Синдром рея у детей презентация

СИНДРОМ РЕЯ К. м. н, доц. Горобченко В. М. Каф. Педиатрии ФПК и ППС АГМУ

История болезни (больной Л. . 3 г. ) n n n n Беременность и роды без осложнений Масса тела при рождении – 3640 гр. По данным амбулаторной карты – заболеваний нет Заболела остро 17. 02. 11. Диагноз ОРВИ Температура до 39 град. Назначены цефалексин и нурофен. Температура купирована в течение суток До 23. 02. 11 состояние удовлетворительное

n n 23. 02. 11 г. – боли в животе, рвота, слабость, вялость, повышение температуры 24. 02. 11 -8 -00. Доставлена в ЦРБ с нарастанием симптомов и продолжающейся рвотой Диагноз – Острый гастрит, ОРВИ, сахарный диабет? В анализах – Лейкоцитоз, нейтрофилез, повышение гемоглобина (170), сахара (8).

n n n Лечение – папаверин, Но-шпа, в/в глюкоза, калия хлорид. 24. 02. 11 -15 -00. Состояние тяжелое, переведена в реанимационное отделение Сухость кожи, цианоз губ, тахикардия, гипертермия, спутанность сознания, анурия 20 -45 -Проводится интенсивная терапия, консультации с реаниматологами края, переводится на ИВЛ В анализах – лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение гемоглобина, азотемия, повышение Ас. АТ, снижение альбумина(27)

n n n Р-графия легких – признаки бронхита УЗИ вн. Органов – диффузные изменения структуры печени и поджелудочной железы, желудок перерастянут жидкостью 23 -00. Проводится интенсивная терапия, вызвана реанимационная бригада ЦМК Ребенок без сознания, дыхательные функции за счет ИВЛ 25. 02. 11. 4 -00. Прибыла бригада ЦМК, дополнена интенсивная терапия 4 -30. Остановка сердечной деятельности

Диагноз заключительный клинический n ОРВИ. Острый инфекционный гастроэнтероколит. Токсикоз с эксикозом. Ацетонемическое состояние. ОПН

Патолого-анатомический диагноз n n Основное заболевание: Острый альтеративный гепатит. Фоновое заболевание: Генерализованная респираторная инфекция смешанной этиологии, некротический трахеобронхит, двухсторонняя интерстициальная пневмония, энцефалит, гиперпластический тонзиллит, интерстициальный миокардит, катарально-фолликулярный гастроэнтероколит, интерстициальный сиалоаденит

Продолжение n Осложнения: Отек мозга, острая печеночная недостаточность, некронефроз, тромбоз, гемолиз эритроцитов, кровоизлияния во внутренних органах, инволюция тимуса, инфаркты в селезенке, истощение лимфоузлов, аденоматозная гиперплазия коры надпочечников.

Синдром РЕЯ (Рейе) n n Острая печеночная энцефалопатия (белая печеночная болезнь) Описана Reye и сотрудниками в 1963 году Частота: США – 1: 100000, Англия – 1: 300000 (дети до 18 лет) В основе синдрома – генерализованное поражение митохондрий в следствие ингибирования окислительного фосфорилирования и нарушения Бетта- окисления жирных кислот (энергетический голод)

Этиология n n n Перенесенные вирусные заболевания (ОРВИ, ветряная оспа и тд. ) Токсиканты (митохондриальные яды) ацетилсалициловая кислота, инсектициды, яд осы, вальпороиновая к-та, и др. Нарушение обмена в-в врожденного характера: цикл мочевины, метаболизм жирных к-т, недостаток карнитинтрансферазы и биотиназы и др.

Патоморфология и клиника n n n Жировая дистрофия органов и невоспалительная энцефалопатия с комой (накопление триглицеридов, набухание мозга, нарушения митохондриального аппарата: мозг, печень, сердце, почки, поджелудочная железа После перенесенной вирусной инфекции через 4 -5 дней- рвота, сомнолентность, делирий, гипервентиляция, увеличение размеров печени, кома, остановка дыхания Повышение трансаминаз, аммиака, метаболический ацидоз, нарушение метаболизма глюкозы

Лечение и прогноз n Поддержание жидкостно-электролитно-кислотнощелочного равновесия и содержания сахара крови Введение карнитина Уменьшение внутричерепного давления и борьба с отеком мозга ИВЛ Летальность 20 -30%, при развитии комы 80 -85% n (E. Ploch) n n

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ

Аспирин (ацетилсалициловая кислота) — одно из самых популярных жаропонижающих средств при лечении гриппа. Но этот препарат может привести к трагедии, если его назначают при гриппе у детей. Все дело в так называемом синдроме Рея.

Это редкое, но очень тяжелое и потенциально смертельное заболевание возникает у детей 2–14 лет, которым дают аспирин. Синдром Рея может быть ещё при ветрянке, кори и некоторых других вирусных инфекциях. Обычно он возникает, когда ребенок уже идет на поправку. Вдруг начинается рвота, потом — спутанность сознания, состояние быстро ухудшается, развивается кома… Смертность при этом заболевании колоссальная. Если активное лечение начали на первых стадиях — до 20%, если на поздних — 80%. 

Болезнь имени патологоанатома

Впервые об этой болезни подробно рассказал в 1963 году австралийский патологоанатом Дуглас Рей. В знаменитом медицинском журнале «Ланцет» он с коллегами описал 21 случай неизвестной детской болезни, при которой у детей развиваются энцефалопатия (поражение мозга) и жировой гепатоз (жировое перерождение печени). Реже встречалось избыточное накопление жира в почках и других внутренних органах. 17 из этих детей умерли. Ни о какой связи болезни с аспирином, гриппом или какой другой вирусной инфекцией в статье не говорилось. 

В следующем году американец Джонсон Джонсон опубликовал описание вспышки гриппа, и среди больных были описаны 16 детей с такими же признаками, как и в статье Д. Рея. После этого новую болезнь нередко называли даже синдромом Рея — Джонсона. А роль аспирина была обнаружена только через 15 лет — в 1979 году в США. В 1980-м Центр по контролю за болезнями (американская организация вроде нашей санэпидслужбы) оповестила врачей и родителей о связи этой болезни с применением аспирина у детей с гриппом и другими вирусными инфекциями. Но официальное предупреждение в инструкции к препаратам, содержащим аспирин, появилось только в 1986 г. 

В нашей стране эту проблему стали активно обсуждать в 1990-е годы. И надо сказать, что застрельщиками тогда выступили производители парацетамола. Это лекарство было главной альтернативой аспирину при гриппе и других состояниях, когда необходимо было снижать температуру. 

В зеркале статистики

Отказ от аспирина в качестве жаропонижающего при гриппе и других вирусных инфекциях у детей быстро привел к тому, что синдром Рея практически исчез. Вот как это выглядело в зеркале американской статистики. С 1980 по 1997 годы было зарегистрировано 1207 случаев этого синдрома у детей в возрасте до 18 лет. Пик заболеваемости пришелся на 1980 год (555 случаев). В 1985 и 1986 гг., когда информация о синдроме Рея в обществе была уже известна и многие отказались от использования аспирина у детей, было зафиксировано примерно по 100 случаев в год. А после включения официального предупреждения в инструкции к лекарствам заболеваемость стала снижаться еще больше: с 1987 по 1993 регистрировалось около 36 случаев синдрома Рея в год, а с 1994 по 1997 — всего по 2 случая в год в среднем. По России статистики нет, но сегодня в мире фиксируют единичные случаи болезни. 

А был ли синдром Рея?

В последние годы многие медики начали сомневаться в наличии синдрома Рея вообще и в том, что его вызывает аспирин. Стали появляться статьи с говорящими названиями «Синдром Рея все ещё является правильным диагнозом?» или «Является ли аспирин причиной синдрома Рея?». 

И поводы для таких взглядов есть. Выяснилось, что кроме аспирина похожие состояния могут вызывать не только многие другие жаропонижающие препараты, но и лекарства из совсем других групп. Были зафиксированы похожие синдромы вообще без этих лекарств и без инфекций. Появился новый диагноз — «Рея-подобный синдром». 

Болезнь плохих митохондрий

Было высказано мнение, что за синдромом Рея скрываются какие-то врожденные нарушения обмена веществ, которые в свое время были не распознаны и проявились только на фоне критических состояний, вызванных инфекцией и приемом лекарств, которые их усугубляют. И сегодня уже ясно, что в основе большинства случаев синдрома Рея действительно лежит врожденная функциональная несостоятельность митохондрий. Эти образования в наших клетках играют роль электростанций — они вырабатывают необходимую для жизни энергию. Но в экстремальных ситуациях они могут не выдержать и «сломаться». Поражение мозга и жировое перерождение печени и других органов при синдроме Рея — все это следствие «отказа» митохондрий. У многих детей, выживших после этой болезни, развивались осложнения, связанные с недостаточностью этих живых энергетических станций. Они становились хроническими больными, требующими постоянного лечения.

Что делать?

Что все это значит для родителей и их чад? Нужно им избегать не только аспирина, но и других лекарств при гриппе? Надо ли это делать и при других вирусных инфекциях? 

Во-первых, не нужно паниковать. Судя по всему, вероятность получить синдром Рея грозит не всем, а тем, у кого есть врожденные проблемы с митохондриями. Правда, у жертв этой болезни до её развития они обычно были скрытыми. Можно ли их как-то выявить в таком состоянии? Нет, но есть признаки, при которых их вероятность выше. Это бывает, если в семье у кровных родственников были или есть врожденные проблемы с обменом веществ или с дисфункцией митохондрий. Точно так же особую осторожность надо проявлять, если среди таких родственников были наследственные энцефалопатии (болезни мозга) или другие болезни мозга. Многие из них могут сопровождаться проблемами с митохондриями.

Во-вторых, применение аспирина и других жаропонижающих у детей лучше избегать и чаще использовать немедикаментозные методы снижения температуры. Часто для этого рекомендуют обтирать уксусом кожу под мышками и в подколенных ямках. Но у известного педиатра, советника директора НМИЦ здоровья детей, профессора Владимир Таточенко по этому поводу другое мнение: «Ни в коем случае не используйте уксус, забудьте про него, обязательно найдется какая-нибудь мама, которая вместо него использует уксусную эссенцию, и будет ожог. Гораздо эффективнее уксуса обычная чуть теплая вода. И смачивать нужно всю поверхность тела. Ребенка надо при этом держать открытым в помещении без сквозняков и с нормальной температурой воздуха, чтобы не было переохлаждения. Точно так же можно смазывать кожу водкой. Лечение основано на том, что спирт и вода, испаряясь с кожи, забирают тепло и тем самым снижают температуру».

В-третьих, если ребенок удовлетворительно переносит температуру, то до 39 градусов её можно не снижать. Если дело все-таки дошло до необходимости приема жаропонижающих препаратов, то детям лучше давать средства с ибупрофеном или парацетамолом.