Синдром паркса вебера рубашова фото

В структуре врождённых болезней кровеносной системы, не касающихся непосредственно сердца, наиболее распространены сосудистые патологии, затрагивающие артериальную и венозную системы конечностей. Чаще других среди всех ангиодисплазий встречается синдром Паркса-Вебера-Рубашова.

Аномалия характеризуется наличием соустий между венами и артериями. Фистулы могут быть множественными, локализуются чаще всего на нижних конечностях: в ветвях подколенной, в бедренной или большеберцовой артериях. Патология нарушает естественное сообщение крови в сосудах, ведёт к кислородному голоданию тканей, изменению процессов метаболизма, повышению нагрузки на сердце и вызывает ряд иных отклонений.

Классификация и характерные признаки

Синдром Паркса-Вебера – заболевание врождённое, но не передающееся по наследству. Патологии одинаково подвержены представители обоих полов.

В норме в период внутриутробного развития до определённого момента вены и артерии не разделены на функциональные единицы и не обособлены. Сброс крови, идущей по артериям, в венозную систему на этом этапе является физиологичным процессом. По мере роста плода происходит дифференциация кровеносных сосудов, развивается капиллярная система. Именно капилляры становятся связующим звеном между артериями и венами.

В ходе дальнейшего развития прямое сообщение редуцируется, но в ряде случаев связи между артериями и венами остаются. Такое патологическое соустье иначе называют фистула, свищ или шунт.

Анастомозы

Обычно соустья локализуются на конечностях, чаще – на нижних, могут также располагаться в мягких тканях туловища, головы и шеи.

Типология предполагает разделение патологических изменений по нескольким признакам, первый из них – степень близости сосудов. Такая классификация подразумевает два вида аномальных соустий:

Прямая артериовенозная фистула – непосредственное соединение вены и артерии, которые находятся максимально близко друг к другу. Такой тип патологии считается наиболее опасным для здоровья и жизни человека, поскольку на его фоне может развиться хроническая сердечная недостаточность.
Непрямая. Характеризуется наличием у пациента аневризматического мешка (полости) между сообщающимися сосудами.

Другой классификационный признак характеризует место расположения и число фистул, такое разделение предполагает следующие виды заболевания:

Локализованный. У пациента диагностируется единичная фистула. Часто такая аномалия сопровождается пороками других жизненно важных органов.
Генерализированный. Такой тип характеризуется наличием нескольких свищей на большом участке.

По признаку величины соустий различают микро- и макрофистулы. Первые могут быть обнаружены только в процессе микроскопического исследования тканей, вторые видны невооружённым глазом.

Наличие патологического соустья чревато опасными последствия:

Нарушается тканевое строение стенок вен. Это происходит вследствие того, что сосуд выполняет несвойственную ему работу. Мышечная оболочка вены утолщается, появляется эластическая внутренняя мембрана.
Ткани испытывают гипоксию, что связано со сбросом артериальной крови сразу в венозное русло.
Метаболизм в тканях нарушается из-за недостатка кислорода.
Давление в венах патологически повышено, что приводит к увеличению нагрузки на сердце, как результат наступает декомпенсация главного органа сердечно-сосудистой системы.

Синдром Вебера-Рубашова бывает выражен разной степенью тяжести. Это зависит от формы заболевания, локализации свищей и индивидуальных особенностей организма человека. Общие симптомы таковы:

Варикозная болезнь, поражающая подкожные вены.
Вибрация сосудов в месте соустья.
Повышение температуры кожи в месте локализации фистулы, особенно непосредственно над ней. Разница температур на аналогичных участках поражённой и здоровой конечностей может достигать восьми градусов.
Увеличение поражённой болезнью конечности в размерах. Длина ноги, в которой располагаются сочленённые сосуды, может на 5–10 сантиметров превышать длину здоровой конечности. Хромота, сколиоз – частые признаки патологии.
Язвы и некрозы кистей, стоп поражённых конечностей. Вызваны нарушением нормального движения крови по кровяному руслу, расстройствами микроциркуляции.

Причины возникновения

Отклонения в формировании артерий в период внутриутробного развития возникают на 4-й – 5-й неделях гестации. Нарушения формирования вен – между пятой и восьмой неделями. Предполагается, что появление патологических соустий может происходить на пятой – седьмой неделях беременности при наличии неблагоприятных для эмбриона условий.

Факторами, которые могут повлечь аномалии строения сосудистой системы, считаются:

Курение, прием наркотических веществ, злоупотребление алкоголем во время беременности, в частности, на ранних сроках.
Вирусные заболевания, перенесённые женщиной в период вынашивания ребёнка: корь, краснуха, грипп.
Радиационное воздействие.
Приём препаратов с тератогенным действием.

Описываемый синдром представляет собой патологию врождённую, но не все из диагностированных фистул являются таковыми. У взрослого человека соустья могут появиться в результате травмы, хирургического вмешательства, опухоли головного мозга. Такие шунты рассматриваются как самостоятельные явления и не относятся к синдрому, причины которого кроются в образе жизни беременной женщины.

Диагностика и лечение

Диагностика заболевания предполагает сочетание нескольких методов обследования пациента. Среди них:

Физикальная диагностика. Осмотр выявляет гипертрофию поражённой конечности, варикозное расширение вен, пульсацию и вибрацию сосудов. При выслушивании регистрируется непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.
Контрастная рентгенография. Фотоснимки показывают наличие и локализацию фистул.
Магнитно-резонансная и компьютерная ангиография. Наиболее информативны при диагностировании ангиодисплазий.
Ультразвуковая допплерография. Позволяет увидеть нарушения кровотока в сосудах.

Ретгенография сосудов ног

Традиционная терапия

Эффективным методом лечения синдрома является хирургическое воздействие. В ходе операции патологические соустья могут быть удалены, перевязаны либо закупорены. Оперативное лечение проводят в раннем детском возрасте, пока ещё не произошли необратимые изменения тканей и органов.

До проведения операции могут быть прописаны средства симптоматического лечения: ангиопротекторы, противосудорожные, обезболивающие.

Народные средства

Средства народной медицины неэффективны в борьбе с патологией. В качестве дополнительной к традиционной терапии после консультации с врачом могут быть применены средства, способствующие нормализации деятельности сердечно-сосудистой системы.

Рекомендации по профилактике

Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный. Декомпенсация и сердечная недостаточность как результат патологических соустий приводят к инвалидности. В связи с этим беременным женщинам рекомендуется придерживаться таких рекомендаций по профилактике:

Предупреждение вирусных заболеваний, своевременное их лечение.
Отказ от курения, употребления алкоголя и наркотических веществ.
Недопущение радиационного и других видов вредного воздействия на организм беременной.

Синдром Паркса-Вебера-Рубашова – тяжёлая врождённая сосудистая патология. Своевременная диагностика и раннее оперативное лечение обеспечивают пациенту выздоровление, отсутствие хирургического вмешательства влечёт за собой инвалидность.

Загрузка…

Источник

Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса-Вебера-Рубашова) — наиболее частый порок развития периферических сосудов. Характеризуются наличием патологических соустий (фистул) между артериями и венами.

Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микрофистулы, которые выявляются только при микроскопическом исследовании тканей конечности.

Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведет к повышению давления крови в венах.

Из-за повышенной функциональной нагрузки изменяется гистологическая структура венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формирование внутренней эластической мембраны («артериализация» вены).

Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелое кислородное голодание в тканях и нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка на сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сердечной декомпенсации.

Клиника и диагностика: клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и центральной гемодинамики.

Конечность удлинена на 3-8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной перестройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифизарных линий.

Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с высокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из артерии. Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжимаемые. Расширенные вены не исчезают после придания конечности возвышенного положения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация.

Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию (симптом «кошачьего мурлыкания»). При аускультации в этой области выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.

Наиболее ранний и постоянный симптом заболевания — повышение температуры кожи конечности, особенно значительное над местом расположения артериовенозных соустий. Разница в температуре симметричных участков непораженной и пораженной конечности достигает 4-8°.

Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическими расстройствами, в ряде случаев приводят к образованию язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз.

Ряд клинических симптомов связан с изменениями центральной гемодинамики. При значительной венозной гипертензии увеличивается нагрузка на правые отделы сердца, следствием ее являются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударного и минутного объема сердца Однако по мере прогрессирования заболевания сократительная функция сердца начинает ослабевать, происходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой. Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающее после пережатия приводящей артерии. Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где расположены артериовенозные соустья, характеризуется высокой амплитудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой, напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.

Наиболее важным методом диагностики врожденных артериовенозных свищей является ангиография. Различают прямые и косвенные ангиографические признаки артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья или сосудистой полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямым признакам. Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновременное контрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища.

Лечение: хирургическое, заключается в перевязке патологических соустий между магистральными артериями и венами, либо эндоваскулярная эмболизация.

Однако в ряде случаев даже перевязка нескольких крупных соустий не гарантирует хороших результатов, так как в пораженной конечности остаются множественные микрофистулы, являющиеся причиной рецидивов. Тем больным, у которых изменения конечности настолько велики, что функция ее полностью утрачена и такая операция практически бесперспективна, производят ампутацию конечности.

Источник

Здравствуйте! Ребенку 5,5 лет. С рождения увеличена кисть правой руки и сама рука длиннее на 2 см чем левая. В больнице нам ничего не говорят, только каждый раз отправляют домой и говорят придти через 6 месяцев. Рекомендуют наблюдение. В сентябре 2015г ходили к взрослому сосудистому хирургу, он делал УЗИ и сказал что у нас синдром Паркса Вебера Рубашова. Сказал что надо обследовать и искать детского сосудистого хирурга. На что в городской поликлинике нам сказали: пока ничего делать не надо, ждите когда вырастет. Но я боюсь что мы можем упустить время и потом будет уже поздно что либо делать. Подскажите куда мне обратиться и как требовать чтоб нам назначили обследование. Читала что с данной болезнью даже инвалидность дают.
Заранее благодарна за ответ.

У меня сыну 6 месяцев тоже самое и не знаю что делать была в Москве меня с ребенком с двух больниц отшили(((

Сейчас моему сыну 22 года. Поражение пришлось на ногу. В 4 года сделали операцию в клинике Мешалкина в Новосибирске (платно), убрали магистральные сосуды в которых был застой крови. Теперь ежегодно делает УЗИ + консультация сосуд хирурга+гематолог. Что говорят дословно- «Не буди лихо пока оно тихо» . Все это время доктор нас удерживает от косметических операций. Нога больше в объеме и длиннее, отчего стала выворачиваться при ходьбе, есть хромота. Перспективы благоприятной нет. Это тяжело признавать, но нужно. Задача одна- сохранить деткам качество жизни как можно дольше. Для этого ищите специалиста хирурга, имеющего хороший опыт и консультируйтесь у него.

РДКБ (Москва) 2 отделение Микрохирургии. Зав. Отделением — Сухов М.Н.

В СПб отправляют в Детскую Педиатрическую Академию к профессору Д. Д. Купатадзе, он лично наблюдает детей с этим синдромом.

Наталия, доброй ночи. Нам предположительно поставили этот диагноз. Хочу поехать в Москву/Питер за консультацией. Скажите, это вообще лечится?

Юлия, здравствуйте
Не могу ничего конкретного вам ответить, т к каждый случай уникален и у этого синдрома тоже есть несколько типов. И для каждого человека этот синдром протекает индивидуально. Но полностью вылечиться невозможно, это не болезнь, а особенность строения сосудов, можно только скорректировать.
Наверное, для начала вам надо поставить точный диагноз. Для этого лечь на обследование в отделение детской сосудистой хирургии.
А потом уже консультироваться у разных врачей и самим принимать решение.
Я тоже столкнулась с мнением врачей, как и выше писали, «не буди лиха, пока оно тихо».
Имели опыт консультации в СПб
В Москве вроде легендарный профессор Дан, но я не в курсе увы
Вообще, не нашла какое-нибудь общество людей в интернете или реале по вопросу этого синдрома для информационной поддержки.

Юлия Александровна, Вы мне в личку аписали, но У Вас статус на ораничение стоит и я не могу ответить Вам лично.

Это редкое генетическое заболевание. Истинных причин не знает никто. Потому что деньги на изучение редких заболеваний не выделяют. Иногда, копают в одну сторону и чудом еще что-то открывают. Что я знаю про этот синдром-проблема в изменении генов в период формирования эмбриона (3-5 недель) Что запускает неверное формирование сосудистой системы- можно гадать. Начиная от составов проходящих мимо с радиактивными отходами и заканчивая, вспышками на Солнце. Есть официальное мнение- причиной может быть алкоголь, принимаемый матерью или тяжелая инфекция. Но, переносят инфекцию очень много беременных женщин, и гриппом и пневманией и туберкулез и пр. А рожаются такие детки у единиц. В Новосибирске есть опыт оперирования и ведения людей с синдромом Паркс-Вебера-Рубашова у сосудистого хирурга -Стародубцева Владимира Борисовича. Еще я знаю что данное заболевание непередается по наследству, и является очень редким.

Юлия Александровна, я могу с Вами поделиться как самим научиться жить с этой особенностью и сохранить максимально качество жизни своему ребенку.

У меня сыну уже 2.9 а сосуды везде в норме теперь говорят может это другой какой то синдром связанный с тканью.

Мария, нам до 5 лет ничего найти не могли. УЗИ делали в краевой клинике, никаких патологии не увидели. В июне 2016 года ездили в Санкт-Петербург, там сделали восходящую аортографию. Диагноз поставили. Мелкофистулярная форма. С тех пор просто делаем УЗИ 1 раз в год, нашли в Красноярске специалиста знакомого с этим синдромом. Размер фистул не растёт, поэтому ничего пока делать не планируем. Рука не беспокоит, сыну 9.5 лет уже. Пишет ей в школе, ходит в бассеин, на футбол, на шахматы.

Мария, могу вам адрес отправить Санкт-Петербурга, я им по электронной почте писала, фото отправила и скрины выписок и мне направление на госпитализацию прислали. Обследование и пребывание в больнице бесплатно. Только за дорогу платила.

Источник

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ

Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса
Вебера—Рубашова) — наиболее частый

порок развития периферических сосудов. Характеризуются
наличием патологических

соустий (фистул) между артериями и венами.

Артериовенозные соустья часто бывают множественными,
имеют разнообразный калибр

и форму. В зависимости от диаметра различают
макрофистулы, заметные

невооруженным глазом, и микрофистулы, которые выявляются
только при

гистологическом исследовании тканей конечности.

Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной,
ветвей подколенной

артерии, а также по ходу большеберцовых артерий.
Интенсивный сброс артериальной

крови через артерио-венозные свищи ведет к повышению
давления крови в венах

Из-за повышенной функциональной нагрузки изменяется
гистологическая структура

венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной
оболочки и формирование

внутренней эластической мембраны
(«артериализация» вены).

Значительная часть артериальной крови при наличии свищей
поступает в венозное

русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелая
гипоксия в тканях и

нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии
усиливается нагрузка на

сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и
сердечной

декомпенсации.

Клиника и диагностика: клиническая симптоматика
обусловлена нарушениями

регионарного кровообращения и центральной гемодинамики.

Конечность удлинена на 3—8 см, мягкие ткани ее
гипертрофированы. Удлинение

конечности обусловлено продуктивной перестройкой костной
ткани из-за усиленной

васкуляризации эпифи-зарных линий.

Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных
вен на нижней или верхней

конечности. Их появление связано с высокой венозной
гипертензией вследствие

заброса крови из артерии. Стенки вен плотноэластической
консистенции, с трудом

сжимаемые. Расширенные вены не исчезают после придания
конечности возвышенного

положения. Иногда при осмотре над ними определяется
пульсация.

Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного
соустья, ощущает вибрацию

(симптом «кошачьего мурлыкания»). При
аускультации в этой области выслушивают

непрерывный систоло-диа-столический шум, усиливающийся в
момент систолы.

Наиболее ранний и постоянный симптом заболевания —
повышение температуры кожи

конечности, особенно значительное над местом расположения
артериовенозных

соустий. Разница в температуре симметричных участков
непораженной и пораженной

конечности достигает 4—8°.

Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными
гемодинамическими

расстройствами, в ряде случаев приводят к образованию
язв и некрозов дистальных

отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные
обильные кровотечения,

приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и
гипергидроз.

Ряд клинических симптомов связан с изменениями
центральной гемодинамики. При

значительной венозной гипертензии увеличивается нагрузка
на правые отделы

сердца, следствием ее являются гипертрофия сердечной
мышцы, увеличение ударного

и минутного объема сердца Однако по мере
прогрессирования заболевания

сократительная функция сердца начинает ослабевать,
происходит миогенная

дилатация сердца с расширением его полостей Развивается
сердечная

недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями,
отеками, застойной

печенью, асцитом, анасаркой

Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение
пульса, наступающее

после пережатия приводящей артерии. Реографическая
кривая, записанная с сегмента

конечности, где расположены артериовенозные соустья,
характеризуется высокой

амплитудой, отсутствием дополнительных зубцов на
катакроте, увеличением

реографического индекса. В дистальных сегментах
конечности амплитуда кривой,

напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к
увеличению насыщения ее

кислородом, содержание которого в расширенных венах
увеличивается на 20—30%.

Наиболее важным методом диагностики врожденных
артериовенозных свищей является

ангиография. Различают прямые и косвенные
ангиографические признаки

артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах
контрастированного соустья или

сосудистой полости, сообщающейся с артерией и веной,
относят к прямым

признакам. Косвенно о наличии свища свидетельствуют
одновременное

контрастирование артерий и вен, расширение просвета
приводящей артерии,

обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения
артериовенозного свища.

Лечение: хирургическое, заключается в перевязке
патологических соустий между

магистральными артериями и венами. Однако в ряде случаев
даже перевязка

нескольких крупных соустий не гарантирует хороших
результатов, так как в

пораженной конечности остаются множественные
микрофистулы, являющиеся причиной

рецидивов. Тем больным, у которых изменения конечности
настолько велики, что

функция ее полностью утрачена и такая операция
практически бесперспективна,

производят ампутацию конечности.

Гемангиомы — доброкачественные сосудистые опухоли. Их
возникновение обусловлено

нарушением эмбриогенеза сосудистой системы. Известно, что
формирование сосудов у

эмбриона происходит на 5—10-й неделе его жизни, когда
из ангиобластических

клеток образуется сеть капилляров, дифференцирующихся
впоследствии в артерии и

вены. Если избыток первоначальной капиллярной сети со
временем не редуцируется,

то под влиянием дизэмбриологических факторов он может
приобрести связь с

концевыми артериальными или венозными сосудами,
вследствие чего образуется

зачаток гемангиомы. Травмы, инфекции, гормональные
нарушения способствуют

дальнейшему росту гемангиом.

Патологическая анатомия: Различают капиллярные,
кавернозные, рацемозные и

смешанные формы гемангиом. Капиллярные гемангиомы
поражают только кожу

конечностей и состоят из расширенных, извитых, тесно
расположенных капилляров,

выстланных хорошо дифференцированным эндотелием.
Кавернозные гемангиомы состоят

из расширенных кровеносных сосудов и множества
разнообразных по размерам

полостей, покрытых однослой-ным эпителием, наполненных
кровью и сообщающихся

друг с другом анастомозами. Рацемозные гемангиомы
представляют сплетения

утолщенных, расширенных и змеевидно извитых сосудов,
среди которых часто

встречаются обширные кавернозные полости. Обе последние
формы гемангиом

располагаются не только в коже и подкожной клетчатке, но
и в глубжележащих

тканях, включая мышцы и кости.

Клиника и диагностика: окраска кожи в области ангиомы
изменена. При капиллярных

гемангиомах она приобретает ярко-красный цвет, а при
неглубоко расположенных

кавернозных и рацемозных ангиомах варьирует от синюшной
до ярко-багровой.

Температура кожи в области расположения гемангиом
повышена, что объясняется

усиленной васкуляризацией кожи. Поверхностно
расположенные кавернозные и

рацемозные гемангиомы обычно мягкой консистенции,
напоминающей губку, легко

сжимаемые.

Осложнением гемангиом, расположенных в толще кожи и
подкожной клетчатки,

являются кровотечения, наступающие чаще при травмах.
Кровотечения бывают

значительными, если опухоль сообщается с крупными
сосудами. Возможны

озлокачествления гемангиом.

Основными симптомами глубоких гемангиом, прорастающих
мышцы и кости, являются

боли в пораженной конечности, обусловленные сдавленном
или вовлечением в

патологический процесс нервных стволов, а также наличие
опухоли

мягкоэластической или плотноэластической консистенции без
четких границ. При

артериальных рацемозных гемангиомах иногда удается
заметить пульсацию

обнаруженной припухлости, определить симптом
«кошачьего мурлыканья». Обширные

гемангиомы нередко сопровождаются гипертрофией мягких
тканей, некоторым

удлинением конечности и ведут к нарушению функции
опорно-двигательного аппарата.

Диагностика гемангиом основывается на данных клинической
картины и результатах

дополнительных методов исследования, среди которых
наиболее информативной

является артериография. Она позволяет выявить строение
опухоли, ее протяженность

и связь с магистральными артериями. Для уточнения
состояния глубоких вен

пораженной конечности, возможной связи их с гемангиомами
применяют флебографию.

При рентгенологическом исследовании костей конечностей в
случае давления

сосудистой опухоли на костную ткань на рентгенограммах
обнаруживают неровность

контуров кости, истончение коркового слоя, наличие
костных дефектов, иногда

остеопороз костной ткани с мелкими очагами разрежения.

Лечение: применяют криотерапию, введение склерозирующих
препаратов и

электрокоагуляцию. Хирургическое лечение состоит в
иссечении гемангиомы.

Удаление глубоко расположенных и обширных гемангиом
связано с риском массивного

кровотечения, поэтому в профилактических целях оправданы
предварительная

перевязка артерий, питающих опухоль, прошивание и
обшивание гемангиом. У ряда

больных проводят комбинированное лечение, которое
начинают с введения в

сосудистую опухоль склерозирующих средств и
криовоздействия.

Коарктация аорты — врожденное сегментарное сужение
аорты, создающее препятствие

кровотоку в большом круге кровообращения; составляет
6—7% врожденных пороков

сердца. Заболевание у мужчин встречается в 4 раза чаще,
чем у женщин.

Этиология и патогенез: причина развития коарктации аорты
— неправильное слияние

аортальных дуг в эмбриональном периоде. Сужение располагается
у места перехода

дуги аорты в нисходящую аорту, что обусловливает
появление в большом круге

кровообращения двух его режимов. Проксимальнее места
препятствия имеется

гипертензия, дистальнее — артериальная гипотензия.
Включается ряд компенсаторных

механизмов, направленных на борьбу с гемодинамическими
нарушениями. Одним из

них является гипертрофия миокарда левого желудочка,
ведущая к увеличению

ударного и минутного объема сердца, другим — расширение
сети коллатералей. При

хорошем развитии коллатеральных сосудов в нижнюю
половину тела поступает

достаточное количество крови. Это объясняет отсутствие у
детей значительной

гипер-тензии. В период полового созревания на фоне
быстрого роста организма

имеющиеся коллатерали не в состоянии обеспечить
адекватный кровоток, и

артериальное давление Проксимальнее места коарктации
резко повышается. В

патогенезе гипертензионно-го синдрома имеет значение и
уменьшение пульсового

давления в почечных артериях, влияющего на
юкстамедуллярный аппарат почек,

ответственный за включение вазопрессорного механизма.

Патологическая анатомия: сужение аорты располагается,
как правило, дистальнее

места отхождения левой подключичной артерии.
Протяженность поражения обычно

составляет 1—2 см. Расширяются восходящая аорта и ветви
дуги аорты. Значительно

увеличивается диаметр и истончаются стенки артерий,
участвующих в коллатеральном

кровообращении, что предрасполагает к образованию
аневризм. Последние нередко

возникают и в артериях головного мозга; чаще встречаются
у больных старше 20

лет. От давления расширенных и извитых межреберных
артерий на нижних краях ребер

образуются узуры. При гистологическом исследовании
участка коарктации выявляют

уменьшение количества эластических волокон, замещение их
соединительной тканью.

Возможно сочетание коарктации с врожденными пороками
сердца.

Клиника и диагностика. Часто до периода полового
созревания заболевание

протекает скрыто. По мере роста ребенка организмом к
кровообращению

предъявляются все большие требования, по^гому в
проксимальном отделе аорты

усиливается гипертензия, повышается нагрузка на миокард и
клиническая картина

становится более четкой.

Вследствие гипертензии у больных появляются головные
боли, плохой сон,

раздражительность, тяжесть и ощущение пульсации в голове,
носовые кровотечения,

ухудшается память и зрение. Из-за перегрузки левого
желудочка они испытывают

боли в области сердца, сердцебиения, перебо’и, иногда
одышку. Недостаточное

кровоснабжение нижней половины тела становится причиной
быстрой утомляемости,

слабости, похолодания нижних конечностей, болей в
икроножных мышцах при ходьбе.

При осмотре выявляют диспропорцию в развитии мышечной
системы верхней и нижней

половины тела за счет гипертрофии мышц плечевого пояса,
усиленную пульсацию

артерий верхних конечностей (подмышечной и плечевой),
более заметную при

поднятых руках, и грудной стенки (межреберных и
подлопаточных). Всегда видна

усиленная пульсация сосудов шеи, в подключичной области и
яремной ямке. При

пальпации отмечается хорошая пульсация на лучевых
артериях и ее отсутствие или

ослабление на нижних конечностях.

Для коарктации аорты характерны высокие показатели
систолического артериального

давления на верхних конечностях, составляющие у больных в
возрасте 16—30 лет в

среднем 180— 190 мм рт. ст. при умеренном повышении
диастолического давления (до

100 мм рт. ст.). Артериальное давление на нижних
конечностях или не

определяется, или систолическое давление более низкое,
чем на верхних

конечностях, диастолическое соответствует норме.

При перкуссии границы относительной тупости сердца
смещены влево, сосудистый

пучок расширен. Аускультативно над всей поверхностью
сердца слышен грубый

систолический шум, который проводится на сосуды шеи, в
межлопаточное

пространство и по ходу внутренних грудных артерий. Над
аортой выслушиваегся

акцент II тона.

Данные реографических исследований указывают на
существенную разницу в

кровенаполнении верхних и нижних конечностей. В то время
как на верхних

конечностях реографические кривые характеризуются крутым
подъемом и спуском,

высокой амплитудой, на нижних конечностях они имеют вид
пологих волн небольшой

высоты.

Ряд признаков, присущих коарктации аорты, выявляется уже
при рентгеноскопии. У

больных старше 15 лет определяют волнистость нижних
краев III—VIII ребер

вследствие узур. В мягких тканях грудной стенки могут
быть видны тяжи и

пятнистость— тени расширенных артерий. В прямой проекции
видно, что тень сердца

увеличена влево за счет гипертрофии левого желудочка,
имеет место сглаженность

левого и выбухание правого контура сосудистого пучка. При исследовании во

второй косой проекции наряду с увеличением левого
желудочка сердца видно

выбухание влево тени расширенной восходящей аорты.

Аортография по
Сельдингеру помогает уточнить диагноз. На аортограммах выявля

ют сужение аорты, локализующееся на уровне IV—V
грудных позвонков,

значительное расширение ее восходящего отдела и левой
подключичной артерии,

которая часто достигает диаметра дуги аорты, хорошо
видна сеть коллатералей,

через которые ретроградно заполняются межреберные и нижние надчревные

артерии.

Лечение: средняя
продолжительность жизни больных с коарктацией аорты около 30

лет; 2/3 из них умирают в возрасте до 40 лет от сердечной
недостаточности,

кровоизлияния в мозг, разрыва аорты и различных
аневризм, поэтому лечение

только хирургическое. Лучше оперировать детей в возрасте
6—7 лет.

При коарктации аорты существуют четыре типа хирургических
вмешательств.

1. Резекция суженного участка аорты с последующим
наложением анастомоза конец в

конец, что выполнимо, если после резекции измененного участка без

натяжения удается сблизить концы аорты

2. Резекция коарктации с последующим протезированием показана при длинном

суженном сегменте аорты или аневризматическом ее
расширении

3. Истмопластика — при прямой истмопластике место
сужения. Рассекают продольно и

сшивают в поперечном направлении с целью создать
достаточный просвет аорты. При

непрямой истмопластике после рассечения стенки аорты в ее
разрез, чтобы

расширить просвет до нормальных размеров, вшивают
з?