Синдром стивенса джонсона история болезни
Синдром Стивенса–Джонсона — тяжёлая клиническая разновидность буллёзной многоформной экссудативной эритемы, при которой наряду с кожей поражаются слизистые оболочки как минимум двух органов.
Этиология в большинстве случаев связана с приёмом ЛС (антибиотики, сульфаниламиды, НПВС, анальгетики, витамины).
Патогенез. Предполагают, что при лекарственном генезе синдрома реализуются аллергические механизмы — аллергические реакции III и IV типов.
Клинические проявления. Заболевание начинается остро с высокой температуры тела, иногда с продромальным гриппоподобным периодом в течение 1–13 дней. Поражаются многие органы.
• Слизистая оболочка полости рта вовлекается в 100% случаев. Образуются пузыри и эрозии с серо-белыми плёнками или геморрагическими корками. Иногда процесс переходит и на красную кайму губ.
• В 91% случаев поражаются глаза — катаральный или гнойный конъюнктивит с появлением пузырьков и эрозий. Иногда появляются изъязвления и рубцовые изменения роговицы, увеиты.
• В 57% случаев поражаются половые органы (у мужчин — уретрит, у женщин — вульвовагинит). Возможна задержка мочи.
• Сыпь на коже носит более ограниченный, чем при многоформной экссудативной эритеме, характер и проявляется различного размера пятнисто-папулёзными элементами, пузырьками, пустулами, геморрагиями.
• Тяжёлая интоксикация с лихорадкой сохраняется в течение 2–3 нед. Часто развиваются пневмонии, гломерулонефрит, диарея, отит, стриктуры пищевода.
• Длительность проявлений при синдроме Стивенса–Джонсона — около 6 нед.
Дифференциальная диагностика • Синдром Лайела • Доброкачественная пузырчатка • Синдром Бехчета • Болезнь Райтера.
Лечение • Обязательна госпитализация. Применяемые до развития синдрома ЛС подлежат немедленной отмене • Системная терапия •• ГК: предпочтительно парентеральное введение в сочетании с пероральным применением в течение первых 5–7 дней с последующим снижением дозы •• При присоединении вторичной инфекции — антибактериальная терапия •• Дезинтоксикационная терапия • Местная терапия: дезинфицирующая терапия, подсушивающие средства, ГК местного применения.
Прогноз благоприятный при своевременно начатом лечении. Летальный исход в 5–10 % случаев, главным образом при наличии сопутствующей пневмонии и нефрита.
МКБ-10 • L10.5 Пузырчатка, вызванная ЛС
Источник
Íà÷àëîñü âñ¸ ñ òîãî, ÷òî â 4 óòðà ó ìåíÿ çà÷åñàëñÿ ãëàç. ×åðåç íåêîòîðîå âðåìÿ çà÷åñàëñÿ è âòîðîé. Áóêâàëüíî ÷åðåç ÷àñ îáà ãëàçà óæå áîëåëè è ÿ ïîçâîíèë ñâîåé ñóïðóãå (îíà áûëà íà íî÷íîé ðàáîòå) ñ ïðîñüáîé êóïèòü êàïëè îò êîíúþíêòèâèòà.
ß äîæäàëñÿ å¸ è çàêàïàë êàïëè. Íà âñÿêèé ñëó÷àé âûïèë òàáëåòêó ñóïðàñòèíà (ïðîòèâ àëëåðãèè — à âäðóã àëëåðãèÿ) è ìû ëåãëè ñïàòü.
Ïðîñíóëèñü ÷åðåç íåñêîëüêî ÷àñîâ, ÿ ïîíÿë, ÷òî ãëàçà íå ïðîõîäÿò. À â çåðêàëå óâèäåë îïóõøåå ëèöî è êðàñíûå ïÿòíà íà ðóêàõ è æèâîòå. Òîãäà ÿ ñäåëàë âûâîä î òîì, ÷òî ýòî ÷èñòîé âîäû êðàïèâíèöà ìî¸ ìíåíèå ïîäêðåïëÿëî òî, ÷òî òàêîå ó ìåíÿ óæå áûëî è â òîò ðàç ìíå ïîìîã òàâåãèë.
Àìïóëû òàâåãèëà ó íàñ áûëè è ÿ âïåðâûå â ñâîåé æèçíè ñäåëàë èì óêîë ñåáå â çàäíèöó. Íåñêîëüêî ÷àñîâ ñïóñòÿ, à áûëà óæå íî÷ü, ÿ ïî÷óâñòâîâàë ïîâûøåíèå òåìïåðàòóðû (38 ãðàä), ñûïü íå ñïàäàëà, ìåíÿ ëèõîðàäèëî è áûëè ðåçêèå áîëè â ãðóäè. Ìû ðåøèëè âûçâàòü ñêîðóþ.
Ñëåäóþùèå ñóòêè ïîìíþ íåìíîãî ñìóòíî. Ïîìíþ, ÷òî ïðèåõàâøèå âðà÷è ñêàçàëè, ÷òî ó ìåíÿ ÷òî-òî ïîõîæåå íà êîðü, à ó íèõ óêàçàíèå íà ãîñïèòàëèçàöèþ äëÿ âñåõ ïàöèåíòîâ ñ òàêèìè ñèìïòîìàìè. ß êàê â òóìàíå ÷òî-òî íà÷àë ñîáèðàòü â ñóìêó, îäåëñÿ â ïåðâûå ïîïàâøèåñÿ øòàíû è êîôòó è ïîåõàë â èíôåêöèîííóþ áîëüíèöó.
 ïðèåìíîì ïîêîå (âðîäå áû, òàê íàçûâàåòñÿ ÷àñòü áîëüíèöû, êóäà ïðèâîçÿò ïàöèåíòîâ íà ñêîðîé) ìåíÿ âñòðåòèë äåæóðíûé âðà÷, óæå âðîäå êàê îêîí÷àòåëüíî ïîñòàâèë äèàãíîç ÊÎÐÜ (êñòàòè, â äåòñòâå ÿ áûë ïðèâèò îò êîðè äâàæäû), ìåíÿ îòâåëè â ïàëàòó 5ãî îòäåëåíèÿ è òàì ÿ âûðóáèëñÿ. ×åðåç íåñêîëüêî ÷àñîâ ïðèâåçëè åù¸ äâóõ áîëüíûõ ñ âðîäå êàê òàêèì æå äèàãíîçîì.
Ïðîñíóâøèñü ïîä êàïåëüíèöåé, ÿ ïîíÿë, ÷òî ãëàçà òàê è íå ïðîõîäÿò. Ê ýòîìó äîáàâèëèñü ãîëîâíàÿ áîëü, çóä, è ñàìîå ãëàâíîå áîëü â ãîðëå è ðîòîâîé ïîëîñòè. Íåò, íå òàê. ÁÎËÜ!!! Èç-çà íå¸ ÿ íå ìîã ãîâîðèòü, ïîøåâåëèòü ãóáàìè (íà íèõ ïîÿâèëèñü áåëûå ïóçûðüêè, íà÷àëà îòñòàèâàòüñÿ è ëîïàòüñÿ êîæà). Íà ñëåäóþùèé äåíü ñòàëî åù¸ õóæå êîæà ïóçûðèëàñü è îòñëàèâàëàñü âî âñ¸ì ðòó ÿ íå ìîã åñòü è ïèòü. Êðîìå òîãî, î÷åíü ñèëüíî áîëåëà êîæà íà ìîøîíêå. Ëåæàë â ïîçå Øóðûãèíîé.
Êñòàòè, â ýòè æå äíè óìåð Äåöë, è ìíå ýòî ïîçèòèâà íå ïðèáàâèëî…
Çàòî ïðèáàâèëè ïîçèòèâà ìîè «ñîêàìåðíèêè», êîòîðûå çàñëóæèâàþò îòäåëüíîãî ïîñòà. Ïåðâûé èç íèõ áûë óçáåêîì, êîòîðûé çíàë ïî-ðóññêè òîëüêî «äà» è «ìýòðî», âòîðîé áûë ðóññêèì è äîáðîäóøíûì ïàðíåì, íî ÎÎÎ×ÅÍÜ ñòðàííûì. Ïîçæå ÿ óçíàë, ÷òî îí áîëååò ñëàáîóìèåì. Íî îí âûäàâàë òàêèå ñìåøíûå è äèêèå ïåðëû,÷òî ýòî î÷åíü ñêðàøèâàëî íàì ñîâìåñòíîå ïðåáûâàíèå. ß äàæå òâèòòåð çàâ¸ë, ÷òîáû åãî âûñêàçûâàíèÿ ñîõðàíèòü. Åñëè íàäî — âûëîæó.
Ïàëàòà áûëà íà òð¸õ ÷åëîâåê, âõîä â íå¸ áûë ÷åðåç îáùèé áàëêîí. Ñ äðóãîé ñòîðîíû áûëî äâîéíîå îêíî â îòäåëåíèå, ÷åðåç êîòîðîå íàì ïåðåäàâàëè åäó è çàáèðàëè íàøè àíàëèçû. Íà âñÿêèé ñëó÷àé óòî÷íþ, ÷òî îíè äåëàëè ýòî â ðàçíîå âðåìÿ. Ïàëàòà áûëà îáîðóäîâàíà êíîïêàìè âûçîâà ìåäñåñò¸ð (êàê â íåêîòîðûõ ðåñòîðàíàõ, íàæàë è íà «ðåñåïøåíå» çàïèëèêàëî, à ìåäñåñòðà ïðèøëà íà âûçîâ). Íà äåëå ýòà ôè÷à íèõðåíà íå ðàáîòàëà â ñîñåäíèõ ïàëàòàõ ëåæàëè íàðêîøè ñ ãåïàòèòàìè êàéôàðèêè, êîòîðûå ïî ïðèêîëó çàæèìàëè ýòó êíîïêó, íà ðåñåïøåíå íà÷èíàëî ïîñòîÿííî ïèëèêàòü, è ìåäñ¸ñòðû ïðîñòî çàáèâàëè íà ÂÑÅ âõîäÿùèå âûçîâû. Êàê ñëåäñòâèå ê íàì ÷àñòî ïðîñòî íèêòî íå ïðèõîäèë.
Ïåðâûå äíè ÿ ïðîøåðñòèë êó÷ó ñòàòåé î áîëåçíè, íà ïèêàáó ïðî÷èòàë ñòàòüþ îò äåâóøêè ïðî êîðü è ìåíèíãîýíöåôàëèò è ýòî íå äîáàâèëî ìíå ñìåëîñòè. Ñòðàõ ïîäêðåïëÿëî òî, ÷òî â ëþáîé ìîìåíò ìîãóò íà÷àòüñÿ îñëîæíåíèÿ.
ß ïîñòóïèë â ñóááîòó ñ óòðà.  ýòîò æå äåíü ó ìåíÿ è ìîèõ «ñîêàìåðíèêîâ» âçÿëè êðîâü íà àíàëèç è ìû ñòàëè æäàòü. À æäàòü íåñêîëüêî äíåé ó ãîñóäàðñòâà êîðüåâûå àíàëèçû äîëãàÿ è, â íåêîòîðîì ñìûñëå, î÷åíü áþðîêðàòè÷åñêàÿ ïðîöåäóðà. À òóò åù¸ è âûõîäíûå, ÷òî ñêîðîñòè íå ïðèáàâëÿëî
 ýòî âðåìÿ íàì âñåì ñòàâèëè ïðåäíèçîëîí è êàêèå-òî àíòèáèîòèêè.
Ìíå íå ñòàíîâèëîñü ëó÷øå. Ìåñòíóþ åäó íå ìîã åñòü îò ñëîâà «ñîâñåì» — ïèùà, ïîïàäàâøàÿ â ðîò, âûçûâàëà êðîâîòå÷åíèÿ è àäñêóþ áîëü. Âìåñòå ñ íåé ÿ áóêâàëüíî ïåðåæîâûâàë êóñêè ñâîåé êîæè âî ðòó. À îíà âèñåëà è îòñëàèâàëàñü. Ëå÷èë å¸ ïîñòîÿííûìè ïîëîñêàíèÿìè õëîðãåêñèäèíîì. (êñòàòè, â ïåðâûå äíè ìû ýòîé øòóêîé ïðîìûâàëè ÂѨ, õëîðãåêñèäèí âûäàâàëè áåñïëàòíî è áåç îãðàíè÷åíèé).
×åðåç 4 äíÿ ïðèøëè ðåçóëüòàòû íàøèõ àíàëèçîâ. Ìû èõ óçíàëè ÷åðåç íåñêîëüêî ìèíóò ïîñëå òîãî, êàê â íàøó ïàëàòó âáåæàëà ìåäñåñòðà è â ñðî÷íîì ïîðÿäêå ïîñòàâèëà ìíå è ìîåìó ðóññêîìó òîâàðèùó èíúåêöèþ èììóíîãëîáóëèíà. Îêàçàëîñü, ó íàñ ñ íèì íå êîðü. Çàòî êîðü ïîäòâåðäèëàñü ó óçáåêà, êîòîðûé ñ íàìè âñå ýòè äíè äîâîëüíî âåñåëî ÷èëèëñÿ. ×åðåç ïîë÷àñà íàñ ñ ðóññêèì ïåðåâåëè â äðóãóþ ïàëàòó, îñòàâèâ óçáåêà òóñèòü «â îäíîãî». Çàâ.îòäåëåíèåì, êîòîðûé ïîñëå íåñêîëüêèõ çâîíêîâ ïðèøëà êî ìíå, äîâîëüíî áûñòðî ïîñòàâèëà íîâûé äèàãíîç. Ñèíäðîì Ñòèâåíñà-Äæîíñîíà. ß, åù¸ íå çàãóãëèâ, òîãäà, êàê ÿ äóìàë, êëàññíî ïîøóòèë, ñêàçàâ, ìîë: «Êðóòûå áîëÿ÷êè äëÿ êðóòûõ ïàðíåé». À êîãäà çàãóãëèë çíàòíî ïåðåñðàë. Âûãëÿäèò ýòà çàïóùåííàÿ âåðñèÿ áîëÿ÷êè ïðèìåðíî òàê.
Ñòðàøíîâàòî…
Ó ìåíÿ âñ¸ ïðîòåêàëî ëåã÷å. Äíè øëè,íî åñòü ÿ íå ìîã íè÷åãî, êðîìå ìàííîé êàøè ïî óòðàì (åñëè ïîâåç¸ò è äàäóò) è äåòñêîãî ïèòàíèÿ, êîòîðîå ìíå ïðèâåçëà ñóïðóãà. (Âñòðå÷è ñ ðîäñòâåííèêàìè áûëè çàïðåùåíû, òîëüêî ïåðåäà÷è). Ñûïü ïîíåìíîãó óòèõàëà, ðîò è ãóáû òîæå íà÷àëè ïðèõîäèòü â îòíîñèòåëüíóþ íîðìó. Êîãäà ÿ â ïåðâûé ðàç ñìîã ñúåñòü êóñî÷åê ñûðà ýòî áûëî ìî¸ àáñîëþòíîå ñ÷àñòüå.
Ïî÷åìó ìíå ïîâåçëî è êàê, ñêîðåå âñåãî, ÿ ñïàñ ñåáå æèçíü è ïðàêòè÷åñêè áåç ïîñëåäñòâèé ïåðåí¸ñ ýòî çàáîëåâàíèå? Äåëî â òîì, ÷òî ïðè å¸ íàñòóïëåíèè â ïåðâûå ñóòêè î÷åíü ïîìîãàþò «óäàðíûå» äîçû àíòèãèñòàìèííûõ (ïðîòèâîàëëåðãåííûõ) ïðåïàðàòîâ. Òåì ñàìûì, ÿ, ïûòàÿñü âûëå÷èòü ïðîñòóþ àëëåðãèþ â ïåðâûé äåíü ñèìïòîìîâ è çàêèíóâ â ñåáÿ ñóïðàñòèí è ïîçæå ïîñòàâèâ àìïóëó òàâåãèëà, î÷åíü ñèëüíî îáëåã÷èë ñåáå ïîñëåäóþùåå òå÷åíèå ýòîãî çàáîëåâàíèÿ.
Êîãäà âåðíóëñÿ äîìîé îòîðâàë îáúÿâëåíèå î âûÿâëåííîì ñëó÷àå êîðè â íàøåì ïîäúåçäå è íåñêîëüêî äíåé îáúÿñíÿë ÂÑÅÌ ñîñåäÿì, ÷òî ó ìåíÿ íå áûëî êîðè — âñå ïî÷åìó-òî èíòåðåñîâàëèñü î ìî¸ì ñàìî÷óâñòâèè è ñïðàøèâàëè «Êàê òåáå æèòü ñ êîðüþ?».
Êàê îêàçàëîñü, íà ñëåäóþùèé äåíü ïîñëå ìîåãî ïîñòóïëåíèÿ â èíôåêöèîíêó âñåìó äîìó è âñåì áûâøèì â ïîëèêëèíèêå, â êîòîðîé ÿ áûë çà äåíü äî ïîñòóïëåíèÿ, íà÷àëè ñòàâèòü ïðèâèâêè îò êîðè, è âñå èñêðåííå ñòàëè ìåíÿ ïðîêëèíàòü. Õîðîøî, ÷òî õîòü äâåðü ìîåãî äîìà íå ïîäîæãëè.
Âñåì çäîðîâüÿ, ïèêàáó!
Источник
Синдром
Стивенса-Джонсона и синдром Лайелла
Синдромы Стивенса—Джонсона и Лайелла характеризуются
обширным поражением кожи и слизистых. Они проявляются эритемой и болезненностью
с последующей отслойкой поверхностных слоев кожи и слизистых. Из-за поражения
многих внутренних органов возможен смертельный исход. Оба синдрома относятся к
самым тяжелым формам лекарственной токсидермии, но могут быть обусловлены и
другими причинами.
Синонимы: синдром Лайелла — токсический эпидермальный
некролиз, токсический острый эпидермолиз; синдром Стивенса—Джонсона —
дерматостоматит Бадера, злокачественная экссудативная эритема.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Любой; чаще болеют люди старше 40 лет.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Частота
Синдром Стивенса—Джонсона: 1,2—6 случаев на 1 000 000 в год.
Синдром Лайелла: 0,4—1,2 случая на 1 000 000 в год.
Факторы риска
Системная красная волчанка, наличие ал-леля HLA-B12, ВИЧ-инфекция.
Этиология
• Синдром
Стивенса—Джонсона: 50% случаев обусловлены лекарственными средствами, нередко
причину выявить не удается.
• Синдром Лайелла:
установлено, что 80% случаев обусловлены лекарственными средствами, а у 5%
больных синдром развивается в отсутствие медикаментозного лечения. Другие
причины: химические соединения, микоплазменная пневмония, вирусные инфекции,
вакцинация.
Препараты, вызывающие синдромы Стивенса— Джонсона и Лайелла
• Чаще всего: сульфаниламиды
(сульфадок-син, сульфадиазин, сульфасалазин, три-метоприм/сульфаметоксазол);
аллопури-нол, гидантоины (фенитоин), карбамазе-пин, фенилбутазон, пироксикам,
хлорме-занон, тиоацетазон, аминопенициллины (ампициллин и амоксициллин).
• Другие: цефалоспорины,
фторхинолоны, ванкомицин, рифампицин, этамбутол, фенбуфен, теноксикам,
тиапрофеновая кислота, диклофенак, сулиндак, ибупро-фен, кетопрофен, напроксен,
тиабенда-зол.
Определения
Четких определений синдромов Стивенса— Джонсона и Лайелла до
сих пор нет. Большинство считают синдром Стивенса—Джонсона тяжелой формой
полиморфной экссу-дативной эритемы, а синдром Лайелла — наиболее тяжелым
вариантом синдрома Стивенса—Джонсона. Оба синдрома могут начинаться с
эритемы-радужки (то есть с появления мишеневидных элементов сыпи), однако у половины
больных с синдромом Лайелла сразу развивается распространенная эритема, которая
быстро переходит в некроз и отслойку эпидермиса.
Синдром Стивенса—Джонсона. Отслойка эпидермиса на 10%
поверхности тела и менее. Сочетание признаков обоих синдромов. Отслойка
эпидермиса на 10—30% поверхности тела. Синдром Лайелла. Отслойка эпидермиса на
30% поверхности тела и более.
Анамнез
Время от назначения препарата до появления высыпаний
От 1 до 3 нед (при повторном назначении препарата — меньше,
чем при первом).
Продромальный период Лихорадка, гриппоподобный синдром
(слабость, головная боль, боль в мышцах) за 1—3 сут до высыпаний. Легкая или
умеренная болезненность кожи, жжение или зуд конъюнктив.
Жалобы
• Поражение кожи:
боль, жжение, повышенная чувствительность, парестезии.
• Поражение слизистых:
болезненные эрозии слизистой рта.
Общее состояние
Боль при глотании, отказ от еды, светобоязнь, болезненное
мочеиспускание, тревожность.
Рисунок 22-8. Синдром Стивенса—Джонсона. Генерализованная
сыпь: сначала ее элементы напоминали мишень, в последующем они слились, стали
ярко-красными, образовались пузыри. У этого больного выявлено тяжелое поражение
слизистых и трахеобронхит
Лекарственные средства
В первую очередь следует заподозрить препарат, назначенный
последним.
Физикальное исследование
Кожа Элементы сыпи
• Продромальный
период. Пятнисто-папулезная (кореподобная) сыпь, полиморфная экссудативная
эритема, распространенная эритема.
• Ранние стадии. Участки
некротизирован-ного эпидермиса сначала выглядят как пятна с «гофрированной»
поверхностью, впоследствии они увеличиваются и сливаются (рис. 22-8 и 22-9).
• Поздние стадии. Образование
вялых пузырей и отслойка эпидермиса большими пластами (рис. 22-8 и 22-9). Симптом
Никольского: легкое надавливание пальцем на кожу сбоку от пузыря приводит к
увеличению его площади. При травмах нек-ротизированный эпидермис отслаивается
полностью, обнажая красную мокнущую поверхность дермы.
• Выздоровление. Восстановление
эпидермиса начинается через несколько суток и заканчивается через 3 нед.
Участки, подверженные давлению и прилежащие к естественным отверстиям тела, заживают
дольше. Некротизированный, но не отслоившийся сразу эпидермис слущивает-ся
целыми пластами, особенно на ладонях и подошвах. Возможен онихолиз.
Цвет. Сначала — розовый, ярко-красный (рис. 22-9), позже —
темно-красный, багровый (рис. 22-8). Лишенная эпидермиса поверхность красная и
блестящая (рис .22-10). Пальпация. Болезненность, даже на ранних стадиях.
Локализация. Эритема сначала возникает на лице и
конечностях; через несколько часов или суток становится сливной. Отслойка
эпидермиса может быть генерализованной, с обнажением больших участков дермы,
как при ожоге II степени. Особенно страдают участки кожи, подверженные
давлению. Волосистая часть головы, ладони и подошвы либо не поражены, либо страдают
в меньшей степени. Синдром Стивенса—Джонсона: преимущественное поражение
туловища и лица. Синдром Лайелла: генерализованное поражение (рис. 22-10).
Слизистые
У 90% больных — эритема и болезненные эрозии губ, слизистой
щек, конъюнктив, кожи и слизистых половых органов и пе-рианальной области.
Глаза. У 85% больных — гиперемия конъюнктив, пленчатый
конъюнктивит, образование спаек между веками и конъюнктивой, кератит, эрозии
роговицы.
Осложнения
Кожа. Рубцы, дисхромия, приобретенные не-воклеточные невусы,
нарушение роста ногтей.
Глаза. Из-за недостатка муцина в слезной жидкости состояние
напоминает синдром Шегрена. Заворот века, трихиаз, ороговение эпителия,
разрастание сосудов конъюнктив и роговицы, симблефарон (сращение конъюнктивы
века с конъюнктивой глазного яблока), точечный кератит, рубцы роговицы,
светобоязнь, резь в глазах, ухудшение зрения, слепота. Осложнения встречаются
часто. Половые органы. Фимоз, синехии влагалища.
Другие органы
Лихорадка (при синдроме Лайелла — всегда высокая,
температура выше 38°С). Тревожность. Выраженный болевой синдром. Острая
почечная недостаточность (острый ка-нальцевый некроз), изъязвление слизистой
трахеи, бронхов, ЖКТ.
Дифференциальный диагноз
Ранние стадии
Пятнисто-папулезная или пустулезная лекарственная сыпь,
полиморфная экссудативная эритема, скарлатина, фототоксическая реакция,
токсический шок, реакция «трансплантат против хозяина». Поздние стадии
Полиморфная экссудативная эритема (характерны мишеневидные
элементы сыпи — эритема-радужка, в основном на конечностях), реакция
«трансплантат против хозяина» (иногда напоминает синдром Лайелла, но слизистые
поражены в меньшей степени), термический ожог, фототоксическая реакция, синдром
ошпаренной кожи (обычно болеют дети младшего возраста, редко — взрослые),
эксфолиативная эритродермия, фиксированная токсидермия.
Дополнительные исследования
Общий анализ крови
Анемия, лимфопения, изредка эозинофи-лия. Нейтропения —
плохой прогностический признак.
Рисунок 22-9. Синдром Лайелла. Генерализованная сыпь:
отдельные элементы, напоминающие мишень, постепенно сливаются, появляются
везикулы. Над ключицами видны пузыри. Остальные симптомы: эрозии слизистых рта,
носа и влагалища, конъюнктивит, отслойка ногтей и выпадение волос
Патоморфология кожи
Ранние стадии. Вакуолизация и некроз кера-тиноцитов
базального слоя, некроз отдельных клеток в толще эпидермиса. Поздние стадии.
Некроз всех слоев эпидермиса. Образование щели над базальной мембраной и
отслойка эпидермиса. Воспалительная инфильтрация дермы незначительна или
отсутствует. Иммунофлюоресцент-ное окрашивание применяют для исключения других
заболеваний, сопровождающихся образованием пузырей.
Диагноз
Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии
кожи.
Патогенез
Неизвестен. По-видимому, важную роль играют иммунные
механизмы, в частности ци-тотоксическое действие лимфоцитов на клетки
эпидермиса. Наблюдается инфильтрация эпидермиса активированными лимфоцитами (в
основном Т-супрессорами — CD8)
и макрофагами. Активированные лимфоциты и кератиноциты выделяют цитоки-ны,
которые вызывают гибель клеток, лихорадку и недомогание.
Течение и прогноз
Как правило, заболевание прогрессирует в течение 1—3 сут.
Далее течение во многом сходно с течением ожоговой болезни. Прогноз зависит от
распространенности некроза. Чем больше площадь поражения (отслойки эпидермиса),
тем выше потери жидкости через кожу и тем сильнее электролитные нарушения.
Часто развиваются прере-нальная почечная недостаточность, бактериальные
инфекции и сепсис. Другие осложнения: кахексия (из-за усиленного катаболизма) и
диффузная интерстициальная пневмония. Летальность при синдроме Лай-елла
достигает 30% (в основном умирают пожилые), при синдроме Стивенса—Джонсона —
менее 5%. Причины смерти: сепсис, желудочно-кишечное кровотечение,
водно-электролитные нарушения.
У перенесших синдром Стивенса—Джонсона или синдром Лайелла
повторное назначение того же препарата нередко вызывает рецидив. Реакция
развивается быстрее (через несколько часов или суток) и по тяжести значительно
превышает первую.
Лечение и профилактика
Лечение
• Крайне важно быстро
выявить и отменить препарат, вызвавший токсидермию.
• Лечение проводят в
ожоговом отделении или в отделении реанимации.
• Инфузионная
терапия: потери воды и электролитов возмещают так же, как при термических
ожогах III степени.
• Эффективность
кортикостероидов (в/в или внутрь) пока не изучена. Скорее всего, они не влияют
на прогноз. По мнению некоторых специалистов, назначение больших доз кортикостероидов
на ранних стадиях болезни значительно улучшает состояние.
• Сообщалось об
эффективности в/в ин-фузии пентоксифиллина на ранних стадиях заболевания
(механизм действия препарата в данном случае абсолютно неясен).
• На конъюнктивы
накладывают эритромициновую мазь.
• При поражении
ротоглотки регулярно отсасывают содержимое трахеи для профилактики аспирационной
пневмонии.
• Полностью
некротизированную кожу удаляют.
• Выявляют и лечат
инфекционные осложнения, в том числе сепсис (первые симптомы — лихорадка,
артериальная гипотония, нарушения сознания).
Профилактика
Больному нужно рассказать, что у него повышенная
чувствительность к определенному препарату и, возможно, к другим препаратам той
же группы. Повторно назначать такое лекарственное средство ни в коем случае
нельзя. Рекомендуют носить опознавательный браслет.
Рисунок 22-10. Синдром Лайелла. Генерализованная
пятнистая сыпь сопровождается образованием пузырей, некрозом и отслойкой
эпидермиса. При малейшем надавливании эпидермис слущивается пластами (симптом
Никольского). Оголенная дерма быстро изъязвляется. Причиной заболевания
послужил триметоприм/сульфаметоксазол
Источник