Синдром позднего пубертата у мальчиков что это такое
Половое созревание представляет собой комплекс биологических и физиологических изменений, связанный с развитием половых и соматических функций. Считается, что пубертатный период у мальчиков начинается примерно с двенадцати лет и заканчивается к семнадцати годам. Под воздействием гормонов подростки превращаются в мужчин. Изменения затрагивают не только физиологическую сторону, но и психологический аспект. Эмоциональная и интеллектуальная области обычно продолжают свое развитие до двадцати двух лет.
Физиологические признаки пубертатного периода у мальчиков
Половое созревание связано с ускорением роста и увеличением массы тела. Нередко встречается, что мальчик за несколько месяцев вырастает на три сантиметра. Стремительный рост обычно продолжается до восемнадцати лет. Когда пубертатный период у мальчиков начинается, то происходит увеличение половых желез и полового органа. Предстательная железа и семенные пузырьки также становятся больше и начинают функционировать. Их активная работа проявляется в эрекции и поллюциях. К последним относится непроизвольное семяизвержение. Данное явление является нормальным физиологическим процессом и говорит о том, что функционирование половых органов началось.
Внешние половые признаки
Переходной пубертатный период у мальчиков проявляется в усиленном росте волос в области паха (клиновидный тип), подмышках и на лице. Если у подростка наблюдается женский вид роста, то необходимо проконсультироваться с эндокринологом. Изменения в период полового созревания затрагивают и голос тинейджеров. Постепенно он становится грубым и низким. Это связано с увеличением в размерах щитовидного хряща гортани и окостенением некоторых его участков. Под действием гормонов запах пота мальчиков становится более резким, кожа становится жирной, склонной к появлению прыщей. В этот период требуется обратить особое внимание на личную гигиену.
Костно-мышечный аппарат
Пубертатный период у мальчиков затрагивает изменения в фигуре — таз чуть вытягивается, остается узким, а плечи становятся шире. Подростки часто выглядят неуклюже, так как различные ткани растут неравномерно. Первыми увеличиваются в размерах кости, следующими — мышцы, а затем — нервные волокна и сосуды. Параллельно росту скелета и мускулатуры увеличивается физическая сила, которая сначала отстает от развития мышц. Части тела развиваются негармонично, сначала вытягиваются ступни и кисти, затем конечности, в последнюю очередь меняется форма лица и туловища. Тело укорачивается, нижняя челюсть увеличивается в размерах. Меньше всего подвержена изменениям форма головы, так как череп и развитие мозга предшествует остальному созреванию.
Основные проблемы подросткового возраста у мальчиков связаны с временными нарушениями координации движений. Явление можно объяснить переоценкой собственных двигательных способностей, которая основана на непривычно крупных размерах тела, свойственна скованность. На координацию влияет постепенное наращивание мышечной силы. Данная последовательность обеспечивает согласованную работу различных групп мышц.
Психологические особенности тинейджеров
Непросто проходит пубертатный период у мальчиков. Фото в это время многие не хотят показывать. Подросток выглядит неуклюжим, с чрезмерно длинными конечностями, непропорциональным. Часто ребята начинают сутулиться, чтобы избежать внимания к себе. Более уверенные в себе подростки начинают искать свой стиль, чтобы нравиться противоположному полу. Нередко в это время подросток вступает в половую жизнь. До этого момента нелишним будет совместное обсуждение всех последствий беспорядочных связей.
Наиболее тяжелым на пути к взрослой жизни является пубертатный период у мальчиков. Психологияописывает крайне неустойчивую нервную систему подростков. Тинейджера сопровождает частая смена настроения, он может из-за пустяка погрузиться в депрессию, а может агрессивно отреагировать на, казалось, безобидную шутку. Подростки категоричны в своем мнении, они склонны действовать необдуманно, следуя воле эмоций. Физическое и душевное недомогание выражается в частых капризах и драчливости. Мальчики могут одновременно испытывать ненависть к окружающему миру и к себе. К противоречивому состоянию добавляется еще влечение к запрещенным действиям. Пубертатный период у мальчиков сопровождается ощущениями одиночества и непонимания. Родителям нужно придерживаться особой линии поведения в кризисное время, так как одно неосторожное слово может повлечь за собой неприятные последствия.
Интеллектуальное развитие мальчиков пубертатного периода активно направлено на поиск своего места в социуме. Подросток стремится к самостоятельности, многие темы подвергает критике. В данный период происходит формирование характера, восприятия окружающего мира, своего имиджа и линии поведения. Тинейджер уже способен абстрагировать мыслительные операции от объектов, мышление достигает фазы формальных операций, поэтому часто он начинает тянуться к общим формулам и теориям. Подросток задумывается над собственными теориями счастья, политики, философии. В период полового созревания мальчик начинает воспринимать мир с точки зрения способов его изменения. Он пытается сформировать свою программу жизни, в зависимости от выбранной им цели в будущем. С ней подросток вступает во взрослый мир, встречая препятствия на пути, постепенно социализируется.
Пубертатный период у мальчиков включает в себя активное развитие воображения. Свои фантазии подростки тщательно охраняют. Наблюдается развитие самосознания. Мальчик начинает искать причины своего поведения, анализирует дальнейшее развитие действий. Данное новообразование способствует пониманию не только себя, но и других людей в пубертатный период у мальчиков.
Возраст, психология, кризис 13 лет
Это период повышенной утомляемости, снижения работоспособности. В силу недостаточной зрелости подросток тринадцати лет не может понять, что с ним происходит. Непонимание выражается в повышенной возбудимости и двигательном беспокойстве. Отстаивание своей самостоятельности, характерное для данного времени, начинается в пубертатный период у мальчиков. Возраст окончания кризиса – пятнадцать лет. В этот переходный момент часто проявляются повышенная обидчивость, вспыльчивость, порой демонстративное поведение. Под действием гормонов мальчики отличаются частой сменой настроения и бурным выплеском эмоций. Например, час назад он мог рыдать из-за того, что ему не купили игру, а теперь уже кричит и ругается на то, что ему говорят убрать в своей комнате и об игре не вспоминает. Всплески повышенной двигательной активности сменяются полным изнеможением, усталость наступает быстро. С повышенной утомляемостью связана частая жалоба родителей на «лень» своих отпрысков. Тринадцатилетние подростки не могут выполнять монотонную работу, их внимания и терпения хватает на десять минут. Работоспособность и продуктивность труда резко снижаются, и увеличивается число ошибок в действиях. В основном негативное явление связано с перестройкой двигательной системы. Изменения в функционировании наблюдаются и в работе тонкой моторики, что приводит к ухудшению почерка. Неряшливость отличает пубертатный период.
У мальчиков возраст тринадцать лет связан с развитием логического мышления, что выражается в повышенной критике. Он не принимает на веру слова взрослых, требует доказательств их правоты. Мальчики начинают обращать внимание на свои чувства и переживания, нередки случаи, когда в этом возрасте они начинают сочинять стихи или вести дневник. Одним из симптомов кризиса тринадцати лет считается выраженный негативизм. Явление связано со стремлением к отрицанию традиционных взглядов, подросток становится замкнутым, его часто можно видеть задумчивым.
Преждевременное созревание
Ранний пубертатный период у мальчиков – это довольно редкое явление. Обычно начало процесса созревания включается в стандартные рамки. Самым ранним сроком развития считается десять лет, а поздним – четырнадцать. Мальчики по сравнению со своими сверстниками имеют более узкие плечи и широкий таз. Преждевременное созревание характеризуется сильными сексуальными побуждениями в детском возрасте. Нередки случаи, когда наравне с данным явлением обнаруживается умственная отсталость. Истинное преждевременное половое созревание вызывает тремя причинами: нарушениями в работе гипоталамуса, влиянием перенесенных заболеваний головного мозга, идиопатической формой. Своевременное лечение необходимо, так как дети преждевременно прекращают расти.
Позднее развитие
Мальчики с поздним началом полового созревания обладают в основном длинными ногами и коротким туловищем. Основными симптомами являются отсутствие роста волос на лобке в пятнадцать лет, а также половых органов к тринадцати годам. Задержка созревания может быть вызвана заболеваниями, связанными с патологиями в строении хромосом, например, синдром Клайнефелтера. Также оказывает влияние наличие сахарного диабета, анемии, почечной недостаточности или действие опухолевых процессов в головном мозге. Воздействует на своевременность развития уменьшение стимуляции гормонов. Причиной временных отклонений может являться наследственный фактор. Если у одного из родителя была задержка полового созревания, то увеличивается возможность передачи особенностей развития.
Гипоталамический синдром
Данное заболевание встречается у мальчиков во время полового созревания довольно часто. Это нейроэндокринный синдром возрастной перестройки организма с расстройством работы гипоталамуса, гипофиза и других эндокринных желез. Гипоталамический синдром пубертатного периода у мальчиковобычно развивается к шестнадцати годам. На развитие заболевания влияют нейроинфенкции, стрессы, патология беременности, черепно-мозговые травмы, изменения в работе щитовидной железы, облучение и так далее. На фоне синдрома заметна гиперпродукция кортикостероидов, кортизола. Последний вызывает уменьшение чувствительности к инсулину, что может привести к развитию сахарного диабета и формированию атеросклероза. В ходе течения болезни на теле появляются стрии – полоски розового цвета.
Мальчики, страдающие синдромом, начинают много есть по вечерам и ночью, что связано с наступлением активности работы блуждающего нерва (вагуса), который стимулирует работу инсулина. Со временем появляется ожирение, увеличиваются молочные железы. Больные много пьют, жалуются на частые головные боли, быстро устают. Гипоталамический синдром пубертатного периода у мальчиковвызывает снижение успеваемости, увеличение проявления негативных эмоций. Из-за колких выпадов окружающих по поводу их внешнего вида страдающие могут впасть в депрессию.
Больные обычно обладают высоким ростом, тучными конечностями, широким тазом, круглым пухлым лицом. Кожа нежная, склонна обгорать на солнце. Волосы в основном склонны к выпадению, сальные. Больных гипоталамическим синдромом отличают мягкие, нежные руки, с длинными пальцами и тонкими ногтями. При снижении функции щитовидной железы наблюдается сонливость, замедленная реакция, зябкость. Мальчики, подверженные влиянию синдрома, страдают от чрезмерной потливости, ощущения «приливов» жара, тошноты, повышения температуры и так далее.
Одной из форм гипоталамического синдрома является юношеский базофилизм. При заболевании отмечается ожирение, увеличение грудных желез, высокий рост по сравнению со сверстниками. Половое созревание может быть как преждевременным, так и замедленным. В первом случае мальчики гиперсексуальны, склонны к ранним половым связям.
Под влиянием стресса синдром может усугубиться и привести к различным кризисам. Может развиться сахарный диабет, гипертензия, гинекомастия, периферический атеросклероз. При своевременном лечении в большинстве случаев наблюдается выздоровление. Синдром с возрастом обычно регрессирует. При снижении массы тела, стрии белеют и становятся малозаметными. При правильной коррекции все симптомы исчезают к 20-25 годам.
Болезни пубертатного периода
Одним из часто встречающих заболеваний являются остеохондропатии. Негативное явление связано с недостатком кальция в быстрорастущих костях. В связи с дефицитом важного элемента, подростки жалуются на боли в коленях и голеностопах. Проблемы приносят и избыток кальция. Он может отложиться в почках в виде солей, что приводит к мочекаменной болезни или пиелонефриту.
Проблемы с функционированием надпочечников могут начаться в пубертатный период у мальчиков. Болезни,связанные сданными нарушениями, приводят к развитию гипертонии и раннему атеросклерозу. Работа надпочечников отражается и на сердечной деятельности. При нарушениях может возникнуть аритмия, резкие колебания артериального давления, головные боли. Во время пубертатного периода могут возникнуть нарушения в эндокринной системе. Поводом для обращения к врачу-эндокринологу в основном служит преждевременное половое развитие или его задержка. В ходе обследования нарушения могут и не обнаружиться, тогда подростку и родителям следует запастись терпением.
Во время полового созревания встречаются еще два противоположных заболевания – пубертатное ожирение и истощение. В первом случае отмечается чрезмерное отложение жира на животе, бедрах. Страдающий подросток отличается вялостью, безынициативностью, предпочитает сидячий образ жизни. Половое развитие обычно нормальное, рост средний или выше среднего. Причина ожирения заключается в активности базофильных элементов передней доли гипофиза. Обычно заболевание не требует особого лечения, но обследование и наблюдение является обязательным. Что касается пубертатного истощения, то болезнь также связана с расстройством деятельности гипофиза и больше свойственна девочкам.
В заключение
Помимо соматических заболеваний могут развиться и психологические расстройства в пубертатный период у мальчиков. Возраст, признаки болезней разные. Часто толчком к развитию расстройства служит чрезмерно критическое отношение подростка к себе, своей внешности, а также повышенная чувствительность к насмешкам. Например, расстройство деперсонализации связано с тревожностью по поводу изменений в теле. Подросток испытывает чувство отчужденности, беспокойства из-за, например, увеличенной в размерах руки. Возникают сомнения в правдивости ощущений, иногда в реальности собственной личности. Тинейджеры описывают свое состояние, как будто все действия проходят во сне, звуки слышатся приглушенно. С этим связана выработка неких ритуалов, чтобы убедиться в реальности своего существования. Еще одним расстройством, связанным с изменениями в восприятии окружения, является дереализация. В этом случае люди воспринимаются как неживые объекты, а размеры и формы предметов искажены. Состояние характеризуется депрессией, навязчивыми мыслями, страхами, ухудшением памяти.
Изменения тела могут привести к развитию комплексов и даже к кризисному состоянию. Так, болезнь дисморфофобия выражается в навязчивом страхе дефекта внешности (кажущегося или мнимого). Страдающий начинает вести замкнутый образ жизни, тщательно маскирует недостаток. Подросток находится в депрессивном состоянии, постоянно недоволен своей внешностью. Расстройство может привести к умышленному нанесению вреда своему телу в целях самостоятельного избавления от дефекта.
Несмотря на стремление подростков к самостоятельности, к открытому негативизму, непослушанию, а порой и агрессии, они остаются детьми даже в пубертатный период. У мальчиков возраст, психология поведения взаимосвязаны.Нокаждому тинейджеру нужно, чтобы его выслушали и правильно восприняли его проблемы. При совместном решении с родителями затруднений плачевных последствий можно избежать. Семья навсегда должна оставаться безопасным местом, где подросток может отдохнуть от невзгод и быть принятым таким, какой он есть. Следует помнить, что во время полового созревания большинство заболеваний, как соматических, так и психологических, можно предупредить или вылечить без особых усилий. Для этого необходимо внимательно относиться к тому, что рассказывает о себе мальчик, следить за его поведением.
Источник
Согласно таким критериям, у 0,6% подростков в здоровой популяции отмечается конституциональная задержка роста и полового развития. Такие пациенты нуждаются скорее в наблюдении, чем в лечении, и они пройдут все нормальные стадии пубертата, хотя и позже, чем их сверстники. Опытный врач должен принимать иногда трудное решение, кто из пациентов старше возраста, указанного в алгоритмах обследования, имеет конституциональную задержку полового развития, а у кого имеется органическое заболевание.
Конституциональная задержка роста и развития
Конституциональная задержка пубертата скорее имеется у пациента с задержкой начала полового развития, который отстает в возрасте от своих сверстников, однако у которого постоянно сохранялась нормальная скорость роста и у которого костный возраст отстает на 2,5 SD от средних показателей. Эти пациенты находятся на кривой распределения возраста начала пубертата в области более старшего возраста. В поддержку диагноза свидетельствуют семейный анамнез задержки пубертата у родителей или братьев/сестер. Во многих случаях, даже если в момент обследования нет клинических признаков начала пубертата, уже отмечается начальное повышение концентрации половых стероидов, и базальные концентрации ЛГ, измеренные при помощи ультрачувствительных наборов третьего поколения, а также выброс ЛГ в ответ на стимуляцию агонистами ГнРГ соответствуют значениям в пубертате. У мальчиков концентрации тестостерона выше 20 нг/мл (0,7 ммоль/л) в 8.00 утра также являются индикатором развития вторичных половых признаков, которое должно наступить в ближайшие месяцы.
В некоторых случаях требуется наблюдение на протяжении месяцев и лет, прежде чем будет поставлен диагноз. Обычно вторичные половые признаки появляются тогда, когда костный возраст соответствует 11 (у девочек) или 12 (у мальчиков) годам, однако могут быть значительные вариации. У большинства пациентов с конституциональной задержкой пубертата практически всегда появляются вторичные половые признаки к хронологическому возрасту 18 лет, хотя есть одно сообщение о том, как спонтанный пубертат наблюдался в 25 лет. Сообщения о случаях конституциональной задержки полового развития и синдрома Каллманна в одной семье говорят о возможной взаимосвязи между этими двумя состояниями. Для конституциональной задержки пубертата характерно (наряду с гонадархе) отсроченное наступление адренархе.
Классификация задержки пубертата
Конституциональная задержка роста и пубертата
Гипогонадотропный гипогонадизм
- Нарушения ЦНС
- Опухоли
- Другие приобретенные нарушения
- Врожденные нарушения гипоталамуса или гипофиза
- Инфекции
- Травмы
- Облучение
Генетические дефекты гипоталамо-гипофизарной системы
- Изолированная гонадотропная недостаточность
- Синдром Каляманна
- Гонадотропная недостаточность без нарушения обоняния
- Множественный дефицит гипофизарных гормонов
- Сочетанные нарушения
- Синдром Прадера-Вилли
- Синдромы Лоуренса-Муна и Барде-Бидля
- Хронические заболевания
- Потеря массы тела
- Неврогенная анорексия
- Повышенные физические нагрузки у женщин-спортсменок
- Гипотиреоз
Гипергонадотропный гипогонадизм
- Мужчины
- Синдром Кляйнфельтера
- Другие формы первичной тестикулярной недостаточности (включая последствия химиотерапии)
- Дефекты ферментов яичек
- Анорхия и крипторхизм
- Женщины
- Синдром Тернера
- Другие формы первичной овариальной недостаточности (включая последствия химиотерапии)
- Псевдосиндром Тернера
- Синдром Нунан
- XX и XY дисгенезия гонад
Дифференциальный диагноз задержки пубертата
{module директ4}
Пациенты, у которых полностью отсутствуют вторичные половые признаки в возрасте 13 (девочки) или14 (мальчики) лет, а также пациенты, у которых не происходит своевременного прогрессирования полового развития (девушки должны начать менструировать в течение 5 лет после начала развития молочных желез; юноши должны достичь 5 стадии полового развития в течение 4,5 лет после начала пубертата), должны проходить обследование для исключения гипогонадизма. У детей более младшего возраста диагностировать какие-либо расстройства полового созревания крайне трудно, однако многие родители и семьи обращаются к врачам с требованием обследования детей младшего возраста. Если у ребенка нет серьезных жалоб и клинических симптомов, описанных выше, в большинстве случаев наилучшим решением будет отказ от обследования и активное наблюдение до указанного возраста.
Лечение задержки пубертата
Конституциональная задержка роста и развития
1. Психологическая поддержка. Подростки обычно очень переживают из-за своего маленького роста или отсутствия развития вторичных половых признаков, поэтому девочки старше 13 лет и мальчики старше 14 лет с подобными проблемами могут требовать специальной психологической помощи. Пациентов с конституциональной задержкой роста и полового развития необходимо убедить, что нормальный пубертат начнется самостоятельно. Психологическое давление и насмешки сверстников могут оказывать сильное влияние. Хотя в большинстве случаев пациенты чувствуют себя достаточно хорошо, в случаях тяжелых депрессий необходимо оказывать своевременную лечебную помощь, так как у пациентов маленького роста в пубертате случаются суицидальные попытки. В некоторых случаях достаточно освободить подростка от занятий физкультурой, так как при переодевании в маленькой комнате физические особенности становятся наиболее заметными. Обычно задержку пубертата тяжелее переносят мальчики, чем девочки.
2. Половые стероиды. Появление новых накожных препаратов половых стероидов, отличающихся по продолжительности действия и системным эффектам от оральных и парентеральных половых гормонов, значительно расширило терапевтические возможности лечения задержки пубертата. Классическая рекомендация для девочек — прием в течение 3 месяцев 0,3 мг конъюгированных эстрогенов или 5-10 мкг этинилэстрадиола внутрь ежедневно. Накожные эстрогены имеют меньших риск развития гипертензии, камней в желчном пузыре, повышения массы тела, снижения чувствительности к инсулину, повышения концентрации триглицери-дов (однако накожные эстрогены не снижают содержание ЛНП и не повышают содержание ЛВП, как это наблюдается на фоне приема оральных эстрогенов). Существуют различные эстроген-содержащие пластыри, которые можно использоваться для инициации полового развития, однако самые низкие из доступных дозировок приводят к таким концентрациям эстрогенов в крови, которые превышают физиологические показатели раннего пубертата. Для снижения общей суммарной дозы их можно применять только несколько дней в неделю. Можно пластырь, содержащий 173-эстрадиол (0,025 мг в 1 пластыре), разрезать на 4 или 8 частей, и использовать их по очереди, чтобы инициировать начало пубертата более физиологическими дозами эстрогенов. Тем не менее использование таких накожных пластырей не одобрено FDA.
Классической рекомендацией для мальчиков является 3-месячных курс тестостерона энантата или ципионата (50-100 мг) внутримышечно каждые 28 дней, всего 3 инъекции. Однако доза обычно лимитирована 50 мг, так как более высокие дозы могут вызвать приапизм. Новые пластыри или гели, содержащие тестостерон, также можно использовать для инициации полового развития, однако препараты созданы для полного замещения тестостерона у взрослых мужчин, и дозы будут превышать физиологические значения тестостерона, которые отмечаются в раннем пубертате. Доза геля или пластырь с самой низкой дозой тестостерона можно использовать через день в течение 3 месяцев, хотя такая схема применения ведет к вариабельности концентраций активного вещества в крови. Если можно оценить объем, можно использовать только половину ежедневной дозы геля. Пластыри с тестостероном не импрегнированы активным веществом так, как эстроген-содержащие пластыри, поэтому из невозможно разрезать на части для уменьшения дозы. Таким образом, на сегодняшний день, методами достижения адекватных доз тестостерона для инициации пубертата являются низкие дозы внутримышечных инъекций препаратов тестостерона и использование половины дозы геля из пакетика или доза геля менее 5 мг тестостерона. Накожное применение тестостерона для таких целей не одобрено FDA.
Гормональная терапия у мальчиков и девочек вызывает заметное развитие вторичных половых признаков и небольшое увеличение роста. Рекомендованные низкие дозы гормонов, если применяются не более 3 месяцев, не оказывают значительного влияния на костный возраста и существенно не влияют на конечный рост. Было показано, что гормонотерапия низкими дозами может спровоцировать начало спонтанного пубертатного развития после окончания курса лечения. Возможно, что мальчики, отвечающие таким образом на курс лечения, были уже на пороге спонтанного полового развития, и поэтому ответили ростовым скачком на терапию андрогенами. Тем не менее короткий курс половых гормонов может улучшить психологическое состояние пациентов и позволит им дождаться спонтанного пубертата с большей уверенностью. Таким пациентам не показана постоянная терапия половыми стероидами, потому что она может повлиять на костный возраст, ускорить закрытие зон роста, и уменьшить конечный рост. После курса терапии делают перерыв в лечении от 3 до 6 месяцев и активно наблюдают пациента, если в этот период не наступает спонтанный пубертат, возможно проведение второго курса гормонального лечения.
Персистирующий гипогонадизм
Как только у пациента диагностирована задержка пубертата вследствие необратимого первичного или вторичного гипогонадизма, должна быть начата заместительная терапия. Юношам показаны препараты андрогенов — тестостерон-содержащие гели и пластыри или тестостерона энантат или ципионат внутримышечно ежемесячно, как описано выше. В начале лечения дозы андрогенов должны быть такие же, как при конституциональной задержке пубертата, повышать их нужно постепенно, чтобы имитировать физиологическое развитие полового развития и избежать побочных эффектов высоких доз андрогенов, в том числе частых эрекций и приапизма. Пероральные препараты галогенизированных или метилированных андрогенов принимать категорически не рекомендуется из-за высокого риска развития гепатоцеллюлярной карциномы или холестатической желтухи. На фоне заместительной терапии тестостероном может не сформироваться достаточное лобковое оволосение, однако пациентам с вторичным или третичным гипогонадизмом в этом может помочь лечение человеческим хорионическим гонадотропином, когда дополнительно к экзогенному будет вырабатываться и эндогенный тестостерон.
Для стимуляции развития вторичных половых признаков и увеличения роста без выраженного про-грессирования костного возраста была предложена терапия оксандролоном. Однако этот вид лечения не получил широкого распространения. Более того, тестостерон, благодаря своим метаболитам, может стимулировать секрецию ГР, содержание которого обычно снижено во время задержки полового развития. Оксандролон не ароматизируется и не имеет таких метаболитов, как тестостерон, поэтому эффект стимуляции гормона роста у него отсутствует. Для постоянной заместительной терапии обычно рекомендуют гели и пластыри, как уже упоминалось выше, однако они не одобрены FDA для применения у лиц младше 16 лет.
Девушкам показана терапия пероральными эстрогенами — этинилэстрадиол (постепенное увеличение дозы с 5 мкг/сут до 10-20 мкг/сут в зависимости от клинической симптоматики) или конъюгированные конские эстрогены (0,3 или 0,625 мг/сут).1 Можно начинать с ежедневного приема эстрогенов, и затем через несколько месяцев приема перейти на прерывистый режим в течение 21 дня с 7-дневным перерывом.
Сопутствующая недостаточность ГР
Лечение пациентов с сопутствующей недостаточностью ГР требует тщательной оценки костного возраста и возможностей увеличения роста, имеющихся перед закрытием зон роста. Если пациент не получал до сих пор адекватного лечения ГР, половые стероиды лучше назначить в минимальных дозировках или вообще отложить лечение половыми гормонами для оптимизации конечного роста. Основной целью лечения является обеспечение оптимального физиологического развития во время пубертатного периода, и необходимо обеспечить синергический эффект половых стероидов и ГР, в то же время избежать преждевременного закрытия зон роста.
При конституциональной задержке пубертата может отмечаться снижение секреции ГР при исследовании в течение 24 часов или при оценке спонтанной секреции ГР в ходе стимуляционных тестов. Во время периода полового развития из-за эффектов эстрогенов секреция ГР обычно повышается, таким образом, снижение секреции ГР является временным состоянием. Тем не менее пациенты с истинным дефицитом ГР могут иметь задержку полового развития вследствие самой недостаточности ГР или вследствие сопутствующей недостаточности гонадотропинов. Таким образом, решение вопроса о недостаточности ГР у пациента пубертатного возраста может быть сложным; данные анамнеза помогут проследить долгую историю конституциональной задержки пубертата, в то время как недавняя остановка роста скорее заставит предположить опухоль головного мозга или другую причину гипопитуитаризма.
Синдром дисгенезии гонад
Раньше пациенткам младше 13 лет с дисгенезией гонад не назначали заместительную терапию эстрогенами из-за опасения помешать конечному росту. Однако в нескольких исследованиях было показано, что низкие дозы эстрогенов (5-10 мкг этинилэстрадиола перорально) приводят к феминизации и улучшают психологическое состояние пациенток в возрасте 12-13 лет без негативного влияния на конечный рост. Низкие дозы эстрогенов увеличивают скорость роста, в то время как высокие дозы эстрогенов подавляют ее. При этом на фоне лечения эстрогенами конечный рост не увеличивается, даже если повышается скорость роста. При синдроме Тернера лечение препаратами ГР успешно повышает конечный рост пациентов.
Костная масса
После периода новорожденности, наибольшая прибавка костной массы отмечается во второй декаде жизни, и расстройства пубертата могут повредить этому процессу. У юношей, которые в анамнезе имели задержку полового развития, отмечается равномерное снижение плотности костной массы, потому что они еще так и не достигли пика костной массы. Складывается впечатление, что нормализация плотности костной ткани происходит на фоне повышения и стабилизации концентраций андрогенов, хотя есть противоречивые мнения по этому поводу. У девушек к снижению плотности костной ткани приводят такие заболевания, как неврогенная анорексия, задержка пубертата, вызванная избыточными физическими нагрузками, и синдром Тернера. При гипогонадотропном гипогонадизме применение половых стероидов (тестостерона у юношей, эстрогенов и прогестерона у девушек) способствует повышению плотности костной ткани, однако не приводит к ее полному восстановлению до нормальных значений у взрослых. Здоровым подросткам, и особенно лицам с конституциональной задержкой пубертата и гипогонадотропным гипогонадизмом, необходимо строго рекомендовать употреблять адекватное количество кальция в рационе питания или дополнительно принимать препараты, содержащие соли кальция и витамин D. Результатов длительных исследований по этому вопросу не получено пока, но подтверждена эффективность такого лечения у лиц с субтильным телосложением.
Источник