Синдром вольфа паркинсона уайта у новорожденных

Медицинская статья опубликована в рубрике: Кардиология, СИНДРОМЫ | Ноябрь 18th, 2013

Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта Первые клинические проявления и электро- кардиографические аномалии были отмечены Вильсоном в 1916г., Бэйном и Гамильтоном в 1926г. и Гамбурже в 1929г., однако, полное описание принадлежит Вольфу совместно с Паркинсоном и Уайтом в 1930 году. Синдром известен с этих пор под названием: синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта (WPW) и представляет собой электрокардиографические аномалии, встречающиеся у детей или у подростков, страдающих или нет сердечными болезнями (врожденными или приобретенными), сопровождающиеся в большинстве случаев, приступами наджелудочковой пароксизмальной тахикардии.

Этиопатогенез синдрома Вольфа — Паркинсона — Уайта.

Частота случаев синдрома WPW. у взрослого 5%, у ребенка (по Landtman) — от 0,04% до 0,08%, по отношению ко всему детскому населению; 0,27% (по Donnelot) до 0,86% (по Hecht) по отношению к общему числу детей с врожденными пороками сердца; 5% (по Hunter) по отношению только к группе детей, страдающих пароксизмальной тахикардией.

В 2/3 случаев, синдром сочетается с другими нарушениями ритма, чаще всего с пароксизмальной тахикардией, предсердными или желудочковыми экстрасистолами, редко с трепетанием или с аурикулярной фибрилляцией. Как у детей, так и у взрослых синдром четко преобладает у мужского пола (63—68%).

Во многих случаях (в особенности, у грудных детей) синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта появляется с первых дней жизни, доказывая, таким образом, что аномалия в этих случаях врожденная. При некоторых наблюдениях (Oehnell-Laham) был доказан наследственный и семейный характер синдрома (многие случаи были отмечены в одной и той же семье). Согласно мнению некоторых авторов, передача происходит аутосомно-рецессивным образом.

Патогенетическая интерпретация синдрома еще сложнее. Все-таки выведено заключение о том, что синдром WPW. является следствием аномальной и преждевременной желудочковой активности.

Хотя в большинстве опубликованных материалов синдром носит названия авторов, он встречается еще и под другими синонимами:

синдром Кента;
синдром предвозбуждения;
пресистолический синдром;
синдром предвозбуждения желудочков;
синдром ускоренной проводимости;
синдром пучка Паладина-Кента.

Частота появления синдрома повышенная у детей старшего возраста и у молодых взрослых. Все же, за последние годы возросло число диагностированных случаев у новорожденных и грудных детей.

Симптоматология синдрома Вольфа — Паркинсона — Уайта.

Характерной симптоматологии синдрома не существует; считается, что большинство пароксизмальных тахикардии у детей и подростков (приблизительно 70%) имеет в основе синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта.

У грудного ребенка начало всегда внезапное и проявляется в виде приступа пароксизмальной тахикардии, которая может привести к сердечной недостаточности.

У подростков начало также внезапно, но менее драматично.

Независимо от возраста, ребенок дает такую клинику:

тахикардию (частота пульса превышает 200/мин); приступ начинается и прекращается внезапно и иногда сопровождается сердечной болью и тенденцией к обмороку;
неправильное биение сердца при нагрузке и в покое;
бледность, холодный пот;
цианоз конечностей (редко) и около губ;
снижение кровяного давления (максимальное достигает 60/70 мм. рт. ст., а минимальное не может быть зарегистрировано;
диспноэ;
рвота, понос, вздутие живота.

Чем меньше ребенок и чем чаще приступы пароксизмальной тахикардии, тем легче устанавливается сердечная недостаточность с гепатомегалией (застой печени).

Электрокардиографические изменения (ЭКГ)при синдроме Вольфа — Паркинсона — Уайта.

Появление пароксизмальной тахикардии и изучение электрокардиографии приступа ведет, в большинстве случаев, к обнаружению синдрома WPW.

ЭКГ ставит точный диагноз и указывает на ритм и тип пароксизмальной тахикардии. Так:

частота сердцебиения превышает часто 200—220 ударов в мин. (доходя в некоторых случаях до крайнего предела — 360 /мин. Внезапная остановка тахикардии указывает на пароксизмальную сущность аномалии;
укорочение интервала Р—R ниже 0,1 секунды;
расширение комплексов QRS (у взрослых, обычно, более 0,10—0,12 секунд).
появление волны дельта, длительность которой равна 0,04— 0,05 секунды в начале сокращения желудочков; волна появляется вследствие ранней активности аномального пути миокарда желудочка (волна дельта представляет собой, собственно говоря, деформацию восходящего сегмента волны R).
частота сокращения желудочков диссоциирована от частоты предсердия (сокращающейся не так быстро); по этой причине появляются волны с нормальным или слегка ускоренным ритмом, наряду с быстрыми и анархичными желудочковыми комплексами.

У новорожденного и у грудного ребенка, ЭКГ при синдроме WPW представляет ряд особенностей:

длительность комплекса QRS, превосходит 0,08—0,09 секунды (норма у новорожденного: 0,04—0,05 секунды);
наличие волны дельта, с длительностью 0,03—0,04 секунды вначале сокращения желудочков/

Если у грудного ребенка когда-нибудь был найден электрографический аспект синдрома WPW и, хотя он клинически здоров, можно считать, что в будущем у него может развиваться пароксизмальная тахикардия.

Течение и прогноз синдрома Вольфа — Паркинсона — Уайта.

При врожденных формах, прогноз и течение благоприятны, способствуя нормальной физической и умственной деятельности.

В других случаях наличие сердечно-сосудистых, врожденных или приобретенных аномалий, может осложнить прогноз. Сочетание пароксизмальной тахикардии с трепетанием и мерцанием предсердий может вызвать, в частности, у грудных детей, тяжелую сердечную недостаточность или смертельный исход, вследствие фибрилляции желудочков. У ребенка старше 3—4 лет прогноз благоприятный. Ребенок может вести нормальный образ жизни, но требует особого ухода из-за возможности появления новых приступов пароксизмальной тахикардии.

Лечение синдрома Вольфа — Паркинсона — Уайта.

Чистые формы синдрома без пароксизмальной тахикардии, независимо от возраста больного в момент установления диагноза, не требуют лечения.

При синдроме, появившемся в рамках первичной ревматической инфекции, назначается классическое лечение против ревматизма.

Когда он сочетается с пароксизмальной тахикардией, как это происходит в большинстве случаев, лечение направлено на устранение существующих нарушений ритма. Лекарственное лечение относится как к нормальным внутрисердечным путям передачи нервного импульса (назначение дигиталиса), так и к патологическим путям (назначение препаратов хинидина и прокаинамида). Из числа аритмий, приступы наджелудочковой пароксизмальной тахикардии поддаются лечению сочетанием дигиталиса и хинидином.

Введение препаратов должно выполняться с большой осторожностью, так как в противном случае это может вызвать ряд осложнений (нарушения зрения; пурпура; гипотензия), в частности, у детей с тяжелыми сердечными заболеваниями.

Когда синдром сочетается с трепетанием или мерцанием предсердий, которые не поддаются лекарственному лечению, можно прибегнуть к внешней электрической дефибрилляции до достижения приемлемого синусового ритма, после чего эта терапевтическая процедура прекращается и назначается хинидин или прокаинамид.

При приступе пароксизмальной тахикардии у грудного и маленького ребенка нажатие на глазные яблоки или на сонную артерию не рекомендуется, ввиду того, что нельзя правильно оценить интенсивность произведенного давления, но у большого ребенка эта процедура часто оказывается полезной.

С профилактической целью следует установить медицинский надзор за всеми детьми, у которых электрокардиографически был поставлен диагноз синдрома Вольфа — Паркинсона — Уайта, с целью предупреждения приступов пароксизмальной или другого типа аритмии.

Источник

синдром ВПВ

В норме электрический импульс образуется в синусовом узле сердца, проходит по предсердным проводящим путям в атриовентрикулярное соединение, а оттуда направляется в желудочки. Такая схема позволяет камерам сердца последовательно сокращаться, обеспечивая его насосную функцию.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта характеризуется тем, что при этом заболевании в обход А-В узла идет дополнительный путь проведения, напрямую соединяющий предсердия и желудочки. Часто он не вызывает никаких жалоб. Но это состояние может стать причиной серьезного нарушения сердечного ритма – пароксизмальной тахикардии.

Общие сведения

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) – вторая по распространенности причина приступов суправентрикулярной тахикардии. Он был описан в 1930 году как изменения на ЭКГ у молодых здоровых пациентов, сопровождавшиеся эпизодами ускоренного сердцебиения.

Заболевание встречается у 1 — 3 человек из 10 тысяч. При врожденных пороках сердца его распространенность составляет 5 случаев на 10 тысяч. Дополнительные пути проведения есть у многих новорожденных, но по мере роста ребенка они самостоятельно исчезают. Если этого не происходит, возникает феномен WPW. Передача заболевания по наследству не доказана, хотя есть данные о его генетической природе.

Механизм развития синдрома WPW

Какие-либо сердечные заболевания у пациентов с WPW обычно отсутствуют. Иногда болезнь возникает на фоне синдрома Марфана или при пролапсе митрального клапана, тетраде Фалло, дефектах межжелудочковой или межпредсердной перегородок.

Патология впервые проявляется еще во внутриутробном периоде или у детей первых лет жизни приступами сердцебиения. Но чаще всего болезнь протекает бессимптомно. Существуют и трудности при ЭКГ-диагностике, поэтому некоторые случаи синдрома WPW остаются нераспознанными.

Механизм развития

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей вызван наличием «мышечных мостиков». Они соединяют миокард предсердий и желудочков, минуя А-В узел. Толщина их не превышает 7 мм. Внешне они не отличаются от обычного миокарда.

Дополнительные пути могут располагаться в перегородке между предсердиями (септальные), в правой или левой стенке сердца. Раньше их называли по именам описавших их ученых – волокна Махейма, пучки Кента, тракты Брехенмахера и Джеймса. Сейчас в медицинской практике преобладает точная анатомическая классификация.

Возбуждение из проводящих путей предсердий попадает в миокард желудочков, вызывая его преждевременное возбуждение. В некоторых случаях электрический импульс как бы замыкается в кольцо, образованное нормальным и дополнительным пучками. Он начинает быстро циркулировать по замкнутому пути, вызывая внезапный приступ сердцебиения – атриовентрикулярную тахикардию.

Этот механизм называется макро-риентри (повторный вход), поскольку электрический сигнал проходит большое расстояние по кругу, образованному проводящими путями предсердий, желудочков и самим миокардом.

В зависимости от направления движения импульса различают ортодромную и антидромную А-В тахикардии при синдроме WPW. При ортодромной форме, которая регистрируется у 90% больных, возбуждение сначала проходит по нормальному пути через А-В узел, а затем возвращается в предсердия по дополнительным пучкам. Антидромная тахикардия вызвана вхождением сигнала в миокард по дополнительному пути и возвращением в обратном направлении через А-В соединение. Симптомы этих видов аритмии одинаковые.

Антидромная тахикардия при WPW синдроме

Заболевание может сопровождаться развитием трепетания или фибрилляции предсердий. Эти аритмии осложняются желудочковой тахикардией и фибрилляцией желудочков, что увеличивает риск внезапной смерти по сравнению со здоровыми людьми.

Классификация

Врачи выделяют феномен WPW (в англоязычной литературе – паттерн). Это состояние, когда выявляются только ЭКГ-признаки патологии, а приступы сердцебиения не возникают.

Синдром WPW имеет такие формы:

манифестирующая: имеются постоянные признаки синдрома WPW на ЭКГ;

интермиттирующая: ЭКГ признаки непостоянны, заболевание обнаруживается при развитии тахикардии;

латентная: возникает только при стимуляции предсердий при электрофизиологическом исследовании (ЭФИ) или при введении верапамила или пропранолола, а также при массаже области коронарного синуса на шее;

скрытая: признаков WPW на ЭКГ нет, пациента беспокоят приступы тахиаритмии.

ЭКГ в норме и при синдроме WPW

Клинические проявления

При таком заболевании, как синдром WPW, признаки впервые появляются в детстве или подростковом возрасте. Крайне редко он манифестирует у взрослых людей. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще девочек.

В случае нормального синусового ритма пациент не предъявляет никаких жалоб. Приступы аритмии иногда возникают после эмоциональной и физической нагрузки. У взрослых их может спровоцировать употребление алкоголя. У большинства больных эпизоды тахиаритмии возникают внезапно.

Основные жалобы во время приступа аритмии:

приступообразное ритмичное ускоренное сердцебиение;

«замирание» сердца;

боль в груди;

ощущение нехватки воздуха;

головокружение, иногда обморок.

У многих больных эпизоды аритмий возникают каждый месяц. Они развиваются и прекращаются внезапно. Их длительность составляет от нескольких секунд до нескольких часов. Проходят они самостоятельно или с помощью вагусных проб. Затяжные приступы бывают у 90% больных и требуют медицинской помощи.

Диагностика

Основа диагностики – ЭКГ покоя.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта ЭКГ-признаки имеет следующие:

укороченный менее 0,12 с интервал P-Q, отражающий отсутствие нормальной задержки проведения в А-В узле;

дельта-волна, возникающая при прохождении импульса по дополнительному пути в обход А-В узла;

расширение и изменение формы желудочкового комплекса QRS, связанное с неправильным распространением возбуждения в миокарде;

смещение сегмента ST и зубца Т дискордантно, то есть в обратную сторону от изолинии, по сравнению с комплексом QRS.

В зависимости от направления дельта-волны различают три типа синдрома WPW:

Тип А: дельта-волна положительна в правых грудных отведениях (V1 – V2); дополнительный путь лежит по левой стороне перегородки, сигнал раньше приходит в левый желудочек.

Тип В: в правых грудных отведениях дельта-волна отрицательная, раньше возбуждается правый желудочек.

Тип С: дельта волна положительная в отведениях V1 — V4 и отрицательная в V5 — V6, дополнительный путь лежит в боковой стенке левого желудочка.

При анализе полярности дельта-волны во всех 12 отведениях можно довольно точно установить расположение дополнительного пучка.

О том, как возникает WPW синдром и как выглядит на ЭКГ, смотрите в этом видео:

Поверхностное ЭКГ-картирование напоминает обычную ЭКГ, с той разницей, что регистрируется большое количество отведений. Это дает возможность более точно установить расположение дополнительного пути возбуждения. Метод используется в крупных аритмологических медицинских центрах.

Метод диагностики синдрома WPW, который проводится в учреждениях областного уровня, — чреспищеводное электрофизиологическое исследование (ЧПЭФИ). По его результатам подтверждается диагноз, изучаются характеристики приступа тахикардии, выявляются латентная и скрытая формы заболевания.

Исследование основано на стимуляции сокращений сердца с помощью электрода, введенного в пищевод. Оно может сопровождаться неприятными ощущениями, но пациенты в большинстве случаев легко их переносят. Для выявления структурных изменений сердца (пролапс, дефекты перегородок) выполняется эхокардиография или УЗИ сердца.

Эндокардиальное электрофизиологическое исследование проводится в специализированных аритмологических отделениях и клиниках. Оно назначается в таких случаях:

перед операцией по разрушению дополнительного пути;

перенесенный обморок или эпизод внезапной смерти у больного с синдромом WPW;

трудности в подборе медикаментозной терапии А-В узловой тахикардии, вызванной этим заболеванием.

Рекомендуем прочитать о том, чем опасна синусовая аритмия. Вы узнаете о нарушениях синусового ритма, причинах и симптомах, диагностике, вариантах лечения.
А здесь подробнее о диагностике и лечении синусовой аритмии у ребенка.

Лечение

При такой патологии, как синдром WPW, лечение может быть медикаментозным или хирургическим.

При возникновении приступа тахикардии, сопровождающегося обмороком, болью в груди, снижением давления или острой сердечной недостаточностью, показана немедленная наружная электрическая кардиоверсия. Можно использовать и чреспищеводную кардиостимуляцию.

Если пароксизм ортодромной тахикардии переносится больным относительно неплохо, для его купирования применяются такие методы:

проба Вальсальвы (натуживание после глубокого вдоха) или опускание лица в холодную воду с задержкой дыхания;

внутривенное введение АТФ, верапамила или бета-блокаторов.

При антидромной тахикардии использование бета-блокаторов, верапамила и сердечных гликозидов запрещено. Внутривенно вводится один из следующих препаратов:

новокаинамид;

этацизин;

пропафенон;

кордарон;

нибентан.

Постоянная терапия назначается при частоте приступов более 2 раз в год. Обычно используются пропафенон или флекаинид. Их эффективность составляет 35%. В течение 5 лет устойчивость к медикаментам возникает у 60 — 70% пациентов. Применение верапамила и бета-блокаторов для постоянной терапии противопоказано. Постоянный прием лекарств показан только тем больным, которые отказываются от операции.

Если тахикардия возникает только 1 — 2 раза в год, рекомендуется стратегия «таблетка в кармане» – приступ купируется самим больным после приема пропафенона или медицинским работником.

Хирургическое лечение синдрома WPW осуществляется путем радиочастотной аблации. Дополнительный проводящий путь «прижигается» специальным электродом. Эффективность вмешательства достигает 95%.

Радиочастотная абляция

Показания:

приступы А-В узловой тахикардии, устойчивые к медикаментам, или отказ больного от постоянного приема лекарств;

приступы фибрилляции предсердий или предсердной тахикардии при синдроме WPW и неэффективности лекарств или нежелании пациента продолжать медикаментозную терапию.

Операция может быть рекомендована в таких ситуациях:

появление А-В узловой тахикардии или фибрилляции предсердий, диагностированных во время ЧПЭФИ;

отсутствие эпизодов сердцебиения у лиц с WPW, имеющих социально-значимые профессии (летчики, машинисты, водители);

сочетание признаков WPW на ЭКГ и указаний на перенесенный ранее пароксизм фибрилляции предсердий или эпизод внезапной сердечной смерти.

Операция РЧА не проводится, если приступы аритмии отсутствуют, легко переносятся, быстро снимаются медикаментами, а также в случае отказа пациента от вмешательства хирургов.

Прогноз

Заболевание возникает у молодых людей, нередко снижая их трудоспособность. Кроме того, у лиц с синдромом WPW повышен риск внезапной сердечной смерти.

А-В тахикардия редко вызывает остановку сердца, однако она обычно плохо переносится больными и является частой причиной вызова «Скорой помощи». С течением времени приступы становятся затяжными и плохо поддаются лечению медикаментами. Это снижает качество жизни таких пациентов.

Поэтому безопасная и эффективная операция РЧА во всем мире является «золотым стандартом» лечения этого заболевания, позволяющая полностью избавиться от него.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта протекает бессимптомно или сопровождается приступами учащенного сердцебиения, которые могут представлять угрозу для жизни. Поэтому большинству пациентов рекомендуется радиочастотная аблация – практически безопасное хирургическое вмешательство, в результате которого наступает излечение.

Источник