Синдром уотерхауса фридериксена развивается при
Синдром Уотерхауса-Фридериксена синдром (СУФ), также известный под названием менингококкового синдрома или фульминантной менингококкемии, представляет собой надпочечниковую недостаточность, развивающуюся в результате кровотечения в надпочечниках.
Обычно заболевание вызывает тяжелая бактериальная инфекция, а именно менингококковый патоген Neisseria meningitidis.
- Что такое синдром Уотерхауса-Фридериксена, открытие заболевания
- Причины синдрома Уотерхауса-Фридериксена
- Симптомы синдрома Уотерхауса-Фридериксена
- Лечение синдрома Уотерхауса-Фридериксена
Что такое синдром Уотерхауса-Фридериксена, открытие заболевания
Синдром Уотерхауса-Фридериксена был впервые описан в 1911 году ученым Уотерхаусом при осмотре ребенка в возрасте 8 месяцев. В 1918 году описание подобного заболевания впервые произвел ученый Фридериксен. Согласно заметкам врачей, больные испытывали клинический ступор, цианоз, бледность, быстро распространяющуюся пурпурную сыпь. При вскрытии тел умерших обнаружились обширные кровоизлияния обоих надпочечников.
Синдром Уотерхауса-Фридериксена связан с бактериемией. Этиологическим агентом большинства случаев заболевания является бактерия менингококка, однако причиной заболевания могут также являться бактерии пневмококка, стрептококка и гемолитического стафилококка.
Бактериальная инфекция приводит к массовому кровоизлиянию в один или оба надпочечника. Она характеризуется распространением менингококковых бактерий. Это распространение вызывает поступление патогенов в больших количествах в кровь. Кроме того, синдром сопровождается органной недостаточностью, комой, низким кровяным давлением и шоком. Дополнительные внешние проявления заболевания — пурпура, покраснение кожи, выделение большого количества пота. Без лечения данный синдром приводит к смерти.
Ранее синдром считался преимущественно детской болезнью, однако за последние десятилетия участились случаи заболевания взрослых людей. Медики связывают такую тенденцию с ростом общего количества случаев менингококковой инфекции. При своевременном обнаружении заболевания прогноз выживаемости благоприятен.
Причины синдрома Уотерхауса-Фридериксена
Основные причины синдрома Уотерхауса-Фридериксена это:
- стрептококки;
- менингококки;
- пневмококки;
- гемолитические стафилококки;
- сепсис;
- ВИЧ-инфекция;
- общий бактериальный патогенез;
- ослабление иммунитета;
- туберкулез;
- сифилис;
- дефицит минералокортикоидов;
- разрушение печени;
- гемофильная инфекция;
- цитомегаловирус;
- синегнойная палочка;
- пневмония;
- хроническая обструктивная болезнь легких;
- вирус Эбола;
- пожилой возраст;
- применение препаратов, способствующих свертываемости крови (в редких случаях).
Дополнительные причины:
- снижение количества тромбоцитов в крови;
- почечный тромбоз;
- употребление стероидов;
- первичный антифосфолипидный синдром.
Симптомы синдрома Уотерхауса-Фридериксена
Синдром Уотерхауса-Фридериксена у взрослых характеризуется следующими симптомами:
- сильная головная боль;
- лихорадка;
- тошнота и рвота;
- светобоязнь;
- кривошея (наклон головы на одну сторону, к плечу);
- вялость и сонливость;
- состояние ступора;
- кома (при данном симптоме низкий порог выживаемости);
- появление сыпи на коже, что указывает на прогресс синдрома;
- у пожилых пациентов меняется поведение, повышается уровень беспокойства, появляется бессонница, подозрительность;
- сосудистая недостаточность.
Симптомы у детей:
- раздражительность, плаксивость, отказ от груди;
- плохой аппетит;
- рвота;
- кожа и слизистые оболочки бледнеют, становятся синюшными, может присутствовать сыпь как при диатезе;
- температура, лихорадка;
- светобоязнь;
- ДВС-синдром;
- ригидность затылочных мышц (как классический симптом менингита).
У детей темпы развития заболевания могут быть медленными, у пожилых людей — стремительными (10-24 часа).
Лечение синдрома Уотерхауса-Фридериксена
Терапевтический подход при синдроме Уотерхауса-Фридериксена заключается в лечении шока, токсемии и бактериемии, а также восстановлении функции коры надпочечников при помощи заместительной гормональной терапии.
С шоковым состоянием медики борются следующим образом. Показано содержание больного в тепле, использование противошоковых препаратов и парентеральной жидкости в количестве от 3000 до 4000 куб.см. Дозу вводят в течение 25 часов. Рекомендуется внутривенное введение 500 мл плазмы, с повторным введением через двенадцать часов — так лучше проявляется осмотический эффект. Использование адреналина допускается в крайних случаях.
Токсикоз является основным сопутствующим эффектом синдрома, поскольку менингококки вырабатывают в кровь токсины. Рекомендуется введение антименингококковой сыворотки в дозировке от 60000 до 120000 единиц внутривенно в течение первых двадцати четырех часов лечения.
Лекарственные препараты для лечения синдрома Уотерхауса-Фридериксена:
- сульфаниламиды.
Например, сульфадиазин рекомендован при бактериемии. Начальная доза сульфадиазина колеблется от 5 до 8 г. В общей сложности в течение 24 часов больным дают от 25 до 30 г препарата. Оптимальный уровень препарата в крови составляет от 15 до 20 мг. Адренокортикальная заместительная гормональная терапия при синдроме направлена на борьбу с дисфункцией надпочечников в результате обширных кровоизлияний и некроза.
Источники статьи:
https://www.nejm.org/
https://en.wikipedia.org/
https://emedicine.medscape.com/
https://www.nlm.nih.gov/
https://www.britannica.com/
По материалам:
Copyright © 2016 Massachusetts Medical Society.
Wikimedia Foundation, Inc.
Francisco de Assis Aquino Gondim, MD, MSc, PhD, FAAN;
Chief Editor: Niranjan N Singh, MD, DM.
Meurer WJ, Lavoie FW. Central nervous system infections.
In: Marx JA, Hockberger RS, Walls RM,
et al, eds. Rosen’s Emergency Medicine:
Concepts and Clinical Practice. 7th ed. Philadelphia, PA:
Mosby Elsevier; 2009:chap 107.
Maitra A. The endocrine system. In:
Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Aster JC,
eds. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease.
8th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2009:chap 24.
White PC. Adrenocortical insufficiency.
In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB,
Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics.
19th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 569.
©2016 Encyclop?dia Britannica, Inc.
Смотрите также:
У нас также читают:
Источник
Синдром Уотерхауса-Фридериксена представляет собой надпочечниковую недостаточность. Она возникает внезапно, может поражать как взрослых, так и детей. У последних ведущий причиной (более 65% случаев) является заражение менингококками.
Источником является заболевший или носитель микробов. Путь передачи – воздушно-капельный, поэтому наибольшую опасность представляют больные с насморком. При появлении такого ребенка в детском коллективе попадание менингококка к здоровым детям происходит в 100 процентах случаев, но клинические проявления возникают у 1%.
У детей и новорожденных, помимо менингококков, молниеносный сепсис могут вызывать и стрептококки, стафилококки, скарлатина, дифтерии, корь.
Причины, которые чаще встречаются у взрослых:
- неправильное лечение гормонами при недостаточности надпочечников;
- стресс, операция, травма;
- перитонит (воспаление брюшины);
- системные аутоиммунные поражения;
- удаление надпочечника;
- тяжелая печеночная и почечная недостаточность;
- ВИЧ-инфекция, вирус Эбола, туберкулез, сифилис, цитомегаловирус;
- обширная пневмония, особенно у пожилых.
Тяжелые варианты течения менингококковой инфекции связаны с развитием токсического шока. Они встречаются у 20% заболевших и могут окончиться смертью пациентов в первые часы без экстренной помощи, особенно опасно их возникновение у новорожденных.
Отсутствие гормонального синтеза и секреции приводит к таким изменениям:
- теряется натрий и хлориды с мочой, уменьшается их поступление из кишечника;
- из-за выведения жидкости через почки, кишечник, при рвоте наступает обезвоживание;
- повышается концентрация калия в крови, что нарушает работу сердечной мышцы, она перестает поддерживать эффективное кровообращение;
- падает сахар в крови, снижается запас гликогена в печени и мышцах.
Заболевание начинается остро, больные или их близкие могут точно указать время появления первых симптомов. Через 3-5 часов пациент находится в полубессознательном состоянии. Резко повышается температура тела, возникает озноб, на коже можно заметить очаговые кровоизлияния, местами напоминающие трупные пятна.
Проявления инфекционно-токсического шока охватывают все системы, но наиболее тяжелые симптомы связаны с поражением сердечно-сосудистой, нервной и пищеварительной.
Трудность выявления синдрома Уотерхауса-Фридериксена состоит в том, что клинические проявления не отличаются специфичностью, а при исследовании крови и мочи на первом этапе диагностики также обнаруживают изменения, которые могут быть при любом токсико-инфекционном шоке. Назначают: общий анализ крови, мочи, биохимию крови, ЭКГ, посев крови, мазков из носоглотки; анализ крови на кортизол.
При всех случаях тяжелого сепсиса и критическом падении давления требуются глюкокортикоидные гормоны.
Если больному введены Дофамин или Норадреналин, Мезатон и растворы, а за час давление не повысилось, то показан Гидрокортизон или Солу кортеф по 1,3 мг/кг за час каждые 8 часов. После того, как удалось стабилизировать показатели на уровне не ниже 100/60 мм рт. ст., внутривенное капельное введение меняют на внутримышечное или таблетки в половинной дозе три раза в день. Затем под контролем давления количество гормонов постепенно уменьшается.
Одновременно назначается антибактериальная терапия, введение растворов для уменьшения интоксикации, корректируются электролитные, обменные нарушения, изменения системы свертывания крови.
Профилактика заболевания включает карантин в детском саду и наблюдение за теми, кто контактировал с больным.
Читайте подробнее в нашей статье о синдроме Уотерхауса-Фридериксена.
Причины развития
Синдром Уотерхауса-Фридериксена представляет собой надпочечниковую недостаточность. Она возникает внезапно, может поражать как взрослых, так и детей. У последних ведущий причиной (более 65% случаев) является заражение менингококками.
Источником является заболевший или носитель микробов. Путь передачи – воздушно-капельный, поэтому наибольшую опасность представляют больные с насморком. При появлении такого ребенка в детском коллективе попадание менингококка к здоровым детям происходит в 100 процентах случаев, но клинические проявления возникают у 1%.
У детей и новорожденных, помимо менингококков, молниеносный сепсис могут вызывать и стрептококки, стафилококки, скарлатина, дифтерии, корь. Кровоизлияние в ткань надпочечников с острой недостаточностью бывает при следующих заболеваниях:
- гемофилия;
- лейкоз;
- внутрисосудистое свертывание крови;
- злокачественные опухоли;
- тромбозы сосудов надпочечных желез.
Гемофилия
К причинам, которые чаще встречаются у взрослых, относятся:
- неправильное лечение гормонами при недостаточности надпочечников;
- стресс, операция, травма;
- перитонит (воспаление брюшины);
- системные аутоиммунные поражения;
- удаление надпочечника;
- тяжелая печеночная и почечная недостаточность;
- ВИЧ-инфекция, вирус Эбола, туберкулез, сифилис, цитомегаловирус;
- обширная пневмония, особенно у пожилых.
Рекомендуем прочитать статью об острой надпочечниковой недостаточности. Из нее вы узнаете о причинах синдрома острой надпочечниковой недостаточности, механизме развития, стадиях острой формы и видах криза при острой недостаточности надпочечников.
А здесь подробнее о хронической надпочечниковой недостаточности.
Патогенез синдрома Уотерхауса-Фридериксена при менингококковой инфекции
Тяжелые варианты течения менингококковой инфекции связаны с развитием токсического шока. Они встречаются у 20% заболевших и могут окончиться смертью пациентов в первые часы без экстренной помощи, особенно опасно их возникновение у новорожденных.
В ответ на проникновение в кровь микробов и токсинов надпочечники выделяют большое количество гормонов для того, чтобы помочь организму справиться с септическим процессом. Эта стадия быстро заканчивается истощением их коркового слоя.
Под действием бактериальных токсических соединений повреждаются стенки сосудов, происходит образование микротромбов. Кровяные сгустки потребляют много факторов свертывания, из-за этого их в крови становится недостаточно. По этой причине возникают кровоизлияния, в том числе и в надпочечные железы, мгновенно прекращается выделение гормонов в кровь.
Отсутствие гормонального синтеза и секреции приводит к таким изменениям:
- теряется натрий и хлориды с мочой, уменьшается их поступление из кишечника;
- из-за выведения жидкости через почки, кишечник, при рвоте наступает обезвоживание;
- повышается концентрация калия в крови, что нарушает работу сердечной мышцы, она перестает поддерживать эффективное кровообращение;
- падает сахар в крови, снижается запас гликогена в печени и мышцах.
Снижение уровня сахара в крови
Симптомы патологии
Заболевание начинается остро, больные или их близкие могут точно указать время появления первых симптомов. Через 3-5 часов пациент находится в полубессознательном состоянии. Резко повышается температура тела, возникает озноб, на коже можно заметить очаговые кровоизлияния, местами напоминающие трупные пятна.
Проявления инфекционно-токсического шока охватывают все системы, но наиболее тяжелые симптомы связаны с поражением сердечно-сосудистой, нервной и пищеварительной.
Сердечно-сосудистые нарушения
В клинической картине на первый план выходит сосудистая недостаточность:
- прогрессирует снижение давления крови;
- пульс учащается и становится слабым, нитевидным;
- кожа холодная на ощупь с синеватым оттенком;
- тоны сердца глухие;
- одышка.
Низкое поступление крови в почки вызывает прекращение фильтрации мочи и острую почечную недостаточность. Нарастание симптоматики приводит к шоковому состоянию. Если оно своевременно не распознано в первые часы, не начато противошоковое лечение, то практически неизбежным является летальный исход.
Неврологические изменения
В ткани головного мозга отмечается отечность, клетки теряют свою функциональную активность и из-за нарушений электролитного обмена, падения концентрации сахара в крови. Это проявляется:
- острой головной болью;
- ригидностью затылочных мышц (в положении лежа на спине трудно подбородком коснуться груди);
- эпилептическими припадками;
- бредовыми реакциями;
- помрачнением сознания;
- заторможенностью, ступором.
Желудочно-кишечные расстройства
Первое проявление синдрома – отвращение к пище, даже к ее виду и запаху. Возникшая тошнота быстро перерастает в неукротимую рвоту, присоединяется понос. Эти признаки вызывают тяжелое обезвоживание организма. Нередко у больного имеется симптоматика острого аппендицита, прободения язвы, панкреонекроза, непроходимости кишечника.
Нераспознанная надпочечниковая недостаточность и проведение в этой ситуации операции оканчивается почти всегда смертью больного.
Диагностика состояния
Трудность выявления синдрома Уотерхауса-Фридериксена состоит в том, что клинические проявления не отличаются специфичностью, а при исследовании крови и мочи на первом этапе диагностики также обнаруживают изменения, которые могут быть при любом токсико-инфекционном шоке:
- общий анализ крови – сгущение (повышение гемоглобина и эритроцитов), острое воспаление (лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, лимфоцитоз, ускорение СОЭ);
- анализ мочи – эритроциты, белок, цилиндры, бывает и ацетон;
- биохимия крови – низкий уровень натрия, глюкозы, хлоридов, повышение калия, азотистых соединений;
- ЭКГ – увеличен Т, заострен, широкий QRS, замедление проведения в предсердно-желудочковом узле из-за нарушения баланса электролитов.
Важными исследованиями, которые помогают поставить диагноз, являются:
- посев крови, мазков из носоглотки – наличие бактерий;
- анализ крови на кортизол – ниже 275 нмоль/л, после теста с синактеном менее, чем 250 единиц.
Лечение синдрома Уотерхауса-Фридериксена у детей и взрослых
Так как состояние угрожает жизни, а для специфических исследований требуется время, то при всех случаях тяжелого сепсиса и критическом падении давления требуются глюкокортикоидные гормоны.
Если больному введены Дофамин или Норадреналин, Мезатон и растворы, а за час давление не повысилось, то показан Гидрокортизон или Солу кортеф по 1,3 мг/кг за час каждые 8 часов. После того, как удалось стабилизировать показатели на уровне не ниже 100/60 мм рт. ст., то внутривенное капельное введение меняют на внутримышечное или таблетки в половинной дозе три раза в день. Затем под контролем давления количество гормонов постепенно уменьшается.
Одновременно назначается антибактериальная терапия, введение растворов для уменьшения интоксикации, корректируются электролитные, обменные нарушения, изменения системы свертывания крови.
Профилактика менингококковой инфекции
Если выявлен больной с менингококковой инфекцией, то в детском учреждении устанавливается карантин на 10 дней. Каждому, кто был в контакте проводится исследование мазков из носовых ходов и горла. На протяжении 15-20 дней они остаются под наблюдением педиатра по месту жительства. Необходим ежедневный осмотр кожи и носоглотки, измерение температуры, иногда рекомендуется применение антибактериальных препаратов с профилактической целью.
Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункции и гипофункции, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.
А здесь подробнее о гиперплазии надпочечников.
Синдром Уотерхауса-Фридериксена возникает при тяжелых инфекциях (чаще менингококковой), сепсисе, кровоизлиянии в надпочечнике. Из-за резкого прекращения поступления гормонов в кровь падает давление, возникает коматозное состояние, тяжелые электролитные и обменные нарушения.
При отсутствии неотложной помощи гибель больного является практически неизбежным итогом. Клинических проявлений и данных первичной лабораторной диагностики бывает недостаточно для выявления синдрома. Поэтому при резком падении давления на фоне септического процесса показаны глюкокортикоидные гормоны.
Полезное видео
Смотрите на видео о менингококковой инфекции:
Источник
Синдром Уотерхауса-Фридериксена (Waterhouse-Friderichsen) — синонимы, авторы, клиникаСинонимы синдрома Уотерхауса-Фридериксена. S. Friderichsen—Waterhouse. S. Marchand—Waterhouse—Friderichsen. S. Friderichsen—Waterhouse— Bamatter. Молниеносный менингококковый сепсис. Менингококковый сепсис у детей. Молниеносный острейший гиперергический сепсис. Апоплексия надпочечников. Острая недостаточность коры надпочечников. Определение синдрома Уотерхауса-Фридериксена. Очень остро протекающий сепсис с так называемой апоплексией или функциональной недостаточностью надпочечников. Авторы. Waterhouse Rupert — современный британский врач, род. в 1873 г. Friderichsen Carl — современный датский педиатр, род. в 1886 г. Marchand Felix — немецкий патолог, Лейпциг, 1846—1928. Впервые синдром описал в 1901 г. Ernest Gordon Graham Little. Waterhouse (1911) и Friderichsen (1918) описали случаи быстро протекавшего сепсиса с кровоизлияниями в надпочечники. Bamatter (Женева) установил, что наиболее частым возбудителем заболевания является менингококк. Симптоматология синдрома Уотерхауса-Фридериксена: Этиология и патогенез синдрома Уотерхауса-Фридериксена. Острейшая инфекция, чаще всего менингококками (острейший менингококковый сепсис). Удаление опухолей надпочечников может вызвать развитие аналогичной симптоматики. Смерть наступает от острой функциональной недостаточности коры надпочечников, которая в части случаев анатомически объясняется распространенными кровоизлияниями в надпочечниках. Однако то обстоятельство, что аналогичное заболевание может развиться без анатомически выявляемых поражений надпочечников, в настоящее время привело к взгляду на синдром, как на адаптационное заболевание коры надпочечников. Как указывает Jores, вопрос о том, является ли тяжелый сепсис первичным проявлением, а надпочечники поражаются вторично, или, наоборот, дело идет о вторичном сепсисе, до сих пор окончательно не решен. Большинство авторов, однако, считают, что недостаточность надпочечников является вторичным проявлением болезни. Jores отграничивает собственно S. Waterhouse—Friderichsen от аналогичных проявлений у новорожденных, поскольку у последних более или менее значительные кровоизлияния в надпочечниках часто могут быть следствием как физиологических, так и различных патологических факторов. Дифференциальный диагноз. Сепсис. Острые септические менингиты. Тяжелая острая пневмония. S. Debre—Fibiger (см.). S. Henoch (см.).
— Также рекомендуем «Синдром Вебера (Weber) — синонимы, авторы, клиника» Оглавление темы «Синдромы в медицине»:
|
Источник