Синдром укороченного qt у детей

Синдром укороченного qt у детей thumbnail

Величина интервала QT мало о чем говорит обычному человеку, но врачу она может многое рассказать о состоянии сердца пациента. Соответствие норме указанного интервала определяется на основании анализа электрокардиограммы (ЭКГ).

Базовые элементы электрической кардиограммы

Электрокардиограмма представляет собой запись электрической деятельности сердца. Этот метод оценки состояния сердечной мышцы известен давно и широко распространен из-за своей безопасности, доступности, информативности.

Записывает кардиограмму электрокардиограф на специальной бумаге, поделенной на клетки шириной и высотой в 1 мм. При скорости движения бумаги 25 мм/с сторона каждого квадрата соответствует 0,04 секунды. Нередко встречается и скорость движения бумаги 50 мм/с.

Электрическая кардиограмма состоит из трех базовых элементов:

  • зубцов,
  • сегментов,
  • интервалов.

Что необходимо знать об интервале QT на ЭКГ, норме его длины и отклонениях от нее

Зубец – это своеобразный пик, идущий либо вверх, либо вниз на линейном графике. На ЭКГ регистрируется шесть зубцов (P, Q, R, S, T, U). Первый зубец относится к сокращению предсердий, последний зубец не всегда присутствует на ЭКГ, поэтому его называют непостоянным. Зубцы Q, R, S показывают, как сокращаются сердечные желудочки. Зубец Т характеризует их расслабление.

Сегмент – это отрезок прямой линии между соседними зубцами. Интервалы представляют собой зубец с сегментом.

Для характеристики электрической деятельности сердца наибольшее значение имеют интервалы PQ и QT.

  1. Первый интервал – это время прохождения возбуждения по предсердиям и атриовентрикулярному узлу (проводящей системе сердца, расположенной в межпредсердной перегородке) до миокарда желудочков.
  1. Интервал QT отражает совокупность процессов электрического возбуждения клеток (деполяризации) и возвращения в состояние покоя (реполяризации). Поэтому интервал QT называют электрической систолой желудочков.

Почему длина интервала QT столь значима при анализе ЭКГ? Отклонение от нормы этого интервала свидетельствует о нарушении процессов реполяризации желудочков сердца, что в свою очередь может обернуться серьезными сбоями сердечного ритма, например, полиморфной желудочковой тахикардией. Так называют злокачественную аритмию желудочков, которая способна привести к внезапной смерти больного.

В норме продолжительность интервала QT находится в пределах 0,35-0,44 секунды.

 Величина интервала QT может изменяться в зависимости от множества факторов. Основные из них:

  • пол,
  • возраст,
  • частота сердечных сокращений,
  • состояние нервной системы,
  • электролитный баланс в организме,
  • время суток,
  • наличие в крови определенных лекарственных препаратов.

Выход продолжительности электрической систолы желудочков за пределы 0,35-0,44 секунды дает врачу основание говорить о протекании патологических процессов в сердце.

Синдром удлиненного интервала QT

Различаются две формы заболевания: врожденную и приобретенную.

Что необходимо знать об интервале QT на ЭКГ, норме его длины и отклонениях от нее

Врожденная форма патологии

Наследуется по аутосомно-доминантному (один из родителей передает ребенку дефектный ген) и аутосомно-рецессивному типу (оба родителя имеют дефектный ген). Дефектные гены нарушают функционирование ионных каналов. Специалисты классифицируют четыре вида этой врожденной патологии.

  1. Синдром Романо-Уорда. Наиболее часто встречается – приблизительно у одного ребенка на 2000 новорожденных. Характеризуется частыми приступами пируэтной тахикардии с непредсказуемой частотой сокращения желудочков.

Пароксизм может пройти самостоятельно, а может и перейти в фибрилляцию желудочков с внезапной смертью.

Для приступа характерны следующие симптомы:

  • бледность кожи,
  • учащенное дыхание,
  • судороги,
  • потеря сознания.

Больному противопоказаны физические нагрузки. Например, дети освобождаются от уроков физкультуры.

Лечат синдром Романо-Уорда медикаментозными и хирургическими методами. При медикаментозном способе врач назначает максимально приемлемую дозу бета-андреноблокаторов. Хирургическое вмешательство производится для коррекции проводящей системы сердца или установки кардиовертера-дефибриллятора.

  1. Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Не так распространен, как предыдущий синдром. В этом случае наблюдается:
  • более заметное удлинение интервала QT,
  • увеличение частоты приступов желудочковой тахикардии, чреватых смертью,
  • врожденная глухота.

Применяются в основном хирургические методы лечения.

  1. Синдром Андерсена-Тавила. Это редкая форма генетической, передаваемой по наследству болезни. Больной подвержен приступам полиморфной желудочковой тахикардии и двунаправленной желудочковой тахикардии. Патология четко дает знать о себе внешним видом больных:
  • низкий рост,
  • искривление позвоночника,
  • низкое расположение ушей,
  • аномально большое расстояние между глазами,
  • недоразвитие верхней челюсти,
  • отклонения в развитии пальцев рук.

Заболевание может протекать с различной степенью тяжести. Наиболее эффективным методом терапии считается установка кардиовертера-дефибриллятора.

  1. Синдром Тимоти. Встречается крайне редко. При этом заболевании наблюдается максимальное удлинение интервала QT. Каждые шесть больных из десяти с синдромом Тимоти имеют различные врожденные пороки сердца (тетрада Фалло, открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковых перегородок). Присутствуют разнообразные физические и психические аномалии. Средняя продолжительность жизни составляет два с половиной года.

Приобретенная форма патологии

Клиническая картина похожа по проявлениям на наблюдаемую при врожденной форме. В частности, характерны приступы желудочковой тахикардии, обмороки.

Приобретенный удлиненный интервал QT на ЭКГ может фиксироваться по разным причинам.

  1. Прием антиаритмических лекарств: хинидина, соталола, аймалина и других.
  2. Нарушение электролитного баланса в организме.
  3. Злоупотребление спиртными напитками нередко вызывает пароксизм желудочковой тахикардии.
  4. Ряд сердечно-сосудистых заболеваний вызывает удлинение электрической систолы желудочков.

Лечение приобретенной формы в первую очередь сводится к устранению причин, вызвавших ее.

Синдром короткого интервала QT

Тоже бывает либо врожденным, либо приобретенным.

Врожденная форма патологии

Вызывается довольно редким генетическим заболеванием, которое передается по аутосомно-доминантному типу. Укорочение интервала QT вызывают мутации в генах калиевых каналов, обеспечивающих ток ионов калия через мембраны клеток.

Симптомы заболевания:

  • приступы мерцательной аритмии,
  • приступы желудочковой тахикардии.

Исследование семей больных с синдромом короткого интервала QT показывает, что в них случались внезапные смерти родственников в молодом и даже младенческом возрасте из-за фибрилляции предсердий и желудочков.

Наиболее эффективным методом лечения врожденного синдрома короткого интервала QT считается установка кардиовертера-дефибриллятора.

Читайте также:  Как учить детей у которых синдромом дауна

Приобретенная форма патологии

  1. Кардиограф может отражать на ЭКГ укорочение интервала QT при лечении сердечными гликозидами в случае их передозировки.
  2. Синдром короткого интервала QT могут вызывать гиперкальциемия (повышенное содержание в крови кальция), гиперкалиемия (повышенное содержание в крови калия), ацидоз (смещение кислотно-щелочного баланса в сторону кислотности) и некоторые другие заболевания.

Терапия в обоих случаях сводится к устранению причин появления короткого интервала QT.

Загрузка…

Источник

Библиографическое описание:


Варданян, Я. Т. COVID-19 и повышение риска развития желудочковых аритмий у пациентов с синдромом удлиненного интервала QT / Я. Т. Варданян. — Текст : непосредственный // Молодой ученый. — 2020. — № 14 (304). — С. 99-102. — URL: https://moluch.ru/archive/304/68627/ (дата обращения: 15.06.2020).



Коронавирусная инфекция COVID-19 — тяжелое заболевание, в большей степени поражающее дыхательную систему. Может протекать бессимптомно, в форме ОРВИ легкого течения, а также в тяжелой форме, влекущей за собой тяжелые осложнения вплоть острого респираторного дистресс-синдрома, дыхательной недостаточности и риска смерти.

Синдром укороченного qt у детей

Рис.1 — источник [4]

С декабря 2019 г. вспышка пневмонии, вызванная новым коронавирусом SARS-CoV-2 и зародившаяся в Ухане, провинции Хубэй Китая, быстро распространилась по всему миру и уже 11 марта 2020 г. ВОЗ признала распространение Covid-19 пандемией.

SARS-CoV-2 имеет 79 % идентичности последовательностей с SARS-CoV, вирусом, который вызвал крупную вспышку в 2002–2003 гг.Как и в случае с SARS-CoV, SARS-CoV-2 использует рецептор ACE-2 для входа в клетку. [1–3]

На поверхности коронавируса локализуется гликопротеин S, функция которого заключается в прикреплении к рецептору ACE2 на поверхности клеток человека. Вирусный гликопротеин S содержит 2 субъединицы — S1 и S2. Субъединица S1 определяет тропизм вируса с помощью ключевого функционального домена RBD, а субъединица S2 опосредует слияние вируса с клеточной мембраной с помощью двух доменов HR1 и HR2. После проникновения вирусной РНК в клетку, происходит трансляция вирусных протеинов неструктурных протеинов nsp1-nsp16. (см. рис.1)

Влияние SARS-CoV-2 на RAAS. RAAS участвует в регуляции электролитного баланса организма. В ее работу вовлечены несколько ферментов. SARS-CoV-2 поражает ангиотензин-превращающий фермент-2 (ACE2), функция которого состоит в участии в синтезе Ангиотензина 1–9, цепь которого в дальнейшем укорачивается под действием ангиотензин-превращающего фермента, в результате чего образуется Ангиотензин 1–7. [5]

При входе SARS-CoV-2 в клетку, несущей на своей поверхности рецептор ACE-2, происходит разрушение клетки и выход новых вирусных частиц. Это приводит к тому, что ACE2 не может выполнить свою функцию в полном объеме, так как нет рецепторов. Вследствие этого почти весь объем образовавшегося из ангиотензиногена ангиотензин-1 отправляется лишь на синтез ангиотензина-2, что объясняет его высокое содержание в крови у пациентов, больных COVID-19.

A close up of text on a white background  Description automatically generated

Рис. 2. (составлено автором)

Ангиотензин-2 воздействует на AT1-рецепторы, локализованные в клубочковой зоне коры надпочечников, и опосредует синтез альдостерона.Одним из механизмов осуществления функции альдостерона является повышение экспрессии ENaCs (эпителиальных натриевых каналов) [6] в собирательных трубочках, что приводит и реабсорбции Na, а следом и воды, а также к повышению активности Na/K-АТФазы. При повышении активности Na/K-АТФазы происходит усиленный выход Na в просвет канальца и вход K в эпителиоциты собирательных трубочек. Секреция которого осуществляется через ROMK (renal outer medullary potassium channel).

Синдром удлиненного интервала QT — это заболевание,в основе которого лежит нарушение электрофизиологии кардиомиоцитов — удлинение потенциала действия. Данное заболевание может быть как приобретенным. так и врожденным. Патогенез заболевания состоит в нарушениях фаз плато и реполяризации, одной из причин которых является гипокалиемия и гипомагниемия.Гипокалиемия способствует удлинению интервала QT, так как происходит нарушение токов аномального (быстрая реполяризация) и задержанного (плато) выпрямления, то есть изменения потенциала действия происходит медленнее, чем в норме (см. рис.3) К чему это приводит? К возникновению желудочковых аритмий, опаснейшей формой, ассоциированной с удлинением интервала QT, является аритмия torsade de pointes, способная вызвать внезапную сердечную смерть (см.рис.2).

Синдром укороченного qt у детей

Рис.3. [7]

Заключение. Таким образом особую опасность COVID-19 представляет для пациентов с синдромом удлиненного интервала QT, так как на фоне гипокалиемии состояние больных может ухудшиться. Поэтому особенно важно при подтверждении коронавирусной инфекции, следить за электролитным балансом больного, не допустить снижение уровня калия ниже допустимого, а также по возможности стараться исключить назначение препаратов, удлиняющих интервал QT.

Литература:

1. Complete genome characterisation of a novel coronavirus associated with severe human respiratory disease in Wuhan, China, 2020.. Fan Wu, Su Zhao, Bin Yu, Yan-Mei Chen, Wen Wang, Yi Hu, Zhi-Gang Song, Zhao-Wu Tao, Jun-Hua Tian, Yuan-Yuan Pei, Ming-Li Yuan, Yu-Ling Zhang, Fa-Hui Dai, Yi Liu, Qi-Min Wang, Jiao-Jiao Zheng, Lin Xu, Edward C. Holmes, Yong-Zhen Zhang

2. Discovery of a novel coronavirus associated with the recent pneumonia outbreak in humans and its potential bat origin, 2020. Peng Zhou, Xing-Lou Yang, Xian-Guang Wang, Ben Hu, Lei Zhang, Wei Zhang, Hao-Rui Si, Yan Zhu, Bei Li, Chao-Lin Huang, Hui-Dong Chen, Jing Chen, Yun Luo, Hua Guo, Ren-Di Jiang, Mei-Qin Liu, Ying Chen, Xu-Rui Shen, Xi Wang, Xiao-Shuang Zheng, Kai Zhao, Quan-Jiao Chen, Fei Deng, Lin-Lin Liu, Bing Yan, Fa-Xian Zhan, Yan-Yi Wang, Gengfu Xiao, Zheng-Li Shi

Читайте также:  Синдром эмоционального сгорания в профессиональной деятельности

  1. Genomic Characterisation and Epidemiology of 2019 Novel Coronavirus: Implications for Virus Origins and Receptor Binding, 2020. Roujian Lu, Xiang Zhao, Juan Li Peihua Niu, Bo Yang, Honglong Wu, Wenling Wang, Hao Song, Baoying Huang, Na Zhu, Yuhai Bi, Xuejun Ma, Faxian Zhan, Liang Wang, Tao Hu, Hong Zhou, Zhenhong Hu, Weimin Zhou, Li Zhao, Jing Chen, Yao Meng, Ji Wang, Yang Lin, Jianying Yuan, Zhihao Xie, Jinmin Ma, William J Liu, Dayan Wang, Wenbo Xu, Edward C Holmes, George F Gao, Guizhen Wu, Weijun Chen, Weifeng Shi, Wenjie Tan
  2. The Origin, Transmission and Clinical Therapies on Coronavirus Disease 2019 (COVID-19) Outbreak — An Update on the Status Yan-Rong Guo, Qing-Dong Cao, Zhong-Si Hong, Yuan-Yang Tan, Shou-Deng Chen, Hong-Jun Jin, Kai-Sen Tan, De-Yun Wang, Yan Yan
  3. COVID-19 and the Renin-Angiotensin System, 2020.Line Malha, Franco B. Mueller, Mark S. Pecker, Samuel J. Mann, Phyllis August, Peter U. Feig∗,’Correspondence information about the author Peter U. FeigEmail the author Peter U. Feig.
  4. Palmer, LG; Frindt, G (2000). «Aldosterone and potassium secretion by the cortical collecting duct”. Kidney International. 57 (4): 1324–8.
  5. Балезина, О. П. Основы физиологии возбудимых клеток [Текст] / О. П. Балезина, И. Ю. Сергеев, А. Е. Гайдуков. — Москва: Изд-во Московского ун-та, 2014.

Основные термины (генерируются автоматически): RAAS, RBD, ROMK, повышение активности, удлинение интервала, удлиненный интервал.

Источник

Здравствуйте, Александр Иванович! Врач была обеспокоена высоким показателями куте на холтере, и после. Я тоже читала, что бетаблокаторы при определенном типе не подходят, они(врачи) видимо решили перестраховаться. Просто странно все это, жили 12 лет, пол своей жизни занимался спортом, по 5 км в день, 6 раз в неделю плюс тренировка на суше, на плохое самочувствие не жаловался никогда, болеет редко, обмороков не было.Глухих в семье не было.
С декабря принимаем рыбий жир с сайта айхерб, по 1 капсуле утром. фото банок прилагаю. С ноября разово, по 1-2 таблетке, давала зиртек, пропил в феврале 10 таблеток ликопида. простыл, долго держалась температура 37.2, 36.8, 37.1, 37.9…около недели. Также был насморк, котрый тоже долго лечили. Капли риностоп, снуп с морской водой, риномарис. за месяц 2 флакона он в себя израсходовал. Промывали нос морской водой (морская соль+вода). С рождения страдает атопическим дерматитом, поэтому чай дома без сахара, каша(овсянка, или смеси 5-7 злаков) на молоке с водой(60/40) без соли и сахара. Хлеб черный и белый, батон в малых количествах. Пельмени и вареники самолепные(фарш из покупного мяса, смесь говядина-свинина), картофель выращен на даче. Гарнир-гречка, макароны, изредка жарен.картошка, рис, пюре, отварной картофель.
Суп из курицы-харчо, вермешелевый, щи и борщ(добавляю уксус 9% столов.ложку на 3 литра),рассольник, гороховый, грибной суп,брокколи, рыбные котлеты из путасу(собсв.производства), тефтели(готовим сами из мяса) Помимо этого, когда шел с тренировки, ел сухарики, чипсы, дешевые газированные напитки из ФиксПрайса. Денег у него карманных нет. Даю раз в неделю, а так друзья угощают.
Последнее время использую для приготовления пищи морскую соль..примерно месяц.Едим аджику домашнюю(помидор, слад.крас.перец, острый перец, чеснок, сахар, уксус 9%, расти.масло, соль)
Также домашняя выпечка(манник с какао, венское печенье, хворост, орещки со сгущенкой вареной)
Вареные яйца , салат из кальмар, квашеная капуста(домашняя)
Ест много яблок,бананы,памело, иногда апельсины,грейпфрукт, виноград киш-миш.Свекла с чесноком и майонезом. Ест сырую морковь(с дачи),
раз в неделю плитку шоколада
Пьет молоко, цикорий сублимированный (стал пить с января, он с содержанием инулина более 30%), иногда попивал обычный кофе, пока я на раоте и не вижу,и много воды из фильтра (кассета барьер N6, для жесткой воды) иногда из под крана. Чай на тренировку брал с лимоном и просто сладкий.
С января в школе перестали кормить бесплатно и он брал с собой бутерброды, либо с мясом (карбонат варено-копченый, колбаса вареная молочная, сырокопченая), также на хлеб мазал сливочный творожный сыр(хохланд и альметте). Пить брал чай, воду, варила компоты домашние, (черноплод.рябина и яблоки, иногда вместо яблок-клюква). Также последнее время ел орехи-арахис, грецкий орех, фундук. И дома и в школу в контейнере брал.
Из приправ черн.перец и лавр.лмст в суп.Есть еще адыгейская соль, но я только раз успела с ней мясо приготовить.Также маринованные огурчики ест иногда(домашние). Когда ездим в большой город, там естественно еда в макдональсе присутствует, но это день в 2-3 месяца.
С 18 апреля ему дают метопролол, давление меряют каждые 2 часа, в основном оно 120/70….вчера было 130/70, но сегодня опять 121/69. Чувствует себя хорошо. Сегодня пьет уже не половинку таблетки, а целую. Видимо дозу увеличивают. Ребенок лежит один, в другом городе за 350 км от меня. С лечащим врачом общаюсь по телефону.
анализ крови на электролиты (К, Na, Ca, Cl) я не знаю делали или нет, завтра все спрошу у врача
— ЭхоКГ (УЗИ сердца) делали 19 апреля, и я не спросила, и врач ничего не сказала. Завтра также у нее все узнаю.
В 2017 году мы полностью обследовались, так как поступали в Кадетское училище, по здоровью прошли, но к сожалению не набрали достаточного количества баллов. У сына только гиперметропия слаб.степени, зрение 1.2 на оба глаза. Также по УЗИ сердцу-удлинен евстахиев клапан, но это не патология, нам сказали это просто такая особенность.
Поеду за сыном, хочу взять копии всех обследований. Пока у меня только экг …
это ссылка на экг за 18.04.2019, в прошлый раз 2 фрагмента не поместилось, поэтому сейчас все 4 прикладываю.

Читайте также:  Маркеры узи плода с синдромом дауна

18.04.2019 полностью

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Фото рыбьего жира с сайта Айхерб

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Источник

Здравствуйте! Понимаете, каждый элемент, каждое изменение на ЭКГ зубцов ли, интервалов ли в подавляющем случае изменяется не сам по себе, а в связи с некими, понимаемыми нами или не понимаемыми, причинами, особенностями состояния здоровья ребёнка. Ну а некие эти причины надо пытаться понять. С одной стороны, те изменения интервала QT, которые отмечаются на ЭКГ, критически плохими не являются. С другой стороны, на второй ЭКГ отмечается тахикардия — частый пульс в связи с плачем ребёнка. Тахикардия тоже причина для удлинения QT. На первой ЭКГ, что выполнена в 11 месяцев обращает внимание фраза из заключения: «Нарушение процессов реполяризации в миокарде желудочков«. Без картинки ЭКГ я не могу составить впечатление об этих нарушениях, не могу говорить о том, сколь сложны и неприятны для ребёнка такие нарушения. Однако, на эти нарушения внимание не обращено. На второй ЭКГ фразы о нарушении реполяризации — иначе говоря, по-русски, нарушении обменных процессов в сердечной мышце, фразы об этом нет. А удлинение QT — это тоже элемент нарушения реполяризации. И учитывая это, мне представляется неубедительным — ожидать возвращения QT к норме просто выполняя ещё и ещё одну ЭКГ через некие промежутки времени — в 3 месяца или иные. В конечном счёте доктор же ничем не лечит ребёнка (да и не знаю, необходимо ли лечение), а просто ожидает нормализации QT. За время простого ожидания может присоединиться ещё какое-то изменение ЭКГ, вновь стать оправданной фраза о нарушении реполяризации, возникнуть обращающая на себя внимание аритмия и прочее. Повторю, подавляющее большинство изменений ЭКГ — следствие каких-либо больших или малюсеньких нарушений в работе иных систем, иных, помимо сердца, органов. К примеру просто, некоторое удлинение QT может быть связано (но, без частого пульса) с недостатком калия или кальция в сердечной мышце. А такой недостаток может быть связан, например, с некими проблемами пищеварения, некими проблемами отделения желчи из желчного пузыря. Это, к примеру. Например, вопрос: а мраморность кожи сейчас отсутствует? Она один раз отмечалась невропатологом на приёме — пишете вы. Так она один раз отмечалась, а потом перестала отмечаться, но при этом сохраняется? Или мраморность один раз отмечалась, а потом прошла и отмечать её стало не нужно? А мраморность, например, следствие недостатка в организме витамина В1. А недостаток этого витамина следствие, опять же, проблем пищеварения — неактивность или недостаток естественных кишечных микроорганизмов. Такое, конечно, бывает — но это-то не норма тоже. Тоже требует коррекции какой-то, то бишь лечения. И опять же, к вашему вопросу — а давно было перенесено ОРВИ? Удлинение QT может сохраниться и после ОРВИ. Короче, наверное запутал вас. Волноваться за жизнь дочери вам не надо. Точно. Менять жизнь ребёнка… Ну, в чём-то, возможно, надо — только вот, конечно, звуки и эмоции как-то особенно сдержаны быть не должны. Конечно, громкие звуки (что вы имеете в виду — рок-метал, что ли?) и сильные эмоции (опять же — что? безудержное веселье взрослых при ребёнке?) системой и так быть не должны. Рост ребёнка никакого отношения к нарушениям длины QT не имеет. А о возможных причинах такого удлинения я вам целое письмо написал. Единственно, повторюсь — беспокоиться за подобное удлинение, но не искать-анализировать причины удлинения, просто дожидаясь следующих кардиограмм — с моей точки зрения неоправданно. С уважением Ю.К.       

Источник