Синдром поражения медиальной и латеральной петли
Альтерни́рующие синдромы (лат. alterno — чередоваться; синонимы: альтернирующие параличи, перекрестные параличи) — синдромы, которые сочетают в себе поражение черепных нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций на противоположной стороне.
Этиология и патогенез[править | править код]
Альтернирующие синдромы возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга (Броун—Секара синдром), а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные альтернирующие синдромы могут быть вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга и ствола головного мозга опухолевыми процессами с локализацией в стволе мозга, черепно-мозговыми травмами. Стволовые симптомокомплексы, встречающиеся наиболее часто, характеризуются поражением на стороне очага одного или нескольких черепных нервов по периферическому типу (вследствие повреждения их ядер или корешков), а также проводниковыми нарушениями на противоположной стороне (гемипарезы, гемиплегии, гемианестезии, гемиатаксии и др.) благодаря повреждениям волокон пирамидного пути, медиальной петли, мозжечковых связей и пр.
Выделяют бульбарные, понтинные, педункулярные и смешанные альтернирующие синдромы в зависимости от места расположения очага (что важно для уточнения локализации повреждения).
Бульбарные альтернирующие синдромы[править | править код]
Синдром Дже́ксона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) наблюдается при половинном поражении нижнего отдела продолговатого мозга, и характеризующийся сочетанием периферического паралича подъязычного нерва и центральным гемипарезом конечностей на противоположной стороне. Периферический паралич подъязычного нерва: атрофия одноимённой половины языка (истонченность и складчатость слизистой оболочки), фасцикулярные подёргивания. Язык при высовывании отклоняется в сторону поражения ядра или нерва. Эталон: при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вперёд и вправо, при сокращении правой — наоборот. Если поражён правый нерв, то при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вправо (на сторону поражения).
Синдром Аве́ллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки.
Синдром Шми́дта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы.
Синдром Ва́лленберга—Заха́рченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда — пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны — выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях, возникновение извращенной температурной чувствительности. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии.
Синдром Баби́нского—Нажо́тта возникает при сочетанном поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера.
Понтинные альтернирующие синдромы[править | править код]
Синдром Мийя́ра—Губле́ра (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или волокон 7 пары и пирамидного пути. На стороне очага — периферический паралич мимической мускулатуры: лицо ассимметрично, мышцы здоровой половины перетягивают кожу лица на свою сторону, симптом ракетки, отсутствие носогубной и лобных складок, слабости мимической мускулатуры верхних и нижних этажей (гипорефлексия). Симптом Белла (неполное закрытие глазной щели из-за паралича круговой мышцы глаза); симптом ресниц (при попытке зажмурить глаза, ресницы остаются в зоне видимости); феномен Белла — при закрывании глаза, глазные яблоки убегают вверх (не является патологическим). Вегетативные нарушения отсутствуют (вкус в норме, слезотечение, слюнотечение и глотательный рефлекс в норме. Дизакузия. На противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия.
Синдром Фови́лля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва. На противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия.
Синдром Раймо́на—Сеста́на отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется парезом взора в сторону патологического очага, атаксией и хореоатетозом на той же стороне с гемипарезом и гемигипестезией на противоположной стороне.
Синдром Бриссо́ возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага.
Синдром Гаспери́ни возникает при повреждении покрышки варолиева моста и характеризуется сочетанием поражения слухового, лицевого, отводящего и тройничного нервов на стороне патологического очага .
Педункулярные альтернирующие синдромы[править | править код]
Синдром Ве́бера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается поражение ядер и корешков III пары ЧМН (глазодвигательный нерв) и пирамидного пути. На стороне поражения: птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, диплопия, нарушение аккомодации, экзофтальм. На противоположной стороне: центральный гемипарез, парез мышц лица и языка и гемигипестезия.
Синдром Кло́да (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. На стороне поражения возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, а на противоположной — интенционный тремор и хореоформный (рубральный) гиперкинез.
Синдром Бенеди́кта отмечается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — гемиатаксия, дрожание века, гемипарез (без симптома Бабинского).
Синдром Парино — паралич (парез) взора вверх, нарушение конвергенции, частичный двусторонний птоз, миоз, отсутствие фотореакций, нистагм. Развивается при двустороннем поражении покрышки и крыши среднего мозга в оральном отделе, на уровне переднего двухолмия. В патологический процесс вовлекаются центр вертикального движения глаз, верхний отдел заднего продольного пучка, задняя мозговая спайка. Основными причинами синдрома могут быть нарушения кровообращения в зоне задней мозговой артерии, опухоли ствола, пинеаломы, эпидемический энцефалит.
Синдром Нотна́геля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны — хореатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.
Центральный гемипарез конечностей[править | править код]
Обобщённое описание изменений, происходящее на противоположной стороне, при альтернирующих синдромах, вне зависимости от места расположения очага поражения.
С противоположной стороны: спастический гипертонус, с преобладанием фазического компонента, характеризуется феномен «складного ножа», поза Вернике-Мана, клонус стоп и кистей, гиперрефлексия и расширение рефлексогенных зон, появление патологических рефлексов (на кисти — Россолимо, Жуковского, Бехтерева; на стопе — Бабинского, Россолимо). Патологические синкинезии (глобальные [сопутствуют массивным движениям (кашель, чихание), наблюдаются непроизвольные движения парализованной конечности]; координаторные [непроизвольные содружественные движения в парализованной конечности при выполнении произвольных движении в здоровых мышцах, функционально связанных с парализованными]; имитационные [парализованная конечность непроизвольно повторяет движение здоровой, хотя это же движение произвольно выполнить не удаётся]. Выраженные защитные рефлексы: защитный укоротительный; защитный рефлекс Ремака.
Диагностика[править | править код]
Диагностическое значение альтернирующих синдромов заключается в возможности локализовать очаг поражения и определить его границы. Например, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или её ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта развиваются при нарушении кровообращения в ветвях артерии, питающей продолговатый мозг, а синдромы Валленберга—Захарченко и Бабинского—Нажотта — в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии. Понтинные синдромы Фовилля, Бриссо, Раймона—Сестана возникают при поражении ветвей базилярной артерии, педункулярные синдромы — глубоких ветвей задней мозговой артерии, синдром Клода — передней и задней артериол красного ядра, синдром Бенедикта — межножковых или центральных артерий и пр.
Изменение симптомов характеризует причину патологического процесса. Ишемическое поражение ствола мозга, например, в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерии приводит к постепенному развитию альтернирующих синдромов, даже не сопровождающихся утратой сознания. Границы очага при этом соответствуют зоне нарушения кровоснабжения, гемиплегия или гемипарез имеют спастический характер. Кровоизлияния в ствол мозга могут приводить к возникновению атипичных альтернирующих синдромов. Это происходит в связи с тем, что кроме участка поврежденного сосудистого бассейна в процесс вовлекаются и окружающие ткани мозга за счет развития периферического отека. Острое развитие очага в понтинной зоне сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии.
Источники[править | править код]
Источник
Теперь коротко о клинической картине при поражении основных периферических нервов.
Лучевой нерв – возникает типичная «падающая» или свисающая кисть. При исследования отмечается:
- невозможность разгибания кисти и пальцев;
- невозможность отведения большого пальца;
- при разведении сложенных вместе ладонями пальцы пораженной стороны не отводятся, а как — бы скользят по здоровой ладони;
Локтевой нерв – «когтеобразная» кисть
- при сжатии в кулак 5-4 и отчасти 3 пальцы сгибаются недостаточно
- невозможно приведение пальцев, особенно 5 и 4
- проба большого пальца — больной растягивает полоску бумаги, захватив ее обеими руками между большим и указательным пальцами на пораженной руке удержать бумагу невозможно.
Срединный нерв – «обезьянья» кисть
Основные тесты:
- при сжатии в кулак 1,2 и отчасти 3 пальцы не сгибаются
- сгибание концевых фаланг 1 2 пальцев невозможно
Ниже пупартовой связки – невозможно разгибание голени, атрофия мышцы квадриципитис фемори, утрачивается коленный рефлекс, нарушается чувствительность и обнаруживается симптом Вассермана: в положении больного лежа на животе при поднятии выпрямленной ноги возникает боль по передней поверхности бедра и симптом Мацкевича – боль по передней поверхности бедра при сгибании ноги в коленном суставе.
Седалищный нерв
при поражении его выше ягодичной складки дает выпадение функции большеберцового и малоберцового нервов, сопровождается жестокими болями, симптомом Ласега, параличем стопы и пальцев, утратой ахиллова рефлекса, анестезией почти всей голени стопы.
Малоберцовый нерв – «свисающая стопа»
- невозможно разгибание и поворот стопы кнаружи, а также разгибание пальцев;
- невозможно становиться и ходить на пятках.
Тесты:
- невозможность сгибания стопы и пальцев, поворот стопы кнутри
невозможность ходьбы на носках
Экстрапирамидная система.
В ходе выполнения двигательных актов экстрапирамидная система обеспечивает главным образом миостатическую функцию, т.е. готовит мышцы к деятельному состоянию. Слаженная работа экстрапирамидной системы обеспечивает регулировку мышечного тонуса, установку мускулатуры для выполнения тонких целенаправленных движений.
Экстрапирамидные расстройства проявляются главным образом изменением мышечного тонуса (ригидность или гипотония) и изменением двигательной активности (гиперкинезы или гипокинезы).
И следовательно двигательные расстройства часто делят на
акинетико -ригидные формы, при которых отмечаются мышечная скованность и замедленность движений, и
гиперкинетические формы, когда выражены непроизвольные движения. В любом случае мышечная сила, как правило, сохраняется.
Большинство двигательных расстройств возникает в результате нарушения функциональной активности медиаторов в базальных ганглиях, патогенез может быть различным. Наиболее частые причины: дегенеративные заболевания (врожденные или идиопатические), возможно, спровоцированные приемом лекарств, несостоятельность систем органов, инфекции ЦНС или ишемия базальных ганглиев.
Основных категорий двигательных расстройств.
Акинетико – ригидный синдром или паркинсонизм, возникает в результате поражения черной субстанции, расположенной в ножках мозга. Для паркинсонизма характерны следующие симптомы:
Мышечная ригидность, гипокинезия и тремор в покое
Мышечная ригидность – сопротивление, испытуемое исследователем при пассивных движениях одинаковое, тогда, как при центральном параличе спастичность велика при начале движения симптом «складного ножа». Экстрапирамидная ригидность называется восковидной. При пассивных движениях иногда ощущается прерывистость мышц, так называемый симптом «зубчатого колеса».
Гипокинезия- неспособность больного легко и быстро выполнять обычные произвольные движения. Отмечаются замедленность движений, уменьшение количества автоматических движений, таких как размахивание руками при ходьбе и моргание. Больной приняв определенную позу будет долго ее сохранять, т.е. «застывает» в принятом положении.
Характерна обычная поза больного: спина согнута, голова наклонена к груди, руки и ноги согнуты в суставах, поза сгибателя. Походка замедленная, шаги мелкие, крайне бедная мимика, маскообразное лицо, гипомимия лица, речь тихая, монотонная.
Тремор тремор конечностей и, несколько реже, головы, языка или нижней челюсти
Экстрапирамидные гиперкинезы.
Атетоз — медленные извивающиеся червеобразные движения в кистях и пальцах рук, часто принимая вычурные положения. Атетоз может быть ограниченным, может быть и распространенным, захватывая иногда всю мускулатуру тела.
Хореи от греч. Пляска — (быстрые, порывистые движения). Характерна быстрая смена локализации подергиваний. Часто наблюдается причмокивание, гримасничанье. Движения размашистые, походка «танцующей». Хореические симптомы преобладают при непроизвольных движениях ревматической (болезнь Сиденгама) хореи и болезни Гентингтона.
Тики
Стереотипные, клонические судороги, повторяющиеся в одной и той же мышце или группе мышц, чаще всего на лице, реже в мышцах плечевого пояса или в других мышцах.
Остановимся на общей чувствительности, так как расстройства слуха, зрения и обоняния будет рассмотрено при изучении черепных нервов.
Различают следующие виды чувствительности:
- Простая
а) поверхностная (болевая, температурная и тактильная)
б) глубокая (мышечно-суставное чувство, вибрационная чувствительность, чувство давления и веса).
- Сложная
а) стереогноз – определение предмета на ощупь
б) чувство дискриминации (раздельного восприятия одновременно наносимых двух раздражений
в) двумерного пространства (узнавать рисуемые на коже цифры или буквы)
Проводники чувствительности.
Глубокой
Импульсы от периферических нервных чувствительных окончаний через задний корешок не заходя в задние рога спинного мозга вступают прямо в задний столб своей стороны и в составе волокон Голля и Бурдаха поднимаются вверх к продолговатому мозгу, где и заканчиваются в ядрах Голля и Бурдаха. Затем вверх и на уровне олив совершают перекрест переходя на противоположную сторону. Ход этих волокон носит название бульботаламического пути.
Проводники поверхностной чувствительности попадают из заднего корешка в задние рога спинного мозга на 2-3 сегмента выше в области передней серой спайки переходят на противоположную сторону, где вступают в боковой столб, составляя спинноталамический тракт. Поднимаются вверх к продолговатому мозгу, затем в варолиев мост и ножки мозга, оканчиваясь в латеральном ядре зрительного бугра. Слияние обоих чувствительных путей начавшись в продолговатом мозгу окончательно завершается только в мосту и носит название медиальной петли.
Медиальная петля это собрание волокон всех видов чувствительности противоположной части тела. Затем через внутреннюю капсулу волокна всех видов чувствительности идут в кору головного мозга, в постцентральную извилину, которая является проекционной чувствительной зоной человека. Чувствительность представлена в виде перевернутого человека.
Виды расстройств чувствительности.
1.Анестезия, т.е. потеря того или иного вида чувствительности.
2.Гипестезия – понижение чувствительности
3.Гиперестезия – повышение чувствительности
4.Диссоциация — изолированное нарушение одних видов чувствительности при сохранности на том же участке других видов чувствительности.
5. Гиперпатия – повышение порога восприятия. Выпадают тонкие различия слабых раздражений, затем ощущается резкий характер восприятия с последующим последействием, т.е. длительное ощущение после того, как раздражение прекращено.
6. Дизестезия — извращенное восприятие: прикосновения, как боль; тепло, как холод.
7. Полиестезия — ощущение нескольких раздражений, когда было нанесено одно.
8. Синестезия – ощущение раздражения не только в месте нанесения, но и в какой-либо другой области.
Кроме того, чувствительные нарушения могут быть и без нанесения раздражения. К ним относят:
1.Парастезии – патологические ощущения, без нанесения раздражения из вне. Это чувство онемения, ползание мурашек, покалывание, жжение.
2.Боли. По локализации боли могут быть разделены:
- Местные – боль ощущается в месте патологического процесса
- Проекционные – не совпадает с локализацией раздражения. Например травма локтевого нерва в области локтевого сустава боль, нарушение чувствительности ощущается в 4 и 5 пальцах кисти; при раздражении задних корешков спинного мозга боль ощущается в нижних конечностях
- Иррадиирующие – в частности те боли, которые распространяются с одной ветви нерва на другую. Пример тройничный нерв. При раке гортани боль может локализоваться в ухе.
- Отраженные – так же результат иррадиации – при заболеваниях внутренних органов. Зоны Захарьина – Геда.
- Особая категория каузалгии – жгучие, интенсивные боли, возникающие иногда в результате ранения периферических нервов
Кроме рассмотренной категории болей, которые возникают без нанесения раздражения, существуют так называемые реактивные боли, которые возникают при определенном воздействии. Для вызывания реактивных болей используют давление на нервные стволы или их вытяжение. Пример: симптом Лассеге боль по ходу седалищного нерва; симптом Вассермана и Мацкевича при раздражении бедренного нерва.
Синдромы расстройств поверхностной и глубокой чувствительности.
- Поражение периферического нерва – нарушение всех видов чувствительности
- Поражение стволов сплетений – нарушение всех видов чувствительности
- Поражение заднего чувствительно корешка спинного мозга – нарушаются все виды чувствительности, но зоны чувствительных нарушений носят сегментарный характер
- Поражение заднего рога спинного мозга – наблюдаются диссоциированные расстройства. Поскольку в задний рог вступают волокна лишь поверхностной чувствительности, то и страдает болевая, температурная и отчасти тактильная чувствительность
- Поражение передней серой спайки спинного мозга, где происходит перекрест волокон поверхностной чувствительности, то так же наблюдаются диссоциированные расстройства в виде выпадения болевой и температурной при сохранности тактильной чувствительности; участки симметричны и двусторонние типа «бабочки» и носят сегментарный характер
- Поражение заднего столба спинного мозга – вызывает утрату мышечно-суставного чувства и вибрационного чувства на стороне поражения В результате наступает сенсетивная атаксия (спинная сухотка,сифилис)
- Поражение бокового столба спинного мозга — вызывает болевую и температурную анестезию проводникового типа на противоположной стороне, т.к. волокна до вступления в боковой столб совершают перекрест в области передней серой спайке.
- Поражение половины спинного мозга – на стороне очага выпадение глубокой чувствительности на противоположной стороне выпадение поверхностной чувствительности. Это называется броун – секаровским синдромом
- Поражение всего поперечника спинного мозга – перерыв всех чувствительных проводников от расположенных ниже сегментов тела, плюс центральный паралич с нарушением мочеиспускания.
- Поражение медиальной петли – утрата всех видов чувствительности на противоположной стороне тела и сенситивную атаксию на противоположных конечностях за счет утраты мышечно-суставного чувства
- Поражение зрительного бугра – гемианастезия всех видов чувствительности и гемиатаксия на противоположной стороне, как и при поражении медиальной петли, кроме того возникает гемианопсия, т.е. синдром трех геми: гемианастезия, гемиатаксия, гемианопсия
- Поражение внутренней капсулы — синдром трех геми: гемианастезия, гемиатаксия, гемианопсия. Часто процессы во внутренней капсуле диффузны и за счет поражения пирамидных путей на противоположной стороне возникает центральная гемиплегия.
- Поражение постцентральной извилины – выпадение на противоположной стороне тех же видов чувствительности, что и при поражении внутренней капсулы. При ее раздражении чувствительные джексоновские припадки
Источник