Синдром задней обратимой энцефалопатии лечение

Синдром задней обратимой энцефалопатии (англ. сокращенно — PRES) — это нейротоксическое состояние возникающее вторично в ответ на неспособность системы задней циркуляции реагировать на острые изменения артериального давления. Гиперперфузия ведет к нарушению гемато-энцефалического барьера, приводя в итоге к развитию вазогенного отека, без инфаркта, чаще в теменно-затылочной области.

Терминология

Синдром задней обратимой энцефалопатии так же известен под терминами острая гипертензивная энцефалопатия или задняя обратимая лейкоэнцефалопатия. Термин является неточным, поскольку при данном синдроме изменения могут распространяться за пределы задних отделов мозга. Кроме того, хотя в большинстве случаев при адекватном лечении большинство изменений полностью регрессирует, у некоторых пациентов состояние может прогрессировать приводя к постоянному повреждению паренхимы головного мозга с остаточным неврологическим дефицитом. Необходимо отличать данное состояние от хронической гипертензионной (гипертонической) энцефалопатии, также известной как гипертензивная микроангиопатия, которая приводит к микрокровоизлияниям в базальные ганглии, мост и мозжечок.

Клиническая картина

Клинические проявления включают головную боль, судороги, энцефалопатию и нарушения зрения.

Патология

К развитию данного синдрома могут предрасполагать различные клинические состояния. Хотя механизм изучен не до конца, считается что изменения связаны с нарушением целостности гемато-энцефалического барьера. Основные теории:

повышенное артериальное давление ведет к нарушению саморегуляции, гиперперфузии, повреждению эндотелия и развитию вазогенного отека
эндотелиальная дисфункция ведет к вазоконстрикции, гипоперфузии, развитию ишемии головного мозга с последующим формированием вазогенного отека

Однако у 25% пациентов артериальное давление не повышено или не достигает верхней границы системы саморегуляции (150-160 мм рт. ст.).

Этиология

выраженная гипертензия
- послеродовая
- эклампсия/преэклампсия
- острый гломерулонефрит
гемолитически-уремический синдром
тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
системная красная волчанка
за счет лекарственной токсичности таких препаратов как
- цисплатин
- интерферон
- эритропоэтин
- такролимус
- циклоспорин
- азатиоприн
- L-аспаргиназа
пересадка костного мозга или стволовых клеток
сепсис
гипераммониемия

Диагностика

В большинстве случаев синдром задней обратимой энцефалопатии проявляется вазогенным отеком в теменных и затылочных долях (наблюдается в ~98% случаев), что возможно связано с нарушением в системе задней циркуляции. Отек обычно симметричный. Несмотря на термин “задняя”, отек может локализоваться не только в задних отделах, но обычно ограничен сосудистым бассейном, например лобным, нижневисочным, мозжечковым и стволовым сосудистым бассейном [2]. Отек распространяется как кору так и подкорковые зоны. Основные виды (паттерны отека головного мозга):

распространение на всю гемисферу в пределах бассейна (дословно зоны водораздела)
вовлечение верхних лобных извилин
преобладание в теменно-затылочных областях [2]

Проявления встречающиеся менее чем в 5% случаев синдрома задней обратимой энцефалопатии включают: ограниченный односторонний отек, центральный отек (отек ствола мозга или базальных ганглиев без вовлечения коры и подкоркового белого вещества).

Инфаркты паренхимы и кровоизлияния сочетанные с синдром задней обратимой энцефалопатии встречаются в 10-25% и 15% случаев. Наличие контрастного усиления, не зависимо от типа, не изменяет прогноз.

Компьютерная томография

Затронутые области имеют пониженную, относительно неизмененной паренхимы, плотность.

Магнитно-резонансная томография

Сигнальные характеристики в затронутых областях:

T1: гипоинтенсивный МР сигнал
T1 с парамагнетиками: пятнистое контрастное усиление встречается примерно у~35% пациентов, в остальных случая обычно имеет лептоменингеальный или кортикальный характер усиления.
T2: гиперинтенсивный МР сигнал в затронутых отделах
DWI: обычно не изменен
ADC: в затронутых отделах повышенный сигнал за счет повышенной диффузии
GRE: гипоинтенсивный МР сигнал может указывать на наличие кровоизлияния
SWI: в 50% случаев возможно наличие микрокровоизлияний

Дифференциальный диагноз

Основные нозологические единицы схожие при визуализации:

прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
- поражение перивентрикулярных и подкорковых отделов, щадящее кору
- менее выраженные или отсутствующие масс-эффект и контрастное усиление
выраженная гипогликемия
инсульт в бассейне задней циркуляции
- включает поражение теменных долей и мозжечка
глиоматоз головного мозга
- более асимметричный
тромбоз сагиттального синуса
гипоксически-ишемическая энцефалопатия

Источник

Что такое PRES, симптомы задней обратимой энцефалопатии

Синдром задней обратимой энцефалопатии (PRES) — это клинико-рентгенологический синдром, характеризующийся такими симптомами, как головная боль, судороги, изменение сознания и нарушения зрения. Синдром впервые описан в 1996 году.

Ранее это состояние было известно под разными названиями (синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии, синдром обратимого заднего отека головного мозга и обратимая затылочно-теменная энцефалопатия). В настоящее время PRES общепринятый термин. Синдром задней обратимой энцефалопатии обычно, но не всегда связан с острой гипертонией.

Клинические состояния, связанные с PRES

Основные клинические состояния, связанные с синдром задней обратимой энцефалопатии, представлены в таблице 1.

Таблица 1 — PRES-ассоциированные клинические состояния

Преэклампсия

Эклампсия

Инфекция / Сепсис / Шок

Аутоиммунная болезнь

Химиотерапия рака

Трансплантация, включая трансплантацию костного мозга или стволовых клеток

Гипертония

Степень выраженности клинических симптомов широко варьируется. Так, нарушение зрения может варьироваться от затуманенного, гемианопсии до кортикальной слепоты. Измененное сознание может варьироваться от легкого замешательства или волнения до комы. Другие симптомы включают тошноту, рвоту и дефицит ствола мозга. судороги.

Механизм развития Синдрома задней обратимой энцефалопатии

Термин Синдром задней обратимой энцефалопатии отражает сходство внешнего вида при визуализации, общего расположения в теменно-затылочной доли или «заднего» расположения поражений. Точный патофизиологический механизм PRES до сих пор неясен. До сих пор были предложены три гипотезы, которые включают

Церебральную вазоконстрикцию, вызывающую последующие инфаркты в головном мозге,
Нарушение ауторегуляции головного мозга с вазогенным отеком
Повреждение эндотелия с нарушением гематоэнцефалического барьера, что приводит к образованию жидкости и белковой транссудации в мозге.

Обратимость PRES была недавно оспорена на основании новых сообщений о постоянном неврологическом нарушении и смертности, достигающей 15%.

Лечение PRES

До сих пор нет доступных клинических исследований пациентов с Синдром задней обратимой энцефалопатии, нуждающихся в поддерживающем жизнь лечении. Отсроченная диагностика и лечение могут привести к летальному исходу или необратимом неврологическим симптомам.

При PRES, связанном с гипертонией или лекарственными препаратами, эффективная терапия включает в себя отмену препарата, немедленный контроль артериального давления, противосудорожную терапию и временную заместительную почечную терапию (гемодиализ / перитонеальный диализ), если требуется.

При PRES, связанном с системной красной волчанкой, лечение кортикостероидами и циклофосфамидом является эффективным. Кортикостероиды могут улучшить вазогенный отек, но нет никаких убедительных доказательств для их использования при PRES.

PRES может быть основной проблемой при быстром и массовом переливании крови. Переливание крови может вызвать быстрое увеличение общего объема крови, что в дальнейшем приводит к перегрузке мозгового кровотока. Резкая или острая мозговая гиперперфузия, превышающая способность ауторегуляции церебрального капиллярного перфузионного давления, может привести к вазогенному отеку, обнаруженному при PRES. Возможность тяжелой анемии как предрасполагающего фактора недостаточного снабжения мозга кислородом может привести к дисфункции эндотелиальных клеток, что также не может привести к функциональной потере или повреждению целостности гематоэнцефалического барьера в капиллярном кровообращении. Высокий индекс подозрительности и быстрое лечение могут снизить заболеваемость, смертность и проложить путь к скорейшему выздоровлению.

Источник

Диагностика синдрома задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ) по КТ, МРТ

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Синдром задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ)

2. Синонимы:

• Гипертензивная энцефалопатия

• Синдром задней обратимой лейкоэнцефалопатии (СОЗЛ)

3. Определение:

• Вариант гипертензивной энцефалопатии, проявляющейся головной болью, зрительными нарушениями, нарушением психического статуса

• Нарушение ауторегуляции мозгового кровообращения:

о Существует несколько причин его возникновения

о В большинстве случаев причиной является острая артериальная гипертензия (АГ)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики синдрома задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ):

• Лучший диагностический критерий:

о Отек коры/субкортикального белого вещества фрагментарного характера у пациента с тяжелой острой/подострой АГ

• Локализация:

о Наиболее часто: кора, субкортикальное белое вещество:

— Теменно-затылочные области больших полушарий (85-95%)

— Лобные доли (75-77%), височные доли (65%), мозжечок (50-55%)

— На стыках водораздельных зон сосудов

— Обычно двусторонний, часто несколько асимметричный характер

о Менее часто: базальные ганглии

о Редко: преимущественное/редкое вовлечение ствола мозга

• Размеры:

о Протяженность изменений сильно варьирует

• Морфология:

о фрагментарный > сливной характер; часто наблюдается атипичная картина

Острая гипертензивная энцефалопатия на КТ, МРТ головного мозга
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента 54 лет, перенесшего трансплантацию печени, находящегося на терапии такролимусом (FK506) и поступившего в лечебное учреждение с судорожным синдромом, визуализируется двусторонний асимметричный отек субкортикального белого вещества затылочных долей. Данная картина является типичным проявлением СЗОЭ.

(б) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у женщины 20 лет с эклампсией, поступившей в лечебное учреждение с выраженной артериальной гипертензией, судорожным синдромом и нарушениями чувствительной сферы визуализируются классические признаки СЗОЭ в виде отека коры/субкортикального белого вещества затылочных долей. На момент осмотра АД пациентки-210/140 мм. рт.ст.

2. КТ признаки синдрома задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ):

• Бесконтрастная КТ:

о КТ-картина может быть нормальной или с незначительными изменениями

— При подозрении на СЗОЭ выполните МРТ для подтверждения диагноза

о Часто: двусторонние не сливающиеся друг с другом гиподенсные очаги:

— Задние отделы теменных долей, затылочные доли

— Зоны водораздела на уровне коры

о Менее часто: петехиальные кровоизлияния в кору/субкортикальное белое вещество или в базальные ганглии

о Нечасто: гиподенсные зоны в таламусах, базальных ганглиях, стволе мозга, мозжечке

• КТ с контрастированием:

о Контрастное усиление обычно отсутствует

о Иногда слабоинтенсивное контрастное усиление фрагментарного/точечного характера

• КТ-ангиография:

о Изменений со стороны сосудов крупного калибра обычно нет

о Может наблюдаться диффузная дистальная вазоконстрикция, локальная неравномерность просвета сосудов с формированием структуры по типу «нити бусин»

3. МРТ признакси синдрома задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ):

• Т1-ВИ:

о Гипоинтенсивные очаги в коре/субкортикальном белом веществе

• Т2-ВИ:

о Типичный СЗОЭ: гиперинтенсивные очаги в коре/субкортикальном белом веществе:

— Теменно-затылочные доли, зоны водораздела на уровне коры

о Атипичный СЗОЭ: встречается почти также часто, как и типичный СЗОЭ:

— Поражение лобных долей, базальных ганглиев

— Протяженный отек ствола мозга, мозжечка

• FLAIR:

о Типичный СЗОЭ: гиперинтенсивные очаги в коре/субкортикальном белом веществе теменно-затылочных областей больших полушарий наблюдаются в 95% случаев

о Атипичный СЗОЭ: отек лобных долей, базальных ганглиев, ствола мозга, мозжечка

о «Негерметичность» гематоэнцефалического барьера может приводить к накоплению гадолиния в СМЖ с возникновением повышения интенсивности сигнала от нее на FLAIR

• Т2* GRE:

о Три типа кровоизлияний: локальное паренхиматозное кровоизлияние, микрокровоизлияние, конвекситальное субарахноидальное кровоизлияние (САК)

• ДВИ:

о Наиболее часто: ограничение диффузии отсутствует

о Менее часто: повышение интенсивности сигнала на ДВИ с «псевдонормализацией» ИКД

— Может указывать на необратимость инфаркта

• ПВИ:

о Может наблюдаться ↑ rCBV

• Постконтрастные Т1-ВИ:

о Вариабельное контрастирование фрагментарного характера

• МР-спектроскопия

о Могут наблюдаться многочисленные метаболические нарушения

— ↑ пиков Cho, Сг, незначительное ↓ пика NAA

— Восстановление до нормальных значений обычно наблюдается в течение двух месяцев

• DTI:

о Участки повышения степени диффузии и снижение анизотропии

о Вазогенный отек вследствие нарушения ауторегуляции мозгового кровообращения

Острая гипертензивная энцефалопатия на КТ, МРТ головного мозга
(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у пациентки с эклампсией контраста в коре и субкортикальном белом веществе обеих затылочных долей, а также по ходу зон водораздела визуализируются множественные очаги с фрагментарным накоплением. На Т2-ВИ (не представлены) в тех же областях определялись гиперинтенсивные очаги.

(б) При повторном исследовании, проведенном у этой же пациентки через два дня после родов и нормализации АД, отмечается нормальная МРТ картина с исчезновением накопления контраста очагами, выявляемого ранее. Даже выраженные изменения при СЗОЭ по данным МРТ обычно разрешаются без клинических или рентгенологических остаточных явлений.

4. Радионуклидная диагностика:

• ОФЭКТ:

о Имеются сообщения о вариабельности изменений; наиболее часто отмечается гипоперфузия в пораженных участках

5. Рекомендации по визуализации:

• Лучший инструмент визуализации:

о МРТ с контрастированием + ДВИ

• Совет по протоколу исследования:

о Повторите сканирование после нормализации артериального давления

в) Дифференциальная диагностика синдрома задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ):

1. Острая ишемия-инфаркт головного мозга:

• Соответствие изменений бассейну кровоснабжения СМА >> ЗМА

• Ограничение диффузии в зонах инфарктов на ДВИ; При СЗОЭ ограничение диффузии обычно не наблюдается

2. Эпилептический статус:

• Может обусловливать кратковременный отек извилин

• Может имитировать СЗОЭ, инсульт, новообразования с инфильтративным характером роста

• Односторонний характер изменений (при СЗОЭ часто двусторонний)

3. Гипогликемия:

• Выраженный отек мозговой ткани теменно-затылочных областей больших полушарий

• Может напоминать СЗОЭ, поэтому важны данные анамнеза

4. Тромботические микроангиопатии:

• Злокачественная артериальная гипертензия, диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС), ГУС, ТТП

• Значительное сходство проявлений с проявлениями СЗОЭ, поскольку такие состояния рентгенологически часто проявляются СЗОЭ

5. Синдром гиперперфузии головного мозга:

• После каротидной эндартерэктомии, ангиопластики или стентирования:

о Синдром гиперперфузии встречается в 5-9% случаев

о По данным перфузионной МРТ или КТ-сканирования наблюдется повышение rCBF

о Тщательный контроль артериального давления коррелирует с клиническим, рентгенологическим улучшением

6. Глиоматоз головного мозга:

• Поражение всей лобной доли(ей)

• Поражение затылочной доли встречается менее часто

• Может имитировать СЗОЭ с поражением ствола мозга

Острая гипертензивная энцефалопатия на КТ, МРТ головного мозга
(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пациента с системной красной волчанкой (СКВ) и почечной недостаточностью визуализируется отек коры/субкортикального белого вещества лобных и теменных долей. При СЗОЭ лобные доли поражаются в 75% случаев.

(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: у того же пациента в коре лобных долей наблюдаются зоны ограничения диффузии. Изменения на ДВИ обычно отсутствуют, поскольку большинство случаев СЗОЭ вызваны вазогенным, а не цитотоксическим отеком. Однако имеются сообщения об ограничении диффузии при таком состоянии, которое наблюдается в данном случае и может приводить к сохранению остаточных нарушений.

г) Патология:

1. Общие характеристики синдрома задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ):

• Этиология:

о До конца не изучена

о Различные причины и нозологии с общим компонентом в виде острой АГ

о Острая АГ вызывает повреждение эндотелия сосудов

о Нарушение механизмов ауторегуляции вызывает нарушение проницаемости гематоэнцефалического барьера

о Результат = вазогенный (не цитотоксический) отек:

— Дилатация артериол с гиперперфузией головного мозга

— Гидрастатический отек (экстравазация, транссудация жидкости/макромолекул через стенки артериол)

— Накопление интерстициальной жидкости в коре, субкортикальном белом веществе

— Бедная симпатическая иннервация сосудов бассейна задней циркуляции:

Наиболее подвержены поражению теменные, затылочные доли

о Инфаркт с цитотоксическим отеком при СЗОЭ встречается редко

• Ассоциированные аномалии:

о Острая/подострая системная АГ

о Преэклампсия, эклампсия:

— Как правило, развивается после 20 недели беременности

— Редко: головная боль, судорожный синдром в период вплоть до нескольких недель после родов

о Лекарственная токсичность ± синдром распада опухоли:

— Химиотерапевтические средства:

Например: циклоспорин, цисплатин

о Тромботические микроангиопатии (ДВС, ТТП, злокачественная гипертензия)

о Уремические энцефалопатии:

— Острый гломерулонефрит, волчаночная нефропатия и т.д.

о Тяжелая инфекция:

— У 25% пациентов с септическим шоком развивается СЗОЭ

— Артериальное давление может быть нормальным или повышенным

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• Часто:

о Отек коры/субкортикального белого вещества

о ± петехиальное кровоизлияние в теменных, затылочных долях

• Менее часто:

о Передние отделы лобных долей, базальные ганглии, ствол мозга, мозжечок

• Редко:

о Лобарное кровоизлияние

о Инфаркт

3. Микроскопия:

• В тяжелых случаях при аутопсии определяется фибриноидный некроз стенок микрососудов, микроинфаркты, кровоизлияние вариабельного характера

• Хроническая стадия: демиелинизация, ламинарный некроз, более давнее кровоизлияние

Острая гипертензивная энцефалопатия на КТ, МРТ головного мозга
(а) МРТ, SWI, аксиальный срез: у пациента с артериальной гипертензией, зрительными нарушениями, головной болью и судорожным синдромом наблюдаются 3 типа кровоизлияний, которые могут наблюдаться при СЗОЭ. У данного пациента в правой затылочной области определяется паренхиматозное кровоизлияние, кортикальное САК и микрокровоизлияния.

(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента с сепсисом и легким повышением АД визуализируются атипичные признаки СЗОЭ: распространенный отек с вовлечением моста и обеих средних ножек мозжечка.

д) Клиническая картина:

1. Проявления синдрома задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ):

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Головная боль, судорожный синдром, ↓ психического статуса, зрительные нарушения

о Предостережение: у некоторых пациентов, особенно у детей, АД может иметь нормальные значения или быть минимально повышенным

• Клинический профиль:

о Беременная женщина с острой системной АГ головной болью ± судорожным синдромом

о Взрослый среднего, пожилого возраста, проходящий курс химиотерапии

о Ребенок, страдающий заболеванием почек или перенесший трансплантацию почки

2. Демография:

• Возраст:

о Любой, но чаще встречается в молодом возрасте

• Пол:

о Ж >> М

• Эпидемиология:

о Преэклампсия наблюдается при 5% беременностей

о Эклампсия встречается реже (< 1 %)

3. Течение и прогноз:

• Резидуальные изменения после коррекции АГ обычно не наблюдаются:

о Обратимость связана с нормализацией артериального давления

о Поражения ствола мозга, глубокого белого вещества менее обратимы, чем поражения коры/субкортикального белого вещества

о Эклампсия более обратима, чем СЗОЭ, обусловленная лекарственной терапией

• В редких случаях СЗОЭ может иметь жизнеугрожающий характер

• Стойкий инфаркт наблюдается редко

• У 4% пациентов СЗОЭ имеет рецидивирующий характер

4. Лечение:

• Контроль артериального давления, устранение факторов риска

• Несвоевременные диагностика/начало терапии могут приводить к развитию хронических неврологических нарушений

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:

• Двустороннее снижение плотности мозговой ткани теменно-затылочных областей больших полушарий, имеющее фрагментарный характер, может являться наиболее ранним КТ-признаком СЗОЭ

2. Советы по интерпретации изображений:

• Основным дифференциальным диагнозом при СЗОЭ является ишемия головного мозга; ограничение диффузии на ДВИ наблюдается на поздних стадиях и обычно отсутствует в начальном периоде

ж) Список литературы:

1. Pereira PR et al: Clinical, imagiological and etiological spectrum of posterior reversible encephalopathy syndrome. Arq Neuropsiquiatr. 73(1):36—40, 2015

2. Gao B et al: Central-variant posterior reversible encephalopathy syndrome: more than meets the eye. AJR Am J Roentgenol. 203(4): W454, 2014

3. Junewar V et al: Neuroimaging features and predictors of outcome in eclamptic encephalopathy: a prospective observational study. AJNR Am J Neuroradiol. 35(9): 1728—34, 2014

4. Rykken JB et al: Posterior reversible encephalopathy syndrome. Semin Ultrasound CT MR. 35(2):118-35, 2014

— Также рекомендуем «Хроническая гипертензивная энцефалопатия на КТ, МРТ»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.4.2019

Источник