Синдром роша лери что это

ЛИПОМАТОЗ ( липома + -osis) — процесс повышенного отложения жира в клетках и тканях в результате нарушения обмена веществ; опухолеподобные разрастания жировой ткани. По распространению Л. может быть общим и местным (регионарным); но характеру процесса — диффузным, узловатым и диффузно-узловатым.

Диффузный Л. наблюдается в подкожной клетчатке при ожирении (см.), в строме некоторых органов (поджелудочная железа, вилочковая железа), при так наз. межмышечной липоме и характеризуется разлитыми, лишенными четких границ, разрастаниями жировой ткани по ходу пучков мышечных волокон и в прослойках соединительной ткани. Узловатый Л. по макро- и микроскопическим изменениям сходен с липомой (см.) — инкапсулированные узлы носят множественный характер и нередко располагаются симметрично. Диффузно-узловатый Л. характеризуется наличием диффузных и узловатых разрастаний жировой ткани, сочетание которых встречается, напр., при синдроме Маделунга и болезни Деркума.

Микроскопически липоматозные разрастания всех типов повторяют строение зрелой жировой ткани (см.), отличаясь от нее нек-рым полиморфизмом клеток и долек, неравномерной толщиной прослоек соединительной ткани, особенно выраженных при так наз. фибролипоматозе. Термин «ангиолипоматоз» используется иногда для обозначения Л. с богатой васкуляризацией.

Множественные узлы Л. чаще обнаруживаются в подкожной клетчатке, реже в жел.-киш. тракте и но ходу нервных стволов. При так наз. мультицентрическом липоматозе Тедеши множественные липомы обнаруживаются в коже и во внутренних органах. При множественном Л. желудка, по данным некоторых авторов, в 70% случаев поражается антральный отдел, при этом могут наблюдаться атрофия и изъязвление слизистой оболочки над липоматозными узлами, кровотечение из язв, стеноз привратника и внедрение узлов в двенадцатиперстную кишку. Выделяют особые формы Л., которые некоторые авторы относят к опухолям: 1. Болезненный Л. Деркума (см. Деркума болезнь). 2. Множественный симметричный Л., или синдром Маделунга (см. Маделунга синдром). 3. Ограниченный симметричный Л., или синдром Роша—Лери, с развитием в подкожной клетчатке туловища и конечностей единичных или множественных узлов диам. 3—4 см. Впервые описан в 1908 г. Рошем (М. Roch), а затем в 1926 г. Лери (A. Leri). Синдром Роша—Лери развивается чаще в возрасте 35—40 лет, редко встречается у детей и в период полового созревания; при этом, как правило, не поражаются части тела, расположенные выше уровня сосков молочной железы и ниже коленных суставов. В патогенезе придают значение наследственно-конституциональным и нервно-трофическим факторам. 4. Диффузный Л. детского возраста наблюдается исключительно у детей; от ограниченного симметричного Л. отличается преимущественным развитием узлов на предплечьях и бедрах, нередко в сочетании с мышечной гипертрофией конечности. 5. Нейролипоматоз, описанный в 1892 г. Альсбергом (A. Alsberg), по своим клинико-анатомическим проявлениям сходен с нейрофиброматозом, (см.). 6. Псевдогипертрофический Л. наблюдается при атрофии паренхимы некоторых органов и мышечной ткани, при к-рой происходит вакатное разрастание жировой ткани, напр, между атрофированными дольками поджелудочной железы (рис.), в околопочечной клетчатке при сморщивании почек, в строме вилочковой железы, в подслизистой основе червеобразного отростка.

Течение Л. может носить прогрессирующий характер, особенно при диффузных и диффузно-узловатых формах; малигнизация, по мнению большинства авторов, отмечается очень редко.

Лечение Л. оперативное, после операции могут быть рецидивы. При диффузно-узловатых формах развитая сосудистая сеть в липоматозных разрастаниях может явиться причиной кровотечения при операции.

Прогноз для жизни благоприятный.

Библиография: Вихерт А. М., Г а л и л -Оглы Г. А. иПорошин К. К. Опухоли мягких тканей, Микроскопическая диагностика, М., 1969, библиогр.; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смольянникова, М., 1976, библиогр.; Саввина Т. В. Гистотопографическое исследование поджелудочной железы при липоматозе, Арх. патол., т. 38, № 1, с. 68, 1976, библиогр.; Cannon J. F. Congenital diffuse lipomatosis, Ann. intern. Med., v. 33, p. 1431, 1950; Even R.et SorsC. Neurolipo-matose d’Alsberg et neurofibromatose de Recklinghausen, Presse med., t. 63, p. 610, ‘1955; S e k s o M. i dr. Benigna simetric-na lipomatoza, Lisecn. Vjejn., sv. 99, s. 607, 1977.

И. М. Кодолова.