Синдром поражения почек и легких

Роль иммунной системы в защите организма человека от различных серьезных патологий переоценить невозможно. Победить множество страшных вирусных и бактериальных инфекций удалось исключительно за счет стимуляции защитных механизмов. Но иногда такая реакция организма оборачивается против него же самого. Застраховаться от аутоиммунных заболеваний нельзя, просто перестав делать зарядку по утрам или прекратив есть жирную пищу. Они возникают за счет выработки антител к собственным тканям, поражая как отдельные органы, так и целые системы. К данной категории относится и синдром Гудпасчера – редкое иммуно-воспалительное поражение мелких сосудов легких и почек. Согласно МКБ-10 заболевание имеет код М31.0 «Гиперчувствительный ангиит».

Первое упоминание о заболевании: историческая справка

Впервые о данном заболевании заговорили в мире почти столетие назад, а именно в 1919 году, когда его признаки были описаны врачом-патофизиологом Э. У. Гудпасчером на основании наблюдений за 18-летним пациентом. Во время эпидемии гриппа на фоне перенесенной инфекции у него развились пневмония и гломерулонефрит. Спустя 6 недель молодой человек умер, а при вскрытии был обнаружен диффузный некроз альвеол и патологические поражения почек.

Синдром Гудпасчера: три варианта течения болезни

В 1958 году J.Tange и Stanton сообщили еще о девяти пациентах со схожей симптоматикой поражения легких и почечной ткани. Они также страдали кровохарканьем и легочными кровотечениями и после продолжительной болезни скончались. С тех пор синдром получил имя Гудпасчера.

Отличительные особенности синдрома Гудпасчера

На сегодняшний день заболевание встречается крайне редко – всего 1 случай на 1 млн. человек. К концу 1984 года было описано примерно 280 эпизодов, причем 21 из них насчитывался в отечественной медицинской практике.

Описание проявлений

Поскольку болезнь Гудпасчера – это не что иное, как геморрагический легочно-почечный синдром, то она отличается острым началом и неспецифической симптоматикой. В большинстве случаев развитию патологии предшествует перенесенная ОРВИ. У больного наблюдается следующий перечень признаков:

повышенная температура;
озноб и лихорадка;
слабость, сонливость;
анемия;
артралгия;
бледность кожных покровов;
пастозность и отеки лица;
диффузный цианоз слизистых;
немотивированная и резкая потеря массы тела.

Из специфических симптомов первыми начинают развиваться признаки поражения легких:

боль в груди;
одышка;
кашель;
рецидивирующее кровохарканье;
прогрессирующее нарушение глубины и ритма дыхания;
профузное кровотечение.

Нередко поражение легких проявляется атипично. В этом случае при синдроме Гудпасчера возникают такие симптомы у пациента: тошнота, рвота, горечь во рту, абдоминальные боли. По мере прогрессирования заболевания к легочным проявлениям присоединяются признаки развития почечной недостаточности:

гематурия (кровь в моче);
болезненное мочеиспускание;
протеинурия;
отеки нижних конечностей;
олигоанурия;
повышенное кровяное давление;
уремия;
периферические отеки.

В ходе обследования кровеносной системы довольно часто выявляется гипертония, которая в тандеме с патологией почек может спровоцировать левожелудочковую недостаточность, что в свою очередь приводит к развитию отека легких и сердечной астме.

Располагающие факторы и лица в группе риска

Диагноз выявляется у взрослых пациентов преимущественно мужского пола, причем отмечается 2 возрастных пика: 20-35 и 50-60 лет. Учитывая редкость зафиксированных случаев синдрома Гудпасчера, многие не знают, что это такое. На сегодняшний день этиологические механизмы и патогенез остаются до конца не выясненными.

Большинство ученых считают, что к развитию данной патологии существует наследственная предрасположенность. Другие связывают аномальные проявления с вдыханием летучих углеводородов. В действительности же установлена определенная связь заболевания со следующими факторами:

вирусной инфекцией;
наличием в крови эндотоксинов;
злокачественными новообразованиями;
иммунодефицитом;
ВИЧ-положительным статусом;
курением;
алкоголизмом и наркоманией.

В основе синдрома лежит образование белков особого типа – антител, специфичных для клеток сосудов. Связываясь с антигенами, они образуют иммунокомплексы, которые прикрепляются к базальным мембранам альвеол и почечных клубочков или свободно циркулируют в крови.

Важно знать! Антитела активируют сложные химические процессы приводящие, в конечном итоге, к повреждению сосудистой стенки. Это и становится причиной развития гломерулонефрита (некротического или пролиферативного) и возникновения легочных кровотечений.

Соотношение выраженности симптоматики у разных больных может варьировать в значительных пределах, что обуславливает выход на первый план той или иной патологии. По мере прогрессирования заболевания у пациента развиваются почечная и легочная недостаточность.

Развитие синдрома в детском возрасте

В клинической практике синдром Гудпасчера у детей встречается крайне редко – всего в 0,4-1% случаев. Известно даже, что самому маленькому больному было 11 месяцев. Тяжелая почечная недостаточность диагностируется, в основном, у больных, не достигших двадцатилетия. Согласно статистике, средний возраст юных пациентов составляет 17 лет, причем заболеваемость среди юношей и девушек приблизительно одинаковая.

Основной причиной развития геморрагической пневмонии с гломерулонефритом является наследственная предрасположенность ребенка, с высокой долей вероятности инфицирования своими родителями. Чаще всего заражение происходит от матери, которая в период беременности ведет беспорядочный образ жизни и увлекается табакокурением. В этом случае малыш становится пассивным курильщиком, испытывает дефицит кислорода и рождается с пораженными легкими и сосудами.

Синдром, диагностированный у детей, поражает также парный орган и становится причиной развития гломерулонефрита, а впоследствии и почечной недостаточности. Один из ранних признаков, которые выявляются в результате анализа мочи, – наличие эритроцитов. Это указывает на важность клинических тестов и профилактических осмотров. Для выявления болезни у юных пациентов медики пользуются диагностическими критериями, которые применяют и при обследовании взрослых больных. Методы лечения также не имеют особых отличий.

Последствия патологии

С учетом тяжести и быстрого прогрессирования патологического процесса при синдроме Гудпасчера могут возникнуть такие состояния:

прогрессирующий гломерулонефрит;
хроническая патология почек;
острая ренальная или дыхательная недостаточность;
профузные легочные кровотечения;
летальный исход.

Важно знать! В случае замедленного течения болезни у больного появляется шанс улучшить качество жизни и продлить ее. Для этого врачи регулярно проводят тщательную диагностику и подбирают грамотную терапию.

Диагностические мероприятия

Диагностика патологии предполагает, в первую очередь, сбор жалоб и анамнеза болезни и жизни пациента. В выявлении синдрома важную роль играет первичный осмотр, а решающее значение – результаты лабораторного исследования. В ходе процедуры врач отмечает бледность кожных покровов, пастозность и отеки лица. В легких прослушиваются хрипы влажные и сухие, количество которых увеличивается в момент кровохарканья.

Лабораторные методы

Иммунологические исследования сыворотки крови с целью обнаружения БМК-антител.
Анализ мокроты для выявления сидерофагов, повышенной концентрации гемосидеринов.
Общий анализ крови на обнаружение лейкоцитоза, выраженного ускорения СОЭ, железодефицитной анемии.
Общий анализ мочи с целью выявления гематурии, протеинурии, цилиндрурии.
Проба Реберга.
Биохимический анализ крови.

Инструментальные методы

биопсия тканей;
иммунофлюоресцентное исследование биологического материала ;
рентгенография легких;
сонография почек для определения их границы;
КТ органов грудной клетки;
ЭКГ и ЭхоКГ;
анализ газового состава крови;
плетизмография;
пикфлоуметрия для оценки проходимости бронхов;
пневмотахография;
спирография.

Пациентам с быстропрогрессирующим гломерулонефритом в обязательном порядке должна проводиться биопсия тканей почки. Гистологическое изучение материала дает возможность определить специфические изменения, позволяющие при наличии антител удостовериться в развитии патологии. В ходе обследования необходимо придерживаться некоторых критериев. При синдроме Гудпасчера дифференциальная диагностика проводится для исключения следующих болезней:

туберкулез;
абсцесс легких;
геморрагические диатезы;
бронхоэктазы с пневмосклерозом;
уремическое легкое;
узелковый периартериит;
болезнь Либмана-Сакса;
онкопатологии легких и почек;
саркоидоз;
антифосфолипидный синдром;
лимфоидный гранулематоз;
эозинофильный ангиит;
ревматическая пурпура;
криоглобуленемия;
респираторно-ренальная форма узелкового пернартериита.

Синдром Гудпасчера следует дифференцировать также с системной красной волчанкой, геморрагическим васкулитом, гранулематозом Вегенера. Данные заболевания имеют аутоиммунную природу и схожую клиническую картину. Диагностика и лечение должны проводиться совместными усилиями нескольких узкопрофильных специалистов – терапевта, ревматолога, нефролога, пульмонолога, эндокринолога.

Основы лечения

Лечение синдрома Гудпасчера должно проводиться несколькими специалистами и быть направлено на устранение причинно-следственного фактора. Своевременная и адекватная терапия позволяет замедлить прогрессирование процесса развития и обеспечить максимальное удаление БМК-антител.

В остром периоде целесообразным считается проведение пульс-терапии с применением только метилпреднизолона или в сочетании с циклофосфаном. После достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии пациент переводится на поддерживающее лечение. Комплекс терапевтических действий включает следующие методы.

Консервативное лечение

Кортикостероиды – «Бетаметазон», «Дексаметазон», «Метилпреднизолон».
Иммуносупрессоры-цитостатики – «Азатиоприн», «Циклофосфамид».
Антикоагулянты – «Курантил», «Дипиридамол».
Противовоспалительные нестероидные средства – «Индометацин», «Метиндол».
Препараты железа (при анемии) – «Актиферрин», «Тотема», «Гемохелпер», «Тардиферон».
Плазмафорез.
Переливание крови.

Лечение необходимо проводить длительно до полного исчезновения БМК-антител и стабилизации работоспособности почек. Применение предложенной схемы терапии позволяет быстро купировать опасные симптомы патологии.

Синдром Гудпасчера: медикаментозное лечение

Хирургическое воздействие

По истечении 6 месяцев при наличии донорского органа может быть выполнена трансплантация почки. Однако она не всегда уберегает от рецидива. В группу риска входят пациенты, которые игнорируют рекомендации специалистов, придерживаются прежнего образа жизни или посещают места, где высока вероятность инфицирования дыхательных путей. В таких случаях болезнь начинает прогрессировать и на трансплантированной почке. Но причиной, как правило, является не сам орган, а метаболические нарушения. После успешно проведенной пересадки всем пациентам рекомендуется регулярно сдавать анализы и проводить мониторинг уровня креатинина в крови и титра БМК-антител в динамике.

Важно знать! Народное лечение, часто применяемое в борьбе со многими заболеваниями, в данном случае признано неэффективным. То же касается и питания. Диета при развития редкой патологии не входит в перечень провоцирующих факторов и не имеет профилактического воздействия.

Прогнозы для пациентов

В клинической практике встречается три варианта течения синдрома Гудпасчера: злокачественный, умеренный и медленный. В первом случае наблюдается рецидивирующая геморрагическая пневмония и стремительно прогрессирующий гломерулонефрит. При втором типе синдром развивается в замедленном темпе и характеризуется малой выраженностью симптоматики. При третьем варианте развития отмечаются признаки ХПН, а легочные патологии проявляются поздно.

Независимо от типа клиническое течение болезни неуклонно прогрессирующее, из-за чего прогноз считается мало обнадеживающим. При отсутствии адекватного лечения синдрома Гудпасчера летальность среди больных достигает 75-90%. Гибель пациентов происходит вследствие тяжелой дыхательной или почечной недостаточности, профузных легочных кровотечений или уремической комы.

При злокачественном типе развития летальный исход наступает в течение нескольких недель, в иных случаях средняя продолжительность жизни составляет примерно от полугода до 1-3 лет. Даже после трансплантации имеется высокая вероятность поражения донорского органа. Спонтанные ремиссии синдрома Гудпасчера отмечались в единичных случаях, и подробно описаны в учебниках по патанатомии.

Заключение

Своевременно начатая адекватная терапия синдрома Гудпасчера позволяет добиться остановки дальнейшего развития легочно-сердечной и почечной недостаточности. Современные подходы к диагностике и лечению, грамотность специалистов и прогрессивные методики помогают не только облегчить самочувствие, продлить жизнь пациентам, но и во многом улучшить ее качество.

Источник

Гудпасчера синдром.

Ю.М. Мостовой, д.м.н., профессор, А.В. Демчук, к.м.н., Винницкий национальный медицинский университет им. Н.И. Пирогова

Синдром Гудпасчера (СГ) — редкое заболевание, в основе которого лежит аутоиммунная реакция с выработкой организмом аутоантител главным образом к базальным мембранам клубочковых капилляров почек и альвеол легких. Клинически проявляется симптомами быстропрогрессирующего гломерулонефрита и геморрагического пульмонита в сочетании с легочным кровотечением (кровохарканьем).

Впервые синдром описан в 1919 г. Гарвардским патологом Э. Гудпасчером, который наблюдал у 18-летнего юноши, перенесшего инфлюэнцу, появление анемии на фоне рецидивирующего кровохарканья и двусторонних легочных инфильтратов. После смерти, наступившей через 6 недель от начала заболевания, при патологоанатомическом исследовании обнаружили альвеолярную геморрагию, диффузный некроз альвеол и пролиферативный нефрит.

В 1958 г. М. Stanton и J. Tange сообщили о девяти случаях сочетанного поражения легких и почек, характеризовавшегося рецидивирующими легочными кровотечениями, гемосидерозом легких и гломерулонефритом, с летальным исходом через несколько месяцев от начала заболевания. Они ввели термин «синдром Гудпасчера».

Распространенность заболевания составляет 0,5 на 1 млн населения (F. Mercel et al., 1998). К 1984 г. в мировой литературе описано 280, в отечественной — 21 случай этого недуга (у 8 женщин и 13 мужчин) (Ю.М. Мостовой и соавт., 1984).
Этиология СГ до настоящего времени не известна. Сам Гудпасчер связывал развитие заболевания с небактериальным воспалением. Большинство авторов считают, что возникновение его связано с вирусными и бактериальными инфекциями. СГ может развиваться на фоне различных заболеваний, под воздействием физических и химических факторов внешней среды (действие органических растворителей, паров бензина, лаков, введение D-пеницилламина).
В настоящее время основной теорией патогенеза СГ, как и диффузных болезней соединительной ткани, является аутоиммунная. Суть ее заключается в следующем. Под воздействием этиологических факторов базальные мембраны легочных альвеол и почечных клубочков либо подвергаются антигенной трансформации, либо в результате срыва толерантности иммунной системы стимулируют выработку антител к неизмененным структурным элементам (антигены) базальных мембран легочных альвеол и почек (Е.J. Lewis и соавт., 1971).
При вирусной, бактериальной инфекции возможно наличие общих антигенов как в базальных мембранах клубочковых и легочных капилляров, так и в клеточных структурах бактерий, что приводит к выработке в организме перекрестно реагирующих антител (Н.Е. Ярыгин и соавт., 1980). Продуцируемые иммунной системой аутоантитела к базальным мембранам преимущественно легочных альвеол и почечных клубочков прямо связываются с антигеном мембран в присутствии С3-комплемента с последующим развитием воспалительного процесса, что и обусловливает морфологическую и клиническую картину заболевания.
Теория аутоиммунного генеза СГ подкрепляется данными иммунофлюоресцентного и электронно-микроскопического исследования, с помощью которого выявляют патогномоничный для данного заболевания линейный характер отложений иммунных депозитов на базальных мембранах капилляров в легких и в почечных клубочках. Для СГ характерно также повышение в крови больных титра антител к гломерулярной базальной мембране.
При патологоанатомическом исследовании обнаруживают преимущественно поражение клубочков, соответствующее сегментарному очаговому, пролиферативно-мембранозному, пролиферативному (чаще экстракапиллярному) или некротизирующему гломерулонефриту с развитием склероза почечных клубочков и реактивным разрастанием на месте погибших нефронов соединительной ткани.
При электронно-микроскопическом и иммунофлюоресцентном исследовании в качестве характерных признаков СГ описывают утолщение и гомогенизацию базальных мембран, пролиферацию и отек эндотелиальных клеток, линейные отложения (депозиты), состоящие из иммуноглобулинов G и M, C3-, С4-фракций комплемента, которые при СГ располагаются внутри базальных мембран, а не субэпителиально или субэндотелиально, как при системной красной волчанке и постстрептококковом гломерулонефрите.
Наиболее типичной гистологической картиной для легочной патологии при СГ является капиллярит межальвеолярных перегородок, а затем некротизирующий альвеолит. В паренхиме легких, как правило, развивается гемосидероз, степень выраженности которого прямо зависит от сроков заболевания и распространенности геморрагии, возникающий при очередном рецидиве болезни. В патологический процесс вовлекаются бронхи и бронхиолы.
При быстром развитии СГ, когда патологический процесс в легких характеризуется массивностью поражения, обнаруживаются преимущественно свежие изменения в виде мелких и обширных кровоизлияний, изолированных или сливающихся пневмонических фокусов и полостей распада. Проявления гемосидероза и склероза легких у таких больных выражены слабо. Если же легочная патология прогрессирует медленно, на первое место выступает очаговый или диффузный гемосидероз и фиброз ткани органа.
Степень тяжести поражения легких и почек у больных на разных этапах заболевания различна. В одних случаях преобладает патология почек, в других — поражение легких, в третьих легочные и почечные изменения одинаково тяжелы. Превалирующая в начале болезни легочная патология может затем смениться более серьезными нарушениями со стороны почек, и наоборот.
Клиническая картина
СГ отмечается в основном у мужчин в возрасте 20-30 лет, хотя болезнь описана также у лиц пожилого возраста, у детей и подростков. В большинстве случаев заболевание развивается внезапно после острой респираторной вирусной инфекции и проявляется симптомами поражения легких: кровохарканием или легочным кровотечением, одышкой, кашлем, болью в грудной клетке. Эти признаки возникают на фоне общей слабости, повышенной температуры, похудения.
Несколько позже отмечаются симптомы поражения почек, которые могут проявляться микрогематурией (но может отмечаться и макрогематурия), протеинурией, цилиндрурией. Быстро нарастают признаки почечной недостаточности на фоне олигурии и даже анурии. В более поздних стадиях может развиваться нефротический синдром, когда суточная протеинурия достигает 4-5 г.
Один из основных признаков СГ — возникновение уже в ранние сроки заболевания признаков железодефицитной анемии, которая развивается вследствие частого кровохаркания (легочного кровотечения) и геморрагии в легочные альвеолы.
При осмотре больного отмечают резкую бледность кожных покровов без признаков цианоза. При аускультации в легких выслушиваются сухие и влажные (особенно в период легочного кровотечения) хрипы на фоне жесткого дыхания, преимущественно в прикорневой зоне. При перкуссии легочный звук не изменен. Пульс частый, обычно малого наполнения, мягкий. Артериальное давление у большинства больных в пределах нормы. Печень и селезенка не пальпируются. В редких случаях могут отмечаться геморрагические изменения кожи и слизистых оболочек, гепатомегалия, признаки сердечной декомпенсации, перикардиты, как исключение — спленомегалия (Г. Маждраков, 1983).
Указанный порядок возникновения симптомов при СГ является классическим. Однако ряд авторов приводят менее типичные варианты болезни, когда выраженные признаки могут долгое время отсутствовать (у части пациентов не наблюдается кровохаркания, гематурии, а на первое место в начале заболевания выходят нехарактерные симптомы — артралгия, диспептические явления и др.). Естественно, что установить точный диагноз в таких случаях очень сложно.
Уже на ранних стадиях заболевания, кроме гипохромной анемии с ретикулоцитозом, может отмечаться умеренный лейкоцитоз. Скорость оседания эритроцитов обычно значительно повышена и достигает 50-70 мм/ч. При нормальной резистентности эритроцитов срок их жизни существенно сокращается (в тяжелых случаях до 5-12 дней). Реакция Кумбса как правило отрицательная. При биохимическом исследовании крови нередко отмечается снижение содержания сывороточного железа до 10 ммоль/л, даже на фоне лечения препаратами железа. Проба на С-реактивный белок положительная. Гемокоагуляционные пробы обычно в пределах нормы. LE-клеток не обнаруживают.
В моче уже в ранний период болезни выявляют белок — от следов до 10 г/л. В осадке, как правило, обнаруживают эритроциты, реже — лейкоциты, зернистые и эритроцитарные цилиндры. С наступлением почечной недостаточности наблюдаются характерные для этого состояния биохимические изменения крови (гиперазотемия и др.). В мокроте выявляют сидерофаги.
При рентгенографии легких чаще всего отмечаются диффузные двусторонние облаковидные затемнения, преимущественно в нижних долях или прикорневой и срединной локализации, которые имеют преходящий характер и могут исчезать спонтанно. В редких случаях они могут сливаться или развиваются с одной стороны. Диффузное «пылеобразное» затемнение в легких отмечается во время легочного кровотечения и связано с интраальвеолярной геморрагией.

Диагностика
Предположить наличие СГ можно при детальной оценке клинической картины заболевания: сочетание легочной геморрагии с быстропрогрессирующим гломерулонефритом при отсутствии признаков системного васкулита.
Диагноз более достоверный, если наряду с характерными клиническими признаками при иммунофлюоресцентном исследовании биоптата почечной ткани на базальных мембранах клубочков выявляют линейные депозиты, включающие иммуноглобулины G или М и С3-фракцию комплемента. Обязательным для подтверждения диагноза является обнаружение в крови антител к клубочковым базальным мембранам.
Дифференциальный диагноз
Во всех случаях легочных кровотечений, причину которых (бронхоэктазы, рак бронха и др.) установить не удается, следует предполагать наличие СГ, даже если еще нет симптомов поражения почек.
СГ необходимо дифференцировать с гломерулонефритом, особенно в тех случаях, когда последний в результате уремии может осложняться легочными кровотечениями, с идиопатическим гемосидерозом легких, системной красной волчанкой, болезнью Шенлейна-Геноха, узелковым периартериитом, гранулематозом Вегенера, синдромом Чарга-Стросса, криоглобулинемией, микроскопическим полиангиитом. Иногда СГ приходится дифференцировать с милиарным туберкулезом легких, вирусной пневмонией, лептоспирозом, первичными или метастатическими опухолями с поражением почек и легких и т.д.
Течение и прогноз
Типичный вариант течения СГ характеризуется быстрым прогрессированием заболевания с преобладанием в клинической картине легочной или почечной симптоматики. В короткий срок патология завершается летальным исходом в результате развития почечной недостаточности или легочного кровотечения. Средняя продолжительность жизни составляет 11-12 мес. (В.Л. Бялик и соавт., 1967; В.З. Прохур, А.Ф. Глоба, 1972; Е.А. Смирнов, Г.Н. Колин, 1975).
Реже заболевание отличается относительно медленным прогрессированием легочных изменений и признаков поражения почек. Иногда отмечаются спонтанные ремиссии. Продолжительность жизни колеблется от 2 (В.А. Алмазов и соавт., 1972) до 3-5 и даже 12 лет (И.П. Корзун и соавт., 1976).
При своевременно начатом лечении происходит стабилизация функции почек, снижается титр антител к базальной мембране клубочков, что позволяет перейти на длительную поддерживающую терапию циклофосфамидом в сочетании с преднизолоном в невысоких дозах до проведения программного гемодиализа (Н.А. Мухин и соавт., 2002). По данным D. Jayne (2001), у больных с СГ удавалось сохранять функцию почек в течение 12 лет без заместительной терапии программным гемодиализом.
Имеются единичные сообщения о выздоровлении больных после лечения кортикостероидами, антибиотиками, применения экстракорпорального гемодиализа (Lockwood et al., 1975; Fischman, 1976; Misiani et al., 1978).
Приводим случай собственного наблюдения пациента с СГ, описанного и опубликованного в 1984 г. (Ю.М. Мостовой и соавт., 1984).
Клинический случай
Больной Б., 29 лет, по профессии электрик. Заболел остро: кашель насморк, общая слабость, тошнота, повышение температуры тела. В течение трех дней лечился от «простуды». Кашель продолжался, в мокроте появилась примесь крови, привычная физическая нагрузка вызывала одышку, нарастала слабость. На седьмой день обратился к врачу. Был выставлен диагноз «грипп» и назначено лечение на дому, однако состояние ухудшалось, мокрота стала кровянистой, и на 14-й день больной был госпитализирован в пульмонологическое отделение 2-й городской больницы с диагнозом «двухсторонняя пневмония». Из-за отсутствия должного терапевтического эффекта в течение двух недель был заподозрен милиарный туберкулез легких, по поводу чего пациента перевели в областной туберкулезный диспансер.
При поступлении: жалобы на тошноту, головокружение, резкую слабость, кровохарканье. Пульс — 128 в минуту, ритмичный, удовлетворительных свойств, дыхание — 40 в минуту, легочной звук укорочен, влажные хрипы. Тоны сердца ослаблены, систолический шум на верхушке. Температура тела 38,7°С.
Кровь (27.05.1981 г.): СРБ ++++, лейкоциты — 5,8х109/л, эритроциты — 2,1х1012/л, гемоглобин — 70 г/л. Кровь (05.06.1981 г.): эритроциты — 0,8х1012/л, гемоглобин — 90 г/л, цветовой показатель — 1,1, лейкоциты — 6,2х109/л, скорость оседания эритроцитов — 80 мм/ч. Коагулограмма: толерантность плазмы к гепарину — 130 с, фибриноген — 100 мг/л, рекальцификация плазмы — 100 с. Моча (05.06.1981 г): белок — 3,3%, эритроциты — 20-30 в поле зрения, лейкоциты — 5-7 в поле зрения. Мокрота: цвет кровавый, большое количество эритроцитов, альвеолярных клеток с наличием в них гемосидерина. На основании анамнестических, клинических и лабораторных данных поставлен диагноз: синдром Гудпасчера (геморрагический легочно-почечный синдром); двусторонняя геморрагическая пневмония, прогрессирующий гломерулонефрит. Почечная недостаточность III-IV степени, легочно-сердечная недостаточность. ДН III степени.
Несмотря на проводимую интенсивную терапию, больной умер при явлениях почечной и легочно-сердечной недостаточности.
При патологоанатомическом исследовании: молодой мужчина (29 лет). В сердечной сумке 150 мл транссудата, в плевральных полостях около 100 мл. Слизистая оболочка с единичными геморрагиями. Легкие значительно увеличены в объеме, мясистые на ощупь: вес правого легкого — 1580 г; левого — 1270 г. Под плеврой множественные кровоизлияния. На разрезе ткань во всех долях легких серо-красная с кровоизлияниями, зернистая, с поверхности при надавливании стекает пенистая кровянистая жидкость. Сердце размерами 11х9х6 см, в его полостях темно-красная жидкая кровь. Миокард дряблый, тусклый, толщина стенки левого желудочка — 1,4 см, правого — 0,4 см, печень размерами 28х20х15х9х8 см, коричнево-желтого цвета, тусклая, дряблая. Почки размерами: правая — 13х6х5,5 см, вес — 210 г, левая — 12х7х5,5 см, вес — 220 г, фибринозная капсула снимается легко с поверхности ткани, мелкозернистая. Корковый слой широкий, желтовато-серый, тусклый, с мелкоточечными кровоизлияниями, мозговой — серо-красный, граница между слоями четкая. Слизистая оболочка мочевых путей обычная. Селезенка размерами 13х8х4 см, вес — 190 г, на разрезе серо-красная, пульпа обильно соскабливается.
При гистологическом исследовании: легкие полнокровны, межальвеолярные перегородки утолщены (полнокровные, диффузная мелкоточечная инфильтрация). Стенки артериол гомогенизированы и местами инфильтрированы лимфоидными и плазматическими клетками. В большинстве альвеол содержится серозно-геморрагический экссудат с наличием в перегородках и полостях альвеол сидерофагов (реакция Перлса положительная).
В почках — изменения, характерные для фибропластического гломерулонефрита: склероз и гиалиноз клубочков, утолщение капсул, разрастание межуточной ткани с лимфоидно-гистиоцитарной инфильтрацией вокруг склерозированных клубочков. Канальцы расширены, содержат цилиндры.
Патологоанатомический диагноз: синдром Гудпасчера (геморрагический легочно-почечный синдром), двусторонняя геморрагическая пневмония; гемосидероз легких; фибропластический гломерулонефрит с тубулоинтерстициальным компонентом. Паренхиматозная дистрофия миокарда, печени. Гиперплазия селезенки. Застойное полнокровие внутренних органов. Полостные отеки. Смерть больного наступила от острой почечной и легочно-сердечной недостаточности.
Таким образом, диагностика СГ всегда свидетельствует о тяжелом состоянии пациента, что требует тщательной дифференциации с рядом других заболеваний, сопровождающихся геморрагическим легочно-почечным синдромом, и неотложного назначения активной терапии иммуносупрессорами, включая преднизолон и цитостатики. Вовремя начатое адекватное лечение значительно улучшает прогноз пациентов.

Источник