Синдром ван дер хеве это

Серые, синие, фиолетовые или голубые склеры самостоятельным недугом не являются, а могут сигнализировать о присутствии системной патологии. Аномальное явление возникает по причине истончения в органах зрения коллагеновой оболочки. Иногда склера остается белой вокруг радужки, изменяя окраску только в уголках глаз. В основном проявляются такие дефекты у новорожденных, имеющих нарушения на генном уровне.

Причины

Через склеру видна сосудистая сетка, которая придает оттенок зрительному аппарату. При истончении склеры и увеличении ее прозрачности наблюдается посинение белка глаз. Основными первопричинами проявления патологии выступает:

• генетическая предрасположенность;
• патологические состояния в организме.

При наличии наследственного нарушения склера обретает голубой оттенок после рождения малыша. По истечению полугода белки должны приобрести белый оттенок, что будет подтверждать отсутствие патологии в организме ребенка. Присутствие серых оттенков склеры глаз говорит о врожденной ее недостаточной пигментации.

По мере взросления ребенка пигмент накапливается, белки обретают белый оттенок. Патологические нарушения у пациентов взрослой и детской категории приведены в таблице.

Зрение можно восстановить без операции

Безоперационное лечение глаз за 1 месяц…

>

Голубой оттенок склеры у пациентов детской категории провоцируют нарушения в срастаемости переломов.

Характерная симптоматика

Распознать имеющийся синдром голубых склер поможет такая характерная для него симптоматика: цвет склер на обоих глазах имеет голубоватые (иногда синие) тона, больной страдает тугоухостью, его кости слишком сильно подвержены ломкости.

Окрас белка глаз в сине-голубой оттенок – неизменный признак патологии, присутствующий ста процентам заболевших

Размер зрительных органов зачастую не меняется, однако, кроме характерного окраса склеры, у больных могут диагностировать и другие патологии.

Вторым немаловажным симптомом голубых белков глаз считается ослабленность костного аппарата, связок, суставной части. По статистическим данным, он присутствует у шестидесяти процентов больных синдромом на первоначальном этапе болезни.

В связи с этим заболевание решили подразделять на несколько типов:

• Первый тип – самое серьезное поражение, которое появляется у малыша еще внутриутробно, во время родов либо сразу после появления на свет. Такие дети умирают очень рано или даже не появившись на свет.
• Второй тип – патология, возникающая у ребенка в раннем возрасте, сопровождающаяся переломами. Прогнозы для дальнейшей жизни благоприятнее, чем у детей, страдающих первым типом заболевания. Однако множественные переломы, которые могут появиться даже при небольших усилиях, вывихах, провоцируют появление опасной деформации костной структуры.
• Третий тип – болезнь, при которой переломы начинают появляться у детей старше двух лет. Когда ребенок становится подростком, количество травм костного скелета уменьшается.

Третий характерный симптомом заболевания, вследствие которого у человека голубые белки глаз, – прогрессирующее снижение слуха. Им страдает практически пятьдесят процентов больных. Это явление объяснимо наличием отосклероза, а также не до конца развитым лабиринтом внутреннего органа слуха.

Иногда вся вышеперечисленная симптоматика сопровождается другими проблемами с мезодермальной тканью. Зачастую больной с рождения имеет порок сердца, синдактилию и другие патологии.

Симптомы

Изменение цвета белка сигнализирует о наличии заболеваний, которые характеризуются дополнительной симптоматикой. Перечень основных проявлений при сбоях в функциональности органов приведены в таблице.

Приобретенные болезни

Стафилома — относится к приобретенным заболеваниям. Проявляется истончением оболочки, выпячиванием. Является следствием глазных заболеваний, связанных с деструктивными процессами.

Эписклерит – воспаление поверхности покрова, сопровождается узелковыми уплотнениями вокруг роговицы. Часто проходит без лечения, может рецидивировать.

Склерит – воспалительный процесс, затрагивающий внутренние слои склерального тела, сопровождается болями. В очаге может образоваться разрыв глазной капсулы. Болезнь сопровождается иммунодефицитом, отеком тканей.

Некротизирующий склерит — развивается как следствие длительного ревматоидного артрита. Проявляется истончением оболочки, образованием стафиломы.

Болезни воспалительного происхождения могут возникать в результате инфекций, нарушений работы органов человеческого тела.

Своевременное обращение врачу помогает своевременно выявить заболевания склеры, установить причину и начать лечение.

Глазной белок в нормальном состоянии имеет белый окрас. Изменение цвета склеры может свидетельствовать о том, что человек болен. Голубые склеры говорят о том, что белковая оболочка глаза, которая состоит из коллагена, стала истонченной. Сосуды под нею просвечиваются, окрашивая белок в голубой цвет. Это явление не считается отдельной болезнью, однако в некоторых случаях голубые склеры – один из симптомов заболевания. Причины появления синдрома

Симптом голубых склер зачастую появляется у детей с самого рождения в связи с имеющимися нарушениями на генном уровне. Глазной белок может иметь голубой, серо-голубой либо сине-голубой окрас. Такое явление часто передается наследственно, поэтому не всегда свидетельствует о том, что ребенок серьезно болен.

Если синдром врожденный, специалисты обнаруживают его сразу после родов. Когда малыш полностью здоров, через шесть месяцев патология отступает. При наличии серьезных заболеваний окрас белка глаз к этому времени не меняется. Часто синдрому голубых белков сопутствуют другие проблемы со зрительными органами (гипоплазия радужной оболочки, мутная область роговицы, глаукома, катаракта и другие).

Главная причина голубых склер – просвечивание оболочки сосудов через склеру, которая вследствие истончения стала прозрачной. Для этой патологии характерны такие изменения:

• склера слишком тонкая;
• количество коллагена и эластина уменьшается;
• появление характерного окраса белка глаз, который говорит о высоком уровне мукополисахаридов. Это свидетельствует о незрелости фиброзной ткани.

Диагностика

Для определения причин спровоцировавших голубизну белков проводятся диагностические манипуляции:

• эхокардиограмма;
• рентгенологическое исследование суставов;
• компьютерная томография;
• оценка уровня слуха при помощи аудиограммы.

Согласно результатам диагностики подбирается терапия, которая позволяет устранить не саму голубизну, а патологию, спровоцировавшую истончение склеры. При наличии показаний необходимы консультации специалистов:

• генетика;
• офтальмолога;
• отоларинголога;
• ревматолога;
• ортопеда.

Другие заболевания «синих склер»

В других случаях, голубые склеры обнаруживаются у больных, с синдромом Элерса-Данлоса. Эта болезнь с доминантным вариантом наследования по аутосомно-рецессивныму типу. Синдром Элерса-Данлоса проявляется до трехлетнего возраста повышенной эластичностью кожи, ломкими сосудами, слабостью связочного аппарата и суставов. Часто у пациентов с синдромом Элерса-Данлоса выявляют микрокорнеа, подвывихи . Слабость склеры зачатую приводит к разрыву даже при незначимых .

Голубой окрас склер, кроме того, может быть одним из симптомов синдрома Лове. Это окуло-церебро-ренальное наследственное заболевания, передающееся аутосомно-рецессивным путем и поражающее исключительно мальчиков. Другими офтальмологическими симптомами синдрома Лове является врожденная катаракта, микрофтальм и повышение внутриглазного давления, которое выявляется почти у 75% больных.

В медицинском все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам — получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

В нашей клинике прием проводится лучшими специалистами-офтальмологами с большим опытом профессиональной деятельности, высочайшей квалификацией, огромным багажом знаний. Стоимость лечения в «МГК» рассчитывается индивидуально и будет зависеть от объема проведенных лечебных и диагностических процедур.

Лечение

Терапии по устранению голубизны склеры нет. Для лечения голубизны белков рекомендуется:

• ограничение физической активности путем изменения режима дня;
• электрофорез;
• лечебная гимнастика;
• в период климакса пациентам женского пола назначается гормональная терапия с повышенным содержанием эстрогена;
• использование ортопедических приспособлений необходимых для фиксации костей;
• прием витаминных комплексов с повышенным содержанием фосфора, кальция и витамина D;
• лечебные массажи;
• коррекция рациона;
• прохождение курса хондропротекторов;
• медикаменты, снимающие болевой синдром;
• антибактериальная терапия;
• покупка слухового прибора при наличии снижения уровня слуха;
• манипуляции по корректировке деформированных конечностей.

Как лечат?

В зависимости от результатов обследования может понадобиться консультация узких специалистов: генетика, окулиста, ортопеда, отоларинголога, ревматолога. Терапия имеет симптоматический характер и включает в себя комплекс мер, таких как:

• особый режим дня с ограничением подвижности;
• лечебная физкультура;
• ношение ортопедических изделий, фиксирующих кости и предупреждающих их повреждение;
• препараты с фосфором, кальцием, витамином D;
• массажная терапия;
• корректирование питания;
• курс употребления хондопротекторов;
• лекарства, купирующие боли в костях и суставах;
• антибактериальные средства при воспалительных процессах;
• слуховой аппарат при снижении слуха;
• хирургическое корректирование при деформации костного аппарата.

Изменившийся цвет белков глаз недугом не является, поэтому единого способа лечения не существует. Если обнаружены голубые склеры у новорожденных или взрослых пациентов, то прежде всего нужно проконсультироваться со специалистом. Педиатр или терапевт, основываясь на анамнезе, поможет определить первопричину возникновения патологии и подскажет дальнейшие действия.

Почему развивается ?

Почему же развивается ? Учёные до сих пор не пришли к единому мнению на этот счёт. Одни считают, что всему виной – генетические мутации, нарушающие строение, производство и сборку коллагена I типа, преобладающего в костной ткани и обеспечивающего её прочность и эластичность. Другие уверены, что к развитию патологии приводит употребление беременными женщинами зубных паст, обогащённых фтором.

Как бы то ни было, итог один – баланс между рассасыванием старых травмированных участков костной ткани и созиданием на их месте новых сооружений нарушается, восстановительные процессы не успевают за разрушительными. Кости постепенно теряют свою прочность.

Если в это время взглянуть на них под микроскопом, можно заметить, что численность костных клеток, занимающихся строительством костной ткани (остеобластов), у пациента повышена, но большинство из них являются незрелыми и не способны формировать органический каркас костной ткани и вплетать в него поступающий в организм кальций . Однако присутствие большого количества строителей (пусть и неполноценных) стимулирует появление противовеса – увеличение численности клеток костей, занимающихся демонтажными работами (остеокластов). Последние же выполняют возложенные на них природой обязанности с полной ответственностью. Вот и получается: кости разрушаются с прежней скоростью, но при этом их удалённые куски не замещаются на новые.

Полезное видео

Правильной терапии по устранению голубизны белка нет, так как оттенок выступает симптомом других патологий в организме. При истончении склеры необходима консультация офтальмолога и проведение правильной диагностики. Голубой оттенок белка у новорожденных малышей не всегда сигнализирует о наличии заболевания.

В течение первого года жизни у детей склера приобретает необходимый цвет благодаря насыщению пигмента. Однако необходима консультация педиатра с определением анамнеза и первопричин смены оттенка.

Плохое зрение значительно ухудшает качество жизни, лишает возможности видеть мир таким, каким он есть.

Не говоря о прогрессировании патологий и полной слепоте.

МНТК «Микрохирургии глаза» опубликовал статью о безоперационном восстановлении зрения до 90%, это стало возможно благодаря.

Наши врачи, которые решат Ваши проблемы со зрением:

Главный врач клиники, офтальмолог высшей категории, офтальмохирург. Хирургическое лечение катаракты, глаукомы и других заболеваний глаз.

Рефракционный хирург, специалист по лазерной коррекции зрения (ЛАСИК, Фемто-ЛАСИК) при близорукости, дальнозоркости и астигматизме.

Врач ретинолог, пециалист по сетчатке глаза, проводит диагностику и лазерное лечение заболеваний сетчатки (дистрофий, разрывов, кровоизлияний).

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефону 8 (499) 322-36-36 или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Оценка статьи:

Почему белки глаз голубые Ссылка на основную публикацию

Похожие публикации

• Каял для глаз что это такое

Клиническая картина

Основными сопровождающими симптомами синдрома голубых склер являются: двусторонний голубой (изредка синий) окрас склер, тугоухость и высокая ломкость костей.

Сине-голубой окрас склер – это неизменный, наиболее выраженный симптом данного синдрома, наблюдающийся у 100% больных. Необычный окрас объясняется тем, что сквозь особенно прозрачную, истонченную склеру просвечивает пигмент сосудистой оболочки.

Клинические обследования больных с синдромом Лобштейна-Ван-дер-Хеве, выявляют ряд характерных признаков заболевания — истончение склер, уменьшение количества коллагеновых, а также эластических волокон, метахроматический окрас главной субстанции, который указывает на высокое содержание мукополисахаридов, что указывает на незрелость фиброзной ткани, персистенцию эмбриональной склеры.

Также существует мнение, что голубой цвет склеры является не следствием ее истончения, а повышения прозрачности, что объясняется изменениями в коллоидно-химических качествах ткани. На этом основании, предлагается более верный для обозначения подобного патологического состояния термин, который звучит как «прозрачная склера».

Голубой окрас склер при этом синдроме можно выявить сразу после рождения ребенка, так как он более интенсивен, чем у здоровых младенцев. Кроме того, окрас не исчезает на 5-6 месяце жизни, как это должно происходить в норме. Размер глаз при этом, обычно не изменен, хотя кроме голубых склер, нередко наблюдаются другие его аномалии. К ним относят: передний эмбриотоксон, гипоплазию радужки, зонулярную или кортикальную катаракту, глаукому, полную невозможность различать цвета, помутнения роговицы и пр.

Вторым главным признаком синдрома «голубых склер» является высокая ломкость костей в сочетании с особой слабостью связочного аппарата и суставов. Эти признаки выявляются почти у 65% пациентов с данным синдромом на разных сроках течения. Это стало поводом для подразделения заболевания на три типа.

• Первый тип, это наиболее тяжелое поражение, сопровождающееся внутриутробными травами, переломами во время родов или в сразу после рождения. Дети с данным типом заболевания гибнут внутриутробно или в самом раннем детстве.
• Второй тип синдрома «голубых склер» сопровождается переломами, которые возникают в младенчестве. В этой ситуации, прогноз для жизни более благоприятный, хотя из-за многочисленных переломов, возникающих неожиданно при небольшом усилии, а также подвывихов и вывихов остается обезображивающая деформация скелета.
• При третьем типе заболевания, переломы появляются у детей 2-3 лет. К подростковому периоду, их количество и опасность возникновения значительно сокращается.

Первопричиной ломкости костей принято считать крайнюю порозность кости и эмбриональные ее характер, серьезный недостаток известковых соединений, а также иные проявления гипоплазии.

Третий признак синдрома синих склер глаза – прогрессирующая тугоухость, которая встречается почти у половины пациентов. Объясняется она отосклерозом и недоразвитостью лабиринта внутреннего уха больного.

В некоторых случаях, типичная при синдроме Лобштейна-Ван-дер-Хеве триада описанных выше симптомов, сочетается с иными патологиями мезодермальной ткани. При этом, чаще всего встречаются врожденные пороки сердца, синдактилия, «волчья пасть» и др.

Лечение, назначаемое при синдроме «голубых склер» носит симптоматический характер.

Другие изменения

Голубые склеры имеют способность появляться не только в младенческом возрасте, но и в более взрослом при других обстоятельствах.

Если вдруг склеры стали заметного голубого оттенка – это свидетельство того, что активно развивается железодефицитная анемия, а основными симптомами ее становятся:

• Негулярные ОРЗ, ОРВИ, и другие простудные недуги;
• Психическая неустойчивость (гиперактивность, неврозы);
• Нарушение эпителия (сильное выпадение волос, ломкость зубов и ногтей, сухость верхнего слоя кожного покрова);
• Слабая зубная эмаль, болезненные ощущения при приеме пищи и жидкости;
• Нарушения в развитии.

Пожилой или зрелой возрастной группе людей постепенное изменение цвета глазного белка к голубому не представляет никакой опасности, если не доставляет физического дискомфорта, и не требует оперативного лечения, исключительно диагностики, чтобы исключить развитие патологий и хронических заболеваний.

В возрасте ткани меняются естественным ходом, истончаются ткани и собственно склера, поэтому глаза приобретают голубоватый или синий оттенок.