Синдром поражения внутренней капсулы заднего бедра

Внутренняя капсула (capsula interna) представляет собой полосу белого вещества, расположенную между подкорковыми ганглиями основания (см. рис. 55). Она делится на три основных раздела: переднее бедро, заднее бедро и колено (genu capsulae internae). Переднее бедро расположено между nucleus caudatus и nucleus lenticularis, заднее — между thalamus opticus и nucleus lenticularis. Внутренняя капсула является весьма важным образованием, где на сравнительно небольшом участке компактно располагаются проводники, как идущие к коре, так и из коры к нижележащим отделам центральной нервной системы. Здесь расположены следующие проводники.

1. Tractus corfico-bulbaris — путь центральных двигательных нейронов из коры к ядрам черепномозговых нервов, располагающийся в колене внутренней капсулы (см. рис. 55, IV).

2. Tractus cortico-spinatis — волокна Центральных двигательных нейронов из коры к передним рогам спинного мозга, проходящий в передних двух третях заднего бедра: кпереди — пути для верхней, кзади — для нижней конечности (см. рис. 55, V).

3. Tractus thalamo-corticalis — третьи нейроны чувствительности от зрительного бугра к коре головного мозга, располагающиеся в заднем отделе заднего бедра сзади от tractus cortico-spinalis (см. рис. 55, VII}.

4. Зрительные пути, следующие от подкорковых или первичных зрительных центров (corpus geniculatum laterale) в затылочные доли (radiatio optica, пучок Грасьоле).

5. Слуховые проводники от подкорковых или первичных слуховых центров (corpus geniculatum mediale) в височные доли.

Оба последних проводника располагаются в самом заднем отделе внутренней капсулы, позади от путей общей чувствительности (см. рис. 55, VIII и IX).

6. Лобный путь моста (tractus fronto-pontinus) из лобной доли к мосту и мозжечку, занимающий переднее бедро внутренней капсулы (см. рис. 55, X}.

7. Затылочно-височный путь моста (tractus occipito-temporo-pontinus) из затылочной и височной долей, следующий в том же направлении и проходящий через заднее бедро капсулы (см. рис. 55, VI).

8. Пути из коры головного мозга к зрительному бугру, проходящие и в переднем и в заднем бедре (tractus cortico-thalamici).

Поражения в области внутренней капсулы, прерывая проходящие здесь пути, вызывают двигательные и чувствительные расстройства на противоположной стороне тела (чувствительные проводники подвергаются перекресту в спинном и продолговатом мозге, пирамидные — на границе их). Для очагов в области внутренней капсулы характерен половинный тип расстройств, так ка к расположение волокон здесь, как уже было указано выше, весьма тесное.

При полном поражении внутренней капсулы наблюдается так называемый «синдром трех геми»: гемиплегия и гемианестезия на противоположной стороне тела и гемианопсия противоположных полей зрения.

Гемиплегия, понятно, имеет все черты центрального паралича. Обычно в равной мере наблюдается поражение как верхней, так и нижней конечностей; одновременно имеется центрального типа парез языка и нижней лицевой мускулатуры. Для капсулярной гемиплегии особенно характерна контрактура типа Вернике — Манна (см. главу о расстройствах движений).

Гемианестезия хотя и имеет половинный тип, но резче всего выражена в дистальных отделах конечностей. Так как очаг располагается выше зрительного бугра, то выпадают больше только некоторые виды чувствительности (суставно-мышечная, тактильная, стереогнозия, тонкое болевое и температурное чувство и т.д.). Грубые болевые и температурные раздражения вызывают резкое ощущение неприятного с иррадиацией, неточной локализацией, последействием, т. е. наблюдается гиперпатия.

Гемианопсия возникает в результате поражения пучка Грасьоле, является гомонимной и наблюдается, понятно, в противоположных очагу полях зрения (см. главу о черепных нервах).

Отчетливых слуховых расстройств, несмотря на поражение слуховых проводников, не возникает; это станет понятным, если вспомнить о двухсторонности проведения слуховых путей от ядер к подкорковым слуховым центрам и, следовательно, о проведении импульсов от каждого уха в оба полушария. При тонких методах исследования все же можно определить некоторое понижение слуха на противоположное очагу ухо.

Далеко не всегда поражение внутренней капсулы бывает полным. Часто наблюдаются и более ограниченные очаги. При поражении в области колена и переднего отдела заднего бедра наблюдается только гемиплегия при отсутствии или наличии лишь легких расстройств чувствительности. При поражении же заднего отдела заднего бедра преобладают, естественно, чувствительные расстройства, причем и здесь может наблюдаться «синдром трех геми» несколько иного характера: гемианестезия, гемианопсия и гемиатаксия (в результате выпадения суставно-мышечного чувства). Все же обычно имеются и в этих случаях хотя бы легкие пирамидные расстройства.

Близкое расположение внутренней капсулы к зрительному бугру и ганглиям экстрапирамидной системы легко объясняет присоединение иногда к капсулярному синдрому, например, таламических болей или экстрапирамидных расстройств. Нередко наблюдается одновременное поражение и больших ганглиев основания и внутренней капсулы.

Белое вещество полушарий. Между ганглиями основания с их внутренней капсулой и корой головного мозга в полушариях находится сплошная масса белого вещества (centrum semiovale), в котором расположены волокна различных направлений. Они могут быть разделены на две основные группы — проекционные и ассоциационные.

Проекционные волокна соединяют кору головного мозга с нижележащими отделами центральной нервной системы и располагаются по отношению к коре более или менее перпендикулярно. Здесь мы встречаем знакомые уже корковобежные и корковостремительные проводники. Из коры головного мозга, из передней центральной извилины, идут книзу tractus cortico-bulbaris и cortico-spinalis, лобный и затылочно-височный пути моста (из соответствующих долей), кортико-таламические пути (из всех долей, но преимущественно из лобной доли). В направлении к коре следуют только что разобранные таламо-кортикальные чувствительные проводники, идущие в чувствительные области коры: заднюю центральную извилину, теменные доли; в затылочные доли — зрительные, в височные — слуховые проводники. Мощный пучок проекционных волокон, пронизывающий centrum semiovale и веерообразно расходящийся от внутренней капсулы к коре, называется corona radiata, или лучистый венец.

Ассоциационные волокна связывают между собой различные доли и участки коры в пределах каждого полушария; здесь мы встречаем волокна различных направлений и протяженности. Они могут быть короткими, связывая, например, соседние извилины; такие волокна носят название V-образных. Длинные пути устанавливают взаимосвязи с более отдаленными территориями своего полушария; к ним относятся, например, fasciculus longitudinalis superior, inferior, uncinatus, cingulum и др. (рис. 57).

Комиссуральные волокна представляют собой разновидность ассоциационных; они связывают кору не в пределах одного полушария, а оба полушария друг с другом. Направление волокон — преимущественно фронтальное (рис. 57). Наиболее мощным и важным из комиссуральных пучков является corpus callosum (мозолистое тело).

Мозолистое тело связывает друг с другом одноименные доли: обе лобные, теменные и т.д. Кроме того, комиссуральные волокна проходят в comissura anterior (передняя белая спайка) и posterior. Последние две спайки имеют отношение к обонятельной функции.

Очаги в centrum semiovale вызывают симптомокомплексы, близкие к таковым при поражении внутренней капсулы. Так как здесь волокна различного значения расходятся более широко и расположены не так компактно, как во внутренней капсуле, то двигательные расстройства могут наблюдаться более изолированно от чувствительных, и обратно. Может быть нарушен также полный половинный тип поражения, т. е. нижняя конечность, например, может оказаться более пораженной, чем верхняя, и т.д.

Рис. 57. Проекционные, комиссуральные и ассоциационные волокна коры головного мозга.

F. l. sup. — fasciculus longitudinalis superior; r. апс. — fasciculus uncinatus; Cin. — cingulum; F. l. inf. — fasciculus longitudinalis inferior.

Двухсторонние очаги, локализующиеся в белом веществе полушарий (centrum semiovale, внутренняя капсула), могут обусловливать появление псевдобульбарных расстройств речи и глотания за счет поражения обоих tractus cortico-bulbares и двухсторонние пирамидные симптомы в результате нарушения проводимости обоих tractus cortico-spinales. Наблюдается также нередко насильственный смех и плач, гипомимия и другие псевдобульбарные симптомы.

Источник

При полном поражении внутренней капсулы наблюдается так называемый «синдром трех геми»: гемиплегия и гемианестезия на противоположной стороне тела и гемианопсия противоположных полей зрения.

Гемиплегия, понятно, имеет все черты центрального паралича. Обычно в равной мере наблюдается поражение как верхней, так и нижней конечностей, одновременно имеется центрального типа парез языка и нижней лицевой мускулатуры. Для капсулярной гемиплегии особенно характерна контрактура типа Вернике — Манна.

Грубые болевые и температурные раздражения вызывают резкое ощущение неприятного с иррадиацией, неточной локализацией, последействием, т. е. наблюдается гиперпатия. Гемианопсия возникает в результате поражения пучка Грасьоле, является гомонимной и наблюдается, понятно, в противоположных очагу полях зрения.

Отчетливых слуховых расстройств, несмотря на поражение слуховых проводников, не возникает, это станет понятным, если вспомнить о двухсторонности проведения слуховых путей от ядер к подкорковым слуховым центрам и, следовательно, о проведении импульсов от каждого уха в оба полушария. При тонких методах исследования все же можно определить некоторое понижение слуха на противоположное очагу ухо.

Синдромы поражения таламуса

Таламический синдром — наблюдается при поражении зрительного бугра. Клинические симптомы многообразны и зависят от функциональной роли поврежденных структур. Наиболее частой причиной возникновения классического таламического синдрома, описанного в 1906 г. Ж. Дежерином и Г. Русси, являются сосудистые расстройства в системе глубоких ветвей задней мозговой артерии, питающей зрительный бугор — a.thalamo-geniculata. При выключении a. thalamo-geniculata на стороне, противоположной очагу поражения в таламусе, развиваются следующие симптомы:

гемигипестезия или гемианестезия с выраженным нарушением глубокой чувствительности, иногда без расстройств чувствительности на лице,

гиперпатия или дизестезии, пароксизмально возникающие или постоянные жестокие боли, распространяющиеся на всю половину тела (таламический болевой синдром),

утрата вибрационной чувствительности,

преходящий гемипарез без выраженной мышечной спастичности и патологического рефлекса Бабинского,

атрофия мышц пострадавшей половины тела,

хореические и атетоидные движения в пальцах руки, псевдоатетотические движения при вытягивании руки вперед и при других напряжениях, своеобразное положение руки («таламическая рука») — кисть слегка согнута, пальцы разогнуты в дистальных фалангах и полусогнуты в основных, предплечье слегка согнуто и пронировано,

гемиатаксия,

иногдагомонимная гемианопсия,

нотнагелевский мимический парез,

расстойство внимания.

Синдромы нарушений праксических функций (диспраксии)

Диспраксия или апраксия представляет собой своеобразные расстройства двигательного аппарата, при которых не отмечается нарушений мышечного тонуса или параличей, но у ребенка наблюдаются трудности с координацией и с выполнением сложных движений. У диспраксии могут быть и другие названия: трудности двигательных реакций, минимальная дисфункция мозга (МДМ), расстройство координации, синдром неуклюжего ребенка.

Причины возникновения диспраксии до сих пор неизвестны. Однако исследования показали, что она не является следствием повреждения мозга, а может появиться из-за неполного развития в нем нейронов, которые не способны проложить путь импульсу в двигательный аппарат. У некоторых родителей имеющих детей с диспраксией, отмечаются похожие проблемы, что говорит о возможности генетической связи.

У каждого ребенка диспраксия проявляется по-разному. В медицине выделяют такие симптомы диспраксии, как:

плохая осанка;

задержка физического развития;

неловкость в движениях;

ребенок медленно учится самостоятельно одеваться и есть;

чувствителен к прикосновениям;

неаккуратен во время еды;

не может сразу решить, в какой руке держать игрушку, карандаш, ложку;

падает на ровном месте и часто спотыкается при ходьбе;

нет чувства направления движения;

не способен поймать и бросить мяч;

не может скакать, прыгать, ездить на велосипеде;

зная правильный ответ, неправильно отвечает на самые простые вопросы;

плохо рисует,

испытывает трудности с чтением и письмом;

у ребенка плохая память — не помнит, что вчера учил.

Источник

Задняя треть задней ножки — гемианестезия, сенситивная гемиатаксия и гемианопсия на противоположной стороне;

при поражении всего заднего бедра — гемиплегия, гемианестезия, гемианопсия (на парализованной стороне сенситивная гемиатаксия не определяется),

при поражении передней ножки — гемиатаксия на противоположной стороне

Синдром поражения лучистого венца: гемипарез, гемигипестезия, монопарез, моноплегия с неравномерным поражением руки и ноги.

Гемиплегия, в равной мере наблюдается поражение как верхней, так и нижней конечностей, одновременно имеется центрального типа парез языка и нижней лицевой мускулатуры. Для капсулярной гемиплегии особенно характерна контрактура типа Вернике — Манна.

Гемианестезия резче всего выражена в дистальных отделах конечностей. Так как очаг располагается выше зрительного бугра, то выпадают больше только некоторые виды чувствительности (суставно-мышечная, тактильная, стереогнозия, тонкое болевое и температурное чувство и т.д.).

гиперпатия. Гемианопсия наблюдаетс, в противоположных очагу полях зрения.

При поражении в области колена и переднего отдела заднего бедра наблюдается только гемиплегия при отсутствии или наличии лишь легких расстройств чувствительности.

При поражении же заднего отдела заднего бедра преобладают, естественно, чувствительные расстройства, причем и здесь может наблюдаться «синдром трех геми» несколько иного характера: гемианестезия, гемианопсия и гемиатаксия (в результате выпадения суставно-мышечного чувства).

3.Наследственные атаксии. Клинические формы, диагностика, принципы лечения и профилактика.

Наследственные атаксии

Болезнь Фридрейха

Заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования.

Ген болезни Фридрейха располагается в локусе 9q13-q21 девятой хромосомы. Происходит дегенерация спинно-мозжечковых путей, задних канатиков спинного мозга, пирамидных путей и реже мозжечка.

Клиническая картина заболевания

Первые симптомы заболевания появляются в возрасте 10-20 лет, чаще в препубертатном периоде.

Заболевание манифестирует появлением неловкости и неуверенности при ходьбе (больные пошатываются, спотыкаются, особенно в темноте), формированием динамической атаксии.

Вскоре к атаксии присоединяется дизартрия, исчезновение сухожильных и надкостничных рефлексов до тотальной арефлексии.

Типичным проявлением болезни Фридрейха является нарушение глубокой чувствительности, мышечная гипотония.

Мозжечковая и сенситивная атаксия нарастают, присоединяется слабость и атрофия мышц ног (позже изменения распространяются на руки). Больные перестают самостоятельно ходить и обслуживать себя.

Отмечаются и экстраневральные изменения:

Прогрессирующая кардиомиопатия (чаще гипертрофическая), являющаяся, в большинстве случаев, причиной гибели.

Скелетные деформации (сколиоз, «стопа Фридрейха» с высоким вогнутым сводом, переразгибанием пальцев в основных фалангах и сгибанием в дистальных)

Эндокринные нарушения (сахарный диабет, гипогонадизм, инфантилизм и пр)

Катаракта

Болезнь характеризуется неуклонно прогрессирующим течением, длительность заболевания с момента появления первых симптомов обычно не превышает 20 лет.

Причиной смерти больных служат сердечная или легочная недостаточность и инфекционные осложнения.

Критерии диагноза

1. Аутосомно-рецессивный тип наследования

2. Дебют в подростковом возрасте (реже в юношеском)

3. Атаксия, арефлексия, нарушение глубокой чувствительности, слабость и атрофии мышц ног (позднее рук)

4. Скелетные деформации

5. Эндокринные нарушения

6. Кардиомиопатия

7. Катаракта

8. Атрофия спинного мозга при МРТ

9. ДНК-диагностика

Лечение больных сводится к общеукрепляющим средствам, корригирующей гимнастике, массажу.

Церебеллярная атаксия Холмса-мозжечковая атаксия в чистом виде, аутосомно доминантный тип,нача в 40-50лет,медленное течение без инвалидизации.

Оливопонтоцеребеллярная дегенерация-группа заболеваний(изменение олива продолговатого мозга+экстрапирамидных образований моста+коры мозжечка)

Клиника:мозжечковая атаксия+гиперкинезы+деменция

Тяжелое прогрессирующее зав

Чаще аутосомно доминантный тип, меж и внутрисемейный полиморфизм,ген картирован на коротком плече 6хромосоы(1тип) и а коротком плече 12хр(2тип)

Дата добавления: 2018-10-14; просмотров: 561 | Нарушение авторских прав | Изречения для студентов

Читайте также:

Рекомендуемый контект:

Поиск на сайте:

Источник

Внутренняя
капсула представляет собой слой белого
вещества между чечевице образным ядром,
с одной стороны, и головкой хвостатого
ядра и таламусом — с другой. Во внутренней
капсуле различают переднюю и заднюю
ножки и колено. Переднюю ножку составляют
аксоны клеток, в основном лобной доли,
идущие к ядрам моста мозга и к мозжечку
(лобно -мосто — мозжечковый путь). При их
выключении наблюдаются расстройства
координации движений и позы тела, больной
не может стоять и ходить -лобная атаксия.
Передние две трети задней ножки внутренней
капсулы образованы пирамидным трактом,
в колене проходит корво — ядерный путь.
Разрушение этих проводников приводит
к центральному параличу противоположных
конечностей, нижней мимической мускулатуры
и половины языка (гемиплегия).

Задняя
треть задней ножки внутренней капсулы
состоит из аксонов клеток таламуса,
проводящих импульсы всех видов
чувствительности к коре мозга и
подкорковым образованиям. При выключении
этих проводников утрачивается
чувствительность на противоположной
стороне (гемианестезия).

При
капсулярной гемиплегии имеются все
признаки поражения центрального
двигательного нейрона: спастичность
мускулатуры, повышение глубоких
рефлексов, исчезновение поверхностных
рефлексов, появление стопных и кистевых
патологических рефлексов. Характерна
поза Вернике -Манна (согнутые верхние
конечности, нижняя конечность выпрямлена
и при ходьбе производит обводящие
двежения).

При
остром периоде поражения внутренней
капсулы мышечный тонус и глубокие
рефлексы оказываются наоборот сниженными.
Это используется в диагностике для
выявления гемиплегии у больных в
коматозном состоянии. Если у лежащего
на спине больного согнуть верхние
конечности в

локтевых
суставах и одновременно опустить их,
то первым опустится предплечье на
стороне гемиплегии (из — за более низкого
мышечного тонуса). По этой же причине
на стороне паралича нижняя конечность
более ротирована кнаружи.

Поражения
в области внутренней капсулы, прерывая
проходящие здесь пути, вызывают
двигательные и чувствительные расстройства
на противоположной стороне тела
(чувствительные проводники подвергаются
перекресту в спинном и продолговатом
мозге, пирамидные — на границе их). Для
очагов в области внутренней капсулы
характерен половинный тип расстройств,
так ка к расположение волокон здесь,
как уже было указано выше, весьма тесное.

При
полном поражении внутренней капсулы
наблюдается так называемый «синдром
трех геми»: гемиплегия и гемианестезия
на противоположной стороне тела и
гемианопсия противоположных полей
зрения.

Гемиплегия,
понятно, имеет все черты центрального
паралича. Обычно в равной мере
наблюдается поражение как верхней,
так и нижней конечностей; одновременно
имеется центрального типа парез
языка и нижней лицевой мускулатуры. Для
капсулярной гемиплегии особенно
характерна контрактура типа Вернике —
Манна (см. главу о расстройствах движений).

Гемианестезия
хотя и имеет половинный тип, но резче
всего выражена в дистальных отделах
конечностей. Так как очаг располагается
выше зрительного бугра, то выпадают
больше только некоторые виды
чувствительности (суставно-мышечная,
тактильная, стереогнозия, тонкое
болевое и температурное чувство и т.д.).
Грубые болевые и температурные раздражения
вызывают резкое ощущение неприятного
с иррадиацией, неточной локализацией,
последействием, т. е. наблюдается
гиперпатия.

Гемианопсия
возникает в результате поражения пучка
Грасьоле, является гомонимной и
наблюдается, понятно, в противоположных
очагу полях зрения (см. главу о черепных
нервах).

Отчетливых
слуховых расстройств, несмотря на
поражение слуховых проводников, не
возникает; это станет понятным, если
вспомнить о двухсторонности проведения
слуховых путей от ядер к подкорковым
слуховым центрам и, следовательно, о
проведении импульсов от каждого уха
в оба полушария. При тонких методах
исследования все же можно определить
некоторое понижение слуха на противоположное
очагу ухо.

Далеко
не всегда поражение внутренней капсулы
бывает полным. Часто наблюдаются и более
ограниченные очаги. При поражении в
области колена и переднего отдела
заднего бедра наблюдается только
гемиплегия при отсутствии или наличии
лишь легких расстройств чувствительности.
При поражении же заднего отдела заднего
бедра преобладают, естественно,
чувствительные расстройства, причем
и здесь может наблюдаться «синдром трех
геми» несколько иного характера:
гемианестезия, гемианопсия и гемиатаксия
(в результате выпадения суставно-мышечного
чувства). Все же обычно имеются и в этих
случаях хотя бы легкие пирамидные
расстройства.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Источник