Синдром нарушения физического развития детей

Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/

Ïðåæäå ÷åì ãîâîðèòü îá îñíîâíûõ ïðè÷èíàõ íàðóøåíèÿ ðàçâèòèÿ îðãàíèçìà ó äåòåé, âàæíî ðàçîáðàòüñÿ ñ êëþ÷åâûìè ïîíÿòèÿìè, ñâÿçàííûìè ñ ýòîé, ê ñîæàëåíèþ, ÷àñòî âñòðå÷àþùåéñÿ â íàøè äíè ïðîáëåìîé. Ïîä íàðóøåíèåì ðàçâèòèÿ â ìåäèöèíå ïîíèìàþò ëþáûå îòêëîíåíèÿ îò íîðìû, êîòîðûå ìîãóò âîçíèêíóòü êàê â ìëàäåí÷åñòâå, òàê è â ïðîöåññå âçðîñëåíèÿ ðåáåíêà. Ïðè íîðìàëüíîì ðàçâèòèè ðåáåíêà áèîëîãè÷åñêèå è ïñèõè÷åñêèå ôóíêöèè åãî îðãàíèçìà íà ðàçëè÷íûõ ýòàïàõ âçðîñëåíèÿ ñîîòâåòñòâóþò ïðåäóñìîòðåííûì ñïåöèàëèñòàìè íîðìàòèâàì. Ðåáåíîê ðàñòåò áåç çàäåðæêè â ðàçâèòèè, êàê íà ôèçè÷åñêîì, òàê è íà ïñèõîýìîöèîíàëüíîì óðîâíå. Ýòî îçíà÷àåò, ÷òî ìàëûø âîâðåìÿ íà÷èíàåò õîäèòü, ðàçãîâàðèâàòü, à òàêæå áûñòðî ó÷èòüñÿ ïèñàòü, ÷èòàòü, è îâëàäåâàåò âñåìè ïåðâîñòåïåííûìè íàâûêàìè, íåîáõîäèìûìè äëÿ äàëüíåéøåé ñàìîñòîÿòåëüíîé æèçíè. Ñóùåñòâóåò äîñòàòî÷íî ïðè÷èí íàðóøåíèÿ ðàçâèòèÿ îðãàíèçìà. Ïî ðåçóëüòàòàì èññëåäîâàíèé ìàëü÷èêè áîëåå ïîäâåðæåíû íàðóøåíèÿì ôèçè÷åñêîãî ðàçâèòèÿ, ÷åì äåâî÷êè. Îäíàêî ïðè ïðàâèëüíîì ïîäõîäå ñî âðåìåíåì ðåáåíîê íà÷èíàåò ðàçâèâàòüñÿ, êàê ñëåäóåò. Âî èçáåæàíèå áîëåå ñåðüåçíûõ ïîñëåäñòâèé ïðè ïîäîçðåíèè íà íàëè÷èå íàðóøåíèé ôèçè÷åñêîãî ðàçâèòèÿ ó ðåáåíêà, ðîäèòåëè äîëæíû íåìåäëåííî îáðàòèòüñÿ ê âðà÷ó.

Ôèçè÷åñêîå ñîñòîÿíèå — èíòåãðàëüíûé ñòàòè÷åñêèé ïîêàçàòåëü îñíîâíûõ àíòðîïîìåòðè÷åñêèõ ïðèçíàêîâ íà ìîìåíò îáñëåäîâàíèÿ ðåáåíêà. Îöåíêà îñíîâíûõ àíòðîïîìåòðè÷åñêèõ äàííûõ ìåòîäîì èíäåêñîâ ôèçè÷åñêîãî ðàçâèòèÿ

Èíäåêñàìè íàçûâàþò ðàçëè÷íûå ÷èñëåííûå ñîîòíîøåíèÿ ìåæäó îòäåëüíûìè àíòðîïîìåòðè÷åñêèìè ïðèçíàêàìè (äâóìÿ, òðåìÿ è áîëåå ïðèçíàêàìè).

Ìàññî-ðîñòîâîé èíäåêñ (Êåòëå 1) ïðèìåíÿåòñÿ â ïåðèîäå íîâîðîæäåííîñòè è îòðàæàåò ïèòàíèå ðåáåíêà âî âíóòðèóòðîáíûé ïåðèîä. Âû÷èñëÿåòñÿ êàê îòíîøåíèå ìàññû òåëà (ãð) ïðè ðîæäåíèè ê åãî äëèíå (ñì). Ïðè íîðìîòðîôèè âåëè÷èíà èíäåêñà ñîñòàâëÿåò 60-70.

ïàðàòðîôèÿ îæèðåíèå ãèãàíòèçì íàíèçì

Ñíèæåíèå ýòîãî ïîêàçàòåëÿ ñâèäåòåëüñòâóåò î âíóòðèóòðîáíîé ãèïîòðîôèè.

Èíäåêñ ×óëèöêîé (óïèòàííîñòè) — ïðèìåíÿåòñÿ ó äåòåé ïåðâîãî ãîäà æèçíè è îòðàæàåò ïèòàíèå ðåáåíêà â ýòîò ïåðèîä. Âû÷èñëÿåòñÿ ïî ôîðìóëå:

òðè îêðóæíîñòè ïëå÷à (ñì) + îêðóæíîñòü áåäðà (ñì)+ îêðóæíîñòü ãîëåíè (ñì) — ðîñò (ñì).

Ïðè íîðìîòðîôèè âåëè÷èíà èíäåêñà ñîñòàâëÿåò 20-25; ïðè ãèïîòðîôèè — îíà ñíèæàåòñÿ.

Èíäåêñ Ýðèñìàíà — ïðèìåíÿåòñÿ âî âñå ïåðèîäû äåòñòâà è îòðàæàåò îñîáåííîñòè òåëîñëîæåíèÿ (ñòåïåíü ðàçâèòèÿ ãðóäíîé êëåòêè).

Âû÷èñëÿåòñÿ ïî ôîðìóëå: îêðóæíîñòü ãðóäè (ñì) — ïîëóðîñò (ñì).

Íà ïåðâîì ãîäó æèçíè çíà÷åíèå èíäåêñà ñîñòàâëÿåò 10- 13 ñì.

Èíäåêñû ïðîïîðöèîíàëüíîñòè (äëèíà íîãè ê âûñîòå âåðõíåãî ëèöà è äð.)

Ãèïîòðîôèÿ ðàññòðîéñòâî ïèòàíèÿ, õàðàêòåðèçóþùååñÿ ðàçëè÷íîé ñòåïåíüþ äåôèöèòà ìàññû òåëà.

Ïðè ãèïîòðîôèè I ñòåïåíè òîëùèíà ïîäêîæíîé êëåò÷àòêè ñíèæàåòñÿ íà âñåõ ó÷àñòêàõ òåëà, êðîìå ëèöà.  ïåðâóþ î÷åðåäü èñòîí÷àåòñÿ íà æèâîòå. Äåôèöèò ìàññû ñîñòàâëÿåò 11-20 %

Ïðè ãèïîòðîôèè II ñòåïåíè ïîòåðÿ ìàññû òåëà ñîñòàâëÿåò 25-30 %. Ðåá¸íîê îòñòàåò â ðîñòå è íåðâíî-ïñèõè÷åñêîì ðàçâèòèè. Ïîäêîæíûé ñëîé ñîõðàíÿåòñÿ òîëüêî íà ëèöå, îñîáåííî èñòîí÷åí îí íà æèâîòå è êîíå÷íîñòÿõ

Ïðè ãèïîòðîôèè III ñòåïåíè ïîòåðÿ ìàññû òåëà ñîñòàâëÿåò áîëåå 30 %. Âíåøíå — êðàéíÿÿ ñòåïåíü èñòîùåíèÿ, êîæíûå ïîêðîâû áëåäíî-ñåðîãî öâåòà, ïîëíîñòüþ îòñóòñòâóåò ïîäêîæíûé æèðîâîé ñëîé

Ïàðàòðîôèÿ — õðîíè÷åñêîå ðàññòðîéñòâî ïèòàíèÿ ó ðåáåíêà ñ ìàññîé, áëèçêîé ê íîðìàëüíîé ïî åãî âîçðàñòó è äëèíå òåëà.

Ýòèîëîãèÿ

Îñíîâíîé ïðè÷èíîé ðàçâèòèÿ ïàðàòðîôèè ÿâëÿåòñÿ íåïðàâèëüíîå êîðìëåíèå ðåáåíêà ñ íàðóøåíèåì ðàöèîíàëüíîãî ñîîòíîøåíèÿ ìåæäó îñíîâíûìè ïèùåâûìè èíãðåäèåíòàìè è ïåðåêîðìîì óãëåâîäàìè (èçáûòî÷íîå êîëè÷åñòâî ñëàäêèõ ñîêîâ, ÷àÿ, íåñêîëüêî ïðèêîðìîâ èç êàø â äåíü, çëîóïîòðåáëåíèå áàíàíàìè, ïå÷åíüåì, èñïîëüçîâàíèå ïðè ïðèãîòîâëåíèè àäàïòèðîâàííûõ ñìåñåé áîëüøåãî êîëè÷åñòâà ñóõîãî ïîðîøêà, ÷åì ïîëîæåíî), áåëêàìè (áîëüøîå êîëè÷åñòâî öåëüíîãî êîðîâüåãî ìîëîêà, òâîðîãà, è äð.). Ñïîñîáñòâóþò ðàçâèòèþ ïàðàòðîôèè ëèìôàòèêî-ãèïîïëàñòè÷åñêàÿ è ýêññóäàòèâíî-êàòàðàëüíàÿ àíîìàëèè êîíñòèòóöèè, ÷àñòûå èíôåêöèîííûå çàáîëåâàíèÿ, àíåìèè.

Ñ ïðåîáëàäàíèåì ìàññû òåëà íàä ðîñòîì.

Ñ èçáûòî÷íûìè ìàññîé òåëà è ðîñòîì.

Ñ íîðìàëüíûìè ìàññîé òåëà è ðîñòîì.

Ãèïîñòàòóðà — ýòî îäèíàêîâîå îòñòàâàíèå ðîñòà è ìàññû òåëà ó äåòåé ïåðâîãî ãîäà æèçíè â ñðàâíåíèè ñî ñðåäíèìè íîðìàòèâíûìè ïîêàçàòåëÿìè ñîîòâåòñòâóþùåãî âîçðàñòà.

Äëèíà òåëà ïðè ãèïîñòàòóðå ìåíüøå íîðìàòèâíûõ äàííûõ íà 5-10 ñì (ó ñòàðøèõ ëèö — íà 15-20 ñì). Ïðè ýòîì ôàêòè÷åñêàÿ ìàññà òåëà õîòÿ è ìåíüøå ñðåäíèõ ïîêàçàòåëåé, òåì íå ìåíåå, îòâå÷àåò ðîñòó ðåáåíêà.

Ïðè÷èíîé ãèïîñòàòóðû ÷àùå âñåãî ÿâëÿåòñÿ íåäîñòàòî÷íîå êîëè÷åñòâî áåëêà è âèòàìèíîâ, íà÷èíàÿ ñ âíóòðèóòðîáíîãî ïåðèîäà è íà ïåðâîì ãîäó æèçíè.

Îæèðåíèå — ýòî õðîíè÷åñêîå çàáîëåâàíèå, ïðîÿâëÿþùååñÿ èçáûòî÷íûì ðàçâèòèåì æèðîâîé òêàíè, êîòîðîå ïðè ïðîãðåññèðîâàíèå òå÷åíèÿ îñëîæíÿåòñÿ íàðóøåíèåì ðàçëè÷íûõ ôóíêöèé è ñèñòåì îðãàíèçìà.

Äåòñêîå îæèðåíèå — ýòî ïðîáëåìà, êîòîðàÿ áåñïîêîèò âðà÷åé è ó÷åíûõ âñåãî ìèðà. Îíè ïðîâîäÿò ìíîãî÷èñëåííûå èññëåäîâàíèÿ äëÿ òîãî, ÷òîáû íàéòè âûõîä èç ñëîæèâøåéñÿ ñèòóàöèè. Ñ êàæäûì ãîäîì êîëè÷åñòâî äåòåé ñ èçáûòî÷íûì âåñîì çíà÷èòåëüíî óâåëè÷èâàåòñÿ, ÷òî ïðåäñòàâëÿåò óãðîçó äëÿ ïîäðàñòàþùåãî ïîêîëåíèÿ. Îæèðåíèå ó äåòåé ìîæåò ðàçâèòüñÿ â ëþáîå âðåìÿ, íî ÷àùå âñåãî ïèê ðàçâèòèÿ ïðèõîäèòñÿ íà 5-7 ëåò, à òàêæå ïåðèîä ïîëîâîãî ñîçðåâàíèÿ.

 ÷åì îïàñíîñòü äåòñêîãî îæèðåíèÿ?

 çàâèñèìîñòè îò ìàññû ðåáåíêà âûäåëÿþò 4 ñòåïåíè îæèðåíèÿ. Ïåðâàÿ õàðàêòåðèçóåòñÿ ïðåâûøåíèåì ìàññû îò íîðìû ïðèìåðíî íà 15-25%. Ïðè âòîðîé ñòåïåíè ïðåâûøåíèå ñîñòàâëÿåò îò 26 äî 50%. Òðåòüÿ ñòàäèÿ íà÷èíàåòñÿ îò 51%. ×åòâåðòàÿ ñòàäèÿ îæèðåíèÿ — ýòî ïðåâûøåíèå äîïóñòèìîé íîðìû áîëåå ÷åì íà 100%.

Çà÷àñòóþ äåòñêîå îæèðåíèå ñîïðîâîæäàåòñÿ ðÿäîì çàáîëåâàíèé, êîòîðûå ðàíåå ñ÷èòàëèñü ñóãóáî âçðîñëûìè. Ó ïîäðîñòêîâ ìîæåò íàáëþäàòüñÿ âûñîêèé óðîâåíü õîëåñòåðèíà, îñòåîàðòðèò, ïîâûøåííîå äàâëåíèå, äèàáåò. Èçáûòî÷íûé âåñ íåãàòèâíî ñêàçûâàåòñÿ íà çäîðîâüå ñ âîçðàñòîì. Ó äåâî÷åê âîçìîæíû â áóäóùåì ïðîáëåìû ñ çà÷àòèåì è âûíàøèâàíèåì ðåáåíêà. Âðà÷è óòâåðæäàþò, ÷òî äåòñêîå îæèðåíèå ÷åðåç 10-15 ëåò ãðîçèò áåñïëîäèåì, çàáîëåâàíèÿìè ïîçâîíî÷íèêà è ñóñòàâîâ, ïèùåâàðèòåëüíîãî òðàêòà, âàðèêîçíûì ðàñøèðåíèåì âåí, ñåêñóàëüíûìè ðàññòðîéñòâàìè. Ìîãóò áûòü è äðóãèå ñìåðòåëüíî îïàñíûå îñëîæíåíèÿ — èíñóëüò, èíôàðêò ìèîêàðäà, ïî÷å÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü.

Ó÷åíûå äàþò ïå÷àëüíûé ïðîãíîç: ïîäðîñòêè è äåòè, ñòðàäàþùèå îæèðåíèåì, íå äîæèâóò äî 60 ëåò. Ñòàòèñòèêà ïîêàçàëà, ÷òî òó÷íûå ëþäè æèâóò â ñðåäíåì íà äåâÿòü ëåò ìåíüøå, ÷åì ëþäè, èìåþùèå íîðìàëüíûé âåñ. Îæèðåíèå ìîæåò ñòàòü îäíîé èç ãëàâíûõ ïðè÷èí ñìåðòè, ìíîãèå ìåäèêè ñ÷èòàþò îæèðåíèå äàæå áîëåå îïàñíûì, ÷åì êóðåíèå. Ïîýòîìó ëå÷èòü äåòñêîå îæèðåíèå íóæíî îáÿçàòåëüíî.

Ãëàâíûå ïðè÷èíû äåòñêîãî îæèðåíèÿ

Èçáûòî÷íûé âåñ ó äåòåé ñâÿçàí ñî ìíîãèìè ôàêòîðàìè. Ãëàâíàÿ ïðè÷èíà — ýòî íåïðàâèëüíàÿ êóëüòóðà ïèòàíèÿ. Äëÿ ðåáåíêà î÷åíü îïàñíà ïèùà, ñîäåðæàùàÿ áîëüøîå êîëè÷åñòâî æèðîâ, à èìåííî òàêóþ ïðåäëàãàþò âñåâîçìîæíûå ôàñòôóäû. Ó ëþáèòåëåé ñåíäâè÷åé è âûïå÷êè ñóòî÷íàÿ êàëîðèéíîñòü ïèòàíèÿ óâåëè÷èâàåòñÿ äî 30%, à ïðè ýòîì ýíåðãèÿ ïî÷òè íå ðàñõîäóåòñÿ.

Âòîðàÿ ïðè÷èíà îæèðåíèÿ ó äåòåé — ìàëîïîäâèæíûé îáðàç æèçíè. Ãèïîäèíàìèÿ — ýòî ïîíÿòèå, êîòîðîå âñå ÷àùå âñòðå÷àåòñÿ â ìåäèöèíå. Îòñóòñòâèå ôèçè÷åñêèõ íàãðóçîê, ñîêðàùåíèÿ ìûøö, îãðàíè÷åíèå äâèãàòåëüíîé àêòèâíîñòè âëå÷åò çà ñîáîé íàðóøåíèå îáìåíà âåùåñòâ, óìåíüøåíèå êðîâîñíàáæåíèÿ òêàíåé, ñíèæåíèå òîíóñà ñîñóäîâ. Ðàçâèòèå òåõíè÷åñêîãî ïðîãðåññà íåãàòèâíî ñêàçûâàåòñÿ íà óâëå÷åíèÿõ äåòåé. Êîìïüþòåð è òåëåâèçîð âûòåñíÿåò àêòèâíûå èãðû âî äâîðå.

Òðåòüåé ïðè÷èíîé ÿâëÿåòñÿ ãåíåòè÷åñêàÿ ïðåäðàñïîëîæåííîñòü ê äåôåêòó îáìåíà âåùåñòâ. Íàïðèìåð, íàðóøåíèå áàëàíñà ôåðìåíòîâ ëèïîãåíåçà è ëèïîëèçà â ñòîðîíó ïîâûøåíèÿ ïåðâûõ. Êðîìå òîãî, ïðè÷èíîé òó÷íîñòè äåòåé ìîæåò áûòü ñòðîåíèå è îñîáåííîñòü ðàñïðåäåëåíèÿ æèðîâîé êëåò÷àòêè, êîòîðàÿ òàêæå ïåðåäàåòñÿ ïî íàñëåäñòâó. Ê íàñëåäñòâåííîìó îæèðåíèþ îòíîñÿòñÿ ñèíäðîìû Áàðäå-Áèäëÿ, Àëüñòðåìà.

Ãèãàíòèçì è àêðîìåãàëèÿ — ýòî äâà ðîäñòâåííûõ çàáîëåâàíèÿ (òî÷íåå, îäíî çàáîëåâàíèå, äâå âîçðàñòíûõ âàðèàöèè), êîòîðûå âîçíèêàþò â ðåçóëüòàòå íàðóøåíèÿ ðàáîòû ýíäîêðèííîé ñèñòåìû. Òå÷åíèå áîëåçíè õðîíè÷åñêîå, âûçûâàåòñÿ àäåíîìîé ãèïîôèçà, âïåðâûå ïðîÿâëÿåòñÿ â ïîäðîñòêîâîì èëè ðàííåì äåòñêîì âîçðàñòå. Ïðè çàáîëåâàíèè âîçíèêàþò èçìåíåíèÿ â îðãàíàõ, êîòîðûå ñâîäÿòñÿ ê èõ ãèïåðïëàçèè è èñòèíîé ãèïåðòðîôèè, êàê ïðàâèëî, ñâÿçàíî ýòî ñ ðàçðàñòàíèåì ìåçåíõèìàëüíûõ òêàíåé. Îòìå÷àåòñÿ ðàçðàñòàíèå ñòðîìû è ïàðåíõèìû âñåõ îðãàíîâ, ëåãêèõ, ïå÷åíè, ñåðäöà, ïîäæåëóäî÷íîé æåëåçû, ñåëåçåíêè è êèøå÷íèêà. Ñ ðàçâèòèåì çàáîëåâàíèÿ ïðîèñõîäÿò ñêëåðîòè÷åñêèå èçìåíåíèÿ îðãàíîâ, ïàðàëëåëüíî ðàçâèâàåòñÿ èõ íåäîñòàòî÷íîñòü. Âî âñåõ îðãàíàõ ïîâûøàåòñÿ ðèñê ðàçâèòèÿ îïóõîëåé, êàê äîáðîêà÷åñòâåííûõ, òàê è çëîêà÷åñòâåííûõ. Ãèãàíòèçì — ýòî çàáîëåâàíèå, ïðîÿâëÿþùååñÿ â äåòñêîì âîçðàñòå, õàðàêòåðèçóåòñÿ çàáîëåâàíèå ÷ðåçìåðíûì ðîñòîì êîñòåé, çíà÷èòåëüíî ïðåâûøàþùèì ôèçèîëîãè÷åñêèå íîðìû. Óâåëè÷èâàþòñÿ îðãàíû è ìÿãêèå òêàíè. Ó ïîäðîñòêîâ ïîñëå îïðåäåëåííîãî ìîìåíòà ïðîèñõîäèò îêîñòåíåíèå õðÿùåâûõ òêàíåé è äàëüíåéøèé ðîñò êîñòåé ñòàíîâèòñÿ íåâîçìîæåí, ðàçâèâàåòñÿ àêðîìåãàëèÿ. Òåëî ïðîäîëæàåò ðàñòè, íî óæå íå â âûñîòó, à â øèðèíó, ðàñòóò ïðåèìóùåñòâåííî ìÿãêèå òêàíè, ìàññà âíóòðåííèõ îðãàíîâ óâåëè÷èâàåòñÿ, ïðîèñõîäÿò ñîîòâåòñòâóþùèå íàðóøåíèÿ ìåòàáîëèçìà. Àêðîìåãàëèÿ — ïðîãðåññèðóþùåå óâåëè÷åíèå ðàçìåðîâ êèñòåé, ñòîï, íèæíåé ÷åëþñòè, ãðóäíîé êëåòêè, âíóòðåííèõ îðãàíîâ âñëåäñòâèå ÷ðåçìåðíîé ñåêðåöèè ÑÒÃ. Ðàçâèâàåòñÿ ïî çàâåðøåíèè îêîñòåíåíèÿ ýïèôèçàðíûõ õðÿùåé. Ó äåòåé (äî çàâåðøåíèÿ îñòåîãåíåçà) ðàçâèâàåòñÿ ãèïîôèçàðíûé ãèãàíòèçì.

Ýòèîëîãèÿ

* Ïðîäóöèðóþùàÿ ÑÒÃ àäåíîìà ãèïîôèçà

* ×àñòî àäåíîìà âûçûâàåò ðàçðóøåíèå òóðåöêîãî ñåäëà, ÷òî è íàáëþäàþò íà ðåíòãåíîãðàììå ÷åðåïà â áîêîâîé ïðîåêöèè; â äðóãèõ ñëó÷àÿõ äëÿ âèçóàëèçàöèè îïóõîëè èñïîëüçóþò ÊÒ èëè ÌÐÒ; èíîãäà îïóõîëü íå âèçóàëèçèðóåòñÿ

* Ãèñòîëîãèÿ: êàê ïðàâèëî, àöèäîôèëüíûå àäåíîìû

* Èììóíîöèòîõèìèÿ: ñîìàòîòðîôíûå êëåòêè

* Íàñëåäóåìûå è ñåìåéíûå ôîðìû:

* ñîìàòîòðîôèíîìà (* 102200, ãåí SMTN, Ilql3, R): ñî÷åòàíèå àêðîìåãàëèè è ãèãàíòèçìà ñ acanthosis nigricans, ãàëàêòîðååé

* Ðîçåíòàëÿ-Êëîïôåðà ñèíäðîì (*102100, R): ñî÷åòàíèå àêðîìåãàëèè è ãèãàíòèçìà ñ ïàõèäåðìèåé ñêëàä÷àòîé (ìîùíûå ñêëàäêè êîæè øåè è çàòûëêà)

* Àêðîìåãàëîèäíîãî ëèöà ñèíäðîì (* 102150,R): óòîëù¸ííûå ãóáû, âåêè, áðîâè è ñêëàäêè ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê, áîëüøîé íîñ êàðòîøêîé

* Ìóòàöèè ãåíà SMTN(l Iql3): ðàçâèâàþòñÿ ñîìàòîòðîôèíîìà è ïîñëåäóþùàÿ àêðîìåãàëèÿ

* Ñèíäðîì Ñîòîñà(17550, ñïîðàäè÷åñêèå ñëó÷àè): óìåðåííàÿ íåâðîëîãè÷åñêàÿ è ïñèõè÷åñêàÿ ñèìïòîìàòèêà, óñêîðåííûé ðîñò ñ ÷åðòàìè àêðîìåãàëèè, âûñîêîå ñîäåðæàíèå â êðîâè âàëèíà, ëåéöèíà è èçîëåéöèíà

* Ãèãàíòèçì âñëåäñòâèå èçáûòî÷íîé ñåêðåöèè ñîìàòîëèáåðèíà (139190, 20qll.2, ãåí GHRF, R).

Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà

Èçáûòî÷íàÿ ñåêðåöèÿ ÑÒà âûçûâàåò èçìåíåíèÿ â êîñòÿõ, ìÿãêèõ òêàíÿõ, ñêàçûâàåòñÿ íà ìåòàáîëèçìå

* Ó äåòåé è ïîäðîñòêîâ èçáûòî÷íàÿ ñåêðåöèÿ ÑÒà ñòèìóëèðóåò ëèíåéíûé ðîñò äëèííûõ òðóá÷àòûõ êîñòåé (ãèïîôèçàðíûé ãèãàíòèçì). Ñêîðîñòü ðîñòà ïðåâûøàåò ôèçèîëîãè÷åñêèå ãðàíèöû, îäíàêî îí ñðàâíèòåëüíî ïðîïîðöèîíàëåí

* Ðîñò ìÿãêèõ òêàíåé è íåïðîïîðöèîíàëüíîå óâåëè÷åíèå êîñòåé ó âçðîñëûõ âûçûâàþò îòêëîíåíèÿ, èçìåíÿþùèå âíåøíîñòü áîëüíîãî: óâåëè÷åíèå êèñòåé è ñòîï (îñîáåííî êîí÷èêîâ ïàëüöåâ), îãðóáåíèå ÷åðò ëèöà, òîëñòûå êîæíûå ñêëàäêè, ëîáíûå è íîñîãóáíûå ìîðùèíû, óâåëè÷åíèå íîñà è íèæíåé ÷åëþñòè, ïðîãíàòèçì, ïîÿâëåíèå ïðîìåæóòêîâ ìåæäó çóáàìè

* Îðãàíîìåãàëèè (óâåëè÷åíèå ñåðäöà, ë¸ãêèõ, ïå÷åíè, ñåëåç¸íêè, ïî÷åê), óòîëùåíèå êîæè è èíòåðñòèöèàëüíûé îò¸ê ñ îïóõàíèåì è óïëîòíåíèåì ìÿãêèõ òêàíåé

* Òóííåëüíûå ñèíäðîìû; îñîáåííî ÷àñòî ðàçâèâàåòñÿ ñèíäðîì çàïÿñòíîãî êàíàëà

* Îñòåîàðòðîç (ïîðàæàþòñÿ êàê ïåðèôåðè÷åñêèå ñóñòàâû, òàê è ïîçâîíî÷íèê, ïðîÿâëÿåòñÿ êðåïèòàöèåé, íà ðàííèõ ñòàäèÿõ — ãèïåðìîáèëüíîñòüþ, íà ïîçäíèõ — îãðàíè÷åíèåì äâèæåíèé â ñóñòàâàõ)

* Ïîðàæåíèå ìûøö (ïðîêñèìàëüíàÿ ìûøå÷íàÿ ñëàáîñòü, ñóäîðîãè)

* Ñèíäðîì Ðåéíî (25%).

Ëàáîðàòîðíûå èññëåäîâàíèÿ

* Ñíèæåíèå òîëåðàíòíîñòè ê ãëþêîçå, êëèíè÷åñêè âûðàæåííûé äèàáåò íàáëþäàþò ó 10% áîëüíûõ

* Ãèïåðôîñôàòåìèÿ âûçâàíà óâåëè÷åíèåì êàíàëüöåâîé ðåàáñîðáöèè ôîñôàòîâ (ýôôåêò ÑÒÃ)

* Ãèïåðêàëüöèóðèÿ

* Èññëåäîâàíèå ñèíîâèàëüíîé æèäêîñòè íå âûÿâëÿåò ïðèçíàêîâ âîñïàëåíèÿ (êîíöåíòðàöèÿ ëåéêîöèòîâ <2000 â 1 ìêë, íåéòðîôèëîâ <25%)

* ÊÔÊ ñûâîðîòêè êðîâè íå èçìåíåíà.

Ðåíòãåíîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå

* Ðåíòãåíîãðàôèÿ ÷åðåïà

* ïîâûøåííàÿ ïíåâìàòèçàöèÿ ïðèäàòî÷íûõ ïàçóõ íîñà

* óòîëùåíèå êîðòèêàëüíîãî ñëîÿ êîñòåé ñâîäà ÷åðåïà

* òóðåöêîå ñåäëî: ðàñøèðåíèå è óãëóáëåíèå ãèïîôèçàðíîé ÿìêè

* Ðåíòãåíîãðàôèÿ ñóñòàâîâ

* ñóæåíèå ñóñòàâíîé ùåëè

* êèñòîçíûå èçìåíåíèÿ ýïèôèçîâ ñ ôîðìèðîâàíèåì îñòåîôèòîâ

* êëî÷êîîáðòíîñòü äèñòàëüíûõ ôàëàíã

* øòðèõîâûå òåíè

* ñëåäû îòëîæåíèÿ ïèðîôîñôàòà êàëüöèÿ â òêàíÿõ ñóñòàâà

* Ðåíòãåíîãðàôèÿ ïîçâîíî÷íèêà

* ðàñøèðåíèå òåë ïîçâîíêîâ

* îññèôèêàöèÿ ñâÿçîê ïîçâîíî÷íèêà.

Ñïåöèàëüíûå èññëåäîâàíèÿ

* Ýëåêòðîìèîãðàôèÿ — áåç ïàòîëîãèè

* Îôòàëüìîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå: ñóæåíèå ïîëåé çðåíèÿ.

Äèàãíîç îïðåäåëÿþò êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ. Èçìåíåíèÿ ñîäåðæàíèÿ ÑÒà è/èëè ñîìàòîìåäèíà Ñ â êðîâè ïîäòâåðæäàþò äèàãíîç.

* Ñîäåðæàíèå ÑÒÃ îïðåäåëÿþò óòðîì (â ïîñòåëè)

* Óðîâåíü âûøå 10 íã/ìë ñâèäåòåëüñòâóåò â ïîëüçó àêðîìåãàëèè

* Ó çäîðîâûõ ëþäåé ÷åðåç 1-2 ÷ ïîñëå ïðè¸ìà 100 ã ãëþêîçû ñîäåðæàíèå ÑÒà ñòàíîâèòñÿ íèæå 5 íã/ìë. Ó áîëüíûõ ñ àêðîìåãàëèåé ýòîãî íå ïðîèñõîäèò, íî âîçìîæíî ïàðàäîêñàëüíîå ïîâûøåíèå ÑÒÃ. Åñëè áàçàëüíûé óðîâåíü ÑÒà çíà÷èòåëüíî ïîâûøåí (íàïðèìåð, áîëåå 30-50 íã/ìë), êàê ýòî ÷àñòî íàáëþäàþò ïðè àêðîìåãàëèè, òåñò ïîäàâëåíèÿ ñåêðåöèè ÑÒà ãëþêîçîé íå ïðîâîäÿò.

* Ñîìàòîìåäèí Ñ. Ñîäåðæàíèå ÷àñòî ïîâûøåíî ó áîëüíûõ àêðîìåãàëèåé ñ íîðìàëüíûì èëè ïîãðàíè÷íûì óðîâíåì ÑÒÃ.

Ëå÷åíèå:

* Òðàíññôåíîèäàëüíàÿ ðåçåêöèÿ àäåíîìû

* Ðàçëè÷íûå âèäû âíåøíåãî îáëó÷åíèÿ — ðåíòãåíîòåðàïèÿ, òåëåãàììàòåðàïèÿ ãèïîòàëàìî-ãèïîôèçàðíîé îáëàñòè, îáëó÷åíèå ãèïîôèçà ïðîòîííûì ïó÷êîì — î÷åíü ìåäëåííî ñíèæàþò óðîâåíü ÑÒÃ; âîçìîæíî îòñóòñòâèå ýôôåêòà â òå÷åíèå 3-10 ëåò îò íà÷àëà ëå÷åíèÿ, â íåêîòîðûõ ñëó÷àÿõ íîðìàëèçàöèè âîîáùå íå ïðîèñõîäèò

* Áîëüøèå äîçû ýñòðîãåíîâ (èçîëèðîâàííî èëè â ñî÷åòàíèè ñ àíäðîãåíàìè) ñíèæàþò ñåêðåöèþ ÑÒÃ

* Áðîìîêðèïòèí â íà÷àëüíîé äîçå 2,5 ìã 4 ð/ñóò ïåðåä åäîé ñ -ïîñòåïåííûì óâåëè÷åíèåì (ñðåäíÿÿ ñóòî÷íàÿ äîçà 20-30 ìã) -ïðè ãàëàêòîðåå, â êà÷åñòâå ïðåäîïåðàöèîííîé ïîäãîòîâêè è ïîñëå ëó÷åâîé òåðàïèè

* Îêòðåîòèä ïî 0,05-1 ìã ï/ê 2-3 ð/ñóò

* ïðè îòñóòñòâèè ýôôåêòà èëè íåâîçìîæíîñòè ïðîâåäåíèÿ îïåðàöèè, ëó÷åâîé òåðàïèè èëè ïðèìåíåíèÿ áðîìîêðèïòèíà

* Â ïåðñïåêòèâå — ïðåïàðàòû ñîìàòîñòàòèíà äëèòåëüíîãî äåéñòâèÿ

* ÍÏÂÑ — ïðè ïîðàæåíèè ñóñòàâîâ. Ïðîòèâîïîêàçàíèÿ. Áðîìîêðèïòèí ïðîòèâîïîêàçàí ïðè ýññåíöèàëüíîì è ñåìåéíîì òðåìîðå, õîðåå Õàíòèíãòîíà, òÿæ¸ëîé ôîðìå àðòåðèàëüíîé ãèïåðò¸íçèè, ýíäîãåííûõ ïñèõîçàõ, ïîâûøåííîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè ê àëêàëîèäàì ñïîðûíüè.

Ìåðû ïðåäîñòîðîæíîñòè

* Ñëåäóåò ñîáëþäàòü îñòîðîæíîñòü ïðè íàçíà÷åíèè áðîìîêðèïòèíà âîäèòåëÿì òðàíñïîðòà, ïðè ÿçâå æåëóäêà

* Ñëåäóåò ñîáëþäàòü îñîáóþ îñòîðîæíîñòü ïðè íàçíà÷åíèè îêòðåîòè-äà ïðè ñàõàðíîì äèàáåòå, íàðóøåíèè ôóíröèé ïî÷åê, õîëåëèòèàçå.

Ëåêàðñòâåííîå âçàèìîäåéñòâèå

* Áðîìîêðèïòèí íåñîâìåñòèì ñ àëêàëîèäàìè ñïîðûíüè, àëêîãîëåì

* Áëîêàòîðû äîôàìèíîâûõ ðåöåïòîðîâ (íàïðèìåð, ïðîèçâîäíûå ôåíîòèàçèíà) îñëàáëÿþò ýôôåêòû áðîìîêðèïòèíà

* Ýðèòðîìèöèí ïîâûøàåò êîíöåíòðàöèþ áðîìîêðèïòèíà â ïëàçìå êðîâè

* Îêòðåîòèä èçìåíÿåò ýôôåêòû ïåðîðàëüíûõ ïðîòèâîäèàáåòè÷åñêèõ ñðåäñòâ, ãëþêàãîíà, èíñóëèíà.

Íàíèçì (nanismus; ãðå÷. nanos êàðëèê; ñèíîíèì: äâàðôèçì, êàðëèêîâîñòü, íàíîñîìèÿ, ìèêðîñîìèÿ) — ïàòîëîãè÷åñêîå ñîñòîÿíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ àíîìàëüíîé íèçêîðîñëîñòüþ (íèæå 130 ñì ó ìóæ÷èí è íèæå 120 ñì ó æåíùèí). Íàíèçì — ïðîÿâëåíèå è îäèí èç ñèìïòîìîâ ãåíåòè÷åñêè îáóñëîâëåííûõ íàðóøåíèé ðîñòà, à òàêæå íàðóøåíèé ðîñòà ïðè ðÿäå ýíäîêðèííûõ è íåýíäîêðèííûõ çàáîëåâàíèé. Íàèáîëåå ÷àñòûìè ïðè÷èíàìè ãèïîôèçàðíîãî Í. îáû÷íî ÿâëÿþòñÿ ãåíåòè÷åñêè îáóñëîâëåííûå íàðóøåíèÿ. Ïîìèìî ãåíåòè÷åñêè îáóñëîâëåííûõ ôîðì Í., âûäåëÿþò öåðåáðàëüíûé Í., ñâÿçàííûé ñ íàðóøåíèåì öåíòðàëüíîé ðåãóëÿöèè ðîñòà â ðåçóëüòàòå âðîæäåííûõ èëè ïðèîáðåòåííûõ ïîðàæåíèé ãîëîâíîãî ìîçãà, è ïðèìîðäèàëüíûé Í., îáóñëîâëåííûé íàðóøåíèåì ýìáðèîíàëüíîãî ðàçâèòèÿ.

Ñèìïòîìû ãèïîôèçàðíîãî íàíèçìà

Çàäåðæêà ðîñòà âûÿâëÿåòñÿ â ïåðâûå ìåñÿöû æèçíè ðåáåíêà, ðåæå — â ïåðèîä ïîëîâîãî ñîçðåâàíèÿ. Òåëî ñîõðàíÿåò ïðîïîðöèè, ñâîéñòâåííûå äåòñêîìó âîçðàñòó.

Îòìå÷àþòñÿ îòñòàâàíèå äèôôåðåíöèðîâêè è îêîñòåíåíèÿ ñêåëåòà îò âîçðàñòà, çàäåðæêà ñìåíû çóáîâ. Êîæà ñóõàÿ, áëåäíàÿ, ìîðùèíèñòàÿ; ñëàáîå ðàçâèòèå ïîäêîæíîé æèðîâîé êëåò÷àòêè, èíîãäà èçáûòî÷íîå îòëîæåíèå æèðà íà ãðóäè, æèâîòå, áåäðàõ. Ìûøå÷íàÿ ñèñòåìà ó òàêèõ áîëüíûõ ðàçâèòà çàìåòíî ñëàáåå.

Ïðè íàíèçìå îòìå÷àåòñÿ ñíèæåíèå âûðàáîòêè ïîëîâûõ ãîðìîíîâ (ãèïîãîíàäèçì), ÷òî ïðîÿâëÿåòñÿ â âèäå íåäîñòàòî÷íîñòè ïîëîâîãî ðàçâèòèÿ. Ó ìóæ÷èí, ñòðàäàþùèõ äàííûì çàáîëåâàíèåì, ïîëîâûå æåëåçû è ïîëîâîé ÷ëåí óìåíüøåíû ïî ñðàâíåíèþ ñ âîçðàñòíûìè íîðìàìè, ìîøîíêà íåäîðàçâèòà, íàáëþäàåòñÿ îòñóòñòâèå âòîðè÷íûõ ïîëîâûõ ïðèçíàêîâ. Ó æåíùèí ãèïîãîíàäèçì ïðîÿâëÿåòñÿ â âèäå îòñóòñòâèÿ ìåíñòðóàöèè, íåäîðàçâèòèÿ ìîëî÷íûõ æåëåç è âòîðè÷íûõ ïîëîâûõ ïðèçíàêîâ.

Óìñòâåííîå ðàçâèòèå íîðìàëüíîå. Ïðè íåâðîëîãè÷åñêîì îáñëåäîâàíèè ìîãóò áûòü âûÿâëåíû ïðèçíàêè ïîðàæåíèÿ íåðâíîé ñèñòåìû.

Äëÿ áîëüíûõ õàðàêòåðíî óìåíüøåíèå ðàçìåðîâ âíóòðåííèõ îðãàíîâ, íåðåäêè ãèïîòåíçèÿ (ñíèæåíèå àðòåðèàëüíîãî äàâëåíèÿ), áðàäèêàðäèÿ (ó÷àùåíèå ñåðäöåáèåíèÿ). Âîçìîæíû ÿâëåíèÿ âòîðè÷íîãî ãèïîòèðåîçà.

Ïðè÷èíû ãèïîôèçàðíîãî íàíèçìà (êàðëèêîâîñòè)

Áîëüøèíñòâî ôîðì ãèïîôèçàðíîãî íàíèçìà îòíîñèòñÿ ê ãåíåòè÷åñêèì çàáîëåâàíèÿì. Áîëüøóþ ãðóïïó áîëüíûõ ñîñòàâëÿþò áîëüíûå ñ ðàçëè÷íûìè âèäàìè ïàòîëîãèé öåíòðàëüíîé íåðâíîé ñèñòåìû, âîçíèêøèìè âíóòðèóòðîáíî èëè â ðàííåì äåòñêîì âîçðàñòå.  îñíîâå ïàòîëîãèè ëåæèò íåäîðàçâèòèå, êèñòà, àòðîôèÿ èëè îòñóòñòâèå ãèïîôèçà. Íàíèçì ìîæåò áûòü òàêæå âûçâàí òðàâìàòè÷åñêèì ïîâðåæäåíèåì ãèïîòàëàìî-ãèïîôèçàðíîé îáëàñòè, ÷òî ÷àñòî âîçíèêàåò ïðè ìíîãîïëîäíîé áåðåìåííîñòè. Íåìàëîâàæíóþ ðîëü â ðàçâèòèè çàáîëåâàíèÿ èãðàåò ðîëü èíôåêöèîííûå è òîêñè÷åñêèå ïîâðåæäåíèÿ (âíóòðèóòðîáíûå âèðóñíûå èíôåêöèè, òóáåðêóëåç, ñèôèëèñ, ìàëÿðèÿ, çàáîëåâàíèÿ â ðàííåì âîçðàñòå, ìåíèíãîýíöåôàëèò, ñåïñèñ), êîòîðûå ìîãóò ïîâðåæäàòü ñàì ãèïîôèç, ãèïîòàëàìóñ.

Äîïîëíèòåëüíûìè ôàêòîðàìè, óñóãóáëÿþùèìè íàðóøåíèå ôèçè÷åñêîãî ðàçâèòèÿ ïðè íàíèçìå, ìîãóò áûòü íåïîëíîöåííîå, íåñáàëàíñèðîâàííîå ïèòàíèå è íåáëàãîïðèÿòíûå óñëîâèÿ âíåøíåé ñðåäû, à òàêæå õðîíè÷åñêèå çàáîëåâàíèÿ (ãëîìåðóëîíåôðèò, öèððîç ïå÷åíè è äð.)

Ñóùåñòâóåò íåñêîëüêî òèïîâ ãèïîôèçàðíîãî íàíèçìà, â ÷èñëî êîòîðûõ âõîäèò è ïðîïîðöèîíàëüíàÿ êàðëèêîâîñòü.

Ëå÷åíèå ãèïîôèçàðíîãî íàíèçìà

Ñ öåëüþ ñòèìóëÿöèè ðîñòà ïðèìåíÿþò ïðåðûâèñòûå êóðñû ëå÷åíèÿ àíàáîëè÷åñêèìè ñòåðîèäàìè.

Áîëüíûì ñ êëèíè÷åñêèìè ïðîÿâëåíèÿìè ãèïîòèðåîçà íàçíà÷àþò ñîîòâåòñòâóþùèå ïðåïàðàòû äëÿ ëå÷åíèÿ äàííîãî çàáîëåâàíèÿ.

Äëÿ ñòèìóëÿöèè ïîëîâîãî ðàçâèòèÿ ïîñëå çàêðûòèÿ çîí ðîñòà íàçíà÷àþò ïîëîâûå ãîðìîíû.

Áîëüíûì ïîêàçàíà äèåòà ñ óâåëè÷åííûì ñîäåðæàíèåì áåëêîâ, âèòàìèíîâ.

Ïðîãíîç ãèïîôèçàðíîãî íàíèçìà

Ïðîãíîç çàáîëåâàíèÿ çàâèñèò îò ïðè÷èí è äèíàìèêè åãî îñíîâíîé ïðè÷èíû. Ïðè ãåíåòè÷åñêîì ãèïîôèçàðíîì íàíèçìå ñâîåâðåìåííîå ëå÷åíèå çíà÷èòåëüíî óëó÷øàåò ïðîãíîç æèçíè è òðóäîñïîñîáíîñòè áîëüíîãî. Îíè íåðåäêî ìîãóò âûïîëíÿòü ëþáóþ ðàáîòó, íå ñâÿçàííóþ ñ ôèçè÷åñêèì è çíà÷èòåëüíûì íåðâíî-ïñèõè÷åñêèì íàïðÿæåíèåì.

 òåõ ñëó÷àÿõ, êîãäà òðóäîñïîñîáíîñòü áîëüíûõ îãðàíè÷åíà, òî îíè ñòàíîâÿòñÿ èíâàëèäàìè III ãðóïïû. Ïðè î÷åíü ìàëîì ðîñòå è êðàéíåé ôèçè÷åñêîé ñëàáîñòè óñòàíàâëèâàþò èíâàëèäíîñòü II ãðóïïû.

Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru

…