Синдром шегрена диагностика в инвитро

Ранняя диагностика и лечение синдрома Шегрена позволяют предотвратить развитие осложнений заболевания. К сожалению, своевременная постановка диагноза затруднена и, как показывает клиническая практика, с момента появления симптомов и до начала необходимого лечения проходит в среднем 3 года.

Общие сведения о болезни

Синдром Шегрена — аутоиммунное заболевание, то есть организм вырабатывает антитела к собственным тканям, вызывая их повреждение. При патологии чаще страдают железы внешней секреции, главным образом слюнные и слезные. Периодическая атака иммунной системы обуславливает хроническо-рецидивирующие течение заболевания, которое часто переходит в более сложное, системное расстройство. В процесс вовлекаются другие ткани и органы, такие как суставы, кожа, почки, легкие, нервная система и органы пищеварения. Характерно необычное накопление (инфильтрация) в тканях желез определенного типа лейкоцитов и лимфоцитов.

При синдроме Шегрена страдают количественный и качественный состав слюны и слезной жидкости, что приводит к появлению основного признака — ощущения сухости в ротовой полости и слизистой глаз. Возможно «пересыхание» и других слизистых. Ощущение песка в глазах, опухшие слюнные железы, трудности с глотанием и потеря вкуса или снижение его восприятия — основные жалобы.

Симптомы могут появиться в любом возрасте, но чаще всего синдром Шеринга диагностируется после 40 лет. У женщин болезнь выявляется в девять раз чаще, чем у мужчин. Считается, что это второе наиболее часто встречаемое аутоиммунное заболевание после системной красной волчанки.

Причина возникновения синдрома Шегрена неизвестна, ученые предполагают, что появление болезни — это сочетание генетических факторов и окружающей среды. Они считают, что триггером синдрома Шегрена у некоторых людей, которые генетически предрасположены, может быть как бактериальная, так и вирусная инфекция.

Патологическое состояние может быть как первичным, так и вторичным (появится на фоне другого заболевания):

• Первичный синдром Шегрена — развивается постепенно, снижение функции слюны и слезной железы  нарастает медленно и без каких-либо других нарушений.
• Вторичный синдром Шегрена — возникает, когда у человека уже есть аутоиммунное заболевание, например такое как системная красная волчанка, полимиозит, склеродермия или ревматоидный артрит.

Осложнениями синдрома Шегрена являются инфекционное воспаление и опухоли слюнных желез, ротовой полости, повреждение глаз, заболевания почек и пневмония (воспаление легких). При беременности, если у женщины имеются аутоантитела, связанные с синдромом Шегрена, существует повышенная угроза выкидыша. С аутоиммунным повреждением слюнных желез связывают и повышенный риск развития лимфомы.

Довольно часто диагноз ставят с запозданием. Порой окончательный диагноз подтверждается через несколько лет после появления симптомов заболевания. Чтобы помочь практикующим врачам своевременно поставить диагноз, были разработаны классификационные критерии синдрома Шегрена. (Подробнее см. В разделе «Диагностика».)

Признаки и симптомы

Начало заболевания, тяжесть проявлений и скорость прогрессирования вариабельны и могут отличаться у разных пациентов. Характерно присутствие неспецифической симптоматики (хроническая усталость и лихорадка), а также симптомов, связанных с поражением кожи, суставов, легких, нервов, почек и пищеварительного тракта. Разнообразие и неспецифичность клинических симптомов обуславливает задержку постановки диагноза синдрома Шегрена. Примеры признаков и симптомов заболевания:

• Нарушения в восприятии запахов и вкуса.
• Сухой кашель.
• Ощущение песка в глазах.
• Сухость во рту, затрудненное глотание и нарушение речи.
• Сухая кожа и сыпь.
• Усталость.
• Отек и боль в суставах.
• Мышечная боль.
• Онемение или покалывание в руках или ногах (невропатия).
• Отек языка в сочетании с болью в горле.
• Опухшие слюнные (околоушные) железы.
• Сухость влагалища.
• Расстройство желудка, раздражение кишечника.
• Рецидивирующий бронхит или пневмония.

Сухость глаз и кожных покровов — только два признака из большого разнообразия симптомов синдрома Шегрена, которые встречаются и при других заболеваниях.

Диагностика

Не существует «конкретного» теста, который мог бы со стопроцентной точностью подтвердить, что это синдром Шегрена. Обычно практикующий врач назначает определенную панель лабораторных анализов и других тестов, чтобы поставить диагноза, при этом учитываются результаты физического обследования, а также данные кропотливо собранного анамнеза (история болезни).

Анализы для выявления аутоантител:

• Антиядерные антитела (АНА) — первичный анализ на аутоиммунные нарушения; тест положителен в большинстве случаев синдрома Шегрена.
• Антитела, специфичные для синдрома Шегрена — анти-SS-A (также называемый Ro) и анти-SS-B (другое название La); тесты на эти антитела, как правило, входят в обязательную панель при диагностике  синдрома Шегрена, в большинстве случаев результат положительный.
• Ревматоидный фактор (РФ) — может быть положительным.
• Anti-dsDNA — аутоантитело используется для диагностики многих аутоиммунных заболеваниях; этот тест является специфичным для системной красной волчанки, иногда при синдроме Шеринга могут наблюдаться низкие уровни этих антител.

Другие методы лабораторной диагностики:

• Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) — указывает на воспаление и часто повышена при аутоиммунных заболеваниях, в частности, и при синдроме Шегрена.
• С-реактивный белок (СРБ) — еще один распространенный тест на воспаление, обычно повышен.
• Комплексная метаболическая панель (КМП) — позволяет оценить функцию различных органов, в том числе и почек.
• Общий анализ крови (развернутый клинический) — может быть назначен с целью подтверждения или исключения анемии, а также низкого уровня лейкоцитов, что иногда наблюдается при этом заболевании.

Инструментальные методы диагностики:

• Биопсия слюнных желез — хирургическим путем удаляется небольшая слюнная железа, расположенная за губой, после чего биопсийный материал исследуется под микроскопом. Процедура позволяет выявить специфическое воспаление (скопления лейкоцитов, называемых лимфоцитами), которое характерно для заболевания.
• Тест Ширмера — для определения количества продуцируемой слезной жидкости.
• Окрашивание конъюнктивы бенгальским розовым или лиссаминово-зеленым — для оценки степени поражения поверхности глаза, возникшее в результате недостаточного увлажнения.
• Поток слюны — измеряет количество слюны, произведенной за определенный период времени
• Сцинтиграфия слюнных желез — исследование ядерной медицины, радиоизотоп вводится в вену и отслеживается, сколько времени требуется для его накопления в слюнных железах.

Лечение

Нет конкретного лекарственное средства от синдрома Шегрена. Лечение может варьировать в зависимости от тяжести симптомов. Обычно лечебные мероприятия направлены на облегчение  симптоматики и предотвращение или минимизацию возникших повреждений тканей.

Ксерофтальмии (сухие глаза) можно лечить применяя искусственные слезы, стимуляторы слез и / или глазные капли-любриканты. Если это не помогает, то возможно использование силиконовых пробок, которое временно устанавливаются в слезные каналы. Они препятствуют оттоку жидкости с поверхности глаза, это помогает сохранить увлажняющий эффект слез.

При борьбе с сухостью во рту может помочь частое питье небольшого количества воды или жевательная резинка без сахара. Это стимулирует выработку слюны. По необходимости можно смазывать слизистую полости рта «искусственной слюной» в виде жидкости для полоскания, спрея или геля. В некоторых случаях могут быть предписаны лекарства, которые увеличивают выработку слюны.

Регулярная гигиена полости и осмотры у стоматолога — важны, так как больные подвержены кариесу.

Боль в суставах и другие симптомы артрита устраняют с помощью аспирина или используются другие неспецифические противовоспалительные средства.

При тяжелом течении заболевания, когда поражаются внутренние органы тела, могут быть назначены препараты, которые ослабляют иммунную систему (иммунодепрессанты) — глюкокортикоиды или циклоспорины.

Гидроксихлорохин (Плакенил), препарат, разработанный для лечения малярии, часто помогает синдроме Шегрена. Также могут быть назначены препараты, подавляющие иммунную систему, такие как метотрексат, дексаметазон и циклоспорин.

Синдром Шегрена протекает по-разному, поэтому важно подробно обсудить с врачом варианты терапии, что поможет совместно разработать лучший план лечения.