Синдром туретта прогноз и лечение
Синдром Туретта – неврологическое расстройство, относящееся к числу наследственных проблем и выявляемых еще в детском возрасте. Оно сопровождается развитием двигательных и голосовых тиков, характерным из которых является неконтролируемое выкрикивание нецензурных слов. Кроме этого, пациенты страдают и от других нарушений работы психики, например, от бессонницы и депрессии.
Синдром Туретта (Tourette syndrome) относится к числу неизлечимых болезней. При этом он не сопровождается уменьшением продолжительности жизни и не приводит к развитию деменции, в отличие от многих других неврологических расстройств. Поэтому терапия основана лишь на коррекции состояния пациента, что позволяет ему научиться контролировать возникающие тики.
Причины появления синдрома Туретта
Точная этиология возникновения характерных симптомов заболевания на сегодняшний день неизвестна. При этом доказано наличие генетической составляющей, то есть расстройство может передаваться от родителей к детям. Наследственность хоть и имеет большое значение, далеко не всегда регистрация в семейном анамнезе случаев синдрома Туретта гарантирует развитие проблемы в будущем. Существует несколько факторов, которые способны провоцировать проявление симптомов. К ним относят:
- Неблагоприятную экологическую обстановку. Значение имеет недополучение ребенком микроэлементов и витаминов, особенно в период активного роста. В ряде случаев подобный дефицит способен провоцировать манифестацию проявлений неврологических расстройств.
- Болезнь Туретта зачастую является реакцией на стрессовое воздействие. Данная причина особенно распространена среди пациентов подросткового возраста, которые подвержены серьезной психологической и эмоциональной нагрузке. Важную роль в патогенезе расстройства в таких случаях играет и социальный фактор, а именно отношение окружающих людей к подобным патологиям.
- Перенесенные еще до рождения или в раннем возрасте инфекционные заболевания в ряде случаев приводят к формированию осложнений, отражающихся на работе головного мозга.
При этом сами по себе неблагоприятные факторы редко приводят к возникновению синдрома Туретта у детей и взрослых. Для формирования проблемы требуется генетическая основа. Идиопатический тип патологии, когда семейный анамнез пациента не осложнен данным расстройством, регистрируется крайне редко. В таких случаях врачи склоняются к наличию внутриутробных аномалий развития. Их провоцирует стресс у женщины в период беременности, а также инфекционные поражения и употребление наркотических средств при вынашивании малыша.
Характерные симптомы патологии
Клиническая картина болезни зачастую специфична. Долгое время расстройство ассоциировалось лишь с неконтролируемым выкрикиванием ругательств. Однако подобный симптом выявляется далеко не у всех пациентов с синдромом Туретта. Большинство людей по мере взросления способны избавиться от подобной проблемы. Клиническими признаками возникновения патологии являются:
- Постоянно повторяющиеся движения, которые имеют навязчивый характер. Может быть задействовано как все тело, так и его отдельные части. В большинстве случаев дети начинают хлопать в ладоши, строить гримасы, прыгать. При этом появление первых симптомов отмечается в возрасте 5–8 лет.
- Повторение одних и тех же слов. Пациенты ощущают позывы к тикам, хотя некоторые отмечают, что произносят звуки бессознательно.
- Копролалия остается характерным симптомом заболевания. При этом данный признак регистрируется в старшем возрасте, как правило, у подростков либо у половозрелых пациентов. Человек начинает внезапно и беспричинно ругаться.
- Дети склонны повторять движения или слова окружающих.
Все тики, возникающие при синдроме Жиля де ля Туретта, принято делить на двигательные и вокальные. При этом в ходе развития патологических изменений в работе мозга не наблюдается снижение интеллекта ребенка, а пациенты с данным диагнозом живут также долго, как и здоровые люди. В ряде случаев больные страдают от поведенческих расстройств. Они отличаются импульсивностью, неспособностью сосредоточиться, бывают даже агрессивными. Отмечаются и нарушения сна. При этом тяжесть состояния и необходимость приема лекарств определяется степенью выраженности симптоматики. На начальных этапах развития патологии пациенты зачастую могут контролировать «приступы». В дальнейшем инцидентность проявления симптомов способна возрастать. Принято дифференцировать несколько степеней заболевания:
- Внешние признаки расстройства остаются незаметными для окружающих. Пациенты ощущают приближение вокальных и двигательных тиков, а также могут их контролировать.
- Вторая степень синдрома Туретта считается умеренно выраженной. Симптомы становятся заметны для окружающих людей. Однако при этом пациент способен справиться с признаками патологии.
- Выраженная степень расстройства сопровождается яркой симптоматикой. Человек в большинстве случаев уже не может совладать с «приступом». На данном этапе постановка диагноза не вызывает трудностей.
- Тяжелая степень синдрома Туретта сопряжена с наибольшей интенсивностью клинических проявлений расстройства. Зачастую отмечается сочетание двигательных и вокальных тиков, которые совершенно не поддаются контролю со стороны пациента. Именно на этом этапе оправдано применение симптоматических медикаментозных препаратов.
Диагностические исследования
Для подтверждения заболевания потребуется обратиться за помощью к врачу. Доктора обращают особое внимание на семейный анамнез пациента. Многие состояния в неврологии сопровождаются развитием тиков, поэтому дифференциальная диагностика имеет большое значение. Синдром Жиля де ля Туретта следует отличать от ревматической хореи, болезней Паркинсона и Вильсона-Коновалова. В ряде случаев потребуется проведение комплексного обследования, включающего в себя электроэнцефалограмму, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Для того чтобы диагностировать заболевание, осуществляется неврологический осмотр, проводится беседа с психиатром. Для исключения воспалительных поражений головного мозга, которые могут сопровождаться развитием сходной симптоматики, осуществляются анализы крови.
Лечение
Во многих случаях пациенты способны справиться с возникновением клинических признаков самостоятельно. Успешность контроля недуга зависит от его причин, интенсивности проявлений и воздействия неблагоприятных факторов, провоцирующих усугубление психического состояния человека. Специфического лечения синдрома Туретта не существует. Хорошие результаты, как в детском, так и во взрослом возрасте демонстрирует психотерапия. Медикаментозная коррекция используется с симптоматической целью.
В ряде стран современным методом борьбы с расстройством является хирургическое вмешательство, которое предполагает установку специальных электродов в базальные ядра головного мозга. Это восстанавливает нормальную работу структур, поскольку изменяется функция экстрапирамидной системы за счет нейростимуляции. Операция проводится при помощи специального оборудования, поэтому она малотравматична и результативна. Однако лечить проблему настолько радикально требуется в малом числе случаев. Ряду больных помогает применение гомеопатии и народных средств.
Препараты
С целью коррекции психического состояния пациентов используется несколько групп медикаментов. Основу подобного лечения составляют нейролептики, к которым относятся «Галоперидол» и «Рисперидон». Бензодиазепины, такие как «Диазепам», также угнетают патологическую активность головного мозга. Однако регулярное использование подобных препаратов накладывает ограничения. Употребление веществ сопряжено со снижением качества жизни пациентов. Это связано с тем фактом, что такие препараты обладают выраженными побочными эффектами, а также зачастую провоцируют развитие абстиненции при их отмене. В ряде случаев оправдано назначение трициклических антидепрессантов, особенно на фоне угнетения пациентов и нарушений сна.
Немедикаментозная терапия
При отсутствии сопутствующих проблем в работе психики при лечении синдрома Туретта предпочтение отдается физиотерапевтическим техникам. Все они направлены на борьбу с последствиями воздействия стресса, который зачастую и является основным триггером появления симптомов. Положительные результаты демонстрирует акупунктура, а также массаж. В неврологии применяются и специальные лечебные упражнения, позволяющие справиться с двигательными тиками за счет снятия мышечного напряжения и спазма.
Основу лечения синдрома Туретта составляет психотерапия. Проводятся как индивидуальные, так и групповые занятия. Подобные методики не избавляют пациента от заболевания, однако снижают интенсивность клинических проявлений проблемы.
Как известно, патогенез расстройства включает в себя нарушение обмена дофамина в головном мозге. Точно не выяснено, связано ли развитие синдрома с повышенной продукцией данного нейромедиатора либо же проблема провоцируется чрезмерной чувствительностью рецепторов к его воздействию. Подобным каскадом реакций объясняется успешность проводимого медикаментозного лечения. Препараты, блокирующие восприятие нейронами дофамина, используются для снижения интенсивности симптомов. Однако их назначение ограничено в связи с тем, что подобные средства нарушают работу важных сигнальных путей.
Существует несколько современных экспериментальных медикаментов, которые имеют большой потенциал в лечении синдрома Туретта. Одним из них является «Валбеназин». Это средство блокирует белок VMAT2 в головном мозге, за счет чего регулируется выброс дофамина. Перспективен и такой препарат, как «Сативекс». Он используется в медицинской практике для лечения болевого синдрома, связанного с рассеянным склерозом. Новейшие исследования продемонстрировали, что это вещество может быть применено и для пациентов с синдромом Туретта. Отмечается значительное снижение интенсивности тиков. Эффект был даже у людей, ранее устойчивых к проводимой терапии.
Течение и прогноз
При правильно подобранном лечении синдром Туретта успешно купируется. У большинства пациентов отмечается видимое улучшение состояния и появление способности контролировать возникающие двигательные и голосовые тики по мере взросления. В отдельных случаях, когда человеку не удается справиться с возникающими симптомами, требуется сочетание лекарственной терапии и общение с психиатром.
Прогноз при выявлении патологии благоприятный, хотя лечение и не разработано. Синдром Туретта не влияет на продолжительность жизни пациента. При этом современные немедикаментозные техники помогают улучшить состояние больных, что делает расстройство незаметным для окружающих. Важно не начинать самолечение, а обратиться за медицинской помощью.
Отзывы
Людмила, 26 лет, г. Иркутск
Еще в детстве начались нервные тики, не могла себя контролировать. Мама отвела к неврологу, который диагностировал синдром Туретта. Болезнь, конечно, неприятная, но для здоровья неопасна. Год ходила к психотерапевту, а еще на сеансы иглоукалывания. По мере взросления симптомы сглаживались, сейчас тики не беспокоят.
Валерий, 21 год, г. Санкт-Петербург
Первые признаки синдрома Туретта появились в старших классах. Были приступы, когда хотелось моргать, как будто в глазу что-то мешало. Потом начал выкрикивать матерные слова. Причем это не контролировалось! Обратился к неврологу. Поставили диагноз «синдром Туретта». В ходе психотерапии научился останавливать эти приступы, поэтому симптомы беспокоят редко.
Загрузка…
Источник
Синдром Туретта – нервно-психическое расстройство, манифестирующее в детском возрасте и характеризующееся неконтролируемыми двигательными, вокальными тиками и нарушениями поведения. Синдром Туретта проявляется гиперкинезами, выкриками, эхолалиями, эхопраксиями, гиперактивностью, которые периодически, самопроизвольно возникают и не поддаются контролю со стороны больного. Синдром Туретта диагностируется на основании клинических критериев; с целью дифдиагностики проводится неврологическое и психиатрическое обследование. В лечении синдрома Туретта используется фармакотерапия нейролептиками, психотерапия, акупунктура, БОС-терапия; иногда — глубокая стимуляция мозга (DBS).
Общие сведения
Синдром Туретта (генерализованный тик, болезнь Жиль де ла Туретта) – симптомокомплекс, включающий пароксизмальные моторные тики, непроизвольные выкрики, навязчивые действия и другие двигательные, звуковые и поведенческие феномены. Синдром Туретта встречается у 0,05% населения; дебют заболевания обычно приходится на возраст от 2 до 5 или от 13 до 18 лет. Две трети случаев синдрома Туретта диагностируются у мальчиков. Подробная характеристика синдрома была дана французским неврологом Ж. Жиль де ля Туреттом, в честь которого он и получил свое название, хотя отдельные сообщения о заболеваниях, подходящих под описание синдрома известны со времен средневековья. До настоящего времени вопросы этиологии и патогенетических механизмов синдрома Туретта остаются дискуссионными, а само заболевания изучается генетикой, неврологией и психиатрией.
Синдром Туретта
Причины синдрома Туретта
Точные причины патологии неизвестны, однако установлено, что в подавляющем большинстве случаев в развитии синдрома Туретта прослеживается роль генетического фактора. Описаны семейные случаи заболевания у братьев, сестер (в т. ч. близнецов), отцов; у родителей и близких родственников больных детей нередко имеются гиперкинезы. По наблюдениям, преобладает аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью, хотя возможен аутосомно-рецессивный путь передачи и полигенное наследование.
Нейрорадиологическими (МРТ и ПЭТ головного мозга) и биохимическими исследованиями доказано, что наследственный дефект, обусловливающий возникновение синдрома Туретта, связан с нарушением структуры и функций базальных ганглиев, изменениями нейротрансмиттерных и нейромедиаторных систем. Среди теорий патогенеза синдрома Туретта наиболее популярна дофаминергическая гипотеза, исходящая из того, что при данном заболевании имеет место либо увеличение секреции дофамина, либо повышение чувствительности рецепторов к нему. Клинические наблюдения показывают, что назначение антагонистов дофаминовых рецепторов, приводит к подавлению моторных и голосовых тиков.
Среди возможных пренатальных факторов, увеличивающих риск развития синдрома Туретта у ребенка, называются токсикозы и стрессы беременной; прием во время беременности лекарственных препаратов (анаболических стероидов), наркотических веществ, алкоголя; внутриутробная гипоксия, недоношенность, внутричерепные родовые травмы.
На манифестацию и тяжесть течения синдрома Туретта оказывают влияние инфекционные, экологические и психосоциальные факторы. В ряде случаев возникновение и обострение тиков отмечено в связи с перенесенной стрептококковой инфекцией, интоксикацией, гипертермией, назначением психостимуляторов детям с синдромом гиперактивности и дефицита внимания, эмоциональными нагрузками.
Симптомы синдрома Туретта
Первые проявления синдрома Туретта чаще всего относятся к возрасту 5-6 лет, когда родители начинают замечать странности в поведении ребенка: подмигивание, гримасничанье, высовывание языка, частое моргание, хлопки ладонями, непроизвольные сплевывания и т. д. В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы распространяются на мышцы туловища и нижних конечностей и становятся более сложными (прыжки, приседания, выбрасывание ног, прикосновения к частям тела и пр.). Могут иметь место явления эхопраксии (повторения движений других людей) и копропраксии (воспроизведения оскорбительных жестов). Иногда тики носят опасный характер (удары головой, прикусывание губ, надавливание на глазные яблоки и пр.), в результате чего пациенты с синдромом Туретта могут наносить себе серьезные травмы.
Вокальные (голосовые) тики при синдроме Туретта так же многообразны, как и двигательные. Простые вокальные тики могут проявляться повторением бессмысленных звуков и слогов, свистом, пыхтением, вскрикиванием, мычанием, шипением. Вплетаясь в речевой поток, вокальные тики могут создавать ложное впечатление запинок, заикания и других нарушений речи. Навязчивый кашель, сопение носом нередко ошибочно воспринимаются как проявления аллергического ринита, синусита, трахеита. К звуковым феноменам, сопровождающим течение синдрома Туретта, также относятся эхолалии (повторение услышанных слов), палилалии (многократное повторение одного и того же собственного слова), копролалии (выкрикивание нецензурных, бранных слов). Вокальные тики также проявляются изменением ритма, тона, акцента, громкости, скорости речи.
Пациенты с синдромом Туретта отмечают, что перед началом тика они испытывают нарастающие сенсорные феномены (ощущение инородного тела в горле, зуд кожи, резь в глазах и пр.), вынуждающие их издать звук либо совершить то или иное действие. После окончания тика напряженность спадает. Эмоциональные переживания оказывают индивидуальное влияние на частоту и выраженность моторных и вокальных тиков (уменьшают или увеличивают).
В большинстве случаев при синдроме Туретта интеллектуальное развитие ребенка не страдает, однако отмечаются трудности в обучении и поведении, связанные, главным образом, с СГДВ. Другими поведенческими нарушениями могут служить импульсивность, эмоциональная лабильность, агрессия, обсессивно-компульсивный синдром.
Те или иные проявления синдрома Туретта могут быть выражены в различной степени, на основании чего выделяю 4 степени заболевания:
- (легкая) степень – пациентам удается хорошо контролировать проявления болезни, поэтому внешние признаки синдрома Туретта не заметны для окружающих. В течение заболевания имеются короткие асимптомные периоды.
- (умеренно выраженная) степень – гиперкинезы и вокальные нарушения заметны для окружающих, однако относительная способность к самоконтролю сохраняется. «Светлый» промежуток в течение заболевания отсутствует.
- (выраженная) степень – проявления синдрома Туретта очевидны для окружающих и практически не поддаются контролю.
- (тяжелая) степень – вокальные и моторные тики преимущественно сложные, ярко выраженные, их контроль невозможен.
Проявления синдрома Туретта обычно достигают наивысшего пика в подростковом возрасте, затем, по мере взросления, могут уменьшаться или прекращаться совсем. Однако у части больных они сохраняются в течение всей жизни, усиливая социальную дезадаптацию.
Диагностика синдрома Туретта
Диагностическими критериями, позволяющими говорить о наличии синдрома Туретта, служат дебют заболевания в молодом возрасте (до 20 лет); повторяющиеся, непроизвольные, стереотипные движения нескольких мышечных групп (моторные тики); не менее одного вокального (голосового) тика; волнообразный характер течения и длительность заболевания более года.
Проявления синдрома Туретта требуют дифференциации с пароксизмальными гиперкинезами, характерными для ювенильной формы хореи Гентингтона, малой хореи, болезни Вильсона, торсионной дистонии, постинфекционного энцефалита, аутизма, эпилепсии, шизофрении. Для исключения данных заболеваний необходимо обследование ребенка детским неврологом, детским психиатром; динамическое наблюдение, проведение КТ или МРТ головного мозга, ЭЭГ.
Определенную помощь в диагностике синдрома Туретта может оказать определение уровня катехоламинов и метаболитов в моче (увеличение экскреции норадреналина, дофамина, гомованилиновой кислоты), данные электромиографии и электронейрографии (увеличение скорости проведения нервных импульсов).
Лечение синдрома Туретта
Вопрос о методах лечения синдрома Туретта решается в индивидуальном порядке, исходя из возраста пациента и степени выраженности проявлений. Хорошим эффектом при легких и умеренно выраженных проявлениях синдрома Туретта обладает детская арт-терапия, музыкотерапия, анималотерапия. Одним из ключевых звеньев терапии является психологическая поддержка и создание благоприятной эмоциональной атмосферы, окружающей ребенка.
Во всех случаях предпочтение отдается немедикаментозным методикам: акупунктуре, сегментарно-рефлекторному массажу, лазерорефлексотерапии, ЛФК и др. Основным методом лечения синдрома Туретта является психотерапия, позволяющая справиться с возникающими эмоциональными и социальными проблемами. Перспективными методами лечения синдрома Туретта являются БОС-терапия, инъекции ботулинического токсина для предотвращения голосовых тиков и др.
Фармакологическая терапия показана в тех случаях, когда проявления синдрома Туретта препятствуют нормальной жизнедеятельности больного. Основными применяемыми препаратами являются нейролептики (галоперидол, пимозид, рисперидон), бензодиазепины (феназепам, диазепам, лоразепам), адреномиметики (клонидин) и др., однако их прием может быть сопряжен с длительными и кратковременными побочными эффектами.
Имеются сообщения об эффективности лечения лекарственно резистентных форм синдрома Туретта хирургическими методами с помощью глубокой стимуляции мозга (DBS). Однако в настоящее время метод рассматривается как экспериментальный и не применяется для лечения детей.
Течение и прогноз синдрома Туретта
На фоне лечения синдрома Туретта у половины пациентов отмечается улучшение или стабилизация состояния в позднем подростковом или взрослом возрасте. При сохранении постоянных генерализованных тиков и невозможности их контроля требуется пожизненная лекарственная терапия.
Несмотря на хроническое течение, синдром Туретта не оказывает влияния на продолжительность жизни, но может значительно ухудшать ее качество. Пациенты с синдром Туретта склонны к депрессии, паническим атакам, антисоциальному поведению, поэтому нуждаются в понимании и психологической поддержке со стороны окружающих.
Источник