Синдром ригидного человека мкб 10
Рубрика МКБ-10: G25.8
МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G20-G26 Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения / G25 Другие экстрапирамидные и двигательные нарушения
Определение и общие сведения[править]
Cиндром скованного человека
Синонимы: синдром Мершема-Вольтмана, stiff person syndrome, синдром ригидного человека
Синдром скованного человека является редким неврологическим расстройством, проявляется ригидностью туловища и конечностей, болезненными мышечными спазмами, боязнью совершать движения, преувеличенной реакцией на испуг и анкилозирующими деформациями (например, фиксированный поясничный гиперлордоз).
Распространенность составляет около 1 / 1,000,000. Примерно 2/3 больных составляют женщины.
Этиология и патогенез[править]
Наличие более чем в 70% случаев антител к декарбоксилазе глутаминовой кислоты (GAD-Abs) свидетельствует о аутоиммунной природе патологии. Антитела могут блокировать синтез тормозных нейромедиаторов и гамма-аминомасляная кислоты (ГАМК), таким образом, ослабляя торможение спинальных мотонейронов.
Клинические проявления[править]
Возраст начала около 45 лет, симптомы развиваются в течение нескольких месяцев или лет. Прогрессирующая мышечная скованность снижает мобильность туловища и нижних конечностей, походка становится затрудненной и неуклюжей. Наложение на это болезненных спонтанных или рефлекторно-индуцированных мышечных спазмов — может приводить серьезным падениям. Страх пересечения открытых пространств (псевдо-агорафобия) может усиливать скованность походки, внезапные спазмы и падения. Очаговые неврологические симптомы отсутствуют. Клинические варианты синдрома скованного человека включают синдром ригидных конечностей, когда симптомы затрагивают только одну конечность и прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью и миоклонией с сопутствующей очаговой неврологической симтоматикой. Многие пациенты с этими заболеваниями имеют инсулинозависимый сахарный диабет (30%), аутоиммунный тиреоидит (10%), атрофический гастрит с железодефицитной анемией (5%), а у некоторые из них обнаруживаеются опухоли молочной железы, легких или толстой кишки.
Другие уточненные экстрапирамидные и двигательные нарушения: Диагностика[править]
Диагноз в основном базируется на клинической картине и подтверждается обнаружением Gad-антител в сыворотке и характерных электромиографических аномалий. Сканирование спинного мозга может исключить механические причины симтомов, такие как киста или компрессия диска спинного мозга. Анализ цереброспинальной жидкости необходим для выявления там антител и для исключения активного воспалительного процесса.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз включает атипичные проявление заболеваний спинного мозга (рассеянный склероз, опухоли), осевую дистонию, нейромиотонию, приобретенную гиперексплексию (болезнь испуга, синдром скованного младенца) и психогенные расстройства движения.
Другие уточненные экстрапирамидные и двигательные нарушения: Лечение[править]
Бензодиазепины и баклофен являются стандартами симптоматического лечения. Иммуномодулирующая терапия (кортикостероиды, внутривенный иммуноглобулин и плазмоферез) были использованы с переменным эффектом.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Наследственная гиперэкплексия
Синонимы: врожденный синдром скованного человека, семейный стартл-синдром, болезнь Кока,
синдром скованного младенца, врожденная гиперэкплексия, синдром Раттера
Определение и общие сведения
Наследственная гиперэкплексия — врожденное неврологическое расстройство, характеризующееся чрезмерной реакцией на испуг.
На сегодняшний день в литературе описано 150 случаев заболевания.
Этиология и патогенез
Мутации гена GLRA1 (5q32) встречаются у примерно 30% пациентов с наследственной гиперэкплексией. Эти мутации передаются как аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный признак. Ген GLRA1 кодирует альфа1 субъединицу ювенильного нейронного рецептора ингибирующего нейротрансмиттера — глицина. Мутации этой субъединицы вызывают множество дисфункций хлорного канала нейронов, поэтому наследственная гиперэкплексия рассматривается как каналопатия. Наблюдались также мутации в генах GLRB, GPHN и SLC6A5 (4q31.3, 14q24 и 11p15.2-p15.1).
Клинические проявления
Наследственная гиперэкплексия проявляется вскоре после рождения резкими подергиваниями в ответ на шум и прикосновения, а также выраженной и устойчивой скованностью туловища и конечностей, сжиманием кулаков и приступами высокочастотной дрожи. Новорожденные подвергаются риску внезапной смерти из-за ларингоспазма и кардиореспираторной недостаточности. Приступы скованности могут напоминать эпилептические припадки, хотя сон может снижать или даже разрешать скованность и подергивание, ЭЭГ — в норме. В течение нескольких месяцев после рождения мышечная скованность утихает, но чрезмерное подергивание в ответ на внешней раздражитель или на волнение — сохраняется. Моторное развитие часто умеренно задерживаются, но интеллектуальное развитие обычно нормальное. Больной ребенок имеет неуверенную походку и часто ищет помощи или поддержки. Нарушение походки нарастает, когда ребенок спешит, в толпе, или когда его заставляют совершать движение. Препятствие или неожиданный толчок могут вызывать неконтролируемые падения («как бревно») с риском получения серьезных травм.
Диагностика
Диагноз основан на клинических симптомах, молекулярно-генетическом тестировании и электрофизиологических исследованиях.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз включает симптоматическую гиперэкплексию и спастичность, эпилепсию при перинатальном повреждении головного мозга и метаболических заболеваниях головного мозга, которые могут быть исключены нормальной ЭЭГ, а также снижением или разрешением скованности и подергивания во сне.
Лечение
Симптоматическое лечение у взрослых включает клоназепам (1 мг в день), детям требуются более низкие дозы. Вигабатрин неэффективен. Может потребоваться вмешательство в непонимание, издевательства или давление со стороны неосведомленных учителей, родственников и друзей.
Прогноз
У большинства пациентов страх перед падением и неуверенная походка нормализуются в подростковом возрасте. Тем не менее, выраженный испуг и подергивания в ответ на неожиданный раздражитель сохраняются на протяжении всей жизни, часть пациентов страдает от фобической тревоги при пересечении открытых пространств и неустойчивой и неуверенной походки.
Лекарственная дискинезия
Определение и общие сведения
Лекарственные дискинезии (и сопутствующие флюктуации двигательного дефекта) представляют типичную и довольно сложную терапевтическую проблему. Флюктуации двигательного дефицита и дискинезии часто не просто сосуществуют у одного и того же больного, но и определенным образом совпадают во времени: лекарственные дискинезии могут совпадать с началом действия препарата либо проявляться на высоте его действия или даже в конце лечебного эффекта, когда концентрация препарата в крови начинает снижаться.
Клиническая картина
Насильственные движения могут быть представлены хореическими, дистоническими, баллистическими, миоклоническими и смешанными гиперкинезами, а также стереотипиями. Непроизвольные движения при длительной терапии леводопой возникают у 30-80% больных. Иногда дискинезии причиняют лишь косметическое неудобство больному, но нередко они становятся настолько выраженными, что дезадаптируют больного в большей степени, чем проявления паркинсонизма. Существует несколько классификаций лекарственных дискинезий при паркинсонизме, построенных на разных принципах. С клинической точки зрения удобна классификация, предусматривающая три основных варианта: «дискинезии пика дозы», «двухфазные дискинезии» и «дискинезии периода выключения».
• Дискинезии пика дозы (дискинезии периода включения, дискинезии on-периода) появляются, когда влияние отдельной дозы леводопы на симптомы паркинсонизма становится максимальным. Дискинезия пика дозы — самый типичный вариант лекарственных дискинезий при паркинсонизме. Она уменьшается в состоянии покоя и нарастает в ситуации стресса или при произвольных движениях.
• Двухфазная дискинезия проявляется хореическими, дистоническими или баллистическими движениями, а также смешанными гиперкинезами, возникающими в начале и конце клинического эффекта леводопы. Они выражены минимально или отсутствуют, когда состояние моторных функций у пациента наилучшее. Дискинезия этого типа может быть крайне мучительной. К тому же она иногда сопровождается вегетативными расстройствами, вплоть до сердечной аритмии (описаны даже случаи смертельного исхода).
Дистония периода выключения (дистония off-периода) проявляется статичными дистоническими позами, формирующимися, как правило, в ногах, реже в мышцах туловища и рук. Дистония периода выключения возникает при уменьшении эффекта отдельной дозы леводопы (дистония конца дозы) или при полном прекращении ее действия (что часто наблюдают ночью — дистония раннего утра). Последний феномен наблюдают при утреннем пробуждении, когда больной либо еще в постели, либо проснулся, но не успел принять первую дозу препарата. Дистония раннего утра проявляется только в ногах, легко провоцируется ходьбой и, как правило, сопровождается болью. Дистония периода выключения обычно более выражена на той стороне тела, где симптомы паркинсонизма преобладают, и иногда может сопровождаться миоклоническими подергиваниями, хореическими движениями или тремором. Редкий побочный эффект длительного лечения леводопой — миоклонус. Иногда этот феномен заключается в усилении физиологических миоклоний сна. При этом пациент может просыпаться от сильного вздрагивания. Эти вздрагивания в ногах нередко приближаются по своей клинической феноменологии к синдрому «беспокойных ног» в его классическом варианте, который также описан в качестве побочного эффекта леводопы. Акатизия у пациентов с болезнью Паркинсона может предшествовать терапии леводопой, но чаще появляется в процессе такого лечения и иногда усиливается в ответ на каждую отдельную дозу препарата. Стереотипии (например, кивательные движения головой) — редкое осложнение заместительной терапии; двигательным рисунком они мало отличаются от стереотипий при психических заболеваниях или стереотипий, вызванных нейролептиками.
Большинство лекарственных дискинезий возникает на высоте действия препарата, что объясняется избыточной стимуляцией гиперчувствительных дофаминовых рецепторов (дискинезии на пике дозы).
Лечение
Самый надежный подход к их устранению — уменьшение разовой дозы леводопы. Чтобы избежать при этом нарастания гипокинезии, необходимо сохранить суточную дозу на прежнем уровне. Таким образом, дробный прием малых доз леводопы является одним из простых способов предотвращения флюктуаций и дискинезий этого типа. Для купирования дискинезий на пике дозы также применяют ГАМК-эргические препараты (клоназепам, реже баклофен или вальпроевую кислоту в обычных дозах). Хороший лечебный эффект может оказать тиаприд или клозапин. Реже применяют метилдопу, а также пиридоксин. Последний препарат иногда используют для лечения оральных гиперкинезов, вызванных леводопой. Клинического улучшения удается достичь только при использовании очень высоких доз пиридоксина (1000 мг/сут и больше перорально), что сопряжено с риском токсического действия (особенно на периферическую нервную систему) и требует большой осторожности. При дискинезии на пике дозы возможно также применение ботулотоксина, антагонистов глутамата; иногда прибегают и к стереотаксическому вмешательству. Больному рекомендуют не принимать леводопу натощак.
Пароксизмальное рассстройство движений
Определение и общие сведения
Синонимы: пароксизмальные дискинезии
Насильственные движения в форме тонических спазмов, клонических подергиваний, баллизма, возникающих в руке или ноге, которые могут быть локализованы в отдельных сегментах или распространяться на всю половину тела и возникают неоднократно в течение дня, — одно из возможных проявлений пароксизмальной кинезиогенной дискинезии. Такому приступу может предшествовать сенсорная аура (парестезии в конечности).
Этиология и патогенез
Нередко провоцирующим фактором эпизода пароксизмальной дискинезии бывает какое-либо движение, положение тела или интенсивная физическая нагрузка. Провоцирующие факторы часто типичны для возникновения приступа у данного больного и при их появлении всякий раз возникает эпизод дискинезии.
В большинстве случаев пароксизмальная кинезиогенная дискинезия имеет идиопатический характер, прослеживается семейный анамнез. Кроме того, наблюдается при болезни Фара, инфарктах в области полосатого тела, после черепно-мозговой травмы, после перенесенных энцефалитов, интоксикаций и пр.
Клиническая картина
Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия возникает спонтанно, проявляется сочетанием хореоатетоза, баллизма и дистонии. Ее возникновению также может предшествовать сенсорная аура. Приступ длится от нескольких минут до нескольких часов. В происхождении также играет роль наследственная предрасположенность или заболевания, приводящие к поражению стриатума.
Синдром беспокойных ног
Синдром беспокойных ног характеризуется необычными ощущениями в мышцах и костях голеней и стоп, которые возникают в покое, чаще ночью, и исчезают при движении. Причину в большинстве случаев установить не удается, в то же время синдром встречается при хронической почечной недостаточности. Синдром беспокойных ног нередко сочетается с периодическими движениями во сне. Оба этих состояния, вызывающих нарушение сна, лечатся одинаково.
Обычно используют противосудорожные средства (клоназепам и карбамазепин), дофаминергические препараты (леводопу и бромокриптин), клонидин и наркотические анальгетики (см. гл. 16, п. XVIII.З).
Болезнь везикулярного транспорта дофамина и серотонина в клетках мозга
Определение и общие сведения
Болезнь везикулярного транспорта дофамина и серотонина в клетках мозга — недавно обнаруженное нейрометаболическое заболевание, развивающееся в младенческом возрасте, которое характеризуется дистонией, паркинсонизмом, неспособностью передвигаться, вегетативными нарушениями, задержкой развития и аффективными нарушениями.
Распространенность неизвестна. На сегодняшний день заболевание описано у 8 больных из одной семьи из Саудовской Аравии. Болезнь везикулярного транспорта дофамина и серотонина в клетках мозга наследуется аутосомно-рецессивно.
Этиология и патогенез
Болезнь везикулярного транспорта дофамина и серотонина в клетках мозга обусловлена мутацией гена SLC18A2 (10q25), кодирующего везикулярный переносчик моноаминов 2 (VMAT2), отвечающий за транспорт дофамина и серотонина в синаптические везикулы. Мутации этого гена ведут к нарушению функции VMAT2 и, как следствие, к утрате двигательного контроля, нарушению функций вегетативной нервной системы и регуляции настроения.
Клинические проявления
Заболевание дебютирует в младенческом возрасте, проявляясь гипотонией, утратой способности держать головку, упорным плачем и закатыванием глаз. Отмечается задержка двигательного развития, более поздние симптомы включают в себя тяжелый паркинсонизм, дистонию, атаксию, окулогирные кризы, нарушения сна и нестабильность настроения, колебания температуры, повышенную потливость, птоз и ортостатическую гипотензию. Выраженность симптомов не зависит от времени суток, симптомы не устраняются назначением витамина B12 или фолиевой кислоты, а при назначении леводопы наблюдается ухудшение.
Приступы дрожи у детей
Приступы дрожи у детей признается как редкое доброкачественное неэпилептическое расстройство, происходящее в младенчестве или раннем детстве. Необходимо различать эти эпизоды от эпилептических припадков. Приступы дрожи происходят ежедневно в течение нескольких секунд без нарушения сознания.
В соответствии с критериями доброкачественного миоклонуса раннего детства, приступы дрожи у детей и доброкачественный миоклонус раннего детства следуют рассматривать как расстройства имеющие общую нозологическую основу.
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Основы клинической неврологии. Клиническая нейроанатомия, клиническая нейрофизиология, топическая диагностика заболеваний нервной системы [Электронный ресурс] / Котов С.В. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970418864.html
Неврология [Электронный ресурс] / Под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, А.Б. Гехт — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970428900.html
Pediatr Neurol. 2000 Nov;23(5):421-4.
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Леводопа + Бенсеразид
- Прамипексол
Источник
Синдром «ригидного человека» — редкое неврологическое заболевание неясного генеза, проявляющееся постоянным тоническим напряжением мышц (ригидностью) и отдельными болезненными спазмами, ограничивающими подвижность пациента. Диагностируется синдром «ригидного человека» по типичной клинической картине и данным электрофизиологических исследований, при исключении прочей патологии, способной вызывать ригидность. Лечение симптоматическое. Традиционно применяются бензодиазепины и баклофен. Альтернативными методами являются плазмаферез, глюкокортикостероидная терапия, внутримышечное введение ботулотоксина, лечение иммуноглобулином.
Общие сведения
Синдром «ригидного человека» (СРЧ) — редкая неврологическая патология, клинически проявляющаяся мышечной ригидностью и спазмами. Ригидностью мышц называется их постоянное тоническое напряжение. Следствием ригидности является скованность и ограничение произвольных и непроизвольных двигательных актов. При синдроме «ригидного человека» ригидность преобладает в аксиальных (идущих вдоль позвоночника) мышцах и проксимальных мышцах конечностей. При этом тонус мышц-разгибателей выше, чем сгибателей, что придает больному характерный внешний вид с необычайно прямой и даже выгнутой спиной, выраженным поясничным прогибом, развернутыми назад плечами и несколько запрокинутой головой. Впервые синдром «ригидного человека» был подробно описан в 1956 г. американскими врачами-неврологами Мершем и Вольтманом, в честь которых он носит название синдром Мерша-Вольтмана. Статистика распространенности синдрома в настоящее время не собрана, в виду его большой редкости.
Синдром «ригидного человека»
Причины синдрома «ригидного человека»
В этиопатогенезе синдрома многое остается неясным. Клинические исследования, проводимые специалистами в области неврологии, показали, что базовым патогенетическим субстратом патологии выступает повышенная возбудимость двигательных нейронов, локализующихся в передних рогах спинного мозга. Предположительно, это обусловлено дисфункцией ГАМКергической системы, оказывающей тормозное воздействие на мотонейроны ЦНС. Данная гипотеза подтверждается низким содержанием ГАМК в цереброспинальной жидкости пациентов с СРЧ и наблюдающейся у них антиспастической эффективностью ГАМКергических и антиадренергических фармпрепаратов.
В 1966 г. была изложена аутоиммунная теория этиологии синдрома. В 1988 г. у пациентов, имеющих синдром «ригидного человека», в цереброспинальной жидкости и в крови были найдены антитела к глутаматдекарбоксилазе — ферменту, катализирующему синтез ГАМК из глутаминовой кислоты и концентрирующемуся в окончаниях ГАМКергических нейронов. Однако дальнейшие исследования показали, что такие антитела в цереброспинальной жидкости имеются лишь у 68% пациентов с СРЧ, а в крови — только у 60%. Следует отметить идентичность клинической картины у пациентов с антителами и без них.
Неясен остается вопрос патогенетической роли выявленных антител к гутаматдекарбоксилазе: являются ли они непосредственной причиной дисфункции мотонейронов или только ее следствием. Наряду с указанными антителами синдром «ригидного человека» зачастую сопровождается наличием других антител: к клеткам щитовидной железы, эпителию желудка, инсулин-продуцирующим клеткам поджелудочной железы, антимитохондриальных и антинуклеарных антител.
Симптомы синдрома «ригидного человека»
Заболевание может дебютировать в любом возрасте, но чаще всего манифестация происходит в третью и четвертую декады жизни. Типично постепенное развитие. Как правило, первыми симптомами выступают преходящее напряжение (ригидность) и боли в мышцах спины, шеи и живота. Затем ригидность приобретает постоянный характер, на ее фоне возникают периодические интенсивные спазмы мышц. В течение нескольких месяцев в процесс вовлекаются мышцы проксимальных отделов рук и ног. У 25% пациентов наблюдается спазмы мимической мускулатуры, приводящие к гипомимии или непроизвольным движениям (например, вытягиванию губ при спазме круговой мышцы рта); поражение дистальных мышц (чаще мышц голеней).
Преобладание ригидности в мышцах-разгибателях приводит к переразгибанию спины, формированию выраженного поясничного лордоза, постоянному приподнятому положению плеч и некоторому запрокидыванию головы. Вследствие тонического состояния мышц живота формируется «доскообразный живот». Характерна походка «заводной куклы» с медленными, с трудом осуществляемыми мелкими шагами. В тяжелых случаях резко страдает подвижность пациентов: они не могут самостоятельно сесть на стул или встать с него, одеться, наклониться, повернуть голову. При этом конечности кажутся плотно сросшимися с туловищем и двигаются вместе с ним единым блоком. Если синдром «ригидного человека» сопровождается поражением дыхательной мускулатуры, то у пациентов даже при незначительной физической нагрузке возникает дыхательная недостаточность.
На фоне перманентной ригидности наблюдаются отдельные мышечные спазмы. Они могут иметь спонтанный, акционный или рефлекторный характер. Акционные спазмы провоцируются движением, рефлекторные — вариабельными внешними воздействиями (прикосновением, холодом, натуживанием, эмоциональной реакцией и т. п.). Наиболее часто спастические сокращения происходят в мышцах спины и ног. Длительность спазмов варьирует от нескольких секунд до десятков минут. В отдельных случаях сила сокращения мышц при спазме бывает настолько велика, что приводит к вывиху или перелому. При спазме дыхательных мышц и мышц гортани возникают расстройства ритма дыхания. Генерализованный характер спазма обуславливает падение больного. Зачастую спазмы протекают с острой болью, которая по окончании спазма приобретает тупой мозжащий характер. В 75% спазмы сочетаются с эмоциональными (тревога, дисфория) и вегетативными (тахикардия, гипергидроз, мидриаз, подъем АД) симптомами.
Интенсивность ригидности и мышечных спазмов варьирует в течение дня. Типично их исчезновение в состоянии сна. В отдельных случаях наблюдается спастический статус (частые интенсивные спазмы), угрожающий развитием тяжелой аритмии, сердечной недостаточности, грубых дыхательных расстройств, ДВС-синдрома, шока.
Диагностика синдрома «ригидного человека»
Трудности диагностики СРЧ связаны с его редкой встречаемостью и необходимостью исключить все другие возможные причины ригидности. В ходе осмотра невролог обращает внимание на отсутствие какой-либо неврологической симптоматики, кроме мышечной ригидности и повышения сухожильных рефлексов. Дифференцировать синдром «ригидного человека» следует от сирингомиелии, спинального инсульта, опухоли спинного мозга, миелита, торсионной дистонии, миотонии, болезни Паркинсона.
Основным параклиническим методом диагностики выступает ЭФИ нервно-мышечной системы. Электронейрография не выявляет нарушений проведения импульсов по нервным стволам. Электромиография обнаруживает постоянную активность мышечных двигательных единиц, сохраняющуюся, когда пациент пытается расслабить мышцу или напрягает мышцы-антагонисты. При этом форма потенциалов действия не изменена. Воздействие внешних раздражителей (электростимуляции, шума, прикосновения) приводит к усилению ЭМГ-активности, провоцирует одновременное сокращение мышц-антагонистов. Характерно исчезновение мышечной ригидности при введении диазепама или миорелаксантов, блокаде периферического нерва.
Биопсия мышц может выявлять атрофические и фиброзные изменения мышечных волокон, которые могут быть следствием ишемии, развивающейся в результате продолжительных интенсивных сокращений. С целью выявления сопутствующей патологии проводятся лабораторные анализы, исследование цереброспинальной жидкости, МРТ головного мозга, КТ или МРТ позвоночника. У пациентов, имеющих синдром «ригидного человека», зачастую диагностируются и другие заболевания: витилиго, ретинопатия, пернициозная анемия, гипотиреоз и др. По различным данным 30-50% пациентов имеют сахарный диабет I типа.
Лечение и прогноз синдрома «ригидного человека»
Проводимая терапия направлена на купирование спазмов и ригидности. Хороший эффект достигается при применении бензодиазепинов (диазепама, клоназепама). Лечение стартует с минимальной дозы, принимаемой 1-2 раза в сутки. Затем происходит наращивание дозировки с разделением суточной дозы на 3-4 приема. При достижении эффекта в виде отсутствия спазмов и уменьшения ригидности дозу препарата перестают повышать. Типичной для пациентов является хорошая переносимость больших дозировок бензодиазепинов. Однако у ряда больных достигнуть эффективной лечебной дозы не получается из-за сильного седативного действия препаратов. В таких случаях назначается баклофен — агонист ГАМК-рецепторов. Он может назначаться в комбинации с бензодиазепинами, что позволяет достигнуть лечебного эффекта при более низких дозировках препаратов. В тяжелых случаях производится интратекальная инфузия баклофена при помощи имплантированной помпы.
В случаях неэффективности или непереносимости указанного выше лечения препаратами выбора становятся вальпроаты, тиагабин, вигабатрин. Возможно введение ботулотоксина в околопозвоночные мышцы. Уменьшению ригидности способствует коррекция сопутствующей патологии (гипотиреоза, сахарного диабета и пр.). На основе аутоиммунной этиопатогенетической гипотезы СРЧ были разработаны иммунотерапевтические методы лечения. Однако их эффективность различна у разных пациентов. Хорошо зарекомендовали себя комбинация плазмафереза и глюкокортикостероидов, внутривенное введение иммуноглобулина. Неэффективность всех указанных лечебных методик является показанием к назначению цитостатической терапии.
Синдром «ригидного человека» имеет серьезный прогноз. Характерно медленное прогрессирование. У ряда пациентов удается стабилизировать состояние и сохранить возможность самообслуживания путем симптоматической терапии, у других — ригидность прогрессирует и, не смотря на осуществляемое лечение, по прошествии нескольких лет делает их постельными больными. Обездвиженность ведет к возникновению застойной пневмонии, являющейся в большинстве случаев причиной смертельного исхода. У некоторых пациентов причиной летального исхода становятся тяжелые вегетативные расстройства или диабетическая кома.
Источник