Синдром склерокистозных яичников синдром штейна

Синдром склерокистозных яичников (Штейна — Левенталя)

Этот синдром принято называть синдромом Штейна — Левенталя, так как эти авторы весьма детально описали в 1935 г. клинико-морфологические особенности склерокистозно-измененных яичников у 7 больных, а также сообщили об успешном лечении таких больных путем двусторонней клиновидной резекции яичников [Stein, Leventhal]. Однако в отечественной литературе на 20 лет раньше [Хачкурузов Я. К.] было опубликовано сообщение с описанием двустороннего увеличения в 2—3 раза яичников у 5 молодых женщин с расстройством менструального цикла (аменорея 2—3 мес). Ограниченное число наблюдений не дало возможности отечественным авторам подробно описать клиническую картину при поликистозных яичниках.

В настоящее время представление о синдроме склерокистозных яичников настолько расширилось, что некоторые авторы включают в этот синдром и другие заболевания яичников, а также болезни коры надпочечника и гипоталамо-гипофизарной системы.

В то же время при наличии типичного синдрома Штейна—Левенталя у половины больных обнаруживается и надпочечниковая гиперандрогения [Петухова Л. В., Givens]. Имеется также указание, что склерокистозные яичники встречаются в 10 раз чаще, чем, маскулинизирующие опухоли яичника (Scully).

Морфологические особенности. Размеры склерокистозных яичников большей частью бывают 6х5х3 см, а размеры нормальных—3,8х2х1,2 см [Тонков В. Н.]. Происходит гиперплазия клеток thecae interna [Tillinger, Westman, Jones, Toth]. Интенсивность склероза может быть различной при одинаковой клинической картине заболевания [Gyves]. Чрезмерное разрастание фиброзной соединительной ткани при склерокистозных яичниках ведет к утолщению коркового и мозгового слоев яичников, что наряду с увеличением кистозно-атрезирующихся фолликулов обусловливает их увеличение. Raj и соавт. считают, что морфологические изменения в яичниках при синдроме Штейна—Левенталя формируются вторично вследствие нарушения в них стероидогенеза и избыточного образования андрогенов.

Если морфологические изменения в яичнике ограничиваются только мелкокистозным их перерождением — degeneratio nicrocystica ovarii, это обусловливает гиперэстерогенизм и часто наблюдается при миомах матки и ановуляторных кровотечениях. Отождествление мелкокистозных яичников с поликистозными при синдроме Штейна — Левенталя [Шушания П. Г.] вносит путаницу в понятие синдрома Штейна—Левенталя или синдрома склерокистозных яичников.

синдром склерокистозных яичников

Отсутствие увеличения яичников при гипертекозе и часто сочетающаяся гиперплазия коры надпочечника с гипертекозом [Benedict et al.] заставляют многих считать гипертекоз отдельной формой заболевания.

Патогенез поликистозных яичников до сих пор остается окончательно невыясненным. Существующие многочисленные теории их возникновения в конечном счете сводятся к тому, что в основе их развития лежат гормональные нарушения. Однако одни авторы объясняют развитие поликистозных яичников нарушением функции гипоталамо-гипофизарной системы, другие — нарушением функции коры надпочечника, третьи— патологией яичников.

Теория гипофизарного генеза поликистозных яичников. В литературе имеется много сообщений относительно гиперсекреции гонадотропных гормонов при поликистозных яичниках. Одни авторы считают, что поликистозные яичники развиваются в результате избыточного выделения ФСГ гипофиза, а другие объясняют возникновение этой патологии избыточным выделением ЛГ гипофиза [Givens].

По мнению П. Г. Шушания, Mohesh и Greenblatt, избыток ФСГ гипофиза вызывает поликистозное перерождение яичников.

Теория избыточного выделения ФСГ гипофизом как причины развития поликистозных яичников основывается на том, что в эксперименте введение ФСГ гипофиза ведет к резкому (в 5 раз) увеличению яичников и повышению секреции ДНА, андростерона и этиохоланолона яичником [Mahesh, Greenblatt].

При вскрытии у 7 из 12 женщин с синдромом поликистозных яичников, умерших от случайных причин, было обнаружено увеличение базофильных клеток в передней доле гипофиза, секретирующих ФСГ и АКТГ [Sommers, Wadman]. Наряду с этим Gemzell и др. установили, что после введения ФСГ гипофиза больным с поликистозными яичниками появляется овуляция; у 2 женщин наступила беременность, закончившаяся родами двойней. Вместе с тем, по данным Morris и Scully, в эксперименте на обезьянах при введении ФСГ не возникло типичных поликистозных яичников с утолщением их белочной оболочки и склерозированием стромы.

Гормональные исследования не обнаруживают повышения уровня гонадотропинов в моче при поликистозных яичниках, поэтому мы согласны с Leventhal, что роль ФСГ гипофиза в формировании поликистозных яичников еще не доказана. Теория избыточного выделения ЛГ гипофизом как причины развития поликистозных яичников основывается на том, что некоторые авторы [Fisher, Riley, Traymor, Barnard, Givens] обнаружили повышение выделения ЛГ у 50% больных с поликистозными яичниками, а также в большинстве случаев лютеинизацию клеток thecae internae. Ingersoll и McArthur обследовали 6 больных с поликистозными яичниками и выявили у них значительные колебания ЛГ гипофиза: каждый 4-й день содержание ЛГ достигало высокого уровня с последующим падением. У 13 женщин с нормальным менструальным циклом уровень ЛГ повышался только перед овуляцией и в лютеиновой фазе цикла.

Sterba и Sturma показали, что при центральном, а также при периферическом происхождении поликистозных яичников происходит избыточное выделение ЛГ гипофизом. Эти авторы считают, что при центральном происхождении поликистозных яичников избыточное выделение ЛГ гипофизом наступает вследствие нарушения гипоталамо-гипофизарных отношений, при периферическом происхождении поликистозных яичников повышение уровня ЛГ происходит вследствие нарушения биосинтеза прогестерона из прегненолона, обусловленного недостатком энзима Зb-ол-дегидрогеназы. Недостаточное количество прогестерона в яичнике поддерживает длительное и повышенное выделение ЛГ гипофизом. Sterba и Sturma успешно лечили больных с синдромом поликистозных яичников большими дозами прогестерона: в процессе лечения снижался уровень ЛГ и уменьшалась выработка андрогенов яичником.

Givens в 1979 г. предложил пробу с синтетическими прогестинами (норэтнинондрон 2 мг и местранол 0,1 мг) для выявления яичниковой гиперандрогении, обусловленной избыточным выделением ЛГ. Эта проба оценивается как положительная, если после применения синтетических прогестинов в течение 16—20 дней происходит снижение содержания андростендиона, тестостерона и ЛГ в плазме.

Leventhal, Soffer и соавт. также считают, что избыточное выделение ЛГ гипофизом ведет к развитию поликистозных яичников. Однако у некоторых больных не было обнаружено постоянного повышения ЛГ [Богданова Е. А., Evans, Riley]. Ingersoll и McArthur нашли значительные колебания в выделении ЛГ в течение менструального цикла (резкое падение каждый 3—4-й день). Эти данные свидетельствуют о том, что при синдроме Штейна — Левенталя нарушается выделение ЛГ гипофизом: оно периодически то повышается, то снижается.

— Также рекомендуем «Теория надпочечникового генеза поликистозных яичников»

Оглавление темы «Вирильный синдром. Поликистоз яичников»:

Дифференциация болезни и синдрома Иценко-Кушинга
Лечение вирильного синдрома и аномалий наружных половых органов
Эффекты длительного лечения глюкокортикоидами. Терапия адреногенитального синдрома
Синдром склерокистозных яичников (Штейна — Левенталя)
Теория надпочечникового генеза поликистозных яичников
Теория морфологических и функциональных нарушений яичников при поликистозе
Клиника и проявления синдрома Штейна—Левенталя
Диагностика синдрома Штейна—Левенталя. Гормональные нарушения при поликистозе яичников
Лечение синдрома Штейна—Левенталя. Операция при поликистозе яичников
Маскулинизирующие опухоли яичников. Арренобластома

Источник

Один из самых распространенных патологических процессов, развивающийся из-за эндокринных нарушений, — склерокистоз яичников. Заболевание поражает 12% женщин репродуктивного возраста. Согласно статистическим данным, большинство проблем с зачатием у женщин вызвано именно склерокистозом яичника.

Определение патологии

Склерокистоз — патологический процесс, поражающий оба яичника. В результате изменений наблюдается уплотнение наружной белковой оболочки и формирование кист на поверхности органа. Эти кистозные образования относятся к фолликулярным.
При склерополикистозе яичников формируется большое количество фолликулярных кист, заполненных светлой жидкостью. При этом количество зрелых фолликулов уменьшается. Это приводит к разрастанию стромальных тканей и увеличению органа в размерах. Такие метаморфозы делают овуляцию невозможной. Кроме того, на фоне подобных изменений, у женщины может развиться гиперплазия тела матки.
Главным фактором развитием патологии является – нарушение функциональности эндокринной системы. Повышенное содержание мужских половых гормонов (гиперандрогения) и сниженное содержание женских эстрогенов — основные факторы, влияющие на возникновение патологического процесса. Именно поэтому очень важно проходить профилактический осмотр один раз в год, а также сдавать все необходимые анализы, чтобы вовремя заметить начало изменений дегенеративного характера в организме женщины.

Согласно одной из теории, склерокистоз развивается на фоне инсулинорезистентности (патология, при которой отсутствует чувствительность к инсулину). На фоне этого заболевания наблюдается нарушение в функциональности эндокринной железы. Специалисты отмечают, что сахарный диабет является одним из предрасполагающих факторов развития склерокистоза яичника. Поэтому важно следить за уровнем сахара в крови.

Не рекомендуется игнорировать симптоматику заболевания. Склерокистоз — не проходящее заболевание, а хронический недуг, вызывающий стойкие, а в некоторых случаях и необратимые изменения. Запущенный склерокистоз придатков провоцирует нарушения в метаболической системе, а также сочетает в себе не только эндокринные нарушения, но и соматические патологические состояния.

К сожалению, полного излечения от склерокистоза не существует, но в медицинской практике широко применяют различные медикаментозные средства, корректирующие и компенсирующие симптомы, уже имеющиеся у пациентки. Положительным результатом лечения является возможность женщины забеременеть после терапии.
Синдром Штейна-Левенталя, а именно такое название имеет склероз яичников, впервые упоминался в 1935 году американскими гинекологами.

Причины возникновения и виды склерокистоза

Синдром склерокистозных яичников существует двух видов: приобретенный и наследственно-обусловленный. Возникает такая патология обычно у девушек в период полового созревания и у молодых женщин, еще не успевших стать мамами. Развиться заболевание может при множественных кистах, а также при увеличенных или же сморщенных яичниках. Поверхность парных органов в обоих случаях покрывается специфической плотной оболочкой, под которой заметны кистозные фолликулярные новообразования.
Современная гинекология и репродуктивная медицина не называют факторов, которые имеют абсолютное влияние на возникновение патологии.
Причинами возникновения склерокистоза яичников могут стать:

Фактор наследственности. В этом случае главенствующее место отдается недостаточности ферментов с дополнительным нарушением функциональности специфических гидрогеназ и дегидрогеназ. Эти вещества активно участвуют в выработке стероидных гормонов. В результате подобных нарушений и отклонений в работе значительно снижается переход мужских андрогенов в женские гормоны эстрогены. Такие внутренние изменения гормонального обмена влекут за собой сбои в работе инсулиновых рецепторов, приводя к значительному снижению чувствительности инсулинозависимых клеток.
Инфекции хронического характера. Достаточно часто причиной развития склерокистоза яичников являются не воспаления в придатках, а нарушения нейроэндокринного характера со сменой функциональности яичников. В некоторых медицинских источниках проведена связь между развитием склерокистоза у женщин и хроническими воспалениями миндалин.
Осложненные роды, аборты, оофориты, сальпингиты, эндометриты.
Избыточный вес возникает не только как следствие нарушений в работе гормональной системы, но и может быть фактором, предрасполагающим к появлению склерокистоза.
Сбои в работе гипоталамуса и гипофиза влекут за собой нарушения на уровне яичников. Основные причины сбоев — гипоталамический и диэнцефальный синдромы. Такой вид изменений встречается у пациентов достаточно редко и не несет опасности.
Патологические изменения в коре надпочечников. Существует предположение, что под действием специфических гормональных веществ, вырабатываемых гипофизом, начинают стимулироваться не яичники, а надпочечники. Согласно гипотезе, это происходит в период пубертатного развития.

Немаловажную роль в развитии склерокистоза яичников играет и психологический фактор. На фоне изменений в нейроэндокринной части возможна разбалансировка связей между различными органами эндокринной системы.

Симптоматика

Основным признаком неполадки в репродуктивной системе и поводом обратиться к врачу является нарушение в менструальном цикле. При развитии синдрома Штейна — Левенталя, отмечаются нарушения в регулярности критических дней с выраженной склонностью к задержкам неравномерного типа. Время от времени могут возникать кровянистые выделения между менструальными кровотечениями. Базовыми симптомами развития овариального склерокистоза являются:

Изменения в работе репродуктивной системы (нарушение менструального цикла). Невозможность зачать ребенка.
Проявления повышенного содержания андрогенов общего характера, выражающиеся в появлении себореи, акне, повышенном оволосении по мужскому типу. При развитии патологии начинают изменяться пропорции тела женщины, а также отмечается гипоплазия молочных желез.
Нарушение восприимчивости к инсулину.
Боли при овуляции.
Склонность к быстрому набору массы тела и ожирению.

При нарушениях в гормональной регуляции отмечается снижение проявлений вторичных половых женских признаков. У женщины уменьшается размер молочных желез, а тембр голоса изменяется на более низкий. В некоторых случаях отмечают увеличение размеров клитора.

Наиболее интенсивная симптоматика при склерокистозе яичников наблюдается у девушек в возрасте 20-25 лет.

Практически все пациентки с диагностированным склерокистозом яичников имеют повышенное оволосение по мужскому типу на различных участках тела. Присутствие пушковых волос может отмечаться на лице, спине, ареолах груди и по белой линии живота.

Осложнения при несвоевременном лечении патологии

Осложнения при овариальном склерокистозе кроются не только в проблемах с воспроизведением потомства. Так, у пациенток с синдромом Штейна-Левенталя формируется набор гормонов, присущий мужскому полу. В результате подобных изменений возникает риск образования артериальной гипертензии и системного атеросклероза. Повышается вероятность развития проблем в сердечно-сосудистой системе.
Смена чувствительности к глюкозе предполагает возникновение сахарного диабета второго типа. Изменения критического характера возникают у тех женщин, у которых есть заболевания эндокринной системы, наблюдается резкое снижение или набор веса. Устойчивость к инсулину и диабет не во всех случаях диагностируются одновременно. Это может стать следствием нарушений в микроциркуляции конечностей и головном мозге.

Овариальный склерокистоз не вызывает рак и не угрожает жизни пациента. Но присутствие патологии повышает риск развития злокачественных новообразований. Наиболее вероятной патологией является рак эндометрия, поскольку слизистая оболочка детородного органа считается гормонозависимой. Помимо этого, овариальный склерокистоз приводит к бесплодию.

У некоторых пациенток с синдромом Штейна-Левенталя присутствуют и воспаления в стенках матки. Но научного подтверждения, что склерокистоз яичников приводит к эндометриозу, нет.

Методы диагностики склерокистоза

Главными критериями при постановке диагноза овариальный склерокистоз является увеличение размеров и плотности яичников, которое подтверждается клиническими признаками и лабораторными анализами. План исследования включает:

гинекологический осмотр;
спектр анализов на определение уровня гормонов в организме;
тест на устойчивость к инсулину;
УЗИ.

Ультразвуковая диагностика направлена на измерение маточно-яичникового индекса и подтверждение присутствия патологических изменений в белочной оболочки яичника. Помимо ультразвуковой диагностики, широко применяют рентгенографическое исследование, а также компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию и лапароскопию. Последний вид исследования применяется не только для диагностики, но и для лечения патологии.
В большинстве клинических случаев такого исследования вполне достаточно для постановки верного диагноза. Дополнительными методиками являются:

измерение базальных температурных показателей;
определение уровня кетостероидов в урине;
специфические пробы с фолликулостимулирующим гормоном;
специфические пробы с прогестероном.

В процессе лечения бесплодия проводят специфические исследования, направленные на оценку функциональных особенностей эндометрия. Специалист проводит специальные диагностические выскабливания или же прицельную биопсию.

Дифференциальная диагностика

Синдром Штейна — Левенталя важно своевременно отличить от других недугов,

которые протекают со схожими признаками. Обследование должно, прежде всего, быть направлено на исключение повышенного разрастания коры надпочечников при адреногенитальном синдроме. Помимо этого, диагностические исследования проводят для того, чтобы исключить заболевание Иценко — Кушинга, гормонозависимые опухоли, текоматоз яичников, а также заболевания, поражающие щитовидную железу.
Окончательный диагноз ставят на основании следующих признаков:

возраст появления первой менструации 12-13 лет;
сбои в цикле менструации с начала первых кровотечений по типу олигоменореи;
отсутствие менструации длительный период;
ожирение с начала периода полового созревания у большинства пациенток со склерокистозом яичников;
бесплодие первичного типа — отсутствие беременности в течение одного года при регулярной половой жизни без применения контрацепции;
ановуляция хронического типа — постоянное отсутствие созревших яйцеклеток;
увеличение общего размера яичников по данным трансвагинальных эхографических исследований;
увеличение общего числа лютеинизирующего гормона и соотношения ЛГ к ФСГ в более чем 2,5 раза.

В чем разница между склерокистозом и поликистозом

Многие пациентки не понимают отличие этих заболеваний. Действительно отчасти эти патологии схожи, они обе вызывают женское бесплодие. Но существуют ряд факторов, которые позволяют отличить заболевания.
Стоит отметить, что поликистоз чаще вызывает нервные потрясения и стрессы. При переизбытке пролактина (стрессового гормона) блокируется созревание яйцеклетки. На фоне этого наблюдается множественное скапливание фолликулов, которые не доходят до овуляции. В конечном итоге фолликулы перерождаются в небольшие кисты, которые достигают в размере 1,5-2 см. На фоне их образования повышается выработка эстрадиола (женский гормон), который при переизбытке перерождается в тестостерон.
Развитие склерокистоза происходит из-за формирования плотной и жесткой оболочки на яичниках, которая блокирует движение фолликулов и препятствует овуляции. Кроме того, это вызывает скопление фолликулов, провоцирующих выработку эстрадиола, который в дальнейшем трансформируется в тестостерон.
Кроме того, эти заболевания отличаются по симптоматике. Поликистоз сопровождается следующими проявлениями:

избыточная масса тела;
гирсутизм –повышенное оволосение по мужскому типу. Волосы растут преимущественно на животе, пояснице и крестце;
появление акне и угревой сыпи;
выпадение волос на голове (алопеции).

При склерокистозе симптоматика несколько отличается:

незначительное увеличение массы тела;
появление небольшого количества волос в носогубной зоне;
повышенное сексуальное влечение.

Кроме того, эти заболевания требуют разного лечения. При поликистозе женщинам назначается лекарственный препарат, блокирующий выработку пролактина. А также женщина нуждается в гормональной терапии, способствующей постепенному рассасыванию скопившихся фолликулов.
Пациенткам со склерокистозом требуется проведение лапароскопии с прижиганием лишних фолликулов.

Лечение овариального склерокистоза

Методы лечения овариального склерокистоза зависят не от причин возникновения, а от симптоматики, сопровождающей заболевание. При появлении у пациентки явного ожирения врачи рекомендуют снизить массу тела при помощи специального диетического питания. Не стоит впадать в крайности и голодать. При соблюдении диеты очень важно получать физические нагрузки. Такой подход при лечении склерокистоза яичников позволит усилить чувствительность тканевых структур к инсулину.
Усилить эффективность консервативного лечения врачи стараются при помощи медикаментозных лекарственных препаратов на основе метформина и глитазонов. Эти препараты относятся к группе сенситайзеров инсулина, их прием должен осуществляться строго по назначению лечащего врача. При проведении терапии обязательно прохождение тестов на толерантность к глюкозе. Терапия склерокистоза проводится комплексно при согласовании с эндокринологом.
Снижение индекса массы тела помогает убрать выраженность нарушений в эндокринной системе. Патологическая стимуляция гипофиза снижается, позволяя таким образом повысить результативность лечения гормональными препаратами. Основное лечение предполагает назначение различных комбинаций антиандрогенных лекарственных средств. Схема лечения подбирается индивидуально, исходя из особенностей организма пациентки.
Лечение овариального склерокистоза при помощи народных средств не является эффективным. Но на начальных стадиях препараты, созданные на основе лекарственных растений, оказывают выраженный эффект в составе комплексной терапии с гормональными лекарствами.
Иногда вылечить патологию без проведения хирургического вмешательства невозможно. Это объясняется тем, что гормональные препараты никак не влияют на плотную склерозированную оболочку. В этом случае пациентка нуждается в проведении операции, которая позволяет уменьшить размеры яичника до нормы.

Лечение склерокистоза хирургическим путем

Впервые операция по лечению склерокистоза яичников была осуществлена еще в 40-х годах. Проводилась резекция яичников клиновидного типа. В современной хирургии применяют другие типы операций с рассечением брюшной стенки в области малого таза:

Резекция клиновидного типа при наличии большого количества крупных кистозных образований. Удаляется примерно 2/3 части яичника.
Резекция клиновидного типа, совмещенная с декортикацией части яичника.
Демодулляция яичников.
Декортикация.

Полное удаление яичника — субтотальная резекция, применяется в современной хирургии очень редко. Основными показаниями к применению такой методики является склерокистоз, совмещенный с эндометриозом яичников. Немаловажную роль играет и возраст пациенток, так субтотальная резекция яичника применяется больным в старшем возрасте, а патология грозит высоким риском малигнизации тканевых структур с изменениями кистозного типа.
Недостаток лапаротомических операций по удалению склерокистозных яичников заключается в высоких рисках развития спаечных процессов в фаллопиевых трубах. В дальнейшем это становится причиной бесплодия трубной формы и последующего развития атрофии яичника.
Поэтому приобрели большую популярность лапароскопические хирургические вмешательства. Данная методика относится к малоинвазивным, является и способом диагностики, давая возможность врачу оценить состояние внутренних половых органов и произвести щадящее воздействие.
Используются различные методики:

резекция;
микрорезекция;
электропунктура;
экстравертирование;
перфорирование;
демодуляция по сегментам;
вапоризация лазером.

Проведение лапароскопических оперативных вмешательств снижает риск возникновения различных осложнений в виде атрофии яичников, спаечных процессов. Помимо этого, немаловажным аспектом выбора лапароскопии является то, что такая операция легче переносится пациентками.

Беременность при склерокистозе яичников

Склерокистоз яичников и беременность — совместимые понятия при условии своевременно начатого лечения патологии. При появлении у женщины желания стать матерью предпринимаются попытки контролировать циклы созревания яйцеклеток, восстановить менструальную функцию и создать условия для успешного прикрепления оплодотворенной яйцеклетки к маточной стенке. Для достижения результата используются специфические индукторы овуляции. При восстановлении цикла менструации и при наличии достаточной толщины эндометрия, а также при характерных колебаниях гормонального фона возможность наступления беременности возрастает в разы.
С помощью ультразвукового аппарата наблюдают за появлением и дальнейшим созреванием главенствующего фолликула, назначают введение дозы лекарственного средства на основе хорионического гонандропина человека. Это дает возможность созревшей яйцеклетке нормально выйти из фолликула.
У пациенток со склерозом яичников, возраст которых старше 30-35 лет, а также при отсутствии эффекта от терапевтического лечения проводят хирургическое вмешательство методом лапароскопии.

Обратите внимание! Самым вероятным периодом наступления желанной беременности является время после операции на протяжении 3-6 циклов. Далее первоначальная толщина белочной оболочки яичника восстанавливается, и склерокистоз возвращается. При абсолютной нерезультативности проводимой терапии применяются дополнительные методики репродуктивных биотехнологий.

Базовыми показаниями при склерокистозе яичников для проведения экстракорпорального оплодотворения являются:

отсутствие эффекта от лапароскопии;
полное отсутствие результата при прохождении курсов индукции;
совмещение двух патологий — склерокистоза и непроходимости фаллопиевых труб;
совмещение женского и мужского бесплодия в паре.

Синдром Штейна — Левенталя — хроническое патологическое состояние репродуктивной системы женщин. Но такой вид заболевания поддается коррекции. Современные медицинские технологии позволяют женщине при своевременном обращении к врачу не только успешно забеременеть, но и выносить малыша.

Источник