Синдром тотальной ретардации особенности психического дефекта

НЕГАТИВНО-ДИЗОНТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

В основе синдромов данной группы лежит психический дизонтогенез с недоразвитием всех сторон психики.

Однако ведущая роль в структуре такого общего психического недоразвития принадлежит недоразвитию познавательных, когнитивных способностей.

Психопатологическим «стержнем» синдромов общего психического недоразвития у взрослых, подростков и детей школьного возраста является слабость абстрактного мышления

Слабость абстрактого мышления проявляется в виде (1) недостаточной способности к обобщению, (2) пониманию причинно-следственных отношений, ситуационного типа мышления [Выготский Л.].

Общее психическое недоразвитие в медицинской, педагогической и патопсихологической литературе обозначают терминами «врожденное слабоумие», «олигофреническое слабоумие», «умственная отсталость».

В зарубежной дефектологии, основными ее критериями признаются (1) интеллектуальная недостаточность и (2) слабость адаптивного (т. е. приспособительного) поведения.

Иными словами, ведущее значение в понимании сущности и диагностике умственной отсталости отводится психологическому и социальному критериям.

В отличие от этого в отечественной психиатрии общее психическое недоразвитие, т. е. состояние умственной отсталости, трактуется прежде всего с клинико-психопатологических позиций.

Г. Е. Сухарева (1965) относит к олигофрениям те формы общего психического недоразвития, при которых, (1) во-первых, преобладает интеллектуальный дефект и, (2) во-вторых, отсутствует прогредиентность.

Прогредиентность(лат. pro – вперёд, перед, против; gradier — идти вперёд) – тенденция многих заболеваний однажды начавшись, прогрессировать далее с той или иной скоростью, протекать крайне неблагоприятно

Нередко прогредиентные заболевания протекают непрерывно или с замедлением (ремиссиями)

Исходом прогредиентных заболеваний являются (1) их спонтанное прекращение или выздоровление, наступающее в результате лечения до окончания жизни пациента.

Ковалев В. В., 1979, 1982 олигофрении понимаются им как группы различных по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям патологических состояний

К их общим признакам он относит (1) врожденное или приобретенное в раннем возрасте (до 3 лет) общее недоразвитие психики с преобладанием интеллектуальной недостаточности, а также (2) отсутствие прогредиентности.

Такое понимание олигофренического слабоумия позволяет принципиально отграничивать его от деменций как резидуально-органического, так и процессуального происхождения.

Преимущественно психологический и социальный подход к понятию умственной отсталости, свойственный многим зарубежным определениям, имеет следствием смешение и отождествление врожденного и приобретенного слабоумия, что может отрицательно влиять на прогноз и социальную адаптацию.

Недостаточность интеллектуальной деятельности при олигофреническом слабоумии сказывается на всех психических процессах, прежде всего познавательных.

Замедлено и сужено восприятие

Нарушено установление сходства и различий воспринимаемых объектов

Недостаточна избирательность восприятия объектов и явлении. Недостаточность восприятия тесно связана с нарушениями активного внимания: (1) затруднением его фиксации и (2) легкостью рассеивания. Отмечается (1) замедление и непрочность запоминания, (2) низкий уровень логической памяти.

Недостаточность «направляющей силы ума» [Корсаков С. С., 1957] сказывается и на состоянии (1) эмоциональной сферы и (2) волевой деятельности.

1 эмоциональная сфера

в эмоциональной сфере имеются слабость, недоразвитие высших эмоций (интеллектуальные, эстетические, нравственные эмоции и интересы).

2 волевая деятельность

В волевой сфере недостаточность «направляющей силы ума» проявляется в отсутствии устойчивой мотивации поведения, в большей ее зависимости от внешней обстановки, случайных воздействий среды, а также в выраженной зависимости мотивов поведения от недостаточно подавляемых элементарных инстинктивных потребностей и влечений.

Словарный запас беден

Речь с неточным и недостаточно обобщенным использованием слов, обилием штампов, неразвернутыми фразами, часто аграмматизмами и дефектами произношения.

Признаки недоразвития имеются и в психомоторике.

Недоразвитие в психомоторике проявляется (1) в запаздывании развития статических и кинетических функций, (2) в недостаточной продуктивности, целесообразности, и координированности движений, их угловатости, отсутствии плавности.

Особенно страдают (1) тонкая ручная моторика, (2) мимика и пантомимика.

В то же время в типичных случаях достаточно развиты зволюционно более древние «природно-психические» [Ковалев В. В., 1973, 1975] компоненты личности: (1) темперамент, (2) потребности, связанные с инстинктами

Указанные особенности психического дефекта складываются в индивидуальном развитии не сразу

Эти особенности становятся более отчетливыми к концу дошкольного — началу школьного возраста.

В более младшем и раннем детском возрасте недостаточность познавательной деятельности проявляется преимущественно (1) в недоразвитии нервно-психических функций и (2) тех видов деятельности, которые относятся к начальным этапам развития абстрактного познания.

1 Первый год жизни	на первом году жизни отстает развитие психомоторики Отмечается: * замедленное и искаженное становление зрительных и слуховых условных рефлексов, * недостаточность эмоционально-волевых реакций, выражающаяся в неполноценности «комплекса оживления», запаздывании появления эмоциональных реакций на окружающее (лицо матери, яркие и звучащие игрушки и т. п.), * преобладание вялости, сонливости.
2 На 2-м и 3-м году жизни	недостаточность познавательной деятельности выступает * в особенностях поведения, * игровой деятельности, * в отставании развития речи (запаздывание первых слов, отсутствие фразовой речи, значительные дефекты произношения). Затруднено освоение навыков самообслуживания. Отсутствует или слабо выражен познавательный интерес к окружающему, свойственный здоровым детям. Игра выглядит как бессодержательное однообразное манипулирование с предметами. Контакт со сверстниками эпизодичный, нестойкий.
3 Дошкольный возраст	В дошкольном возрасте такие дети редко задают вопросы «что это такое?», «кто это?», не спрашивают «почему?». Нет дифференцированного интереса к интеллектуальным формам игровой деятельности Игры обычно нецеленаправленные, подражательные. Слабо дифференцированы или отсутствуют высшие эмоции (сочувствие, сострадание, дифференцированное чувство привязанности и т. п.). Недостаточен для возраста запас сведений и умений Бедна и часто аграмматична фразовая речь.
4 дети школьного возраста	на передний план все более отчетливо выступает недостаточность абстрактного мышления. Обычно мышление конкретно-ситуационное * со слабостью или невозможностью обобщения, * неспособностью выделения существенных признаков предметов и явлений. Особенно отчетливо интеллектуальная недостаточность выявляется в процессе обучения Дети даже с неглубокой умственной отсталостью * с трудом осваивают счетные операции, механически, не понимая смысла, заучивают правила * не могут отделить главное от второстепенного * не могут понять идею прочитанного рассказа. При глубокой умственной отсталости усвоение отвлеченных знаний и школьное обучение могут оказаться вообще невозможными.
5 старшие подростки	наряду с недостаточностью абстрактного мышления становится более заметной незрелость личности Личностная незрелость выражается * в некритичности, * повышенной внушаемости, * неспособности самостоятельно принять правильное решение в сложных житейских ситуациях, * низком уровне притязаний, * выраженной зависимости поведения от внешней ситуации, а также собственных аффектов и влечений, * импульсивности поступков.

Общее психическое недоразвитие при олигофрении часто сочетается с разнообразными неспецифическими нарушениями: (1) отклонениями черепной иннервации, (2) пирамидной недостаточностью, (3) парезами, (4) нарушениями мышечного тонуса, (5) диэнцефальными расстройствами, в частности церебрально-эндокринной недостаточностью.

В соматическом статусе при олигофрении нередко отмечаются разнообразные аномалии развития и дисплазии — (1) деформации и нарушения соотношения размеров черепа, (2) аномалии строения и расположения ушных раковин, глаз, челюстей, зубов, (3) укорочение фаланг пальцев и т. д.

Несколько реже бывают дизрафические симптомы (заячья губа, расщепление неба, сращение пальцев — синдактилия и др.).

В случаях олигофрении, связанных с нарушением эмбрионального развития, часто встречаются пороки развития внутренних органов — сердца, легких, мочеполовых органов, желудочно-кишечного тракта.

При некоторых дифференцированных формах олигофрении имеется недоразвитие тех или иных систем организма, например костной системы, кожи и др.

Принципиально важным общим признаком олигофренического слабоумия является его относительная стабильность

Динамика имеет эволютивный, возрастной, но не прогредиентный характер [Сухарева Г. Е., 1965, 1972].

Развитие познавательных процессов подчиняется общим возрастным закономерностям психического созревания [Выготский Л. С., 1960; Рубинштейн С. Я-, 1971]

Однако развитие познавательных процессов у подобных детей происходит значительно медленнее, а потому никогда не достигает интеллектуального уровня, соответствующего паспортному возрасту.

Олигофреническое слабоумие в отечественной психиатрии традиционно подразделяется по выраженности интеллектуального и личностного дефекта на (1) дебильность, (2) имбецильность и (3) идиотию

Дебильность, имбецильность и идиотия соответствуют определенным уровням психометрического коэффициента интеллектуальности (1Р) по шкалам Стенфорда — Бинэ, Векслера, широко используемым за рубежом.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 1613 | Нарушение авторских прав

1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 |

Источник

Ретардация — это запаздывание или приостановка психического развития. При частичной (парциальной) ретардации страдает развитие отдельных психических функций. Нейрофизиологической основой этого явления становится нарушение темпов и сроков созревания отдельных функциональных систем. Выделяют также общую — тотальную — ретардацию. (Например у умственно отсталого ребенка, страдающего олигофренией, навыки ходьбы, речи, мелкой моторики формируются значительно позже по сравнению со здоровым ребенком.)

Асинхрония — это неравномерное, диспропорциональное психическое развитие, при котором наблюдаются выраженное опережение в развитии одних психических функций и свойств и значительная ретардация других. (Так, у ребенка с ранним детским аутизмом может быть раннее ускоренное и своеобразное развитие когнитивной сферы при задержке развития моторики и навыков самообслуживания.)

Г. К. Ушаков выделяет сложную асинхронию, когда ретардация одних функций способствует акселерации других. (Например, ребенок с дефектами опорно-двигательного аппарата, воспитывающийся в изоляции от сверстников, будет отставать от них в личностном развитии, но — вследствие вынужденной изоляции — может значительно опережать их в интеллектуальном развитии.)

Как в онтогенезе, так и дизонтогенезе, асинхрония развития наиболее заметна в периоды возрастных кризисов, когда начинается интенсивное формирование новых качеств психики индивида.

В.В. Ковалев, кроме ретардации и асинхронии, выделяет третий тип дизонтогенеза — регресс. Он связан с механизмом высвобождения и фиксации более ранних форм нервно-психического реагирования. В основе регресса — преходящая физиологическая незрелость, а также временный возврат к незрелым формам нервно-психического реагирования. Под влиянием неблагоприятных биологических и социальных условий среды может происходить задержка дальнейшего созревания «уже незрелых» структур и функций мозга. Это проявляется у ребенка в более ранних, примитивных формах нервно-психического реагирования.

В отечественной и зарубежной психиатрии и патопсихологии описаны различные варианты психического дизонтогенеза. Так, Г.Е. Сухарева выделяет три вида: задержанное, поврежденное и искаженное развитие. Л. Каннер называет два вида — недоразвитие и искаженное развитие.

Классификация психического дизонтогенеза, разработанная Г.В. Козловской, включает четыре основных типа:

— дисгармонию психофизического развития — парциальная задержка и реже акселерация созревания;

— дисрегулярность (неравномерность) развития — отсутствие плавности и последовательности перехода от одной ступени развития к другой, кратковременные остановки, «псевдозадержки», «скачки» развития;

— диссоциацию развития:

а) «переслаивание» или сосуществование в психофизическом состоянии ребенка разных по степени развития функций;

б) парадоксальность развития в виде сочетания сверхчувствительности к одним раздражителям и бесчувствия к другим;

в) амбивалентность — противоречивость всех психических проявлений;

— дефицитарность психической организации в целом — нивелированность всех психических реакций: эмоционально-волевых, коммуникативных, познавательных и др.

Представленные классификации в целом не исключают, а дополняют и уточняют друг друга. Но наиболее удобной для психологического анализа считают классификацию, предложенную В.В. Лебединским, выделившим шесть основных вариантов психического дизонтогенеза.

1. Общее недоразвитие — тотальное недоразвитие всех психических функций. Типичная модель общего недоразвития — олигофрения, врожденная или рано, до трех-четырех лет, приобретенная умственная отсталость.

2. Задержанное психическое развитие — замедление темпа развития психики. Выражается в недостаточности общего запаса знаний, ограниченности представлений, незрелости мышления, преобладании игровых интересов, быстрой пресыщаемости в интеллектуальной деятельности, эмоциональной незрелости.

3. Поврежденное психическое развитие, связанное с перенесенными инфекциями или травмами, наследственными дегенеративными, обменными заболеваниями. В от-Н1Чне 01 общего недоразвития здесь всегда имеется более или менее длительный период нормального развития, но в результате патогенного воздействия психические функции, уже сформировавшиеся в основном к этому времени, распадаются, регрессируют. Однако страдают различные функции неодинаково, поэтому расстройства психических сфер неоднородны и парциальны, частичны. Типичная модель — приобретенная после трех лет умственная отсталость.

Страницы: 1 2 3 4 5 6

Анализ и оценка результатов по преодолению
коммуникативных барьеров

До настоящего момента практически не исследованы механизмы, лежащие в основе совладающего поведения с возникающими трудными жизненными ситуациями.
Очевидно, что длительно существующий стресс оказывает отрицательное влияние на психологическое состояние человека. Сегодня уже нельзя быть социально благополучным без максимального напряжени …

Личность и самосознание

Сущность понятия «личность», как сложной философской и психологической категории, не может быть раскрыта в контексте одного лишь определения. Личность выступает как результат (продукт) исторического и онтогенетического развития человека. Личность — это единая система, в которой иерархически соподчинены взаимосвязанные системны …

Манипулятивные
технологии

Итак, из всего вышеперечисленного наращивается вывод, что в общих чертах манипуляция представляет собой вид психологического воздействия, искусное исполнение которого ведет к скрытому возбуждению у другого человека намерений, не совпадающих с его актуально существующими желаниями. Таким образом, манипуляция может стать достаточной сильн …

Источник

Психическое недоразвитие рассматривается как синдром тотальной ретардации. Наиболее типичной формой психического недоразвития является умственная отсталость.

Для обозначения группы аномалий развития, главной особенностью которых является тотальное психическое недоразвитие, немецкий психиатр Э.Крепелин в начале XX века предложил термин олигофрения. В настоящее время в западной психиатрии отдается предпочтение термину умственная отсталость (по этическим соображениям). Изучение специфики умственной отсталости при олигофрении активно велось в XX веке такими отечественными учеными, как П. Я. Трошин, Г. Е. Сухарева, М. С. Певзнер, Г. К. Ушаков, В. В. Ковалев, С.С.Мнухин, Д. Н. Исаев и др.

В. В. Ковалев дает следующее определение умственной отсталости: «Умственная отсталость — это сборная группа различных по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям непрогрессирующих патологических состояний, основным признаком в которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до трех лет) общего психического недоразвития, с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей» [Ковалев, 1979, с. 424].

Отечественные психиатры к умственной отсталости относят те формы психического недоразвития, при которых на первый план выступает интеллектуальный дефект и отсутствует прогредиентность, т. е. прогрессирование в развитии дефекта (Г. Е. Сухарева, В. В. Ковалев).

Хотя психическое недоразвитие проявляется в многочисленных синдромах ранней и стойкой общей отсталости, главным психопатологическим стержнем психического недоразвития является слабость абстрактного мышления. Клинико-психологическая структура дефекта обусловлена явлениями необратимого недоразвития мозга в целом, с преимущественной незрелостью коры (наиболее поздно созревающего и наиболее сложного образования головного мозга) — и в первую очередь лобных и теменных областей (М. С. Певзнер).

Причинами олигофрении могут быть разные факторы экзогенного (внешнего) и эндогенного (внутреннего) характера, вызывающие органические нарушения головного мозга.

1. Классификация поражений головного мозга по времени возникновения:
1) пренатальные (до родов);
2) интранатальные (в период родов);
3) постнатальные (после родов).
2. Классификация поражений головного мозга по патогенным факторам:
1) хромосомно-генетические;
2) внутрисекреторно-гормональные (нарушения эндокринной системы);
3) несовместимость состава крови матери и плода по резус- фактору;
4) гипоксические (кислородная недостаточность);
5) токсические (нарушение обмена веществ, употребление вредных веществ: алкоголь, наркотики, некоторые лекарственные препараты);
6) воспалительные (энцефалит и менингит при краснухе, токсо- плазмоз — при заражении плода паразитами в организме матери и других инфекционных заболеваниях матери);
7) травматические (несчастные случаи, сдавливание мозга во время родов с кровоизлияниями);
8) дегенеративные;
9) внутричерепные новообразования (опухоли).

В раннем возрасте возрастная динамика психического развития при умственной отсталости характеризуется крайней замедленностью психомоторного и речевого развития. В дошкольном возрасте четко выступает недостаточность интеллектуальной деятельности в целом: отсутствие любознательности, слабость познавательной активности.

В школьном возрасте вспомогательными критериями для определения наличия умственной отсталости у ребенка служат:

• нарушение социальной адаптации;
• трудности при усвоения школьной программы.

Г. Е. Сухаревой были сформулированы 2 основных клинико-психо- логических закона умственной отсталости (олигофрении).

1. Тотальность нервно-психического недоразвития.
2. Иерархичность нервно-психического недоразвития. Многочисленные эмпирические исследования психологов и дефектологов при изучении разных психических функций также показали, что психическое недоразвитие при умственной отсталости носит тотальный и иерархичный характер.

Тотальность означает, что недоразвитие охватывает все сферы психики: сенсорику и моторику, внимание и память, мышление и речь, интеллект, эмоционально-волевую и морально-нравственную сферу, личность в целом. Иерархичность выражается в том, что более всего проявляется недоразвитие мышления, а в недоразвитии отдельных психических функций наиболее страдает их высшее звено, поскольку нарушенное мышление затрудняет развитие всех других функций и сфер. Такое тормозящее влияние называют препятствием «сверху вниз». В свою очередь, недоразвитие элементарных функций в некоторой степени тоже тормозит развитие мышления — влияние «снизу вверх».

Так, в восприятии, прежде всего, страдает наиболее сложный уровень, связанный с анализом и синтезом воспринимаемого. Отмечаются трудности в восприятии топологических свойств предметов, замкну- тых/разомкнутых линий, количества углов, пространственного соотношения расположения объектов. На этом основан гештальт-тест Бендер, направленный на оценку интеллекта.

Исследования особенностей памяти показали большее недоразвитие словесно-логической памяти (при относительной сохранности механической), а также опосредованного запоминания — в отличие от непосредственного. Однако уже в непосредственном запоминании (методика 10 слов) наблюдаются определенные отличия от нормы. Здоровый ребенок при запоминании стремится связать отдельные слова в смысловые группы, а ребенок с умственной отсталостью этого не делает. При психическом недоразвитии отмечается замедленный темп усвоения нового, непрочность сохранения и воспроизведения информации (Л. В. Занков, А. Н. Леонтьев).

В сфере двигательной активности в большей степени страдает мелкая моторика, чем грубая, пластичность движений, одновременные движения, сложные двигательные формулы. Движения затруднены общим двигательным беспокойством или, напротив, заторможенностью, наличием синкенезий. Ряд отечественных исследователей (А. Р. Лурия, А. И. Мещеряков, В. И. Лубовский и др.) изучали особенности нейродинамики нервно-психических процессов при умственной отсталости. Результаты исследований показали, что при олигофрении наблюдается нарушение общей нейродинамики, главным образом патологическая инертность, плохая переключаемость психических процессов.

Степень развития речи обычно соответствует общей тяжести психического дефекта. Страдает грамматический строй, затруднено понимание смысла слов, наблюдаются дефекты произношения, косноязычие.

В эмоциональной сфере наблюдается малая дифференцированность эмоций, бедность оттенков переживаний, затруднения в понимании тонких чувств, эмоциональная вязкость, неспособность регулировать аффекты.

Личность характеризуется низким уровнем познавательных интересов, повышенной внушаемостью, незрелостью мотивации и слабостью борьбы мотивов, недостаточной критичностью поведения.

Систематика умственной отсталости производится с разных позиций:

• по степени выраженности;
• по этиологии и патогенезу;
• по патогенезу и качественной клинико-психологической структуре.

По глубине дефекта умственная отсталость подразделяется на 3 степени.

1. Идиотия — самая глубокая степень умственной отсталости. Характеризуется сильным недоразвитием моторики; координация движений резко нарушена. Развитие речи часто не идет дальше произнесения отдельных звуков или искаженного произнесения ограниченного количества слов. Осмысление окружающего недоступно, навыки самообслуживания отсутствуют. Такие дети нуждаются в постоянном уходе и наблюдении и направляются в учреждения социального обеспечения.
2. Имбецильность — в менее резкой форме, чем при идиотии, но достаточно отчетливо выявленные нарушения психического и физического развития. Такие дети овладевают элементами речи, но запас слов у них мал. Произношение неправильно. При правильном воспитании им удается привить элементарные навыки труда и самообслуживания. Однако они неспособны к усвоению программы даже начальной школы и нуждаются в опеке.
3. Дебильность — наиболее легкая степень умственной отсталости (по сравнению с идиотией и имбецильностью). Дети с олигофренией в степени дебильности составляют основную массу учащихся вспомогательных школ. Владеют речью, двигательные нарушения у них компенсируются настолько, что в дальнейшем это не мешает им в трудовой деятельности. Способны овладеть программой вспомогательной школы (уровень 4-го класса массовой школы), овладеть несложной профессией и впоследствии вести самостоятельную жизнь. Классификации по этиопатогенетическим характеристикам таковы.

В. В. Ковалев выделяет следующие основные формы умственной отсталости.

1. Умственная отсталость при хромосомных нарушениях.
2. Наследственные формы умственной отсталости.
3. Смешанные по этиологии (экзогенно-эндогенные) формы.
4. Экзогенно обусловленные формы.

К наиболее распространенным заболеваниям при хромосомных нарушениях относятся нижеперечисленные синдромы.

Синдром Дауна — хромосомная патология, характеризующаяся наличием дополнительных копий генетического материала 21-й хромосомы. Заболевание можно диагностировать в период новорожденное™ по характерному внешнему облику: череп округлой формы, затылок «скошен», плоская переносица, добавочное веко, «готическое» нёбо, толстый язык с поперечными бороздами и др. Дети более старшего возраста имеют приземистую фигуру и короткие конечности. Мышечный тонус обычно снижен, двигательные навыки развиваются с задержкой. Характерно недоразвитие интеллекта разной степени, тугоподвижность мышления, нарушенное звукопроизношение. Эмоционально-волевая сфера относительно сохранна. Дети добродушны, стыдливы, обидчивы, сострадательны, послушны; обладают хорошей способностью к подражанию. Они любят находиться в коллективе и могут обладать сравнительно высоким уровнем социальной адаптации.

2 аномалии связаны с половой хромосомой.

Синдром Шерешевского — Тёрнера. Набор хромосом ХО. Встречается у девочек. Характерны специфические внешние признаки: короткая шея; маленький рост сочетается с нормальными пропорциями тела; у многих бывают различные аномалии скелета (плоская грудная клетка, сращение позвонков и др.) Интеллект варьирует от нормы до дебильности со значительной недостаточностью пространственного мышления. Характерен психический инфантилизм: капризны, внушаемы, охотно принимают опеку, бывают упрямы. Они степенны, обстоятельны, склонны к резонерству.

Синдром Кляйнфельтера обусловлен присутствием добавочной Х-хромосомы. Встречается у мальчиков. Характерны следующие внешние признаки: высокий рост, непропорционально длинные ноги и руки, отложение жира на бедрах и груди, недоразвитие половых признаков и др. Для большинства детей характерна психическая вялость, медлительность, что приводит к нарушениям работоспособности. Бывают аффективные вспышки. Интеллект варьирует от нормы до дебильности, однако продуктивность ниже интеллектуальных возможностей из-за снижения психической активности.

Существуют и другие заболевания, вызванные хромосомными нарушениями.

Наследственные болезни, сопровождающиеся нарушением обмена веществ, развиваются в результате изменения генетической информации — вследствие изменения генов, ответственных за синтез того или иного фермента или белка. В основном эти заболевания обусловлены рецессивными генами в аутосомах, если дефектный ген имеется в двойной дозе (один от отца, другой от матери). Патология обмена веществ приводит к грубым морфологическим и функциональным изменениям в тканях мозга и периферических нервов. Заболевания быстро прогрессируют. Однако при некоторых заболеваниях в условиях своевременного лечения можно предотвратить развитие необратимых изменений в организме. Выделяют наследственные болезни обмена аминокислот, липидов, мукополисахаридов, микроэлементов и др. (Л. О. Бадалян).

Одно из таких заболеваний — фенилкетонурия. В основе болезни лежит снижение активности или отсутствие фермента фенилаланинги- дроксилазы. К поражению нервной системы приводит избыточное накопление токсических веществ (кетокислот). Характерны светлые волосы, голубые глаза, специфический «мышиный запах». В ранней стадии заболевания наблюдается снижение тонуса мышц, постепенно формируются парезы и параличи, нередко отмечаются судороги. Снижение интеллекта сочетается с отставанием в физическом развитии. При отсутствии лечения интеллект снижается до идиотии. Лечение эффективно, если оно начинается до появления первых симптомов поражения нервной системы. Большинство таких детей учатся в специальных школах. Дети не стремятся к общению, их эмоции бедны, часто неадекватны, интересы снижены. Они беспокойны, склонны к вспышкам гнева.

М. С. Певзнер, исходя из патогенеза, выделила 5 форм олигофрении.

1. Неосложненная форма умственной отсталости. При данной форме дети характеризуются уравновешенностью основных нервных процессов. Отклонения в познавательной деятельности не сопровождаются грубыми нарушениями анализаторов. Эмоционально-волевая сфера относительно сохранна. Дети способны к целенаправленной деятельности, если задание понятно и доступно. Их поведение в привычной ситуации не имеет резких отклонений.
2. Умственная отсталость в сочетании с нарушениями нейродинамики. Дети характеризуются неустойчивостью эмоциональноволевой сферы по типу возбудимости или заторможенности, что отчетливо проявляется в особенностях поведения и снижении работоспособности.
3. Умственная отсталость в сочетании с нарушением функций анализаторов. При данной форме диффузное поражение коры сочетается с более глубокими поражениями той или иной мозговой системы. Эти дети дополнительно имеют локальные дефекты речи, слуха, зрения, опорно-двигательного аппарата.
4. Умственная отсталость в сочетании с психопатоподобным поведением. При данной форме у детей отмечается резкое нарушение эмоционально-волевой сферы. На первом плане у них оказывается недоразвитие личностных компонентов, снижение критичности относительно себя и окружающих людей, расторможенность влечений. Ребенок склонен к неоправданным аффектам.
5. Умственная отсталость с выраженной лобной недостаточностью. При олигофрении данной формы дети вялы, безынициативны, беспомощны. Их речь многословна, бессодержательна, имеет подражательный характер. Дети не способны к психическому напряжению, целенаправленности, активности, слабо учитывают ситуацию. Существует много классификаций умственной отсталости по клинико-психологической структуре, поскольку разнообразие форм проявлений умственной отсталости чрезвычайно велико, и каждый автор при создании классификации опирался на свой клинико-психолого- педагогический анализ (Г. Е. Сухарева, Д.Н. Исаев и др.).

Г. Е. Сухарева выделяет 3 формы олигофрении.

1. Неосложненные формы олигофрении чаще связаны с генетической патологией. В клинико-психологической картине дефекта имеются лишь вышеописанные черты недоразвития.
2. Осложненные формы олигофрении, при которых психическое недоразвитие осложнено энцефалопатическими симптомами повреждения нервной системы. Осложненные формы чаще имеют натальную и постнатальную (в первые 2-3 года жизни) этиологию. Энцефало- патические расстройства, перечисленные ниже, усугубляют психическое недоразвитие.
• Церебрастенические симптомы (повышенная утомляемость и психическая истощаемость) не позволяют приобрести тот запас знаний, который является потенциально доступным для возможностей мышления.
• Неврозоподобные синдромы (ранимость, боязливость и др.) могут резко тормозить активность, самостоятельность, общение с окружающими.
• Психопатоподобные расстройства (аффективная возбудимость, расторможенность влечений) грубо дезорганизуют работоспособность, деятельность и поведение в целом.
• Эпилептиформные расстройства (судорожные припадки, так называемые эпилептические эквиваленты) ухудшают психическое состояние и интеллектуальную работоспособность ребенка, являются формальным противопоказанием для его обучения в школе.
• Апатико-адинамические расстройства (медлительность, вялость, слабость побуждения к деятельности) наиболее грубо усугубляют умственное недоразвитие.
3. Атипичные формы олигофрении отличаются тем, что при них нарушаются основные закономерности умственной отсталости. При олигофрении, обусловленной гидроцефалией, частично нарушается фактор тотальности поражения, так как в этом случае отмечается хорошая механическая память. Закон иерархичности недоразвития нарушается при умственной отсталости, обусловленной недоразвитием щитовидной железы (на первый план выходит резкая слабость побуждений); при лобной олигофрении (на первый план выступает грубое нарушение целенаправленности, превалирующей по своей массивности над тяжестью недоразвития логического мышления); при грубом западении какой-либо отдельной корковой функции (памяти, пространственного гнозиса, речи и т. д.), связанном с локальным повреждением. Так, при олигофрении, обусловленной ранним травматическим поражением мозга, нарушения памяти выражены значительно больше, чем недостаточность других высших психических функций [Сухарева, 1965].

Источник