Синдром пустого турецкого седла рекомендации

Развитие технического прогресса привело к усовершенствованию инструментальных методов диагностики в медицине. И если ранее не было возможностей для четкой визуализации анатомических структур тела человека, то с появлением магнитно-резонансной (МРТ) и компьютерной томографии (КТ) это стало реальностью. Методы широко используются при исследовании головного мозга и потому нередко становятся причиной неожиданных находок, таких как отсутствие гипофиза в обычном месте расположения – турецком седле. Феномен получил название синдрома пустого турецкого седла (СПТС), встречаемость которого от 2-х до 20% среди здорового населения.

Описание заболевания – что это такое

Гипофиз (или питуитарная железа) представляет собой округлой формы эндокринную железу размером с горошину и весом менее 1 грамма. Она располагается на основании головного мозга и синтезирует множество гормонов, реализующих свою функцию в различных органах тела человека. Являясь центральной железой эндокринной системы, гипофиз вместе с гипоталамусом контролирует активность периферических эндокринных желез.

Гипофиз состоит из двух долей: аденогипофиза и нейрогипофиза, которые отличаются по происхождению. Аденогипофиз синтезирует соматотропный, аденокортикотропный, тиреотропный, гонадотропный гормоны и пролактин. Именно из передней доли гипофиза развиваются аденомы. Основными гормонами нейрогипофиза являются окситоцин и вазопрессин. Выделяют также среднюю долю, в которой вырабатываются меланоцитстимулирующие гормоны.

Синдром пустого турецкого седла рекомендации Рисунок 1.

Топографически гипофиз располагается в костной структуре – турецком седле, которое представляет собой образование седловидной формы в клиновидной кости черепа. Турецкое седло покрыто твердой мозговой оболочкой – диафрагмой. В центре диафрагмы есть небольшое отверстие, через которое гипофиз соединяется с гипоталамусом. У некоторых людей диафрагма полностью отсутствует при рождении. Средний продольный размер турецкого седла у взрослого человека составляет 10-15 мм. Турецкое седло и гипофиз хорошо визуализируются при проведении МРТ и КТ мозга.

Причины возникновения и механизм развития

Впервые данные о синдроме пустого турецкого седла (то есть отсутствии гипофиза на «привычном» месте) появились в 1951 году, когда при проведении нейрорадиологического исследования в проекции турецкого седла была обнаружена спинно-мозговая жидкость (СМЖ), а контур гипофиза был сглажен. При этом не стоит понимать название синдрома буквально, так как небольшое количество ткани гипофиза в гипофизарной ямке все равно присутствует, а привычная визуализация органа недоступна, например, в связи с его деформацией.

Патология внесена в международный список заболеваний, и ее код по МКБ-10: E23.6 – Другие болезни гипофиза.

Выделяют несколько причин развития СПТС, главной из которых является инвагинация (внедрение) субарахноидального пространства в полость турецкого седла, что приводит к сдавливанию гипофиза. Врожденная недостаточность диафрагмы турецкого седла встречается редко, однако также является причиной развития синдрома (рисунок 1). К возникновению патологии также приводят опухолевые заболевания гипофиза, гидроцефалия и многие другие заболевания.

Синдром пустого турецкого седла рекомендации Рисунок 2. Результат МРТ: а – нормальное расположение гипофиза в турецком седле, b – отсутствие гипофиза в привычной локации при синдроме пустого турецкого седла.

Считается, что синдром не связан с наследственностью, однако убедительные данные на сегодняшний день отсутствуют. Описан случай синдрома в семье у отца и двух его детей.

Частота встречаемости первичного СПТС составляет 6-20% по данным аутопсии.

Большинство пациентов – женщины страдавшие ожирением, гипертензией, головными болями и/или с нарушениями зрения. Все пациенты, у которых СПТС стал случайной находкой во время проведения исследования мозга, нуждаются в проведении дополнительных гормональных тестов. Первичная форма встречается в четыре раза чаще у женщин, чем у мужчин.

К факторам риска относятся:

Средний возраст 35-40 лет.
Ожирение.
Повышение артериального давления.

В литературе встречаются данные о СПТС во время беременности.

Виды патологии: первичная и вторичная формы

Врачи обязательно определяют форму заболевания. Симптомы и лечение будут отличаться в зависимости от формы патологии. Различают первичную и вторичную формы синдрома. Причиной первичной формы являются:

Инвагинация субарахноидального пространства в полость турецкого седла;
Врожденная недостаточность диафрагмы седла.

Выделяют два варианта первичной формы СПТС, в зависимости от заполнения области турецкого седла ликвором:

Первый вариант — при заполнении турецкого седла СМЖ менее чем на 50%.
Второй вариант — при заполнении турецкого седла СМЖ более, чем на 50%.

Под вторичной формой синдрома понимают состояния, следствием которых стало повреждение гипофиза. Причины вторичного СПТС следующие:

опухоли гипофиза — микро- и макроаденомы;
высокое внутричерепное давление, связанное с гидроцефалией или неясной этиологии;
синдром Шихана — редкая патология, вызванная массивным кровотечением в родах и приводящая к артериальной гипотонии. Грозное осложнение — инфаркт и последующий некроз ткани гипофиза вследствие резкого снижения его кровоснабжения;
черепно-мозговая травма;
осложнения лучевой терапии у онкологических больных.

Достоверно неизвестными считаются причины, приводящие к избыточному скоплению СМЖ и атрофии гипофиза при первичной форме синдрома. Вторичная форма СПТС связана с оперативным вмешательством, например, удалением опухоли гипофиза.

Симптомы

По данным исследований, менее 1% пациентов с СПТС имеют какие-либо симптомы. Клинические проявления СПТС варьируют у разных пациентов и зависят от причины, вызвавшей его. В большинстве случаев, особенно при первичной форме синдрома, наблюдается бессимптомное течение. При проведении КТ или МРТ по другому поводу, СПТС случайно выявляют синдром формирующегося пустого турецкого седла.

Самым частым симптомом, который ассоциируется с синдромом, является хроническая головная боль. Однако нет точных сведений, возникает боль по причине пустого турецкого седла или же является просто неожиданной находкой. К другим симптомам относятся:

Доброкачественное повышение внутричерепного давления;
Артериальная гипертензия, которая провоцирует сильную головную боль;
Цереброспинальнаяринорея — истечение ликвора из полости носа;
Отек диска зрительного нервавследствие повышения внутричерепного давления —папиллоэдема;
Высокая утомляемость;
Снижение остроты зрения;
Нерегулярный менструальный цикл;
Снижение либидо;
Реже — импотенция у мужчин и бесплодие у женщин.

Интересен факт, что при СПТС гипофиз, как правило, не подвергается серьезным структурным изменениям. Он плохо визуализируется при сканировании, однако выполняет гормональную функцию в достаточном объеме. Тем не менее, в некоторых случаях снижение гормон-продуцирующей активности встречается при СПТС, что приводит к пангипопитуитаризму.

Подтверждением дисфункции гипофиза является изолированный дефицит гормона роста — соматотропина, что нередко проявляется у детей задержкой темпов физического развития.

У пациентов с вторичной формой синдрома патологические симптомы развиваются намного чаще и проявляются, преимущественно, поражением органа зрения и гипофункцией гипофиза. Указанные признаки характерны для аденомы или травмы гипофиза.

Диагноз СПТС ставят на основании результатов инструментальных методов исследования – КТ или МРТ, детального анализа жалоб пациента и результатов клинического осмотра. Часто отсутствующая выраженная клиника болезни затрудняет ее диагностику, из-за чего пациент не получает необходимое лечение.

Лечение

Клинические рекомендации в первую очередь направлены на наблюдение за состоянием пациента. Если отсутствуют какие-либо проявления синдрома, нет необходимости в лечении. При появлении у пациента жалоб, рекомендуется определение секреторной функции гипофиза и гормональной коррекции, если есть ее недостаточность.

Гиперпролактинемия при первичной форме синдрома нуждается в коррекции бромкриптином.

Хирургическое лечение рассматривается только в одном случае – при цереброспинальной ринорее.

Осложнения

К серьезным осложнениям и последствиям относят гипопитуитаризм, пролапс зрительного перекреста, утрату зрения, бесплодие.

При недостаточности функции гипофиза наблюдается нарушение продукции гормонов в надпочечниках, яичниках, семенных железах и щитовидной железе. Все вышеперечисленные осложнения встречаются крайне редко и, преимущественно, при вторичной форме синдрома.

Прогноз на жизнь

Первичная форма СПТС не является опасным для здоровья и жизни состоянием. Поэтому прогноз в большинстве случаев благоприятный. Прогноз при вторичной форме синдрома и чем он опасен для здоровья, зависит от основного заболевания, ставшей причиной СПТС.

Что нужно запомнить?

Синдром пустого турецкого седла является редким явлением и характеризуется отсутствием гипофиза в типичном месте, что нередко становится случайной находкой во время исследования;
Причины синдрома пустого турецкого седла нуждаются в дополнительном изучении. Основными считаются грыжевое выпячивание субарахноидального пространства в полость турецкого седла, врожденная недостаточность диафрагмы и опухолевые заболевания гипофиза;
Выделяют первичную и вторичную формы синдрома. Вторичная форма связана с заболеваниями гипофиза, травмами мозга и гидроцефалией;
Как лечить патологию – зависит от течения и клинических проявлений;
К серьезным осложнениям относятся пролапс зрительного перекреста, снижение зрения (вплоть до слепоты), атрофия гипофиза и бесплодие;
Прогноз при первичной форме благоприятный, так как секреторная функция гипофиза сохранена. Часто пациенты не предъявляют никаких жалоб.

Литература

Primary empty sella. De Marinis L, Bonadonna S, Bianchi A, Maira G, Giustina A J ClinEndocrinolMetab. 2005 Sep; 90(9):5471-7.
Empty sella syndrome. Lenz AM, Root AW PediatrEndocrinol Rev. 2012 Aug; 9(4):710-5.
McLachlan MSF, Williams ED, Doyle FH. Applied anatomy of the pituitary gland and fossa: aradiological and histopathological study based on 50 necropsies. Br J Radiol. 1968;41:782–788.
‘Empty sella’ on routine MRI studies: An incidental finding or otherwise?
Debnath J, Ravikumar R, Sharma V, Senger KP, Maurya V, Singh G, Sharma P, Khera A, Singh A Med J Armed Forces India. 2016 Jan; 72(1):33-7.
Morphology of sellaturcica and its relation to the pituitary gland. BUSCH W Virchows Arch PatholAnatPhysiolKlin Med. 1951 Sep; 320(5):437-58.
Evidence for overuse of medical services around the world. Brownlee S, Chalkidou K, Doust J, Elshaug AG, Glasziou P, Heath I, Nagpal S, Saini V, Srivastava D, Chalmers K, Korenstein D1Lancet. 2017 Jul 8; 390(10090):156-168.

Greenberg MS, Ed. Handbook of Neurosurgery. 6th ed. Thieme. New York, NY; 2006:499.
Colleran K. Primary Empty Sella Syndrome. NORD Guide to Rare Disorders. LippincottWilliams&Wilkins. Philadelphia, PA. 2003:530-531.
Becker KL, Ed. Principles and Practice of Endocrinology and Metabolism. 3rd ed. Lippincott, Williams & Wilkins. Philadelphia, PA; 2001:107.
JOURNAL ARTICLES
Guitelman M, Basavilbaso NG, Vitale M, Chervin A et al. PrimaryEmptySella (PES): a reviewof 175 cases. Pituitary 2013;16;270-274.
Komada H, Yamamoto M, Okubo S, et al. A case of hypothalamic panhypopituitarism with empty sella syndrome: case report and review of the literature. Endocr J. 2009;56:585-589.
Woodworth BA, Prince A, Chiu AG, et al. Spontaneous CSF leaks: a paradigm for definitive repair and management of intracranial hypertension. Otolaryngol Head Neck Surg. 2008;138:715-720.

Colliot S, Heim M, Vincentelli JM, Jaquet P, Simonin R. [Familial primary empty sellaturcica. Apropos of a family with 3 cases]. Ann Endocrinol (Paris). 1990; 51(1):39-42. Accessed 6/23/2014.

Источник

Синдром пустого турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла — это совокупность нарушений со стороны нервной, эндокринной систем и органов зрения, развивающееся в результате выпячивания оболочек головного мозга в полость турецкого седла с одновременным сдавлением и распластыванием по его стенкам одной из главных желез внутренней секреции — гипофиза.

Турецкое седло — это анатомическое образование, которое представляет собой участок клиновидной кости, участвующей в образовании основания черепа, и имеет внешнее сходство с седлами турецких всадников, откуда и получило свое название. В ямке турецкого седла располагается гипофиз — железа внутренней секреции, вырабатывающая гормоны, которые участвуют в регуляции роста и развития органов, ряда обменных процессов организма, а также координации функционирования органов и тканей. От полости черепа гипофиз отделен отростком твердой мозговой оболочки — диафрагмой турецкого седла.

Заболевание встречается чаще у лиц среднего возраста (35-50 лет), причем у женщин его диагностируют в пять раз чаще, чем у мужчин. Согласно статистическим данным синдром пустого турецкого седла более распространен среди женщин, рожавших более двух раз.

Заболевание классифицируют в зависимости от причины его вызвавшей на 2 типа:

— первичный синдром пустого турецкого седла, который возникает без предшествующей патологии гипофиза, на фоне полного здоровья;

— вторичный синдром пустого турецкого седла, развивающийся вследствие сокращения размеров, либо в результате разрушения гипофиза, увеличенного за счет опухолевых процессов, после хирургического вмешательства или радиоактивного облучения, кровоизлияния в опухоль и т.п. Он всегда возникает на фоне недостаточности диафрагмы турецкого седла, которая в свою очередь может быть врожденной, а может развиваться вследствие гиперплазии гипофиза из-за ряда заболеваний и физиологических состояний (беременности, периода полового созревания и др.).

Риск расширения и ослабления диафрагмы повышается и при черепно-мозговых травмах, опухолях и инфекциях, поражающих ткани головного мозга и способствующих повышению внутричерепного давления.

Механизм развития синдрома пустого турецкого седла таков, что при недостаточности диафрагмы мозговые оболочки под давлением жидкости, циркулирующей в них, вдавливаются в полость турецкого седла, что приводит к истончению гипофиза и, как следствие, нарушению его функционирования. Из-за трансформирования анатомических структур основания черепа нарушается контроль гипофиза гипоталамусом, в результате чего развиваются различные эндокринные нарушения. Изменение расположения анатомических структур относительно зрительного перекреста, а также недостатка кровоснабжения перекреста зрительных нервов, развиваются нарушения со стороны органов зрения.

Симптомы синдрома пустого турецкого седла

Клиническая картина синдрома пустого турецкого седла складывается из спонтанно возникающих и исчезающих симптомов со стороны нервной, эндокринной систем и органов зрения. Очень часто первичная форма синдрома пустого турецкого седла протекает вообще без клинических проявлений, и может быть выявлена случайно при рентгенологическом обследовании.

Неврологические симптомы практически всегда сопровождают данную патологию и имеют обыкновение усугубляться при стрессовых ситуациях. Самым часто встречаемым симптомом является головная боль без четкой локализации, сперва легкая, периодически возникающая, а затем переходящая в постоянную. Со стороны вегетативной нервной системы отмечается резкое повышение артериального давления, озноб, боли в сердце, одышка. Больные могут предъявлять жалобы на недостаток воздуха, чувство страха, боли в животе и ногах, а также на повышение температуры. Кроме того, выявляются расстройства эмоционально-личностной и волевой сферы психики пациента.

Нарушения со стороны эндокринной системы обусловлены недостатком или избытком выработки гормонов гипофизом. На фоне разбалансированности работы гипоталамо-гипофизарной системы могут развиваться такие заболевания как гиперпролактинемия, приводящая к снижению половой функции, болезнь Иценко-Кушинга, гипопитуитаризм, акромегалия, несахарный диабет и другие метаболические нарушения.

Симптоматика со стороны органов зрения проявляется в случае поражения перекреста зрительных нервов — хиазмы, и характеризуется болевыми ощущениями в окологлазной области. Больные предъявляют жалобы на двоение в глазах, слезотечение, ощущение «пелены» перед глазами, ухудшение остроты зрения. При офтальмоскопии обнаруживается отек и покраснение диска зрительного нерва и изменение полей зрения.

Ряд авторов описывает сочетание синдрома турецкого седла с небольшими опухолями аденогипофиза. При этом симптомы будут зависеть от того, какая часть гипофиза поражена и, соответственно, синтез и выделение какого гипофизарного гормона нарушены.

Синдром пустого турецкого седла — лечение и прогноз

При подозрении на синдром пустого турецкого седла проводят биохимический анализ крови (при наличии нарушений обменных процессов) и анализ крови на содержание гормонов, в частности, пролактина и свободного Т4 для выявления эндокринных нарушений.

Возможно проведение рентгенологического исследования черепа с прицелом в области турецкого седла. Самыми информативными диагностическими методами служат магнитно-резонансное исследование и компьютерная томография головного мозга, на которых выявляются признаки повышенного внутричерепного давления, такие как расширение желудочков и пространств, занимаемых мозговой жидкостью. При этом вертикальный размер гипофиза не превышает 3 мм, и сдвинут кзади или книзу.

Лечение синдрома пустого турецкого седла нацелено на устранение симптомов нейроэндокринного, офтальмологического и неврологического характера. Проводится медикаментозная терапия сопутствующих эндокринных патологий, устраняются признаки со стороны вегетативной нервной системы. При наличии болевых ощущений рекомендуется назначение болеутоляющих препаратов. Несмотря на наличие при синдроме пустого турецкого седла внутричерепного давления, специалисты не рекомендуют проводить его коррекцию лекарственными препаратами.

Показаниями для хирургического вмешательства может стать просачивание спинномозговой жидкости через дно турецкого седла, для устранения которого дно седла тампонируют, а также сдавление зрительных нервов в результате провисания зрительного перекреста в диафрагмальное отверстие турецкого седла.

Прогноз синдрома пустого турецкого седла разноречив, и чаще всего зависит от течения сопутствующих заболеваний головного мозга и гипофиза.

Анализы в СПб
Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.
Анализ на гормоны щитовидной железы
Анализ крови на гормоны щитовидной железы — один из наиболее важных в практике работы Северо-Западного центра эндокринологии. В статье Вы найдете всю информацию, с которой необходимо ознакомиться пациентам, собирающимся сдать кровь на гормоны щитовидной железы
Консультация эндокринолога
Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.
Анализ на АКТГ
Анализ на АКТГ применяется для диагностики заболеваний, связанных с нарушением работы коры надпочечников, а также в ходе наблюдения после оперативного удаления опухолей