Синдром стюрж вебера краббе в офтальмологии

Синдром Стердж-Вебера-Краббе (энцефалоокулофасциальный гемангиоматоз, энцефалотригеминальный ангиоматоз) – врожденное, спорадически возникающее заболевание, характеризующееся ангиоматозом сосудов мозговых оболочек, капилляров лица и глаз. Заболевание редкое – 1 случай на 100 000 населения. Синдром Стердж-Вебера-Краббе относится к группе наследственно-дегенеративных заболеваний – факоматозам, или нейрокожным синдромам [1, 3, 4].

    Наиболее характерный внешний признак данного системного заболевания – обширное багровое пятно на лице – пламенный невус, который располагается в зоне иннервации I и II ветвей тройничного нерва. Сосудистый невус наиболее часто – в 70% случаев – бывает односторонним, значительно реже – до 30% – двусторонним. В 40% случаев описаны ангиоматозные пятна на туловище и конечностях и в 5% описанного синдрома невус может отсутствовать. Описаны и другие проявления поражения кожных покровов: гемангиомы, врожденные или появляющиеся в первые месяцы жизни ребенка, гипертрофии и отек мягких тканей и слизистых оболочек носа, губ, десен, глотки, пятна «кофейного» цвета и участки гипопигментации на коже туловища и конечностей [1, 5, 6, 7, 10]. В основе болезни лежит наследственно обусловленная эктомезодермальная дисплазия. В этиологии синдрома в последнее время все большее значение придается наследственности [6, 10].

    Врожденная глаукома является серьезным осложнением синдрома и встречается, по данным различных авторов [7, 5, 11] у 1/3 больных. Чаще развитие глаукомы описано на стороне ангиоматозного поражения век [4, 7]. Причины развития глаукомы при синдроме Стердж-Вебера-Краббе по данным различных авторов разнообразны: аномальное формирование угла передней камеры глаза; блокада угла ангиоматозными разрастаниями; повышение давления в эписклеральных сосудах, обусловленное наличием артериовенозных шунтов в эписклере и др. [7-9, 11].

    Учитывая редкость синдрома, описание особенностей клиники глаукомы в детском возрасте при синдроме Стердж-Вебера-Краббе, ее лечение и результаты являются чрезвычайно актуальными.

    Цель

    Проанализировать клинику и результаты лечения врожденной глаукомы у детей с синдромом Стердж-Вебера-Краббе.

    Материал и методы

     Под наблюдением в отделе офтальмопатологии детского возраста ГУ «Института глазных болезней и тканевой терапии им. В.П. Филатова НАМН Украины» находились 13 детей с синдромом Стердж-Вебера-Краббе. Комплексное офтальмологическое обследование включало биомикроскопию, офтальмоскопию, тонометрию, тонографию, дистанционную УЗ-биометрию, УЗ-сканирование переднего и заднего отделов глаза, гониоскопию. Детям до 1 года обследование проводилось в условиях общей анестезии.

    Оперативное лечение врожденной глаукомы было проведено на 7 глазах по разработанному оригинальному способу – козырьковой вискосинусотрабекулотомии [3], который заключался в первоначальном введении вискоэластика в переднюю камеру через дополнтельный парацентез с последующим введением его в конце операции под поверхностный склеральный лоскут после его шовной фиксации, а также между склерой и тенноновой капсулой в зоне вмешательства.

    Результаты и обсуждение

    По гендерному признаку различий нами не установлено (7 девочек и 6 мальчиков), хотя по данным литературы синдром описан чаще у лиц мужского пола [7, 9]. Возраст детей варьировал от 2 месяцев до 17 лет, семеро из них были дети раннего возраста – от 2 до 10 месяцев. Чаще – в 8 случаях – пламенный невус был расположен на одной половине лица, однако не так уж и редко в наших наблюдениях – у 5 детей – захватывал обе половины лица (рис. 1, 2). Во всех случаях гемангиома кожи лица распространялась на область век на стороне поражения. У одного ребенка дополнительно имелось гемангиоматозное поражение кожи обоих рук, а у второго сосудистые изменения были выявлены в стенке гортани на стороне поражения.

    При поступлении в стационар основными жалобами родителей детей младшего возраста (2-10 месяцев) был выраженный отек роговицы. При обследовании выявлено увеличение ее диагонального размера до 14 мм по сравнению с размером роговицы парных здоровых глаз, который не превышал 11,5 мм. Имели место светобоязнь, слезотечение, беспокойное поведение ребенка – характерные для врожденного буфтальма развитой стадии. У детей старшего возраста роговичный синдром отсутствовал и причиной обращения было снижение зрения, частые боли в области виска, надбровья и головы.

    В результате обследования у 11 из 13 обратившихся детей была диагностирована глаукома, при этом у 8 детей (в основном старшего возраста) была диагностирована односторонняя глаукома; у 3 детей (2, 6 месяцев и 7 лет) – бинокулярная при двухстороннем пламенном невусе лица. В одном случае с двухсторонней локализацией пламенного невуса глаукома была выявлена на одном глазу, где явления невуса были более выражены. У двоих детей (1 – с односторонней и 1 – с двусторонней локализацией сосудистого невуса) глаукома не подтвердилась.

    При односторонней локализации пламенного невуса (табл. 1) у 7 детей (7 глаз) монокулярная глаукома диагностирована на стороне поражения, парные глаза – здоровы. Внутриглазное давление (ВГД) на глазах с глаукомой колебалось от 24 до 35 мм рт.ст. (в среднем 29,3±2,4 мм рт.ст.) в сравнении с 19,4±1,1 мм рт.ст. здоровых глаз. По данным УЗ-биометрии переднезадний размер глаза (ПЗО) превышал размер здоровых парных глаз и варьировал от 19,7 до 24,14 мм (в среднем 22,4±1,04 мм), при том что ПЗО здоровых глаз в среднем составил 21,4±1,6 мм. Гониоскопию удалось провести на 5 глазах, где роговица сохраняла прозрачность. Выявлялся гониодисгенез II-III степени с остатками мезодермальной ткани, на всех глазах в УПК выявлялось скопление сосудов, которые значительно прикрывали все зоны УПК, на 2 глазах визуализировались гониосинехии. Во всех случаях выявлялась патологическая экскавация зрительного нерва, отмечались извитые крупные сосуды эписклеры. На 2 глазах при проведении сканирования заднего отдела обнаружено локальное утолщение сосудистой оболочки, что свидетельствовало о возможных ангиоматозных ее изменениях, описанных в литературе [5, 7, 11].

    При двусторонней локализации пламенного невуса (табл. 2) у 3 из 4 детей (6 глаз) диагностирована бинокулярная глаукома, у одного ребенка 6,5 лет глаукома была монокулярной (на стороне большей выраженности пламенного невуса), а на парном глазу имела место грубая врожденная патология – фиброз стекловидного тела, дегенерация сетчатки, гетерохромия радужки с резким снижением зрения до 0,03. Отек роговицы отмечен на 4 глазах у детей раннего возраста, у одного из них с двусторонним интенсивным центральным помутнением роговиц (рис. 1). ВГД повышено от 24 до 45 мм рт.ст. (в среднем 30,9±5,8 мм рт.ст.). Переднезадний размер (ПЗО) превышал возрастную норму и варьировал от 21,0 до 25,8 мм в среднем был равен 22,8 ±1,76 мм. Гониоскопию удалось провести на 3 глазах.Выявлялся гониодисгенез II-III степени и скопление сосудов, которые значительно прикрывали все зоны УПК, на 2 глазах корень радужки был утолщен и пронизан сосудами. Отмечалась патологическая экскавация зрительного нерва и извитые крупные сосуды эписклеры, на 2 глазах – локальное утолщение сосудистой оболочки.

    Всем детям с глаукомой назначалось консервативное лечение в виде инстилляций капель стимулирующих увеосклеральный отток и снижающих продукцию внутриглазной жидкости – тимолол, бетоптик, альфаган, азопт и их сочетания. В результате консервативного лечения удалось получить компенсацию ВГД на 5 глазах (на 3-х с монокулярной глаукомой и 2-х с бинокулярной). Хотя по данным Кашинцевой Л.Т. и Кушнир В.Л. [5] медикаментозное лечение глаукомы у пациентов старшего возраста с синдромом Стердж-Вебера-Краббе не было удовлетворительным.

    Оперативное вмешательство – козырьковая вискосинусотрабекулотомия – произведена на 7 глазах. При этом на 3 глазах в ходе оперативного вмешательства наблюдалось умеренное кровотечение из сосудов конъюнктивы и эписклеры, которое устранялось путем дополнительной коагуляции кровоточащих сосудов. На 2-х глазах при проведении базальной иридэктомии возникло кровотечение из сосудов корня радужки с затеканием небольших порций крови в переднюю камеру, которое было купировано введением дополнительной порции вискоэластика с вытеснением излившейся крови из передней камеры по сформированному фильтрационному каналу.

Наиболее сложное течение операции отмечалось у ребенка 17 лет, родители которого воздерживались от антиглаукоматозной операции в раннем возрасте. Зрение на этом глазу достаточно долго держалось высоким и оперативное вмешательство произведено, когда зрение снизилось до 0,1. Из-за крупного радиарного сосуда радужки, шедшего от корня на 12 часах к зрачковому краю и обильного скопления сосудов эписклеры в виде клубков, продолжающихся из зоны прикрепления верхней прямой мышцы, место оперативного вмешательства пришлось переместить кнаружи. Для снижения риска интраоперационных осложнений предварительно была выполнена задняя склерэктомия. Интенсивная поэтапная коагуляция склеры и обильное использование вискоэластика позволили устранить геморрагические осложнения, и в целом операция прошла гладко, как и послеоперационный период.

    Только у одного ребенка после операции наблюдалось измельчение передней камеры, которая восстановилась после массажа зрачка, в остальных случаях послеоперационный период протекал гладко. В результате оперативного вмешательства ВГД было снижено путем формирования дополнительных путей оттока внутриглазной жидкости c образованием в послеоперационном периоде на всех глазах разлитой фильтрационной подушечки. Роговица просветлела с купированием ее отека.

    У ребенка с тяжелой врожденной патологией парного глаза после оперативного лечения врожденной глаукомы при синдроме Стердж-Вебера-Краббе ВГД нормализовалось, острота зрения повысилась до 1,0. Наблюдение за этим больным на протяжении 9 лет показало, что ВГД оставалось компенсированным и глаз стал ведущим по зрению.

    В отдаленные сроки наблюдения (от 3 месяцев до 9 лет) отмечалась компенсация ВГД у всех прооперированных детей. Через 5 лет после оперативного лечения у одного ребенка с односторонней локализацией невуса ВГД повысилось до 28 мм рт.ст. и было компенсировано дополнительным назначением гипотензивных капель.

    Заключение

    Двусторонняя локализация пламенного невуса при синдроме Стердж-Вебера-Краббе по нашим наблюдениям в детском возрасте с развитием двусторонней глаукомы не является редким явлением.

    При сравнительном анализе монокулярной и бинокулярной глаукомы у детей с синдромом Стердж-Вебера-Краббе можно отметить, что бинокулярная форма врожденной глаукомы отличается более агрессивным течением и чаще наблюдается у детей грудного возраста.

    Консервативное лечение, включающее препараты, стимулирующие увеосклеральный отток, оказалось эффективным в основном у детей более старшего возраста с синдромом Стердж-Вебера-Краббе при слабой выраженности глаукомного процесса.

    Козырьковая вискосинусотрабекулотомия, разработанная для лечения врожденного гидрофтальма, оказалась востребованной и высокоэффективной и при глаукоме у детей с синдромом Стердж-Вебера-Краббе. Наряду с описанными преимуществами (поддержка объема сформированного пространства и снижение интенсивности воспалительного ответа травмированных тканей за счет высокого содержания гиалуроновой кислоты в использованном вискоэластике), разработанный метод позволяет эффективно устранять геморрагические осложнения, неизбежные при проникающей хирургии глаукомы у пациентов с синдромом Стердж-Вебера-Краббе.