Синдром стафилококкового поражения кожи в виде ожога подобных пузырей

Стафилококковый ожогоподобный кожный синдром (болезнь Риттера) встречается почти без исключения у детей раннего возраста и до 10 лет. В большинстве случаев его вызывает золотистый стафилококк группы 2, редко выделяют группу 1. Клинические проявления обусловлены высвобождением экзотоксина (эксфолиатин) микроорганизмами. Этот внеклеточный токсин отличается от других стафилококковых токсинов. Он воспроизводит заболевание как на моделях животных, так и у человека.

Началу кожных проявлений может предшествовать продрома в виде слабости, лихорадочного состояния и раздражительности, связанной с чрезвычайной чувствительностью кожи, или генерализованная эритема. Вначале кожа может быть пятнистой, особенно на лице, шее, в подмышечных и паховых областях. Обычно изменения быстро распространяются, и кожа может стать ярко-эритематозной и морщинистой на вид из-за формирования с трудом определяемых вялых пузырей, заполненных светлой жидкостью. На этой стадии эпидермис может отслаиваться при легком надавливании (симптом Никольского). Отек лица и корки вокруг рта придают лицу типичное выражение печали. Эпидермис отслаивается крупными пластами, обнажая мокнущие, блестящие поверхности вначале в складках, а затем по всему телу. Эти участки быстро высыхают и заживают с образованием поствоспалительной десквамации, начинающейся через 2-3 дня. Дополнительными, непостоянными признаками служат фарингит, конъюнктивит, поверхностные эрозии в полости рта. Несмотря на то что большинство лиц кажутся больными, их общее состояние существенно не страдает, если не считать значительной болезненности кожи. При наступлении десквамативной фазы процесс заживления течет очень быстро и заканчивается в течение 10-14 дней.

Абортивная форма заболевания (напоминающая скарлатину) характеризуется менее выраженными симптомами. Лицо не отличается от такового при классическом ожогоподобном кожном синдроме, но генерализованная скарлатиноподобная сыпь, сгущающаяся в складках, не прогрессирует и не образует пузырей. У этих больных может отсутствовать положительный симптом Никольского.

Необходимо знать, что воротами для токсинпродуцирующего стафилококка могут быть предшествующие импетиго, конъюнктивит, гастроэнтерит и фарингит. В связи с этим необходимо произвести посевы материала, полученного из всех подозреваемых очагов инфекции и крови, хотя септицемия относится к редким осложнениям. Интактные пузыри стерильны в отличие от буллезного импетиго, однако микроорганизмы можно выделить из других участков кожи.

При стафилококковом ожогоподобном кожном синдроме пузырь образуется в зернистом слое, что обусловливает быстрое заживление обнаженных поверхностей. Рассеянные акантолитические клетки определяются в содержимом пузыря. Дерма умеренно отечна, в ней несколько расширены сосуды, но отличительной чертой служит отсутствие воспалительных инфильтратов. Исследования ультраструктур позволяют выявить сепарацию десмосом без предшествующего цитолиза или видимого изменения поверхности клеток.

Дифдиагноз болезни Риттера

Круг дифференциальной диагностики зависит от клиники и возраста ребенка. Начинающийся ожогоподобный кожный синдром у детей раннего возраста можно принять за буллезные импетиго и эпидермолиз, эпидермолитический гиперкератоз (разновидность ихтиоза) или отравление борной кислотой. Развитые кожные элементы у детей более старшего возраста могут симулировать многоформную эритему, токсический эпидермальный некролиз, обусловленный лекарственными средствами (болезнь Лайела), пемфигус и другие буллезные поражения. Токсический эпидермальный некроз можно выявить анамнестически, если есть указание на применение лекарственного препарата, а также на основании отсутствия болезненности, корок вокруг рта и более глубоких эрозий, образующихся на месте пузыря, выявления симптома Никольского только в области эритемы. Экспресс-биопсия в области отслойки эпидермиса позволяет отличить ожогоподобный синдром от токсического эпидермального некролиза, так как в последнем случае эпидермис отслаивается на всю его толщу. Скарлатиноподобный вариант ожогоподобного кожного синдрома чаще всего приходится дифференцировать со стрептококковой скарлатиной, но при нем отсутствуют энантема на небе, сосочковый язык и периоральная бледность, характерные для скарлатины. В плане дифференциальной диагностики необходимо учитывать возможность лекарственных и других реакций гиперчувствительности.

Лечение болезни Риттера

Следует назначить для перорального или парентерального введения антибиотики (полусинтетические пенициллиназорезистентные пенициллины, так как стафилококк обычно нечувствителен к пенициллину). Кожу необходимо увлажнять и очищать раствором Бурова, изотоническим раствором хлорида натрия или компрессами с 0,25% нитратом серебра. В фазу десквамации для уменьшения зуда и раздражения эффективны смягчающие негерметичные повязки. Местное применение антибиотиков необязательно. Выздоровление обычно наступает быстро, но состояние больного может ухудшиться из-за осложнений, заключающихся в значительной потере жидкости, нарушении электролитного баланса и терморегуляции, пневмонии, септицемии и целлюлите. Неосложненные кожные дефекты не оставляют после себя рубца.

См. также