Синдром рада клиника возможность лечения
Узнать больше о других заболеваниях на букву «С»:
Сдавление головного мозга;
Сенильная хорея;
Сенситивная атаксия;
Серозный менингит;
Синдром «ригидного человека»;
Синдром «чужой» руки;
Синдром беспокойных ног;
Синдром Богорада;
Синдром Веста;
Синдром Гайе-Вернике;
Синдром Гийена-Барре;
Синдром грушевидной мышцы;
Синдром запястного канала;
Синдром каротидного синуса;
Синдром Клейне-Левина;
Синдром Клиппеля-Фейля;
Синдром конского хвоста;
Синдром крампи;
Синдром Ламберта-Итона;
Синдром Ландау-Клеффнера.
Патологическое прорастание волокон лицевого или отводящего нервов в слюнную и слезную железы в медицинской терминологии получило термин Синдром Богорада. Патология проявляется чрезмерным слезотечением во время еды. Основной симптом может сочетаться с раздражением кожи лица, фотофобией и гиперсаливацией.
Для постановки диагноза пациентов направляют на электронейромиографию, электромиографию, МРТ головы. Также проводится проба Ширмера и биомикроскопия глаза. Терапия базируется на блокировке парасимпатической иннервации. Пациентам назначают прием витаминов групп В, С, Р, а также пластику лицевого нерва.
Общие сведения о патологии
Синонима термина «синдром Богорада» является синдром пароксизмальной лакримации или болезнь крокодиловых слез. Впервые описал заболевание врач-невропатолог Ф.А. Богорад из Белоруссии в 1928 году. В своем описании синдрома, Богорад сравнил слезотечение с процессом выделения слез у крокодила во время поедания пищи.
По статистике среди офтальмологических заболеваний синдром Богорада диагностируется в пяти случаях из 10 000 других заболеваний. Соотношение врожденной формы синдрома относительно приобретенной равна 1:5. В трети случаев причины развития патологии установить невозможно. Однако, известно, что у 6-30% пациентов, страдающих на лицевую невралгию, проявляется болезнь крокодильих слез. Заболевание одинаково распространено и среди женщин, и среди мужчин. Оба пола страдают на синдром с одинаковой частотой.
Причины развития синдрома Богорада
Нет единого мнения относительно этиологии синдрома Богорада. В медицинской практике известны случаи, когда непроизвольное выделение слез являлось следствием поражения лицевого нерва. Реже синдром возникает при парезе отводящего нерва. На данный момент, к основным причинам развития патологии относят:
- Прием ряда медикаментов. Так, доказано, что врожденная форма патологии развивается на фоне приема матерью в первом триместре беременности противозачаточных таблетированных контрацептивов.
- Ятрогенное воздействие. Причиной развития синдрома выступает повреждение нервных волокон во время оперативного вмешательства. Клиническая картина проявляется в раннем послеоперационном периоде и редко в позднем.
- Травматическое повреждение – «крокодильи слезы» появляются у пациентов после травм, приводящих к нарушению целостности отводящего нерва, верхнего слюнного нерва или лицевого.
- Тератогенное воздействие – патология развивается в неонатальном периоде под действием тератогенных факторов в период беременности. Сюда можно отнести употребление беременной женщиной алкоголя или наркотических препаратов, а также ультрафиолетовое излучение.
Как развивается синдром Богорада (патогенез)?
Основные симптомы заболевания (повышенное слезотечение) проявляются сразу после еды или в качестве ответной реакции на ярко выраженные запахи. При этом, для синдрома Богорада характерно отсутствие подобных симптомов при обычных жевательных движениях (без наличия в полости рта раздражителя рецепторов) или при эмоциональной лабильности. В таком случае, слезотечения не отмечается.
Появление «крокодильих слез» при параличе лицевого нерва становится первопричиной патологического прорастания волокон барабанной струны по секреторным нервным путям слезной железы. В этом случае поражается область над коленчатым узлом.
Существует и другая патогенетическая теория развития синдрома. Согласно ней, развитие синдрома Богорада связано с прорастанием нервных волокон в паренхиму слезной железы. Исследователи данного вопроса утверждают, что в основе развития синдрома «крокодильих слез» лежит регенерация нервных волокон, которая является следствием травматических повреждений нервов или паралича. В случаях с врожденным синдромом Богорада формируются патологические связи в ядрах отводящего, лицевого, верхнего слюнного нервов.
В неврологии описываемый синдром рассматривается в качестве «ливне-лакримального» рефлекса.
Клиническая картина заболевания
Вне зависимости от того, врожденная форма заболевания или приобретенная, в большинстве случаев симптомы проявляются с одной стороны. На приеме у доктора пациенты жалуются на повышенное слезотечение, нередко сопровождающееся и повышенным, нетипичным слюноотделением. Что характерно, подобные симптомы проявляются только как реакция на питание. Причем подмечено, что более интенсивное слезотечение отмечается на слишком острые, горячие и твердые продукты, а также на сильные запахи. По мере прогрессирования заболевания выступает сыпь на коже лица, развивается светобоязнь.
Если поврежден лицевой нерв, нарушается функционирование мимических мышц. В таком случае проявляются следующие симптомы:
- глаза невозможно закрыть полностью;
- брови и уголки рта опускаются;
- складки на лбу сглаживаются.
Наличие синдрома Богорада у детей (врожденная форма) родители могут заподозрить с первых дней жизни младенца. Ребенок страдает на повышенную нервную возбудимость. Он постоянно раздражен и плачет. Симптомы нарастают во время кормления.
Нередко заболевание сочетается и с прочими аномалиями, например, такими как микрофтальм или лагофтальм. Если спусковым механизмом развития патологии стал парез отводящего нерва, возможно появление и других симптомов:
- деформация ушных раковин;
- ухудшение слуха;
- асимметрия лица (в детском возрасте), развивающаяся по мере роста.
В любом случае, синдром Богорада влечет за собой ухудшение жизни больного, а потому требует срочного лечения.
Осложнения
Осложнениями патологии становится вторичный эктропион (выворот века). А поскольку синдром сопровождается повышенной слезоточивостью, у многих пациентов развивается дакриоцистит.
Пациенты с синдромом Богорада более склонны к следующим заболеваниям:
- дегенеративно-дистрофическими изменениям роговой оболочки;
- бактериальному кератиту.
При врожденной форме синдрома, без своевременного лечения, у маленьких пациентов развивается лагофтальма, у взрослых, при тяжелом течении – вторичный конъюнктивит. На практике встречаются случаи гиперкератоза, развивающегося вследствие раздражения кожи слезами.
Диагностические мероприятия
Для постановки диагноза врач собирает анамнестические сведения, проводит осмотр и ряд инструментальных исследований. К последним относятся:
- Тест Ширмера – дает возможность определить с какой интенсивностью происходит выработка слезной жидкости. Если проба показывает, что слезоотделение нормальное при отсутствии раздражителей, а появляется в качестве ответа на питание, врач может заподозрить пароксизмальную лакримацию.
- МРТ головы. Данное исследование дает возможность оценить состояние лицевого или отводящего нервов (их характер, уровень, наличие патологических синехий). Магнитно-резонансная томография позволяет назначить дальнейшую тактику лечения.
- Электронейромиография – дает возможность оценить характер повреждения нервных волокон, а вместе с тем и локализацию патологии, степень его прогрессирования. Назначается в процессе терапии для оценки изменений в динамике.
- Электромиография – дает возможность получить информацию о функциональном состоянии проводящих путей.
- Биомикроскопия глаза – исследование, назначаемое для выявления вторичных изменений со стороны глаза. При длительном отсутствии лечения, данный метод исследования демонстрирует гиперемию орбитальной конъюнктивы.
Во время постановки диагноза важно дифференцировать синдром Богорада от синдрома сухого глаза, симптомом которого также является повышенное слезоотделение.
Методы терапии
Лечение синдрома Богорада осуществляет врач-невролог. Однако, дополнительно пациент может быть направлен на консультацию к нейрохирургу и офтальмологу. Выбор методов терапии будет напрямую зависеть от клинической картины и формы болезни. На данный момент, этиотропной терапии патологии нет. Терапия синдрома подразумевает под собой:
- Блокирование парасимпатической иннервации. В рамках лечения в слезную железу больного вводится незначительное количество ботулотоксина типа А. Это дает возможность избавиться от «крокодильих слез» при употреблении пищи и резких запахах.
- Пластика лицевого нерва – удаляются патологические участки лицевого нерва. При этом, в рамках терапии проводится аутотрансплантация нервных волокон у больных, у которых нарушена их целостность на определенных участках.
- Прием витаминов группы В, С, Р. Это является обязательной частью лечения синдрома Богорада, вне зависимости от степени его развития и формы (врожденной или приобретенной).
С профилактической целью развития осложнений, больным может быть назначен массаж мимических мышц лица и миорелаксанты. Если лечение не дает результатов, пациенту назначают транквилизаторы.
Выбрать клинику для прохождения магнитно-резонансной томографии можно с помощью бесплатного сервиса mrt-v-msk. Здесь представлена информация о сотнях клинико-диагностических центрах. Каждая карточка клиники содержит сведения о геолокации, других контактах, типе томографа, наличии свободных мест для записи на сегодня и завтра, подробный прайс-лист. Запись на прием осуществляется в течение нескольких минут по телефону 8 (495) 363-40-76. Всем пациентам, прошедшим запись через сайт, предоставляется скидка на исследование в размере до 1 000 рублей.
Источник
Содержание
- Синдром Конна
- Этиология
- Патогенез
- Клиника
- Диагностика
- Лабораторные исследования
- Инструментальные исследования
- Генетическое тестирование на выявление наследственных форм гиперальдостеронизма
- Дифференциальный диагноз
- Лечение
- Прогноз
Повышение уровня альдостерона (гиперальдостеронизм) является одной из причин повышения артериального давления, сердечно-сосудистых осложнений, снижения функции почек и изменения соотношения электролитов. Классифицируют первичный и вторичный гиперальдостеронизм, в основе которых лежат разные этиологические факторы и патогенетические механизмы. Самой распространенной причиной развития первичного типа патологии является синдром Конна.
Синдром Конна
Синдром Конна – заболевание, возникающее вследствие повышенной продукции альдостерона опухолью коры надпочечника. В структуре первичного альдостеронизма (ПГА) частота встречаемости данной патологии достигает 70% случаев, поэтому некоторые объединяют эти понятия. По последним данным, среди пациентов с артериальной гипертензией, плохо поддающейся медикаментозному лечению, синдром Конна встречается в 5-10% случаев. Женщины заболевают в 2 раза чаще, при этом начало патологии постепенное, симптомы проявляются после 30-40 лет.
Понятие и причины возникновения первичного и вторичного гиперальдостеронизма:
| Первичный гиперальдостеронизм | Вторичный гиперальдостеронизм | |
| Определение | Синдром, развивающийся в результате избыточной продукции альдостерона корой надпочечника (редко альдостерон-продуцирующей опухолью вненадпочечниковой локализации), уровень которого относительно автономен от ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) и не подавляется натриевой нагрузкой | Синдром, возникающий в результате снижения коллоидно-осмотического давления крови и стимуляции РААС (как осложнение ряда заболеваний) |
| Причины | Заболевание связано с патологией надпочечников:
| Связан с патологией других органов и систем:
|
Этиология
Наиболее частая локализация альдостерон-продуцирующей аденомы приходится на левый надпочечник. Опухоль одиночная, не достигает больших размеров (до 3-х см), носит доброкачественный характер (злокачественные альдостеромы возникают исключительно редко).
Патогенез
Альдостерон – минералокортикоидный гормон, вырабатываемый корой надпочечников. Его синтез происходит в клубочковой зоне. Альдостерон играет ведущую роль в регуляции водно-электролитного баланса в организме. Его секреция контролируется в основном РАА-системой.
В патогенезе синдрома Конна главную роль играет избыток альдостерона. Он способствует усиленному выведению почками калия (гипокалиемия) и реабсорбции натрия (гипернатриемия), приводит к защелачиванию крови (алкалоз). Ионы натрия аккумулируют в организме жидкость, увеличивая объем циркулирующей крови (ОЦК), что влечет за собой повышение кровяного давления. Высокий ОЦК подавляет синтеза ренина почкой. Длительная потеря ионов калия в дальнейшем ведет к дистрофии нефронов (калийпеническая почка), аритмиям, гипертрофии миокарда, мышечной слабости. Отмечено, что у больных резко возрастает риск внезапной смерти от сердечно-сосудистых катастроф (в среднем в 10–12 раз).
Клиника
Симптомы первичного гиперальдостеронизма развиваются постепенно. У пациентов при синдроме Конна выявляют:
- стойкое повышение АД, резистентное к медикаментозному лечению в истории болезни;
- головные боли;
- нарушения ритма сердцебиения из-за недостатка калия, брадикардию, появление зубца U на ЭКГ;
- нейромышечные симптомы: слабость (особенно в икроножных мышцах), судороги и парестезии в ногах, может возникать тетания;
- нарушения функции почек (гипокалиемический нефрогенный несахарный диабет): увеличение объема мочи за сутки (полиурия), преобладание ночного диуреза над дневным (никтурия);
- жажда (полидипсия).
Вторичный альдостеронизм выражается в проявлениях основного заболевания, артериальной гипертонии и гипокалиемии может и не быть, характерно наличие отеков.
Диагностика
Проведение диагностики синдрома Конна рекомендовано у лиц с артериальной гипертензией, не поддающейся лекарственной терапии, при сочетании повышения АД и гипокалиемии (выявленной по клиническим симптомам или результатам анализа крови), при возникновении АГ до 40 лет, при отягощенном семейном анамнезе в отношении сердечно-сосудистых заболеваний, а также при наличии у родственников подтвержденного диагноза ПГА. Лабораторная диагностика достаточно трудна и требует подтверждения с помощью функциональных проб и инструментальных методов исследования.
Лабораторные исследования
После формирования группы риска, пациентам определяют:
- уровень альдостерона плазмы крови (повышение у 70%);
- калий крови (снижение у 37-50% больных);
- активность ренина плазмы (АРП) или прямую его концентрацию (ПКР) (снижение у большинства больных);
- альдостерон-рениновое соотношение (АРС) – обязательный скрининговый метод.
| Значения АРС при различных единицах измерения активности ренина плазмы (АРП), прямой концентрации ренина (ПКР) и альдостерона | ||
| нг/дл | 30 | 3,5 |
| пг/мл | 300 | 35 |
| пмоль/л | 750 | 100 |
| АРП, нг/мл/ч | ПКР, мЕд/л | |
Получение достоверных результатов уровня АРС зависит от подготовки пациента перед анализом и соблюдения условий забора крови по протоколу. Больной не менее чем за месяц должен исключить Верошпирон и другие диуретики, лекарства из солодки и примерно за 2 недели другие медикаменты, влияющие на уровень альдостерона и ренина: b-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ, блокаторы АР I, центральные а-адреномиметики, НПВС, ингибиторы ренина, дигидропиридины. Контроль АГ необходимо осуществлять с помощью препаратов с минимальным влиянием на уровень альдостерона (Верапамил, Гидралазин, Празозина гидрохлорид, Доксазозин, Теразозин). Если у пациента злокачественное течение АГ и отмена антигипертензивных препаратов может повлечь за собой серьезные последствия, АРС определяют на фоне их приема, учитывая погрешность.
Лекарственные средства, влияющие на результат АРС:
| Препараты | Альдостерон | АРП и ПКР | АРС |
| b-Адреноблокаторы | ↓ | ↓ ↓ | ↑ |
| а-Адреномиметики центральные | ↓ | ↓↓ | ↑ |
| Ингибиторы АПФ | ↓ | ↑↑ | ↓ |
| Петлевые диуретики | ↑ | ↑↑ | ↓ |
| Калийсберегающие диуретики | ↑ | ↑↑ | ↓ |
| АРА | ↓ | ↑↑ | ↓ |
| Дигидропиридины | ↓ | ↑ | ↓ |
| Нестероидные противовоспалительные средства | ↓ | ↓↓ | ↑ |
Помимо приема различных лекарств, существуют другие факторы, влияющие на интерпретацию результатов:
- возраст > 65 лет (уровень ренина снижается, что ведет к завышению показателей АРС);
- время суток (исследование проводят утром);
- количество потребляемой соли (обычно не ограничивают);
- зависимость от положения тела (при пробуждении и переходе в вертикальное положение уровень альдостерона повышается на треть);
- выраженное снижение функция почек (АРС повышается);
- у женщин: фаза менструального цикла (исследование проводят в фолликулиновую фазу, т. к. в лютеиновую возникает физиологическая гиперальдостеронемия), прием контрацептивов (снижение ренина в плазме), беременность (снижение АРС).
При положительном APC рекомендовано проведение одной из функциональных проб. Если у пациента выявлена спонтанная гипокалиемия, не определяется ренин, а концентрация альдостерона выше 550 пмоль/л (20 нг/дл) – диагноз ПГА не нуждается в подтверждении нагрузочными пробами.
Функциональные пробы для определения уровня альдостерона:
| Функциональные пробы | Методика проведения | Интерпретация результатов теста |
| Тест с нагрузкой натрием | В течение трех дней повышается потребление соли до 6 г в день. Нужно контролировать суточную экскрецию натрия, нормализовать содержание калия с помощью лекарств. Суточная экскреция альдостерона (СЭА) определяется на третий день исследования утром | ПГА маловероятен – СЭА < 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); ПГА высоко вероятен – СЭА >12 мг (>33,3 нмоль) |
| Тест с 0,9 % раствором натрия хлорид | Утром провести внутривенную инфузию 2-х литров 0. 9% раствора в течение 4-х часов (при условии лежачего положения за час до начала). Исследование крови на альдостерон, ренин, кортизон, калий в начале теста и через 4 часа. Контролировать АД, частоту пульса. 2 вариант: пациент принимает сидячее положение за 30 минут до и во время инфузии | ПГА маловероятен при пост-инфузионном уровне альдостерона < 5 нг/дл; Сомнителен — от 5 до 10 нг/дл; ПГА вероятен при уровне > 10 нг/дл (при проведении сидя > 6 нг/дл) |
| Тест с каптоприлом | Каптоприл в дозе 25-50 мг через час после пробуждения. Альдостерон, АРП и кортизол определяют перед приемом Каптоприла и спустя 1-2 часа (все это время пациент должен быть в положении сидя) | Норма — снижение уровня альдостерона более, чем на треть от исходного значения. ПГА — альдостерон сохраняется повышенным при низкой АРП |
| Подавляющий тест с флудрокортизоном | Прием 0,1 мг флудрокортизона 4 р/д 4 дня, препаратов калия 4 р/д (целевой уровень 4,0 ммоль/л) при неограниченном потреблении соли. На 4 день в 7. 00 определяют кортизол, в 10. 00 — альдостерон и АРП сидя, кортизол повторно | При ПГА – альдостерон > 170 пмоль/л, АРП < 1 нг/мл/ч; Кортизол в 10. 00 не ниже, чем в 7. 00 (исключение влияния кортизола) |
Инструментальные исследования
Проводят всем пациентам после получения результатов лабораторных анализов:
- УЗИ надпочечников — обнаружение опухолей более 1,0 см в диаметре.
- КТ надпочечников — с точностью 95% определяет размеры опухоли, форму, топическое расположение, осуществляет дифференциацию доброкачественных новообразований и рака.
- Сцинтиграфию — при альдостероме происходит одностороннее накопление 131 I-холестерола, при гиперплазии коры надпочечников — накопление в ткани обоих надпочечников.
- Катетеризацию вен надпочечников и сравнительный селективный венозный забор крови (ССВЗК) — позволяет уточнить тип первичного альдостеронизма, является предпочтительным методом дифференциальной диагностики односторонней секреции альдостерона при аденоме. По соотношению уровней альдостерона и кортизола с двух сторон высчитывают градиент латерализации. Показанием к проведению служит уточнение диагноза перед хирургическим лечением.
Генетическое тестирование на выявление наследственных форм гиперальдостеронизма
Показано пациентам до 20 лет, имеющим клинику гиперсекреции альдостерона, артериальную гипертензию, а также при наличии ПГА или инсультов у родственников до 40 лет:
- При I типе выявляют ген CYP11B1/CYP11B2 — глюкокортикоидзависимый гиперальдостеронизм.
- При II типе химерный ген не определяется, секреция альдостерона не подавляется глюкокортикоидами.
- При III типе определяется мутация в гене калиевого канала KCNJ5.
Раньше для диагностики этих форм исследовали 18-окси- и гидроксикортизол в моче, проводили дексаметазоновую пробу. Учитывая большой коэффициент погрешности, рекомендуется проводить генетическое тестирование.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика синдрома Конна проводится с идиопатической гиперплазией коры надпочечников, со вторичным гиперальдостеронизмом, эссенциальной АГ, эндокринными заболеваниями, сопровождающимися повышением АД (синдром Иценко-Кушинга, феохромоцитома), с гормонально-неактивным новообразованием и раком. Злокачественная альдостеронпродуцирующая опухоль на КТ может достигать больших размеров, отличается высокой плотностью, негомогенностью, размытостью контуров.
Дифференциальная диагностика:
| Синдром Конна (альдостеронпродуцирующая аденома) | Идиопатический гиперальдостеронизм | Вторичный гиперальдостеронизм | |
| Лабораторные показатели | ↑альдостерон, ↓↓ренин, ↑АРС, ↓калий | ↑альдостерон, ↓↓ренин, ↑АРС, ↓калий | ↑альдостерон, ↑ренин, — АРС, ↓калий |
| Ортостатическая (маршевая) проба — исследование уровня альдостерона при пробуждении в горизонтальном положении, повторное исследование после пребывания в вертикальном положении (ходьбы) в течении 3-х часов | Высокий уровень альдостерона изначально, некоторое снижение при повторном исследовании, или на одном уровне | Повышение уровня альдостерона (сохранение чувствительности к АТ- II) | Повышение уровня альдостерона |
| КТ | объемное образование одного из надпочечников небольшого размера | надпочечники не изменены, либо имеются мелкоузелковые образования с двух сторон | Надпочечники не увеличены, размеры почек могут быть уменьшены |
| Катетеризация вен надпочечников с селективным забором крови | Латерализация | — | — |
Лечение
При альдостероме производится лапароскопическая адреналэктомия (после 4-х недельной предоперационной подготовки на амбулаторном уровне). Медикаментозное лечение проводят при противопоказаниях к операции или при других формах гиперальдостеронизма:
- Основное патогенетическое лечение — антагонисты альдостерона – Верошпирон 50 мг 2 р/д с увеличением дозы через 7 дней до 200 – 400 мг/сут в 3–4 приема (максимально до 600 мг/сутки);
- Для снижения уровня АД — Дигидропиридины 30–90 мг/сутки;
- Коррекция гипокалиемии — препараты калия.
Для лечения идиопатического ГА используется Спиронолактон. Для снижения АД необходимо добавление салуретиков, антагонистов кальция, ингибиторов АПФ и антагонистов ангиотензина II. Если в ходе дифференциальной диагностики выявлен глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм, назначают дексаметазон.
Прогноз
После хирургического лечения альдостеромы у 80% пациентов наблюдается нормализация уровня АД и калия в крови. Артериальная гипертензия может сохраняться при развитии необратимых изменениях в почках и сосудах.
Источник