Синдром турецкой сабли характерен для

Синдром турецкой сабли является вариантом частичного аномального дренажа легочных вен, при котором венозный возврат из правого легкого осуществляется в НПВ ниже уровня диафрагмы.

Образное наименование аномалии впервые применили Neill и соавторы по характерному рентгенологическому признаку – серповидной тени в нижнем поле правого легкого. Первое описание принадлежит Cooper и Chassinat. Спустя 75 лет Park дал более подробную характеристику комплекса связанных между собой аномалий, состоящего из недоразвития правого легкого, легочной артерии, аномального дренажа общей легочной вены и смещения сердца, симулирующего декстрокардию. Впервые прижизненный диагноз с использованием катетеризации и ангиографии установили Dotter с коллегами.

Анатомия

Правое легкое гипоплазировано и часто состоит из двух и даже одной доли. Гипоплазия и дисплазия легкого может быть выражена в разной степени. Оба бронха обычно длинные, создают впечатление отсутствия верхней доли. Поскольку правый верхнедолевой бронх отходит дистально от главного бронха, характер ветвления напоминает таковое при правом предсердном изомеризме. Отдельные сегменты легкого могут быть изолированы от бронхиального дерева.

Правая легочная артерия гипоплазирована и даже может отсутствовать. Иногда встречаются локальные стенозы недоразвитой легочной артерии в правом и даже в левом легком. Легочные вены также недоразвиты. Описаны случаи сужения места впадения аномальной вены в НПВ и ее дренаж в левое предсердие. Иногда гипоплазирована нижняя полая вена. Встречаются также:

• персистирующее печеночное сплетение;

• аномальное ветвление;

• стенозы левой легочной артерии.

Характерно наличие аномального системного артериального кровоснабжения из брюшной аорты части правого легкого, являющегося причиной секвестрации легочной паренхимы. Перечисленные анатомические признаки встречаются не у всех больных, а только в случаях аномального дренажа всех или большинства легочных вен, который создает характерный рентгенологический признак турецкой сабли – вертикальную тень вдоль правого нижнего края сердца.

Синдром турецкой сабли иногда является частью редкой аномалии, впервые описанной Spencer в 1962 г. и получившей название «подковообразное легкое», при которой базальные отделы правого и левого легкого соединены перешейком паренхимы позади сердца. Этот порок легко диагностируется по наличию на ангиограмме легочной артерии, пересекающей средостение и появляющейся в противоположном легком или на КТ, демонстрирующей сросшуюся легочную ткань позади сердца. При подковообразном легком имеется аномальный дренаж легочных вен, однако гипоплазии легких нет.

Часто встречающаяся легочная артериальная гипертензия обусловлена различными причинами — аномальным системным артериальным кровоснабжением, легочной венозной обструкцией, перераспределением кровотока в неповрежденное легкое, сопутствующими пороками сердца или комбинацией этих факторов. Большие системные артерии создают значительный сброс крови слева направо, который приводит к застойной сердечной недостаточности и к легочной артериальной гипертензии. Они могут быть единственным источником легочного кровотока, а также частью двойного кровоснабжения легкого.

Сопутствующие пороки сердца

Порок может сопровождаться различными ВПС:

• обструктивными аномалиями левой половины сердца;

• септальными дефектами;

• синдромом Shone;

• артериальным протоком;

• тетрадой Фалло;

• единственным желудочком сердца;

• отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола;

• отхождением обоих магистральных сосудов от правого желудочка;

• стенозом легочных вен неповрежденного легкого;

• легочными артериовенозными фистулами и т.д.

Клинические проявления очень вариабельны – от бессимптомного течения до тяжелой сердечной недостаточности, поэтому больные обращаются за помощью в разном возрасте – от младенческого до взрослого. Проявивший себя порок в грудном возрасте протекает тяжело из-за легочной гипертензии и сопутствующей внутрисердечной патологии. Легочная гипертензия, которая отмечается у всех больных раннего возраста, обусловлена не только ЧАДЛВ, но и септальными дефектами, а также сужением устья аномальных легочных вен в месте их впадения в НПВ и устьев остальных вен. Определенный вклад в легочную гипертензию вносит системное артериальное кровоснабжение правого легкого и отсутствие адекватной адаптации легочных артериол после рождения к увеличенному легочному кровотоку.

Диагноз

Предположительный дородовой диагноз можно поставить на основании смещения сердца вправо, гипоплазии легкого и правой легочной артерии при отсутствии диафрагмальной грыжи. Подозрение усиливается при наличии нормальной оси сердца, внутрисердечной и экстракардиальной патологии. После рождения у 70% пациентов подтверждаются различные пороки сердца и у 30% – синдром ятагана. Трехмерная ЭхоКГ позволяет увидеть даже аортолегочные коллатерали, что невозможно при обычном сканировании.

Послеродовой диагноз основан на таких признаках, как наличие декстрокардии или мезокардии, асимметрии грудной клетки, сколиоза, симптома ятагана на фоне остальных признаков ДМПП, уменьшение соотношения диаметров правой и левой легочной артерий до 0,66. Цветная допплер-ЭхоКГ позволяет определить направление тока легочной венозной крови. У детей первого года жизни с одышкой, признаками сердечной недостаточности данный порок может быть заподозрен при наличии гипоплазии правого легкого и декстропозиции сердца. У этих больных рентгенологический признак ятагана не выражен.

Катетеризация сердца с ангиографией является наиболее надежным методом диагностики данного порока.

В связи с возможностью прохождения аномальной вены позади корня легкого, что является определяющим фактором при выборе метода лечения, дооперационная диагностика расположения вены имеет принципиальное значение. Huddleston и соавторы предложили надежный диагностический тест: при катетеризации контрастируется аномальная вена, и если в боковой проекции она расположена существенно кзади от назогастрального зонда-маркера, то проходит позади пищевода и, следовательно, позади МРТ дает отличное изображение анатомии легочных вен при этом пороке.

Хирургическое лечение

Не все пациенты с синдромом ятагана требуют хирургического вмешательства. Бессимптомных детей и взрослых с небольшим лево-правым шунтом, нормальным давлением в легочной артерии и нормальным конечно-диастолическим объемом левого желудочка можно лечить консервативно.

В арсенале кардиохирургических процедур для коррекции данного порока имеется два набора вмешательств – для взрослых и младенцев. У детей старшего возраста используют три типа операций, которые отечественные кардиологи применили у 9 больных:

1. Перевязка и пересечение аномальной вены и анастомозирование ее «конец в бок» или «бок в бок» с левым или правым предсердием с последующим отведением созданного соустья через ДМПП в левое предсердие с помощью заплаты из перикарда.

2. В одном случае удаленность аномальной вены от стенки правого предсердия вынудила специалистов применить сосудистый мост в виде свернутой из аутоперикарда трубки, которая анастомозирована с веной и предсердием.

3. Создание длинного внутрипредсердного туннеля между местом впадения аномальной вены в нижнюю полую вену и ДМПП. При подозрении на возможность сужения нижней полой вены мы выполняли ее расширение с помощью наружной заплаты. Ни в ближайшем, ни в отдаленном периоде врачи не отмечали обструкции легочного и системного оттока.

У младенцев круг хирургических процедур гораздо шире. Кроме коррекции самого аномального дренажа и сопутствующих внутрисердечных пороков, выполняют катетерную или хирургическую окклюзию системных артериальных коллатералей при условии двойного кровоснабжения пораженного легочного сегмента. При умеренно выраженной клинике лево-правого шунта трудно выделить долю артериального коллатерального кровотока, аномального дренажа легочных вен и ДМПП, поэтому трудно предсказать эффективноть катетерной окклюзии аортолегочных коллатералей. Окклюзия коллатералей не оказывает существенного влияния на уровень легочной гипертензии и выраженность сердечной недостаточности, хотя на эту процедуру возлагают надежду на дооперационном этапе для смягчения клинического синдрома.

Внутрипредсердный туннель непригоден у маленьких детей, так как в отдаленном периоде часты случаи его обструкции. Причиной этого является сложный длинный путь легочно-венозного канала сверху вниз к НПВ, затем поворот вверх почти на 1800, а также вероятность сдавления внутрипредсердной части машрута легочной венозной крови заплатой.

Прямое анастомозирование легочной вены с предсердием возможно лишь в случаях, когда она проходит спереди корня легкого. Если же вена расположена позади корня, соединение ее с предсердием технически невыполнимо и единственным методом устранения гемодинамических нарушений является удаление гипоплазированного правого легкого или его трансплантация. При двусторонней обструкции легочных вен рассматривается вопрос о трансплантации обоих легких. Потенциальными долгосрочными осложнениями пневмонэктомии являются постпневмонэктомический синдром, хроническая дыхательная недостаточность и сколиоз. Гипоплазированное правое легкое при синдроме ятагана рано стимулирует компенсаторный рост противоположного легкого, поэтому последствия пневмонэктомии считаются не столь драматичными. При анализе исходов хирургических вмешательств при синдроме ятагана у 37 пациентов из нескольких клиник Франции результаты оказались разочаровывающими, вне зависимости от избранного метода лечения. Только в 12 случаях отмечены хорошие непосредственные и отдаленные результаты. У 21 пациента имели место хроническая дыхательная недостаточность и сниженная физическая работоспособность, 4 пациента умерли. Из 21 пациента, у которых прослежены отдаленные результаты, у 17 непосредственно после операции произошел тромбоз анастомоза между правыми легочными венами и левым предсердием. По данным других авторов, анатомическая коррекция порока и пневмонэктомия в младенческом возрасте дают схожие ранние и отдаленные результаты. Трансплантация правого или обоих легких сопровождается более чем 50% летальностью.

В отличие от вмешательств в младенческом возрасте, хирургические результаты коррекции «взрослой» формы синдрома ятагана хорошие. Тем не менее, у 2 из 11 пациентов в отдаленном периоде обнаружены признаки обструкции легочного венозного возврата, потребовавшие повторного вмешательства. В группе грудных детей у всех 6 пациентов имело место послеоперационное сужение легочных вен. Количественное определение легочной перфузии методом сканирования показало, что кровоток в правом легком после операции в среднем составляет 24% нормы.

Приведенные результаты стали причиной предпочтительной консервативной тактики при этом синдроме в младенческом возрасте. Следует иметь в виду, что у детей, по отношению к которым принята консервативная тактика, отмечаются повторяющиеся пневмонии, легочная артериальная гипертензия, объемная перегрузка правого и левого желудочков, вентиляционно-перфузионные нарушения, деформации скелета. У детей, перенесших операции в младенческом возрасте, большая часть перечисленных проблем сохраняется. Стеноз легочных вен в противоположном легком осложняет и без того тяжелое состояние.