Синдром удлиненного интервала qt диагностика
— Диагноз наследственного СУИQT может быть также поставлен при повторной регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc до 480 — 499 мс у пациентов с синкопальными состояниями неясного генеза, при отсутствии генетической мутации и других причин удлинения интервала QT. [22]
Уровень убедительности I (уровень достоверности C)
Комментарий: Поскольку удлинение интервала QT может носить преходящий характер, в диагностике заболевания имеют значение продолжительная регистрация ЭКГ (например, суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру; данный метод особенно информативен у больных СУИQT 2-го и 3-го типов, поскольку у больных этими формами заболевания наибольшее увеличение длительности интервала QT отмечают обычно в ночное время).
— При выявлении СУИQT рекомендовано проведение комплекса инструментальных обследований для исключения преходящих причин (т.е., проведение дифференциальной диагностики между врожденной и приобретенными формами СУИQT). [22]
Уровень убедительности I (уровень достоверности C)
Комментарий: удлинение интервала QT может быть вызвано целым рядом факторов, приводящих к замедлению процессов реполяризации миокарда желудочков. К ним относятся:
— брадикардия, обусловленная дисфункцией синусового узла или АВ блокадой;
— гипотиреоз;
— нарушения электролитного обмена (гипокалемия, гипомагнемия) вследствие применения диуретиков или патологии надпочечников (синдром Конна), а также профузной диареи или неукротимой рвоты;
— нарушения белкового питания (длительное «диетическое» голодание, нервная анорексия, парентеральное питание и др.);
— острый инфаркт миокарда;
— внутричерепное кровоизлияние
— интоксикация фосфорорганическими соединениями;
— прием лекарственных препаратов.
— Для диагностики наследственного СУИQT в сомнительных случаях целесообразны провокационные пробы. [22]
Уровень убедительности IIa (уровень достоверности C)
Комментарий: В целях обеспечения безопасности пациента и повышения диагностической значимости, существует ряд требований, которые должны быть учтены при проведении данных диагностических исследований. Поскольку в ходе исследований возможна индукция опасных для жизни нарушений ритма сердца, все провокационные пробы должны проводиться опытным медицинским персоналом при непрерывной регистрации ЭКГ (следует производить мониторирование ЭКГ до полной нормализации индуцированных в ходе исследования изменений ЭКГ, при проведении фармакологических провокационных проб — не менее 30 мин после окончания введения препарата) и систематическом измерении АД больного, в условиях непосредственной доступности необходимого для сердечно-легочной реанимации оборудования [включая дефибриллятор] и возможности незамедлительного вызова врача-реаниматолога. Проведение нагрузочных проб должны осуществлять физически тренированные сотрудники, способные уберечь пациента от падения в случае возникновения гемодинамического коллапса при индукции желудочковых аритмий.
Провокационные пробы далеко не всегда вызывают типичные для конкретного заболевания изменения ЭКГ. Пограничные изменения не должны расцениваться как диагностически значимые. В случае пограничных изменений ЭКГ или отрицательного результата исследования при большой вероятности заболевания (характерная клиническая картина, результаты генетических исследований) целесообразно проведение другой провокационной пробы.
Для выявления СУИQT используют следующие провокационные пробы.
— Активная ортостатическая проба. Оценка динамики интервала QT при регистрации ЭКГ в ходе ортостатической пробы обладает диагностической значимостью, позволяя в ряде случаев выявить больных СУИQT. После перехода в вертикальное положение отмечается умеренное увеличение частоты синусового ритма, при этом у здоровых пациентов длительность интервала QT уменьшается, а у больных СУИQT (особенно 2-го типа) продолжительность интервала QT уменьшается менее существенно, не изменяется или увеличивается.
— Проба с дозированной физической нагрузкой на велоэргометре или тредмиле. Наиболее информативна оценка длительности интервала QT в период восстановления. Длительность интервала QTc > 445 мс в конце периода восстановления (спустя 4 минуты после окончания нагрузки) характерна для больных СУИQT 1-го и 2-го типов. При этом длительность интервала QTc < 460 мс в начале периода восстановления позволяет отличить больных СУИQT 2-го типа от больных СУИQT 1-го типа.
— Фармакологические провокационные пробы:
Проба с адреналином (эпинефрином). Позволяет выявить больных СУИQT1, поскольку при этой форме заболевания при проведении инфузии адреналина отмечается парадоксальное увеличение длительности интервала QT. Предложены 2 протокола проведения данной пробы: протокол Шимицу (Schimizu), в ходе которого вслед за болюсным введением осуществляется кратковременная инфузия адреналина, и протокол Мейо (Mayo), в соответствии с которым осуществляется внутривенная инфузия постепенно увеличиваемой дозы адреналина. Оба этих протокола обладают сопоставимыми чувствительностью и специфичностью, хорошо переносятся и редко сопровождаются нежелательными реакциями. Проба расценивается как положительная при увеличении длительности интервала QT > 30 мс на фоне инфузии адреналина в дозе до 0,1 мкг/кг в мин. Следует отметить, что правильное измерение длительности QT на фоне инфузии адреналина часто затруднено изменениями морфологии зубцов T, особенно если при этом регистрируются высокоамплитудные волны U. Сопутствующий прием 
снижает диагностическую значимость пробы. Среди нежелательных реакций, возникающих на фоне инфузии адреналина, необходимо упомянуть артериальную гипертензию и индукцию опасных для жизни нарушений ритма. Диагностическое исследование должно быть прекращено при повышении систолического АД > 200 мм рт.ст. (или при меньших значениях в случаях, если артериальная гипертензия сопровождается выраженными клиническими проявлениями), возникновении рецидивирующих неустойчивых пробежек или индукции устойчивого пароксизма ЖТ. В случае возникновения клинически значимых нежелательных эффектов целесообразно применение короткодействующих 
, вводимых внутривенно.
Проба с аденозином. Больным СУИQT характерно увеличение продолжительности интервалов QT > 410 мс и QTc > 490 мс, регистрируемые во время минимальной частоты сердечных сокращений при индуцированной аденозином брадикардии. В настоящее время диагностическая значимость данной пробы изучена на ограниченном количестве больных генетически подтвержденным СУИQT, поэтому интерпретация полученных в ходе исследования результатов требует осторожности.
СУИQT следует дифференцировать от других возможных причин синкопальных состояний, учитывая относительно молодой возраст больных, прежде всего, от эпилепсии и вазовагальных обмороков, а также от других врожденных желудочковых нарушений ритма сердца.
Открыть полный текст документа
Источник
Величина интервала QT мало о чем говорит обычному человеку, но врачу она может многое рассказать о состоянии сердца пациента. Соответствие норме указанного интервала определяется на основании анализа электрокардиограммы (ЭКГ).
Базовые элементы электрической кардиограммы
Электрокардиограмма представляет собой запись электрической деятельности сердца. Этот метод оценки состояния сердечной мышцы известен давно и широко распространен из-за своей безопасности, доступности, информативности.
Записывает кардиограмму электрокардиограф на специальной бумаге, поделенной на клетки шириной и высотой в 1 мм. При скорости движения бумаги 25 мм/с сторона каждого квадрата соответствует 0,04 секунды. Нередко встречается и скорость движения бумаги 50 мм/с.
Электрическая кардиограмма состоит из трех базовых элементов:
- зубцов,
- сегментов,
- интервалов.
Зубец – это своеобразный пик, идущий либо вверх, либо вниз на линейном графике. На ЭКГ регистрируется шесть зубцов (P, Q, R, S, T, U). Первый зубец относится к сокращению предсердий, последний зубец не всегда присутствует на ЭКГ, поэтому его называют непостоянным. Зубцы Q, R, S показывают, как сокращаются сердечные желудочки. Зубец Т характеризует их расслабление.
Сегмент – это отрезок прямой линии между соседними зубцами. Интервалы представляют собой зубец с сегментом.
Для характеристики электрической деятельности сердца наибольшее значение имеют интервалы PQ и QT.
- Первый интервал – это время прохождения возбуждения по предсердиям и атриовентрикулярному узлу (проводящей системе сердца, расположенной в межпредсердной перегородке) до миокарда желудочков.
- Интервал QT отражает совокупность процессов электрического возбуждения клеток (деполяризации) и возвращения в состояние покоя (реполяризации). Поэтому интервал QT называют электрической систолой желудочков.
Почему длина интервала QT столь значима при анализе ЭКГ? Отклонение от нормы этого интервала свидетельствует о нарушении процессов реполяризации желудочков сердца, что в свою очередь может обернуться серьезными сбоями сердечного ритма, например, полиморфной желудочковой тахикардией. Так называют злокачественную аритмию желудочков, которая способна привести к внезапной смерти больного.
В норме продолжительность интервала QT находится в пределах 0,35-0,44 секунды.
Величина интервала QT может изменяться в зависимости от множества факторов. Основные из них:
- пол,
- возраст,
- частота сердечных сокращений,
- состояние нервной системы,
- электролитный баланс в организме,
- время суток,
- наличие в крови определенных лекарственных препаратов.
Выход продолжительности электрической систолы желудочков за пределы 0,35-0,44 секунды дает врачу основание говорить о протекании патологических процессов в сердце.
Синдром удлиненного интервала QT
Различаются две формы заболевания: врожденную и приобретенную.
Врожденная форма патологии
Наследуется по аутосомно-доминантному (один из родителей передает ребенку дефектный ген) и аутосомно-рецессивному типу (оба родителя имеют дефектный ген). Дефектные гены нарушают функционирование ионных каналов. Специалисты классифицируют четыре вида этой врожденной патологии.
- Синдром Романо-Уорда. Наиболее часто встречается – приблизительно у одного ребенка на 2000 новорожденных. Характеризуется частыми приступами пируэтной тахикардии с непредсказуемой частотой сокращения желудочков.
Пароксизм может пройти самостоятельно, а может и перейти в фибрилляцию желудочков с внезапной смертью.
Для приступа характерны следующие симптомы:
- бледность кожи,
- учащенное дыхание,
- судороги,
- потеря сознания.
Больному противопоказаны физические нагрузки. Например, дети освобождаются от уроков физкультуры.
Лечат синдром Романо-Уорда медикаментозными и хирургическими методами. При медикаментозном способе врач назначает максимально приемлемую дозу бета-андреноблокаторов. Хирургическое вмешательство производится для коррекции проводящей системы сердца или установки кардиовертера-дефибриллятора.
- Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Не так распространен, как предыдущий синдром. В этом случае наблюдается:
- более заметное удлинение интервала QT,
- увеличение частоты приступов желудочковой тахикардии, чреватых смертью,
- врожденная глухота.
Применяются в основном хирургические методы лечения.
- Синдром Андерсена-Тавила. Это редкая форма генетической, передаваемой по наследству болезни. Больной подвержен приступам полиморфной желудочковой тахикардии и двунаправленной желудочковой тахикардии. Патология четко дает знать о себе внешним видом больных:
- низкий рост,
- искривление позвоночника,
- низкое расположение ушей,
- аномально большое расстояние между глазами,
- недоразвитие верхней челюсти,
- отклонения в развитии пальцев рук.
Заболевание может протекать с различной степенью тяжести. Наиболее эффективным методом терапии считается установка кардиовертера-дефибриллятора.
- Синдром Тимоти. Встречается крайне редко. При этом заболевании наблюдается максимальное удлинение интервала QT. Каждые шесть больных из десяти с синдромом Тимоти имеют различные врожденные пороки сердца (тетрада Фалло, открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковых перегородок). Присутствуют разнообразные физические и психические аномалии. Средняя продолжительность жизни составляет два с половиной года.
Приобретенная форма патологии
Клиническая картина похожа по проявлениям на наблюдаемую при врожденной форме. В частности, характерны приступы желудочковой тахикардии, обмороки.
Приобретенный удлиненный интервал QT на ЭКГ может фиксироваться по разным причинам.
- Прием антиаритмических лекарств: хинидина, соталола, аймалина и других.
- Нарушение электролитного баланса в организме.
- Злоупотребление спиртными напитками нередко вызывает пароксизм желудочковой тахикардии.
- Ряд сердечно-сосудистых заболеваний вызывает удлинение электрической систолы желудочков.
Лечение приобретенной формы в первую очередь сводится к устранению причин, вызвавших ее.
Синдром короткого интервала QT
Тоже бывает либо врожденным, либо приобретенным.
Врожденная форма патологии
Вызывается довольно редким генетическим заболеванием, которое передается по аутосомно-доминантному типу. Укорочение интервала QT вызывают мутации в генах калиевых каналов, обеспечивающих ток ионов калия через мембраны клеток.
Симптомы заболевания:
- приступы мерцательной аритмии,
- приступы желудочковой тахикардии.
Исследование семей больных с синдромом короткого интервала QT показывает, что в них случались внезапные смерти родственников в молодом и даже младенческом возрасте из-за фибрилляции предсердий и желудочков.
Наиболее эффективным методом лечения врожденного синдрома короткого интервала QT считается установка кардиовертера-дефибриллятора.
Приобретенная форма патологии
- Кардиограф может отражать на ЭКГ укорочение интервала QT при лечении сердечными гликозидами в случае их передозировки.
- Синдром короткого интервала QT могут вызывать гиперкальциемия (повышенное содержание в крови кальция), гиперкалиемия (повышенное содержание в крови калия), ацидоз (смещение кислотно-щелочного баланса в сторону кислотности) и некоторые другие заболевания.
Терапия в обоих случаях сводится к устранению причин появления короткого интервала QT.
Загрузка…
Источник
Здоровье человека – основная составляющая нормальной и качественной жизни. Но не всегда мы чувствуем себя здоровыми. Проблемы могут возникнуть по разным причинам, и их важность также может быть различной. Например, обычная простуда не вызывает у людей опасений, она быстро лечится и не причиняет особого ущерба общему здоровью. Но вот если проблемы возникают с внутренними органами, это уже более опасно для жизни и надолго ухудшает наше самочувствие.
В последнее время очень много людей жалуются на проблемы с сердцем и чаще всего это распространенные заболевания, которые легко лечить и диагностировать. Но бывают случаи, когда у пациента обнаруживается синдром удлиненного интервала QT. В медицине этим термином называют выраженное или приобретенное состояние человека, сопровождающееся увеличением продолжительности данного интервала на отрезке кардиограммы. Причем к данному синдрому приписывают лишь удлинения более 55 мс от нормальных показателей. Причем когда заболевание развивается, показатели отклонения данного интервала могут составлять более 440 мс.
Проявления
В большинстве случаев для самого пациента это заболевание проходит бессимптомно, и самостоятельно обнаружить его практически невозможно. В основном у людей с этим диагнозом нарушаются процессы реполяризации и деполяризации, в связи с изменением симметричной иннервации сердца. Заметить это можно только в процессе исследований, на основании данных аппаратуры различного рода. Главным фактором, обуславливающим такое состояние, является электрическая нестабильность сердечной мышцы.
Люди, у которых синдром удлиненного интервала QT, при неэффективном лечении или его отсутствии могут заболеть фибрилляцией желудочков или желудочковой тахикардией. Эти осложнения намного опаснее для жизни пациентов и несут ущерб общему состоянию. В связи с этим при подозрении на наличие этого заболевания следует немедленно заняться своим здоровьем, иначе могут возникнуть нехорошие последствия. К тому же осложнения при этом заболевании довольно серьезные. Они могут привести не только к нарушению работоспособности и ухудшению общего самочувствия пациента, но и к летальному исходу.
Виды
В медицине уже давно исследуется такое отклонение, и с годами ученым удается узнать о нем все больше. Это заболевание разделяют на два вида, а именно приобретенный и врожденный синдром удлинения интервала QT. Определить, какой именно тип у пациента, можно только методом исследований. При врожденном нарушении идет проблема со сбоем генетического кода. При приобретенном на развитие болезни могут влиять различные факторы.
Формы
Также выделяют определенные виды протекания болезни:
- Скрытая форма. Для нее характерны нормальные показатели интервала во время обследования, и первый же приступ синкопе вызывает внезапный летальный исход.
- Наблюдаются приступы синкопе, но интервал QT во время проверки не удлинен.
- Удлинение интервала изолировано и не отражается в анамнезе.
- Синкопальные состояния протекают с удлинением показателя QT, превышающем норму на 440 мс и выше.
Причины
Множество факторов могут повлиять на развитие этого заболевания. Так, например, оно начинает развиваться из-за наследственных заболеваний, в том числе и синдрома Р-У. В таком случае очень частыми являются приступы потери сознания, которые собственно и приводят к развитию данной болезни. А также синдром Е-Р-Л, если у пациента врожденная глухота. С чем связанно такое сочетание симптомов и как именно оно провоцирует развитие болезни, ученым выяснить пока не удалось.
Также мутация генов может вызвать развитие данного заболевания. Это самая основная причина врожденного заболевания, но в некоторых случаях оно проявляется не сразу, а уже в зрелом возрасте, после перенесенных стрессов. Обычно именно проблемы с синтезом белков в натриевых и калиевых каналах становятся факторами, провоцирующими синдром удлиненного интервала QT. Причина может крыться в побочном действии приема некоторых медикаментов. Больше всего угрозу несут сильные антибиотики, которые пациент может принимать для лечения других заболеваний.
Вызвать болезнь могут нарушения метаболизма или диеты, направленные на снижение калорий в пище. Истощение организма в таких ситуациях может отразиться не только на сердце. Поэтому подобные диеты лучше согласовывать с врачом и постоянно находиться под его наблюдением. Истощение может привести к осложнению некоторых сердечно-сосудистых заболеваний, таких как ишемическая болезнь или пролапс митрального клапана. Синдром иногда развивается из-за патологий ЦНС и при вегетососудистой дистонии, а также других нарушениях вегетативной нервной системы.
Симптомы
Есть особые признаки, которые говорят о том, что у пациента присутствует синдром удлиненного интервала QT. Симптомы этого заболевания следующие:
- Потеря сознания продолжительностью от пары минут до четверти часа. В некоторых случаях приступ может длиться до двадцати минут.
- Судороги при синоптических состояниях, похожие на приступы эпилепсии внешне, но процессы, провоцирующие их совсем другие.
- Внезапная слабость в теле, сопровождающаяся потемнением в глазах.
- Сильное сердцебиение даже при отсутствии физической деятельности или эмоциональных стрессов.
- Боли в грудной клетке различного характера, продолжающиеся во время ускоренного сердцебиения, а также сопутствующие им обмороки или головокружения и онемение рук и ног.
Диагностика
Очень часто синдром удлиненного интервала QT, у детей в особенности, протекает без симптомов. В такой ситуации пациент может чувствовать себя абсолютно здоровым и внезапно умереть. Поэтому если человек находится в зоне риска заболевания, то необходимо регулярно обследоваться у врача, чтобы исключить возможность развития болезни. Чтобы диагностировать заболевание, современная медицина использует несколько методов.
Если есть подозрения, что у пациента синдром удлиненного интервала QT и проблемы со здоровьем явно указывают на это, то электрокардиография – это самое важное исследование, позволяющее определить болезнь. Проводя его во время приступа, аппарат покажет признаки желудочковой тахикардии, переходящей в фибрилляцию желудочков. Именно этот метод является основным при определении формы заболевания.
Есть также еще одно исследование, которое позволяет выявить синдром удлиненного интервала QT. Его проводят в течение суток. Поэтому называется оно суточным мониторированием ЭКГ. Исследование позволяет зафиксировать сердечную деятельность пациента в течение этого периода. К его телу прилепляют небольшой аппарат, который фиксирует показания работы сердца, и после его снятия, специалист занимается расшифровкой записанных устройством данных. Они позволяют определить, есть ли у пациента выраженная ригидная брадикардия, изменяется ли морфология зубца Т, а также есть ли нарушения процессов реполяризации миокарда и желудочковая экстрасистолия.
Лечение
Если у пациента был выявлен синдром удлиненного интервала QT, лечение должно быть комплексным и адекватным, ведь только так можно предотвратить развитие осложнений, которые опасны для здоровья и могут нести летальный исход.
Медикаментозная терапия
Вылечить болезнь можно, используя антиаритмические препараты. Правильно подобранный медикаментозный курс позволит не только устранить симптомы данного заболевания, но и на длительный период стабилизирует работу сердечно-сосудистой системы. Это один из методов, позволяющих вылечить врожденный синдром удлиненного интервала QT LQTS.
Хирургическое лечение
Если у пациента есть риск угрозы жизни из-за аритмии при данном заболевании, специалисты рекомендуют имплантацию электрокардиостимулятора. Его работа заключается в нормализации частоты сокращений сердечной мышцы. Современная медицина разработала специальные устройства, которые определяют патологическое отклонение в работе сердца. Недуг может быть вызван извне. При физических нагрузках, например, устройство не будет реагировать. Но вот если импульсы будут нести патологический характер, он нормализует работу органа.
Операция при таком заболевании, как синдром удлиненного интервала QT, несложная и достаточно безопасная. Кардиостимулятор закрепляют слева от большой грудной мышцы. От него идут электроды, которые хирурги закрепляют на необходимом участке, проводя их через подключичную вену. Устройство можно настраивать посредством программатора. С его помощью можно изменять параметры стимуляции сердца, в зависимости от личных характеристик пациента. Включение прибора будет происходить каждый раз, когда работа сердечной мышцы будет выходить за рамки заданных параметров.
Заключение
Данное заболевание не всегда можно диагностировать, поскольку оно редко проявляется выраженно. Но при этом угроза здоровью пациента очень большая. Поэтому если есть хотя бы незначительный риск его появления, стоит постоянно проходить обследования и консультироваться со специалистами.
Если же диагноз подтвердился, то необходимо комплексное и полноценное лечение этого заболевания, ведь оно может привести к летальному исходу.
Источник