может наблюдаться слабость, головокружение, снижение работоспособности.

У людей с синдромом Жильбера может наблюдаться повышенная раздражительность (что, собственно, не всегда связано с самим синдромом).

В некоторых случаях наличие идиопатической неконъюгированной гипербилирубинемии приводит к нарушению сна, и головным болям преимущественно у женщин. Очень неудачно для пациента, когда у него сочетается синдром Жильбера и склонность к мигреням. Эти два состояния прекрасно «дополняют» друг друга, и в результате частота и интенсивность головных болей может значительно увеличиваться.

Проявления со стороны пищеварительной системы

В некоторых случаях, гипербилирубинемия проявляет себя в виде нарушений работы пищеварительной системы по типу диспепсии.

Симптомы со стороны ЖКТ (фото)

: изжога, тошнота, потеря аппетита, запоры

девушка прощупывает правый бокБоль в правом подреберье – один из признаков синдрома Жильбера

Наблюдаются следующие явления:

  • Появляется изжога, отрыжка горечью после еды. У пациентов с синдромом Жильбера значительно чаще развивается ГЭРБ (гастроэзофагиальная рефлюксная болезнь), формируются эрозии пищевода;
  • Появляются приступы тошноты, иногда заканчивающиеся рвотой;
  • Во рту может длительно сохраняться горький привкус;
  • Пропадает аппетит, некоторые блюда вызывают отвращение;
  • Могут развиваться стойкие запоры (до нескольких недель), особенно при сочетании синдрома Жильбера и долихосигмы. Поносы бывают несколько реже;
  • Кроме этого, пациенты периодически жалуются на ощущение переполненности желудка, вздутие и боли в правом подреберье.

Боли справа, как правило, тупые, тянущего характера, продолжительные. Могут быть связаны с погрешностями в диете, особенно при переизбытке жирной пище. Печень при этом несколько увеличивается, может быть болезненной при пальпации.

Вообще, синдром Жильбера «в чистом виде» обнаруживается редко. Как правило, он дополняет какую-либо патологию, усугубляя её.

Факторы, провоцирующие проявления синдрома

Стойкие нарушения режима питания – голодание или переедание, дисбаланс животной и растительной пищи в меню, избыточное количество животных жиров.

Желтуху при синдроме Жильбера могут спровоцировать анаболические стероиды и другие гормональные препараты, антибиотики и противовоспалительные препараты.

Гипербилирубинемия часто возникает на фоне приёма алкоголя и чрезмерного физического напряжения.

Что способствует синдрому Жильбера (фото)

Иногда пожелтение склер у таких пациентов наблюдается на фоне ОРВИ, в т.ч. гриппа.

Словом, всё, что создаёт дополнительную нагрузку на печень, приводит к проявлению данного синдрома.

Кроме этого, желтуху может спровоцировать сильный стресс или психическое заболевание, а также любые хирургические манипуляции.

Отдельно стоит сказать о гепатитах. Синдром Жильбера значительно усиливает клинику гепатита, из-за чего больной выглядит значительно хуже чем должен. Тем не менее – ситуация имеет некоторый позитивный момент, т.к. даже незначительное поражение печени при синдроме Жильбера становится очевидным, что позволяет своевременно начать лечение и избежать осложнений.

Итак – синдром Жильбера не относится к тяжким  генетическим патологиям, проявляется лёгкой желтухой и диспепсией, а также позволяет быстро диагностировать начинающийся гепатит (своеобразная «сигнализация»).

Если у вас обнаружили это состояние – постарайтесь не переедать, уменьшите количество животных жиров и не злоупотребляйте алкоголем.

Видео: Синдром Жильбера

Источник

Вероятностей услышать диагноз синдрома Жильбера две: либо Вы случайно сдали биохимический анализ крови и обнаружили сильно повышенный билирубин или изначально пожаловались на пожелтение кожи, склер глаз и повышенную утомляемость, а врач посоветовал проверить печень.

Читайте также:  Сколько может длиться овуляционный синдром

Затем провели более глубокую диагностику и подтвердили, что это не случайность и с этим повышенным билирубином нужно жить. Генетический дефект проявился! Что делать? Сказали пить урсофальк, не пить алкоголь. Как долго? В ответ – тишина. А теперь то, что не успел объяснить доктор и в интернете не найдете…

Если с ситуацией нельзя справится полностью, то всегда можно приспособиться, чтобы жизнь была вполне сносной. Прочтите как уменьшить влияние синдрома Жильбера на свою жизнь!

Синдром Жильбера. Посмотрите видео

Вероятность проявления заболевания

Синдром Жильбера — наследственное заболевание, связанное с дефектом гена, отвечающего за синтез уридин-дифосфат-глюкуронилтрансферазы гепатоцитов. В результате нарушается внутриклеточный транспорт пигмента и его связывание с глюкуроновой кислотой. Повышается уровень несвязанного с белками крови, токсичного непрямого билирубина. По данным Тогулува Чандрэзекэра В., Джона С. это самый распространенный наследственный гепатоз с доброкачественным течением.

ИНТЕРЕСНО! При этой генной мутации фермент не полностью отсутствует в клетках печени. Его количество составляет 20-30% от нормы, чего оказывается достаточным для связывания билирубина в обычных условиях. Только при повышенной нагрузке на печень система становится несостоятельной.

Для клинической формы синдрома Жильбера необходимо сочетание поломок в обоих генах, унаследованных как от матери, так и от отца. В странах Европы такое встречается в среднем в 3-9 % случаях (это треть всех заболеваний, проявляющихся желтухой). Носительство одного дефектного гена, которое не приводит к клинической форме — 35-40%. (Ходжиева Г.С., Наврузов Р.Р.).

Симптомы синдрома Жильбера

Заболевание характеризуется эпизодами слабовыраженной желтухи и пожелтения склер, которые связаны обычно с действием провоцирующих факторов. Увеличение размеров печени и боли в правом подреберье незначительны. Уровень билирубина в крови повышен в 2-5 раз, при этом другие лабораторные показатели остаются нормальными.

Под влиянием солнечного света пигментообразование усиливается, поэтому больным не рекомендуются инсоляции. Токсичное действие непрямого билирубина на нервную систему объясняет психоневрологическую симптоматику: депрессивные состояния, астеновегетативные расстройства, нарушения сна.

ИНТЕРЕСНО! По данным, подтвержденным проф. Рейзис А.Р., желтуха при синдроме Жильбера является только «верхушкой айсберга» и не обязательна при данном заболевании.

У 88% больных (по данным Коноваловой М.А., 1999 г.) наблюдаются функциональные отклонения желчевыводящих путей по гипокинетическому типу. Т.е. застойные явления. При этом в желчи в 3 раза снижено содержание холевой кислоты и повышен холестерин. Эти два фактора способствуют камнеобразованию.

Факторы провокации

По данным, опубликованным в январе 2012 года в журнале «Eur J Pediatr» провоцировать манифестацию заболевания могут следующие причины:

— Кормление грудью.

— Голодание, диеты.

— Стресс.

— Перенесенные инфекционных заболевания.

— Некоторые лекарства-аглюконы (сульфаниламиды, салицилаты и другие).

Сочетание этих факторов приводит к длительному повышению уровня непрямого билирубина с последующим развитием желчекаменной болезни.

Другое следствие синдрома Жильбера — повышение чувствительности гепатоцитов к гепатотоксическим факторам.

По данным Жумагазиева Е.Н, у больных синдромом Жильбера с алкогольной и наркотической зависимостью, получающих терапию некоторыми лекарственными препаратами, чаще развивались признаки печеночной недостаточности.

Что делать при синдроме Жильбера

Долгое время заболевание считалось доброкачественным и лечение таких пациентов не проводилось вообще. Сегодня подходы изменились. Потому что отсутствие инвалидности, острых болей это уже недостаточное качество жизни. Каждый из нас хочет быть не просто не сильно больным, а активным. Работать приходится много и нужна энергия.

Наиболее частая рекомендация – пить курсами по 2-3 месяца вещества, влияющие на желчный пузырь: урсофальк, урсосан.

С помощью натуральных средств, встроенных в питание Вы сможете перейти на глубокий уровень саморегуляции обмена билирубина. Прочтите

Если не ничего не делать вообще

Ученые в последние годы опровергли миф о безобидности синдрома Жильбера. Исследование, проведенное в 2009 году, в котором принимали участие 200 пациентов с желчнокаменной болезнью (ЖКБ) и синдромом Жильбера, доказало непосредственную связь этих двух патологий. А в 2010 году масштабное мета-исследование по руководством Баха С. показало увеличение риска ЖКБ у больных синдромов Жильбера на 21% (среди мужчин).

Второй риск ощутим как правило, еще до окончания диагностики. Билирубин слабо нейротоксичен. Поэтому его повышение сопровождается стабильным снижением работоспособности, повышенной раздражительностью, часто – головными болями.

Третья опасность – повышенное образование пигментных пятен в коже и органах – отложений «пигмента старости» липофусцина.

Способы снижать билирубин

Основной принцип лечения болезни Жильбера заключается в создании максимально комфортных условий для работы гепатоцитов. Их нужно защищать от повреждения токсинами, которые всасываются из кишечника (внешние – химические, метаболиты лекарств, алкоголь и внутренние: побочные продукты переваривания пищи).

Помните: все, что Вы съели и выпили проходит через печень. Если на более ранней стадии – в кишечнике Вы смогли обезвредить потенциально токсичные вещества или прекратили процессы гниения и брожения в толстой кишке, то нагрузка на печень – ниже и активность синдрома Жильбера также.

Только в этом случае значительно сниженное количество глюкоронилтрансферазы способно справляться в транспортом и «переработкой» билирубина.

Читайте также:  Риск синдрома 1 к 2

Поэтому в «Системе Соколинского» первое, что всегда используется это очищение организма на трех уровнях: кишечник, печень, кровь и нормализуется кишечная микрофлора.

Особо нужно сказать про то, что подразумевается под очищением печени.

Конечно это не тюбаж. Разок делать можно, но на регулярной основе это напрягает печень, поскольку неестественно. Наш взгляд это использование экстрактов трав и соединения железа с серой — это старинный мегрельский рецепт природного гепатопротектора Лайвер 48 (Маргали). Суть в бережной поддержке печени с нескольких сторон: чтобы желчь была более текучей и не застаивалась, стенка гепатоцита была защищена от повреждения, клетки печени – восстанавливались.

Тогда снижается общая нагрузка на печень и гепатоциты участвуют в пигментным обмене на все 100%.

Одновременно! И это очень важно делать не потом, а именно в комплексе – улучшается процесс переваривания пищи в кишечнике, за счет добавления к рациону активных растительных волокон псиллиума, хлореллы, спирулины (НутриДетокс) и уникального комплекса для восстановления дружественной микрофлоры с более чем 50-летней историей применения – Унибактер. Особая Серия.

Дополнительно количество растительных волокон и витаминов, минералов, аминокислот, которое занятому человеку легко получать просто включив в ежедневный рацион зеленый коктейль НутриДетокс позволяет связывать избыточные пигменты в плановом режиме

Перезагрузить микрофлору — это самая качественная инвестиция в здоровье. Поскольку эффект сохраняется надолго. К тому же дает возможность стимулировать образование витаминов группы В в кишечнике. Обычно врач рекомендует дополнительный прием этой группы витаминов. А зачем? Если можно поддержать собственную микрофлору, которая принимает участие в образовании витаминов группы В каждый день? Другой вопрос, что результат перезагрузка микрофлоры принесет только если делать ее в комплексе с поддержкой печени и кишечника, а сам качественный пробиотик пить долго – 2-3 месяца.

Почему именно эти натуральные средства включены в «Систему Соколинского». Ведь это очевидно не лекарство при синдроме Жильбера…

ПРАКТИЧЕСКИЙ ОПЫТ! Вот что отличает принципиально. Вы найдете в интернете сотни статей, написанные журналистами, в которых переписывается одно и то же.

А здесь Вы можете принимать использовать натуральные средства, которые собраны в систему. Мы применяем не просто гепатопротектор, а у формулы которого столетняя история и тесты в клинике с мировым именем (Результаты клинических тестов Лайвер 48 Маргали), не просто пробиотики, а которые выпускаются специально для «Системы Соколинского» и мы сами их принимаем в семье и т.п. Хотите особый подход – используйте, то в где есть душа, профессиональная философия и практика, а не ищите аналоги в ближайшей аптеке.

Начните использовать Комплекс глубокого очищения и питания + нормализация микрофлоры!

Что еще нужно подправить в образе жизни при синдроме Жильбера

Снижение физических нагрузок до средних (чем больше нагрузка, тем выше распад гемоглобина и образование билирубина).

Исключение голодания, дефицита жидкости (менее 1 литра в день).

Соблюдение диеты №5 по Певзнеру (ограничения жирного, жареного, соленого, острого).

Снижают уровень билирубина конечно ряд лекарственных трав: ромашка, пустырник, зверобой, мята, расторопша, календула, шиповник и другие. Но нужно понимать в чем отличие этого подхода от предложенной идеи.

Пропить курс или регулярно поддерживать себя?

Все зависит от конечного результата, который интересует. Синдром Жильбера связан с поломкой гена и починить ее вряд ли получится. Поэтому если нужно иметь стабильно высокую работоспособность, то использование коротких курсов не выглядит логичным. Это примерно, как носить очки от случая к случаю когда близорукость зашкаливает.

Когда Вы пьете только урсодезоксихолевую кислоту, травы с гепатопротекторным действием, то видите заметный эффект в анализах, но как только перестанете их пить – через месяц максимум, все вернется.

Когда Вы поддерживает свой организм по всей цепочке обмена билирубина (от образования, до использования в тканях, обратного всасывания в кишечнике), используете метод нормализации микрофлоры, то эффект не прекращается после окончания курса. Тем более что никто не мешает в пищевом режиме (как овощной сок или смузи) продолжать периодически пить НутриДетокс, обеспечивая качественное пищеварение, поддержку уровня витаминов и минералов.

Попробуйте! Вам понравится такой подход.

Источник

Синдром Жильбера (негемолитическая семейная желтуха) – это генетическое (передается от родителей к детям), хроническое  заболевание печени, которое обусловлено мутацией гена, участвующего в обмене билирубина в организме. Чаще всего патологию выявляют у мальчиков в возрасте 3–13 лет.

Синдром Жильбера не опасен для жизни, но стоит обратить к врачу и поддерживать лечение.

Причины

Клинические проявления синдрома могут вызвать следующие причины:

  • Голодание;
  • Менструация у женщин;
  • ЖелтухаОбезвоживание;
  • Переохлаждение, перегревание организма;
  • Стрессовая ситуация;
  • Употребление спиртных напитков;
  • Травма;
  • Прием некоторых лекарственных средств (антибактериальные, гормональные средства);
  • Хирургическое вмешательство;
  • Бессонница;
  • Нарушение режима дня, питания;
  • Чрезмерная физическая нагрузка;
  • Инфекционные болезни (ОРВИ, грипп, кишечная инфекция).

Болезнь Жильбера принято делить на 2 вида:

  • Врожденный – развивается без провоцирующих факторов;
  • Манифестирующий – формируется после вирусной инфекции.

По характеру течения:

  • Период обострения;
  • Период ремиссии.

Симптомы

У 1/3 пациентов симптомы патологии полностью отсутствуют или проявляют себя минимальными клиническими признаками. В большинстве случаев патологическое состояние проявляется желтухой (окрашивание кожных покровов, белков глаз, слизистых оболочек в желтый оттенок).

Читайте также:  Как снять боль при синдроме позвоночной артерии

Другие признаки заболевания слабо выражены, к ним относят:

  • Диспепсические нарушения (со стороны пищеварения):

    • Привкус горечи во рту;
    • Чувство переполнения желудка;
    • Метеоризм;
    • Снижение либо полное отсутствие аппетита;
    • Увеличение проекции печени;
    • Дискомфорт, болевой синдром в правом подреберье тупого, тянущего характера, возникающий на фоне приема жирной или острой пищи;
    • Тошнота, рвота;
    • Отрыжка горьким после приема пищи;
    • Потемнение мочи;
    • Обесцвечивание кала;
    • Изжога;
    • Запоры или поносы.
  • Неврологические признаки:

    • Расстройство сна;
    • Головокружение, головная боль;
    • Тремор (дрожание) верхних и нижних конечностей;
    • Общая слабость, апатия, раздражительность;
    • Беспричинная паника, страх.
  • Другие симптомы:

    • Отеки нижних конечностей;
    • Понижение артериального давления;
    • Зуд кожных покровов;
    • Чрезмерный гипергидроз (потливость);
    • Боли в области сердца;
    • Тахикардия (учащенное сердцебиение);
    • Одышка, затрудненное дыхание;
    • Озноб без повышения температуры тела;
    • Мышечная, суставная боль.

Диагностика синдрома

Диагноз «синдром Жильбера» ставится на основании жалоб пациента, сборе анамнеза (наследственный фактор, что предшествовало, когда впервые возникло), при осмотре (желтушность, боль в правом боку), по результатам диагностических исследований.

Диагностические обследования и показатели, указывающие на наличие заболевания:

  • Клинический анализ крови – повышение уровня гемоглобина, незрелых эритроцитов;
  • Биохимический анализ крови – повышение уровня общего билирубина;
  • Молекулярная диагностика – выявление мутации гена;
  • УЗИАнтибактериальная проба – после введения 900 мг лекарства происходит повышение уровня билирубина;
  • УЗИ печени – возможно увеличение органа;
  • Специализированные пробы:

    • Внутривенное введение никотиновой кислоты – способствует повышению уровня билирубина.
    • Проба с голоданием,: ежедневно пациент получает по 400 ккал в сутки (норма 2000–2500), первый забор крови производят в первый день исследования на голодный желудок, второй забор через пару дней при соблюдении низкокалорийной диеты. Если уровень билирубина повышается на 50 – 100№, проба положительна.
    • Прием фенобарбитала: устанавливают дозировку из расчета 3 мг/кг, прием лекарства на протяжении 5 дней дает снижение уровня билирубина в крови.

похожие статьи Синдром жильбера боли в правом подреберьеЖелудок и 12-перстная
Симптомы и лечение синдрома Золлингера-Эллисона

192
0

Синдром жильбера боли в правом подреберьеПечень и поджелудочная
Осложнения и последствия синдрома Жильбера

840
1

Синдром жильбера боли в правом подреберьеДиагностика
Методы диагностики синдрома Жильбера

967
0

Методы лечения

В лечение синдрома используют следующие лекарственные средства:

  • Гепатопротекторы – защищают клетки печени от разрушения: карсил, силимарин, гептрал. Силимарин, по 2 таблетки трижды в день;
  • Желчегонные средства – активизируют внутрисекреторную деятельность печени: берберина бисульфат, гепабене. Гепабене, по 1 капсуле 3 раза в день;
  • Барбитураты – понижают уровень билирубина в крови: барбитал, метарбитал, бутизол. Барбитал, 0,25–0,5 гр. в сутки;
  • Энтеросорбенты – выводят токсические вещества, билирубин из организма: полифепан, энтеросгель, активированный уголь. Полифепан, по 1 таблетке 3 раза в сутки;
  • Ферменты – улучшают работоспособность пищеварительного тракта: мезим, панзинорм, креон, Панзинорм, по 1 капсуле 3–4 раза в сутки;
  • Витаминотерапия: витамины группы В, никотиновая кислота, нейробион по 1 таблетке дважды в день.

Симптоматическое лечение:

  • Противорвотные средства: церукал, домперидон, мотилак. Домперидон, по 1 таблетке 3–4 раза за день;
  • Успокоительные средства: настойки валерианы, пустырника. Настойка пустырника, по 20–30 капель на стакан воды, дважды в день;
  • Спазмолитики – при болевом синдроме: но-шпа, дротаверин, папаверин. Папаверин, по 1–2 таблетки 2 раза в день.

В тяжелых случаях, когда уровень билирубина повышается до критической отметки (250 и выше), больному назначают введение альбуминов (белки, которые синтезируются в печени) и переливание крови.

В лечении также применяют такой метод физиотерапии, как фототерапия, которая подразумевает воздействие ультрафиолетового облучения, при этом волны разрушают билирубин в поверхностных тканях кожных покровов.

Народная медицина

В терапии заболевания используют следующие рецепты народной медицины:

  • 20 гр. травы бессмертника залить литром воды, поставить на медленный огонь, кипятить, пока не испарится 1/2 от общего объема. Охладить отвар, профильтровать, принимать по 1/2 стакана трижды в день;
  • Хрен25 гр. полыни размельчить, залить 70 мл медицинского спирта, настоять смесь 7 дней в прохладном, темном месте, периодически взбалтывая содержимое. Профильтровать настойку, принимать по 25 капель трижды в день;
  • Взять 15 частей березового гриба (чаги), 1 часть прополиса, залить литром крутого кипятка, настаивать неделю в светонепроницаемом месте. Профильтровать, добавить 50 гр. белой глины, принимать по 50 мл 2–3 раза в день;
  • Взять 0,5 кг хрена, размельчить, заварить литром крутого кипятка, настаивать на протяжении суток. Профильтровать, принимать по 1/3 стакана 3 раза в день, употреблять средство не больше 7 дней.

Диета

При синдроме Жильбера питание должно быть дробным, минимальными порциями, не меньше 5 раз в сутки. Блюда должны быть в отварном, тушеном, запеченном, теплом виде. Показано обильно питье: минимум 1,5 литра в день.

При лечении ЖКТ-заболеваний диета играет важную роль!

Разрешенные продукты:

  • Хлеб;
  • Кисломолочные продукты;
  • Крупы, злаки;
  • Мясо, рыба, птица нежирных сортов;
  • Фрукты, овощи, ягоды;
  • Вегетарианские супы;
  • Галеты;
  • 1 яйцо в день;
  • Морсы, отвар шиповника, свежевыжатые соки.

Запрещенные продукты:

  • Сдоба;
  • Жирные, острые, маринованные, копченые блюда;
  • Полуфабрикаты;
  • Щавель, шпинат;
  • Мороженое, шоколад, кондитерские изделия с кремом;
  • Пряности, специи;
  • Цельное молоко;
  • Консервы;
  • Кофе, крепкий чай, спиртные и газированные напитки.

Осложнения

При синдроме Жильбера могут сформироваться следующие осложнения:

  • Желчнокаменная болезнь;
  • Хронический гепатит.

Источник