Синдром рея у детей до года
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 17 июля 2018;
проверки требуют 8 правок.
Синдро́м Ре́я, синдром Рейе (острая печёночная недостаточность и энцефалопатия, «белая печёночная болезнь») — редкое, но очень опасное, часто угрожающее жизни острое состояние, возникающее у детей и подростков (чаще в возрасте 4—12 лет) на фоне лечения лихорадки вирусного происхождения (грипп, корь, ветряная оспа) препаратами, содержащими ацетилсалициловую кислоту, и характеризующееся быстро прогрессирующей энцефалопатией (вследствие отёка головного мозга) и развитием жировой инфильтрации печени. Синдром Рея сопровождается гипераммониемией, повышением уровня АСТ, АЛТ в сыворотке крови (более чем в 3 раза) при нормальном уровне билирубина.
В основе синдрома Рея лежит генерализованное повреждение митохондрий вследствие ингибирования окислительного фосфорилирования и нарушения β-окисления жирных кислот.
Синдром впервые описан австралийским патологом Дугласом Реем (англ.)русск. в 1963 году[3].
Клинические проявления[править | править код]
- Через 5-6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе — на 4-5 день после появления высыпаний) внезапно развиваются тошнота и неукротимая рвота, сопровождающаяся изменением психического статуса (варьирует от лёгкой заторможенности до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения). В анамнезе — приём ацетилсалициловой кислоты или АСК-содержащих препаратов с целью снижения температуры.
- У детей до 3-х лет основными признаками болезни могут быть нарушение дыхания, сонливость и судороги, а у детей первого года жизни отмечается напряжение большого родничка.
- При отсутствии адекватной терапии характерно стремительное ухудшение состояния больного: быстрое развитие комы, децеребрационной и декортикационной поз, судорог, остановки дыхания.
- Увеличение печени отмечается в 40 % случаев, однако желтуха наблюдается редко.
- Характерно повышение АСТ, АЛТ, аммиака в сыворотке крови больных.
Прогноз[править | править код]
Летальность у детей при синдроме Рея составляет 20-30 %, но она меньше 2 % у детей с лёгким течением заболевания и больше 80 % — при глубокой коме. Прогноз зависит от тяжести изменений функций головного мозга и скорости их прогрессирования; от того, насколько высоко внутричерепное давление, и от количества аммиака в крови (высокое содержание аммиака указывает на значительное угнетение функции печени). Дети, которые преодолевают острую фазу болезни, обычно выздоравливают полностью. Если возникали судороги, позже могут появляться некоторые признаки повреждения мозга, например, задержка умственного развития, судорожные расстройства, подёргивания мышц или повреждение периферических нервов. Синдром Рея в редких случаях возникает у одного ребёнка дважды.
Профилактика[править | править код]
Нельзя давать своему ребенку аспирин, если он заболел гриппом, корью или ветряной оспой. Соблюдать осторожность при назначении ацетилсалициловой кислоты при высокой температуре у детей до 12 лет. В этой ситуации рекомендуется заменять ацетилсалициловую кислоту парацетамолом или ибупрофеном. Немедленно обращайтесь к врачу, если у вашего ребенка появляются признаки: рвота, сильная головная боль, вялость, раздражительность, делирий, расстройство дыхания, ригидность рук и ног, кома.
Для того чтобы предотвратить развитие синдрома Рея, родителям следует давать жаропонижающие и болеутоляющие лекарства, не содержащие салицилатов.[4].
Лечение[править | править код]
Никакое лечение не может остановить развитие синдрома Рея. Ранняя диагностика и интенсивная терапия, направленная на поддержание жизненных функций, в том числе кровообращения и дыхания, жизненно важны. Внутривенно вводят жидкости, электролиты и глюкозу, чтобы избежать отека мозга, а также витамин К, который предупреждает кровотечения. Чтобы уменьшить внутричерепное давление, назначают маннитол, кортикостероиды (например, дексаметазон). Дыхание ребёнка может поддерживаться аппаратом искусственной вентиляции лёгких. В некоторых случаях требуется введение катетеров в артерии и вены, чтобы контролировать содержание газов в крови и артериальное давление.
См. также[править | править код]
Печёночная кома — более общий случай
Примечания[править | править код]
Литература[править | править код]
- Богадельников И.В., Крюгер Е.А., Бобрышева А.В., Вяльцева Ю.В., Ильин А.Ф., и др. От чего лечили, от того и умер, но… // Здоровье ребёнка. — 2014.
Источник
Аспирин (ацетилсалициловая кислота) — одно из самых популярных жаропонижающих средств при лечении гриппа. Но этот препарат может привести к трагедии, если его назначают при гриппе у детей. Все дело в так называемом синдроме Рея.
Это редкое, но очень тяжелое и потенциально смертельное заболевание возникает у детей 2–14 лет, которым дают аспирин. Синдром Рея может быть ещё при ветрянке, кори и некоторых других вирусных инфекциях. Обычно он возникает, когда ребенок уже идет на поправку. Вдруг начинается рвота, потом — спутанность сознания, состояние быстро ухудшается, развивается кома… Смертность при этом заболевании колоссальная. Если активное лечение начали на первых стадиях — до 20%, если на поздних — 80%.
Болезнь имени патологоанатома
Впервые об этой болезни подробно рассказал в 1963 году австралийский патологоанатом Дуглас Рей. В знаменитом медицинском журнале «Ланцет» он с коллегами описал 21 случай неизвестной детской болезни, при которой у детей развиваются энцефалопатия (поражение мозга) и жировой гепатоз (жировое перерождение печени). Реже встречалось избыточное накопление жира в почках и других внутренних органах. 17 из этих детей умерли. Ни о какой связи болезни с аспирином, гриппом или какой другой вирусной инфекцией в статье не говорилось.
В следующем году американец Джонсон Джонсон опубликовал описание вспышки гриппа, и среди больных были описаны 16 детей с такими же признаками, как и в статье Д. Рея. После этого новую болезнь нередко называли даже синдромом Рея — Джонсона. А роль аспирина была обнаружена только через 15 лет — в 1979 году в США. В 1980-м Центр по контролю за болезнями (американская организация вроде нашей санэпидслужбы) оповестила врачей и родителей о связи этой болезни с применением аспирина у детей с гриппом и другими вирусными инфекциями. Но официальное предупреждение в инструкции к препаратам, содержащим аспирин, появилось только в 1986 г.
В нашей стране эту проблему стали активно обсуждать в 1990-е годы. И надо сказать, что застрельщиками тогда выступили производители парацетамола. Это лекарство было главной альтернативой аспирину при гриппе и других состояниях, когда необходимо было снижать температуру.
В зеркале статистики
Отказ от аспирина в качестве жаропонижающего при гриппе и других вирусных инфекциях у детей быстро привел к тому, что синдром Рея практически исчез. Вот как это выглядело в зеркале американской статистики. С 1980 по 1997 годы было зарегистрировано 1207 случаев этого синдрома у детей в возрасте до 18 лет. Пик заболеваемости пришелся на 1980 год (555 случаев). В 1985 и 1986 гг., когда информация о синдроме Рея в обществе была уже известна и многие отказались от использования аспирина у детей, было зафиксировано примерно по 100 случаев в год. А после включения официального предупреждения в инструкции к лекарствам заболеваемость стала снижаться еще больше: с 1987 по 1993 регистрировалось около 36 случаев синдрома Рея в год, а с 1994 по 1997 — всего по 2 случая в год в среднем. По России статистики нет, но сегодня в мире фиксируют единичные случаи болезни.
А был ли синдром Рея?
В последние годы многие медики начали сомневаться в наличии синдрома Рея вообще и в том, что его вызывает аспирин. Стали появляться статьи с говорящими названиями «Синдром Рея все ещё является правильным диагнозом?» или «Является ли аспирин причиной синдрома Рея?».
И поводы для таких взглядов есть. Выяснилось, что кроме аспирина похожие состояния могут вызывать не только многие другие жаропонижающие препараты, но и лекарства из совсем других групп. Были зафиксированы похожие синдромы вообще без этих лекарств и без инфекций. Появился новый диагноз — «Рея-подобный синдром».
Болезнь плохих митохондрий
Было высказано мнение, что за синдромом Рея скрываются какие-то врожденные нарушения обмена веществ, которые в свое время были не распознаны и проявились только на фоне критических состояний, вызванных инфекцией и приемом лекарств, которые их усугубляют. И сегодня уже ясно, что в основе большинства случаев синдрома Рея действительно лежит врожденная функциональная несостоятельность митохондрий. Эти образования в наших клетках играют роль электростанций — они вырабатывают необходимую для жизни энергию. Но в экстремальных ситуациях они могут не выдержать и «сломаться». Поражение мозга и жировое перерождение печени и других органов при синдроме Рея — все это следствие «отказа» митохондрий. У многих детей, выживших после этой болезни, развивались осложнения, связанные с недостаточностью этих живых энергетических станций. Они становились хроническими больными, требующими постоянного лечения.
Что делать?
Что все это значит для родителей и их чад? Нужно им избегать не только аспирина, но и других лекарств при гриппе? Надо ли это делать и при других вирусных инфекциях?
Во-первых, не нужно паниковать. Судя по всему, вероятность получить синдром Рея грозит не всем, а тем, у кого есть врожденные проблемы с митохондриями. Правда, у жертв этой болезни до её развития они обычно были скрытыми. Можно ли их как-то выявить в таком состоянии? Нет, но есть признаки, при которых их вероятность выше. Это бывает, если в семье у кровных родственников были или есть врожденные проблемы с обменом веществ или с дисфункцией митохондрий. Точно так же особую осторожность надо проявлять, если среди таких родственников были наследственные энцефалопатии (болезни мозга) или другие болезни мозга. Многие из них могут сопровождаться проблемами с митохондриями.
Во-вторых, применение аспирина и других жаропонижающих у детей лучше избегать и чаще использовать немедикаментозные методы снижения температуры. Часто для этого рекомендуют обтирать уксусом кожу под мышками и в подколенных ямках. Но у известного педиатра, советника директора НМИЦ здоровья детей, профессора Владимир Таточенко по этому поводу другое мнение: «Ни в коем случае не используйте уксус, забудьте про него, обязательно найдется какая-нибудь мама, которая вместо него использует уксусную эссенцию, и будет ожог. Гораздо эффективнее уксуса обычная чуть теплая вода. И смачивать нужно всю поверхность тела. Ребенка надо при этом держать открытым в помещении без сквозняков и с нормальной температурой воздуха, чтобы не было переохлаждения. Точно так же можно смазывать кожу водкой. Лечение основано на том, что спирт и вода, испаряясь с кожи, забирают тепло и тем самым снижают температуру».
В-третьих, если ребенок удовлетворительно переносит температуру, то до 39 градусов её можно не снижать. Если дело все-таки дошло до необходимости приема жаропонижающих препаратов, то детям лучше давать средства с ибупрофеном или парацетамолом.
Источник
Каждому родителю важно помнить о таком редком, но опасном состоянии, как синдром Рея у детей, обычно развивающемся от 4 до 12 лет на фоне лечения вирусной патологии, сопровождающейся гипертермией.
Имея представление об основных симптомах заболевания, можно вовремя его заподозрить и обеспечить ребенка необходимой врачебной помощью.
Что такое синдром Рея?
Синдром Рея (белая печеночная болезнь) – острое состояние, возникающее в детском или подростковом возрасте после применения препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту, для снижения температуры при вирусных инфекциях, таких как:
- грипп;
- ветряная оспа;
- корь.
Носит угрожающий жизни характер, проявляется отеком головного мозга, приводящим к энцефалопатии, а также острой печеночной недостаточностью, вследствие развития жировой инфильтрации печени.
Причины развития заболевания
Впервые заболевание было описано австралийским патологом Дугласом Райем в 1963 году, но до сих пор не выяснен точный механизм развития синдрома.
Известно, что в его основе лежит повреждение митохондрий, носящее генерализованный характер.
Происходит оно в результате ингибирования окислительного фосфорилирования, а также нарушения окисления жирных кислот.
Было замечено, что развитию синдрома Рея предшествует прием салицилатов на фоне вирусной патологии. Снижение приема аспирина в 80-х годах прошлого века в англосаксонских странах привело к уменьшению в них зарегистрированных случаев болезни.
Дети, страдающие нарушением окисления жирных кислот, более предрасположены к развитию рассматриваемой патологии и попадают в группу риска по синдрому Рея.
Симптомы у детей
Первые проявления синдрома отмечаются на 4-5 день ветряной оспы, или через 5-6 суток после развития других вирусных инфекций.
Основными клиническими признаками на начальном этапе являются тошнота и неукротимая рвота.
В данный период заболевания они могут приниматься за симптомы кишечной инфекции или гриппа с абдоминальным синдромом.
При белой печеночной болезни через 24-48 часов после начала рвоты первичным проявлениям сопутствует изменение психического состояния ребенка, которое может иметь различные варианты:
- легкую заторможенность;
- эпизоды дезориентации;
- психомоторное возбуждение;
- раздражительность;
- агрессивное поведение.
Далее присоединяются учащенное дыхание, паралич отдельных групп мышц.
У детей до года наблюдается напряжение большого родничка. Проявлениями заболевания у малышей до 3 лет часто являются нарушения функции дыхания, сонливость, возникновение судорог.
Если вовремя не оказать адекватную медицинскую помощь, наступает быстрое ухудшение состояния, с прогрессированием угнетения сознания. Характерны децеребрационная и декортикационная позы. В первом случае руки и ноги ребенка выпрямлены, пальцы на них направлены вниз, а голова и шея отклонены назад. Мышцы напрягаются. Такое положение тела говорит о серьезных повреждениях мозга.
При декортикационной позе происходит сгибание и супинация рук и вытягивание ног.
Данное положение тела указывает на двустороннее поражение больших полушарий, которое приводит к разобщению коры и ствола мозга.
Нарушаются основные жизненные функции организма: возникают остановки дыхания, развивается сердечно-сосудистая недостаточность, кома.
Одним из симптомов болезни является тромбогеморрагический синдром, который может проявляться как незначительная петехиальная сыпь, или (при осложненном варианте) обильными кровотечениями.
Прогноз заболевания зависит от нескольких факторов:
- скорости прогрессирования и тяжести изменений функций головного мозга;
- показателей внутричерепного давления;
- содержания в крови аммиака, указывающего на степень угнетения функций печени.
Осложнениями синдрома Рея являются:
- отставание умственного развития;
- судорожные расстройства;
- повреждения нервных окончаний на периферии.
Летальность при данном заболевании обычно составляет от 20 до 30%, но если течение синдрома носит легкий характер, она не превышает 2%. Наступление глубокой комы приводит к гибели более 80 детей из ста.
Дети, перенесшие синдром Рея, должны быть направлены на консультацию генетика с целью исключить наличие врожденных заболеваний обмена веществ.
Диагностика болезни
Поставить синдром Рея ребенку затруднительно по причине отсутствия специфического теста для определения данного состояния.
Дифференциальную диагностику проводят, исключая следующие заболевания:
- нейроинфекции, такие как энцефалит, менингит;
- острый гепатит;
- сепсис;
- отравление;
- врожденные нарушения обмена веществ.
Заподозрить синдром Рея помогает выявление в анамнезе приема салицилатов или других источников митохондриальных токсинов.
Обязательны анализы крови (общий и биохимический). В ряде случаев количество лейкоцитов выше нормы. Наблюдается снижение сахара, патогномоничным признаком является резкое повышение уровня аммиака. Количество билирубина остается в допустимых пределах, хотя увеличение печени наблюдается в 40% случаев. АСТ и АЛТ превышают норму более, чем в 3 раза.
Нарушение работы свертывающей системы отражается в результатах коагулограммы.
Ставятся тесты, позволяющие выявить нарушения окисления жирных кислот, а также других обменных процессов в организме.
Требуемые обследования:
- электроэнцефалограмма;
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости, выявляющее гепатомегалию, ее структурную уплотненность и повышенную эхогенность;
- компьютерная томография;
- МРТ;
- пункция спинномозговой жидкости, позволяющая исключить инфекционно-воспалительную причину энцефалопатии;
- биопсия печени, подтверждающая признаки жировой дистрофии.
Лечение синдрома Рея
Заболевание не лечится в домашних условиях. Обязательна госпитализация, в ряде случаев – в отделение интенсивной терапии.
Требуется постоянный контроль за состоянием центральной нервной системы, работой сердца, дыханием, водно-электролитным балансом, внутричерепным давлением.
Для исследования газового состава крови и ее pH применяется катетеризация артерий.
Лечение синдрома направлено на поддержание жизненно-важных функций организма.
Необходима коррекция ацидоза, гипогликемии, гипераммониемии. Внутривенно капельно вводятся физиологический раствор, глюкоза, витамин К. При сильно выраженном тромбогеморрагическом синдроме необходима инфузия плазмы, тромбоцитов.
Лечение судорог проводят с помощью Фенитоина, для борьбы с рвотой применяют Метоклопрамид и Церукал. Мочегонные средства используют для снижения внутричерепного давления. Назначают Маннитол 0,5-1,0 г/кг внутривенно в возрастной дозировке.
В тяжелых случаях требуется интубация трахеи и искусственная вентиляция легких.
Профилактика заболевания
Скрининг новорожденных детей на наличие патологии, связанной с нарушением окисления жирных кислот, помогает выявить группу риска по синдрому Рея.
Необходимо соблюдать осторожность при назначении препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту, детям в возрасте до 12 лет для лечения гипертермии при вирусных инфекциях.
В данных случаях рекомендуется применение таких лекарственных средств, как парацетамол, ибупрофен.
Чтобы не ошибиться в выборе препарата для снижения температуры, важно проконсультироваться с педиатром, а также внимательно изучить состав выбранного лекарства.
При подозрении на синдром Рея, требуется незамедлительно вызвать Скорую помощь!
Проводя лечение вирусной инфекции у ребенка, важно помнить о возможности такого грозного состояния, как белая печеночная болезнь. Не стоит использовать аспиринсодержащие препараты с целью снизить высокую температуру. При необходимости применения именно таких лекарственных средств, важно с особой внимательностью наблюдать за состоянием ребенка.
Видео на тему
Источник