Синдром снеддона что это такое

В основе сосудистой патологии при АФС лежит невоспалительная тромботическая васкулопатия, затрагивающая сосуды любого калибра и локализации, от капилляров до крупных сосудов (включая аорту), поэтому спектр его клинических проявлений чрезвычайно разнообразен. АФС может проявляться преимущественно венозными тромбозами или инсультом; возможна акушерская патология или тромбоцитопения. У некорых больных АФС может проявляться острой рецидивирующей коагулопатией и васкулопатией, затрагивающей жизненно важные органы, и напоминает ДВС-синдром или гемолитако-уремический синдром.

Венозный тромбоз

Наиболее частое проявление АФС. Тромбы обычно локализуются в глубоких венах нижних конечностей, также — в печеночных, поргальных венах, поверхностных венах и др.

Конечности

Тромбоз глубоких вен, тромбофлебит

Мозг

Тромбоз венозных синусов

Печень

Синдром Бадда—Киари (крупные сосуды), репатомегалия, увеличение уровня печеночных ферментов, мелкие сосуды). АФС (чаще первичный, чем вторичный) — вторая по частоте причина синдрома Бадда— Киари.

Почки

Тромбоз почечных вен с или без инфаркта

Надпочечники

Тромбоз центральной вены, геморрагии, инфаркт, надпочечниковая недостаточность. Тромбоз центральной вены надпочечников может приводить к надпочечниковой недостаточности

Легкие

Легочная тромбоэмболия; капилляриты с легочными геморрагиями; легочная гипертензия. Характерны повторные эмболии глубоких вен нижних конечностей в легкие, иногда приводящие к легочной гипертензии

Крупные вены

Синдром верхней и нижней полой вены

Кожа

Сетчатое ливедо, кожные узелки, пурпура

Глаза

Тромбоз вены сетчатки

Артериальный тромбоз

Мозг

Инсульт, транзиторные ишемические атаки, синдром Снеддона (крупные сосуды); острая ишемическая энцефалопатия, мультиинфарктная деменция (мелкие сосуды).

Тромбоз внутримозговых артерий, приводящий к инсульту и транзиторным ишемическим атакам — наиболее частая локализация артериального тромбоза при АФС. Рецидивирующие ишемические микроинсульты иногда протекают без ярких неврологических нарушений и могут манифестировать судорожным синдромом, мультиинфарктной деменцией (напоминающей болезнь Альцгеймера), психическими нарушениями.

Синдром Снеддона, является одной из форм АФС и проявляется рецидивирующими тромбозами мозговых сосудов, сетчатым ливедо, артериальной гипертензией.

К другим неврологическим нарушениям относятся мигренозные головные боли, эпилептиформные приступы, хорея, поперечный миелит. Иногда неврологические нарушения при АФС напоминают те, что бывают при рассеянном склерозе.

Сердечно-сосудистая система

Инфаркт миокарда, тромбоз шунта после АКШ (крупные сосуды); острая сердечная недостаточность; кардиомиопа ия (мелкие сосуды); вегетация, регургитация, стеноз (клапаны сердца); внутрисердечный тромб (полость сердца).

Тромбоз коронарных артерий является одной из возможных локализаций артери ального тромбоза, связанного с синтезом аФЛ. У мужчин с СКВ тромбоз коронарных артерий — наиболее частая форма артериального тромбоза.

Артериальная гипертензия является частым осложнением АФС и может быть лабильной, нередко ассоциирующейся с сетчатым ливедо и поражением церебральных артерий в рамках синдрома Снеддона или стабильной, злокачественной, проявляющейся симптомами гипертонической энцесралопатии. Развитие артериальной гипертензии при АФС может быть связано со многими причинами, в том числе тромбозом почечных сосудов, инфарктом почек, тромбозом брюшного отдела аорты («псевдокоарктация») и тромбозом клубочков почки.

Тромботическая легочная гипертензия, связанная как с рецидивирующими венозными змболиями, так и местным (in situ) тромбозом легочных сосудов, является редким осложнением АФС.

Поражение клапанов сердца — один из частых кардиологических признаков АФС, проявления которого варьируют от минимальных нарушений, выявляемых только при эхокардиографическом исследовании (небольшая регургитация, утолщение створок клапанов) до тяжелых пороков сердца (стеноз или недостаточность митрального, реже аортального или трикуспидальнего, клапанов).

У некоторых больных быстро развиваются очень тяжелое поражение клапанов с вегетацией, обусловленной тромботическими наслоениями, сходное с поражением клапанов при инфекционном эндокардите. Выявление вегетаций на клапанах, особенно если они сочетаются с геморрагиями в подногтевое ложе и «барабанными» пальцами, диктует необходимость дифференциальной диагностики с инфекционным эндокардитом. Описано развитие сердечных тромбов, имитирующих миксому сердца.

Почки

Тромбоз почечной артерии, инфаркт почки (крупные сосуды); почечная тромботичекая микроангиопатия (мелкие сосуды). Поражение почек связано с внутриклубочковым микротромбозом (так называемая «почечная тромботическая микроангиопатия»), который является причиной последующего гломерулосклероза, ведущего к нарушению функции почек.

Плацента

Основные виды акушерской патологии — привычное невынашивание беременности; рецидивирующие спонтанные аборты, внутриутробная гибель плода; преэклампсия. Потеря плода может наступать в любые сроки беременности, но чаще во втором и третьем триместрах.

Кожа

Дигитальная гангрена, поверхностные пятна (напоминающие васкулитные) хронические язвы, геморрагии в подногтевое ложе. Поражение кожи характеризуется разнообразными клиническими проявлениями, наиболее частым из которых является сетчатое ливедо. Реже встречаются кожные язвы, псевдоваскулитные поражения (пурпура, ладонная и подошвенная эритема, пустулы, дигитальная гангрена).

Аорта

Синдром дуги аорты (сосуды дуги аорты); ишемия кишечника (брюшной отдел).

Конечности

Ишемия, гангрена.

Печень

Инфаркт печени, нодулярная регенеративная гиперплазия.

Глаза

Тромбоз артерий сетчатки

Кости

Асептический некроз

Лабораторные нарушения

ЛПРВ, удлинение АЧТВ, дислипидемия. Тромбоцитопения — типичный гематологический признак АФС. Однако геморагические осложнения наблюдаются редко и, как правило, связаны с сопутствующим дефектом специфических факторов свертывания крови, патологией почек или передозировкой антикоагулянтов. Нередко наблюдается Кумбс-положительная гемолитическая анемия, реже встречается синдром Эванса (сочетание тромбоцитопении и гемолитической анемии).

Иммунологические нарушения

Антитела к кардиолипину (аКЛ), волчаночный антикоагулянт (ВА), антитела к в-ГП и др.; антинуклеарный срактор (часто), антитела к ДНК — редко.

ВА обладают более высокой специфичностью, а аКЛ — большей чувствительностью для диагностики АФС. С клиническими проявлениями АФС лучше всего коррелируют IgG анти-Р2-ГП1, особенно если они выявляются в высоких титрах. В целом ВА и аКЛ выявляются соответственно у 30—40% и 40—50% больных СКВ.

Присутствие аФЛ сопровождается 40% риском развития тромбозов, в то время как в отсутствии аФЛ этот риск не превышает 15%. Увеличение уровня антител, реагирующих с Р2-гликопротеином I (Рг-ГП1), лучше коррелирует с развитием тромбозов, чем аКЛ. Течение АФС, тяжесть и распространенность тромботических осложнений в большинстве случаев не связаны с изменением титров аФЛ

Ю.Б. Белоусов

Опубликовал Константин Моканов

Синдром Снеддона – редкое прогрессирующее заболевание, поражающее мелкие и средние кровеносные сосуды. Нарушение характеризуется сочетанием изменений кожи и неврологических отклонений.

Характерные признаки включают множественные эпизоды снижения притока крови к мозгу (церебральная ишемия), вызывающие мини-удары или инсульт, и голубоватые сетчатые узоры на коже, окружающей нормальную кожу (livedo reticularis).

Дополнительные симптомы могут включать головную боль, головокружение, аномально высокое кровяное давление и сердечные заболевания. Поражения могут развиваться в центральной нервной системе в результате уменьшения притока крови к мозгу, что может привести к снижению интеллектуальных способностей, потере памяти, изменениям личности и / или другим неврологическим симптомам.

Сочетание симптомов инсульта и ливедо (livedo reticularis) отличает этот синдром от других расстройств.

Точная причина синдрома Снеддона до конца не выяснена.

Некоторые исследователи считают, что синдром Снеддона следует разделить на первичные и вторичные случаи. Первичный синдром Снеддона будет обозначать случаи, когда не было известной причины; вторичный синдром Снеддона будет обозначать случаи, которые, как считается, возникают вторично по отношению к другому расстройству или тромбофильному состоянию.

Некоторые исследователи считают, что синдром Снеддона следует дифференцировать по наличию или отсутствию антифосфолипидных антител (aPL-положительный) (aPL-отрицательный).

Признаки и симптомы синдрома Снеддона

Синдром Снеддона – это медленно прогрессирующее заболевание артерий малых и средних размеров, которые уносят кровь от сердца. Расстройство характеризуется закупоркой (окклюзией) артерий, которые вызывают уменьшение притока крови к мозгу и коже. Связанные симптомы варьируются от одного человека к другому, в частности, в зависимости от конкретных пораженных артерий.

Для этого расстройства характерна нерегулярная сетчатая картина синеватого обесцвечивания кожи вокруг областей нормальной кожи (livedo reticularis). Чаще всего поражаются руки и ноги, а также туловище, ягодицы, руки и ноги. Ливедо ухудшается от простуды и беременности. (В европейской медицинской литературе термин livedo reticularis используется для описания изменений кожи конечностей, которые исчезают только при нагревании кожи.

Livedo racemosa используется для описания изменений кожи, которые затрагивают также ягодицы и туловище и не исчезают при нагревании кожи. Эти два дерматологических состояния разделены, потому что livedo reticularis встречается гораздо чаще, но связь с инсультом существует только для livedo racemosa).

Как правило, livedo reticularis развивается до появления неврологических симптомов на целых 10 лет, хотя иногда кожные симптомы могут возникать примерно в одно и то же время. Только в редких случаях кожные симптомы возникают после неврологических симптомов.

Также могут возникнуть болезненно холодные пальцы рук и ног, вызванные расширением или сужением мелких сосудов в ответ на холод (феномен Рейно). Повторяющиеся эпизоды мини-инсультов (преходящие ишемические атаки) или инсультов (цереброваскулярные травмы) являются распространенным явлением синдрома Снеддона.

Связанные неврологические симптомы варьируются в зависимости от расположения артериальных закупорок. Эти симптомы могут включать затруднение концентрации внимания, потерю памяти, спутанность сознания, изменения личности, нарушения зрения и слабость одной стороны тела (гемипарез).

Синдром Снеддона может вызвать постепенное снижение умственной и когнитивной функции, что может привести к деменции. Афазия, которая определяется как расстройство общения, которое ухудшает способность говорить или понимать других, также является распространенным явлением. Реже также могут возникать судороги, мышечная боль и скованность, а также аномальные движения, вызванные повторяющимися резкими сокращениями мышц (хорея).

Генерализованные симптомы (например, головные боли и мигрени и / или головокружение) могут присутствовать в течение нескольких лет, прежде чем появятся неврологические симптомы и / или видимое изменение цвета кожи. Высокое кровяное давление также распространённый симптом синдрома Снеддона.

Сердечные шумы, сердечные заболевания, возникающие в результате уменьшения притока крови к сердечной ткани (ишемическая болезнь сердца) или утолщение клапанов между камерами сердца (клапанный стеноз), также были диагностированы у людей с синдромом Снеддона и могут быть связаны с ревматическим сердцем. В редких случаях возможно поражение почек.

Причины синдрома Снеддона

Точная причина синдрома Снеддона неизвестна. Большинство случаев происходят случайно без видимой причины. Возможные иммунологические, экологические, генетические и / или другие факторы.

Симптомы синдрома Снеддона вызваны прогрессирующим увеличением количества клеток в стенках пораженных артерий (пролиферация эндотелия). Клеточная пролиферация приводит к накоплению материала, сужению артерий и уменьшению кровотока. В результате закупорки артерий может развиться тромбоз или эмболия.

Некоторые больные с синдромом Снеддона имеют высокий уровень антифосфолипидных антител в крови. Антифосфолипидные антитела ошибочно распознают фосфолипиды (часть клеточной мембраны) как чужеродные и действуют против них. Значение антифосфолипидных антител в некоторых случаях синдрома Снеддона неизвестно.

Некоторые исследователи считают, что в семейных случаях синдрома Снеддона пострадавшие люди могут иметь генетическую предрасположенность к выработке этих антител. Присутствие антифосфолипидных антител в некоторых случаях предполагает возможную связь с аутоиммунным расстройством, называемым антифосфолипидным синдромом. Однако конкретная связь между этими двумя расстройствами неизвестна.

Антифосфолипидный синдром – это аутоиммунное расстройство, расстройство, которое возникает, когда иммунная система организма ошибочно нацеливается на здоровые ткани. Реже синдром Снеддона может быть связан с другими аутоиммунными нарушениями, такими как системная красная волчанка (СКВ), болезнь Бехчета или смешанная болезнь соединительной ткани. Неизвестно, имеют ли индивидуумы с синдромом Снеддона с антифосфолипидными антителами расстройство, отличное от индивидуумов с синдромом Снеддона без антифосфолипидных антител.

Синдром Снеддона: диагностика и лечение