Синдром портальной гипертензии у детей лечение

Когда нарушается кровообращение в воротной вене, возникает портальная гипертензия у детей и взрослых. И если у старших пациентов патология ведет к ухудшению состояния, то в младшем возрасте терапия этой болезни дает положительные результаты. Рассмотрим особенности этого заболевания у детей и методы лечения, которые применяют для маленьких пациентов.

Классификация и причины вознкновения

Через воротную вену в печень поступает кровь от всех органов пищеварения (желудок, поджелудочная железа, кишечник). В норме давление в сосуде низкое. Гипертензия развивается, когда на пути кровотока стоит преграда. В связи с его локализацией, патология бывает:

• внепеченочная портальная гипертензия (тромбоз в портальном сосуде);
• печеночная (в самом органе);
• надпеченочная (в печеночной вене);
• смешанного типа.

Вернуться к оглавлению

Симптоматика

Расстройства пищеварения, такие как вздутие живота, повышенное газообразование, являются одними из симптомов болезни у детей.

Унаследованное нарушение в физиологии воротной вены часто служит толчком к началу такой болезни, как детская портальная гипертензия. У детей об отклонении сигнализируют такие симптомы: неожиданное кровотечение из расширенных вен тракта (бывает интенсивное или в форме мелены), увеличение селезенки. Внешне патология проявляет себя повышенным газообразованием и увеличением живота, рвотой, ярко выраженным венозным рисунком, реже — брюшной водянкой.

Вернуться к оглавлению

Методы диагностики

Обследование детей начинается с наружного осмотра. Врач обследует внутренние органы методом пальпации и определяет размеры печени и селезенки. Далее маленькому пациенту проводят несколько анализов крови и общий мочи. В бланках общего анализа крови обращают внимание на показатели тромбоцитов. Сокращение их числа указывает на наличие болезни. Специфические обследования детей направлены на осмотр внутреннего состояния воротной вены и печени:

• Допплеросонография — метод ультразвукового изучения организма для нахождения тромбоза сосудов и параметров селезенки и печени.
• Спленопортография — определяет просвет вен системы с помощью рентгенографии.
• Фиброэзофагоскопия — пациенту вводят эластичную трубку со зрительным устройством для осмотра и оценки состояния органов брюшной полости.

Вернуться к оглавлению

Лечение болезни

Выбор медикаментов или типа хирургического вмешательства зависит от срока патологии и состояния ребенка. Введение препаратов нацелено на остановку кровотечения и редуцирование показателей давления в области портальной вены. Хирургия предлагает 4 основных метода: эндоскопическое склеротирование или лигирование, иссечение варикозного расширения поврежденных вен (деваскуляризация), шунтирование и трансплантация. Пересадка — кардинальный способ терапии портальной гипертензии у детей. Он показан при печеночной гипертензии, которая образовалась на фоне цирроза.

Вернуться к оглавлению

Медикаменты

Мочегонные препараты удаляют избыток жидкости из организма.

Действие основных медикаментов, которые назначают детям в случае болезни, направлено на понижение интенсивности потока и объема крови, в результате чего опускается давление. Вспомогательные лекарства включают: мочегонные средства (уменьшают количество жидкости в организме, что необходимо при брюшной водянке) и гемостатические лекарства. Основные препараты представлены в таблице.

Вернуться к оглавлению

Диетотерапия

Супы и вареные овощи – основа диетотерапии при портальной гипертензии.

Применяют как вспомогательное средство при медикаментозном и хирургическом лечении гипертензии у детей. Основная задача — уменьшить количество жидкости в детском организме. Для этой цели из рациона исключают поваренную соль. Количество животных белков сокращают до 30 грамм в день. Такая мера предотвратит развитие портальной энцефалопатии при шунтировании. К запрещенным продуктам относят: грибы, шоколад, кофе, яйца, копчености, любую жареную и жирную пищу. Основу меню для детей составляют супы, вареные овощи. Также можно кормить ребенка нежирным кефиром, сыром, минимальным количеством постного мяса и рыбы.

Вернуться к оглавлению

Хирургия в качестве лечения

1. Склерозирование варикозно увеличенных вен применяют при внепеченочной гипертензии. Суть действия в том, что в пораженный участок сосуда с помощью иглы вводят раствор, который сужает просвет вены, что препятствует кровотечениям. В качестве склерозирующего препарата используют спирт или «Тромбоар». Для достижения эффекта операцию проводят несколько раз. Сходный метод называется лигирование — поврежденный сосуд стягивают эластичными кольцами. Плюсы: низкая травматичность методов. Недостатки: большое число повторных кровотечений. Лигирование не всегда подходит для детской хирургии.
2. Деваскуляризация — это перевязка сосудов системы воротной вены и иссечение нижних отделов желудка. Операция направлена на прекращение кровотечений и уменьшение кровотока в системе. В комплексе с процедурой проводят удаление селезенки. Имеет низкий процент повторных кровоизлияний (16−18%). Операция травматичная. В педиатрии применяется редко.
3. Шунтирование — это хирургическая процедура по вживлению в систему кровотока ребенка шунта. Бывает двух видов. Первый вариант получил название портосистемного шунтирования. Направлен на создание альтернативного кровотока от органов ЖКТ в обход печени. Имеет побочный эффект: токсины, которые содержатся в крови не проходят очищение в печени и попадают в общий кровоток. Они оказывают влияние на головной мозг и провоцируют развитие портосистемной энцефалопатии. Второй вид процедуры предполагает соединение системы портальной вены с печенью через яремную вену печени (мезопортальное шунтирование). При этом сохраняется естественное направление кровотока. У детей операция дает хорошие результаты в 85% применения, в 75% наблюдают повышение качества жизни детей.

Вернуться к оглавлению

Осложнения портальной гипертензии у детей

Портальная гипертензия осложняется такими состояниями:

• варикозное расширение вен органов пищеварения;
• увеличение селезенки;
• кровоизлияние в брюшине;
• асцит или брюшная водянка;
• воротная энцефалопатия.

Вернуться к оглавлению

Заключение

Синдром портальной гипертензии у детей — подъем значения давления в сосудах воротной вены. Провоцирует варикозное расширение вен и внутреннее кровотечение, которое сопровождается нарушением функций печени и увеличением селезенки. Для лечения применяют медикаментозную и хирургическую терапию. Пациенту положена госпитализация и специальная диета.

Портальная гипертензия у детей ставит перед врачами в клинической педиатрической практике ряд уникальных в своем роде и сложнейших терапевтических проблем. Хотя предсказуемые последствия повышения давления в портальной системе (кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, гиперспленизм, асцит) одинаковы у взрослых пациентов и у детей, однако этиология, исходы и лечение очень различаются.

Например, начало кровотечения из варикозных вен пищевода у взрослого пациента часто является претерминальным проявлением или, в лучшем случае, тяжелым в прогностическом плане симптомом, предсказывающим неизбежное ухудшение состояния больного в будущем, причем ближайшем. У детей же по меньшей мере в половине случаев кровотечение возникает как изолированное проявление, хотя, конечно, жизнеугрожающее, на фоне нормального печеночного метаболизма, когда портальная гипертензия является следствием тромбоза воротной вены.

Даже в тех случаях, когда портальная гипертензия развивается в результате цирроза, прогноз в детском возрасте намного лучше, чем у взрослых. По этим причинам задачей лечения портальной гипертензии у детей является не просто лишь временное улучшение состояния ребенка путем осуществления паллиативных мер, а создание оптимальных условий для роста и развития, а также улучшение «качества» жизни и максимальное ее продление.

Современный подход к проблеме портальной гипертензии у детей подразумевает, что лечение изолированных ее проявлений не должно создавать неблагоприятные условия для последующей трансплантации печени, если она понадобится. В связи с этим в вопросах выбора методов лечения осложнений портальной гипертензии и цирроза следует по возможности воздерживаться от шунтирующих операций, а прибегать к нешунтирующим лечебным мероприятиям — эндоскопическому склерозированию варикозно расширенных вен пищевода, спленоэмболизации, обеспечению соответствующего питания и применению диуретиков.

Патофизиология

Портальная гипертензия возникает отчасти как следствие препятствия венозному току к печени и подразделяется, в зависимости от места обструкции, на внепеченочную, внутрипеченочную и надпеченочную. Важно отличать портальную гипертензию, при которой сама печеночная паренхима также находится под воздействием высокого портального давления (надпеченочная, постсинусоидальная, синусоидальная), от той формы данной патологии, при которой повышенное давление в портальной системе не влияет на печеночную паренхиму (пресинусоидальная, вне-печеночная обструкция).

Во втором случае функция печеночных клеток не нарушена, в то время как в первом синусоидальные структурные изменения, довольно характерные, приводят к уменьшению эффективного кровотока к печени, препятствуя усвоению гепатоцитами компонентов плазмы и способствуя развитию печеночной недостаточности. Более того, пациенты с паренхиматозной гипертензией предрасположены к асциту, у них чаще развиваются коагуляционные нарушения, кровотечения порой очень тяжелые, летальные, и такие больные плохо переносят шунтирующие операции. В противоположность этому при непаренхиматозной гипертензии функция печени нормальная (или почти нормальная), эпизоды кровотечений не столь интенсивные и прогноз значительно лучше.

Обязательным фактором, необходимым для развития портальной гипертензии, является усиленный висцеральный кровоток в портальной системе. В противоположность пассивному циркуляторному стазу при застойной сердечной недостаточности, когда кровоток замедляется, выведение кислорода возрастает и артериовенозная разница по кислороду увеличивается, при портальной гипертензии портальная циркуляция отличается гипердинамизмом.

Кровоток в портальной системе ускорен, сердечный выброс возрастает, системная сосудистая резистентность уменьшается, периферический пульс ускоряется, и венозная кровь в сосудах брыжейки высоко оксигенируется. Этот усиленный «ток вперед» является результатом возникновения множественных артериовенозных фистул в висцеральном кровотоке.

В эксперименте на животных ни создание препятствия портальному венозному кровотоку (перевязка воротной вены), ни повышение брыжеечного артериального кровотока не могут в отдельности привести к портальной гипертензии, но когда эти два фактора действуют совместно, то портальная гипертензия развивается. Таким образом, для возникновения портальной гипертензии необходимо сочетание повышенного сопротивления портальному кровотоку и усиленного «тока вперед» в мезентериальных сосудах. В любой данный момент уровень портального давления зависит от комплексного взаимодействия этих гемодинамических факторов в брыжеечно-печеночной системе.

Внепеченочная обструкция

В прошлом наиболее частой причиной портальной гипертензии у детей был тромбоз воротной вены. В настоящее время в связи со значительным ростом послеоперационной выживаемости при атрезии желчных ходов внутрипеченочная обструкция (фиброз печени) стала почти столь же частой причиной портальной гипертензии, как и тромбоз воротной вены, который может быть результатом перинатального омфалита, катетеризации пупочной вены в периоде новорожденности, сепсиса с абдоминальными проявлениями, дегидратации.

Причины цирроза

Однако в половине всех случаев портальной гипертензии выявить этиологический фактор не удается. В отличие от детей с циррозом пациенты с тромбозом воротной вены обычно имеют нормальные показатели синтетической функции печени (билирубин, протромбиновое время, альбумин), но при этом явные, резко выраженные проявления портальной гипертензии (варикозные кровотечения и гиперспленизм).

Внутрипеченочная обструкция

Атрезия желчных ходов

В детском возрасте атрезия желчных ходов — единственная наиболее частая причина внутрипеченочной обструкции, которая приводит к портальной гипертензии. Гистопатологическое исследование показывает, что и после достижения с помощью оперативного вмешательства эффективного оттока желчи печень остается пораженной фиброзным процессом различной степени даже в периоде новорожденности. Примерно одна треть пациентов с билиарной атрезией и достигнутым в результате операции эффективным оттоком желчи чувствуют себя хорошо, имеют нормальные показатели функции печени и продолжают расти и развиваться соответственно возрасту.

Остальные две трети пациентов имеют те или иные клинические проявления поражения печени, причем половина из них нуждается в трансплантации печени, позволяющей им выжить, другая же половина развивается более или менее нормально, но при этом имеет клинические и лабораторные проявления печеночной дисфункции. В последней группе постсинусоидальная обструкция является конечным результатом сдавления печеночных вен регенерирующими участками.

Врожденный фиброз печени

Врожденный фиброз печени может быть изолированным самостоятельным заболеванием печени, характеризующимся гепатоспленомегалией, которая проявляется в первые два года жизни. В то же время фиброз печени встречается и в сочетании с разнообразными видами заболеваний почек, наиболее частым из которых является инфантильный поликистоз. Диагноз фиброза печени ставится на основании данных гистопатологического исследования, выявляющего линейные фиброзные тяжи в печени, которые и вызывают пресинусоидальную обструкцию.

Хотя при этом отмечается гепатомегалия, однако признаки хронического заболевания печени отсутствуют. Печеночная паренхима сохранена (пресинусоидальная обструкция), гепатоцеллюлярная функция не нарушена, а показатели сывороточного билирубина, трансаминазы, щелочной фосфатазы и протромбинового времени обычно нормальные. Портальная гипертензия является наиболее частым осложнением врожденного фиброза печени. У детей при этом, как правило, отмечается гепатоспленомегалия и нередко возникает кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода.

Другие причины

Из других причин внутрипеченочной портальной гипертензии у детей следует назвать локальный билиарный цирроз, недостаточность а1-антитрипсина, хронический активный гепатит, побочные эффекты рентгено- или химиотерапии. Частота развития локального билиарного цирроза с портальной гипертензией, возникающего у пациентов с кистофиброзом, колеблется от 0,5 до 8% у детей и от 5 до 20% у подростков и молодых взрослых пациентов.

Надпеченочная обструкция

Обструкция печеночных вен (синдром Бадда-Киари) — редкая причина портальной гипертензии у детей в Соединенных Штатах. Этот синдром обычно встречается в сочетании с различными видами патологии и факторами, такими как: заболевания крови, особенно полицитемия, системная красная волчанка, применение оральных контрацептивов, злокачественные заболевания, например карцинома, исходящая из надпочечника или почки, мембраны печеночных вен.

Течение синдрома, как правило, очень коварное, и порой проходят месяцы и годы от появления гепатомегалии, болей в животе и асцита до постановки правильного диагноза. Существует, однако, и острая форма, при которой возникают сильные боли в животе, рвота, значительная гепатомегалия, и быстро развивается асцит. Поскольку синдром Бадда-Киари представляет собой постсинусоидальную обструкцию, поражение печени при нем выраженное и прогрессирующее от центризональных синусоидальных очагов застоя до центрального некроза печеночных клеток. Практически всегда возникает асцит.

Клинические проявления

Пищеводное варикозное кровотечение. Чаще всего первым проявлением портальной гипертензии, независимо от ее причины, является желудочно-кишечное кровотечение. Увеличение портального давления заставляет портальную кровь идти в обход по коллатералям. В клиническом отношении наиболее важным из этих путей являются коллатерали между короткими и нижней венечной венами желудка и подслизистым венозным сплетением нижней трети пищевода и дна желудка и далее с системой непарной вены. Кровотечение из варикозов обычно профузное и начинается внезапно в возрасте 3—5 лет, но в редких случаях первичным проявлением может быть незначительное кровотечение в виде мелены.

Когда у здорового ребенка внезапно начинается кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта и при этом в анамнезе отсутствуют данные за хроническое заболевание печени, диагноз тромбоза воротной вены должен рассматриваться в первую очередь. При исследовании выявляется увеличенная селезенка, нормальных размеров печень, отсутствие желтухи, звездчатых ангиом, а росто-весовые показатели соответствуют возрасту ребенка. Синтетическая функция печени обычно нормальная, нередко отмечается тромбоцитопения в пределах 30 000— 50 000.

В отличие от вышеописанного течения, у большинства детей с циррозом диагноз заболевания печени часто ставится задолго до начала желудочно-кишечного кровотечения. Например, атрезия желчных путей диагностируется в первые месяцы жизни. У пациентов с постнекротическим циррозом обычно в анамнезе есть указания на перенесенный неонатальный или вирусный гепатит. При недостаточности а1-антитрипсина, склерозирующем холангите, синдроме Бадда-Киари и кистофиброзе цирроз может развиваться постепенно и порой не подозревается до появления кровотечения. При острой форме синдрома Бадда-Киари развитию пищеводного варикозного кровотечения и асцита обычно предшествуют острое появление болей в животе и желтухи.

При осмотре и обследовании ребенка выявляется плотная увеличенная печень, спленомегалия и иногда асцит. При хроническом поражении печени могут быть и другие симптомы, такие как сниженная мышечная масса, отставание в росте, расширение периумбиликальных вен (голова медузы) и желтуха. Размеры печени мало коррелируют со степенью портальной гипертензии, а потому одинаково важное клиническое значение имеет выявление как маленькой плотной печени, так и увеличенной. Уровень печеночных энзимов и показатели синтетической функции печени, как правило, изменены, может выявляться также тромбоцитопения. Степень коагулопатии очень высоко вариабельна и зависит от степени печеночной недостаточности, а также от того — получает ребенок витамин К или нет.

Спленомегалия и гиперспленизм

В большинстве случаев у детей с кровотечением выявляется и спленомегалия. Однако приблизительно в 25% наблюдений спленомегалия без других симптомов обнаруживается у здорового во всех других отношениях ребенка как первое проявление портальной гипертензии. Несмотря на тесную связь между портальной гипертензией и спленомегалией, размеры селезенки не коррелируют с уровнем портальной гипертензии, распространенностью фиброза печени, длительностью заболевания печени и тяжестью желудочно-кишечного кровотечения.

Если спленомегалия имеется в течение длительного времени, может возникнуть гиперспленизм. Типично снижение числа лейкоцитов до 5000 и тромбоцитов — до 150 000, но клинически значимой тромбоцитопении и лейкопении обычно не бывает. Со временем в селезенке развиваются такие вторичные изменения как фиброз и утолщение трабекул и гиперплазия ретикулоэндотелиальных клеток. Эти изменения и обусловливают увеличение размеров селезенки, а также объясняют остаточную спленомегалию, сохраняющуюся в некоторой степени и после оперативного вмешательства с созданием обходных анастомозов.

Асцит

Асцитическая жидкость изначально выделяется серозной поверхностью желудочно-кишечного тракта, но может также выделяться и с поверхности печени, как это бывает при наличии препятствия току крови по печеночным венам. Когда лимфоузлы исчерпывают свои возможности в отношении абсорбции асцитической жидкости, она начинает накапливаться. Хотя мало что известно о специфических факторах, негативно влияющих на лимфатическую абсорбцию, однако на практике парацентез при напряженном асците может снизить внутрибрюшное давление и способствовать абсорбции асцитической жидкости преимущественно за счет устранения наружного давления на лимфатические каналы.

В основном асцит развивается чаще при постсинусоидальной портальной гипертензии (синдром Бадда-Киари, цирроз), чем при пресинусоидальной (врожденный фиброз печени, тромбоз воротной вены). В первом случае асцитическая жидкость выделяется как с поверхности печени, так и кишечной серозной оболочкой.

При тромбозе воротной вены асцит возникает редко, однако Clatworthy и Boles описали синдром у грудных детей, при котором в результате тромбоза воротной вены развился выраженный асцит, сопровождавшийся анорексией, отставанием в росте и респираторными нарушениями. Асцит у этих детей постепенно уменьшался в течение периода от нескольких месяцев до одного года преимущественно за счет и по мере развития портальных венозных коллатералей.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Опубликовал Константин Моканов