Синдром паркса вебера легкой формы
Анатомо-физиологические
сведения
Истоки
венозной системы н/к начинаются на
уровне микроциркуляции в капиллярах,
венулах, которые сливаясь друг с другом,
образуют более крупные венозные сосуды,
формирующие макроциркуляторную часть
венозного русла. Последняя разделяется
на два отдела: глубокий и поверхностный,
сообщающиеся между собой коммуникантными
перфорантными венами. Они многочисленны
в области стопы, их много на голени, где
они перфорируют в косом направлении
собственную фасцию голени (на голени
выделяются еще надлодыжечные перферантные
вены- перфоранты Кокетта). В области
бедра перфорантные вены почти отсутствуют.
Вены снабжены клапанами, препятствующими
обратному току крови; клапаны перфорантных
вен плохо развиты, нижняя полая вена
клапанов не имеет.
Венозные
стенки, очень богаты нервными элементами,
что позволяет рассматривать вены как
высокочувствительный нервный аппарат,
а венозное русло — как огромное рефлекторное
поле.
Из
системы поверхностных вен
(v.saphenamagnaetparva) кровь вливается под
пупартовой связкой в бедренную вену
(системы глубоких вен), а оттуда в
подвздошные вены и нижнюю полую вену.
Венозное
кровообращение определяется взаимодействием
гемодинамического и гидростатического
компонентов.
Гемодинамический
компонент зависит от капиллярного
давления, венозного тонуса, присасываюшего
действия сердца и грудной клетки и
мышечных сокращений («мышечная
помпа»)- направлено центростремительно.
Гидростатический
компонент определяется высотой и
диаметром гравитационного столба крови;
направлено вниз, дистально, чему
препятствуют венозные клапаны.
Наиболее
невыгодное функциональное состояние
для венозной системы н/к создается при
вертикальном положении с расслабленной
мускулатурой. При ходьбе в результате
сочетанного действия скелетной
мускулатуры, особенно икроножных мышц
(«мотора помпы») и клапанного апарата
венозный отток усиливается. Основными
причинами венозного застоя являются
недостаточность клапанного аппарата
и непроходимость глубоких вен.
Классификация
I.
Варикозное расширение поверхностных,
глубоких вен и смешанная форма.
2.
Флеботромбоз и тромбофлебит поверхностных
и глубоких вен.
3.
Посттромботическая недостаточность
(посттромботический синдром).
4.
Ангиодисплазии- гипоплазия и агенезия,
множественные артериовенозные фистулы.
Врожденные пороки развития сосудов
обычно видны при рождении, но иногда
проявляются через несколько лет. Сосуды
при врожденных пороках имеют нормальный
эндотелий. Размер поражения имеет
тенденцию увеличиваться с возрастом.
Пороки развития сосудов классифицируют
в соответствии с типом пораженных
сосудов. Различают капиллярные,
артериальные, венозные и смешанные
формы. Капиллярные и венозные пороки
относят к порокам с низким (медленным)
кровотоком. Артериальные и смешанные
артериовенозные пороки развития сосудов
харктеризуются высоким (быстрым)
кровотоком, который может вызвать
чрезмерное заполнение правых отделов
сердца.
Пороки развития вен имеют разнообразный
характер: сдавление глубоких вен
фиброзными тяжами, аберрантными
артериальными ветвями, атипично
расположенными мышцами, аплазия и
гипоплазия глубоких вен конечностей,
аплазия клапанов, варикозное расширение,
удвоение вен.
Пороки развития капилляров проявляются
различного вида гемангиомами.
Комбинированной формой порока развития
венозных и лимфатических капилляров,
сочетающейся с гипертрофией нижней
конечности, является синдром
Клиппеля—Треноне—Вебера. Он проявляется
увеличением объема и удлинением
конечности, сочетающимся с обширными
сосудистыми и пигментными пятнами и
диффузным варикозным расширением
поверхностных вен.
Врожденные артериовенозные свищи
встречаются на конечностях, на голове
и внутренних органах (чаще легких).
Различают генерализованную форму,
при которой поражается вся конечность
(болезнь Паркса Вебера) и локальные
опухолеобразные формы, чаще располагающиеся
на голове и в мозге. По внешним признакам
генерализованная форма поражения
конечностей похожа на болезнь
Клиппеля—Треноне— Вебера.
При болезни Клиппеля—Треноне—Веберародители обращают внимание на сосудистые
пятна на коже конечности ребенка после
рождения. К2— 3-му году жизни
появляются резкое расширение вен в
бассейнах большой и малой подкожных
вен, на 6—7-м году — гипертрофия мягких
тканей, лим-фостаз, удлинение конечности.
Диагноз ставят на основании
клинической картины и данных
ультразвукового дуплексного
сканирования и флебографического
исследований. Дифференциальный диагноз
проводят с врожденными артериовенозными
свищами, характерными для генерализованной
формы синдрома Паркса Вебера.
Ультразвуковое, артерио- и флебографическое
исследования позволяют дифференцировать
эти пороки развития.
Аплазия и гипоплазия магистральных вен
встречаются сранительно редко.
Хирургическое лечение крайне сложно
или невозможно. Сдавление вен аберрантными
артериями, фиброзными тяжами или
атипично расположенными мышцами
проявляется симптомами непроходимости
глубоких вен.Лечение хирургическое
— устранение странгуляций (фиброзных
тяжей, аберрантных артерий или мышц).
Может наблюдаться удвоение как глубоких,
так и поверхностных вен. Удвоенные
подкожные вены могут быть причиной
рецидива варикозного расширения вен
после оперативного вмешательства.
Венозные
аневризмы — сравнительно редко
встречающееся заболевание. Наиболее
частой их локализацией являются яремные
вены или устье большой подкожной вены,
могут встречаться и другие локализации.
Клинически венозные аневризмы
проявляются припухлостью по ходу вен,
увеличивающейся при натуживании, наклоне
туловища, повороте головы в противоположную
сторону. Обычно заболевание медленно
прогрессирует и может осложниться
тромбозом, компрессионным синдромом,
кровотечением при разрыве аневризмы.
К ранениям магистральных вен ведут те
же причины, которые обусловливают и
повреждения артерий (см. «Травмы
артерий конечностей»). Отдельную
группу составляют случаи ятрогенных
повреждений вен при различных
хирургических вмешательствах. Возможны
также ранения их при катетеризации
верхней и нижней полых вен через
периферические (подключичную,
внутреннюю яремную, подмышечную) вены.
Клиническая картина и диагностика.
Основными симптомами повреждения
вен являются кровотечение и образование
гематом. При ранениях крупных венозных
стволов кровотечения нередко бывают
массивными и сопровождаются тяжелым
шоком. Обильное кровотечение наблюдается
при повреждении подключичной вены во
время катетеризации. Кровотечения из
более мелких вен в ряде случаев могут
остановиться самопроизвольно в результате
сокращения и слипания их стенок,
тромбообразования, сдавления сосуда
паравазальной гематомой. При сочетанном
ранении вен и одноименной артерии
исчезает или значительно снижается
пульсация в дистальных отделах конечности
и присоединяются симптомы ишемии.
При закрытых повреждениях вен создаются
благоприятные условия для образования
паравазальных гематом. Как правило, они
не имеют четких границ, менее напряжены,
чем артериальные гематомы, и не пульсируют.
Гематомы достигают больших размеров
при повреждении вен забрюшинного
пространства из-за значительной рыхлости
его клетчатки.
Более редким осложнением повреждения
магистральных вен является воздушная
эмболия. Она может произойти при открытых
ранениях подкрыльцовой, подключичной,
яремной или плечеголовной вены в местах
фиксации их в фасциальных влагалищах.
Зияние просвета сосуда ведет к засасыванию
воздуха при дыхательных движениях,
который с кровотоком попадает в правые
отделы сердца, а затем в легочную артерию,
вызывая эмболию ее ветвей.
В диагностике повреждений вен основное
значение принадлежит правильной
оценке анамнеза и клинических симптомов.
Важное значение имеют ультразвуковое
исследование и флебография, позволяющие
определить характер, локализацию и
протяженность повреждения стенки вены.
Лечение. Повреждения вен требуют
хирургического лечения. В зависимости
от степени и характера ранения
магистральных вен накладывают боковой
или циркулярный сосудистые швы либо
производят пластику поврежденного
магистрального сосуда аутовеной. Вены
малого калибра перевязывают. Перевязка
магистральной глубокой вены для остановки
кровотечения нежелательна вследствие
угрозы развития посттромбофлебитического
синдрома
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Источник
Загрузка…
Выраженность указанных изменений зависит от количества и размеров артериовенозных свищей, места их локализации. Это накладывает свой отпечаток и на течение заболевания: медленное или быстрое прогрессирование. Каждой из симптомов врожденных артериовенозных свищей имеет свои проявления.
Расширение вен незначительно выражено в начальной стадии заболевания и при небольшом артериовенозном сбросе. Извитые вены легко сжимаются при пальпации, однако при прекращении давления образуются вновь. В ряде случаев отмечается их пульсация. При поднятии конечности интенсивность наполнения вен не изменяется. У некоторых больных со значительным артериовенозным сбросом наблюдается пульсация приводящей артерии.
Систолодиастолический шум хорошо приводится по сосудам и костям, но в отдалении от области свища он ослабевает. Точка максимальной интенсивности сосудистого шума и дрожания соответствует месту расположения патологического соустья, иногда наиболее расширенному участку приводящей артерии. У больных с артериовенозными свищами определяется и симптом Добровольской.
Гипертрофия конечностей проявляется их удлинением и увеличением объема. Разница в длине пораженной и непораженной конечностей при синдроме Паркса-Вебера-Рубашова достигает 8-10 см. В основе гигантизма конечности лежат повышенная васкуляризация зон роста кости — эпифизарных линий, увеличение давления крови вокруг эпифизарного хряща и стимулирование периостальной оссификации. В течении синдрома удлинение конечности является наиболее ранним признаком заболевания, что проявляется вначале своеобразной подпрыгивающей походкой, затем хромотой и искривлением позвоночника.
Повышение кожной температуры над местом локализации артериовенозных свищей — наиболее ранний и постоянный признак синдрома Паркса-Вебера-Рубашова. Оно обусловлено поступлением артериальной крови в венозную систему и замедлением венозного оттока. В симметричных участках непораженной и пораженной конечностей разница в температуре составляет 3 — 8 °С и больше.
Трофические нарушения дистальных отделов конечности отличаются постоянным прогрессированием, устойчивостью к консервативному лечению. Трофические язвы нередко осложняются кровотечением, не останавливающимся при наложении давящей повязки. Пигментные пятна имеют разные размеры, могут быть одиночными и множественными.
Изменения в центральной гемодинамике при врожденных аневризмах аналогичны нарушениям сердечной деятельности у больных с травматическими артериовенозными свищами. В начальном периоде заболевания отмечается гипертрофия миокарда, увеличение ударного и минутного объема сердца. Затем развивается сердечная недостаточность с легочной гипертензией.
Прогноз при синдроме Паркса-Вебера-Рубашова неблагоприятный. При отсутствии квалифицированной хирургической помощи больные умирают от сердечной декомпенсации, гангрены конечностей и других осложнений заболевания.
Диагностика. Диагностика синдрома Паркса-Вебера-Рубашова не вызывает трудностей. В сложных ситуациях диагноз заболевания подтверждается определением насыщения кислородом венозной крови, изменением венозного давления в пораженной конечности, которая характеризуется периодами повышения и снижения, что соответствует фазам систолы и диастолы сердечных сокращений.
При артериографическом исследовании определяются прямые и косвенные признаки врожденных аневризм. К прямым признакам относятся:
– контрастирование сосудистой полости, сообщающейся с артериями и веной;
– контрастирование артериовенозной фистулы.
Косвенные признаки:
– заполнение контрастным веществом множественных сосудистых полостей, имеющих вид «снежных пятен» или несуществующей в норме пятнистой сети сосудов;
– четкое контрастирование расширенной и извитой приводящей артерии;
– нечеткое заполнение контрастным веществом дистальных. отделов артерии;
– одновременное контрастирование артерий и вен.
Дифференциальная диагностика синдрома Паркса-Вебера-Рубашова. Артериовенозные свищи наиболее часто дифференцируют с истинным (врожденным) гигантизмом, нейрофиброматозом Реклингхаузена и акромегалией. Отличительной чертой указанных заболеваний является отсутствие расширения подкожных вен, сосудистого шума и симптома дрожания. В венозной крови определяется нормальное содержание кислорода. Болезнь Реклингхаузена сопровождается выраженной деформацией костей и их искривлением. Для акромегалии характерно увеличение лишь мелких костей дистальных отделов конечности после завершения процесса окостенения ростковых хрящей. Одновременно у больных с акромегалией увеличиваются части лица — нос, язык, нижняя челюсть. Параллельно наблюдаются нервно-психические расстройства и нарушения обмена веществ.
Гипертрофия пораженной конечности, пигментные пятна, варикозное расширение век отмечаются и при синдроме Клиппеля — Треноне, характеризующемся частичной или полной непроходимостью магистральных вен. Вместе с тем у больных с данным синдромом отсутствует пульсация поверхностных вен, нет сосудистых симптомов, не повышается парциальное напряжение кислорода в венозной крови. При ангиографическом исследовании устанавливают частичную или полную непроходимость магистральных вен.
Врожденные артериовенозные свищи дифференцируются и с обширными гемангиомами, которые также нередко сопровождаются гипертрофией мягких тканей, удлинением конечности, повышением температуры кожи в области локализации гемангиомы. Артериальные гемангиомы могут пульсировать, над ними иногда определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Однако поверхностно расположенные кавернозные гемангиомы имеют мягкую консистенцию, легко сжимаются. Глубокие гемангиомы иногда прорастают в мышцы и кости, сдавливают нервные стволы, что сопровождается появлением в пораженной конечности боли. Гемангиомы, расположенные в толще кожи и подкожной клетчатки, часто осложняются сильным кровотечением. Главное отличие врожденных гемангиом от аригериовенозных свищей заключается в отсутствии артериального сброса крови.
Лечение. Единственным радикальным способом лечения больных с синдромом Паркса-Вебера -Рубашова является хирургическое вмешательство. Его объем заключается в ревизии сосудов и полном разобщении патологических соустий (скелетезации артерий и вей). Однако эффект от выполняемой операции может быть получен только при одиночных и ограниченных артериовенозных сообщениях. Оставление неперевязанными даже незначительного количества артериовенозных фистул сопровождается рецидивом заболевания. В случае обширного или множественного поражения, сочетающегося с наличием длительно незаживающих язв, повторных кровотечений, гангрены и декомпенсации сердечной деятельности, показано выполнение ампутаций конечности (нередко высокой).
Паллиативные операции в виде перевязки приводящей магистральной артерии, наложения множественных прошивных швов (типа Клаппа) недостаточно эффективны, так как таят в себе опасность усугубления нарушения регионарной гемодинамики.
Перспективным методом лечения больных синдромов Паркса-Вебера-Рубашова является селективная рентгеноэндоваскулярная окклюзия артерий, участвующих в артериовенозном сбросе. Рентгеноэндоваскулярная окклюзия может выполняться и в комбинации со скелетизацией артерий и вен.
В послеоперационном периоде больные должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением в целях своевременного выявления рецидива заболевания.
Источник
Артериовенозная мальформация – сосудистая патология, проявляющаяся в виде прямых соединений между артериями и венами, с отсутствием промежуточного капиллярного русла. АВМ может сформироваться в любом органе (мозг, легкие, печень, кишечник) или участке тела. АВМ может быть врожденной или приобретенной патологией. Патологический процесс может быть локальным (изолированным) или диффузным (распространенным).
Локализованные поражения наиболее часто проявляются на голове и шеи, и видны при рождении. Диффузные проявляются на туловище или конечностях и проявляются с возрастом и ростом.
Причина возникновения артериовенозной мальформации до сих пор не известна, хотя некоторые АВМ могут быть наследственными или связаны с генетической мутацией генов RASA 1 и PTEN.
- Существуют некоторые общие внешние признаки проявления артериовенозной мальформации:
- При рождении или в раннем возрасте, кожа в зоне АВМ становится светло-розового или красного цвета; Это происходит за счет вовлечения в процесс мягких тканей;
- С возрастом кожа становится более плотной и темнеет, приобретая темно-красный или фиолетовый цвет (фото 1);
Фото 1. Девочка 4 лет с АВМ левого уха.
- Кожа над АВМ на ощупь теплая и иногда (пальпаторно или аускультативно) можно определить пульсацию.
Диагноз артериовенозной мальформации ставится на основании физикального осмотра и с помощью инструментальных методов: УЗИ, КТ, МРТ и Ангиография. Эти дополнительные методы являются ключевыми в диагностике АВМ и помогают подобрать тактику лечения, а в случае с ангиографией еще и производить лечебные манипуляции.
Осложнения при артериовенозной мальформации зависят от зоны и участка поражения.
- Неврологические симптомы (головные боли, эпилептические припадки, парестезии и др.) проявляются при поражении АВМ головы;
- Отеки и боль;
- Кровотечения и кровоизлияния;
- Сердечная и печеночная недостаточность;
- Риск возникновения инсульта или абсцесса мозга.
Лечение артериовенозной мальформации включает в себя такие методы как:
- Медикаментозный (Рапамун, Доксициклин и др.);
- Склеротерапия;
- Хирургическое удаление;
- Ангиография/Эмболизация
Стоит отметить, что варианты лечения могут комбинироваться в зависимости от локализации, размеров, симптомов и осложнений!!!
Синдром Паркс-Вебера
Синдром Паркс-Вебера — это тяжелое, врожденное сосудистое заболевание, относящееся к группе комбинированных сосудистых мальформаций. Проявляется в виде капиллярной (наличие «винного пятна») и/или лимфатической мальформации, аретриовенозной (формирование артериовенозных свищей) мальформации и увеличением конечности (фото 2).
Фото 2. Ребенок 1 года 2 месяцев с синдромом Паркс-Вебера.
Синдром Рандю-Ослера
Синдром Рандю-Ослера или наследственная геморрагическая телеангиоэктазия — генетическое заболевания, которое проявляется в виде множественных, небольших телеангиоэктазий на коже, слизистой оболочки рта, носа, желудочно-кишечного тракта, легких, печени и мозга.
СLOVES синдром
CLOVES синдром – врожденное, редкое и очень тяжелое заболевания, которое проявляется в виде:
- Липоматоза (множественное разрастание жировой ткани);
- Гипертрофия, асимметрия тела и конечностей;
- Сосудистая мальформация (капиллярная, венозная, артериовенозная, лимфатическая);
- Наличие эпидермального невуса;
- Сколиоз или другие аномалия развития скелета.
Источник