Синдром жаберных дуг из за чего

Жаберные дуги
лат. Árcus branchiáles
Схематическое изображение строения жаберных дуг (горизонтальный разрез): I—IV — жаберные дуги, 1—4 — жаберные борозды (снаружи) и/или жаберные карманы (внутри), a — лат. Tuberculum laterale b — лат. Tuberculum impar c — лат. Foramen caecum d — лат. Ductus thyreoglossus e — лат. Sinus cervicalis
Иннервация	производные I жаберной дуги — третья ветвь тройничного невра (V пары ЧМН); производные II — лицевой нерв (VII пара ЧМН); производные III — языкоглоточный нерв (IX пара ЧМН); производные IV — верхняя гортанная ветвь блуждающего нерва (X пара ЧМН); производные V — нижняя гортанная ветвь блуждающего нерва[1][2]
MeSH MeSH

Жа́берные или висцера́льные ду́ги (лат. Árcus branchiáles seu árcus visceráles) — парные дугообразные хрящевые пластинки жаберного скелета низших позвоночных и зародышей высших позвоночных, в том числе приматов и человека[3], часть висцерального скелета позвоночных, костные или хрящевые образования, развивающиеся в стенке глотки между глоточными карманами. У рыб насчитывается от 3 до 7 жаберных дуг, каждая из которых делится на четыре подвижно соединённых отдела и располагается между жаберными щелями; на внешней поверхности жаберной дуги развиваются жабры[4]. У наземных позвоночных жаберные дуги в процессе эмбрионального развития трансформируются: верхние членики редуцируются, а нижние — участвуют в образовании подъязычного аппарата и превращаются в хрящи гортани, трахеи[4][5].

Анатомия[править | править код]

Дополнительные сведения: Анатомия

У низших позвоночных, живущих в воде, (круглоротые, рыбы) жаберные дуги расположены между жаберными щелями, через которые вода поступает к жабрам (органам дыхания водного типа)[1].

Рыбы[править | править код]

Дополнительные сведения: Рыбы

Жаберные дуги — система скелетных элементов глотки у круглоротых и рыб, каждый из которых охватывает глотку полукольцом. У большинства современных рыб насчитывается пять жаберных дуг, у круглоротых и некоторых акул — их количество достигает семи. За счёт редуцирования дистальных (расположенных ближе к хвосту) количество жаберных дуг у костистых рыб может сокращаться до трёх. По анатомическому строению жаберные дуги круглоротых, хрящевых, осетровых и двоякодышащих рыб — хрящевые, а у костистых рыб — костные. Полностью сформированные жаберные дуги рыб состоят из 4 подвижно соединённых члеников. У костистых рыб пятая жаберная дуга, называемая нижнеглоточной костью, обычно рудиментарна, однако у карпообразных несёт зубы и бывает весьма массивной[5].

Эмбриология[править | править код]

Схематическое изображение зародыша, обозначены первая, вторая и третья жаберные дуги.

Строение глотки эмбриона человека в возрасте двадцати шести суток.

Появление и развитие головного мозга ведёт к необходимости появления мозгового черепа — организмы, не имеющие головного мозга, не имеют и мозгового черепа. У ланцетника (представителя примитивных хордовых) головной мозг находится в зачаточном состоянии и защищён перепончатым черепом (окружён соединительнотканной оболочкой)[1].

Рыбы[править | править код]

Дополнительные сведения: Рыбы

По мере развития головного мозга у рыб образуется вокруг него защитная коробка[1]:

у хрящевых (акуловых) рыб — хрящевая — приобретает хрящевую ткань и образует хрящевой череп,
у костистых рыб — костная — начинает формироваться костный череп.

Земноводные[править | править код]

Выход позвоночных из воды на сушу (земноводные) ведёт к дальнейшей замене хрящевой ткани на костную, необходимую не только для защиты, но и для осуществления опоры и движения в наземных условиях[1].

Пресмыкающиеся[править | править код]

У более развитых классов позвоночных соединительная и хрящевая ткань полностью вытесняется костной — происходит формирование более прочного костного черепа. Таким образом, у наземных позвоночных количество костей уменьшается, а их строение усложняется, так как ряд костей представляет собой результат сращения ранее самостоятельных костных образований[1].

Птицы[править | править код]

Дополнительные сведения: Птицы

Скелет птиц предельно упрощён и состоит из лёгких и прочных костей. Некоторые кости имеют наполняемые воздухом полости, называемые «пневматическими», связанные с органами дыхания[6].

Кости черепа слиты воедино и не имеют черепных швов[7]. Глазницы большие и разделены между собой костной перегородкой. Череп соединяется с позвоночным столбом при помощи одного затылочного мыщелка, нижняя челюсть прикрепляется к черепу посредством квадратной кости, играющей роль подвеска. Очень важная особенность черепа птиц — подвижность надклювья, усиливает силу укуса и увеличивает размеры зева, а подвижное нёбо помогает проталкиванию пищевого комка в пищевод. Основание надклювья у многих птиц покрыто восковицей. Форма и длина клюва, особенности его рогового чехла, характер подвижности, размеры ротового отверстия у различных птиц варьируют в широких пределах, отражая пищевую специализацию видов[8].

Млекопитающие[править | править код]

У млекопитающих (или зверей) происходит тесное сращение между собой висцерального и мозгового черепа[1].

Человек разумный[править | править код]

У человека головной мозг и анализаторы достигают наивысшего развития — формируется neocránium: мозговой череп значительно преобладает над висцеральным[1].

Согласно эволюционной теории (в процессе онтогенеза находит отражение процесс филогенеза), череп человека в ходе эмбрионального развития последовательно проходит три стадии развития[1]:

соединительнотканную,
хрящевую,
костную.

Причём переход второй стадии в третью (формирование вторичных костей на месте хряща) у человека происходит на протяжении всей его жизни. Таким образом, даже у взрослого человека сохраняются синхондрозы (хрящевы́е соедине́ния) — остатки хрящевой ткани между костями[1].

В процессе филогенеза количество костей черепа значительно уменьшается — некоторые исчезают полностью, остальные срастаются между собой[2].

Производные хрящей жаберных дуг[1][2]:

I — из верхней части первой жаберной (или челюстной) дуги (лат. Procéssus maxilláris) формируется верхняя челюсть, на вентральном (обращённом в сторону живота) хряще (лат. Procéssus mandibuláris) формируется нижняя челюсть, сочленяющаяся с височной костью посредством височно-нижнечелюстного сустава. Остальные части хрящей первой жаберной дуги превращаются в слуховые косточки: молоточек и наковальню.

II — верхний отдел второй жаберной (подъязычной или гиоидной) дуги даёт начало третьей слуховой косточке — стремени. Таким образом, все три слуховые косточки не имеют отношения к костям лицевого черепа и размещаются в барабанной полости, входящей в состав среднего уха и развивающейся из первого жаберного кармана. Остальная часть подъязычной жаберной дуги идёт на построение фрагментов подъязычной кости: малых рогов и частично её тела, а также шиловидных отростков височной кости и шилоподъязычной связки (лат. Ligaméntum stylohyoídeum).

III — третья жаберная дуга служит источником для оставшейся части тела подъязычной кости и образует её большие рога.

IV—V (VII) — оставшиеся жаберные дуги служат источником для щитовидного и остальных хрящей гортани и трахеи.

Кости черепа человека, развивающиеся из жаберных дуг[1][2]:

неподвижные — верхняя челюсть, нёбная и скуловая кости;
подвижные — нижняя челюсть, подъязычная кость и слуховые косточки.

См. также[править | править код]

Жаберные крышки (оперкулюм)
Жабры

Примечания[править | править код]

↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Анатомия человека / Привес М. Г., Лысенков Н. К. — 9-е изд., перераб. и доп. — М.: Медицина, 1985. — С. 87—89. — 672 с. — (Учебная литература для студентов медицинских институтов). — 110 000 экз.
↑ 1 2 3 4 Анатомия человека в двух томах / Под ред. акад. РАМН проф. М. Р. Сапина. — 5-е изд., перераб. и доп. — М.: Медицина, 2001. — Т. I. — С. 169—173. — 640 с. — (Для студентов медицинских вузов, аспирантов, врачей). — ISBN 5-225-04585-5.
↑ жаберные дуги // Большой медицинский словарь (рус.). — 2000.
↑ 1 2 Жаберные дуги // Биологический энциклопедический словарь (рус.).
↑ 1 2 Жаберные дуги // Большая советская энциклопедия : [в 30 т.] / гл. ред. А. М. Прохоров. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1969—1978.
↑ Paul R. Ehrlich., David S. Dobkin, Darryl Wheye. Adaptations for Flight. Birds of Stanford. Stanford University (1988). Дата обращения 13 декабря 2007. Архивировано 22 августа 2011 года. основано на книге The Birder’s Handbook (Paul Ehrlich, David Dobkin, and Darryl Wheye. 1988. Simon and Schuster, New York.)
↑ Frank Gill. Орнитология = Ornithology. — New York: WH Freeman and Co, 1995. — 720 с. — ISBN 0-7167-2415-4.
↑ В.Д. Ильичев, Н.Н. Карташев, И.А. Шилов. Общая орнитология. — М.: Высшая школа, 1982. — 464 с.

Литература[править | править код]

Биологический энциклопедический словарь / Гл. ред. М. С. Гиляров; Редкол.: А. А. Баев, Г. Г. Винберг, Г. А. Заварзин и др. — М. : Сов. энциклопедия, 1986. — С. 831. — 831 с. — 100 000 экз.
Северцов А. Н. Морфология висцерального аппарата эласмобранхий, Собрание соч., т. 4, М. — Л., 1948.
Гиммельрейх Г. А. Висцеральный аппарат осетрообразных как орган приёма пищи, в книге: Вопросы эволюционной морфологии позвоночных, М., 1963.

Источник

Синдром Гольденхара, или окуло-аурикуло-вертебральная дисплазия, – редкий порок развития наследственного характера. При заболевании поражаются кости скелета, нервно-мышечные компоненты и мягкие ткани, являющиеся производными 1 и 2 висцера́льных (жаберных) дуг, ответственных за формирование височно-нижнечелюстного сустава, челюстных и подъязычной костей, слухового аппарата.

В результате у больных наблюдается односторонняя гипоплазия лица, пороки в расположении и строении ушных раковин, нарушение слуха, дермоидные кисты, липомы глаз, деформация позвоночника.

Факторы, вызывающие патологию

Причины синдрома Гольденхара недостаточно изучены, считается, что виновником возникновения патологии в период внутриутробного развития становятся наследственные нарушения в гене, расположенном на длинном плече 14 хромосомы (в локусе 14q32), также отмечаются и другие хромосомные дефекты.

Предположительно, формирование диспластических повреждений окуло-аурикуло-вертебральной зоны возникает при возможном сосудистом инсульте у плода в районе 1 и 2 жаберных дуг при разрыве стременной артерии, когда происходит замена источника кровоснабжения. Кровоизлияние становится причиной нарушения процесса пролиферации клеток, что ведет к патологическим изменениям в формировании костей, мышц и иных составляющих мягких тканей.

Проявления патологии носят спорадический (единичный) характер, к факторам, повышающим вероятность рождения ребенка с синдромом Гольденхара, относят:

кровосмесительные браки;
тератогенное воздействие на ранних сроках вынашивания;
диабет матери;
избыток веса женщины.

Показатель риска появления больного ребенка у носителя аномального гена равняется 3%, повторные случаи рождения в семье отмечаются с частотой в 1%.

Синдром диагностируется у 1 новорожденного из 3,5–5,6 тысяч живых младенцев, выявляется у 1 ребенка из 1 тыс. глухих детей. У мальчиков встречается на треть чаще, чем у девочек.

Проявления патологии

Односторонние нарушения в районе 1 и 2 хрящевых пластин при развитии эмбриона приводит к диспропорции в формировании черепно-лицевого комплекса (фото).

Проявление синдрома Гольденхара

Клиническая картина при синдроме Гольденхара варьируется от незначительной асимметрии лица вплоть до тяжелого недоразвития челюстей, височной кости, глазной орбиты и ушной раковины. Патология проявляется следующими симптомами:

Дефекты развития уха. Отмечаются в 80% случаев, характеризуются деформацией или дисплазией ушной раковины, иногда ее отсутствием (анотия). У 50% больных наблюдается аномальное расположение органа слуха, также могут появляться околоушные свищи. Из-за поражения среднего уха и слухового нерва тугоухость или глухота диагностируется у 30–50% детей.
Офтальмологические мальформации включают образование на глазном яблоке опухолевых элементов: на конъюнктиве – дермоидов и липодермоидов, на верхнем веке – колобомы. Иногда выявляется страбизм, катаракта, повреждения глазодвигательной мускулатуры, глаз может быть недоразвит или полностью отсутствовать.
Челюстные пороки. Гипоплазия челюстей, недоразвитие отростков нижней челюсти присущи 85% с синдромом Гольденхара, также наблюдается недостаточное формирование мышц лица, губ. Встречается высокая арка нёба, в некоторых случаях с расщелиной, открытый прикус, добавочные уздечки, трахеопищеводный свищ. Широкая щель рта, при этом один угол приподнят.

Синдром сопровождают и другие расстройства: почти у половины больных наблюдаются повреждения в развитии позвонков, преимущественно шейного отдела, у трети детей выявлялись дефекты ребер, у 20% отмечается косолапость. У трети маленьких пациентов обнаруживаются повреждения в работе сердечно-сосудистой системы. Встречаются случаи с патологиями органов: легких, почек и матки.

У 10% детей выявляются нарушения в деятельности ЦНС и умственная отсталость.

Диагностические мероприятия

Типичная асимметрия лица в совокупности с видимой симптоматикой обычно не вызывает затруднений в выявлении синдрома Гольденхара, поэтому предварительный диагноз выставляется сразу после рождения на этапе визуального осмотра. Для подтверждения патологии назначаются следующие виды обследования:

Так как поражение среднего и наружного уха относятся к типичным проявлениям болезни, у детей проверяется острота слуха на обоих ушах. Используется метод компьютерной аудиометрии, а также применяется электрокохлеография, импедансометрия. У детей постарше аудиометрию проводят в игровой форме. До 7 лет обследование слуха необходимо делать регулярно каждые полгода.
Для выявления деформации черепа и позвоночника назначается рентгенография.
Нарушения во внутренних органах определяют при помощи УЗИ.
Изменения в работе сердца диагностируют на основе электрокардиограммы.
КТ височной области назначается детям после 3-х лет.

Для консультации приглашаются узкие специалисты: генетик, сурдолог, дефектолог, офтальмолог, логопед, нефролог, невролог, челюстно-лицевой хирург.

Определение синдрома Гольденхара

Современные методы лечения

Вариативность нарушений, разнообразие клинической картины и различная степень выраженности дефектов развития требуют индивидуального многоэтапного и мультидисциплинарного подхода в лечении синдрома Гольденхара. Вид мероприятий зависит от степени повреждений и возраста больного.

В легких случаях патологии до 2-х или 3-х лет осуществляется наблюдение за ребенком, далее по показаниям применяется ортодонтическая терапия. Метод лечения – подготовка зубного ряда, лицевых и жевательных мышц к оперативному вмешательству, меры направлены на исправление дефектов прикуса и предупреждение прогресса асимметрии лица, осуществляются в 3 этапа:

Молочный прикус. Родителей знакомят с особенностями болезни, учат ухаживать за полостью рта ребенка. Период предусматривает ношение съемных одночелюстных или двучелюстных аппаратов, изготовленных из эластичного материала по индивидуальному заказу.
Сменный прикус. Для устранения нарушений прикуса используются съемные удерживающие и расширяющие устройства, а также несъемные каркасные конструкции.
Сменный поздний и постоянный прикус. Устанавливаются брекет-системы для длительного ношения.

В ретенционный период, длящийся до окончания роста ребенка, закрепляется достигнутый результат, больному ставятся металлические ретейнеры, на ночь фиксируется ретенционный аппарат.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство показано в младенчестве или в возрасте до 2-х лет в тяжелых случаях: при микросомии, незаращении нёба, челюстных аномалиях и др. Потом назначается поэтапный комплекс ортодонтического, хирургического и логопедического лечения.

Для исправления дефектов проводятся различные виды операций. Тип и количество хирургических вмешательств обусловлен характером и объемом нарушений. Этапы лечения включают:

Компрессионно-дистракционный остеогенез. Применяется для исправления гипоплазии на нижней челюсти.
Эндопротезирование. Пораженные части ВНЧС, нижней и верхней челюсти замещают протезом. Для восстановления ушных раковин устанавливаются эндопротезы или аутотрансплантаты.
Остеотомия. Реконструктивное исправление структуры костей носа и челюстей.
Пластика. Ринопластика и гениопластика подбородка.

Для предотвращения воспаления назначается антибактериальная терапия с использованием антибиотиков пенициллинового ряда. В некоторых случаях применяются инкозамиды («Линкомицин») или макролиды («Эритромицин»). Для устранения боли используют анальгетики. Для снятия послеоперационных отеков рекомендуют физиопроцедуры и гипербарическую оксигенацию.

Период реабилитации заканчивается к 16–18 годам, включает лечебную гимнастику, занятия с логопедом или сурдологом, психологом с целью социализации ребенка.

Возможные осложнения

Последствия болезни зависят от степени выраженности дефектов развития. Тяжелые формы нарушений в некоторых случаях несовместимы с жизнью и приводят к гибели младенца после рождения. Если заболевание сопровождается не только внешними проявлениями, но и изменениями во внутренних органах, умственной отсталостью, ребенку с синдромом Гольденхара дают инвалидность.

Своевременная диагностика, комплексное лечение и полноценная реабилитация в 75% случаев помогают избежать формирования осложнений. Впоследствии больные общаются, работают и учатся, создают семьи. Если время упущено, прогресс гипоплазии костей лица усугубляется:

ребенку становится сложнее жевать и совершать глотательные движения;
прогрессируют расстройства слуха и зрения;
в результате нарушений формируется ряд физических неудобств.

В итоге дети и родители испытывают психологический дискомфорт и сложности с адаптацией в социуме.

Профилактика

Мероприятий по предупреждению развития патологии не существует. Снизить риск формирования врожденной аномалии у плода позволяют следующие факторы:

отказ от вредных привычек;
правильный образ жизни;
репродуктивное здоровье женщины и отсутствие абортов;
осознание ответственности родителей за будущее потомство.

В прентальном периоде при подозрении на возможность возникновения заболевания с 20-й – 24-й недели вынашивания назначается ультразвуковое исследование лица эмбриона во фронтальной, горизонтальной и саггитальной проекции. Трехмерное сканирование дает возможность выявить аномалию со 100% вероятностью.

Для ранней диагностики заболевания осуществляется медико-генетическое исследование методом фетоскопии. Эндоскопический осмотр и забор анализов дают возможность полнее выявить картину нарушений, помогают принять решение о целесообразности дальнейшего продления беременности.

Сочетание пороков развития при синдроме Гольденхара требует длительного лечения, порой мучительного для ребенка. Но любовь родителей, их терпение, ответственное отношение к рекомендациям специалистов помогут преодолеть малышу все трудности и справиться с болезнью, стать полноправным членом общества.

Загрузка…

Источник