Синдром вольфа паркинсона уайта wpw синдрома
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 6 сентября 2017;
проверки требуют 7 правок.
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW-синдром) — врождённая аномалия строения сердца. Впервые описана в 1930 году Луисом Вольфом, Джоном Паркинсоном и Полом Дадли Уайтом, а в 1940 году термин «синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта» был введён в употребление для обозначения случая наличия у пациента как антисистолии, так и пароксизмов тахикардии[3].
Общие сведения[править | править код]
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков (его наблюдают у 0,1 — 0,3 % населения в общей популяции [4][5]), возникающий при наличии дополнительного пучка Кента. Большинство людей при этом не имеют признаков заболевания сердца. У мужчин синдром обнаруживают чаще, чем у женщин.
Пучок Кента — аномальный пучок между левым/правым предсердиями и одним из желудочков.[источник не указан 2179 дней] Этот пучок играет важную роль в патогенезе синдрома WPW. Более быстрое распространение импульса через этот дополнительный проводящий путь приводит к:
- 1) укорочению интервала P — R (P — Q);
- 2) более раннему возбуждению части желудочков — возникает волна.
Биохимической подоплёкой синдрома является мутации в CBS домене γ2 субъединицы АМФ-активируемой протеинкиназы (AMPK, AMP-activated protein kinase). Консервативный (от прокариотов до человека ) CBS-домен (~ 60 аминокислот) является участком аллостерической регуляции со стороны AMP/ATP.[6]
Клиническая картина[править | править код]
У части больных может не выявляться клинических проявлений. Основное проявление синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта — аритмии. Более чем в 50 % случаев возникают пароксизмальные тахиаритмии: наджелудочковые реципрокные, фибрилляция предсердий, трепетание предсердий. Довольно часто синдром возникает при заболеваниях сердца — аномалии Эбштайна, гипертрофической кардиомиопатии, пролапсе митрального клапана.
Диагностика[править | править код]
Синдром WPW может протекать скрыто (скрытый синдром обычно диагностируют с помощью электрофизиологического исследования). Это связано с неспособностью дополнительных проводящих путей проводить импульсы в антеградном направлении. На ЭКГ во время синусового ритма признаков преждевременного возбуждения желудочков нет. Скрытый синдром WPW проявляется тахиаритмией, его выявление возможно при электростимуляции желудочков.
Явный синдром имеет ряд типичных ЭКГ-признаков:
- Короткий интервал P — R (P — Q) — менее 0,12 с.
- Волна Δ. Её появление связано со «сливным» сокращением желудочков (возбуждение желудочков сначала через дополнительный проводящий путь, а затем через AB-соединение). При быстром проведении через AB-соединение волна Δ имеет больший размер. При наличии AB-блокады желудочковый комплекс полностью состоит из волны Δ, так как возбуждение на желудочки передается только через дополнительный путь.
- Расширение комплекса QRS более 0,1 с за счет волны Δ.
- Тахиаритмии: ортодромная и антидромная наджелудочковые тахикардии, фибрилляция и трепетание предсердий. Тахиаритмии возникают обычно после наджелудочковой экстрасистолы.
Иногда на ЭКГ фиксируется переходящий синдром WPW. Это говорит о том, что попеременно функционируют оба пути проведения импульса — нормальный (АВ-путь) и дополнительный (пучок Кента). В таком случае видны то нормальные комплексы, то деформированные.
Лечение[править | править код]
Профилактика и лечение пароксизмов тахиаритмии
- Для предупреждения приступов тахикардии при синдроме WPW можно использовать соталол, дизопирамид. Следует помнить, что ряд антиаритмических лекарственных средств может увеличивать рефрактерный период AB-соединения и улучшать проведение импульсов через дополнительные проводящие пути (блокаторы медленных кальциевых каналов, β-адреноблокаторы, сердечные гликозиды), в связи с чем их применение при синдроме WPW противопоказано.
- При возникновении на фоне синдрома фибрилляции предсердий необходимо срочно провести электрическую дефибрилляцию. В последующем рекомендуют провести деструкцию (радиочастотную катетерную аблацию) дополнительных проводящих путей.
Показания для хирургического лечения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта
- Наличие частых приступов фибрилляции предсердий.
- Приступы тахиаритмии с гемодинамическими нарушениями (коллапс).
- Сохранение приступов тахиаритмии при проведении антиаритмической терапии.
- Ситуации, когда длительная лекарственная терапия нежелательна (молодой возраст, планируемая беременность).
Внутрисердечная радиочастотная абляция — самый эффективный (в 98 % случаев) радикальный способ лечения синдрома WPW.
Течение и прогноз[править | править код]
Синдром WPW может быть обнаружен в любом возрасте, даже у новорожденных. Любое способствующее заболевание сердца, протекающее с нарушением АВ-проводимости, может способствовать его проявлению. Постоянный синдром WPW, особенно с приступами аритмии, нарушает внутрисердечную гемодинамику, что ведет к расширению камер сердца и снижению сократительной способности миокарда.
Течение заболевания зависит от наличия, частоты и длительности существования тахиаритмий. Внезапная коронарная смерть при синдроме WPW наступает в 4 % случаев, обычно вследствие фатальных аритмий (фибрилляция предсердий, трепетание предсердий, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков).
Примечания[править | править код]
Дополнительные материалы[править | править код]
- https://wpw-syndrome.narod.ru/
- https://www.med74.ru/infoitem1326.html
- https://web.archive.org/web/20060524165135/https://www.cardiosite.ru/articles/article.asp?id=875
Источник
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) – это синдром аномального возбуждения желудочков сердца по дополнительному протоку между желудочком и предсердием. Многие люди, страдающие синдромом WPW, не испытывают значительных проблем со здоровьем до определенного момента. И хотя синдром WPW не всегда можно выявить на ЭКГ, данной патологией страдает приблизительно от 0,15 до 0,30 % всего населения планеты. Мужчины больше подвержены данному заболеванию, нежели женщины.
Общая информация
Синдром WPW (ВПВ) впервые был выделен и описан тремя врачами независимо друг от друга в 1930 году, однако название он получил лишь десять лет спустя.
По сути, WPW синдром – это нарушение сердечного ритма, вызванное образованием дополнительного канала между предсердием и желудочком в обход нормальной структуры проводящей системы сердца.
Сердечные импульсы по дополнительному соединению распространяются быстрее, что приводит к перевозбудимости желудочков. Это иногда проявляется на ЭКГ в виде дельта-волны.
WPW синдром – это нарушение сердечного ритма, вызванное образованием дополнительного канала между предсердием и желудочком
Этиология
Заболевание является врожденной патологией строения сердца, причина возникновения которой на данный момент неизвестна. В некоторых случаях заболевания была выявлена связь с развитием синдрома и мутацией в гене PRKAG2, который наследуется аутосомно-доминантным способом.
Проявления заболевания
Дебют WPW синдрома будет различным в зависимости от возраста, в котором проявилось заболевание. Все возрастные категории подвержены данной патологии, однако, чаще всего обнаружение заболевания приходится на детство или юность пациента (от 10 до 20 лет).
Синдром не бывает связан со структурными аномалиями сердца, но может быть сопутствующей патологией врожденных пороков.
В клинической практике принято выделять формы заболевания:
- латентная – отсутствие признаков перевозбуждения желудочков при синусовом ритме;
- манифестирующая – комбинация перевозбуждения желудочков и тахиаритмии;
- интермиттирующая – переходящие признаки возбуждения желудочков, синусовый ритм при подтвержденной АВРТ;
- множественная – наличие двух и более дополнительных каналов;
- WPW феномен – отсутствие нарушения ритма при наличии дельта-волны на ЭКГ.
В зависимости от возраста больного в период манифестации (проявления заболевания после латентного течения) симптоматика может варьироваться.
WPW феномен – отсутствие нарушения ритма при наличии дельта-волны на ЭКГ
Синдром WPW у новорожденных имеет следующие признаки:
- тахипноэ (учащенное дыхание);
- бледность;
- беспокойство;
- отказ от кормления;
- иногда может присоединяться лихорадка.
Синдром ВПВ у детей старшего возраста обычно имеет такие симптомы:
- ощущение сердцебиения;
- боли в груди;
- затрудненное дыхание.
Зрелые и пожилые пациенты могут описывать следующее:
- внезапно возникающие колющие боли в сердце;
- ощущение пульсации в голове или горле;
- одышка;
- учащенный пульс (обычно пульс настолько быстрый, что подсчитать почти невозможно);
Учащенный пульс, обычно пульс настолько быстрый, что подсчитать почти невозможно
- слабость;
- нестабильный уровень артериального давления;
- головокружение;
- снижение активности;
- редко – потеря сознания.
При этом во время осмотров и обследований могут наблюдаться:
- В подавляющем большинстве случаев нормальный результат кардиограммы.
- Во время эпизодов тахикардии у пациента наблюдается повышенное потоотделение, понижение артериального давления, «прохладность» кожных покровов.
Диагностика
При предположении наличия у пациента синдрома WPW необходима комплексная диагностика, включающая в себя ряд клинических, лабораторных и инструментальных обследований:
- ЭКГ;
- суточное мониторирование ЭКГ (электрокардиограмма по методу Холтера);
- электро-физиологическое исследование полостей сердца;
- ЭхоКГ;
- УЗИ сердца;
УЗИ сердца , один из видов диагностики недуга
- ЧПЭС (чрезпищеводный тест проводящей системы сердца);
- расширенный анализ крови;
- печеночные пробы;
- анализ функции почек;
- гормональная панель (в данном случае исследуется щитовидная железа);
- скрининг на наркотики.
Лечение и профилактика
При условии отсутствия ухудшений синдром ВПВ не требует специфического лечения. Терапия будет направлена на предупреждение приступов.
Основной метод профилактики рецидива синдрома ВПВ – катетерная абляция. Это хирургическая операция по разрушению очага аритмии.
Для фармакологической профилактики эпизодов тахикардии используют антиаритмические и гипотензивные препараты (если у пациента не наблюдается понижение кровяного давления):
- «Амиодарон»;
- «Кордарон»;
- «Соталол»;
Кордарон таблетки 200 мг №30
- «Ротаритмил»;
- «Дизопирамид».
Однако следует быть осторожными с антиаритмическими препаратами, которые способны улучшить проводимость импульсов и увеличить рефрактерный период соединения AB. Противопоказанными в данном случае будут препараты групп:
- блокаторы кальциевых каналов;
- сердечные гликозиды;
- Β-блокаторы.
Если на фоне ВПВ развивается наджелудочковая тахикардия, применяют АТФ (аденозинтрифосфорную кислоту).
При возникновении фибрилляции предсердий проводится дефибрилляция.
Прогнозы
Синдром ВПВ при своевременном лечении и соблюдении профилактических мероприятий имеет благоприятные прогнозы. Течение болезни, после ее обнаружения, зависит от продолжительности и частоты приступов тахикардии. Приступы аритмии редко приводят к нарушению кровообращения. В 4% случаев возможен летальный исход вследствие внезапной остановки сердца.
Общие рекомендации
Пациентам с диагностированным синдромом ВПВ показаны систематические обследования и консультации врача-кардиолога. У больных возникает необходимость проходить обследование ЭКГ не менее раза в год.
Даже если заболевание протекает в скрытой или легкой форме, существует риск негативной динамики в дальнейшем.
Пациентам противопоказаны чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки. При синдроме WPW следует соблюдать осторожность при любых видах физических нагрузок, включая лечебную физическую культуру и спорт. Решение о начале занятий не следует принимать самостоятельно – в такой ситуации обязательно нужна консультация специалиста.
Источник