Синдром только клеток сертоли лечение

Сертоли-клеточный синдром — заболевание, при котором нарушена эмбриональная закладка ткани яичка.

Аплазия зародышевых клеток — это не диагноз, а характерный гистопатологический фенотип, впервые описанный Дель-Кастильо в 1947 г. и иногда называ­емый его именем.

Виды

• полный
• очаговый

При полной аплазии зародышевых клеток уменьшенные в диаметре канальцы содержат только клетки Сертоли и полностью лишены сперматогенных клеток, поэтому и Сертоли-клеточный синдром; такие больные бесплодны.

При очаговом Сертоли-клеточном синдроме тот или иной процент каналь­цев содержит зародышевые клетки, но и в этих ка­нальцах сперматогенез часто нарушен как каче­ственно, так и количественно.

Очаговый или полный Сертоли-клеточный синдром обнаруживался при­мерно у 30% пациентов, у которых произво­дили биопсию яичек. У 8% из них имелся двусто­ронний Сертоли-клеточный синдром.

Учитывая возможность отбора сперма­тозоидов из яичек для последующего искусствен­ного оплодотворения, необходимо знать, насколь­ко точно результаты биопсии позволяют судить о наличии зародышевых клеток. Как бы то ни было, уверенный диагноз полного Сертоли-клеточного синдрома требует самого скрупулезного исследования биоптатов. В таких случаях следует отбирать и исследовать несколько проб ткани.

Продукция тестостерона клетками Лейдига поч­ти не меняется, так что больные, как правило, нор­мально андрогенизированы, и только бесплодие заставляет их обращаться к врачу.

При врожденной аплазии зародышевых клеток они по каким-то причинам не мигрируют в канальцевый эпителий или не выживают там. Важной ге­нетической причиной Сертоли-клеточного синдрома служат микроделеции Y-хромосомы. К ап­лазии зародышевых клеток приводят и тяжелые эндо- и экзогенные повреждения, связанные, напри­мер, с дефектами опущения яичек, облучением, действием цитостатических средств и вирусными инфекциями.

Симптомы и диагностика

При полной аплазии зародышевых клеток в результате спермограммы всегда наблюдается азооспермия.

Очаговый Сертоли-клеточный синдром характе­ризуется олиго-астено-тератоспермией той или иной степени, но и в таких случаях может иметь ме­сто азооспермия. Объем яичек обычно снижен, хотя иногда остается на нижней границе нормы . УЗИ яичек выявляет неоднородность их ткани. Уровень ФСГ в сыворотке, как правило, повышен и коррелирует со степенью аплазии зародышевых клеток. Содержание ингибина В обнаруживает обратную корреляцию с тяже­стью повреждения яичек. Определение этого пока­зателя, хотя и повышает чувствительность диагно­стики, но не позволяет предсказать присутствия или отсутствия сперматозоидов в биоптатах.

Диагноз можно установить только по результа­там биопсии яичек; при этом определяют также возможность ИКСИ (ICSI), дифференцируя полный и очаговый Сертоли-клеточный синдром. Поэтому биопсию яичек следует планировать как диагностически-терапевтическую меру с перспективой TESE.

Лечение

При полном Сертоли-клеточного синдрома возможности улучшения спер­матогенеза не существует. В настоящее время не­возможно и увеличить количество сперматозоидов, образующихся в очажках интактных канальцев. Бе­ременность можно индуцировать путем инсемина­ции гомологичными сперматозоидами с помощью ЭКО. При выраженной олиго-астено-тератоспермии вероятность беременности весьма мала. Поэ­тому в большинстве случаев единственным спосо­бом симптоматической терапии остается ИКСИ (ICSI), возможно, в сочетании с TESE.

Мария Бодян

Практикующий врач-терапевт

Главная
•
Урология
•
Андрология
•
Гистологическое исследование биоптата яичка

Для защиты биоптата яичка следует избегать травматизации ткани зажимами или избыточными манипуляциями. Для большинства практических целей биоптат обычно фиксируют в растворе Боуэна (Bouin) (пикриновая кислота, формальдегид и уксусная кислота) с целью сохранения морфологии ядер клеток. Другие распространенные фиксаторы, например, формалин, приводят к искажению гистологической картины и усушке тканей. Неправильное обращение с биоптатом, применение неподходящего фиксатора является нарушением и может потребовать повторной биопсии.

Какие гистологические данные возможны при исследовании биоптата яичка бесплодного мужчины?

• Нормальный сперматогенез.
• Гипосперматогенез.
• Блокада созревания.
• Слущивание герминативных клеток.
• Синдром «только клетки Сертоли» (аплазия герминативных клеток).

Каковы самые распространенные результаты гистологического исследования биоптата яичка у бесплодных мужчин? Гипосперматогенез и блокада созревания.

Гипосперматогенез

Гипосперматогенез — это сниженный сперматогенез. При чистом гипосперматогенезе имеются все стадии сперматогенного цикла, но герминативный эпителий тонкий и количество герминативных клеток на каждом уровне пропорционально снижено. Большинство специалистов по бесплодию придерживаются мнения, что менее 20 сперматид на поперечный срез семенного канальца согласуется с гипосперматогенезом.

Синдром «только клетки Сертоли» (ТКС)

Синдром ТКС, или аплазия герминативных клеток, характеризуется уменьшенным диаметром семенных канальцев, выстланных только клетками Сертоли при полном отсутствии герминативных клеток. Он обнаруживается у 13% мужчин с азооспермией. Клинически у пациентов определяются азооспермия при нормальных наружных половых органах, хорошо развитых мужских половых признаках, повышенный уровень ФСГ (фолликулостимулирующий гормон) сыворотки, нормальное или слегка повышенное содержание ЛГ (лютеинизирующий гормон) и нормальная или слегка пониженная концентрация тестостерона.

Блокада созревания

Сперматогенез протекает нормально до определенной стадии, на которой дальнейшего созревания герминативных клеток не определяется. Следовательно, по определению, гистологически в семенном канальце не видны сперматозоиды. «Блокада» обычно происходит на стадии первичных сперматоцитов (ранняя блокада) или на стадии сперматид (поздняя блокада).

Типы герминативных клеток в нормальном зрелом семенном канальце

Герминативные клетки составляют основную массу клеток в семенном канальце. Их созревание происходит нерандомизированным способом по длине семенного канальца. Группы герминативных клеток на одном уровне развития имеют тенденцию обнаруживаться в ассоциации с особыми герминативными клетками на другом уровне развития. У человека описано шесть клеточных ассоциаций герминативных клеток. Герминативные клетки, распознаваемые при осмотре поперечного среза семенного канальца, включают:

1. Сперматогонии расположены в базальном отделе, близко к базальной мембране. Они имеют плотные ядра с гомогенным видом хроматина. Ядрышки можно легко идентифицировать.
2. Различные стадии первичных сперматоцитов. Первичные сперматоциты включают прелептотену, лептотену, зиготену, пахитену и диплотену. В сперматоцитах лептотены хроматин становится нитчатым и располагается в виде тонких шариков. Сперматоциты зиготены характеризуются крупной гранулярностью и экцентричным расположением хроматина. Сперматоциты пахитены и диплотены легко узнаваемы по очень крупному ядру и толстым коротким нитям хроматина.
3. Вторичные сперматоциты присутствуют в гораздо меньшем количестве, чем первичные, и могут распознаваться по их меньшему размеру и тонкому гранулярному виду хроматина.
4. Ранние сперматиды могут иметь легкое вдавление на поверхности, начало акросомы.
5. Поздние сперматиды. Ядро поздних сперматид приобретает овальную, а затем удлиненную форму, в конечном итоге принимая конфигурацию зрелого сперматозоида.
6. Сперматозоиды.

Однако на одном поперечном сечении семенного канальца могут быть видны не все этапы дифференцировки.

Е.Шинкин

«Гистологическое исследование биоптата яичка» и другие статьи из раздела Андрология

Читайте также:

• Осложнения биопсии яичка
• Биопсия яичка с одной или двух сторон
• Вся информация по этому вопросу

Этиология и патогенез. В основе заболевания — аплазия зародышевой ткани яичка, что приводит к бесплодию. При биопсии яичек обнаруживают умеренное уменьшение размеров извитых канальцев семенников и отсутствие зародышевых клеток. Семенные канальцы выстланы только клетками Сертоли. В эякуляте таких больных сперматозоиды не обнаруживаются. Причина заболевания неизвестна.
Некоторые специалисты считают это заболевание врожденным, другие отрицают роль генетических факторов. Неизвестный этиологический фактор избирательно поражает герментативные элементы яичек, что приводит к атрофии семенного эпителия. Клетки Сертоли при этом не повреждаются.

Патанатомия. Различают 2 варианта синдрома: идиопатический и развивающийся после комбинированного радио- и химиотерапевтического лечения опухолей. При идиопатическом синдроме яички гипоплазированы за счет уменьшения размеров семенных канальцев от 120 до 200 мкм. Изредка встречаются полностью атрофированные канальцы, tunica propria утолщена за счет увеличения числа коллагеновых волокон. Основная масса канальцев лишена просвета, а стенки покрыты высокодифференцированными клетками Сертоли. Часть из них — на различных стадиях дегенерации. Клетки Лейдига крайне полиморфны: в среднем у 50% больных число их нормальное, у остальных 50% оно в той или иной степени увеличено; от 40 до 80% клеток Лейдига неизменные; 10—25% — гипопластичны с большим количеством цитоплазматических липидов; часть из них с выраженными дегенеративными изменениями. Патологически дифференцированные и незрелые клетки Лейдига встречаются редко.
При втором варианте синдрома диаметр канальцев от 150 до 190 мкм, они окружены ундулирующей базальной мембраной, вклинивающейся в цитоплазму базальной части клеток Сертоли. Tunica propria слегка утолщена. Характерна значительная гипер¬плазия, нередко — гипертрофия клеток Лейдига. Реже, чем при первом варианте, встречаются гипопластичные клетки Лейдига.

Клиническая картина. Больные в физиологическом и половом развитии не отличаются от здоровых мужчин. Единственная их жалоба — бесплодие.
Лишь в отдельных случаях отмечается слабо выраженная гипоплазия яичек. Кариотип нормальный — 46 XY. Половой хроматин отрицательный.

Диагноз и дифференциальная диагностика. Для диагностики имеет решающее значение гистологическое исследование тестикулов, при котором обнаруживают семенные канальцы несколько меньше обычного диаметра. Стенки канальцев состоят только из клеток Сертоли с вакуолями. В богатой клетками интерстициальной ткани имеются скопления клеток Лейдига.
В отличие от больных этим синдромом у 90% больных с синдромом Клайнфелтера семенные канальцы полностью гиализированы и бесклеточны.

Лечение. В связи с нормальной функцией клеток Лейдига у больных содержание в крови тестостерона нормальное и больные не нуждаются в заместительной андрогенной терапии.

Прогноз. Прогноз в отношении способности к оплодотворению неблагоприятный.