Синдром пустого турецкого седла презентация

Подготовила: студентка лечебного факультета
5 курса 32 группы
Коклина Анастасия Владимировна
Руководитель: к.м.н.
асс. кафедры эндокринологии
Моргунова Татьяна Борисовна

Изолированный
Парциальный
Пангипопитуитаризм
Первичный
Вторичный
СТГ-дефицит
Вторичный
гипотиреоз
Вторичный
гипогонадизм
Вторичный
гипокортицизм
Этиология
>75%
>90%
Врожденный
Приобретенный

Наследственный изолированный дефицит гормона роста
ИДГР IA (аутосомно-рециссивный), резистентность к лечению!
ИДГР IB (аутосомно-рециссивный)
ИДГР II (аутосомно-доминантный)
ИДГР III (X- сцепленный )
дефект рецептора ГР-РГ
Наследственный множественный дефицит гормонов аденогипофиза
PROP-1 вторичные гипогонадизм и гипокортицизм
POU 1 F 1 ( PIT 1) дефицит СТГ + Пролактина + ТТГ
HESX-1 синдром de Morsier
Гипоплазия зрительных нервов и хиазмы
Агенезия/гипоплазия прозрачной перегородки и мозолистого тела
Гипоплазия гипофиза и гипопитуитаризм
«ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ГИПОПИТУИТАРИЗМА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ», РОЭ 2013

Выраженная низкорослость (рост ниже 3-й перцентили или ниже 2 стандартных отклонений (< -2.0 SDS) )
Постнатальное отставание в росте
Пропорциональное телосложение
Мелкие черты лица («кукольное лицо», лицо «херувима»)
Нормальное интеллектуальное
развитие!

Гипогликемии натощак (< 3 ммоль/л),
Длительная желтуха, неонатальный холестаз
Задержка костного созревания
Позднее закрытие большого родничка
Позднее прорезывание зубов, запоздалая смена зубов.
Иногда – недоразвитие эмали, неправильный рост зубов.
Нередко – множественный кариес зубов
Истончение кожи
Высокий голос
Тонкие ломкие сухие волосы
Медленный рост волос, ногтей
Микропенис у мальчиков
Задержка спонтанного пубертата
Педиатр, будь внимателен!

Опухоли гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиома, аденомы гипофиза, др.)
Лучевая терапия опухолей головы и шеи
Токсические последствия химиотерапии
ЧМТ
Ишемический/геморрагический инфаркт гипофиза (синдром Шиена-Симмондса)
Энцефалит, менингит
Инфильтративные болезни (саркоидоз)
Синдром пустого турецкого седла, кисты

Реклама. Продолжение ниже

доли жировой ткани (за счет висцерального)
Дислипидемия, гиперхолестеринемия, риск атеросклероза
МПКТ, риск патологических переломов
мышечной силы и толерантности к физической нагрузке
сократительной способности миокарда
интенсивности основного обмена
Нарушения сна
Психологические нарушения по типу астении
Эндокринология. Национальное руководство. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко, 2013.

Снижение либидо
Нарушения эрекции, отсутствие семяизвержения
Уменьшение оволосения
Бесплодие
Олиго/аменорея
Атрофия
слизистой влагалища
Урогенитальные
расстройства
Атрофия молочных желез
Снижение либидо
Нарушение памяти
Остеопороз
Нарушения липидного обмена

Гипотензия
Снижение массы тела
Общая слабость
Повышенная утомляемость
Склонность к гипогликемии
Утренние тошнота и рвота
Нарушение аппетита
Боли в животе
NB! Гиперпигментации не будет!

Симптоматика более стертая, чем при первичном!
брадикардия
гипотензия/гипертензия
сухость кожи
зябкость
запоры
избыток массы тела
медлительность

Стимулирующий тест с инсулиновой гипогликемией – золотой стандарт
ИФР-1 – вспомогательный
ТТГ и Т4
ЛГ, ФСГ + эстрадиол(жен)
+ св.тестостерон(муж)
УЗИ органов малого таза, мошонки
МРТ головы
Денситометрия
Биохимический анализ крови

В условиях стационара
Инсулин 0,1-0,15 ЕД/кг в/в
Забор крови в 0, 15, 30, 45, 60, 90, 120
Необходимое условие – достижение гипогликемии 2,2 ммоль/л
NB! Побочные эффекты: выраженная гипогликемия, судорожный синдром

СТГ- дефицит
Тотальный Частичный Норма
дефицит дефицит
Кортизол
Вторичный Норма
гипокортицизм
3
Нг/мл
10
Нг/мл
500-550
нмоль/л

Реклама. Продолжение ниже

Препарат
Доза
Забор крови, мин
Побочные
эффекты
Глюкагон
100мкг/м 2
0, 60, 90, 120, 150, 180
Тошнота, рвота,
поздняя
гипоклигемия
Клонидин
0,15 мг/м 2
-30, 0, 15, 30, 60, 90, 120, 150
Артериальная
гипотензия,
сонливость
Сомато-
либерин
1мкн/кг
-30, 0, 15, 30, 45, 60, 90, 120

Заместительная терапия
Профилактика остеопении и дислипидемии:
Коррекция рациона питания
Прием препаратов кальция
Лечебная физкультура
Лечение остеопении и остеопороза

У детей
Препараты соматотропина 0,033мг/кг п/к
Ежедневно 20.00-23.00
До закрытия зон роста ( Rh- контроль)
После исключения опухолевых образований и тяжелых соматических заболеваний
После компенсации остальных дефицитов!
Контроль – ИФР1
У взрослых ?

Гидрокортизон 10-20мг,кортизон 15-25мг, преднизалон
Два приема: утренний (≥65% дозы) и дневной
Критерий коррекции дозировки– клиническая картина!!!
Стресс – 1,5-2 дозы, парентерально
Минералкортикоиды – не нужны
Эндокринология. Национальное руководство. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко, 2013.

Препараты левотироксина 1,6-1,8мг/кг
Строго за 30 мин до еды
Критерий эффективности – уровень свободного Т4

До 45 лет
эстрогены +гестагены
эстрогены 2-3мг/сут
в циклическом режиме
28-дневный прием
45-65 лет
эстрогены 1-2мг/сут
монофазный прием

Препараты:
ХГЧ
Тестостерона
Гонадотропины (Прегнил)
ГН-РГ в имульсном режиме
Контроль:
Концентрация тестостерона
ОАК ( Hb, Ht )
Бх крови
Простатспецифический АГ

«ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ГИПОПИТУИТАРИЗМА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ», РОЭ 2013

Комплекс нейроэндокринных, неврологических, нейроофтальмологических нарушений,
Развивающийся вследствие пролабирования мозговых оболочек в полость турецкого седла, приводящего к распластыванию гипофиза по его дну и стенкам
Эндокринология. Национальное руководство. под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко, 2013.

Врожденная/приобретенная
слабость диафрагмы
Повышение
внутричерепного
давления
Пролабирование мозговых оболочек
Перепады давления
ликвора
Деформация гипофиза
Нарушение анатомических взаимоотношений
+
Недостаточное кровоснабжение
Нарушение гипоталомо-гипофизарной связи
Транзиторная/стойкая
Гипер/гипоплазия
гипофиза

Неврологическая
симптоматика
Эндокринные нарушения
Зрительные
нарушения
Головная боль
Вегетативные нарушения
Психологические расстройства
Гиперпролактинемия
Гипопитуитаризм
С-м гиперсекреции гормонов
Несахарный диабет
Метаболические нарушения
остроты зрения, диплопия
Выпадение полей зрения, фотопсии
Отек и гиперемия диска ЗН
Ретробульбарные боли
Слезотечение
Клиническая картина

Медикаментозное
Коррекция эндокринных
нарушений
Симптоматическое лечение
вегетативных расстройств
Обезболивание
Показания:
Сдавление зрительных нервов
Ликворея
Хирургическое
Хиазмапексия
(транссфеноидальная)
Тампонада турецкого седла
Нет
Да
Скрининг св.Т4
Обследование
Невролог/нейрохирург
Эндокринолог
Офтальмолог

Будьте на коне и при турецком седле!