Синдром внезапной смерти ребенка мкб
- Описание
- Причины
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Синдром внезапной смерти младенца (СВСМ) — внезапная смерть ребёнка в возрасте от 7 дней до 1 года, оставшаяся необъяснённой после полного расследования случая, включая проведение аутопсии, анализ обстоятельств смерти и медицинской документации. Частота: 0,06–4 случая на 1000 новорождённых. Преобладающий возраст — первые 6 мес жизни, пик — на 2–4 — м месяцах. В редких случаях (2–2,5%) диагностируют у детей старшего возраста. Преобладающий пол — мужской (до 60%).
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- E88.9 Нарушение обмена веществ неуточненное
- R95 Внезапная смерть грудного ребенка
Причины
Этиология. Большинство гипотез объясняют СВСМ как результат сердечных (летальные тахиаритмии) и респираторных (продолжительное апноэ вследствие нарушений в системе сурфактанта или нервной регуляции дыхания) нарушений. Не исключено значение перенесённой внутриутробной гипоксии и перинатального поражения головного мозга.
Факторы риска • Возраст — 2–4 мес • Сезонность — с октября по май • Ранние утренние часы (с 400 до 600) • Недоношенность и малая масса тела при рождении • Положение ребёнка во сне на животе • Тугое пеленание • Укладывание ребёнка для сна на мягкую постель • Предшествующая внезапная смерть в грудном возрасте другого ребёнка в той же семье от неясной причины • Приступы цианоза и апноэ • Сердечные аритмии (экстрасистолия, брадикардия) и удлинение интервала Q–T • Курение и употребление наркотиков матерью во время беременности • Юный возраст матери (17 лет и меньше) • Низкий образовательный уровень родителей, неблагоприятные социальные условия, плохие жилищно — бытовые условия, неполноценное питание матери.
Диагностика
Диагностика • Комплексное обследование детей первого года жизни с целью выявления маркёров риска СВСМ: •• анализ данных перинатального анамнеза (возраст матери, случаи предшествующей скоропостижной смерти детей, низкая масса тела при рождении); •• клинический осмотр (наличие апноэ более 20 с, бледность кожных покровов, выраженная мышечная гипотония); •• ЭКГ в покое (синусовая брадикардия, удлинение интервала Q–T); •• холтеровское мониторирование (минимальная ЧСС в период сна менее 70 в минуту, в период бодрствования — ниже 100 в минуту; паузы ритма более 1100 мс; продолжительность корригированого интервала Q–T более 440 мс); •• допплер — ЭхоКГ (изменение диастолической функции миокарда, ВПС); •• ЭКГ высокого разрешения (выявление поздних потенциалов желудочков); •• тилт — тест (позволяет оценить адаптивные возможности барорецепторного аппарата в регуляции ритма сердца при перемене положения тела ребёнка; на специальном столе после фиксации ЭКГ — электродов проводят снятие ЭКГ ребёнку поочерёдно в горизонтальном положении тела ребёнка, с поднятым головным концом и опущенным на 30 градусов; патологической реакцией на тилт — тест считают развитие брадиаритмии при создании пассивного ортоположения); •• исследование ФВД; •• рентгенография органов грудной клетки; •• определение рН в пищеводе • Посмертное лабораторное обследование проводят для исключения других причин смерти (например, определение электролитов крови для исключения обезвоживания и электролитного дисбаланса).
Дифференциальная диагностика • Асфиксия насильственного происхождения • Острая недостаточность надпочечников • Нарушения метаболизма жирных кислот (например, недостаточность ацетил — КоA дегидрогеназы) • Ботулизм.
Лечение
Лечение не разработано, необходимо совершенствовать методы профилактики.
Профилактика • Популяционный уровень профилактики включает оповещение медицинской и немедицинской общественности о факторах риска и механизмах развития СВСМ, пропаганду здорового образа жизни • Национальный институт здоровья США принял рекомендации об обязательном положении ребёнка во сне — лёжа на спине (за исключением детей с желудочно — пищеводным рефлюксом и аномалиями верхних дыхательных путей) или на боку. Оптимальным считают сон на боку с валиком из мягкой ткани, мешающим перевернуться вниз лицом • На антенатальном уровне необходимо проводить профилактику преждевременных родов и рождения детей с малой массой тела • Всем новорождённым показано проведение оценки наличия у них социальных и перинатальных факторов риска СВСМ • Скрининг — ЭКГ новорождённым в первые дни жизни • Система диспансерного контроля за детьми из групп риска: •• ежемесячные осмотры педиатра с регистрацией темпов роста и прибавки массы тела; •• медицинский отвод от профилактических прививок до 6 мес; •• консультация врача — кардиолога и регистрация ЭКГ 1 р/мес; •• проведение ЭхоКГ в возрасте 1 мес и 1 год; •• консультация невропатолога 1 раз в 2 мес • По показаниям — кардиореспираторный монитор для непрерывной регистрации пульса и ЧДД.
Разное. Смерть ребёнка при СВСМ — тяжёлая психологическая травма для родителей. Деонтологически важно предоставить родителям полную информацию о СВСМ, постаравшись избавить их от ложного чувства вины.
Синонимы • Смерть в колыбели • Внезапная смерть грудного ребёнка.
Сокращение. СВСМ — синдром внезапной смерти младенца.
МКБ-10 • R95 Внезапная смерть грудного ребенка
Примечание. Так как диагноз СВМС ставят методом исключения, необходим детальный анализ случая, включая осмотр места смерти, аутопсию и лабораторные тесты.
Приложение. Недостаточность 3 — гидроксиацил — КоА дегидрогеназы. Недостаточность длинноцепочечной 3 — гидроксиацил — КоА дегидрогеназы (LCHAD, ДКАД, недостаточность митохондриального трифункционального белка) — наследственная (r) болезнь с множеством проявлений (включая миопатии, предрасположенность к внезапной смерти младенца, преэклампсии, синдрому Рея). Биохимия и генетика • ДКАД (трифункциональный белок митохондрий, локус 2p23) катализирует в митохондриях b — окисление жирных кислот и характеризуется ферментативной активностью ДКАД (КФ 1.1.1.211), еноил — КоА гидратазы (КФ 4.2.1.17) и 3 — кетоацил — КоA тиолазы • Гетерокомплекс ДКАД состоит из 4 a — (*600890, 2p23, ген MTPA, не менее 5 дефектных аллелей гена HADHА) и 4 b — субъединиц (*143450, не менее 6 дефектных аллелей гена HADHВ). Проявления заболевания многообразны • Синдром внезапной смерти младенца • Патология печени (вплоть до фульминантного некроза) • Кардиомиопатия • Миопатия • Эпизоды миоглобинурии • Эпизоды острой гипогликемии • Лабораторно: гипогликемия, увеличение активности ферментов печени, лактатацидурия. Сокращения. ДКАД — длинноцепочечная гидроксиацил — КоА дегидрогеназа (от LCHAD — Long Chain 3 — Hydroxyl — CoA Dehydrogenase). МКБ-10. E88.9 Нарушение обмена веществ неуточнённое. Примечания • Недостаточность ДКАД у детей может быть связана с патологией у матери во время беременности (синдром острого жирового гепатоза при беременности, артериальные гипертензии при беременности, увеличение активности ферментов печени, неукротимая рвота, HELLP — синдром) • HELLP — синдром (от Hemolysis, Elevated Liver enzyme values, and Low Platelet counts; гемолиз, увеличение активности ферментов печени, уменьшенное число тромбоцитов), причина неизвестна.
Источник
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Причины
- Профилактика
Другие названия и синонимы
СВДС, Синдром внезапной смерти младенца, Смерть в колыбели.
Названия
Название: Синдром внезапной детской смерти.
Синдром внезапной детской смерти
Синонимы диагноза
СВДС, Синдром внезапной смерти младенца, Смерть в колыбели.
Описание
Синдром внезапной детской смерти. Понятие, применяемое в отношении неожиданной смерти ребенка первого года, наступившей во сне без установленных причин. О синдроме внезапной детской смерти говорят в том случае, если изучение медицинской карты и места смерти, а также патологоанатомическое исследование не дают четкого ответа о причинах гибели младенца. Для оценки риска синдрома внезапной детской смерти предложены тестовые алгоритмы (Магдебургская таблица баллов), проводится ЭКГ, полисомнография. Профилактика синдрома внезапной детской смерти включает оптимизацию условий сна ребенка, выявление детей групп риска и обеспечение домашнего кардиореспираторного мониторирования.
Синдром внезапной детской смерти
Дополнительные факты
Синдром внезапной детской смерти (СВДС, «смерть в колыбели», синдром внезапной смерти младенца) – необъяснимая гибель грудного ребенка во сне в отсутствие адекватных причин, повлекших летальный исход. Как следует из определения, синдром внезапной детской смерти исключает наличие на момент гибели инфекции, несчастного случая, ранее не выявленных врожденных (в т. Генетических) либо приобретенных заболеваний или их последствий. Ни изучение медицинской документации погибшего ребенка, ни осмотр места гибели, ни результаты аутопсии не позволяют назвать причину, объясняющую смерть.
Распространенность синдрома внезапной детской смерти в мире составляет 0,2-1,5 случаев (в России — 0,43 случая) на 1000 детей. В большей степени риску СВДС подвержены младенцы в возрасте до 8 месяцев; наибольшее количество внезапных детских смертей приходится на возраст 2-4 месяца. 60% детей, погибших в результате СВДС, составляют мальчики. Обычно внезапная смерть ребенка наступает во временной интервал с полуночи до 6 часов утра, преимущественно в зимнее время года. На долю синдрома внезапной детской смерти приходится до 30% смертей у детей первого года жизни, что объясняет неослабевающую обеспокоенность молодых родителей и специалистов в области педиатрии данной проблемой.
Абортивный синдром внезапной детской смерти.
В отношении младенцев, переживших в грудном возрасте очевидный жизнеугрожающий эпизод и выжившим, используется понятие абортивный синдром внезапной детской смерти или near-miss СВДС. Характерными признаками очевидного жизнеугрожающего эпизода являются внезапная остановка дыхания, бледная или цианотичная окраска кожи, гипотония или гипертонус мышц, возникающие у ребенка без видимых причин, при полном благополучии. Очевидные жизнеугрожающие эпизоды в течение первых месяцев жизни возникают у 0,6% младенцев.
В 50-70% случаях у таких детей удается выявить корреляцию очевидного жизнеугрожающего эпизода с каким-либо патологическим состоянием: судорожным синдромом, миопатией, инфекциями дыхательных путей, гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью, врожденными аномалиями развития, заболеваниями обмена веществ и пр. Поэтому детям, перенесшим абортивный синдром внезапной детской смерти, необходимо проведение комплексного обследования с участием различных детских специалистов: педиатра, детского невролога, детского кардиолога, детского гастроэнтеролога, детского пульмонолога, детского отоларинголога и тд Из инструментальных исследований наибольшее диагностическое значение могут представлять ЭЭГ, полисомнография, транскраниальная УЗДГ, ЭКГ, УЗИ сердца ребенку, холтеровский мониторинг ЭКГ, рентгенография грудной клетки. Лабораторные методы могут включать инфекционную диагностику (ИФА, ПЦР, микробиологическое исследование), определение КОС крови, биохимический анализ крови и тд.
Оценка риска развития синдрома внезапной детской смерти.
Отсутствие достоверных знаний о причинах синдрома внезапной детской смерти позволяет оценивать степень риска исключительно статистическими методами. Так для идентификации детей групп риска предложена Магдебургская таблица баллов СВДС, выделяющая в качестве критериев возраст матери, вес младенца при рождении, положение ребенка во сне, особенности постельных принадлежностей, курение матери, продолжительность грудного вскармливания.
Среди объективных методов выделения детей групп риска по развитию синдрома внезапной детской смерти не первый план выходит ЭКГ и полисомнография.
Алгоритм, предложенный И. А. Кельмансоном, содержит 6 клинических и 12 морфологических признаков, позволяющих проводить посмертную дифференциальную диагностику синдрома внезапной детской смерти и жизнеугрожающих заболеваний и представляет интерес, главным образом, для специалистов-патологоанатомов.
Симптомы
Судороги.
Причины
Исследование проблемы синдрома внезапной детской смерти ведется уже несколько десятилетий, однако однозначного объяснения причин данного явления так и не получено. К теориям, представляющим исторический интерес, относится объяснение механизма синдрома внезапной детской смерти акцидентальным (случайным) удушьем (при нахождении младенца в родительской постели, непреднамеренное удушение постельными принадлежностями), сдавлением трахеи увеличенным тимусом (asthma thymicum), лимфатико-гипопластическим диатезом (status thymico-lymphaticus).
На современном этапе в детской неврологии синдром внезапной детской смерти относится к расстройствам сна (парасомниям). В качестве одной из гипотез, объясняющих патогенез синдрома внезапной детской смерти, рассматривается апноэ во сне. К категории детей, имеющих повышенный риск развития апноэ сна, относятся недоношенные младенцы, имеющие незрелую дыхательную систему.
Опыт, накопленной кардиологией, указывает на то, что среди причин внезапной сердечной смерти ведущая роль принадлежит нарушениям ритма сердечной деятельности (аритмиям). Масштабное исследование, продолжавшееся в течение 20 лет, показало, что наличие по данным ЭКГ удлиненного QT-интервала повышает риск внезапной детской смерти в 41 раз. Практическим следствием данного открытия послужил ЭКГ-скрининг новорожденных в некоторых странах, по результатам которого детям с врожденным синдромом удлиненного интервала QT и повышенным риском СВДС назначаются бета-блокаторы.
Одной из гипотез, объясняющих синдром внезапной детской смерти, служит предположение о том, что положение спящего ребенка на животе с повернутой на бок головкой вызывает сдавление позвоночной артерии, уменьшение перфузии ствола головного мозга и летальный исход от центрального апноэ. Авторы данной гипотезы предлагают в качестве скрининг-метода выявления детей с риском синдрома внезапной детской смерти использовать УЗДГ экстракраниальных сосудов.
Теория нарушения реакции пробуждения и неэффективности «хватательного» дыхания в ответ на развивающуюся у ребенка на гипоксию и гиперкапнию пока не находит однозначного объяснения. Возможно, разгадка синдрома внезапной детской смерти кроется в нарушении регуляции сна, дыхания и температурного гомеостаза нейротрансмиттером серотонином.
Сторонники других гипотез пытаются объяснить патогенез синдрома внезапной детской смерти избытком эндорфинов, дефектами бета-окисления жирных кислот, недостаточной зрелостью контроля кардиореспираторных функций со стороны ЦНС и тд Некоторые авторы предлагают относить синдром внезапной детской смерти к крайнему проявлению пограничных состояний новорожденных и детей первого года жизни, которое может наступить при воздействии минимальных по своей выраженности неспецифических факторов.
Несмотря на множество гипотез, ни одна из них не может служить универсальным объяснением феномена синдрома внезапной детской смерти. Тем не менее, многолетние наблюдения позволяют выявить ряд факторов, существенно повышающих риски синдрома внезапной детской смерти у младенцев. К ним относятся: молодой возраст матери (младше 20 лет), многоплодная беременность, преждевременные роды, недоношенность ребенка и масса тела менее 2500 г, мужской пол младенца, искусственное вскармливание, сон на животе и на мягкой поверхности, перегревание во время сна, курение в доме и тд.
В отношении того, повышается ли риск синдрома внезапной детской смерти при совместном сне ребенка в одной постели с родителями, однозначного ответа не существует. Большинство исследователей склонны видеть в совместном сне фактор профилактики синдрома внезапной детской смерти за счет синхронизации дыхания и сердцебиения ребенка с дыханием и сердцебиением матери, а также возможностью матери быстро отреагировать на остановку дыхания у ребенка. С другой стороны, вероятность синдрома внезапной детской смерти увеличивается из-за опасности чрезмерного укрывания и перегревания ребенка, сна на мягкой подушке.
Вопреки заблуждениям, профилактическая вакцинация детей не является причиной синдрома внезапной детской смерти.
Профилактика
При возникновении очевидного жизнеугрожающего эпизода необходимо взять ребенка на руки, потормошить, энергично помассировать кисти рук, ступни, мочки ушей, спину вдоль позвоночника. Обычно этих действий бывает достаточно, чтобы ребенок снова задышал. Если дыхание не восстановилось, необходимо срочно вызывать «скорую помощь» и начинать проведение искусственного дыхания и закрытого массажа сердца.
Профилактика синдрома внезапной детской смерти включает меры первичного и вторичного характера. Принципы первичной профилактики основываются на антенатальных мероприятиях (отказе от вредных привычек до беременности, рациональном питании матери, достаточной физической активности, профилактике преждевременных родов, ранней постановке на учет и ведении беременности под наблюдением акушера-гинеколога ). К мерам первичной профилактики синдрома внезапной детской смерти также относится оптимизация условий сна грудного ребенка: сон на спине, применение спального мешка, исключающего самостоятельный переворот ребенка на животик, сон на плотном матрасе, исключение перегревания, достаточный доступ свежего воздуха, поддержание температурно-влажностного режима, отсутствие резких запахов и табачного дыма.
Вторичная профилактика синдрома внезапной детской смерти предполагает выявление групп высокого риска и проведение целенаправленных мероприятий (общеукрепляющего лечения, массажа), домашнего кардиореспираторного мониторинга и тд.
Источник
Рубрика МКБ-10: R95.9
МКБ-10 / R00-R99 КЛАСС XVIII Симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках / R95-R99 Неточно обозначенные и неизвестные причины смерти (R95-R99) / R95 Внезапная смерть грудного ребенка
Определение и общие сведения[править]
Синдром внезапной смерти младенца
Синдром внезапной смерти младенцев (sudden infant death syndrome, SIDS) проявляется смертью практически здорового ребенка во сне при полном отсутствии признаков какого-либо заболевания. Впервые синдром был описан в 1950-х гг. и назывался поначалу «смерть в колыбели». Свое окончательное название синдром получил в 1969 г., а в 1978 г. — был введен в МКБ-10. На долю СВСМ приходится более 40% смертей среди новорожденных и младенцев в экономически развитых странах. В структуре общей детской смертности синдром занимает третье место (8,9%) после врожденных аномалий (22,0%), неонатальной смертности вследствие патологии беременности и преждевременных родов (14,0%). Несмотря на тщательное изучение обстоятельств гибели ребенка, его истории жизни и развития, квалифицированную аутопсию, в большинстве случаев причины смерти остаются неизвестными и необъяснимыми. Около 80% случаев СВСМ приходится на период от 1 до 6 мес жизни, причем частота случаев невелика на протяжении первого месяца жизни, увеличивается ко второму, достигая своего пика между вторым и четвертым месяцами, с последующим снижением к концу первого года жизни. В США в период с 1978 по 1994 г. частота СВСМ составляла около 1,4 случая на 1000 младенцев, а к 1998 г. составила 0,69:1000.
В настоящее время младенческая смертность в США, относящаяся к СВСМ, колеблется
в пределах от 2500 до 3000 смертей ежегодно при показателе общей детской смертности 6,6:1000.
Значительное снижение показателя смертности при СВСМ за 1990-е гг. произошло благодаря началу активного изучения проблемы, проведению различных исследований и специальных программ по снижению смертности среди младенцев. Поскольку многие исследования выявили значимый фактор риска СВСМ — положение младенца на животе во время сна, одним из основных направлений профилактики СВСМ была компания по исключению данного фактора.
Этиология и патогенез[править]
В соответствии с Директивами Американской педиатрической академии положение ребенка во сне ничком является потенциально опасным и значительно увеличивает риск внезапной смерти. Кроме того, были определены другие факторы риска СВСМ, связанные непосредственно с уходом за ребенком (перегревание, сон на мягкой поверхности и др.), и даны соответствующие рекомендации для их исключения. Достоверно доказана сезонность синдрома — в осенне-зимний период риск возникновения СВСМ возрастает по сравнению с летним периодом.
Различные гипотезы и теории предлагались в качестве попыток объяснения этиологии и механизмов развития СВСМ. Однако ни одна из них на сегодняшний день не является доминирующей. Более того, многие из них в процессе накопления информации были отвергнуты. Теория внезапного апноэ как причины СВСМ, предложенная в 1972 г. A. Steinschneider, долгое время была основной, но исследования по мониторированию дыхательной активности у младенцев
не подтвердили ее состоятельность. Установлено, что эпизоды апноэ даже не являются предикторами СВСМ. Отвергнуты также гипотезы, связывавшие СВСМ с удушьем, рвотой и аспирацией. Не оправдались надежды на использование домашних систем мониторинга дыхательной и сердечной активности младенцев в профилактике СВСМ и определении его причин. Изучение более чем двадцатипятилетнего опыта применения домашних систем мониторинга показало их неэффективность в предупреждении СВСМ.
В основе современной теории, объясняющей причины возникновения и механизмы развития синдрома, последний представлен как мультифакторное явление, на возникновение которого влияют: развитие младенца, окружающая среда и наличие факторов биологического риска.
С конца 1970-х гг. в качестве основной кардиальной причины СВСМ рассматривается синдром удлиненного интервала Q-T (синдром Q-T). Как было сказано выше, синдром Q-T — заболевание, обусловленное генными мутациями, которые вызывают изменения в структуре протеинов, ответственных за работу ионных каналов в мембранах кардиомиоцитов. Эти нарушения приводят к негомогенности процессов реполяризации и электрической нестабильности миокарда.
Патогенез
Патогенез СВСМ связан с триадой факторов, сочетание которых приводит к внезапной смерти:
• уязвимый период в развитии младенца;
• экзогенные триггерные факторы;
• предрасполагающие факторы, или факторы биологического риска.
К последним могут быть отнесены врожденные анатомофизиологические и генетические изменения, которые при наличии первых двух групп факторов становятся непосредственными причинами возникновения СВСМ, в том числе и жизнеугрожающих аритмий.
Жизнеугрожающие аритмии у новорожденных и младенцев могут быть осложнением различных заболеваний сердца, приводящих к морфологическим и функциональным изменениям проводящей системы сердца и миокарда. Такими заболеваниями могут быть: миокардиты, кардиомиопатии, фиброэластоз. Другой группой причин нарушений сердечного ритма являются аномалии проводящей системы сердца и наличие дополнительных путей проведения. Кроме того, аритмии могут развиться вследствие патологических изменений центров ствола мозга, контролирующих сердечную деятельность, и дисбаланса автономной нервной системы.
Клинические проявления[править]
Синдром внезапной смерти младенца без упоминания о вскрытии: Диагностика[править]
Дифференциальный диагноз[править]
Синдром внезапной смерти младенца без упоминания о вскрытии: Лечение[править]
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Внезапная сердечная смерть [Электронный ресурс] / Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Неминущий Н.М. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — (Серия: «Библиотека врача-специалиста»). — https://old.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970424506.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник