Синдром ригидного человека код мкб 10
Рубрика МКБ-10: G25.8
МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G20-G26 Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения / G25 Другие экстрапирамидные и двигательные нарушения
Определение и общие сведения[править]
Cиндром скованного человека
Синонимы: синдром Мершема-Вольтмана, stiff person syndrome, синдром ригидного человека
Синдром скованного человека является редким неврологическим расстройством, проявляется ригидностью туловища и конечностей, болезненными мышечными спазмами, боязнью совершать движения, преувеличенной реакцией на испуг и анкилозирующими деформациями (например, фиксированный поясничный гиперлордоз).
Распространенность составляет около 1 / 1,000,000. Примерно 2/3 больных составляют женщины.
Этиология и патогенез[править]
Наличие более чем в 70% случаев антител к декарбоксилазе глутаминовой кислоты (GAD-Abs) свидетельствует о аутоиммунной природе патологии. Антитела могут блокировать синтез тормозных нейромедиаторов и гамма-аминомасляная кислоты (ГАМК), таким образом, ослабляя торможение спинальных мотонейронов.
Клинические проявления[править]
Возраст начала около 45 лет, симптомы развиваются в течение нескольких месяцев или лет. Прогрессирующая мышечная скованность снижает мобильность туловища и нижних конечностей, походка становится затрудненной и неуклюжей. Наложение на это болезненных спонтанных или рефлекторно-индуцированных мышечных спазмов — может приводить серьезным падениям. Страх пересечения открытых пространств (псевдо-агорафобия) может усиливать скованность походки, внезапные спазмы и падения. Очаговые неврологические симптомы отсутствуют. Клинические варианты синдрома скованного человека включают синдром ригидных конечностей, когда симптомы затрагивают только одну конечность и прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью и миоклонией с сопутствующей очаговой неврологической симтоматикой. Многие пациенты с этими заболеваниями имеют инсулинозависимый сахарный диабет (30%), аутоиммунный тиреоидит (10%), атрофический гастрит с железодефицитной анемией (5%), а у некоторые из них обнаруживаеются опухоли молочной железы, легких или толстой кишки.
Другие уточненные экстрапирамидные и двигательные нарушения: Диагностика[править]
Диагноз в основном базируется на клинической картине и подтверждается обнаружением Gad-антител в сыворотке и характерных электромиографических аномалий. Сканирование спинного мозга может исключить механические причины симтомов, такие как киста или компрессия диска спинного мозга. Анализ цереброспинальной жидкости необходим для выявления там антител и для исключения активного воспалительного процесса.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз включает атипичные проявление заболеваний спинного мозга (рассеянный склероз, опухоли), осевую дистонию, нейромиотонию, приобретенную гиперексплексию (болезнь испуга, синдром скованного младенца) и психогенные расстройства движения.
Другие уточненные экстрапирамидные и двигательные нарушения: Лечение[править]
Бензодиазепины и баклофен являются стандартами симптоматического лечения. Иммуномодулирующая терапия (кортикостероиды, внутривенный иммуноглобулин и плазмоферез) были использованы с переменным эффектом.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Наследственная гиперэкплексия
Синонимы: врожденный синдром скованного человека, семейный стартл-синдром, болезнь Кока,
синдром скованного младенца, врожденная гиперэкплексия, синдром Раттера
Определение и общие сведения
Наследственная гиперэкплексия — врожденное неврологическое расстройство, характеризующееся чрезмерной реакцией на испуг.
На сегодняшний день в литературе описано 150 случаев заболевания.
Этиология и патогенез
Мутации гена GLRA1 (5q32) встречаются у примерно 30% пациентов с наследственной гиперэкплексией. Эти мутации передаются как аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный признак. Ген GLRA1 кодирует альфа1 субъединицу ювенильного нейронного рецептора ингибирующего нейротрансмиттера — глицина. Мутации этой субъединицы вызывают множество дисфункций хлорного канала нейронов, поэтому наследственная гиперэкплексия рассматривается как каналопатия. Наблюдались также мутации в генах GLRB, GPHN и SLC6A5 (4q31.3, 14q24 и 11p15.2-p15.1).
Клинические проявления
Наследственная гиперэкплексия проявляется вскоре после рождения резкими подергиваниями в ответ на шум и прикосновения, а также выраженной и устойчивой скованностью туловища и конечностей, сжиманием кулаков и приступами высокочастотной дрожи. Новорожденные подвергаются риску внезапной смерти из-за ларингоспазма и кардиореспираторной недостаточности. Приступы скованности могут напоминать эпилептические припадки, хотя сон может снижать или даже разрешать скованность и подергивание, ЭЭГ — в норме. В течение нескольких месяцев после рождения мышечная скованность утихает, но чрезмерное подергивание в ответ на внешней раздражитель или на волнение — сохраняется. Моторное развитие часто умеренно задерживаются, но интеллектуальное развитие обычно нормальное. Больной ребенок имеет неуверенную походку и часто ищет помощи или поддержки. Нарушение походки нарастает, когда ребенок спешит, в толпе, или когда его заставляют совершать движение. Препятствие или неожиданный толчок могут вызывать неконтролируемые падения («как бревно») с риском получения серьезных травм.
Диагностика
Диагноз основан на клинических симптомах, молекулярно-генетическом тестировании и электрофизиологических исследованиях.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз включает симптоматическую гиперэкплексию и спастичность, эпилепсию при перинатальном повреждении головного мозга и метаболических заболеваниях головного мозга, которые могут быть исключены нормальной ЭЭГ, а также снижением или разрешением скованности и подергивания во сне.
Лечение
Симптоматическое лечение у взрослых включает клоназепам (1 мг в день), детям требуются более низкие дозы. Вигабатрин неэффективен. Может потребоваться вмешательство в непонимание, издевательства или давление со стороны неосведомленных учителей, родственников и друзей.
Прогноз
У большинства пациентов страх перед падением и неуверенная походка нормализуются в подростковом возрасте. Тем не менее, выраженный испуг и подергивания в ответ на неожиданный раздражитель сохраняются на протяжении всей жизни, часть пациентов страдает от фобической тревоги при пересечении открытых пространств и неустойчивой и неуверенной походки.
Лекарственная дискинезия
Определение и общие сведения
Лекарственные дискинезии (и сопутствующие флюктуации двигательного дефекта) представляют типичную и довольно сложную терапевтическую проблему. Флюктуации двигательного дефицита и дискинезии часто не просто сосуществуют у одного и того же больного, но и определенным образом совпадают во времени: лекарственные дискинезии могут совпадать с началом действия препарата либо проявляться на высоте его действия или даже в конце лечебного эффекта, когда концентрация препарата в крови начинает снижаться.
Клиническая картина
Насильственные движения могут быть представлены хореическими, дистоническими, баллистическими, миоклоническими и смешанными гиперкинезами, а также стереотипиями. Непроизвольные движения при длительной терапии леводопой возникают у 30-80% больных. Иногда дискинезии причиняют лишь косметическое неудобство больному, но нередко они становятся настолько выраженными, что дезадаптируют больного в большей степени, чем проявления паркинсонизма. Существует несколько классификаций лекарственных дискинезий при паркинсонизме, построенных на разных принципах. С клинической точки зрения удобна классификация, предусматривающая три основных варианта: «дискинезии пика дозы», «двухфазные дискинезии» и «дискинезии периода выключения».
• Дискинезии пика дозы (дискинезии периода включения, дискинезии on-периода) появляются, когда влияние отдельной дозы леводопы на симптомы паркинсонизма становится максимальным. Дискинезия пика дозы — самый типичный вариант лекарственных дискинезий при паркинсонизме. Она уменьшается в состоянии покоя и нарастает в ситуации стресса или при произвольных движениях.
• Двухфазная дискинезия проявляется хореическими, дистоническими или баллистическими движениями, а также смешанными гиперкинезами, возникающими в начале и конце клинического эффекта леводопы. Они выражены минимально или отсутствуют, когда состояние моторных функций у пациента наилучшее. Дискинезия этого типа может быть крайне мучительной. К тому же она иногда сопровождается вегетативными расстройствами, вплоть до сердечной аритмии (описаны даже случаи смертельного исхода).
Дистония периода выключения (дистония off-периода) проявляется статичными дистоническими позами, формирующимися, как правило, в ногах, реже в мышцах туловища и рук. Дистония периода выключения возникает при уменьшении эффекта отдельной дозы леводопы (дистония конца дозы) или при полном прекращении ее действия (что часто наблюдают ночью — дистония раннего утра). Последний феномен наблюдают при утреннем пробуждении, когда больной либо еще в постели, либо проснулся, но не успел принять первую дозу препарата. Дистония раннего утра проявляется только в ногах, легко провоцируется ходьбой и, как правило, сопровождается болью. Дистония периода выключения обычно более выражена на той стороне тела, где симптомы паркинсонизма преобладают, и иногда может сопровождаться миоклоническими подергиваниями, хореическими движениями или тремором. Редкий побочный эффект длительного лечения леводопой — миоклонус. Иногда этот феномен заключается в усилении физиологических миоклоний сна. При этом пациент может просыпаться от сильного вздрагивания. Эти вздрагивания в ногах нередко приближаются по своей клинической феноменологии к синдрому «беспокойных ног» в его классическом варианте, который также описан в качестве побочного эффекта леводопы. Акатизия у пациентов с болезнью Паркинсона может предшествовать терапии леводопой, но чаще появляется в процессе такого лечения и иногда усиливается в ответ на каждую отдельную дозу препарата. Стереотипии (например, кивательные движения головой) — редкое осложнение заместительной терапии; двигательным рисунком они мало отличаются от стереотипий при психических заболеваниях или стереотипий, вызванных нейролептиками.
Большинство лекарственных дискинезий возникает на высоте действия препарата, что объясняется избыточной стимуляцией гиперчувствительных дофаминовых рецепторов (дискинезии на пике дозы).
Лечение
Самый надежный подход к их устранению — уменьшение разовой дозы леводопы. Чтобы избежать при этом нарастания гипокинезии, необходимо сохранить суточную дозу на прежнем уровне. Таким образом, дробный прием малых доз леводопы является одним из простых способов предотвращения флюктуаций и дискинезий этого типа. Для купирования дискинезий на пике дозы также применяют ГАМК-эргические препараты (клоназепам, реже баклофен или вальпроевую кислоту в обычных дозах). Хороший лечебный эффект может оказать тиаприд или клозапин. Реже применяют метилдопу, а также пиридоксин. Последний препарат иногда используют для лечения оральных гиперкинезов, вызванных леводопой. Клинического улучшения удается достичь только при использовании очень высоких доз пиридоксина (1000 мг/сут и больше перорально), что сопряжено с риском токсического действия (особенно на периферическую нервную систему) и требует большой осторожности. При дискинезии на пике дозы возможно также применение ботулотоксина, антагонистов глутамата; иногда прибегают и к стереотаксическому вмешательству. Больному рекомендуют не принимать леводопу натощак.
Пароксизмальное рассстройство движений
Определение и общие сведения
Синонимы: пароксизмальные дискинезии
Насильственные движения в форме тонических спазмов, клонических подергиваний, баллизма, возникающих в руке или ноге, которые могут быть локализованы в отдельных сегментах или распространяться на всю половину тела и возникают неоднократно в течение дня, — одно из возможных проявлений пароксизмальной кинезиогенной дискинезии. Такому приступу может предшествовать сенсорная аура (парестезии в конечности).
Этиология и патогенез
Нередко провоцирующим фактором эпизода пароксизмальной дискинезии бывает какое-либо движение, положение тела или интенсивная физическая нагрузка. Провоцирующие факторы часто типичны для возникновения приступа у данного больного и при их появлении всякий раз возникает эпизод дискинезии.
В большинстве случаев пароксизмальная кинезиогенная дискинезия имеет идиопатический характер, прослеживается семейный анамнез. Кроме того, наблюдается при болезни Фара, инфарктах в области полосатого тела, после черепно-мозговой травмы, после перенесенных энцефалитов, интоксикаций и пр.
Клиническая картина
Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия возникает спонтанно, проявляется сочетанием хореоатетоза, баллизма и дистонии. Ее возникновению также может предшествовать сенсорная аура. Приступ длится от нескольких минут до нескольких часов. В происхождении также играет роль наследственная предрасположенность или заболевания, приводящие к поражению стриатума.
Синдром беспокойных ног
Синдром беспокойных ног характеризуется необычными ощущениями в мышцах и костях голеней и стоп, которые возникают в покое, чаще ночью, и исчезают при движении. Причину в большинстве случаев установить не удается, в то же время синдром встречается при хронической почечной недостаточности. Синдром беспокойных ног нередко сочетается с периодическими движениями во сне. Оба этих состояния, вызывающих нарушение сна, лечатся одинаково.
Обычно используют противосудорожные средства (клоназепам и карбамазепин), дофаминергические препараты (леводопу и бромокриптин), клонидин и наркотические анальгетики (см. гл. 16, п. XVIII.З).
Болезнь везикулярного транспорта дофамина и серотонина в клетках мозга
Определение и общие сведения
Болезнь везикулярного транспорта дофамина и серотонина в клетках мозга — недавно обнаруженное нейрометаболическое заболевание, развивающееся в младенческом возрасте, которое характеризуется дистонией, паркинсонизмом, неспособностью передвигаться, вегетативными нарушениями, задержкой развития и аффективными нарушениями.
Распространенность неизвестна. На сегодняшний день заболевание описано у 8 больных из одной семьи из Саудовской Аравии. Болезнь везикулярного транспорта дофамина и серотонина в клетках мозга наследуется аутосомно-рецессивно.
Этиология и патогенез
Болезнь везикулярного транспорта дофамина и серотонина в клетках мозга обусловлена мутацией гена SLC18A2 (10q25), кодирующего везикулярный переносчик моноаминов 2 (VMAT2), отвечающий за транспорт дофамина и серотонина в синаптические везикулы. Мутации этого гена ведут к нарушению функции VMAT2 и, как следствие, к утрате двигательного контроля, нарушению функций вегетативной нервной системы и регуляции настроения.
Клинические проявления
Заболевание дебютирует в младенческом возрасте, проявляясь гипотонией, утратой способности держать головку, упорным плачем и закатыванием глаз. Отмечается задержка двигательного развития, более поздние симптомы включают в себя тяжелый паркинсонизм, дистонию, атаксию, окулогирные кризы, нарушения сна и нестабильность настроения, колебания температуры, повышенную потливость, птоз и ортостатическую гипотензию. Выраженность симптомов не зависит от времени суток, симптомы не устраняются назначением витамина B12 или фолиевой кислоты, а при назначении леводопы наблюдается ухудшение.
Приступы дрожи у детей
Приступы дрожи у детей признается как редкое доброкачественное неэпилептическое расстройство, происходящее в младенчестве или раннем детстве. Необходимо различать эти эпизоды от эпилептических припадков. Приступы дрожи происходят ежедневно в течение нескольких секунд без нарушения сознания.
В соответствии с критериями доброкачественного миоклонуса раннего детства, приступы дрожи у детей и доброкачественный миоклонус раннего детства следуют рассматривать как расстройства имеющие общую нозологическую основу.
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Основы клинической неврологии. Клиническая нейроанатомия, клиническая нейрофизиология, топическая диагностика заболеваний нервной системы [Электронный ресурс] / Котов С.В. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970418864.html
Неврология [Электронный ресурс] / Под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, А.Б. Гехт — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970428900.html
Pediatr Neurol. 2000 Nov;23(5):421-4.
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Леводопа + Бенсеразид
- Прамипексол
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Патогенез
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Синдром «беспокойных ног».
Описание
Синдром беспокойных ног (СБН) — это неврологическое заболевание, проявляющееся парестезиями в нижних конечностях и их избыточной двигательной активностью преимущественно в покое или во время сна.
Причины
СБН может быть первичным (идеопатическим) и вторичным (связанным с различными патологическими состояниями). Ниже приведены медицинские состояния, при которых может отмечаться вторичный СБН:
Часто:
Беременность.
Периферическая нейропатия.
Дефицит железа.
Радикулопатия.
Почечная недостаточность.
Болезнь Паркинсона.
Травмы спинного мозга.
Менее часто:
Порфирия.
Постгастрэктомический синдром.
Ревматоидный артрит.
Следует отметить, что не у всех пациентов с данными состояниями возникает СБН. Кроме этого, данные состояния могут утяжелять течение идеопатического СБН у пациентов, которые имели это заболевание ранее.
Первичный СБН часто отмечается у близких родственников и расценивается как наследственное заболевание, однако точный характер наследования еще не определен.
Симптомы
Неприятные ощущения в ногах.
Обычно они описываются как ползание мурашек, дрожь, покалывание, жжение, подергивание, действие разряда электрического тока, шевеление под кожей Около 30% пациентов характеризуют эти ощущения как болевые. Иногда пациенты не могут точно описать характер ощущений, но они всегда бывают крайне неприятными. Локализуются эти ощущения в бедрах, голенях, стопах и волнообразно возникают каждые 5-30 секунд. Имеются значительные колебания тяжести указанной симптоматики. У некоторых больных симптомы могут возникать только в начале ночи, у других — непрерывно беспокоить в течение всех суток.
Симптомы усиливаются в покое.
Наиболее характерным и необычным проявлением СБН является усиление сенсорных или моторных симптомов в покое. Пациенты обычно отмечают ухудшение в положении сидя или лежа и особенно при засыпании. Обычно до возникновения симптоматики проходит от нескольких минут до часа при нахождении в спокойном состоянии.
Симптомы ослабевают при движении.
Симптомы значительно ослабевают или исчезают при движении. Наилучший эффект чаще всего оказывает простая ходьба. В ряде случаев помогает потягивание, наклоны, упражнения на велотренажере или просто стояние. Вся эта активность находится под произвольным контролем пациента и может быть подавлена в случае необходимости. Однако это приводит к значительному усилению симптомов. В тяжелых случаях пациент может произвольно подавить движения только на короткое время.
Симптомы носят циркадный характер.
Симптоматика значительно усиливается в вечернее время и в первую половину ночи (между 18 часами вечера и 4 часами утра). Перед рассветом симптомы ослабевают и могут исчезнуть вообще в первую половину дня.
Отмечаются периодические движения конечностей во сне.
Во время сна (кроме REM сна) отмечаются непроизвольные периодические стереотипные короткие (по 0,5-3 с) движения нижних конечностей через каждые 5-40 секунд. Они выявляются у 70-90% больных, страдающих СБН. В легких формах эти движения бывают в течение 1-2 часов после засыпания, в тяжелых формах могут продолжаться всю ночь.
Заболевание часто сопровождается бессонницей.
Пациенты жалуются на проблемы с засыпанием и беспокойный ночной сон с частыми пробуждениями. Хроническая бессонница может приводить к выраженной дневной сонливости.
Разбитость. Раздражительность. Эмоциональная лабильность.
Диагностика
Недавно сформированная Международная группа по исследованию синдрома беспокойных ног выработала критерии данного заболевания. Все 4 критерия необходимы и достаточны для диагноза:
Необходимость двигать ногами, обычно связанная с неприятными ощущениями (парестезиями).
Двигательное беспокойство, включающее один или оба типа:
А) сознательные произвольные движения для уменьшения симптомов,.
Б) короткие (0,5-10 с) периоды бессознательных (непроизвольных) движений, обычно периодически повторяющихся и возникающих преимущественно во время отдыха или сна.
Симптомы возникают или усиливаются во время отдыха и значительно облегчаются во время физической активности, особенно ходьбы.
Имеется выраженная циркадность симптомов (зависимость от времени суток). Симптомы усиливаются в вечернее и ночное время (максимум между 22 и 02 часами) и значительно ослабевают утром.
К сожалению, не существует лабораторных тестов или исследований, которые могли бы подтвердить наличие СБН. До настоящего времени не выявлено специфических нарушений нервной системы, характерных для СБН. Вне периодов обострений у пациента обычно не обнаруживается каких-либо нарушений. Более того, днем симптоматика часто отсутствует, т. Е. Именно в то время, когда происходит контакт с врачом. Таким образом, наиболее ценным с точки зрения постановки диагноза является правильно собранный анамнез и понимание сущности болезни.
Достаточно чувствительным тестом является полисомнография. У пациента отмечается удлинение периода засыпания в связи с постоянными произвольными движениями ног («не находит места»). Но даже после засыпания сохраняются непроизвольные периодические стереотипные короткие (по 0,5-3 с) движения нижних конечностей через каждые 5-40 секунд. Они выявляются у 70-90% больных, страдающих СБН. Эти движения вызывают микропробуждения мозга (активации на ЭЭГ), что нарушает структуру сна. При полном пробуждении у пациента вновь появляется непреодолимое желание двигать ногами или ходить. В легких формах СБН и периодические движения конечностей во сне отмечаются при засыпании и в течение первых одного-двух часов сна. Позже нарушения исчезают и сон нормализуется. В тяжелых случаях пациент нарушения сохраняются всю ночь. Облегчение отмечается только под самое утро. В очень тяжелых случаях пациент может спать только 3-4 часа, а остальное время ходит или непрерывно двигает ногами, что приносит некоторое облегчение. Однако повторные попытки заснуть снова приводят к резкому возникновению симптомов.
Интегральным показателем тяжести заболевания является частота движений конечностей в час, зарегистрированная при полисомнографическом исследовании (индекс периодических движений):
Легкая форма 5-20 в час.
Умеренная форма 20-60 в час.
Тяжелая форма > 60 в час.
Для выявления «вторичного СБН» требуется исключение сопутствующей патологии, которая может вызывать СБН ( Медицинские состояния, связанные с СБН). Для выявления анемии, дефицита железа и диабета требуются анализы крови (общий анализ крови, ферритин, железо, фолиевая кислота, витамин В12, глюкоза). При подозрении на нейропатию следует выполнить электромиографию и исследование проводимости нервов.
Патогенез
Патогенез данного заболевания неясен. До настоящего времени не удалось выявить специфических нарушений нервной системы, приводящих к развитию СБН.
Лечение
Лечебная тактика зависит от причин заболевания (первичный или вторичный синдром) и тяжести клинических проявлений.
Немедикаментозное лечение.
Наилучшим немедикаментозным лечением является различные виды деятельности, которые могут максимально облегчить симптомы заболевания. Это могут быть следующие виды активности:
1. Умеренные физические упражнения, особенно с нагрузкой на ноги. Иногда помогает нагрузка непосредственно перед сном. Следует, однако, избегать «взрывной» значительной физической нагрузки, которая может усугубить симптомы после ее прекращения. Часто пациенты отмечают, что если они дают физическую нагрузку в самом начале симптомов СБН, то это может предотвратить их развитие и последующее возникновение даже в спокойном состоянии. Если же пациенты пытаются отсрочить физическую активность как можно дольше, то симптомы постоянно нарастают и быстро возникают вновь даже после нагрузки.
2. Интенсивное растирание ног.
3. Очень горячие или очень холодные ножные ванны.
4. Умственная активность, которая требует значительного внимания (видеоигры, рисование, дискуссии, компьютерное программирование ).
5. Возможно применение различных физиотерапевтических процедур (магнитотерапия, лимфопресс, массаж, грязи ), однако их эффективность индивидуальна.
Вещества и медикаменты, которых следует избегать.
Было показано, что кофеин, алкоголь, нейролептики, трициклические антидепрессанты и антидепрессанты с блокированием обратного захвата серотонина могут усиливать симптомы СБН. Однако у отдельных пациентов применение трициклических антидепрессантов может оказать положительный эффект. Метоклопрамид (реглан, церукал) и некоторые блокаторы кальциевых каналов являются допаминовыми агонистами. Следует избегать их приема у больных с СБН. Противорвотные средства, такие как прохлорперазин (Компазин), значительно утяжеляют СБН. В случае необходимости подавления тошноты и рвоты следует применять домперидон.
Лечение вторичного СБН.
Лечение дефицитных состояний часто ведет к облегчению или устранению симптомов СБН. Было показано, что недостаток железа (снижение уровня ферритина ниже 40 мкг/л) может быть причиной вторичного СБН. Врачам следует особо иметь в виду, что недостаток железа может не сопровождаться клинически выраженной анемией. Пероральное назначение таблеток сульфата железа по 325 мг 3 раза в день (около 100 мг элементарного железа) в течение нескольких месяцев может восстановить запасы железа (следует поддерживать уровень ферритина более 50 мкг/л) и уменьшить или устранить СБН.
Дефицит фолиевой кислоты также может провоцировать СБН. При этом требуется соответствующая заместительная терапия.
При возникновении СБН на фоне почечной недостаточности лечение может включать устранение анемии, назначение эритропоэтина, клонидина, допаминэргических препаратов и опиатов.
Лекарственное лечение.
При лекарственном лечении СБН следует соблюдать ряд принципов:
- применять минимально эффективные дозы препаратов.
- дозировки увеличивать постепенно до достижения желаемого эффекта.
- часто требуется последовательное тестирование нескольких препаратов с целью выбора наиболее эффективного лекарственного средства в конкретном случае.
- комбинация препаратов с различным механизмом действия может дать лучший эффект, чем монотерапия.
Снотворные и транквилизаторы.
В легких случаях СБН можно применять транквилизаторы и снотворные препараты. Была показана эффективность Клонопина (клоназепама) в дозе от 0,5 до 4,0 мг, Ресторила (темазепама) в дозе от 15 до 30 мг, Хальциона (триазолама) в дозе от 0,125 до 0,5 мг, Амбиена (золпидема). Наиболее изучен в этой группе Клонапин. Следует, однако, отметить его очень длительное время действия и возможность дневной седации. Длительное лечение данными препаратами несет риск развития привыкания.
Допаминэргические препараты.
В более тяжелых формах применяются препараты, обладающие допаминэргическим действием. Наиболее эффективен в этой группе Синемет, позволяющий получить немедленный эффект в отношении симптомов СБН. Этот препарат представляет собой сочетание Карбидопы и Леводопы, являющихся предшественниками допамина. Даже очень малые дозы (1/2 или 1 таблетка Синемета 25/100) могут практически полностью устранить симптоматику. Иногда однократная доза может возрастать до 2 таблеток Синемета 25/100. Эффект обычно развивается через 30 минут после приема и продолжается около 3 часов. Синемет назначается за 30 минут перед сном. У пациентов, которые не испытывают симптомов СБН каждую ночь, препарат применяется по необходимости. К сожалению, длительность действия Синемета недостаточна для того, чтобы устранить симптомы в течение всей ночи. Иногда возникает необходимость повторного приема препарата среди ночи. В этих случаях возможно применение препарата с постепенным выделением активного вещества (Синемет SR). Препарат можно применять днем для облегчения симптомов СБН в малоподвижном состоянии, например, при длительных перелетах или поездках на автомобиле.
Основная проблема, связанная с длительным применением Синемета, заключается в постепенном усилении симптомов СБН. Это называется «эффектом усиления». Симптомы, ранее возникавшие только в вечернее время, могут появляться после обеда или даже утром. С целью предотвращения этого осложнения рекомендуется принимать не более 2-3 таблеток Синемета 25/100 в день. Попытки преодолеть «эффект усиления» с помощью увеличения дозировок могут только еще больше усугубить ситуацию. В этом случае лучше всего переключиться на другой допаминэргический препарат. Для прекращения «эффекта усиления» может потребоваться несколько дней или недель после отмены Синемета. Другие осложнения могут включать желудочно-кишечный дискомфорт, тошноту, рвоту и головную боль. Иногда возникающие при длительном лечении Синеметом болезни Паркинсона патологические движения (дискинезы) крайне редко отмечаются при долгосрочном лечении СБН в указанных выше небольших дозах.
Недавно была показана высокая эффективность Перголида (Пермакса) в отношении СБН. Этот препарат является агонистом допаминовых рецепторов. Он более эффективен, чем Синемет, и реже вызывает «симптом усиления». Однако на фоне его применения возникает больше побочных эффектов, в частности тошноты и отечности слизистой носа. Этот препарат следует рассматривать как вторую линию лечения при неэффективности Синемета или развитии «эффекта усиления». Обычная дозировка Перголида составляет от 0,1 до 0,6 мг в раздельных дозах, принимаемых перед сном и после обеда, если это необходимо. Дозу следует осторожно увеличивать с 0,05 мг в день с целью предотвращения системной гипотензии. Частые побочные эффекты включают заложенность носа, тошноту, галлюцинации, запор и гипотензию.
Имеются данные о эффективности Парлодела (бромкриптина) у больных с СБН, однако опыт его применения ограничен. Обычные дозировки составляют от 5 до 15 мг в сутки. Побочные эффекты аналогичны тем, которые отмечаются на фоне приема Перголида.
Недавно был разрешен к применению у больных с болезнью Паркинсона новый агонист допаминовых рецепторов Прамипексол (Мирапекс). Его эффективность у больных с СБН в настоящее время изучается.
Антиконвульсанты.
Наиболее перспективным препаратом этой группы является Габапентин (Нейронтин). Препарат применяется в дозах до 2700 мг в день и особо эффективен при лечении легких или умеренных форм СБН, при которых пациенты описывают неприятные ощущения в ногах, как болевые. Применяется также Карбамазепин (Тегретол).
Опиаты.
В тяжелых случаях СБН возможно применение опиатов. Обычные применяются следующие дозировки: кодеин от 15 до 240 мг/день, пропоксифен от 130 до 520 мг/день, оксикодон от 2,5 до 20 мг/день, пентазоцин от 50 до 200 мг/день, метадон от 5 до 50 мг/день. Побочные эффекты, связанные с приемом опиатов, включают головокружение, седацию, тошноту и рвоту. Отмечаются развитие умеренной толерантности, однако многие пациенты остаются на постоянных дозах в течение многих лет с постоянным положительным эффектом. При этом зависимость минимальна или не развивается вообще. Еще одна проблема заключается в выписывании врачом данных препаратов, являющихся строго контролируемыми.
Другие препараты.
В отдельных наблюдениях была показана эффективность бета-адреноблокаторов, предшественников серотонина, ненаркотических анальгетиков, вазодилататоров, антидепрессантов. Однако эти же препараты могут усиливать симптоматику СБН. Их применение можно рассматривать в том случае, когда все прочие методы лечения не дали эффекта или были плохо переносимы.
У больных с СБН часто развивается психофизиологическая (условно-рефлекторная) бессонница, обусловленная проблемами с засыпанием. В случае эффективного лечения СБН сохраняющаяся бессонница может потребовать самостоятельного поведенческого или медикаментозного лечения.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник