Синдром вольфа паркинсона уайта тип а

Синдром ВПВ (WPW, Вольфа-Паркинсона-Уайта) — совокупность клинических признаков, возникающих у лиц с врожденной сердечной патологией, при которой появляется дополнительный, аномальный, «лишний» мышечный пучок или атриовентрикулярный путь, расположенный между предсердным и желудочковым отделами сердца. В основе патологии лежит ускоренное проведение импульсов по сердечной мышце и преждевременное сокращение желудочков. Синдром был открыт в 1930 году Вольфом, Паркинсоном и Уайтом, благодаря которым он получил свое название. Синдром ВПВ — достаточно редкая болезнь, обнаруживаемая у детей и молодых людей преимущественно мужского пола. У зрелых и пожилых лиц недуг не регистрируется.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — термин, которым обозначают приступы нарушения сердечного ритма. Патология проявляется диспноэ, колебанием давления, цефалгией, головокружением, кардиалгией, обмороками. Больным кажется, что в груди что-то замирает, булькает, переворачивается. Сердце как будто пропускает удары, а потом его работа усиливается. Такая неравномерная деятельность миокарда является причиной ощущаемых больными перебоев. Синдром может протекать без выраженной клинической картины. При этом больные не имеют признаков заболевания, не знают о наличии расстройства, врачей не посещают и не лечатся. Проблема обнаруживается случайно при проведении плановой кардиографии.

Лечением больных занимаются аритмологи и кардиохирурги. Диагностика синдрома ВПВ заключается в выполнении кардиографии, ультразвукового исследования и ЭФИ сердца. Лечебная тактика кардиологов — назначение антиаритмических средств и проведение радиоволновой катетерной абляции сердца. Полностью устранить патологию можно только оперативным путем.

В настоящее время сердечная патология занимает ведущее место среди заболеваний, приводящих к летальному исходу. Синдром ВПВ — не исключение. Он долгое время протекает бессимптомно. В организме формируется стойкое нарушение сердечного ритма. Часто пациенты, узнав о своей болезни, оказываются на операционном столе. Консервативная терапия не в силах справиться со сложной сердечной дисфункцией.

Причинные факторы

Синдром ВПВ — врожденная патология, сформировавшаяся в результате неполноценного внутриутробного развития сердца. Добавочные мышечные волокна между желудочковой и предсердной частями имеются у всех эмбрионов. К двадцатой неделе эмбриогенеза они самопроизвольно пропадают. Это нормальный процесс формирования органа. При его нарушении у плода останавливается регрессия волокон миокарда и сохраняются добавочные предсердно-желудочковые пучки. Нервный импульс по этим волокнам проходит намного быстрее, чем по нормальному пути, поэтому желудочек начинает сокращаться раньше времени.

Врожденные нарушения в проводящей системе сердца приводят к развитию опасных приступов тахикардии. Патологический путь, приводящий к синдрому ВПВ принято называть пучком Кента.

Факторы, способствующие нарушению кардиогенеза:

• Наследственность — наличие синдрома у близких родственников,
• Курение и прием алкоголя будущей матерью,
• Негативные эмоции и стрессы при беременности,
• Гипоксия плода,
• Вирусная инфекция,
• Возраст беременной женщины более 40 лет,
• Неблагополучная экологическая обстановка.

Синдром ВПВ редко развивается самостоятельно. Обычно он сочетается с врожденными пороками сердца, заболеваниями соединительной ткани или наследственной кардиомиопатией.

Симптомы

Синдром долгое время протекает бессимптомно. Появление его первых клинических признаков могут спровоцировать неблагоприятные факторы: всплеск эмоций, стресс, физическое перенапряжение, прием больших доз алкоголя. У больных возможно самопроизвольное появление приступа аритмии. Врачи чаще всего диагностируют весьма опасные формы наджелудочковой тахиаритмии, которые нередко приводят к инвалидности.

Симптомы пароксизма имеют неспецифический характер. Они практически бесполезны при диагностики недуга. К ним относятся:

1. Нарушение регулярности и частоты сокращений сердца — ощущение, что сердце работает неправильно, пропускает удары и замирает, а затем его ритм резко учащается,
2. Кардиалгия и дискомфортные ощущения за грудиной,
3. Приступы удушья,
4. Сильное дрожание в груди, от которого перехватывает дыхание, и возникает кашель,
5. Головокружение,
6. Резкая слабость,
7. Предобморочное состояние,
8. Диспноэ – изменение частоты и глубины дыхания,
9. Снижение давления,
10. Панические атаки.

Приступы аритмии имеют различную выраженность и длительность — от нескольких секунд до часа. Иногда они проходят самостоятельно. Больных с затяжными пароксизмами, не проходящими и сохраняющимися дольше часа, госпитализируют в кардиологический стационар для проведения неотложного лечения.

Диагностика

Любое диагностическое обследование начинается с общения врача и пациента. Во время беседы специалисты-медики выясняют общее состояние больного, выслушивают жалобы и анализируют полученную информацию. Затем они собирают анамнестические данные: узнают профессию, образ жизни, наличие сердечных патологий у родственников и прочие факторы риска, способные спровоцировать проявления синдрома. Физикальное обследование — очень важный этап диагностики практически любого недуга. Врачи оценивают состояние кожи, измеряют пульс и давление, проводят аускультацию сердца и легких.

Электрокардиография — основа диагностики синдрома. На ЭКГ обнаруживают следующие патологические изменения:

• относительно короткий интервал PQ,
• расширенный и измененный комплекс QRS,
• дельта-волны, отображающие предвозбуждение желудочков,
• смещения RS-T сегмента относительно комплекса QRS,
• инверсия зубца Т – смена его положения относительно изолинии.

Чтобы узнать, как изменяется ритм сердца в течение суток, проводят ЭКГ- мониторирование. Холтеровский мониторинг выявляет приступы тахикардии.

Кроме электрокардиографического исследования применяют дополнительные инструментальные методики, составляющие комплекс диагностических мероприятий. К ним относятся:

1. Трансторакальная эхокардиография – выявление имеющихся дефектов в структуре сердца и крупных сосудов, присутствующих с рождения.
2. Чреспищеводная стимуляция сердца – запись биопотенциалов с внешней поверхности сердца с помощью специального пищеводного электрода и регистрирующего прибора. Эта методика позволяет изучить характер и механизм нарушения сердечного ритма, диагностировать скрытую коронарную недостаточность и купировать приступы тахиаритмий.
3. ЭФИ сердца – определение локализации и количества добавочных пучков, выявление скрыто протекающего синдрома, верификация клинической формы патологии, оценка эффективности проводимой терапии.

К лабораторным методам исследования относятся: гемограмма, биохимия крови с определением основных показателей – холестерина, глюкозы, калия, а также определение уровня гормонов в крови.

Такое комплексное обследование пациента позволяет поставить точный диагноз и приступить к лечению патологии.

Лечебный процесс

При отсутствии приступов аритмии и бессимптомном течении синдрома лечебные мероприятия не проводятся. При наличии тахикардии, кардиалгии, гипотонии и прочих признаков дисфункции сердца показано комплексное терапевтическое лечение.

Существует два способа снятия приступа аритмии консервативным путем — вагусный и лекарственный. К первой группе относятся методы стимуляции блуждающего нерва, позволяющие нормализовать ритм сердца. Это умывание ледяной водой, резкий вдох с закрытым носом, натуживание при попытке задержать дыхание на вдохе полной грудью.

Если вагусные пробы оказываются неэффективными, используют антиаритмические препараты: «Этацизин», «Ритмонорм», «Пропанорм», «Амиодарон». Восстановить ритм сердца в запущенных случаях позволяет электрокардиоверсия или электростимуляция сердца через пищевод.

В межприступный период больным назначают медикаментозное лечение противоаритмическими препаратами, предупреждающее новый аритмический пароксизм. Длительный прием таких лекарств оказывает негативное воздействие на организм и существенно повышает риск развития тяжелых осложнений. Поэтому современные кардиологи все чаще прибегают к оперативному вмешательству.

Радиоволновая катетерная абляция – операция, разрушающая аномальный мышечный пучок. Она показана лицам, страдающим частыми пароксизмами, которые нарушают гемоциркуляторные процессы и могут привести к прекращению эффективной деятельности сердца. Под местной анестезией или общим наркозом через крупные кровеносные сосуды бедра вводят тонкий зонд с датчиком. С помощью ЭФИ определяют участок миокарда, из которого исходит патологическая импульсация и который требует разрушения. После абляции добавочных волокон записывают ЭКГ. Операция считается успешной, если на кардиограмме начинает регистрироваться нормальный сердечный ритм. Весь ход оперативного вмешательства отслеживается врачами на мониторе современного медицинского оборудования.

Операция является практически безболезненной и малоинвазивной. Она дает хорошие результаты в плане полного выздоровления и не сопровождается послеоперационными осложнениями. Пациенты после вмешательства чувствуют себя удовлетворительно и не испытывают симптомов болезни.

Видео: личный опыт операции при синдроме ВПВ

Прогнозирование

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта встречается довольно редко. Его этиопатогенетические особенности и патоморфологические изменения, происходящие в организме, до конца не изучены. Диагностика недуга затруднена, эффективная терапия все еще находится на стадии разработки, а прогноз остается неоднозначным.

У лиц, перенесших радиочастотную абляцию «лишних» мышечных пучков, состояние стремительно улучшается, рецидивы не возникают. При отсутствии эффекта от консервативного лечения или отказе от операции возможно развитие опасных осложнений. Несмотря на это, статистические данные говорят о низких показателях летальности от патологии.

Поскольку синдром является врожденным, и точные причины его не определены, предотвратить появление аномальных мышечных волокон невозможно. Существуют мероприятия, которые снижают риск развития патологии, но не защищают от нее полностью:

1. Ежегодное посещение кардиолога и прохождение электрокардиографии,
2. Посильная физическая активность – гимнастика, пешие прогулки, пробежки, кардиотренировки,
3. Борьба с табакокурением и алкоголизмом,
4. Правильное питание,
5. Беременным женщинам — защита организма от воздействия агрессивных химических средств, вирусов, стрессов.

Пациенты с синдромом ВПВ находятся на диспансерном учете у кардиолога и принимают противоаритмические препараты для предупреждения новых приступов аритмии.

Синдром ВПВ – хроническая патология. При малейших жалобах на работу сердца или появлении характерных симптомов необходимо обратить к врачу. Лечение, проведенное в полном объеме, а также выполнение всех врачебных рекомендаций позволят больному рассчитывать на полноценную и долгую жизнь.

Видео: специалист о синдроме ВПВ

В норме электрический импульс образуется в синусовом узле сердца, проходит по предсердным проводящим путям в атриовентрикулярное соединение, а оттуда направляется в желудочки. Такая схема позволяет камерам сердца последовательно сокращаться, обеспечивая его насосную функцию.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта характеризуется тем, что при этом заболевании в обход А-В узла идет дополнительный путь проведения, напрямую соединяющий предсердия и желудочки. Часто он не вызывает никаких жалоб. Но это состояние может стать причиной серьезного нарушения сердечного ритма – пароксизмальной тахикардии.

Общие сведения

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) – вторая по распространенности причина приступов суправентрикулярной тахикардии. Он был описан в 1930 году как изменения на ЭКГ у молодых здоровых пациентов, сопровождавшиеся эпизодами ускоренного сердцебиения.

Заболевание встречается у 1 — 3 человек из 10 тысяч. При врожденных пороках сердца его распространенность составляет 5 случаев на 10 тысяч. Дополнительные пути проведения есть у многих новорожденных, но по мере роста ребенка они самостоятельно исчезают. Если этого не происходит, возникает феномен WPW. Передача заболевания по наследству не доказана, хотя есть данные о его генетической природе.

Механизм развития синдрома WPW

Какие-либо сердечные заболевания у пациентов с WPW обычно отсутствуют. Иногда болезнь возникает на фоне синдрома Марфана или при пролапсе митрального клапана, тетраде Фалло, дефектах межжелудочковой или межпредсердной перегородок.

Механизм развития

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей вызван наличием «мышечных мостиков». Они соединяют миокард предсердий и желудочков, минуя А-В узел. Толщина их не превышает 7 мм. Внешне они не отличаются от обычного миокарда.

Дополнительные пути могут располагаться в перегородке между предсердиями (септальные), в правой или левой стенке сердца. Раньше их называли по именам описавших их ученых – волокна Махейма, пучки Кента, тракты Брехенмахера и Джеймса. Сейчас в медицинской практике преобладает точная анатомическая классификация.

Возбуждение из проводящих путей предсердий попадает в миокард желудочков, вызывая его преждевременное возбуждение. В некоторых случаях электрический импульс как бы замыкается в кольцо, образованное нормальным и дополнительным пучками. Он начинает быстро циркулировать по замкнутому пути, вызывая внезапный приступ сердцебиения – атриовентрикулярную тахикардию.

В зависимости от направления движения импульса различают ортодромную и антидромную А-В тахикардии при синдроме WPW. При ортодромной форме, которая регистрируется у 90% больных, возбуждение сначала проходит по нормальному пути через А-В узел, а затем возвращается в предсердия по дополнительным пучкам. Антидромная тахикардия вызвана вхождением сигнала в миокард по дополнительному пути и возвращением в обратном направлении через А-В соединение. Симптомы этих видов аритмии одинаковые.

Антидромная тахикардия при WPW синдроме

Заболевание может сопровождаться развитием трепетания или фибрилляции предсердий. Эти аритмии осложняются желудочковой тахикардией и фибрилляцией желудочков, что увеличивает риск внезапной смерти по сравнению со здоровыми людьми.

Классификация

Врачи выделяют феномен WPW (в англоязычной литературе – паттерн). Это состояние, когда выявляются только ЭКГ-признаки патологии, а приступы сердцебиения не возникают.

Синдром WPW имеет такие формы:

• манифестирующая: имеются постоянные признаки синдрома WPW на ЭКГ;

• интермиттирующая: ЭКГ признаки непостоянны, заболевание обнаруживается при развитии тахикардии;

• латентная: возникает только при стимуляции предсердий при электрофизиологическом исследовании (ЭФИ) или при введении верапамила или пропранолола, а также при массаже области коронарного синуса на шее;

• скрытая: признаков WPW на ЭКГ нет, пациента беспокоят приступы тахиаритмии.

ЭКГ в норме и при синдроме WPW

Клинические проявления

При таком заболевании, как синдром WPW, признаки впервые появляются в детстве или подростковом возрасте. Крайне редко он манифестирует у взрослых людей. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще девочек.

В случае нормального синусового ритма пациент не предъявляет никаких жалоб. Приступы аритмии иногда возникают после эмоциональной и физической нагрузки. У взрослых их может спровоцировать употребление алкоголя. У большинства больных эпизоды тахиаритмии возникают внезапно.

Основные жалобы во время приступа аритмии:

• приступообразное ритмичное ускоренное сердцебиение;

• «замирание» сердца;

• боль в груди;

• ощущение нехватки воздуха;

• головокружение, иногда обморок.

Диагностика

Основа диагностики – ЭКГ покоя.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта ЭКГ-признаки имеет следующие:

• укороченный менее 0,12 с интервал P-Q, отражающий отсутствие нормальной задержки проведения в А-В узле;

• дельта-волна, возникающая при прохождении импульса по дополнительному пути в обход А-В узла;

• расширение и изменение формы желудочкового комплекса QRS, связанное с неправильным распространением возбуждения в миокарде;

• смещение сегмента ST и зубца Т дискордантно, то есть в обратную сторону от изолинии, по сравнению с комплексом QRS.

В зависимости от направления дельта-волны различают три типа синдрома WPW:

• Тип А: дельта-волна положительна в правых грудных отведениях (V1 – V2); дополнительный путь лежит по левой стороне перегородки, сигнал раньше приходит в левый желудочек.

• Тип В: в правых грудных отведениях дельта-волна отрицательная, раньше возбуждается правый желудочек.

• Тип С: дельта волна положительная в отведениях V1 — V4 и отрицательная в V5 — V6, дополнительный путь лежит в боковой стенке левого желудочка.

При анализе полярности дельта-волны во всех 12 отведениях можно довольно точно установить расположение дополнительного пучка.

О том, как возникает WPW синдром и как выглядит на ЭКГ, смотрите в этом видео:

Поверхностное ЭКГ-картирование напоминает обычную ЭКГ, с той разницей, что регистрируется большое количество отведений. Это дает возможность более точно установить расположение дополнительного пути возбуждения. Метод используется в крупных аритмологических медицинских центрах.

Метод диагностики синдрома WPW, который проводится в учреждениях областного уровня, — чреспищеводное электрофизиологическое исследование (ЧПЭФИ). По его результатам подтверждается диагноз, изучаются характеристики приступа тахикардии, выявляются латентная и скрытая формы заболевания.

Исследование основано на стимуляции сокращений сердца с помощью электрода, введенного в пищевод. Оно может сопровождаться неприятными ощущениями, но пациенты в большинстве случаев легко их переносят. Для выявления структурных изменений сердца (пролапс, дефекты перегородок) выполняется эхокардиография или УЗИ сердца.

Эндокардиальное электрофизиологическое исследование проводится в специализированных аритмологических отделениях и клиниках. Оно назначается в таких случаях:

• перед операцией по разрушению дополнительного пути;

• перенесенный обморок или эпизод внезапной смерти у больного с синдромом WPW;

• трудности в подборе медикаментозной терапии А-В узловой тахикардии, вызванной этим заболеванием.

Лечение

При такой патологии, как синдром WPW, лечение может быть медикаментозным или хирургическим.

При возникновении приступа тахикардии, сопровождающегося обмороком, болью в груди, снижением давления или острой сердечной недостаточностью, показана немедленная наружная электрическая кардиоверсия. Можно использовать и чреспищеводную кардиостимуляцию.

Если пароксизм ортодромной тахикардии переносится больным относительно неплохо, для его купирования применяются такие методы:

• проба Вальсальвы (натуживание после глубокого вдоха) или опускание лица в холодную воду с задержкой дыхания;

• внутривенное введение АТФ, верапамила или бета-блокаторов.

При антидромной тахикардии использование бета-блокаторов, верапамила и сердечных гликозидов запрещено. Внутривенно вводится один из следующих препаратов:

• новокаинамид;

• этацизин;

• пропафенон;

• кордарон;

• нибентан.

Если тахикардия возникает только 1 — 2 раза в год, рекомендуется стратегия «таблетка в кармане» – приступ купируется самим больным после приема пропафенона или медицинским работником.

Хирургическое лечение синдрома WPW осуществляется путем радиочастотной аблации. Дополнительный проводящий путь «прижигается» специальным электродом. Эффективность вмешательства достигает 95%.

Радиочастотная абляция

Показания:

• приступы А-В узловой тахикардии, устойчивые к медикаментам, или отказ больного от постоянного приема лекарств;

• приступы фибрилляции предсердий или предсердной тахикардии при синдроме WPW и неэффективности лекарств или нежелании пациента продолжать медикаментозную терапию.

Операция может быть рекомендована в таких ситуациях:

• появление А-В узловой тахикардии или фибрилляции предсердий, диагностированных во время ЧПЭФИ;

• отсутствие эпизодов сердцебиения у лиц с WPW, имеющих социально-значимые профессии (летчики, машинисты, водители);

• сочетание признаков WPW на ЭКГ и указаний на перенесенный ранее пароксизм фибрилляции предсердий или эпизод внезапной сердечной смерти.

Прогноз

Заболевание возникает у молодых людей, нередко снижая их трудоспособность. Кроме того, у лиц с синдромом WPW повышен риск внезапной сердечной смерти.

А-В тахикардия редко вызывает остановку сердца, однако она обычно плохо переносится больными и является частой причиной вызова «Скорой помощи». С течением времени приступы становятся затяжными и плохо поддаются лечению медикаментами. Это снижает качество жизни таких пациентов.

Поэтому безопасная и эффективная операция РЧА во всем мире является «золотым стандартом» лечения этого заболевания, позволяющая полностью избавиться от него.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта протекает бессимптомно или сопровождается приступами учащенного сердцебиения, которые могут представлять угрозу для жизни. Поэтому большинству пациентов рекомендуется радиочастотная аблация – практически безопасное хирургическое вмешательство, в результате которого наступает излечение.