Синдром внезапной смерти у больного эпилепсией

Актуальность. Средняя распространенность активной эпилепсии (то есть число людей, страдающих эпилептическими припадками и нуждающихся в противоэпилептической терапии) составляет примерно 8,2 — 10 на 1000 в общей популяции. Больные эпилепсией подвержены большему (примерно в 2 — 4 раза) риску умереть по сравнению с общей популяцией (причиной смерти могут быть заболевания, вызвавшие эпилептические приступы, самоубийства, несчастные случаи или эпилептический статус). По данным Международной противо-эпилептической лиги (ILAE), риск смерти у молодых больных с эпилепсией в 4 раза превышает средне-стандартизированные показатели смертности в этой возрастной группе. По оценке ВОЗ, молодые люди, страдающие активной эпилепсией, умирают в 3 раза чаще, чем обычно их сверстники. Пожилые больные эпилепсией также подвержены повышенному риску преждевременной смерти. Ежегодный риск синдрома внезапной смерти при эпилепсии оценивается как 1 : 100 у пациентов с симптоматической эпилепсией и 1 : 1000 пациентов с идиопатическими формами эпилепсии.
Синдром внезапной смерти при эпилепсии (СВСЭП) — это внезапная, неожиданная, нетравматическая смерть больного, страдавшего эпилепсией, засвидетельствованная или незасвидетельствованная, когда посмертная экспертиза не выявляет анатомическую или токсикологическую причину смерти (англ.: sudden unexpected death in epilepsy [SUDEP]).

Попытка стандартизации СВСЭП была предпринята в США (Food and Drug Administration [FDA] и Burroughs-Wellcome) в 1993 году, когда были сформулированы следующие критерии синдрома, использующиеся в настоящее время в большинстве стран:

Обратите внимание: наличие эпилептического припадка в ближайший период времени не исключает диагноз СВСЭП в тех случаях, если смерть не произошла непосредственно во время эпилептического припадка.

С целью дальнейшей детализации клинических случаев СВСЭП были также выделены следующие позиции:

определенный

вероятный

возможный

не

До настоящего времени точные патофизиологические механизмы СВСЭП окончательно не установлены. M.P. Earnest и соавт. (1992) в качестве основного механизма СВСЭП рассматривают либо эпилептический приступ с развитием немедленной фатальной аритмии, либо последовательно возникающие приступ, восстановление, а затем отсроченная вторичная остановка дыхания или аритмия. Точка зрения о том, что именно сердечная аритмия является наиболее вероятным механизмом внезапной смерти при эпилепсии, поддерживается в настоящее время большинством исследователей. Об этом свидетельствуют как патолого-анатомические находки, так и описания (немногочисленные) очевидцев.

Запомните: при эпилепсии аритмия, в межприступном и послеприступном периодах, — одна из ведущих причин внезапной смерти (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, синусовая бради- и тахикардия, блокада проведения через атрио- вентрикулярное соединение, остановка синусного узла, изменения сегмента ST и зубца Т).

Обратите внимание: при рассмотрении механизмов развития внезапной смерти при эпилепсии правильнее говорить о совокупности сердечных и внесердечных факторов, которые участвуют в СВСЭП; вероятно, эпилептический очаг в головном мозге подавляет активность сердечного и дыхательного центров.

Возможные факторы риска СВСЭП (Monte C.P. et al., 2007):

примечание: ГТКП — генерализованные тонико-клонические приступы, АЭП — антиэпилептические препараты

Основные положения стратегии предотвращения СВСЭП. Несмотря на то, что современное состояние проблемы СВСЭП еще далеко от окончательного решения, имеющийся на сегодняшний день уровень знаний о природе и механизмах СВСЭП позволяет выделить ряд основных моментов этапной стратегии предотвращения СВСЭП:

1. Раннее выявление больных группы риска СВСЭП, представленных, в основном, молодыми мужчинами в возрасте от 20 до 40 лет с резистентной к терапии симптоматической эпилепсией, имеющими частые генерализованные тонико-клонические приступы (особенно в ночные часы) и принимающими более одного антиэпилептического препарата (АЭП) одновременно.

2. Коррекция управляемых факторов риска СВСЭП, включающая установление контроля над эпилептическими приступами за счет индивидуально подобранной антиэпилептической терапии, избегание политерапии, строгое соблюдение режима приема АЭП и регулярный мониторинг уровня АЭП в крови.

3. Проведение больным группы риска СВСЭП углубленного клинического обследования, включающего синхронную амбулаторную регистрацию ЭЭГ и ЭКГ, полиграфический мониторинг сна, исследова- ние сердца (ЭКГ, холтеровское мониторирование ЭКГ, чреспищеводная электрокардиостимуляция, эхокардиография) и вегетативной нервной системы (вариабельность ритма сердца, вызванный кожный симпатический потенциал).

4. Воздействие на основные звенья патогенеза СВСЭП, в том числе, лечение нейрогенных нарушений ритма и проводимости сердца, коррекция дыхательных нарушений, регуляция вегетативного баланса между симпатической и парасимпатической системами путем тренировочных упражнений, назначения бета-блокаторов и низких доз атропина или скополамина.

5. При возникновении повторных эпизодов брадикардии и асистолии, связанных с эпилептическими приступами, необходимо рассмотреть вопрос об имплантации электро-кардио-стимулятора.

6. Возможно применение с профилактической целью селективного ингибитора обратного захвата серотонина (СИОЗС) флуоксетина, который показал свою эффективность в генетической модели мышей с аудиогенной эпилепсией, приводя к снижению связанной с судорогами вероятности остановки дыхания. В исследованиях на животных флуоксетин показал противоэпилептические свойства. Однако препарат в больших дозах может вызвать генерализованные тонико-клонические судороги и взаимодействовать с другими АЭП.

7. Важным компонентом стратегии предотвращения СВСЭП может также являться обеспечение круглосуточного наблюдения за больными с высоким риском СВСЭП со стороны родственников, работников социальных органов и медицинского персонала и оказание незамедлительной помощи больным при развитии эпилептических приступов.

8. Совместное ведение данных больных неврологами-эпилептологами и кардиологами позволит уменьшить риск СВСЭП и позволит обеспечить качественную диспансеризацию данной категории пациентов.

Подробнее о СВСЭП Вы можете прочитать в следующих источниках:

статья «Синдром внезапной смерти при эпилепсии» Н.А. Шнайдер, А.В. Садыкова, С.Ю. Никулина, В.А. Шнайдер (журнал «Медицина экстремальных ситуаций» № 2 (36), 2011) [читать];

статья «Внезапная смерть при эпилепсии: эпидемиология, факторы риска, патофизиологические механизмы и пути ее снижения» Н. Г. Люкшина ГБУЗ СО «Тольяттинская городская детская больница №1», Тольятти (журнал «Вестник эпилептологии» 2015 — 2016, стр. 12) [читать];

статья «Синдром внезапной смерти при эпилепсии» Шалькевич Л.В., Хлебус Н.А., Кот Д.А., Филипович Е.К. (журнал «Неврология и нейрохирургия (Восточная Европа)» 2013) [читать];

статья «Внезапная смерть при эпилепсии» И.И. Аверина, М.И. Берсенёва, О.Л. Бокерия; Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН, Москва (журнал «Анналы аритмологии», № 1, 2010) [читать];

статья «Нарушения сердечного ритма и эпилепсия» А.А. Овчинникова, С.Е. Гуляева, А.А. Юрченко, А.В. Лантух (Тихоокенский государственный медицинский университет, г. Владивосток), С.А. Гуляев (Институт детской неврологии и эпилептологии им. Святителя Луки [Войно-Ясенецкого], г. Москва), А.В. Овчинников (НУЗ «Отделенческая клиническая больница на ст. Владивосток ОАО «РЖД», г. Владивосток); Дальневосточный медицинский журнал, №1, 2016 [читать];

статья «Влияние эпилептических приступов на сердечный ритм и проводимость: литературный обзор» Рублёва Ю.В., Миронов М.Б., Красильщикова Т.М., Бурд С.Г.; ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, Москва; ФГБОУ ДПО «Институт повышения квалификации Федерального медико-биологического агентства», Москва (журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» №3, 2017) [читать];

статья «Внезапная смерть и генетические эпилептические энцефалопатии: роль нейрокардиальных генов»Белоусова Е.Д., Школьникова М.А.; ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, Москва (журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» №3, 2018) [читать];

сообщение в сборнике публикаций «2013 год в неврологии: результаты исследований, которые могут изменить практику» (медицинская газета «Здоровье Украины» 15.04.2014) [читать];

статья «Синдром Бругада у пациентов психиатрического профиля с анатомически изменённым сердцем» И.Н. Лиманкина; Санкт-Петербургская психиатрическая больница №1 имени П.П.Кащенко (журнал «Вестник аритмологии», № 62, 2010) [читать].

Источник

При внезапной смерти от эпилепсии люди умирают, переставая дышать без видимой на то причины. Теперь группа нейробиологов из Университета Коннектикута определила причину этого явления.

«У людей с эпилепсией высокий уровень смертности, что загадочно», — говорит Дэн Малки, нейробиолог кафедры физиологии и нейробиологии Университета Коннектикута.

Более 1 из 1000 человека с эпилепсией умирают каждый год от так называемой внезапной смерти от эпилепсии. Обычно считается, что у пациента случился припадок, который и стал причиной гибели. Но судороги возникают в коре головного мозга, в его верхней части, а полный контроль процессов жизнеобеспечения, таких как дыхание, осуществляется в других местах: ствол мозга, продолговатый мозг. Эти части мозга располагаются довольно-таки далеко друг от друга.

Многие неврологи утверждают, что особенно сильный приступ может проходить от коры к стволу мозга, вызывая остановку дыхания или сердцебиения, и именно это является причиной гибели при синдроме внезапной смерти при эпилепсии (СВСЭП). Но Малки не верит этому. Люди умирают от СВСЭП без очевидного судорожного припадка, и у пациентов с эпилепсией могут быть проблемы с дыханием при отсутствии приступов.

Малки и его коллеги, аспиранты Фу-Шань Куо и Колин Ясно, задались вопросом, существует ли генетическая предрасположенность к СВСЭП? Возможно, та же генетическая мутация, что вызывает судороги, также разрушает клетки ствола мозга, контролирующие дыхание?

Куо нашел мышей с мутацией, подобной человеческой, которая вызывает тяжелую форму эпилепсии, названную синдромом Драве. Синдром Драве обусловлен мутациями в гене, формирующем каналы, по которым натрий входит и выходит из клеток головного мозга. Если натриевые каналы не функционируют должным образом, клетки могут быть перевозбуждены. Возбуждение одной клетки проходит через мозг, переходя в припадок.

Ген, мутировавший при синдроме Драве — ген 1а натриевого канала, или SCN1A. Он считается основным виновником эпилепсии: выявлено более 1200 мутаций SCN1A. Степень тяжести эпилепсии при этой мутации зависит от того, вызывает ли она частичную или полную потерю функции натриевого канала. Люди с синдромом Драве обычно страдают от тяжелых припадков, усугубляемых жаркой погодой, и этот синдром очень трудно контролировать с помощью противоэпилептических препаратов. К сожалению, СВСЭП — распространенная причина смерти людей с синдромом Драве.

Синдром Драве несколько парадоксален: эта мутация SCN1A делает натриевые каналы менее активными, а не более, и вместо того, чтобы приводить к перевозбуждению клетки, вызывает недостаточную ее активацию. Но есть подвох: эта мутация в основном влияет на тормозные клетки, то есть клетки, отвечающие за «успокоение» мозга. Так сказать, они вышибалы на стадионе. И если вышибалы спят на работе, перевозбужденные нейроны неконтролируемы.

Чтобы понять, как это может привести к СВСЭП, ученые проверили две вещи: во-первых, имеют ли мыши с мутацией синдрома Драве проблемы с дыханием и умирают ли преждевременно от СВСЭП, и во-вторых, есть ли подобные мутации в клетках части мозга, контролирующей дыхание.

На первый вопрос ответ был получен быстро: у мышей с синдромом Драве происходили сильные судороги, которые становились более тяжелыми в условиях жары, точно так же, как и у людей с синдромом Драве. Они, как правило, умирали очень молодыми, подобно погибшим от СВСЭП: никто не прожил дольше трех недель.

Поиск ответа на второй вопрос занял больше времени. У мышей с синдромом Драве было затрудненное дыхание с тенденцией к гиповентиляции, иногда без видимой причины. В других случаях у них случались длительные приступы апноэ или паузы между вдохами, и у этих мышей не происходило учащение дыхания в ответ на повышения содержания углекислого газа в воздухе, как у людей и здоровых мышей.

«Нам очень понравилось, что наша модель отражает человеческое состояние», — говорит Малки.

Следующим шагом было изучить мозговые стволы мышей и посмотреть, что с ними не так. Выяснилось, что тормозные клетки ствола мозга определенно были менее активными, чем необходимо, что привело к потере контроля над возбуждающими нейронами, которые постоянно сообщали быстрые сигналы к части мозга, генерирующей ритм дыхания. Но не должно ли это приводить к усилению дыхания, а не к остановке?

У этих мышей определенно что-то не так с дыхательным контуром в стволе мозга, но ученые пока не могут точно определить причину, так что исследование продолжается. Следующие шаги — проверить мышей с мутацией SCN1A в стволе мозга или только в коре головного мозга, и посмотреть, есть ли у них такие проблемы. Если мыши с мутацией в коре головного мозга, но без мутации в стволе головного мозга, не имеют СВСЭП, это противоречит гипотезе «судороги, спускающиеся от коры к стволу мозга». Исследователи также планируют изучить другие части дыхательного контура в надежде в конечном итоге спасти жизни людей с эпилепсией.

Источник

Эпилепсия – это неврологическая опасная болезнь, потенциально смертельна. Судорожный приступ сам по себе может привести к летальному исходу. Риск смерти повышается от осложнений припадков: падений, ДТП. Уберечь от неблагоприятного исхода помогает специфическое лечение.

Отвечая на вопрос: «может ли человек умереть от приступа эпилепсии?», врач успокоит пациента, объяснив, что, хотя это и возможно, но маловероятно. Разумеется, при соблюдении необходимой техники безопасности и определенных ограничений.

Причины смерти при эпилепсии

Можно ли умереть от приступа эпилепсии? Увы – да. Однако, как правило, причиной смерти становится не непосредственно приступ судорог, а сопровождающие его факторы. Также опасны заболевания, появляющиеся в связи с долгим лечением эпилептических припадков.

По статистике, смерть скорее настигает тех, кто живет с болезнью много лет, чем только что заболевших и быстро приступивших к лечению.

Острые ситуации

Частые причины смерти при припадке эпилепсии:

падения – на улице, со ступенек и т.д.;

травмы головы – субдуральная гематома, кровоизлияния;

опасные для жизни переломы шейного отдела позвоночника, перелом ребер в момент приступа;

ожоги, когда припадок случается у плиты;

несчастные случаи на производстве;

дорожно-транспортные происшествия, когда приступ случается у водителя или пешехода;

аспирационная пневмония – попадание в дыхательные пути инородных масс при спазме дыхательной мускулатуры.

Такие ситуации и явления способны привести к скоропостижной, внезапной гибели больного эпилепсией человека.

Хронические явления – причины смерти эпилептиков

Существуют причины из другой категории, влияние на возникновение которых оказывает собственно эпилептический синдром:

гипоксия, из-за которой временно прекращает работу мозг, что регулярно приводит к гибели нейронов;

инсульт;

инфекции ЦНС, провоцирующие развитие эпилепсии;

обострение аутоиммунных заболеваний;

негативные явления противосудорожных препаратов, часто усиливают кардиоваскулярные заболевания;

артериальная гипертензия;

диабет 2 типа, метаболический синдром;

апноэ во сне;

синдром внезапной смерти;

неудачное хирургическое вмешательство на мозге или осложнения после наркоза;

нейродегенеративные явления – паркинсонизм, Альцгеймер.

Косвенно связанные с патологией причины летальных исходов

У ряда пациентов, эпилептические припадки служат толчком для таких расстройств:

прогрессирующая атрофия головного мозга – деменция;

психиатрические заболевания;

сильная депрессия, вызванная отчужденностью от общества, невозможностью работать и зарабатывать, дискриминацией, изменением личности.

Люди, у которых отмечаются такие патологические ситуации, склонны к суицидальным попыткам. Порой – успешным.

Ситуации, угрожающие смертью эпилептикам

Среди многообразия факторов, опасных в плане летального исхода при заболевании эпилепсией, статистически опасными считаются:

Эпилептический статус

Так называется состояние, когда тяжелый приступ длится более 30 минут. В течение этого времени больной не приходит в сознание, может погибнуть от остановки дыхания и сердечных нарушений. При столкновении с такой ситуацией необходимо немедленно доставить человека в больницу, так как ему необходима помощь реаниматологов, иначе мозг погибнет. Склонны к эпистатусу дети и люди старше 60. Чтобы не допустить подобного, необходимо соблюдать все рекомендации лечащего врача, вовремя принимать лекарство.

Алкоголь

Эпилептикам пить нельзя. Особенно если заболевание симптоматического типа приобретено из-за алкоголизма или травмы головного мозга. Во-первых, избыток алкоголя в крови или резкий выход из запоя провоцируют внеочередные приступы на фоне общей интоксикации. Во-вторых, противосудорожные препараты в сочетании с спиртным провоцируют атрофию клеток коры головного мозга. Отменить прием лекарств заранее перед вечеринкой – тоже не выход, так как препараты так быстро не выводятся из организма, или пропуск их приема может спровоцировать начало приступа.

Синдром внезапной смерти

Так врачи называют случаи, когда после вскрытия точно не удается определить, от чего умер человек. Характерен для больных с тонико-клоническими судорожными припадками. По статистике, такой диагноз ставят 1 из 25 эпилептиков, умерших в молодости. Ряд ученых склоняются к мнению, что гибель человека наступает из-за того, что во время судорог мозг временно меняет свои функции, вследствие чего происходит остановка дыхания, сердца

Смерть во время приступа

Умирают ли от приступа эпилепсии люди? Честный ответ – да. Однако это не значит, что каждый больной закончит свою жизнь во время припадка.

Для того, чтобы жизнь оборвалась таким способом, необходимо определенное стечение обстоятельств:

потенциально смертельная травма в момент падения или конвульсий при генерализованной эпилепсии;

Затяжное кислородное голодание. Во время приступа, спазм дыхательной мускулатуры лишает больного возможности вдохнуть. Обычно дыхание прерывается на 5-20 секунд, что не успевает нанести сильного вреда. Однако при эпистатусе, возможно продолжительное прекращение дыхания из-за которого мозгу наносится непоправимый ущерб.

При алкогольном опьянении, шанс не выйти живым из приступа возрастает в разы. Потому что мозг испытывает одновременно и чрезмерное возбуждение, и интоксикацию.

Рвота, большое количество слюны и пены также смертельно опасны. Ведь если голова находится в неподходящем положении, больной попросту захлебнется.

Также в некоторых случаях могут случиться приступы заболевания, которые развиваются в организме независимо от эпилепсии.

Кто в группе риска?

Летальный исход от эпилепсии по статистике, характерен для людей с низким социально-экономическим положением.

К другим причинам смерти от эпилепсии, в первых рядах относят сочетание судорожного синдрома с психическими расстройствами. Такой “тандем” служит провокатором склонности к суициду.

Люди, страдающие эпилептическими припадками, решаются на суицид в 3 раза чаще других. Бывшие суицидники подвержены припадкам приобретенной эпилепсии в 5 раз чаще других.

Также к группе риска по статистике относятся:

больные со “стажем” более 15 лет;
молодые люди, у которых синдром с сильными припадками развился до 16 лет;
мужчины.

При этом учитываются как логичные при таком диагнозе причины смерти, так и те, в которых виноваты сами пациенты.

Например, летальный исход при ДТП, где одним из водителей был человек с внезапно случившимся эпилептическим припадком.

Была ли эта статья полезна?

Вы можете подписаться на нашу рассылку и узнать много интересного о лечение заболевания, научных достижений и инновационных решений:

Приносим извинения!

Как можно улучшить эту статью?

Гимранов Ринат Фазылжанович

Записаться к специалисту

Источник