Синдром сдавления при опухолях средостения

Опухоли средостения

Опухоли средостения – группа разнородных в морфологическом плане новообразований, расположенных в медиастинальном пространстве грудной полости. Клиническая картина складывается из симптомов компрессии или прорастания опухоли средостения в соседние органы (болей, синдрома верхней полой вены, кашля, одышки, дисфагии) и общих проявлений (слабости, повышение температуры, потливости, похудания). Диагностика опухолей средостения включает рентгенологическое, томографическое, эндоскопическое обследование, трансторакальную пункционную или аспирационную биопсию. Лечение опухолей средостения – оперативное; при злокачественных новообразованиях дополняется лучевой и химиотерапией.

Общие сведения

Опухоли и кисты средостения составляют 3-7% в структуре всех опухолевых процессов. Из них в 60-80% случаев выявляются доброкачественные опухоли средостения, а в 20-40% — злокачественные (рак средостения). Опухоли средостения возникают с одинаковой частотой у мужчин и у женщин, преимущественно в возрасте 20-40 лет, т. е. у наиболее социально-активной части населения.

Опухоли медиастинальной локализации характеризуются морфологическим разнообразием, вероятностью первичной злокачественности или малигнизации, потенциальной угрозой инвазии или компрессии жизненно важных органов средостения (дыхательных путей, магистральных сосудов и нервных стволов, пищевода), техническими сложностями хирургического удаления. Все это делает опухоли средостения одной из актуальных и наиболее сложных проблем современной торакальной хирургии и пульмонологии.

Опухоли средостения

Анатомия средостения

Анатомическое пространство средостения спереди ограничено грудиной, позадигрудинной фасцией и реберными хрящами; сзади — поверхностью грудного отдела позвоночника, предпозвоночной фасцией и шейками ребер; по бокам — листками медиастинальной плевры, снизу – диафрагмой, а сверху — условной плоскостью, проходящей по верхнему краю рукоятки грудины.

В границах средостения располагаются вилочковая железа, верхние отделы верхней полой вены, дуга аорты и ее ветви, плечеголовной ствол, сонные и подключичные артерии, грудной лимфатический проток, симпатические нервы и их сплетения, ветви блуждающего нерва, фасциальные и клетчаточные образования, лимфатические узлы, пищевод, перикард, бифуркация трахеи, легочные артерии и вены и др. В средостении выделяют 3 этажа (верхний, средний, нижний) и 3 отдела (передний, средний, задний). Этажам и отделам средостения соответствует локализация новообразований, исходящих из расположенных там структур.

Классификация

Все опухоли средостения делятся на первичные (изначально возникающие в медиастинальном пространстве) и вторичные (метастазы новообразований, расположенных вне средостения).

Первичные опухоли средостения образуются из разных тканей. В соответствии с генезом среди опухолей средостения выделяют:

неврогенные новообразования (невриномы, неврофибромы, ганглионевромы, злокачественные невриномы, параганглиомы и др.)
мезенхимальные новообразования (липомы, фибромы, лейомиомы, гемангиомы, лимфангиомы, липосаркомы, фибросаркомы, лейомиосаркомы, ангиосаркомы)
лимфоидные новообразования (лимфогранулематоз, ретикулосаркомы, лимфосаркомы)
дисэмбриогенетические новообразования (тератомы, внутригрудной зоб, семиномы, хорионэпителиомы)
опухоли вилочковой железы (доброкачественные и злокачественные тимомы).

Также в средостении встречаются так называемые псевдоопухоли (увеличенные конгломераты лимфоузлов при туберкулезе и саркоидозе Бека, аневризмы крупных сосудов и др.) и истинные кисты (целомические кисты перикарда, энтерогенные и бронхогенные кисты, эхинококковые кисты).

В верхнем средостении чаще всего обнаруживаются тимомы, лимфомы и загрудинный зоб; в переднем средостении — мезенхимальные опухоли, тимомы, лимфомы, тератомы; в среднем средостении — бронхогенные и перикардиальные кисты, лимфомы; в заднем средостении — энтерогенные кисты и неврогенные опухоли.

КТ ОГК. Массивное объемное образование верхнего средостения с объемным воздействием на трахею, исходящее из щитовидной железы.

Симптомы опухолей средостения

В клиническом течении опухолей средостения выделяют бессимптомный период и период выраженной симптоматики. Длительность бессимптомного течения определяется локализацией и размерами опухолей средостения, их характером (злокачественным, доброкачественным), скоростью роста, взаимоотношениями с другими органами. Бессимптомные опухоли средостения обычно становятся находкой при проведении профилактической флюорографии.

Общая симптоматика при опухолях средостения включает слабость, лихорадку, аритмии, бради- и тахикардию, похудание, артралгии, плеврит. Данные проявления в большей степени свойственны злокачественным опухолям средостения.

Болевой синдром

Наиболее ранними проявлениями как доброкачественных, так и злокачественных опухолей средостения, являются боли в грудной клетки, обусловленные сдавлением или прорастанием новообразования в нервные сплетения или нервные стволы. Боли обычно носят умеренно интенсивный характер, могут иррадиировать в шею, надплечье, межлопаточную область.

Опухоли средостения с левосторонней локализацией могут симулировать боли, напоминающие стенокардию. При сдавлении или инвазии опухолью средостения пограничного симпатического ствола нередко развивается симптом Горнера, включающий миоз, птоз верхнего века, энофтальм, ангидроз и гиперемию пораженной стороны лица. При болях в костях следует думать о наличии метастазов.

Компрессионный синдром

Компрессия венозных стволов, прежде всего, проявляется так называемым синдромом верхней полой вены (СВПВ), при котором нарушается отток венозной крови от головы и верхней половины туловища. Синдром ВПВ характеризуется тяжестью и шумом в голове, головной болью, болями в груди, одышкой, синюшностью и отечностью лица и грудной клетки, набуханием вен шеи, повышением центрального венозного давления. В случае сдавления трахеи и бронхов возникают кашель, одышка, стридорозное дыхание; возвратного гортанного нерва — дисфония; пищевода – дисфагия.

Специфические проявления

При некоторых опухолях средостения развиваются специфические симптомы. Так, при злокачественных лимфомах отмечаются ночная потливость и кожный зуд. Фибросаркомы средостения могут сопровождаться спонтанным снижением уровня глюкозы в крови (гипогликемией). Ганглионевромы и нейробластомы средостения могут продуцировать норадреналин и адреналин, что приводит к приступам артериальной гипертензии. Иногда они секретируют вазоинтестинальный полипептид, вызывающий диарею. При внутригрудном тиреотоксическом зобе развиваются симптомы тиреотоксикоза. У 50 % пациентов с тимомой выявляется миастения.

Диагностика

Многообразие клинических проявлений не всегда позволяет пульмонологам и торакальным хирургам диагностировать опухоли средостения по данным анамнеза и объективного исследования. Поэтому ведущую роль в выявлении опухолей средостения играют инструментальные методы.

Рентгеновская диагностика. Комплексное рентгенологическое обследование в большинстве случаев позволяет четко определить локализацию, форму и размеры опухоли средостения и распространенность процесса. Обязательными исследованиями при подозрении на опухоль средостения являются рентгеноскопия грудной клетки, полипозиционная рентгенография, рентгенография пищевода. Данные рентгенологического исследования уточняются с помощью КТ грудной клетки, МРТ или МСКТ легких.

КТ органов грудной клетки. Тимома переднего верхнего средостения

Эндоскопическая диагностика. При опухолях средостения используются бронхоскопия, медиастиноскопия, видеоторакоскопия. При проведении бронхоскопии исключается бронхогенная локализация опухолей и прорастание опухолью средостения трахеи и крупных бронхов.
Пункционная биопсия. Также в процессе исследований возможно выполнение транстрахеальной или трансбронхиальной биопсии опухоли средостения. В ряде случаев взятие образцов патологической ткани осуществляется посредством трансторакальной аспирационной или пункционной биопсии, проводимой под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. При подозрении на лимфоидные опухоли средостения выполняется костномозговая пункция с исследованием миелограммы.
Хирургическая биопсия. Предпочтительными способами получения материала для морфологического исследования являются медиастиноскопия и диагностическая торакоскопия, позволяющие осуществить биопсию под контролем зрения. В некоторых случаях возникает необходимость в проведении парастернальной торакотомии (медиастинотомии) для ревизии и биопсии средостения. При наличии увеличенных лимфоузлов в надключичной области проводят прескаленную биопсию.

Лечение опухолей средостения

В целях профилактики малигнизации и развития компрессионного синдрома все опухоли средостения должны быть удалены как можно в более ранние сроки. Для радикального удаления опухолей средостения используются торакоскопический или открытый способы. При загрудинном и двустороннем расположении опухоли в качестве оперативного доступа преимущественно используется продольная стернотомия. При односторонней локализации опухоли средостения применяется передне-боковая или боковая торакотомия.

Пациентам с тяжелым общесоматическим фоном может быть осуществлена трансторакальная ультразвуковая аспирация новообразования средостения. При злокачественном процессе в средостении производится радикальное расширенное удаление опухоли либо паллиативное удаление опухоли в целях декомпрессии органов средостения.

Вопрос о применении лучевой и химиотерапии при злокачественных опухолях средостения решается, исходя из характера, распространенности и морфологических особенностей опухолевого процесса. Лучевое и химиотерапевтическое лечение применяется как самостоятельно, так и в комбинации с оперативным лечением.

Источник

Средостением называют комплекс органов, окруженных жировой клетчаткой, который находится в грудной клетке между легкими. Анатомически его делят на две части. В верхнем средостении находится тимус (вилочковая железа) у детей и оставшаяся на его месте жировая клетчатка у взрослых, отрезки верхней полой вены и аорты, плечеголовные вены, пищевод, трахея, грудной лимфатический проток, различные нервные структуры.

Синдром сдавления при опухолях средостения

Наш эксперт в этой сфере:

Торако-абдоминальный хирург, онколог, заведующий операционным блоком

Позвонить врачу

Нижнее средостение делится на три отдела (на эти же отделы можно разделить сразу всё средостение — и верхнее, и нижнее):

В переднем средостении находится тимус, внутренние грудные вены и артерии, лимфоузлы.
Среднее, или центральное, средостение включает сердце, полые вены, восходящий отдел и дугу аорты, легочные артерии и вены, трахею и главные бронхи, лимфатические узлы.
В заднем средостении расположены парная и полунепарная вены, блуждающие нервы, аорта, пищевод, грудной лимфатический проток, лимфоузлы.

Новообразования в средостении встречаются очень редко: они составляют примерно 1% от всех онкологических заболеваний. Эти опухоли могут возникать в любом возрасте, большинство случаев приходится на людей 30–50 лет. Мужчины и женщины болеют примерно одинаково часто. У детей опухоли чаще всего находятся в заднем средостении, развиваются из нервных структур и являются доброкачественными. У взрослых самая частая локализация — переднее средостение. В этой возрастной группе чаще всего встречаются злокачественные лимфомы и тимомы.

Средостение

Разновидности опухолей средостения

Всего в средостении встречается около 100 разновидностей доброкачественных и злокачественных новообразований, причем, злокачественные диагностируют в 4 раза чаще.

Наиболее распространенные образования в переднем средостении:

Лимфомы Ходжкина и неходжкинские лимфомы — опухоли из лимфоидной ткани.
Тимомы и кисты тимуса (вилочковой железы) чаще всего доброкачественные, в 30% случаев они растут агрессивно, прорастают через капсулу железы и вторгаются в соседние ткани.
Опухоли из зародышевых клеток в 60–70% случаев являются доброкачественными.
Образования из щитовидной железы также иногда могут находиться в средостении, чаще всего это различные формы зоба.

Наиболее распространенные образования в центральном средостении:

Бронхогенная киста — один из наиболее распространенных типов кист, встречающихся в средостении. Представляет собой полость со слизистой жидкостью внутри.
Лимфаденопатия — увеличение лимфатических узлов.
Перикардиальная киста — происходит из околосердечной сумки.
Опухоли трахеи — бывают доброкачественными и злокачественными.
Опухоли пищевода, в том числе рак.

Наиболее распространенные образования в заднем средостении:

Нейрогенные опухоли — самый распространенный тип новообразований в заднем средостении. В 70% случаев являются доброкачественными, чаще всего встречаются у детей. Могут происходить из оболочек нервов, ганглиозных и параганглиозных клеток. Встречаются невриномы, шванномы и др.
Лимфаденопатия.
Экстрамедуллярный гемопоэз — очаги кроветворения за пределами красного костного мозга. При этом развивается анемия.
Злокачественные опухоли и метастазы в грудном отделе позвоночника.

Частота встречаемости некоторых опухолей средостения:

Опухоли тимуса 10–20%
Опухоли из нервных структур 15–25%
Герминогенные опухоли (из зародышевых клеток) 15–25%
Лимфомы 20%
Мезенхимальные опухоли (из мягких тканей) 5–6%

Симптомы опухолей средостения

В 40% случаев люди с опухолями в средостении не испытывают симптомов. В первую очередь это касается доброкачественных новообразований. Они становятся симптомными, когда достигают больших размеров и начинают сдавливать соседние органы, а до этого их обычно выявляют случайно во время рентгенографии грудной клетки по другому поводу. При злокачественных новообразованиях симптоматика выражена более ярко и нарастает быстрее. Проявления зависят от размеров, расположения опухоли, ее прорастания в окружающие ткани, наличия метастазов. Некоторые новообразования выделяют вещества, которые попадают в кровоток и влияют на работу других органов, вызывают паранеопластический синдром.

Симптомы неспецифичны: они встречаются при различных заболеваниях, и по ним невозможно точно сказать, имеется ли у пациента опухоль средостения. Диагноз можно установить только по результатам обследования. Возможные клинические проявления: боль в груди, одышка, кашель, нарушение глотания, повышение температуры тела, озноб, потливость по ночам, охриплость голоса, потеря веса без видимой причины, свистящее шумное дыхание (стридор), увеличение подкожных лимфатических узлов.

У некоторых пациентов встречаются симптомы, связанные со сдавлением большой опухолью нервных структур и крупных кровеносных сосудов:

Синдром верхней полой вены — состояние, при котором нарушается отток крови от верхней части тела. Проявляется в виде головных болей и головокружений, отека шеи, лица, рук, покраснения (эритема) или синюшности (цианоз) кожи, покраснения белков глаз, набухания вен на шее, нарушения зрения. Если отток венозной крови нарушается очень сильно, возникает одышка, затруднения во время глотания, охриплость голоса. Может скапливаться жидкость в плевральной полости.
Синдром Горнера развивается в результате сдавления нервов, которые соединяют головной мозг с глазами «обходным» путем, опускаясь в спинной мозг, а затем снова поднимаясь к голове. При этом на стороне поражения происходит опущение века, сужается зрачок и возникает сухость кожи в результате нарушения потоотделения. Аналогичная симптоматика развивается при некоторых злокачественных опухолях легкого.
Парез гортани и диафрагмы в результате сдавления иннервирующих их нервов.

Опухоли средостения могут достигать гигантских размеров, вплоть до того, что занимают половину грудной клетки. При этом состояние больного сильно ухудшается. Большие новообразования способны приводить к деформации грудной клетки.

Опухоли вилочковой железы способны приводить к ряду эндокринных нарушений: синдрому Иценко-Кушинга (у 25–30% пациентов), синдрому Итона-Ламберта, гипертрофической остеоартропатии, эктопической продукции антидиуретического гормона. Известны случаи карциноидного синдрома, когда возникает выраженная синюшность кожи, приступы удушья, диарея. В редких случаях первыми симптомами опухолей тимуса становятся признаки метастазов в костях, коже, лимфатических узлах.

Методы диагностики

Зачастую опухоль в средостении выявляют с помощью рентгенографии. Снимки в передней и боковой проекциях позволяют оценить размеры, форму и локализацию новообразования. Более подробную информацию помогает получить компьютерная томография (КТ) с внутривенным контрастированием. Ее применяют как стандартный уточняющий метод диагностики. Выполняют КТ грудной и брюшной полости, таза.

Магнитно-резонансная томография показана при больших размерах опухолей, подозрении на сосудистые образования и патологии крупных сосудов, увеличении лимфатических узлов, поражениях сердца. При подозрении на наличие очагов в головном мозге выполняют КТ или МРТ головы с контрастированием.

Трахеобронхоскопия (эндоскопическое исследование трахеи и бронхов) помогает выявить прорастание опухоли в дыхательные пути или их сдавление извне. Отдаленные метастазы и поражение лимфатических узлов можно выявить с помощью ультразвукового исследования.

Наиболее современный и эффективный метод выявления метастазов злокачественных опухолей — ПЭТ/КТ. Во время позитронно-эмиссионной томографии пациенту внутривенно вводят специальный радиофармпрепарат и выполняют снимки с помощью ПЭТ-сканера. Препарат накапливается в опухолевых очагах и контрастирует их на снимках. С помощью ПЭТ/КТ можно сразу «просканировать» весь организм на наличие метастазов.

При подозрении на метастазы в костях выполняют остеосцинтиграфию. Это исследование также предполагает применение радиофармпрепаратов.

Обследование при опухолях средостения обязательно включает проведение биопсии. Врач должен получить образец ткани патологического образования для исследования в лаборатории. Забор материала можно провести разными способами:

Пункционную биопсию проводят с помощью иглы. В зависимости от локализации, ее можно выполнить через грудную стенку под контролем КТ или УЗИ (трансторакально — точность диагностики достигает 70–95%), во время эндоскопических процедур: трансбронхиально (через стенку бронха), трансэзофагеально (через стенку пищевода).
Во время бронхоскопии — специальным инструментом, если опухоль прорастает в стенку бронха.
Во время медиастиноскопии — эндоскопического исследования средостения через разрез в яремной выемке (над грудиной) или в промежутке между вторым и третьим ребрами слева от грудины (операция Чемберлена).

В лаборатории проводят гистологическое, а также иммуногистохимическое исследование. Это помогает оценить характер образования и установить его гистологический тип.

В клинике Медицина 24/7 проводятся все современные виды диагностики. Наши врачи максимально оперативно установят точный диагноз и назначат наиболее эффективное лечение в соответствии с современными международными протоколами.

Средостение

Лечение опухолей средостения

Лечебная тактика главным образом зависит от типа и локализации опухоли. При опухолях тимуса обычно выполняют хирургическое вмешательство с последующим курсом лучевой терапии, химиотерапии. Ранее всегда прибегали к открытой операции через разрез со стернотомией — пересечением грудины. Это очень травматичная и сложная операция, она сопряжена с высокими рисками осложнений, после нее пациентам требуется длительный восстановительный период. В настоящее время активно применяются малоинвазивные видеоторакоскопические вмешательства через проколы в грудной стенке.

В клинике Медицина 24/7 такие операции выполняют ведущие торакальные хирурги в операционных, оснащенных новейшим оборудованием.

Преимущества видео-ассистированной торакоскопии (VATS) перед открытыми хирургическими вмешательствами:

Меньшая травматичность, более низкий риск осложнений, таких как инфекции, кровотечение.
Более короткий восстановительный период. Пациенты быстрее возвращаются к привычной жизни, работе.
Менее выраженные и продолжительные боли в послеоперационном периоде.
Более короткие сроки госпитализации.

При лимфомах, как правило, проводят облучение с предварительным курсом неоадъювантной химиотерапии. Нейрогенные опухоли в заднем средостении удаляют хирургически.

При доброкачественных образованиях в средостении, которые не вызывают симптомов, зачастую придерживаются выжидательной тактики. Пациенту назначают периодические визиты в клинику для контрольных осмотров и обследований. Если образование достигает больших размеров и становится симптомным, встает вопрос о хирургическом вмешательстве.

Более подробная информация о хирургическом лечении различных видов опухолей средостения представлена в отдельной статье на нашем сайте.

В клинике Медицина 24/7 применяются практически все современные методы диагностики и лечения опухолей средостения. С пациентами работают ведущие врачи-специалисты, мы применяем современные технологии и противоопухолевые препараты новейших поколений. Лечение проводится в соответствии с современными международными протоколами, на уровне передовых клиник мира. Для каждого пациента подбирается индивидуальная тактика лечения, в соответствии с типом, локализацией, размерами новообразования, с учетом общего состояния здоровья и сопутствующих патологий. Это помогает добиваться максимально высокой эффективности и наилучшего прогноза.

Материал подготовлен врачом-онкологом, торако-абдоминальным хирургом, заведующим операционным блоком клиники «Медицина 24/7» Коротаевым Александром Валерьевичем.

Источник